Анализ крови при апластической анемии пример
Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.
Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.
Что такое апластическая анемия?
Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.
По происхождению апластические анемии делятся на:
- врожденные;
- приобретенные.
В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков
По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:
- угнетение одного кроветворного ростка (эритроцитарного, лейкоцитарного или тромбоцитарного);
- угнетение двух кроветворных ростков;
- угнетение трех кроветворных ростков.
Причины апластической анемии
Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.
Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:
- ионизирующее излучение;
- лекарственные препараты (декарис, анальгин, левомицетин, тетрациклин, бутадион и др.);
- химические соединения (пестициды, бензол);
- заболевания (вирусные гепатиты А, В и С, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса, ВИЧ, парвовирус В19 и др.).
- гормональные нарушения со стороны яичников, щитовидной шелезы и вилочковой железы.
Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).
Диагностика апластической анемии
Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.
Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:
- общий анализ крови (ОАК);
- биохимический анализ крови (БАК);
- стернальная пункция;
- трепанобиопсия.
Общий анализ крови
Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.
Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:
Гемоглобин (Hb) – менее 110 гл (норма 120 – 160 гл). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.
Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012л (норма 3,7 х 1012л). Снижение количества зрелых эритроцитов.
Ретикулоциты – менее 0,2% (норма 0,3 – 2,0%). Снижение количества молодых форм эритроцитов.
Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).
Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.
Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109л. Снижение количества тромбоцитов.
Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109л (норма 4 – 9 х 109л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.
Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.
Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.
Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.
Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.
Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.
Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.
Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 ммчас (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.
Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.
Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.
Биохимический анализ крови
Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.
Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:
Сывороточное железо более 30 мкмольл (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.
Эритропоэтин более 30 МЕл (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕл у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.
С-реактивный белок – более 10 – 15 мгл (норма 0 – 5 мгл). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.
Тимоловая проба – более 4 (норма 0 – 4). Выявляет признаки воспаления при ослабленном иммунитете.
Стернальная пункция
Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.
При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.
Трепанобиопсия
Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.
При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.
- Апластическая анемия средней тяжести определяется следующими показателями:
гранулоциты менее 2,0 х 109л;
тромбоциты менее 100 х 109л;
ретикулоциты менее 2 – 3%;
гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.
- Апластическая анемия тяжелой степени определяется следующими показателями:
гранулоциты менее 0,5 х 109л;
тромбоциты менее 20 х 109л;
ретикулоциты менее 1%;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
- Апластическая анемия крайне тяжелой степени определяется следующими показателями:
гранулоциты менее 0,2 х 109л;
тромбоциты единичные или отсутствуют;
ретикулоциты единичные или отсутствуют;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
Прогноз при апластической анемии
Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.
Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.
Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.
Врач лабораторной диагностики
Новополоцкой городской больницы
Костюк К.С.
Лабораторная диагностика апластической анемии – анализыИсследование периферической крови указывает на наличие панцитопении. Анемия носит нормоцитный характер, однако, в отдельных случаях, может быть умеренно макроцитной (например, при отравлении химическими веществами, такими как бензол). Число ретикулоцитов меньше нормы; в некоторых случаях эти клетки крупных размеров и незрелые, возможно по причине краткосрочности их пребывания в костном мозге. Гранулоцитопения носит абсолютный характер, при этом, когда их количественный показатель менее 200/мм3, создаются брагоприятные условия для развития весьма тяжелых инфекций. Определение запаса гранулоцитов в костном мозге с помощью эндотоксина, этиохоланолона или пирифера лучше отражает фактическое состояние гранулоцитопении. Хотя на первый взгляд образование лимфоцитов и моноцитов не нарушается при этом заболевании, тем не менее, когда, например, количественный показатель лейкоцитов достигает 1000/мм3 отмечается наличие абсолютной лимфоцитопении. Но при определенных обстоятельствах, таких как апластическая анемия у ребенка под воздействием облучения, по иммунологической причине (волчанка) и пр., наблюдается поражение и лимфатической ткани (Мунтяну). В любом случае отмечается наличие тромбоцитопении различной интенсивности с соответствующими проявлениями в клиническом плане. Следует отметить, что в уже проявившейся анемии тромбоцитопоэтическая функция восстанавливается наиболее поздно или никогда. Показатель времени кровоточивости увеличен, пробы на ломкость капилляров — положительные, ретракция сгустка — измененная, причем все это отражает присутствие уменьшенного числа кровяных пластинок. Эритроферокинетические исследования определяют количественный недостаток эритропоэза, при этом выявляемые аномалии отражают, по существу, не только сокращение, но и функциональное поражение ткани красных кровяных клеток (Bryon). Так, показатель железа в сыворотке увеличен, скрытая способность восстановления железа — заниженна, временной показатель клиренса радиоактивного железа завышен, а включение железа в эритроциты сосудистой крови — ниже нормы. Все это свидетельствует о значительном сокращении эритропоэтической ткани. Однако интенсивность и скорость метаболизма железа плазмы в норме (24—30 мг/сутки), что может показаться лишенным логики в отношении не включающего железо костного мозга. Объяснение этого факта следует искать в том, что железо, как свидетельствует сцинтиграфическое исследование, направляется в другие органы — в том числе печень или селезенка.
