Анемия и лейкопения у детей
Лейкопения (нейтропения) у детей – уменьшение циркулирующих в крови лейкоцитов ниже 4500 на 1 мкл, или на 2000 меньше возрастной нормы. Лейкоциты снижаются за счет угнетения их образования или быстрого разрушения. Снижение числа лейкоцитов ниже 1500 на мкл называют агранулоцитозом – это крайнее проявление лейкопении.
Классификация лейкопений
По происхождению лейкопении у детей бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретёнными).
Первичные (они же наследственные):
- наследственная нейтропения Костмана – снижение нейтрофилов ниже 300 в 1 мкл c компенсаторным повышением других клеток лейкоцитарного ряда, которые обеспечивают нормальное общее лейкоцитарное число.
- синдром Генслера – доброкачественная нейтропения с длительным циклическим течением, характерными нейтрофильными кризами (кратковременное падение уровней лейкоцитов);
- синдром Чедиака-Хигаси – нейтропения развивается за счёт снижения длительности жизни нейтрофилов. У детей с этим синдромом также наблюдается альбинизм (отсутствие пигментации роговицы).
Вторичные – спровоцированные влиянием различных факторов:
- физических (ионизирующее облучение);
- химических (лекарственные препараты – барбитураты, цитостатики, иммунодепрессанты, сульфаниламиды);
- биологических (экзогенные и эндогенные факторы).
К экзогенным биологическим факторам относят: бактерии, вирусы, паразиты, простейшие. Эндогенные биологические факторы – гормональные нарушения, воспалительные процессы.
Причины лейкопении у детей:
Инфекционного происхождения:
- сепсис;
- вирус герпеса 6 и 7 типа;
- тиф и паратиф.
Неинфекционного происхождения:
- ионизирующее облучение;
- острый лейкоз;
- системные заболевания соединительной ткани;
- анафилактический шок;
- плазмоцитома;
- болезнь Аддисона-Бримера;
- гиперспленизм (увеличение селезенки);
- метастазы опухолей в костный мозг;
- медикаментозная лейкопения.
Патогенетические механизмы лейкопений
Лейкоциты: классификация
- Нарушение образования лейкоцитов.
Лейкоцитарный росток очень чувствительный к разнообразным патологическим влияниям, поэтому факторов, вызывающих угнетение образования лейкоцитов, много. На дифференцировку лейкоцитов влияют расстройства механизма гуморальной регуляции в результате гипотиреоза (снижение уровня гормонов щитовидной железы), гипокортицизма (надпочечная недостаточность), дефицитные состояния (гиповитаминоз витаминов В, фолиевой кислоты, недостаточность аминокислот для синтеза компонентов лейкоцита). Опухолевые процессы в костном мозге также оказывают негативное действие на дифференцировку лейкоцитов. Ионизирующее излучение затрагивает все ростки кроветворения. - Усиленное разрушение лейкоцитов.
Данный вариант лейкопении у детей крайне редкий. Суть патологического процесса заключается в продукции организмом антилейкоцитарных антител, которые разрушают лейкоциты. Большие дозы радиации тоже могут вызывать разрушение лейкоцитов. - Перераспределительная лейкопения.
Это лейкопении, которые возникают в результате шоковых состояний, тяжелой мышечной работы, феномена краевого стояния лейкоцитов. В данном случае лейкоциты не исчезают из кровеносного русла полностью, а временно его покидают, находясь в капиллярах мышц, почек, лёгких. - Повышенная потеря лимфоцитов.
Происходит при ожогах больших участков тела, гнойных процессах, наличии свищей лимфатических сосудов, лимфорее (нарушение целостности лимфатических сосудов). - Лейкопения в результате гемоделюции (разведение крови).
Этот вид относительной лейкопении встречается крайне редко и является результатом чрезмерной заместительной инфузионной терапии.
Клиническая картина
Симптомы лейкопении у детей зависят от формы заболевания и остроты патологического процесса.
