Анемии классификация этиология клиника
Анеми́я (греч. αναιμία; от греч. αν — приставка, означающая отрицание и греч. αἷμα — кровь), синоним — малокровие, — состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови.
Слово «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, так как анемию относят к одному из симптомов различных патологических состояний организма. Следует различать гидремию (псевдоанемию, например, у беременных) и собственно анемию — при гидремии число форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови[3]. Анемия является наиболее распространенным заболеванием крови, затрагивающим около трети населения планеты[4]. Анемия чаще встречается у женщин, чем у мужчин,[5] во время беременности, а также у детей и пожилых людей.[6]
Особенности классификации[править | править код]
Анемия не является заболеванием, она проявляется как симптом, сопутствующий целому ряду болезней и патологий, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. Для классификации анемии принято использовать принцип практической целесообразности[7]. Сложившаяся клиническая практика соответствует классификации:
- анемии, обусловленные острой кровопотерей;
- анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов: апластические, железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, хронических заболеваний;
- анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов: гемолитические[8].
Современная классификация анемии основывается на клинико-лабораторных признаках, позволяющих проводить дифференциальную диагностику анемий. Особое место при проведении комплекса медицинских исследований в процессе выявления причины анемического синдрома отводится показателю «ферритин сыворотки крови»[9].
Определение анемии[править | править код]
Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей. В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.
| Возраст | Нормальный уровень | Лёгкая | Средняя | Тяжёлая |
|---|---|---|---|---|
| От 6 месяцев до 4 лет включительно | 110 и выше | 100—109 | 70—99 | менее 70 |
| Дети 5—11 лет | 115 и выше | 110—114 | 80—109 | менее 80 |
| Дети 12—14 лет | 120 и выше | 110—119 | 80—109 | менее 80 |
| Женщины (от 15 лет) | 120 и выше | 110—119 | 80—109 | менее 80 |
| Беременные женщины | 110 и выше | 100—109 | 70—99 | менее 70 |
| Мужчины (от 15 лет) | 130 и выше | 110—129 | 80—109 | менее 80 |
По цветовому показателю[править | править код]
Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,86—1,1, как у мужчин, так и у женщин[11]. В зависимости от него различают такие анемии:
Гипохромная анемия[править | править код]
- Гипохромные — ЦП < 0,86 (по некоторым источникам ниже 0,8):
- железодефицитная анемия
- талассемия
Нормохромная анемия[править | править код]
- Нормохромные — ЦП 0,86—1,1:
- гемолитические анемии (когда скорость разрушения эритроцитов превышает скорость их продукции)
- постгеморрагическая (как результат потери крови вследствие кровотечения или кровоизлияния)
- неопластические заболевания костного мозга
- апластические анемии
- внекостномозговые опухоли
- анемии вследствие снижения выработки эритропоэтина
Гиперхромная анемия[править | править код]
- Гиперхромные — ЦП > 1,1:
- витамин B12-дефицитная анемия
- фолиеводефицитная анемия
- миелодиспластический синдром
По способности костного мозга к регенерации[править | править код]
Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.
- Арегенераторная (к примеру, апластическая анемия[12]) — характерно отсутствие ретикулоцитов.
- Гипорегенераторная (витамин B12-дефицитная анемия, железодефицитная анемия) — характерно количество ретикулоцитов ниже 0,5 %.
- Норморегенераторная или регенераторная (постгеморрагическая) — количество ретикулоцитов в норме (0,5—2 %).
- Гиперрегенераторная (гемолитические анемии) — количество ретикулоцитов более 2 %.
Патогенетическая классификация[править | править код]
Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса
- Железодефицитные анемии — связаны с дефицитом железа
- Дисгемопоэтические анемии — анемии, связанные с нарушением кровообразования в красном костном мозге
- Постгеморрагические анемии — связанные с острой или хронической кровопотерей
- Гемолитические анемии — связанные с повышенным разрушением эритроцитов
- В12 (мегалобластные анемии) — связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК.
