Анемия не прямой билирубин

билирубин непрямой повышен

Билирубин повышен за счет непрямой части при усиленном разрушении эритроцитов, у новорожденного это может быть в норме при физиологической желтухе. Для взрослого рост несвязанного, опасного желчного пигмента бывает из-за гемолитической анемии, инфекции, а также наследственного нарушения обезвреживания билирубина в печени – синдрома Жильбера.

Симптомы при разрушении эритроцитов: бледная кожа с лимонным оттенком, слабость, а при врожденном синдроме Жильбера периодически появляется и исчезает желтуха, структура печени не изменяется. Для снижения показателя используют гормоны, капельницы, световое лечение (фототерапию). Низкий непрямой билирубин чаще всего появляется у больных с анемией (без гемолиза эритроцитов) на фоне дефицита железа, кровотечения или недостаточного образования их в костном мозге.

Общие сведения о непрямом билирубине

Непрямой билирубин образуется в организме при разрушении эритроцитов из содержащегося в них гемоглобина. Белковые компоненты (гемовые пептиды) становятся источником свободного, или несвязанного билирубина. Он циркулирует в крови и поступает в печень, где происходит процесс его обезвреживания путем соединения с глюкуроновой кислотой. Образованный прямой билирубин покидает организм с желчью через кишечник.

Непрямой билирубин и связанный совместно присутствуют в кровеносном русле, их суммарное количество называется общим показателем желчного пигмента.

Билирубин непрямой что показывает

Непрямой билирубин показывает скорость разрушения эритроцитов (гемолиза). При их врожденной неустойчивости (например, слабая оболочка) они ускоренно разрушаются – раньше, чем через 110 дней. Тогда в крови будет больше гемоглобина и непрямого билирубина.

Также уровень этого пигмента отражает способность печени к захвату и переработке билирубина. При наследственном нарушении (недостаточно белков-переносчиков) непрямой билирубин в повышенном количестве циркулирует в крови и не может проникнуть внутрь печеночной клетки.

Свободный билирубин – это непрямой или прямой

Свободный билирубин – это непрямой, он не связан с глюкуроновой кислотой, поэтому называется также несвязанным. Прямой билирубин образуется после связывания, из-за чего назван связанным. Деление на прямой и непрямой объясняется их техникой определения. Первый вступает в прямую реакцию, а второй реагирует только при добавлении реактива, то есть происходит непрямая реакция для определения уровня в сыворотке крови.

Какой опасен – прямой или непрямой

Опасен непрямой билирубин, так как при повышенном количестве в крови его трудно вывести из-за способности накапливаться в тканях. Эта часть хорошо растворима в жирах, может проникать даже в клетки головного мозга у младенцев и разрушает их. Для взрослых непрямой билирубин также токсичен, но после лечения функции мозговой ткани восстанавливаются.

Конъюгированный – это прямой или непрямой

Конъюгированный билирубин – это прямой, так как конъюгация означает соединение. Непрямой билирубин не связанный с глюкуроновой кислотой, поэтому его называют неконъюгированным.

Как правильно сдавать анализ крови

Для того чтобы определить точные показатели непрямого билирубина, нужно придерживаться правил подготовки к анализу крови:

  • за 3-5 дней отменяют препараты, влияющие на пигментный обмен (снотворные, противосудорожные, гормоны);
  • за сутки под запретом алкоголь, жирные, жареные и острые блюда, физическое и стрессовое перенапряжение;
  • за 8-14 часов нельзя принимать пищу (воду можно пить), а сдают кровь утром с 8 до 11 часов утра;
  • за полчаса нельзя курить.

Непрямой билирубин: норма

Норма непрямого билирубина отличается для новорожденного и взрослых пациентов, у здоровый женщин и мужчин показатели одинаковые. Обычно определяют одновременно билирубин общий, прямой, непрямой (см. таблицу).

Возраст и группа обследуемых

Билирубин общий

Прямой

Непрямой

Недоношенный новорожденный сразу после родов

28-30

3-3,4

25-27

Доношенный новорожденный с 1 по 7 день

55-255

2-25

48-230

7-14 дней

60-105

6-8,5

54-90

К 30 дню жизни

9-19

2-5,3

7-14,8

1 месяц – 60 лет

3,4-19,5

0-3,4

3-16,4

Непрямой билирубин повышен: причины

К причинам повышения только непрямого билирубина относятся:

  • разрушение эритроцитов при анемии: гемолитической, В12-фолиеводефицитной, серповидно-клеточной;
  • физиологическая и ядерная желтуха новорожденного;
  • аутоиммунный гемолиз (повреждение мембраны антителами);
  • врожденные болезни с изменением формы эритроцитов (сфероцитоз, несфероцитарная деформация), гемоглобина (талассемия);
  • переливание несовместимой крови;
  • наследственные патологии ферментов: синдром Жильбера, Криглера-Найяра;
  • малярия;
  • кровоизлияния в ткани легкого, головного мозга.