Основными признаками развития лейкопении есть нарастающее снижение иммунитета у ребенка. Проявляется это состояние частыми инфекционными процессами, такими как пневмонии, стоматиты, гингивиты, пародонтит, фарингиты, гнойничковые заболевания кожи. Ребёнок значительно отстаёт в развитии от своих сверстников. Инфекционные болезни, которые переносит ребёнок, протекают в тяжелой форме и часто дают осложнения.
Крайней степенью лейкопении у детей является агранулоцитоз. Выделяют два вида этого патологического состояния: иммунный и миелотоксический.
Иммунный агранулоцитоз у детей чаще всего возникает вследствие токсического действия медикаментов. Развивается остро, через несколько часов после приема миелотоксических препаратов. Для начала болезни характерна высокая температура тела и быстрое присоединение сопутствующих инфекций (фарингит, гингивит, грибковые заболевания ротовой полости и носоглотки). Типичным симптомом есть некротическая ангина, места некроза часто кровоточат. Возможно развитие пневмонии, которая осложняется абсцессом лёгких. В крови отмечается лейкопения и абсолютный агранулоцитоз. Остальные клетки крови остаются в пределах нормы. Основным и самым опасным осложнением иммунного агранулоцитоза есть сепсис.
Одним из поводов назначить ребенку дополнительные исследования, является низкий уровень незрелых гранулоцитов в анализе крови: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/nezrelyie-granulotsityi-v-analize-krovi-vazhnyiy.html
Миелотоксический агранулоцитоз у детей развивается внезапно, без видимой причины. В крови резко снижается количество лейкоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. При этом характерно отсутствие каких-либо клинических проявлений. Первыми признаками болезни являются повышение температуры, некротическая ангина, стоматит, геморрагический синдром. Клинические проявления данной формы острого агранулоцитоза у детей свидетельствуют о развитии глубоких изменений в клеточном составе крови и значительном поражении костного мозга.
Важно отметить ещё один вид лейкопении, это постинфекционная лейкопения. Наиболее часто встречается лейкопения у детей после гриппа. Это кратковременный процесс и после освобождения организма от вируса на фоне адекватного лечения показатели крови самостоятельно нормализуются без особой коррекции.
Диагностика лейкопении
Первым диагностическим показателем при лейкопении есть общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Важными показателями в анализе крови есть абсолютный уровень нейтрофилов, лейкоцитарная формула и количество эритроцитов и тромбоцитов. У детей основным показателем в общем анализе крови есть лейкоцитарная формула, так как важно определить соотношение всех форменных элементов. Если данного метода недостаточно, то исследуют спинномозговой пунктат.
Анализ крови с лейкоцитарной формулой – первичный способ диагностики детской лейкопении
Дополнительными методами диагностики могут быть биохимический анализ крови и маркеры вирусных гепатитов.
Лабораторные показатели, указывающие на лейкопению, следующие:
- снижение уровня лейкоцитов до 4,5 г/л (при нормальном соотношении к ним лимфоцитов);
- нейтропения – снижение уровня гранулоцитов меньше 1,5 г/л. Тяжесть патологического процесса напрямую зависит от числа гранулоцитов.
- увеличение лимфоцитов в крови;
Стоит обратить внимание, что диагностика у детей напрямую зависит от их возраста. Стоит обратить особое внимание на детей в возрасте 6 месяцев и 6 лет, так как в этот период происходит физиологические изменения соотношений гранулоцитов к лимфоцитам, что ошибочно может быть принято за патологию.
Лечение лейкопении у детей
Не каждое снижение лейкоцитов в крови требует терапевтического вмешательства. Обязательным есть лечение лейкопении с нарушением функции костного мозга. Объёмы и методы лечения напрямую зависят от степени выраженности патологического процесса.
К лечебным мероприятиям при лейкопении относят:
- изоляция пациента (детей помещают в изоляторы);
- исключение цитостатиков и ионизирующего облучения;
- постоянная санация кожи и слизистых оболочек.
Медикаментозное лечение включает:
- использование физиологических стимуляторов образования лейкоцитов;
- антибиотикотерапия бактериальных осложнений (используют антибиотики широкого спектра действия);
- при поражении кишечника используют внутривенное питание больных;
- использование кортикостероидов показано при иммунном происхождении лейкопении.
