Анемия гемолитическая мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Названия
Название: Иммунные гемолитические анемии.
Иммунные гемолитические анемии
Описание
Иммунные гемолитические анемии. Группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии. Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.
Дополнительные факты
Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.
Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге. В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма. По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.
Иммунные гемолитические анемии
Симптомы
Вялость. Одышка. Озноб. Отсутствие аппетита. Ретикулоцитоз. Судороги. Увеличение СОЭ.
Причины
Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов. Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга. Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).
При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний. Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4. Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке. Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.
Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма). Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу. Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.
Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.
• Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
• Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).
Диагностика
Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).
Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию. В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза. При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).
Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.
Лечение
Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда – циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.
При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гемолитическая анемия.
Гемолитическая анемия
Описание
Гемолитическая анемия. Патология эритроцитов, основной характеристикой которой является ускоренное разрушение эритроцитов, с выделением повышенного количества непрямого билирубина. Для этой группы заболеваний характерно сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличенной селезенки. В процессе диагностики, общий анализ крови, уровень билирубина, кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используются препараты, переливающие кровь; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Дополнительные факты
Гемолитическая анемия (ГА) – анемия вследствие нарушения жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладания процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэз). Эта группа анемии очень обширна. Их распространенность варьируется в разных географических широтах и возрастных группах. В среднем патология встречается у 1% населения. Среди других видов анемии гемолитическая доля составляет 11%. Патология характеризуется укороченным жизненным циклом эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 дней в норме). В этом случае разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Гемолитическая анемия
Причины
Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментативных систем или структуры гемоглобина. Эти предпосылки определяют морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их увеличение при разрушении. Гемолиз эритроцитов при приобретенной анемии происходит под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, в том числе:
• Аутоиммунные процессы. Образование антител, которые агглютинируют эритроциты, возможно при гемобластах (острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз), аутоиммунной патологии (СКВ, язвенный колит), инфекционных заболеваниях (инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис и сифилис). Развитию иммунной гемолитической анемии могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
• Токсическое воздействие на эритроциты. В некоторых случаях острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление соединениями мышьяка, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибковыми ядами, алкоголем и т. Д. Разрушение клеток крови может быть вызвано некоторыми лекарственными средствами (противомалярийные препараты, сульфонамиды, производные нитрофурана, обезболивающие).
• Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при высоких физических нагрузках (длительные прогулки, бег, катание на лыжах), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной гипертонии, протезах сердца и сосудов, гипербарической оксигенации, сепсисе и обширных ожогах. В этих случаях под влиянием определенных факторов происходит травма и разрыв мембран изначально полных эритроцитов.
Патогенез
Центральным звеном в патогенезе ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенка, печень, костный мозг, лимфатические узлы) или непосредственно в сосудистом русле. В случае аутоиммунного механизма анемии развиваются антиэритроцитарные антитела (термические, холодные), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсичные вещества, являющиеся наиболее сильными окислителями, разрушают эритроциты вследствие развития метаболических, функциональных и морфологических изменений в мембране и строме эритроцитов. Механические факторы оказывают непосредственное влияние на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов ионы калия и фосфора выходят из эритроцитов, а ионы натрия входят внутрь. Клетка набухает, гемолиз происходит с критическим увеличением объема. Разрушение эритроцитов сопровождается развитием синдромов анемии и желтухи (так называемая «бледная желтуха»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Классификация
В гематологии гемолитическая анемия делится на две большие группы: врожденная (наследственная) и приобретенная. Наследственный ГА включает в себя следующие формы:
• мембраны эритроцитов (микросфероцитоз. Болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемия вследствие структурных аномалий мембран эритроцитов.
• ферментопения (энзимопения). Анемия, вызванная дефицитом определенных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и ). Анемия связана с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением пропорции его нормальных форм (талассемия, серповидноклеточная анемия).
Приобретенные ГА делятся на:
• приобретенные сосудистые мембраны (пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Marciafava-Mikeli b-n, клеточная анемия). И изоиммунологический) – из-за воздействия антител. Анемия, вызванная воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов. Анемия, вызванная механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, запущенная гемоглобинурия).
Симптомы
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии.
