Анемия после гемолитической болезни новорожденных
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Гемолитическая болезнь новорожденных — заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам, которые имеются в крови новорожденного (унаследованные от папы) и которые отсутствует в крови мамы.
Чаще всего развивается, если несовместима крови матери и плода по резус-антигену (1 случай на 200-250 родов). Резус тела по Винеру имеют несколько типов — — Rh0, Rh’, Rh”. По предложению Фишера-Рейса, типы резус-антигена стали обозначать соответственно буквами D, Е и С. Обычно резус-конфликт развивается при несовместимости по Rh0, т. е. (D)-антигену, по другим типам — реже. Причиной гемолитической болезни может быть и несовместимость по антигенам системы АВО.
Антирезус-антитела образуются у 3-5 % женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус + кровью.
При первой беременности реже рождаются дети с резус конфликтом, это чаще встречается при второй- третьей. При несовместимости АВО заболевание может развится и при первой беременности.
Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих вариантах:
1. ребенок погибает в период внутриутробного развития (на 20-30-й неделе);
2. рождается с универсальным отеком;
3. в форме рано развившейся тяжелой желтухи или
4. тяжелой анемии.
Изменения в организме плода при ГМБ
Гипербилирубинемия не оказывает большого влияния на состояние плода потому что печень матери функционирует на обезвреживание образующегося билирубина. Гипербилирубинемия опасна для новорожденного.
У плода с немолитической болезнью обнаруживаются водянка со вздутием живота, подкожный отек, анемия с преобладанием незрелых форм эритроцитов, асцит, увеличенные печень и селезенка, полости сердца расширены, гидроторакм, в легких – полнокровие, в почках – эритропоэз, в костном мозге – полицеитемия. Плацента отечная, увеличенная, часто до 50% размера плода, желтого цвета за счет пигментов, выделяемых почками плода.
Гемолитическая болезнь часто развивается у новорожденного – в процессе рождения в кровоток поступают материнские антитела до пересечения пуповины.
После рождения токсичный непрямой накапливается в тканях новорожденного. В клетках нервной системы нарушены процессы клеточного дыхания.
Возможны следующие варианты проникновения антител через плаценту:
1. во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН
2. во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы;
Чтобы диагностировать ГМБ у новорожденного, сразу же после рождения у ребенка берут анализы на определение группы крови, резус-фактора, гемоглобина, содержание билирубина, количества эритроцитов. В норме гемоглобин составляет 38,4 г/л, билирубин – 11,97-47,88 мкммоль/л, эритроциты — 6,0 • 10|2/л
Формы гемолитической болезни новорожденного
• Гемолитическая анемия — наиболее легкая форма. У новорожденного понижен уровень гемоглобина., как и количество эритроцитов. Кожные покровы бледные, печень и селезенка слегка увеличены. Содержание гемоглобина и билирубина — на нижней границе нормы. Анемическая форма ГМБ появляется из-за воздействия небольшого количества резус-антител на доношенный или почти доношенный плод. Изоиммунизация плода происходит чаще в родах. Основной признак нетяжелого повреждения – анемия.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой – встречается более часто, характеризуется как более тяжелая форма заболевания.Характеризуется гипер- или нормохромной анемией, желтухой и гепатоспленомегалией. Оклоплодные воды имеют желтушное окрашивание, как и первородная смазка, пуповина, плодовые оболочки и пуповина. Содержание непрямого билирубина больше верхней границы нормы на 10-20 мкммоль/л. Состояние новорожденного тяжелое и ухудшается. Если почасовой прирост билирубина идет в 5-10 раз, то развивается «ядерная желтуха», что говорит о поражении ЦНС. В таких случаях может возникнуть слепота, глухота, умственная неполноценность. Содержание гемоглобина составляет ниже нормы. Желтушная форма возникает, если антитела действуют на зрелый плод непродолжительное время. Нередко присоединяются инфекционные осложнения — пневмония, респираторный дистресс-синдром, омфалит. После 7 суток жизни патогенное воздействие проникших в кровь плода антител прекращается.