После перенесенной лейкопении ребенок нуждается в диспансерном наблюдении, во время которого проводят мониторинг уровня лейкоцитов в крови.
Стоит заметить, что у грудных детей присутствует явление транзиторной лейкопении, когда снижение уровня лейкоцитов не вызывает патологических состояний и не нуждается в коррекции. Явление подобной лейкопении у ребенка другой, более старшей возрастной группы, является патологией и требует терапевтического вмешательства.
Профилактика
Профилактика лейкопении проводиться лишь в случае известной причины её возникновения.
- Автор: Анастасия
- Распечатать
Шел последний год учебы в школе, а я до сих пор не могла определиться с будущей специализацией. Мне безумно нравилась профессия врача. Бабушка – тоже медик, считала, что из меня получился бы хороший доктор скорой помощи.
Оцените статью:
Лейкопения – синдром, характеризующийся уменьшением количества разных форм лейкоцитов в плазме крови. О лейкопении говорят, когда количество лейкоцитов в крови становится меньше, чем 4×109/л.
Источник: okeydoc.ru
Колебания содержания лейкоцитов в крови в пределах от 4 до 9×109/л физиологичны и зависят от многих внешних и внутренних факторов.
У новорожденных возможно возникновение особой формы лейкопении – транзиторной. Это состояние не нуждается в лечении и, как правило, исчезает самостоятельно к четырем годам.
Лейкопения ослабляет иммунитет, что делает организм восприимчивым к любым инфекциям, и снижает регенеративные способности организма.
Причины лейкопении
В основе развития лейкопении лежат следующие этиопатогентические механизмы:
- уменьшение продуцирования лейкоцитов в органах кроветворения – зрелые лейкоциты не формируются из-за массовой гибели молодых пролиферирующих клеток костного мозга. Возникает под воздействием препаратов химиотерапии или облучения костного мозга;
- сбой в циркуляции лейкоцитов или их перераспределение в сосудистом русле – изменение соотношения между циркулирующими и пристеночными лейкоцитами. Уменьшение свободно циркулирующих с током крови лейкоцитов (синдром ленивых лейкоцитов, т. е. резкое понижение их двигательной активности) происходит за счет увеличения фракции лейкоцитов, адгезированных к стенке сосуда. Как правило, перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле – временное состояние, возникающее за счет действия эндотоксинов при стрессе, шоке, воспалении, травмах, интенсивной мышечной работе, кровопотерях;
- разрушение и уменьшение продолжительности жизни лейкоцитов – ускоренное разрушение уже имеющихся зрелых лейкоцитов в крови, кроветворных органах, тканях, в том числе в гипертрофированной селезенке. Возникает под влиянием аутоантител, агглютиногенов, эндо- и экзотоксинов, радиации.
Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%.
Возможные причины лейкопении:
- реакция на применение ряда лекарственных препаратов (антидепрессантов, антибиотиков, диуретиков, анальгетиков, антигистаминных, противовоспалительных, антитиреоидных препаратов, кортикотропина и кортизона);
- долгосрочное взаимодействие с химикатами (пестициды, бензол);
- действие ионизирующей радиации, рентгеновских, ультрафиолетовые лучей, СВЧ-волн;
- длительный дефицит витаминов В1 и В12, фолиевой кислоты, меди, железа, селена;
- действие неорганических (соли свинца, мышьяка, золота) и органических (бензол, тетраэтилсвинец, инсектициды) веществ;
- психоэмоциональные потрясения, стрессовые состояния;
- большие кровопотери, травмы, ожоги;
- продолжительная лучевая терапия, химиотерапия (миелотоксическая лейкопения);
- инфицирование вирусами (вирусы гриппа, краснухи, кори, гепатита, Эпштейна – Барр, цитомегаловирус), бактериями (туберкулез, тяжелый сепсис, бруцеллез,), простейшими (малярия, лейшманиоз), грибками (гистоплазмоз);
- генетические заболевания (врожденная лейкопения);
- анафилактический шок;
- злокачественные новообразования, в том числе поражающие органы кроветворения;
- лучевая болезнь;
- аутоиммунные заболевания (тиреоидит, системная красная волчанка);
- ВИЧ-инфекции и СПИД.