Исследование продолжительности жизни красных кровяных клеток привели к укладывающимся в норму результатам. Эритропоэтин выделяется в избытке с мочой, видимо по причине неиспользования в процессе эритропоэза. Плодный гемоглобин может увеличиваться до более 1%, особенно у детей, однако в нашей казуистике повышение его показателя обнаруживалось и v взрослых. Собственно наличие подсказывает хороший прогноз (Williams). В принципе макроскопический аспект костного мозга жирный, это обнаруживается при размозжении зерен для мазков, дающих результаты большей точности. Общий аспект костного мозга напоминает «цвет бузины» с перемежающимися участками жирного преобразования и различной целлюлярности. В менее тяжелых случаях клеточная масса слагается из всех кроветворных рядов со всеми ступенями созревания, но, естественно, в меньшем количестве. В отдельных случаях наблюдаются качественные изменения даже среди имеющихся в наличии рядов, в основном — эритроидном. К таковым относятся наличие макробластов или мегалобластов, угнетение созревания ряда гранулоцитов с процентным ростом незрелых элементов (миелоцитов, промиелоцитов). При всех обстоятельствах показатель железа в постном мозге значительно увеличен, в то время как численность сидеробластов превышает норму. Нередко зерна железа располагаются кольцом (при отравлениях, предлейкемическом состоянии) (Мунтяну). В тяжелых случаях клеточная масса костного мозга сводится к редким элементам лимфоидного, плазмоцитного или моноцитного видов. Наиболее точное определение состояния гипо-или аплазии костного мозга достигается проведением биоптического исследования костного мозга различных участков (Duhamel). Гистопатологическое исследование костного мозга представляет исключительную ценность при апластической анемии. Этим способом: – Также рекомендуем “Течение апластической анемии – осложнения” Оглавление темы “Апластическая анемия”:
|
Апластическая анемия – это крайне неприятное заболевание, способное кроме проблем со здоровьем устроить и финансовые проблемы (лечение очень дорогое). Суть заболевания сводится к нарушению производства крови. На языке медицины – нарушается гемопоэз (кроветворение). Точнее – форменные элементы крови (лейкоциты, эритроциты, тромбоциты) либо производятся в недостаточном количестве, либо их производство прекращается вовсе.
Болезнь достаточно редкая. Сложность лечения связана с тем, что самым простым разделом кроме лекарственной является заместительная трансфузионная терапия эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы. Для сложных случаев остается только пересадка костного мозга – дорогая, с целым рядом осложнений операция.
По статистике в зоне риска апластической анемии молодые люди до 20 лет (преобладает вирусная природа патологии), а также люди старше 65-ти лет (накопленные возрастные сбои биохимических процессов как причина).
Внимание. Болезнь имеет высокую летальность – превышает 80%.
Статистику можно посмотреть в видео в конце статьи.
Что такое апластическая анемия
Справочно. Апластическая анемия – это опасное заболевание, при котором нарушается образование клеток крови на уровне костного мозга.
В зависимости от степени выраженности угнетения кроветворения различают две формы:
- гипопластическая анемия (при этой форме функция кроветворения сохранена, но значительно снижена),
- апластическая анемия (полное угнетение кроветворения).
По сути они являются одним и тем же заболеванием разной степени выраженности. Нарушается продукция эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Клинические проявления могут быть разнообразными и на первых этапах напоминать общее недомогание за счет снижения эритроцитов – возникают слабость, головокружения, могут появиться обмороки.
За счет нехватки тромбоцитов развиваются кровотечения, кожные геморрагические высыпания.
Внимание. Сниженное содержание лейкоцитов в крови сказывается на развитии воспалительных процессов, включая гнойные.