• Гемолитическая анемия в сочетании с желтухой и водянкой – самая тяжелая форма заболевания. Новорожденные или рождаются мертвыми, или умирают в раннем неонатальном периоде. Симптомами заболевания являются: анемия, желтуха и общий отек (асцит, анасарка), выраженная спленомегалия. Может развивается геморрагический синдром. Проникновение антител матери через плаценту происходит далеко не всегда, тяжесть поражения плода не всегда соответствует титру (концентрации) резус-антител в крови беременной женщины.
Лечение ГМБ плода
Проводят внутриматочные гемотрансфузии под контролем ультразвука после 18 недели беременности. Внутриутробное переливание крови дает шанс для вынашивания беременности.
По технике проведения гемотрансфузия делится на:
• Внутрибрюшную – проводят на сроке до 22 недель беременности,или если внутрисосудистое переливание невозможно. Прокалывается брюшная полость, стенка матки, брюшная полость плода. Вводится одногруппная и резус-отрицательная эритроцитные массы. После абсорбции лимфатической системой достигает сосудистой системы плода. Так же производят забор налаизов на определение группы крови, резус-фактора, кариотипа плода, гемоглобин.
• Внутрисосудистую — выполняется кордоцентез. Вену пуповины прокалывают возле вхождения плаценты, производят забор крови для анализов (определяют гематокритичное число плода), вводят эритроцитную массу, снова производят забор крови на анализы и для оценки проведенной терапии. Переливание компонентов происходит непосредственно в кровь плода, что спасает ему жизнь при благоприятном исходе.
Лечение гемолитической болезни новорожденного
Наиболее эффективны следующие методы:
1. заменное переливание крови новорожденному, в следствие которого выводится резус-антитела и билирубин. Нарастание титра антител у матери во время беременности до 1:16 и выше должно насторожить неонатолога в отношении ГМБ у новорожденного. Наиболее неблагоприятно, когда антитела снижаются перед родами, что говорит о том, что они переместились к плоду. Тяжелую форму гемолитической болезни можно предполагать при наличии желтушного окрашивания кожи, сыровидной смазки, последа, околоплодных вод, отечности и увеличения печени плода.
К факторам риска билирубиновой энцефалопатии относятся:
o низкий вес новорожденного – меньше 1500 гр.
o Низкое содержание общего белка меньше 50 г/л — — гипопротеинемия
o Низкое содержание глюкозы – меньше 2,2 ммоль/л — гипогликемия
o Низкое содержание гемоглобина – менее 140 г/л — анемия
o Внутриутробное инфицирование плода, появление желтухи в первые сутки
Показания к заменному переливанию крови:
o появление желтухи сразу после родов или в первые часы жизни;
o содержание непрямого билирубина в пуповинной крови выше нормальных значений
o быстрый почасовой прирост билирубина в первые часы жизни 6,8 ммоль/л
o уровень гемоглобина ниже 30 г/л.
Для заменного переливания крови используют одногруппную или 0(1) группы резус-отрицательную эритроцитную массу и плазму [одногруппную или AB(IV)].
При конфликте по системе AB0 эритроцитная масса должна быть 0(1) группы, суспензированная в плазме AB(IV) группы. При несовместимости крови по редким факторам проводят индивидуальный подбор доноров.
У новорожденного выводят 40-50 мл крови и вводят столько же эритроцитной массы. При повторном заменном переливании дозы уменьшают в 2 раза. Общий объем эритроцитной массы составляет 70 мл на 1 кг массы тела ребенка.
Заменное переливание крови эффективно для удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза, непрямого билирубина, антител и недоокисленных продуктов межуточного обмена. Возможные осложнения: сердечная недостаточность, воздушная эмболия, инфекция, анемия, геморрагический синдром.