- Фолиеводефицитные анемии
По этиологии[править | править код]
- Анемии при хронических воспалениях:
- При инфекциях:
- туберкулёз
- бактериальный эндокардит
- бронхоэктатическая болезнь
- абсцесс лёгкого
- бруцеллёз
- пиелонефрит
- остеомиелит
- микозы
- При коллагенозах:
- системная красная волчанка
- ревматоидный артрит
- узелковый полиартериит
- болезнь Хортона
- При инфекциях:
- Мегалобластные анемии:
- Пернициозная анемия
- Гемолитический миокардит
Этиология[править | править код]
В зависимости от типа анемии этиологические факторы могут достаточно сильно различаться.
- одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
- недостаток витаминов
- нерегулярный приём пищи
- перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции
- глистные инвазии
Патогенез[править | править код]
Различают три основных механизма развития анемии:
- Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B12, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга.
- Анемия как следствие потери эритроцитов является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.
- Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов[13].
Клинические проявления[править | править код]
Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.
Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.
Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.
Проявления острых и тяжёлых анемий всегда более выражены, чем хронических и средней тяжести.
Кроме общих симптомов, непосредственно связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B12-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр.
Анемия при беременности[править | править код]
Из всех видов анемий при беременности наиболее часто возникает железодефицитная анемия[14]. Это связано с увеличивающейся потребностью железа с 0,6 до 3,5 мг/сутки, что превышает способность всасывания его из пищи (1,8—2 мг/сутки). Железо расходуется на формирование плода и плаценты[14].
Если заболевание сохраняется при беременности, это может привести к серьёзным последствиям:
- плод может недополучить кислород, который нужен для нормального развития, особенно головного мозга;
- женщины с тяжёлыми формами анемии хуже себя чувствуют во время беременности;
- растёт вероятность преждевременных родов;
- после родов выше риск развития инфекций[15].
От анемии беременных следует отличать физиологическую гиперплазию, при которой из-за увеличения на 23—24 % массы крови показатели гематокрита, гемоглобина и количества эритроцитов снижаются. Гиперплазия проходит бессимптомно, не требует лечения и в течение 1—2 недель после родов исчезает.[14]
| Показатели | У не беременной | У беременной |
|---|---|---|
| Hb, г/л | 145-125 | 105-110 |
| Эритроциты ×1012/л | 3,7±0,25 | 3,25±0,25 |
| Ретикулоциты, ‰ | 5-10 | 10-25 |
| Гематокрит, ‰ | 40-42 | 33-35 |
| Лейкоциты ×109/л | 7±3 | 10±5 |
| Тромбоциты ×109/л | 300 | 150 |
| СОЭ мм/час | 13-26 | 50-80 |
Лечение[править | править код]
Чаще всего встречаются железо- и В12-дефицитные анемии, которые лечат витамином В12 и препаратами железа. Также при низком уровне гемоглобина могут быть применены переливания эритроцитарной массы. В целом тактика лечения зависит от типа анемии и тяжести состояния больного.
- Лечение некоторых анемий проводится в условиях стационара.
- Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество белка, железа и витаминов.
- По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 70—80 г/л применяются гемотрансфузии.
- Терапия отдельных форм анемий проводится с учётом их этиологии и патогенеза.
- В случае острой постгеморрагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа.
- Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путём введения его внутрь (тотема, гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррактин, феррум-лек, фербитол, эктофер).
- Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парентеральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента — аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии является ретикулоцитарный криз — увеличение количества ретикулоцитов до 20—30 % на 5—8 день лечения.
- Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.
Профилактика[править | править код]
Основным средством в профилактике анемии является сбалансированное и богатое витаминами питание, а также применение препаратов, содержащих железо, по рекомендациям лечащего врача. Ежедневная норма железа для нормальной жизнедеятельности человека — 20—25 мг. Основную часть этого количества (90 %) составляет эндогенное железо, которое освобождается при распаде эритроцитов, 10 % — это экзогенное железо, поступающее из пищи. Норма железа для мужчин — 1 мг, для женщин — 2 мг (из-за циклической потери крови)[16].
Прогноз[править | править код]
- При железодефицитных анемиях прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему развитию.
- При наследственных формах гемолитических анемий прогноз зависит от частоты гемолитических кризов и степени тяжести малокровия.