Наиболее распространенной формой этой анемии является микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно наблюдается у нескольких членов семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Проявление микросфероцитарной ГА возможно в любом возрасте (в младенчестве, юности, старости), однако, как правило, проявления встречаются у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В период кризиса температура тела, головокружение, слабость усиливаются; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии является желтуха с различной степенью интенсивности. Из-за высокого содержания эстеркобилина стул становится интенсивно темно-коричневым. У пациентов с болезнью Минковского-Шоффара, как правило, образуются камни желчного пузыря, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, приступы желчной колики и непроходимость желтухи с закупоркой общего желчного протока. При микросфероцитозе во всех случаях увеличивается селезенка, а у половины пациентов также увеличивается печень. Помимо наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, деформация седлового носа, неправильный прикус, готическое небо, полидактилия или брадидактилия и т. Д. В капиллярах конечностей и трудно поддаются лечению.
Ферментативная анемия связана с дефицитом некоторых ферментов эритроцитов (чаще встречаются G-6-PD, глутатион-зависимые ферменты, пируваткиназа и т. Д. ). Гемолитическая анемия может проявиться только после интеркуррентного заболевания или приема лекарств (салицилаты, сульфонамиды, нитрофураны). Обычно болезнь ровная; типичная «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллапсное состояние). Из-за внутрисосудистого гемолиза эритроцитов и выделения гемосидерина в моче последний приобретает темный (иногда черный) цвет. Независимые обзоры касаются клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидноклеточной анемии.
Базофилия. Гипербилирубинемия. Гиперкалиемия. Ломота в мышцах. Ломота в теле. Нейтрофилез. Одышка. Привкус крови во рту. Рвота. Ретикулоцитоз. Субфебрильная температура.
Возможные осложнения
Каждый тип ГА имеет свои специфические осложнения: например, желчнокаменная болезнь – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т. Д. Общие осложнения включают гемолитические приступы, которые могут быть вызваны инфекциями, стрессом и родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией и повышенной желтухой. Угроза жизни пациента вызвана ДВС-синдромом, инфарктом селезенки или спонтанным разрывом органа. Неотложная помощь требует острой сердечно-сосудистой и почечной недостаточности.
Диагностика
Определение формы ГА на основе анализа причин, симптомов и объективных данных является обязанностью гематолога. Во время первоначального разговора, семейной истории, частота и тяжесть гемолитических кризисов происходят. При осмотре оценивается окраска кожи, склеры и видимых слизистых оболочек, проводится пальпация живота для оценки размеров печени и селезенки. Сплен- и гепатомегалия подтверждается УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает в себя:
• Анализ крови. Изменения гемограммы характеризуются нормальной или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускоренным СОЭ. В биохимических пробах крови, гипербилирубинемии (увеличение непрямой фракции билирубина), определяется увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунной анемии положительный тест Кумбса имеет большое диагностическое значение.
• Анализ мочи и анализ кала. Анализ мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. Копрограмма имеет повышенное содержание стеркобилина. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга выявляет гиперплазию эритроидного зачатка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатит, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирия, гемобластоз. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, специалист по инфекционным заболеваниям и другие специалисты.
Лечение
Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии следует позаботиться о том, чтобы устранить влияние гемолитических факторов. Во время гемолитических кризов пациентам требуется инфузия растворов, плазмы крови; витаминотерапия, при необходимости – гормональная и антибиотикотерапия. В случае микросфеоцитоза единственным эффективным методом, приводящим к 100% прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизон), которая снижает или прекращает гемолиз. В некоторых случаях желаемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), противомалярийных препаратов (хлорохин). При резистентных к лекарствам формах аутоиммунной анемии проводится спленэктомия. Лечение гемоглобинурии включает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии обуславливает необходимость интенсивной терапии: детоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, как указано, – введения антидотов.
Список литературы
1. Анемии: Учебное пособие для студентов/ Сараева Н. О. – 2009.
2. Гемолитические анемии у детей: учеб. – метод. Пособие/ Кувшинников В. А. , Шенец С. Г. – 2013.
3. Анемии (клиника, диагностика, лечение). Методическое пособие/ Филатов Л. Б. – 2006.
4. Клинические рекомендации по диагностике и лечению аутоиммунных гемолитический анемий/ Цветаева Н. В. , Никулина О. Ф. – 2014.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|