2. Фототерапия— облучение новорожденного с помощью флюоресцентной лампы Фототерапия способствует превращению свободного билирубина в коже и капиллярах в нетоксичные метаболиты (биливердин), которые выделяются с мочой и желчью плода. При этом альбумины теряют способность связывать билирубин. Свет проникает в кожу новорожденного на глубину до 2 см.
Показания к фототерапии:
o конъюгационная желтуха (у доношенных новорожденных) при непрямом билирубине в сыворотке до 170-188 мкмоль/л
o гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору и групповой несовместимости;
o состояние после заменного переливания крови при тяжелой форме гемолитической болезни;
o профилактика у новорожденных из группы риска по развитию гипербилирубинемии (перинатальная гипоксия, незрелые и недоношенные новорожденные, нарушение терморегуляции).
У новорожденных могут развится токсические эффекты – эритема, диспенсия, ожоги, гипогидратация. Прекращается при значениях прямого билирубина более 85 мкмоль/л .
3. Терапия внутривенными иммуноглобулинами. Иммуноглобулины в высоких дозах блокируют Fс-рецепторы, которые участвуют в цитотоксической реакции антиген — антитело и тем самым снижают гипербилирубинемию.
Новорожденным внутривенно вводят ИмБио-иммуноглобулины в дозе 800 мг/кг в сутки в течение 3 дней. Сочетают с фототерапией.
Комплекс терапии ГМБ новорожденного — заменное переливание крови, фототерапия и внутривенное введение иммуноглобулина – снижает частоту и тяжесть патологии, улучшает прогноз развития детей.
Считается, что после первой беременности резус-положительным плодом сенсибилизация происходит у 10% резус-отрицательных женщин. При каждой последующей беременности резус-положительным плодом иммунизируется 10%.
Из 1000 рожающих у 170 будет резус-отрицательная кровь. Из них у 100 женщин ребенок будет резус-положительным.
При неукоснительном выполнении методики специфической профилактики резус-сенсибилизации можно практически решить проблему резус-конфликтной беременности.
Берегите себя!
Гемолитическая болезнь новорожденных является одним из самых тяжелых заболеваний, связанных с проблемой совместимости крови плода и крови матери.
Общеизвестно, что группа крови и резус-фактор у плода и женщины могут быть неидентичными. В ряде случаев происходит антигенный конфликт, вследствие чего могут возникать тяжелые последствия, вплоть до досрочного прерывания беременности или рождения больного ребенка. Летальность в случае рождения малыша с гемолитической болезнью, увы, достаточно высока. Именно поэтому о данном заболевании нужно знать не только врачам, но и будущим родителям, чтобы вовремя принять меры и нейтрализовать резус-конфликт еще до беременности либо в самом ее начале.
В каких случаях возникает гемолитическая болезнь?
По большому счету существует два случая несовместимости крови ребенка и крови матери, при которой может развиться (но не обязательно развивается) гемолитическая болезнь:
1) АВО-конфликт
Это конфликт по группе крови, который чаще всего возникает если у плода А (II) группа крови, а у самой женщины 0 (I). В данной ситуации вероятность гемолитической болезни новорожденного высока и имеет место быть примерно в двух третях случаев. Куда меньшей патогенностью обладает сочетание 0 (I) группа крови у матери и В (III) у плода. Здесь риск уменьшается до одной трети.
2) RH-конфликт
Это конфликт по резус-фактору. Такой проблеме подвержены женщины с отрицательным резус-фактором в том случае если плод резус-положителен.
Формы и симптомы гемолитической болезни
Различают три основных разновидности проявления гемолитической болезни, каждая из которых характеризуется своими собственными особенностями и проявлениями.
1) Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных
Эта форма заболевания встречается наиболее часто и составляет подавляющее большинство всех случаев (вплоть до девяноста процентов). Состояние младенцев в этом случае характеризуется средней тяжестью протекания болезни. Главным и очевидным симптомом является желтушный окрас кожных покровов. Обычно дети или рождаются в таком состоянии или признаки заболевания появляются в течение первых 24 часов после рождения. Связано это с резким возрастанием количества билирубина в крови, отчего, если в скором времени не принять меры, развивается серьезная интоксикация. У ребенка наблюдается увеличение в размерах селезенки и печени, он слабо реагирует на раздражители, наблюдается понижение артериального давления, анемия. Гемолитическая болезнь склонна прогрессировать очень быстро. Иногда достаточно бывает двух-трех дней, чтобы состояние ребенка стало критическим. Поэтому медики должны реагировать максимально быстро.
2) Отечная форма гемолитической болезни новорожденных
Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни, при которой выживаемость детей довольно низка. Встречается она приблизительно в двух процентах из всех случаев заболевания. Связано это с тем, что, в отличие от других форм, эта получает свое развитие еще до рождения ребенка. При выраженном иммунном и (или) резус-конфликте на ранних сроках беременности высока вероятность самопроизвольного ее прерывания. Если же этого не происходит, то на протяжении беременности в результате гемолиза эритроцитов у плода наблюдаются такие симптомы как крайняя степень малокровия и гипоксия (недостаток поступления кислорода). Также может нарушаться обмен веществ. Если ребенок все же рождается живым, то состояние его, как правило, крайне тяжелое: низкий гемоглобин, сердечная недостаточность, выраженные отеки по всему телу, вздутый живот, наблюдается неестественная бледность кожных покровов, нередко проблемы с дыханием и слабость реакций на внешние раздражители.
3) Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных
Таких случаев примерно десять процентов. При своевременном и грамотном лечении ребенок, как правило, выживает. Это связано с тем, что конфликт крови матери и плода развивается по АВО-типу (т. е. по группе крови). При рождении у таких детей диагностируют анемию, которая развивается медленнее, чем, к примеру, при желтушной форме. Критической отметки неконъюгированный билирубин в крови ребенка достигает примерно спустя две недели после рождения, если гемолитическую болезнь не диагностировали и не провели соответствующую терапию. Но в целом за исключением увеличенной печени и селезенки состояние ребенка оценивается как удовлетворительное.
Методы диагностики
Существуют два вида диагностики гемолитической болезни:
А) В период беременности
Каждая беременная женщина с подозрением на возможный резус-конфликт, особенно если у нее и отца ребенка наблюдается несовместимость по эритроцитарным антигенам, проходит анализ на выявления титра антител. Этот анализ назначается каждой беременной женщине с отрицательным резус-фактором. Чем выше этот показатель, тем большая вероятность возникновения гемолитической болезни. Косвенными причинами, которые могут указывать на наличие заболевания плода, считаются: крупная и быстро растущая плацента, а также избыток околоплодных вод. Иногда до рождения проводится амниоцентез (забор амниотической жидкости путем пункции) и ее анализ на наличие неконъюгированного билирубина.
Б) Неонатальная диагностика
Выраженные внешние проявления заболевания, такие как желтушный или бледный окрас кожи, гепатоспленомегалия и анемичность младенца, позволяют диагностировать гемолитическую болезнь. Однако проводятся и дополнительные исследования крови, позволяющие выявить изменения ее показателей, отклоняющихся от нормальных.
Методы лечения гемолитической болезни
При желтушной форме заболевания существует несколько тактик лечения. Это инфузионная терапия в сочетании с лечением светом (фототерапия). Свет способствует естественному выведению избытка билирубина. Младенца также кормят донорским молоком, дабы не усугублять, а наоборот, стабилизировать его состояние. В тяжелых случаях бывает необходимо переливание крови.
Отечная форма в связи с особой тяжестью протекания заболевания требует молниеносной реакции врачей. Сразу после рождения ребенка (и здесь счет идет на секунды) необходимо остановить кровоток по пуповине, т. е. срочно ее перерезать и сразу же начинать инфузионную терапию.
