Анализ при гемолитической анемии
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Общие сведения
Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Гемолитическая анемия
Причины
Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:
- Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
- Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
- Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Гемолитическая анемия
Патогенез
Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Классификация
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии – анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные ГА подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
- токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- механические – анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Симптомы
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Осложнения
Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.
Диагностика
Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:
- Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
- Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
- Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Лечение
Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.
Прогноз и профилактика
Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.
Чтобы установить диагноз анемия, необходимо сдать кровь на анализ. Это исследование позволит не только определить, что у человека развивается анемия, но и уточнить тип нарушения, а также степень его тяжести. Благодаря лабораторным исследованиям можно установить даже незначительные отклонения от нормы.
Содержание:
- Какие анализы нужно сдать, чтобы выявить анемию?
- Показатели нормы и отклонения
- Ферритин и трансферритин при анемии
- Вспомогательные диагностические исследования
Какие анализы нужно сдать, чтобы выявить анемию?
Уточнить диагноз анемия без лабораторных тестов просто невозможно. Поэтому пациентам назначают общий и биохимический анализ крови. Если их результаты укажут на снижение уровня гемоглобина в крови, и/или уменьшение численности эритроцитов, то это подтверждает тот факт, что у человека развивается анемия. При данном нарушении будут страдать от гипоксии (кислородного голодания) все внутренние органы. Ведь именно гемоглобин является тем веществом, который отвечает за транспортировку молекул кислорода к органам и тканям.
Кровь на проведение общего анализа берут из пальца. Ее забор осуществляют в утренние часы, на голодный желудок.
Результаты будут отображать следующие значения:
Число эритроцитов в крови.
Размеры эритроцитов, их диаметр и соответствие заданным нормативам.
Уровень ретикулоцитов в крови, которые являются «молодыми» эритроцитами.
Уровень гемоглобина в крови.
Определение пропорций тромбоцитов и лейкоцитов.
Гематокрит крови.
Оценка и интерпретация полученных данных позволят врачу установить диагноз и заподозрить причину возникновения анемии. Если общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина, то пациента направляют на сдачу биохимического анализа крови.
Это исследование даст информацию относительно следующих параметров:
Уровень железа в сыворотке крови.
Уровень трансферритина в крови.
Связывающую способность крови.
Уровень ферритина.
Оценка полученных данных позволит уточнить характер анемии и ее патогенез. Чтобы выполнить биохимическое исследование крови, ее забор осуществляют из вены.
Показатели нормы и отклонения
Чтобы определить, что у пациента развивается анемия, следует сравнить полученные данные с показателями нормы. Они различаются в зависимости от пола и возраста испытуемого.
Категория граждан | Уровень гемоглобина в крови в г/л | Уровень эритроцитов млн/мкл | Цветовой показатель крови | Количество ретикулоцитов в процентном соотношении |
Для мужчин | 130-160 | 3,8-5,6 | 0,83-1,05 | 5,1-18,0 |
Для женщин | 120-140 | 3,7-5,3 | 0,9-1,0 | 5,0-17,0 |
Для подростков в возрасте 14-18 лет | 125-145 | 3,7-5,2 | 4,8-18,0 | |
Для детей в возрасте 10-14 лет | 120-140 | 3,8-5,0 | 4,8-18,0 | |
Для детей в возрасте 5-10 лет | 110-135 | 3,9-5,1 | 4,8-18,0 |
Гемоглобин, как показатель крови
Гемоглобин окрашивает кровь в красный цвет. Это вещество входит в состав эритроцитов, которые занимаются транспортировкой молекул кислорода к органам и тканям. Если гемоглобин в крови начинает снижаться, то это будет указывать на развитие анемии той или иной степени тяжести.
В зависимости от конкретных значений, различают:
Уровень гемоглобина 110-90 г/л – легкое течение анемии.
90-70 г/л – анемия средней степени тяжести.
Уровень гемоглобина в крови ниже 70 г/л – анемия тяжелая.
Однако подсчет только гемоглобина крови не позволит установить диагноз. Потребуется изучить иные показатели этой жизнеобеспечивающей жидкости.
Уровень эритроцитов в крови и анемия
Эритроциты также называют красными кровяными тельцами. Они представлены дискообразными формированиями, благодаря такому строению эритроциты имеют возможность проникать даже в самые мелкие кровеносные сосуды. Они транспортируют молекулы кислорода из легких к органам и тканям, а из них забирают углекислый газ и переносят его к легким для дальнейшего выведения из организма. Падение количества эритроцитов в крови будет являться признаком развивающейся анемии любого типа.
О реткикулоцитах
Эритроциты не появляются в крови сами по себе, они развиваются и зреют в костном мозге. Там они представлены в форме ретикулоцитов, которые являются молодыми эритроцитами. В норме, они тоже могут циркулировать в кровяном русле, но их количество не должно превышать указанных выше значений.
Если уровень ретикулоцитов начинает увеличиваться, то это является ярким признаком прогрессирования анемии. По их количеству в крови также удается оценить степень выраженности данного нарушения.
Цветовой показатель крови
Чтобы оценить степень насыщения крови гемоглобином осуществляют исследование крови на ее цветовой показатель. Его падение ниже имеющихся норм свидетельствует о развитии анемии.
Имеются следующие критерии оценки:
Если цветовой показатель падает ниже 0,8, то это указывает на гипохромную анемию.
Если значения цветового показателя остаются на уровне 0,8-1,05, то это является признаком нормохромной анемии.
При повышении его значения до 1,05 и более, специалисты говорят о гиперхромной анемии.