Апластическая анемия – причины
Выделить единственную причину невозможно, так как вызвать апластическую анемию могут различные факторы. Они разительно отличаются друг от друга, но могут приводить к одинаково тяжелым последствиям.
Справочно. Выделяют два основных типа заболевания – врожденный и приобретенный. В первом случае ребенок первоначально содержит генную мутацию, которая приводит к нарушению кроветворной функции. Во втором варианте нарушение выработки клеток крови происходят под влиянием внутренних (эндогенных) или внешних (экзогенных) факторов.
Клиническая картина этих вариантов отличается. Во-первых, врожденные формы часто проявляются на ранних сроках жизни. Во-вторых, они могут сочетаться с аномалиями развития различных органов.
Внимание. В зависимости от вида хромосомной мутации, может наблюдаться снижение производства лишь одного вида кровяных клеток.
При манифестации во взрослом возрасте первыми симптомами могут быть общее недомогание и головокружение, которые являются неспецифичным и возникают при многих заболеваниях. Скорость прогрессирования апластической анемии зависит от выраженности нарушения кроветворной функции.
Апластическая анемия у детей (врожденная)
Врожденные формы включают в себя следующие варианты:
- Синдром Даймонда-Блекфена. При данной патологии происходит нарушение на уровне клеток-предшественников эритроцитов. Фенотипическим симптомом является бледная кожа. Увеличение печени и селезенки не характерно, но может развиваться с течением времени.
- Анемия Фанкони. Наследственное заболевание, которое проявляется на пятом десятке жизни. Возникает острый лейкоз и апластическая анемия. Для данной генной мутации характерны аномалии развития, которые проявляются уже на ранних сроках жизни. В основном это аномалии костной системы (низкий рост, маленький череп, недоразвитие первого пальца верхних конечностей, лучевой кости, тяжелая дисплазия бедра, дополнительное ребро) и неврологический дефицит (аномалии глазных яблок, косоглазие, птоз, нарушение слуха, умственные нарушения развития).
- Синдром Эстрена-Дамешека. Помимо нарушения кроветворения для данных детей характерна определенная внешность – светлые волосы, широко расставленные глаза, курносый нос. Апластическую анемию в этом варианте сопровождает увеличение печени и селезенки.
Приобретенная апластическая анемия
Приобретенные формы различают по факторам, которые вызывают апластическую анемию.
- Внешние (экзогенные) факторы:
- Медикаментозное влияние – прием сульфаниламидов, антибактериальных средств (тетрациклин, левомицитин, стрептомицин), средств для лечения туберкулеза (изониазид, ПАСК), анальгина, цитостатиков.
- Воздействие химических агентов – наиболее опасны нефтепродукты, бензольные производные, ртуть.
- Радиоактивное воздействие.
- Инфекции. Наиболее опасными являются вирус, вызывающий гепатит С, цитомегаловирус, герпес-вирус. Чаще всего они оказывают выраженное повреждающее действие лишь при активно перенесенном заболевании.
- Внутренние (эндогенные) факторы:
- Аутоиммунное поражение костного мозга. Чаще наблюдается в пожилом возрасте.
- Эндокринное влияние. Выявлена связь с нарушением функции щитовидной железы, и с заболеваниями яичников у женщин.
Внимание. Данное разделение условное, так как даже экзогенные факторы могут влиять на костный мозг опосредованно через запуск аутоиммунной агрессии.
Апластическая анемия – механизм развития
В настоящее время существует три теории, объясняющих механизм развития апластической анемии. Каждая из них получила подтверждение в ходе исследований.
Внимание. В некоторых случаях ни одна из имеющихся теорий не может объяснить возникновение заболевания. При таком варианте используют название «идиопатическая апластическая анемия».
Поэтому официально теории приняты, но изучение механизмов возникновения апластической анемии продолжается.
Теории патогенеза (возникновения) апластической анемии:
- аутоиммунная;
- стромальная;
- преждевременный апоптоз.
Аутоиммунная теория
Справочно. В аутоиммунной теории за основу берется развитие иммунного ответа к клеткам костного мозга.
Возникла она в результате исследования материала биоптата костного мозга после развития апластической анемии.
В большом количестве случаев ученые увидели присутствие клеточного иммунитета (моноциты, Т-киллеры), а также факторов воспаления – фактор некроза опухолей, интенферон альфа и гамма.