См. также[править | править код]
- Железодефицитная анемия
- Гематологические заболевания
- Серповидноклеточная анемия
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- ↑ Г. А. Алексеев; Н. М. Неменова (пат. ан.), А. Ф. Тур (пед.), Н. А. Федоров, М. Г. Катехелидзе (А. экспериментальная), С. X. Хакимова (А. беременных), А. З. Цфасман (рад.). Анемия // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б.В. Петровский. — 3 изд. — Москва : Советская энциклопедия, 1974. — Т. 1. А — Антибиоз. — 576 с. — 150 000 экз.
- ↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
- ↑ T. Vos, A.D. Flaxman, M. Naghavi, R. Lozano, C. Michaud. Years lived with disability (YLDs) for 1160 sequelae of 289 diseases and injuries 1990-2010 : a systematic analysis for the global burden of disease study 2010 // The Lancet. — 2012. — Т. 380. — С. 2163–2196. — ISSN 0140-6736.
- ↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
- ↑ д.м.н. П. Ф. Литвицкий. Патология системы эритроцитов (рус.) // Вопросы современной педиатрии : Лекция. — 2015. — 28 августа (№ 14). — С. 450—463. — doi:10.15690/vsp.v14.i4.1384.
- ↑ Анемия: классификация, профилактика, лечение. Справка. https://ria.ru/ (2011). Дата обращения 20 марта 2019.
- ↑ Смирнова Л. А. Анемии: Дифференциально-диагностические аспекты (рус.) // Медицинские новости. — 2013. — № 2. — С. 15—19.
- ↑ Haemoglobin concentrations for the diagnosis of anaemia and assessment of severity (англ.). Vitamin and Mineral Nutrition Information System (VMNIS). World Health Organization (2011).
- ↑ Рогова Л.Н., Губанова Е.И., Панкова Г.В., Шепелева Т.И. Патогенетическое обоснование интерпретации результатов общего анализа крови. https://medconfer.com/. Дата обращения 20 марта 2019.
- ↑ Лечение приобретенной апластической анемии (недоступная ссылка). https://oncology.by/. Дата обращения 20 марта 2019. Архивировано 21 марта 2019 года.
- ↑ Чеснокова Н. П., Невважай Т. А., Моррисон В. В., Бизенкова М. Н. ЛЕКЦИЯ 2. АНЕМИИ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ СДВИГОВ. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (рус.) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015. — № 6—1. — С. 152—155.
- ↑ 1 2 3 4 Шапошник О. Д., Рыбалова Л. Ф. Анемия у беременных. — Учебно-методическое пособие для врачей-курсантов. — Челябинск, 2002.
- ↑ Pregnancy Complicated by Disease. Anemia During Pregnancy, Sean C. Blackwell // The Merck Manual Home Health Handbook, December 2008.
- ↑ Стуклов Н. И., Семенова Е. Н. Железодефицитная анемия. Современная тактика диагностики и лечения, критерии эффективности терапии (рус.) // Клиническая медицина : Статья. — 2013. — № 12. — С. 61—67.
Литература[править | править код]
- Шулутко Б. И. Внутренняя медицина. Руководство для врачей в 2 томах. — СПб.: «Левша. Санкт-Петербург», 1999.
- Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. — СПб.: Экология-бизнес-информатика, 2005.
Ссылки[править | править код]
- Статья о гемоглобине и анемии: причины возникновения анемии, 11 народных рецептов лечения анемии
- Анэмия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
- Всё о железодефицитной анемии и её лечении
- Болезни системы крови — Анемии (малокровие)
Источник
Анемии. Классификация,этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Проф. Бабаджанова Ш.А.
Анемия- это патологическое состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов в еденице объёма крови.
Классификация анемий:
1. Острая постгеморрагическая анемия
2. Анемии связанные с нарушением кровообразования
Железодефицитная анемия
Мегалобластные анемии (Витамин В 12 и фолиево-дефицитные анемии)
Гипопластические и апластические анемии
3. Гемолитические анемии
а) Врожденные гемолитические анемии
в) Приобретённые гемолитические анемии
Врождённые гемолитические анемии.
Врождённые гемолитические анемии.
Мембранопатии
-микросфероцитоз-болезнь Минковского-Шоффара
-овалоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз
Ферментопатии
-недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогенезы -Г6ФДГ
– недостаточность пируваткиназы;
Гемоглобинопатии:
– серповидноклеточная анемия;
– альфа, бетта- талассемия.
Приобретённые гемолитические анемии:
Приобретённые гемолитические анемии:
Аутоиммунные гемолитические анемии;
Гемолитическая болезнь новорождённых;
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия-болезнь Маркиафи-Микели;
Переливание групповой и резус несовместимой крови;
Гемолитические яды (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты);
Укус ядовитых змей и насекомых.
Железодефицитная анемия (ЖДА)-патологическое состояние, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающееся на фоне различных патологических (физиологических) процессов и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.
Железодефицитная анемия (ЖДА)-патологическое состояние, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающееся на фоне различных патологических (физиологических) процессов и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.
Клиника ЖДА.
Анемия: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
Сидеропения-симптомы тканевого дефицита железа:
Волосы секутся, выпадают и седеют
Сухость кожи и снижение её тургора
Койлонихии: искривление ногтей, повышенная ломкость ногтей, их выраженная поперечная исчерченность, воспаление околоногтевого валика, вогнутость, ложкообразные ногти
Наклонность к кариесу зубов
Рica chloratica- извращение вкуса и обоняния: тяга к мелу, зубному порошку, стирательной резинке, едят глину, землю, сырое мясо, тесто, привлекают запахи сырости, известки, керосина.
Объективно:
Кожа и слизистые оболочки бледные
Небольшое смещение границ относительной тупости влево
Мягкий систолический шум над верхушкой сердца
Лакированный язык: атрофия слизистой оболочки языка, заеды в углу рта, ангулярный стоматит
Затруднение глотания сухой пищи
Атрофия слизистой оболочки желудка с ахилией
Инфантильность, недоразвитие матки.
1. Нормальные эритроциты. 2. Железодефицитная анемия: гипохромия, анизоцитоз (микроциты), анулоциты, пойкилоцитоз, шизоцит.
Лечение ЖДА.
Устранить причину анемии
Организация адекватного питания (белки-140-150 г/сут, жиры-70-80 г/сут, витамин С)
1 степень анемии- препараты железа per os:
Мальтофер, феррум-лек, тардиферон
2 степень анемии- препараты железа в/м, в/в
Мальтофер, феррум-лек, венофер, космофер
3 степень анемии- препараты железа в/м, в/в,
Мальтофер, феррум-лек, венофер, космофер
Трансфузии эритроцитарной массы по жизненно-важным показаниям
При заболеваниях ЖКТ в I, II, III степенях
анемии препараты железа в/м, в/в.
В 12 дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Адиссона-Бирмера)- анемия, развивающаяся вследствии недостаточности витамина В12.
Этиология.
Недостаточность внутреннего фактора Кастля- термолабильный гликопротеин, вырабатывающийся в фундальном отделе желудка париетальными клетками, который связывает витамин В 12. Образовавшийся комплекс в 100 раз быстрее всасывается в верхних отделах тонкой кишки
Алиментарный внешний фактор- витамин В 12, который в большом количестве содержится в мясных продуктах, яйце, сыре, в молочных продуктах, печени, почках.
Патогенез.
Витамин В12 участвует в образовании тимидина, что приводит к нарушениям образования ДНК и РНК. Ядерные изменения нарушают деление клетки, эритроциты не делятся, образуются огромные полиплоидные клетки- мегалобласты и мегалоциты
Витамин В12 участвует в образовании миелиновой оболочки нервных волокон, при этом развивается демиелинизация нервных волокон- развивается фуникулярный миелоз.
Клиника.
1. Анемия: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
2. Фуникулярный миелоз: парестезия, нарушения чувствительности, боли, «чувство хождения по мягкой земле», ползание мурашек по теле, поясовидные боли, мышечная слабость, атрофия, иногда психические нарушения: бред, галлюцинации, эпилепсия;
3. Нарушения со стороны ЖКТ: Гюнтеровский глоссит: боли в языке, атрофия сосочков, воспаленный красный малиновый язык, атрофический гастрит, нарушение эвакуационной способности желудка.
Диагностика.
ОАК: снижение эритроцитов и гемоглобина
– возможны лейкопения, тромбоцитопения
-появление мегалоцитов, мегалобластов в крови
-анизоцитоз (макроцитоз, мегалоцитоз)
-появление колец Кебота, телец Жолли
-гиперхромия, повышение цветового показателя
появление полисегментоядерных нейтрофилов
биохимия: незначительное увеличение непрямого билирубина 28-47 мкмоль/л
Миелограмма: мегалобластное кроветворение
определение вит В12 радиоиммунным методом
Полихромафилия, макроциты, мегалоциты, пойкилоцитоз.
Лечение.
Препараты витамина В12
-цианкоболамин 500 гамма в/м №10-15
при необходимости гемотрансфузии
при фуникулярном миелозе витамин В12 1000 гамма ежедневно
Под гипо-, апластической анемией понимают такое состояние, при котором резко угнетены 3 ростка кроветворения (эритро-, лейко-, тромбоцитопоэз), т.е. имеет место гипо-, аплазия костного мозга, следствием чего является развитие анемии, лейкопении, тромбоцитопении.
Под гипо-, апластической анемией понимают такое состояние, при котором резко угнетены 3 ростка кроветворения (эритро-, лейко-, тромбоцитопоэз), т.е. имеет место гипо-, аплазия костного мозга, следствием чего является развитие анемии, лейкопении, тромбоцитопении.
Впервые описана Эрлихом в 1888 г.
Этиопатогенез АА окончательно не выяснен.
Возможные причины АА:
Ионизирующая радиация;
Миелотоксичные яды (бензол и его производные, мышьяк и др.);
Лекарственные препараты (левомицетин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатики);
Вирусная инфекция (гепатит, инфекционный мононуклеоз);
Идиопатическая форма 50-75 %.
Возможные механизмы развития заболевания:
Уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект;
Аутоиммунные реакции;
Анемия Фанкони- аутосомно-рециссивное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК-повреждающим факторам
По клиническому течению различают:
Острое течение – 10-15%;
Подострое течение;
Хроническое течение.
Клинические признаки АА:
Анемия: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
Геморрагии на коже и слизистых, крово-точивость дёсен, носовые, маточные кровотечения и др.;
Вторичные инфекции: гнойно-некроти-ческая ангина, пневмония, бронхит.
Диагноз АА считается достоверным при наличии двух из трёх критериев:
Нв менее 100 г/л или гематокрит менее 30%;
Лейкоциты менее 3,5х10*9/л с числом гранулоцитов менее 1,5х10*9/л;
Тромбоциты менее 50х10*9/л в сочетании с гипоклеточным костным мозгом при отсутствии признаков клонального гемопоэза в миелограмме.
Трепанобиопсия:
Отмечается синдром островков: костный мозг расположен в виде островков, а основная часть костного мозга замещён жировой тканью.
Лечение АА:
Трансплантация костного мозга;
Глюкокортикоидные гормоны (преднизолон);
Спленэктомия;
Циклоспорин А;
Трансфузия эритроцитарной массы, тромбоцитарной и лейкоцитарной массы;
Анаболические гормоны (ретаболил, неробол)
Антилимфоцитарный глобулин;
Сосудоукрепляющие, гемостатические средства: вит С, дицинон, аминокапрон. к-та;
Антибиотики широкого спектра.
Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний различной этиологии, общим признаком которых является преобладание кроверазрушения над кровообразованием. Для гемолитической анемии свойственно укорочение жизни эритроцитов –гемолиз. Гемолиз может быть внутриклеточным или внутрисосудистым.
Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний различной этиологии, общим признаком которых является преобладание кроверазрушения над кровообразованием. Для гемолитической анемии свойственно укорочение жизни эритроцитов –гемолиз. Гемолиз может быть внутриклеточным или внутрисосудистым.
Этиопатогенез ГА.
Мембранопатии: имеется дефект структуры мембраны эритроцитов, вследствие чего увеличивается проницаемость мембраны эритроцитов. В эритроцит проникает большое количество натрия и воды, эритроцит набухает, теряет свою форму и приобретают форму сферы
Ферментопатии без провокации ничем не проявля-ются. Гемолитический криз возникает при приёме ЛС, обладающих высокой окислительной способностью (сульфаниламиды, нитрофураны, тубазид, ПАСК). Ферментная система не в состоянии нейтрализовать избыток образовавшихся комплексов, что приводит к окислению клетки и разрушению эритроцита
При талассемии один из цепей глобина продуцируется избыточно, что даёт мишеневидный вид и ведёт к повреждению мембраны и гемолизу.
При серповидно-клеточной анемии в шестом положе-нии вместо глутаминовой кислоты располагается валин, следствием чего нарушается структура гемоглобина отдавшего кислород и превращается в гемоглобин S. Растворимость Нв S
При серповидно-клеточной анемии в шестом положе-нии вместо глутаминовой кислоты располагается валин, следствием чего нарушается структура гемоглобина отдавшего кислород и превращается в гемоглобин S. Растворимость Нв S
при отдаче кислорода уменьшается в 100 раз, что приводит к образованию геля и эритроциты принимают форму серпа. Деформированные эритроциты ригидные и их мембрана быстро повреждается
Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено исходным нарушением иммунного статуса. При этих состояниях в организме больного синтезируются антитела против собственных неизменённых эритроцитов. Этот вид малокровия развивается при СКВ, РА, при хронической инфекции, лимфогранулематозе.
Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при антигенной несовместимости матери и ребёнка. При резус несовместимости у ребёнка имеется антиген резуса (R+), а у матери этот антиген отсутствует (R-). Организм матери вырабатывает антитела против резус антигена и эти антитела разрушают эритроциты плода. При групповой несовместимости у матери I(0) группа, у плода II(А), III(В), IV(АВ) группы и организм матери вырабатывает антитела против А,В антигенов плода
Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при антигенной несовместимости матери и ребёнка. При резус несовместимости у ребёнка имеется антиген резуса (R+), а у матери этот антиген отсутствует (R-). Организм матери вырабатывает антитела против резус антигена и эти антитела разрушают эритроциты плода. При групповой несовместимости у матери I(0) группа, у плода II(А), III(В), IV(АВ) группы и организм матери вырабатывает антитела против А,В антигенов плода
При пароксизмальной ночной гемоглобинурии эритроциты становятся чувствительными к изменению Рh среды. Гемолиз активизируется в ночные часы, при сдвиге Рh в кислую сторону
К гемолитическим ядам относится мышьяк, сапонины, свинец, фенилгидразин, змеиный яд и яд ядовитых насекомых, амилнитрит.
Клиника ГА:
Анемия: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
Желтуха: желтушность кожи и слизистых, потемнение мочи, кала;
Гепатоспленомегалия: тяжесть или боли в левом и правом подреберье;
Интоксикация: тошнота, рвота, общая слабость,тахикардия, повышение температуры;
При врождённых гемолитических анемиях изменения в скелете: башенный череп, микрофтальмия, готическое нёбо, короткие пальцы;
При серповидно-клеточной анемии тромбоэмболии –инфаркты, инсульты при гипоксических состояниях;
Вторичный гемосидероз органов (лёгких, печени).
Диагностика ГА:
ОАК: снижение количества эритроцитов и гемоглобина, повышение ретикулоцитов, увеличение СОЭ.
при мембранопатиях микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз, снижение осмотической резистентности
при аутоиммунных ГА СОЭ 60-80 мм/ч, поло-жительные серологические реакции Кумбса.
при серповидно-клеточной анемии серповидные клетки при пробе жгута на пальце, метабисульфатом
при талассемии мишеневидные клетки
Б/Х: увеличение непрямого билирубина, сывороточного железа
при ферментопатиях снижение активности ферментов.
Миелограмма: гиперплазия красного ростка.
ОАМ: проба бензидина- гемоглобинурия, гемосидеринурия.
Лечение ГА.
При мембранопатиях спленэктомия;
При ферментопатиях отмена лекарств;
При серповидноклеточной анемии не выходить на горы, не плавать, не находиться на закрытых помещениях, оксигенотерапия.
При аутоиммунных гемолитических анемиях глюкокортикоиды (преднизолон).
При гемолитической болезни новорождённых заменное переливание крови
При укусе змей и насекомых введение специфических противоядных сывороток, при отравлении приём антидотов.
Дезинтоксикация: приём жидкостей, вливание NaCl 0,9%, глюкозы 5%, низкомолекулярного декстрана.
Эритроцитарная масса, оксигенотерапия
Трансплантация костного мозга.
Dostları ilə paylaş:
Источник