Если повышен прямой и непрямой билирубин одновременно

Повышение сразу прямого и непрямого билирубина – это признак заболеваний печени, чаще всего бывает при вирусном гепатите, циррозе. Другие причины:

  • инфекции: инфекционный мононуклеоз, аденовирусы, энтеровирусы, герпес, лептоспироз;
  • заражение крови – сепсис;
  • отравления: алкогольное, химикатами, медикаментами;
  • опухоли и метастазы в печени;
  • аутоиммунное воспаление – разрушение печеночных клеток антителами, возможно самостоятельное заболевание и на фоне ревматоидного артрита, поражения почек, щитовидной железы, кишечника;
  • внутрипеченочный застой желчи при сужении протоков, беременности, муковисцидозе;
  • врожденные болезни (Жильбера, Ротора) с нарушением активности ферментов, участвующих в захвате и переработке билирубина;
  • сердечная недостаточность, шоковое состояние;
  • длительное голодание.

Симптомы у взрослых

При высоком непрямом билирубине из-за гемолитической анемии у взрослых возникают такие симптомы:

  • бледность кожи с лимонно-желтым оттенком;
  • желтизна склер глаз;
  • темная моча;
  • умеренная боль в животе, тяжесть в подреберье;
  • тошнота, понос.

При обострении (криз) повышается температура, возникает головная и мышечная боль, а при отравлении бывает угнетение сознания, падение давления, нарушение функции почек.

При наиболее частой форме врожденного нарушения активности печеночных ферментов (синдром Жильбера) симптоматика обычно проявляется после 12 лет. Типично волнообразное течение – желтуха периодически возникает и исчезает. Она может распространяться на все тело или только на носогубный треугольник, стопы, ладони. У большинства пациентов желтуха сопровождается:

  • тяжестью в правом подреберье,
  • повышенной утомляемостью,
  • пониженным настроением,
  • плохим сном и аппетитом,
  • тошнотой,
  • вздутием живота,
  • поносом.

У части пациентов увеличивается печень и селезенка. Жалобы могут отсутствовать, а проявления возникают только после инфекции, гепатита.

Какие нужно сдавать анализы

Для постановки диагноза и выявления причины повышения непрямого билирубина назначают обследование:

  • анализ крови общий;
  • изучение формы и структуры эритроцитов, их осмотической резистентности (устойчивости к разрушению);
  • биохимическое исследование крови с печеночным комплексом;
  • ПЦР (полимеразная цепная реакция) на инфекции;
  • анализ мочи и кала общий;
  • УЗИ органов брюшной полости.

При необходимости (для исключения синдрома Жильбера) проводят пробы с голоданием, фенобарбиталом, никотиновой кислотой. Для исследования печеночной ткани выполняется томография, в сложных случаях проводят биопсию печени (берут клетки на анализ).

Лечение, если высокий непрямой билирубин

При высоком непрямом билирубине на фоне гемолитической анемии назначают:

  • гормоны при аутоиммунном разрушении эритроцитов – Преднизолон, Метипред, возможно сочетание или замена на цитостатики;
  • антибиотики или противовирусные при инфекции;
  • капельницы с растворами солей, глюкозы, Альбумина;
  • энтеросорбенты – Полисорб, Уголь активированный;
  • аппаратное очищение крови – гемосорбция, плазмаферез;
  • индукторы (активаторы) ферментов печени – Фенобарбитал.

При неэффективности рекомендуется обменное переливание крови. Если все консервативные методы лечения гемолитической анемии не дали устойчивого результата, то проводят удаление селезенки.

При синдроме Жильбера не нужен постоянный прием медикаментов, их назначают только при обострении (Фенобарбитал, Зиксорин), пациенты их заменяют нередко Корвалолом. В дополнение рекомендуют Энтеросгель.

Диета

Диета при повышенном непрямом билирубине направлена на сбережение печени, чтобы облегчить ее способность перерабатывать избыток желчного пигмента. Основные правила питания:

  • частое и дробное небольшими порциями;
  • запрет на жареные, жирные и острые блюда;
  • сокращение грубой растительной клетчатки (бобовые, капуста, репа, редис);
  • рекомендуется включать в рацион отварные овощи, нежирные мясные и рыбные продукты, творог, кисломолочные напитки, настой шиповника, цикорий.

Фототерапия

При облучении кожных покровов лампами с синим светом непрямой билирубин переходит в водорастворимую форму. Это облегчает его выведение через почки. Для транспортировки такой формы желчного пигмента не нужен белок альбумин. Фототерапия используется чаще для новорожденных и при гемолитической анемии тяжелого течения.

Домашние методы

Народные средства в домашних условиях применяют только при синдроме Жильбера для улучшения выведения желчи из протоков. Используют желчегонные чаи из: кукурузных рылец, травы бессмертника, березовых почек, листьев мяты, травы зверобоя. Заваривают настой из расчета столовая ложка одного из растений или смеси 2-3-х в равных частях на 300 мл воды. Настаивают 30 минут и принимают по трети стакана 3 раза в день не менее месяца.

Чего следует избегать

Для профилактики повышения непрямого билирубина у пациентов с синдромом Жильбера вводят ограничения на:

  • профессиональные занятия спортом;
  • длительное пребывание на солнце, загар в солярии;
  • употребление алкоголя;
  • курение;
  • голодание и сокращение количества жидкости (должно быть не менее 1,5 литров чистой питьевой воды).

При гемолитической анемии нельзя принимать медикаменты без назначения врача, заниматься самолечением.

Билирубин непрямой ниже нормы: причины

Причиной уменьшения непрямого билирубина до показателей ниже нормы могут быть:

  • анемии, но негемолитические – железодефицитные, при кровотечении, апластическая (угнетение кроветворения в костном мозге);
  • опухоли крови (лейкоз);
  • туберкулезная инфекция;
  • почечная недостаточность;
  • хронические болезни желудка и кишечника;
  • применение препаратов: противоопухолевые, антибиотики, подавляющие работу щитовидной железы.

Одна из причин снижения показателей – это неправильная подготовка к анализу или нарушения техники его проведения.

Лечение низкого непрямого билирубина

Для лечения пациентов с низким непрямым билирубином используют препараты для повышения уровня эритроцитов в крови (Феррум лек, Эритропоэтин), противоопухолевые и противотуберкулезные медикаменты. В питании должно быть достаточное количество белка, витаминов и продуктов с железом (печень, морепродукты, желток яиц, зелень, клубника).

Профилактика изменений показателя

Чтобы избежать изменений показателей непрямого билирубина, нужно своевременно обращаться к врачу при симптомах инфекции, пожелтения кожи, снижения работоспособности. При заболеваниях наследственного происхождения необходима консультация медицинского генетика при планировании беременности.

Непрямой билирубин бывает повышен при ускоренном разрушении эритроцитов, наследственных болезнях с нарушением переработки желчного пигмента. Для лечения используют медикаменты, фототерапию, обменное переливание крови.

Источник

[40-120]
Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

520 руб.

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга. При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин. Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией. Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени. При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина. Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
  • Для оценки степени гипербилирубинемии.
  • Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
  • Для диагностики гемолитической анемии.
  • Для исследования функционального состояния печени.
  • Для диагностики нарушений оттока желчи.
  • Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
  • Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

  • При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
  • При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
  • При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
  • При инфицировании вирусами гепатитов.
  • При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
  • При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

  • Общий билирубин

Возраст

Референсные значения

Меньше 2 дней

58 – 197 мкмоль/л

2-6 дней

26 – 205 мкмоль/л

6-30 дней

5 – 21 мкмоль/л

Больше месяца

5 – 21 мкмоль/л

  • Прямой билирубин: 0 – 5 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин – расчетный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

  • Аутоиммунный гемолиз.
  • Гемолитическая анемия.
  • Пернициозная анемия.
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Врождённый микросфероцитоз.
  • Талассемия.
  • Эмбриональный тип кроветворения.
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Криглера – Найяра.
  • Постгемотрансфузионная реакция.
  • Переливание несовместимых групп крови.
  • Малярия.
  • Инфаркт миокарда.
  • Сепсис.
  • Геморрагический инфаркт легкого.
  • Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

  • Холедохолитиаз.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Вирусный гепатит.
  • Склерозирующий холангит.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Рак головки поджелудочной железы.
  • Синдром Дабина – Джонсона.
  • Синдром Ротора.
  • Атрезия желчевыводящих путей.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

  • Вирусный гепатит.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Цирроз.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Токсический гепатит.
  • Эхинококкоз печени.
  • Абсцессы печени.
  • Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

  • Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до исследования искажает результат.
  • Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
  • Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
  • Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
  • Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.



Важные замечания

  • Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гематоэнцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
  • Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
  • Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

  • Лабораторное обследование печени
  • Лабораторное обследование поджелудочной железы
  • Лабораторная диагностика анемий
  • Лабораторная диагностика гепатита – биохимические маркеры
  • Вирусные гепатиты. Первичная диагностика
  • anti-HAV, IgM
  • HBsAg
  • anti-HCV, антитела
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  • Копрограмма
  • Гамма-глютамилтранспептидаза (гамма-ГТ)
  • Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
  • Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
  • Амилаза общая в сыворотке
  • Липаза
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) общая
  • Фосфатаза щелочная общая
  • Холестерол общий
  • Альбумин в сыворотке
  • Альфа-фетопротеин (альфа-ФП)
  • Антитела к антигенам аутоиммунных заболеваний печени (антитела к микросомам печени-почек 1 типа (LKM-1), пируват-декарбоксилазному комплексу митохондрий (PDC/М2), цитозольному антигену (LC-1) и растворимому антигену печени (SLA/LP))
  • Наследственная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера
  • УДФ-глюкуронозил трансфераза 1A1 (UGT1A1). Выявление мутации (TA)6/7 (регуляторная область гена)
  • Группа крови ABO
  • Аллоиммунные антиэритроцитарные антитела (в том числе антирезусные), титр

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Литература

  • Назаренко Г. И., Кишкун А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. – М.: Медицина, 2000. – 157-161.
  • Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
  • Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.

Источник