После более детального изучения стало понятно, что скапливаются они из-за генной мутации. В результате нарушения работы гена PIG-A возникает дефицит специального гликопротеина, который необходим для того, чтобы снижать активность системы комплемента, входящей в состав иммунной системы.
В результате этой поломки защита собственных клеток костного мозга слабеет, они начинают восприниматься, как чужеродные и развивается аутоиммунная реакция. В зависимости от количества поврежденных клеток степень выраженности симптомов разнится.
Важно. Чем больше вовлечено ткани, тем более агрессивная анемия наблюдается у пациента.
Стромальная теория
Нормальное функционирование механизма кроветворения во многом зависит от стромы, то есть специального соединительнотканного основания, в котором находятся клетки костного мозга.
Строма отвечает за выработку специальных веществ (интерлейкины и факторы стволовых клеток), которые необходимы для направления недифференцированных молодых клеток по пути образования эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов.
Стимулируется эта выработка эритропоэтином.
В случае нарушения выделения факторов роста на уровне стромы возникают низкодифференцированные клетки, которые не могут выполнять свои функции. Они не достигают дифференцировки, достаточной для определения в крови при анализе.
Справочно. Подтверждается данная теория при биопсии костного мозга – определяются предшественники клеток в большом количестве. А также определяется повышенный уровень эритропоэтина в крови. Такие изменения характерны не более чем для 20% случаев.
Теория преждевременного апоптоза
Термином апоптоз в медицине обозначают естественный процесс гибели клетки, когда она в полном объеме выполнила свою функцию. Происходит это во всех тканях организма. После определенного времени клетки подвергаются мутации, начинают восприниматься организмом, как старые, и удаляются.
В норме процесс представляет собой защитный механизм, который способствует обновлению тканей. Мутировавшие клетки могут переродиться в опухолевый процесс, и функция апоптоза – не допустить этого. Однако, если этот процесс начинает происходить раньше времени, возможно чрезмерное удаление клеток ткани. При недостаточном синтезе новых клеток этот процесс приводит к нарушению функции.
Справочно. Причиной слишком раннего удаления здоровых и молодых клеток является мутация гена, отвечающего за выработку протеина Р-450.
Изучение механизмов развития апластической анемии до сих пор является зоной научных интересов исследователей всего мира. Однако это может внести вклад в лечение заболевания в будущем, но никак не сказывается на современных пациентах.
Дело в том, что на сегодняшний момент самым эффективным методом лечения апластической анемии остается пересадка костного мозга. Для замедления процесса используют стероидные гормоны.
Внимание. Ни один из методов лечения не учитывает патогенез процесса.
Апластическая анемия – симптомы
Учитывая угнетение выработки кровяных телец, выделяют следующие синдромы апластической анемии:
- Анемический (возникает за счет недостаточности эритроцитов и, соответственно, гемоглобина);
- Геморрагический (возникает в результате нехватки тромбоцитов, которые в норме останавливают кровотечение, образовывая тромботические массы);
- Токсико-инфекционный (недостаточность лейкоцитов – клеток иммунитета, в результате чего даже незначительная инфекция может развиться до гнойного процесса).
Клиническая картина каждого синдрома отличается. Может наблюдаться как сочетание всех синдромов, так и превалирование одного.
- При анемическом синдроме преобладают:
- повышенная утомляемость;
- головокружение;
- тошнота;
- одышка даже при минимальной нагрузке;
- тахикардия;
- потемнение в глазах.
- При геморрагическом:
- Множественные, легко образующиеся синяки;
- Излишне замедленная остановка любого кровотечения;
- Возникновение носовых кровотечений;
- Обильные месячные;
- Кровоточивость из десен;
- Возникновение специфических высыпаний – тромбоцитопеническая пурпура (является по факту пропитыванием кожи кровью).
- При токсико-инфекционном:
- Тяжелое течение легких инфекционных заболеваний;
- Медленное заживление ран, часто с нагноением.
Эти признаки более характеры для развития апластической анемии во взрослом возрасте. Эти пациенты могут анализировать свое состояние и предъявлять жалобы на приеме у врача.
Апластическая анемия у детей имеет свои особенности. При возникновении заболевания в совсем раннем возрасте они не могут объяснить свои ощущения, но существуют так называемые стигмы (или особенности), которые позволяют заподозрить различные наследственные формы анемии и провести генетическое тестирование.