Таким образом можно определиться с типом анемии. Если значения цветового показателя крови превышены, то у плацента диагностируют фолиеводефицитную анемию и В12-дефицитную анемию. При постгеморрагической анемии цветовой показатель крови может оставаться в пределах нормы. Если цветовой показатель крови снижается, то с высокой степенью вероятности у больного развивается железодефицитная анемия.
Эритроцитарный индекс – что это?
В анализе крови можно встретить такие аббревиатуры, как: MCV, MCH, MCHC – это так называемые эритроцитарные индексы, которые дают врачу специфическую информацию.
MCH отражает количество гемоглобина, который переносит один эритроцит. Этот показатель имеет диагностическую ценность, аналогичную диагностической ценности цветового показателя крови.
Его значения нормы следующие:
27-34 нг – показатели нормы для женщины.
27-35 нг – показатели нормы для мужчины.
26-34 нг – показатели нормы для детей в возрасте от 10 лет и до совершеннолетия.
Если уровень MCH не завышен и не занижен, но имеются признаки анемии, то это указывает на ее нормохромный тип. Подобные показатели характеризуют гемолитическую и апластическую анемию. Чаще всего диагностировать подобную анемию можно при массивных кровотечениях.
Если MCH снижен, то врачи говорят о гипохромном типе анемии, который характеризует дефицит железа в организме.
При повышении значения MCH диагностируют мегалобластную и гипопластическую анемию.
Следующим эритроцитарным индексом является MCHC. Он отражает степень насыщения гемоглобином каждой клетки эритроцитов.
Его значения могут быть следующими:
Железодефицитная анемия будет диагностирована при снижении этого показателя до 29 г/дл.
Микросфероцитарная анемия развивается при показателях MCHC выше 37 г/дл.
Гематокрит позволяет определиться со степенью тяжести анемии. Этот показатель будет указывать на уровень плазмы и эритроцитов в крови. Тяжелая степень анемии диагностируется при снижении гематокрита до 15-20%.
Третий эритроцитарный индекс – это показатель, отражающий средний объем эритроцита. Он представлен аббревиатурой MCV. Интерпретировать полученные данные можно следующим образом:
Тип анемии | Показатели MCV в фл | Вид анемии |
Нормоцитарная | 80-100 | Гемолитическая |
Микроцитарная | Ниже 80 | Железодефицитная |
Макроцитарная | Выше 100 | Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 |
Ферритин и трансферритин при анемии
При железодефицитной анемии особое значение имеют показатели трансферритина и ферритина. Эти значения можно определить, если провести биохимический анализ крови.
Ферритин и анемия
Ферритин отвечает за хранение и синтез железа для клеток. Если подсчитать количество этого вещества в крови, можно уточнить уровень железа в организме в целом.
У здоровых мужчин это значение остается на уровне 20-250 мкг/л, а у женщин на уровне 10-120 мкг/л. Если значения ферритина ниже указанных границ, то это является признаком железодефицитной анемии.
Трансферритин и анемия
Трансферритин необходим организму для транспортировки железа в пункты его назначения. Если количество этого белкового компонента крови падает, то уровень железа снижается. При этом поступать в организм он может в достаточных объемах, но связываться в крови не будет.
В норме уровень транферритина остается на отметке 2,0-4,0 г/л. Если эти значения превышены, то можно подозревать железодефицитную анемию. При апластической и гипопластической анемии уровень ферритина понижается.
Именно уровень трансферритина дает врачу максимум сведений о том, как на самом деле происходит обмен железа в организме и есть ли в этом процессе те или иные нарушения. Чтобы провести исследование, лаборатория должна обладать специальным оборудованием, которое не всегда имеется в наличии. Поэтому иногда врачи прибегают к исследованию железосвязывающей способности крови. В норме этот показатель должен находиться в пределах 20-63 мкмоль/л.
Вспомогательные диагностические исследования
Чтобы уточнить диагноз, доктор может направить пациента на сдачу дополнительных анализов, среди которых:
Определение маркеров воспаления. Это исследование показано при наличии ревматического или аутоиммунного заболевания.
Подсчет количества фолитов и витамина В12.
Обязательно следует провести комплексную диагностику организма, чтобы назначить адекватное лечение. Дело в том, что препараты железа нужно использовать не при всех видах анемии. Поэтому для начала нужно установить ее разновидность.
Исследования, которые могут быть назначены:
Микроскопическое исследование мазка крови.
Ультразвуковое исследование внутренних органов.
Осуществление пункции костного мозга.
Проведение ФГДС желудка и кишечника.
Забор мочи на анализ.
ЭКГ.
Проведенные исследования позволят установить, что именно спровоцировало развитие анемии. При подозрении на фолиеводефицитную анемию, осуществляют подсчет этого витамина в эритроцитах. При необходимости, диагноз уточняют с помощью пункции костного мозга.
Если есть подозрение на развитие В12-дефицитной анемии, то определяют уровень этого витамина в крови. При невозможности проведения исследования выполняют аспирационную биопсию.
На гемолитическую анемию потребуется сдать мочу, в которой определяют уровень билирубина. Также уточняют его значения в сыворотке крови, проводят пробу Кумбаса.
Анализы и исследования, которые требуется выполнить при подозрении на гемолитическую анемию: определение билирубина в крови и в моче, УЗИ печени и селезенки.
Если врач предполагает, что анемия спровоцирована воспалительной реакцией, то кроме стандартных исследований, он назначит пациенту сдачу крови на ферритин и определение уровня С-реактивного белка. Это позволит обнаружить скрытую воспалительную реакцию.
Без лабораторной диагностики невозможно выявить анемию и уточнить ее природу. Только качественное и полноценное обследование позволит назначить больному адекватное и действенное лечение.
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование:
В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы