Анемии постгеморрагические гемолитические дизэритропоэтические

Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.

Острые формы: диагностика острых постгеморрагических анемий клинически вряд ли представляет какие-либо трудности, так как самый факт кровотечения, за исключением внутрибрюшного, очевиден. Число эритроцитов и содержание гемоглобина вначале падают параллельно, поэтому цветной показатель приблизительно равен единице, морфологическая же картина крови при острых кровотечениях существенно не изменяется даже у очень анемизированных больных. Спустя несколько дней наблюдается макроцитарный сдвиг за счет юных эритроцитов, которые имеют больший размер.

Только позднее, как и при хронической постгеморрагической анемии, выступают симптомы так называемой вторичной анемии. Они объясняются тем, что построение гемоглобина не поспевает за выпуском в кровь эритроцитов: эритроциты бедны гемоглобином (плохо окрашены), цветной показатель падает ниже единицы. Морфологически типичны анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и в тяжелых случаях базофильная пунктация. Число ретикулоцитов умеренно повышено (редко выше 50°/00). Уровень железа в сыворотке вследствие значительной потери железа снижен.

При наличии такой картины крови надо искать скрытые источники кровотечений, особенно в области желудочно-кишечного тракта. В порядке частоты здесь может стоять вопрос прежде всего о язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозных расширениях вен пищевода, раке, грыже пищеводного отверстия диафрагмы.

Гемолитические анемии.

Общие критерии. При всех гемолитических анемиях длительность жизни эритроцитов, составляющая в норме около 120 дней, уменьшается. Причины могут заключаться: а) в ненормальной форме эритроцитов (так называемые эндогенные гемолитические анемии) или б) в воздействии различных внешних факторов на нормально образованные эритроциты (так называемые экзогенные гемолитические анемии). Поврежденные эритроциты могут быть разрушены преждевременно или, как нормально, в ретикуло-эндотелиальной системе, или непосредственно внутри сосудов. Не каждое ускоренное разрушение эритроцитов ведет к явной анемии. До настоящей анемии дело доходит трлько в том случае, если замещение разрушенных эритроцитов оказывается недостаточным. Поэтому можно говорить о гемолитических анемиях компенсированных и некомпенсированных.

Единственно верный критерий прижизненного гемолиза — это повышенное выделение уробилина с калом (в норме 50—200 мг в сутки) и с мочой (в норме 1—2 мг в сутки). Но определение выделения уробилина связано с клиническим наблюдением и наличием соответствующей лаборатории.

Другие, легче выявляемые критерии, но не столь точные, следующие.

а) Легкая билирубинемия. При гемолитических анемиях билирубин дает только непрямую реакцию ван ден Берга. Он не проходит через почечный фильтр и поэтому никогда не появляется в моче.

б) Повышенное количество ретикулоцитов, т. е. свыше 5—8 промилли. При хронических гемолитических анемиях оно наблюдается всегда, при других формах (например, при врожденных шаровидноклеточных анемиях) в промежутках между кризами часто отсутствует. Практически важнейшей находкой является ретикулоцитоз, который позволяет предполагать гемолитическую анемию.

в) Гемоглобинемия. В норме в сыворотке имеется свободного гемоглобина не более 5 мг%. Особенно значительно он повышен при внутрисосудистых формах гемолиза, при анемиях же с разрушением эритроцитов преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе менее повышен или совсем не повышается. При гемоглобинемии выше 100 мг% гемоглобин появляется в моче — гемоглобинурия. Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемоглобинемии.

г) Повышение уровня сывороточного железа.

д) Повышенный эритропоэз в костном мозгу с числом эритробластов до 270% нормы (Rohr). Количество митозов может повышаться втрое; в норме 20—40 промилли.

е) Нет картины красной крови, которая являлась бы типичной для всех гемолитических анемий, поэтому картина крови будет рассматриваться при отдельных формах анемий.

ж) За исключением повышенного выделения уробилина, нет таких лабораторных методов, которые .доказывали бы наличие гемолитической анемии. Применяемое всеми определение осмотической резистентности эритроцитов в высшей степени ценно при многих формах и особенно при конституциональной сфероцитарной (шаровидноклеточной) анемии. Но осмотическая резистентность может быть также и нормальной (например, при гемолитических приобретенных анемиях) или повышенной [например, при анемии Кули (Cooley)]. Шаровидные клетки мало резистентны в гипотоническом растворе, а «мишеневид-ные клетки» тонки и резистентны.

Менее часто применяемое определение механической резистентности нередко позволяет установить ранимость эритроцитов, особенно если перед исследованием эритроциты предварительно сохранять в течение 24 часов при 37° (устойчивость к инкубации по Maier). Она идет в общем параллельно осмотической резистентности.

В дифференциально-диагностическом отношении далее ценны: проба с устойчивостью к нагреванию (очень подозрительна на анемию Маркиафава), проба Донат — Ландштейнера (Donath — Landsteiner, см. стр. 80), которая доказывает наличие холодовой гемоглобинурии, тест К у м б с a (Coombs) (характерен для приобретенных гемолитических анемий) и нахождение агглютининов, которые ответственны за всю группу гемолитических анемий. Выявление агглютининов доступно только специальным лабораториям.

Гемолитические анемии можно классифицировать с различных точек зрения, например: конституциональные и приобретенные (обычное подразделение) или острые и хронические. Конституциональные гемолитические анемии в общем соответствуют эндогенным формам, при которых, следовательно, основное нарушение лежит в эритроцитах. Имеются также формы, при которых гемолиз происходит преимущественно в ретикуло-эндотелиальной системе.

Важным исключением из этого правила является приобретенная анемия Маркиафава, при которой основное нарушение лежит в эритроцитах, а гемолиз происходит преимущественно внутри сосудов.

В последние годы начинают лучше понимать механизм ненормального образования эритроцитов. Мы знаем теперь, что некоторые морфологические изменения эритроцитов являются результатом наличия в них патологических типов гемоглобина, чем обусловливается меньшая длительность их жизни (гемоглобинопатии). В норме образование у плода гемоглобина F постепенно сменяется в первые месяцы жизни образованием гемоглобина А взрослых. Этот нормальный процесс, регулируемый генами, нарушается при средиземноморской анемии (Кули). При других болезнях патологические типы гемоглобина образуются вследствие мутаций генов (серповидноклеточная анемия, С-гемоглобиновая болезнь). В отдельных случаях (почти исключительно у негров) описаны еще другие ненормальные типы гемоглобина, которые обозначаются как D, E, F, S, H, J, К, М типы гемоглобина (Allison).

– Также рекомендуем “Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.”

Оглавление темы “Дифференциальная диагностика. Анемия у больного.”:

1. Оценка полученных данных при обследовании больного. Анализ медицинской информации.

2. Дифференциальная диагностика заболеваний. Воспаление в медицине.

3. Признаки опухоли. Признаки аллергии и анафилаксии у больного.

4. Выявление гормональных нарушений. Выявление нейро-вегетативных нарушенй у больного.

5. Конституциональные болезни. Адаптационные болезни. Анемия у больного.

6. Классификация анемий. Виды анемий.

7. Постгеморрагическии анемии. Гемолитические анемии.

8. Приобретенные гемолитические анемии. Первично-ненормальные эритроциты. Кривая Прайс — Джонса.

9. Спленомегалия. Средиземноморская анемия Кули.

10. Болезнь Риетти—Греппи—Микели. Серповидноклеточная анемия.