Формы
Формы лейкопении отличаются друг от друга этиологией, патогенезом, временем возникновения, длительностью и рядом других факторов; одна и та же лейкопения может одновременно относится к нескольким видам.
Лейкопения делится на две большие группы:
- абсолютная – характеризуется равномерным снижением суммы всех видов белых клеток, циркулирующих в крови;
- относительная (перераспределительная, гемодилюционная) – уменьшение процентного содержания отдельных видов лейкоцитов при сохранении общего их количества в рамках допустимых значений.
Лейкопению у детей раннего возраста можно заподозрить на основании рецидивирующего псевдофурункулеза.
В зависимости от того, содержание каких видов лейкоцитов снижено, относительная лейкопения делится на следующие подвиды:
- нейтропения;
- лимфопения;
- моноцитопения;
- эозинопения;
- базопения.
Если снижена концентрация нейтрофилов, эозинофилов и базофилов, говорят об агранулоцитозе.
Лейкопению также разделяют на физиологическую (конституциональная безвредная лейкопения) и патологическую формы.
Патологические лейкопении бывают первичными (врожденными, наследственными) и вторичными (приобретенными). Наследственная форма лейкопении связана с генетическими отклонениями (нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутомсомно-доминантного типа, хроническая гранулематозная болезнь, лейкопении при синдроме ленивых лейкоцитов, циклическая нейтропения). Приобретенная форма развивается под действием факторов, угнетающих кроветворение.
По течению выделяют острую и хроническую лейкопению.
Деление лейкопений по степени тяжести заболевания происходит в соответствии с градацией показателя количества лейкоцитов в крови:
- легкая степень лейкопении – 1,5×109/л, осложнения отсутствуют;
- лейкопения средней тяжести – 0,5–1×109/л, существует риск развития осложнений;
- тяжелая степень лейкопении – 0,5×109/л и ниже, агранулоцитоз со свойственными ему серьезными осложнениями.
Симптомы лейкопении
При лейкопении отсутствуют ярко выраженные специфические признаки.
Источник: zlmed.ru
Все симптомы лейкопении связаны с присоединением какой-либо инфекции:
- признаки физического истощения, слабость и недомогание;
- учащение пульса, тахикардия, боли в сердце;
- одышка;
- головные боли, головокружения;
- отсутствие аппетита и снижение массы тела;
- частые эпизоды грибковой, вирусной, герпетической инфекции;
- признаки поражения печени, костного мозга, селезенки, кишечника;
- повышение температуры тела, скачкообразная температура;
- озноб, усиленная потливость;
- боли в суставах;
- увеличение миндалин, лимфоузлов;
- отек слизистой оболочки ротовой полости, язвенно-некротический стоматит;
- увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
- иммунодефицит.
Не исключен и бессимптомный вариант течения лейкопении.
У больных с измененной лейкоцитарной формулой и сниженным числом лейкоцитов в крови риск возникновения онкологических заболеваний, вирусного гепатита и прочих инфекций возрастает в несколько раз.
Особенности протекания лейкопении у детей
Уровень лейкоцитов ниже 4,5×109/л у ребенка расценивают как лейкопению. Лейкопения у детей старшего возраста проявляется резким снижением иммунитета. Такие дети часто болеют, отстают от сверстников в росте, плохо набирают вес. У них наблюдаются хронические рецидивирующие поражения кожи, слизистых оболочек, воспалительные процессы принимают тяжелый, язвенно-рубцовый характер. Лейкопению у детей раннего возраста можно заподозрить на основании рецидивирующего псевдофурункулеза.
У новорожденных возможно возникновение особой формы лейкопении – транзиторной. Ее причиной являются антитела матери, проникшие в организм ребенка в период внутриутробного развития и вызвавшие снижение уровня гранулоцитов при сохранении показателей общего числа лейкоцитов в пределах нормы. Это состояние не нуждается в лечении и, как правило, исчезает самостоятельно к четырем годам.