Гемолитическая болезнь относится к тяжелым врожденным недугам, поэтому ее лучше всего предупредить, чем потом столкнуться с последствиями. К счастью, сегодня женщины с отрицательным резус-фактором могут пройти соответствующий курс лечения еще до наступления беременности, что впоследствии дает возможность родить здорового ребенка.
Гемолитическая болезнь – состояние плода или уже ребенка после рождения, при котором наблюдается распад эритроцитов. Это обуславливается конфликтом крови матери и плода (ребенка) по эритроцитарным агентам.
Гемолитическая болезнь новорожденного , что это?
Клетки крови красного цвета, которые являются ее форменными элементами – это эритроциты. Эритроциты выполняют важнейшую функцию в организме человека – транспортируют кислород из легких ко всем тканям, а углекислый газ из тканей к легким. Эритроциты на своей оболочке имеют белки- антигены А и В. По комбинации этих антигенов различаются группы крови, а также резус-фактор. Во время вынашивания малыша конфликт крови матери и плода приводит к склеиванию эритроцитов, что и является гемолитической болезнью новорожденных (ГБН).
Даная патология обнаруживается у 0,5% детей, и без своевременной терапии может привести к очень тяжелым последствиям.
В зависимости от того какой вид иммунологического конфликта имеет место выделяют:
- ГБН по резус- фактору,
- ГБН по группе крови,
- по другим антигенным системам.
Согласно клиничекой формы патология может быть:
- отечной,
- желтушной,
- анемичной.
По тяжести выделяют 3 формы:
- Легкая – несущественно выраженные только клинико-лабораторные признаки.
- Среднетяжелая – отмечается высокая концентрация билирубина, но последствий и интоксикации нет. Печень и селезенка гипертрофированы.
- Тяжелая – частичное поражение мозга билирубином, дыхательные сбои, патологии сердца.
Причины гемолитической болезни
Как уже было сказано, ГБН возникает при иммунологическом конфликте, толчок которому могут дать следующие факторы:
- Несовместимые резус-факторы крови у малыша и его мамы. Чаще всего такое явление наблюдается в тех случаях, когда у матери отрицательный резус, а у ребенка положительный. Медики называют это резус-конфликтом. В большинстве он проявляется при повторных беременностях, а также, если женщине переливалась чужая кровь. Антитела при беременностях накапливаются, причем, даже в том случае если у женщины были выкидыши или аборты, следовательно, без адекватной терапии возможность появления несовместимости крови значительно возрастает.
- Несовместимость группы крови матери и малыша – разные группы у ребенка и его мамы. В этом случае подобное явление возможно при первой беременности, но протекает патология не так тяжело.
- В некоторых случаях, которые наблюдаются крайне редко, возможна несовместимость по разным антигенам, находящимся на оболочке эритроцитов, и не связаны с резус-фактором или группой крови.
Симптомы
Гемолитическая болезнь может протекать в трех кинических формах:
- Отечная. Это самая тяжелая форма, и начинает развиваться она еще во время внутриутробного развития. В результате гибели эритроцитов у ребенка возникает тяжелейшая форма анемии, происходит сбой в обменных процессах, снижается белковый уровень, отекают ткани. На раннем сроке беременности данная патология провоцирует выкидыш. При условии, что беременность сохраняется, ребенок рождается очень бледный и выраженными отеками.
- Желтушная форма. Самая распространенная форма. Симптомы данной формы – развитие желтухи, существенноеувеличение селезенки и печени, анемия. Как правило, желтуха появляется сразу же после появления малыша на свет или на 1-2 день, этим она отличается от физиологической желтухи новорожденных. Симптомы – обесцвечивание кала, потемнение мочи, зеленоватый цвет кожных покровов. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет протекать гемолитическая болезнь.