Обычно у детей при наличии апластической анемии отмечаются следующие особенности:
- маленькая голова,
- укорочение первого пальца верхних конечностей,
- дисплазия тазобедренного сустава при синдроме Фанконе,
- специфический фенотип (светлые волосы, курносый нос, широко поставленные глаза при синдроме Эстрена-Дамешека),
- гепато- и спленомегалия.
Апластическая анемия – диагностика
Сбор жалоб и осмотр пациента является первым звеном в постановке диагноза и дает врачу первоначальный вектор для дальнейшего
подтверждения диагноза.
Самым важным этапом является инструментальная и лабораторная диагностика, которая включает в себя:
- Стернальную пункцию костного мозга;
- Трепанобиопсию;
- биохимический анализ крови;
- общий анализ крови.
Справочно. Стернальная пункция представляет собой забор материала из грудины с помощью специальной иглы. Элементы костного мозга помещают на стекла и изготавливают миелограмму, по которой могут сказать, какие клетки содержит костный мозг, соответствует ли их количественный и качественный состав норме.
С помощью трепанобиопсии производят забор костного мозга из крыла подвздошной кости. Данный метод помогает помимо анализа клеток (цитологического) провести гистологический анализ. Это помогает получить информацию о строме, ее представленности, а также соотношении желтого (неактивного) и красного костного мозга.
Биохимический анализ позволяет получить информацию о:
- содержании сывороточного железа (необходимо для подтверждения анемии),
- эритропоэтина (повышается при недостаточной выработке факторов роста стромой), – антителах к вирусам (которые могут быть причиной заболевания),
- С-реактивного белка (высокоспецифичный показатель воспалительного процесса).
Общий анализ крови показывает количественное содержание клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), а также оценивает качественные характеристики клеток.
Апластическая анемия – лечение
На первых этапах апластическую анемию стараются лечить глюкокортикоидами и цитостатиками. Выбран данный метод в связи с преобладанием аутоиммунной агрессии по отношению к костному мозгу. Данный подход приносит положительные результаты, однако часто они являются временными.
Для симптоматического лечения синдромов могу применяться антибиотики, препараты для коррекции артериального давления, ферментные препараты.
Иммуносупрессивную терапию в качестве единственного лечения применяют лишь в начале апластической анемии. Далее стараются комбинировать с цитостатиками и препаратами для симптоматического лечения в зависимости от преобладания синдромов.
Справочно. На данный момент наиболее эффективным лечением апластической анемии является пересадка (трансплантация) костного мозга.
К сожалению, она не всегда проходит гладко. Выделяют несколько наиболее частых осложнений процедуры.
Осложнения пересадки костного мозга
К основным осложнениям относят следующие:
- инфекционные осложнения. Как и при любом оперативном вмешательстве существует риск нагноения места пункции. У пациентов с апластической анемией снижен иммунитет, поэтому даже при должном соблюдении правил асептики и антисептики не исключено появление данного осложнения.
- Отторжение трансплантата. Любой пересаженный орган воспринимается иммунными клетками организма, как чужеродный. Возникает иммунная реакция с попыткой уничтожить инородную ткань.
- Реакция трансплантата против организма пациента. При пересадке стволовых клеток возникает образование клеточного иммунитета донора. Новые клетки начинают агрессивно себя вести по отношению к лимфоцитам пациента. Этот процесс приводит к образованию высыпаний, нарушениями работы сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта.
- отказ работы жизненно важных органов. Возникает из-за массивного стресса, оказываемого на организм процессом пересадки костного мозга, а также приемом большого количества препаратов.
Несмотря на возможность тяжелых осложнений, трансплантация костного мозга остается самым эффективным методом лечением апластической анемии.
Справочно. Для минимизации рисков осложнений используются различные препараты до и после процедуры.
Апластическая анемия – прогноз
Врожденные формы часто сложнее поддаются лечению, так как костный мозг первоначально генетически не полноценен. Так, при анемии Фалкони, медикаментозное лечение протекает крайне сложно, а пересадка костного мозга может иметь противопоказания из-за аномалий развития.
Справочно. Приобретенные виды анемии легче поддаются лечению, особенно в случае устранения повреждающего фактора, если он был определен. Успех лечения во многом зависит и от времени выявления. Ранняя диагностика существенно повышает шансы на излечение.
Кроме того, выраженность симптомов может варьировать в зависимости от выраженности повреждения костного мозга. При медленно текущем процессе с минимальными повреждениями, даже медикаментозное лечение протекает легче и приносит существенное облегчение.