Читайте также:
8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
Донорство органов в России: 8 особенностей, о которых нужно знать
10 признаков нарушения функции почек
Диагностика
При подозрении на лейкопению назначается ряд диагностических исследований. Определяющее значение имеет развернутый лабораторный анализ крови, включающий подсчет абсолютного количества нейтрофилов крови, подсчет эритроцитов и тромбоцитов, определение лейкоцитарной формулы.
Дополнительные исследования:
- иммуноферментный анализ крови на антитела к инфекционным агентам, определение антилейкоцитарных антител, аутоантител;
- анализы крови на антинуклеарные и антигранулоцитарные антитела, ревматоидный фактор;
- анализ крови на незрелые кровяные клетки;
- печеночные тесты (билирубин, трансаминазы, маркеры вирусных гепатитов);
- анализ крови на витамин B12, фолиевую кислоту и фолаты;
- пункция костного мозга с миелограммой – цитологическим исследованием пунктата, которое позволяет провести дифференциальную диагностику и установить механизм развития лейкопении;
- биопсия увеличенных лимфатических узлов;
- УЗИ, рентгенография, МРТ внутренних органов по необходимости.
Лейкопения ослабляет иммунитет, что делает организм восприимчивым к любым инфекциям, и снижает регенеративные способности организма.
Лечение лейкопении
Патогенетического лечения лейкопении не существует. Терапия лейкопении начинается с устранения этиологического фактора, ее вызвавшего, лечение направлено на борьбу с инфекционными осложнениями, предупреждение инфекции, терапию основного заболевания, приведшего к лейкопении.
Во избежание инфицирования проводятся следующие мероприятия:
- Пациента помещают в отдельную палату с асептическими условиями, где проводится регулярная уборка с использованием средств дезинфекции и кварцевание.
- Исключаются контакты пациента с окружающими;
- Обеспечивается тщательный уход за полостью рта, санация слизистых оболочек и кожи.
- Тщательный контроль обработки продуктов питания.
Лечение лейкопении проводится двумя основными группами фармакологических препаратов:
- препараты для стимуляции кроветворения и метаболизма;
- гормональные лекарства, активирующие процессы образования нейтрофилов и моноцитов в костном мозге.
В период агранулоцитоза и/или обострения инфекционных процессов проводится лечение иммуностимулирующими, антибактериальными препаратами, симптоматическая и реабилитационная терапия (витаминотерапия, дезинтоксикационная терапия, поддержание сердечно-сосудистой деятельности). При наличии в крови антител и циркулирующих иммунных комплексов показан плазмаферез.
Источник: vekzhivu.com
Показанием к назначению кортикостероидных гормонов могут служить рецидивы иммунного агранулоцитоза. Радикальное лечение по специальным показаниям – пересадка костного мозга. Хроническая лейкопения селезеночного происхождения ликвидируется после спленэктомии.
Профилактика
Профилактика лейкопении включает:
- тщательный гематологический контроль на весь период лечения миелотоксическими препаратами;
- применение медикаментов, обладающих лейкопеническим действием, по строгой необходимости с тщательным соблюдением предписанной дозировки;
- своевременное лечение заболеваний, обусловливающих развитие лейкопении;
- соблюдение гигиенических норм.
Колебания содержания лейкоцитов в крови в пределах от 4 до 9×109/л физиологичны и зависят от многих внешних и внутренних факторов.
Последствия и осложнения
У больных с измененной лейкоцитарной формулой и сниженным числом лейкоцитов в крови риск возникновения онкологических заболеваний, вирусного гепатита и прочих инфекций возрастает в несколько раз.
Прогноз
Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений. Смертность при осложнениях лейкопении, возникших в процессе лечения онкологических заболеваний, колеблется от 4 до 30%.
Видео с YouTube по теме статьи:
Анна Козлова
Медицинский журналист Об авторе
Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность “Лечебное дело”.
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
Знаете ли вы, что:
Существуют очень любопытные медицинские синдромы, например, навязчивое заглатывание предметов. В желудке одной пациентки, страдающей от этой мании, было обнаружено 2500 инородных предметов.
8 лучших чаёв для похудения
Любой чай подразумевает натуральный продукт, который состоит из различных трав, цветов, измельченных плодов и специй. Сегодня выпускаются специальные виды напит…