- Анемическая. Самая легкая форма. Проявления можно наблюдать на протяжении недели после рождения малыша. Бледность кожи может быть замечена не сразу, и поэтому в этом случае гемолитическую болезнь чаще всего диагностируют через 2-3 недели после рождения. Внешних признаков патологии нет, но печень и селезенка увеличиваются в размерах, уровень билирубина немного повышается. Эта форма лечится без негативных последствий для здоровья малыша в дальнейшем.
Лечение заболевания у новорожденного
В первую очередь терапия сводится к выводу из организма продуктов распада. В случае когда концентрация билирубина повышается очень быстро, встает вопрос о поиске донора.
Консервативное лечение заключается в следующем:
- инфузия растворов глюкозы, альбумина, гемодеза,
- Фенобарбитал,
- препараты, которые не допускают обратное всасывание билирубина из кишечного тракта – Холестирамин, Карболен,
- облучение синей лампой.
Переливание крови показано при сверхсильного повышения количества билирубина. процедура выполняется через пупочный катетер – поочередный забор крови и вливание такого же количества донорской. После окончания процедуры малыш должен 5 дней пить донорское молоко, и только после снижения уровня билирубина его прикладывают к материнской груди.
Какие могут быть осложнения
Длительное сохранение анемии у ребенка может существенно нарушать физическое и умственное развитие. При гипоксии все жизненные процессы сначала тормозятся, а потом полностью останавливаются. Чем ниже гемоглобин у ребенка, тем больше поражается его мозг, сердце, легкие, кишечник, эндокринные органы и кожа.
Осложнением желтухи может быть сгущение желчи, в результате чего нарушается пищеварение, возникают колики в животе и изменяется анализ крови. Даже если билирубиновая энцефалопатия протекает в легкой форме, головной мозг все равно поражается, и это может стать причиной изменения частоты дыхания и сердцебиения, астении, неврозов, замедления психического развития.
Медики отмечают, что дети после ГБН до 2 лет более подвержены инфекционным заболеваниям, болезни у них протекают сложнее и требуют более активного лечения. Опасным осложнением желтушной формы патологии является ядерная желтуха. Токсическое поражение ядер головного мозга обратимо только на самой начальной стадии, в дальнейшем ядра погибают, и у ребенка остается стойкий неврологический дефект, достаточно часто возникает ДЦП.
Отечная форма может привести к легочной, почечной или сердечной недостаточности, остановке функциональности кишечника, а также к грубым неврологическим нарушениям. Если ребенок выживет, остаточные последствия заключаются в глубокой психической инвалидности, полиорганной недостаточности и быстро прогрессирующем циррозе печени.
Мнение доктора Комаровского
ГБН может протекать в разных формах, и опередить степень опасности может только специалист. Родители же должны при малейших изменениях цвета кала, мочи и кожи ребенка незамедлительно показать малыша педиатру и в точности выполнять его дальнейшее рекомендации.
Профилактика
Основные профилактические меры, направленные на предупреждение ГБН, заключаются в следующем:
- Учитывая тот факт, что большое значение в патогенезе ГБН отводится предшествующей сенсибилизации матери, к каждой женщине и девочке следует относиться как будущей матери, и не проводить гематрансфузию при отсутствии жизненных показаний.
- Важно место занимает объяснение женщинам вреда аборта, а если он необходим, то в первый же день после прерывания беременности следует ввести женщине анти-О-глобулин для быстрой очистки крови матери от эритроцитов плода.
- Беременные женщины с высоким титром антирезус-антител должны быть госпитализированы в дородовые отделения минимум на 10 дней на сроках 8, 16, 24 и 31 недели, где им будет проводится неспецифическое лечение.
- При увеличении у беременной женщины титров антирезус-антител рекомендуется досрочное родоразрешение путем кесарева сечения. Примерно на 37-39 неделе.
Важно помнить, что гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая патология, а если она возникает в антенатальный период, она может стать причиной мертворождения и спонтанных абортов.
Загрузка…