Анемия при лейкозах развивается вследствие
Анемия
Анемии и лейкозы у детей
Анемия (малокровие) – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся понижением содержанием гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением количества эритроцитов.
Клиника.Заболевание проявляется изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер), слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, нарушением памяти, появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы (расширением границ, появлением систолического шума), развитием гепатомегалии и спленомегалии, уменьшением в крови общего количества гемоглобина, эритроцитов, их осмотической стойкости.
Классификация анемий.Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные).
По причине:
1) дефицитные анемии, железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные;
2) гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанкони, анемия Даймонда – Блекфена, приобретенные анемии;
3) гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.
По тяжести:
1) легкая анемия – гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 млн;
2) анемия средней тяжести – гемоглобин 70 – 80 г/л, число эритроцитов снижается до 2,5 млн;
3) тяжелая анемия – гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов ниже 2,5 млн.
По цветовому показателю:
1) нормохромные;
2) гиперхромные;
3) гипохромные.
Железодефицитные анемиихарактеризуются снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа, связаны с нарушением синтеза порфиринов, талассемии, содержания эритроцитов в результате его нарушения при поступлении, усвоении или патологических потерь.
Этиология.Антенатальные причины:
1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксемический синдром, обострение соматических и острых инфекционных заболеваний);
2) фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
3) внутриутробная мелена;
4) недоношенность, многоплодие;
5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
Интернатальные причины:
1) фетоплацентарная трансфузия;
2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
3) интернатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий и (или) аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные:
1) недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
2) повышение потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, дети с лимфатическим типом конституции, дети пре– и пубертатного периода);
3) повышенная потеря железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, гемморагические маточные кровотечения у девочек в период становления менструального цикла в пубертате), нарушение обмена железа в организме из-за гормональных нарушений (пре– и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за снижения активности или содержания трансферрина в организме.
Клиника.В анамнезе – недостаточное, неправильное питание, вялость, повышенная утомляемость, сухость, шероховатость кожных покровов, ломкость ногтей, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос, извращения вкуса и обоняния, астеновегетативные нарушения, нарушения процессов кишечного всасывания, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. По содежанию гемоглобина и эритроцитов анемии делятся на легкие (гемоглобин в пределах 90 – 109 г/л, эритроцитов менее 4 – 3,5 x 1012), анемии средней тяжести (гемоглобин в пределах 89 – 70 г/л, эритроцитов менее 3,5 x 1012), тяжелые анемии (гемоглобин менее 70 г/л, эритроциты менее 2,5 x 1012).
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. в анализе крови – уменьшение эритроцитов, гемоглобина, концентрации сывороточного железа, уменьшение элементов крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Цветовой показатель обычно низкий (иногда ниже 0,5); выраженная гипохромия эритроцитов, их анизоцитов, пойкилоцитоз; СОЭ обычно незначительно увеличена. Важнейший показатель болезни – снижение уровня железа в сыворотке (норма – 13 – 28 ммоль/л для мужчин; 11 – 26 ммоль/л для женщин). Низкий уровень сывороточного железа и ферритина, а также повышение уровня общей железосвязывающей способности сыворотки.
Лечениенапрвлено на устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Терапию необходимо начать с устранения причин ее вызывающих и организации правильного, сбалансированного питания (в рацион должны включаться продукты, богатые витаминами и железом, особенно мясные). Лечение парентерально вводимыми препаратами железа менее эффективно, чем прием его в виде таблеток внутрь.
Для внутримышечного введения применяют жектофер, фербитол, Феррум Лек и др. Последний препарат выпускают и для внутривенного введения. Показанием к парентеральному введению железа при железодефицитной анемии служат тяжелые энтериты, состояния после обширных резекций тонкой кишки (но не резекций желудка). Дозы назначают из расчета 1,5 мг железа на 1 кг массы тела в сутки. Жектофер вводят в/м по 2 мл в день больному с массой тела 60 кг. Переливание крови при содержании гемоглобина ниже 60 г/л. Прием препаратов железа усиливает костномозговую продукцию эритроцитов и сопровождается подъемом уровня ретикулоцитов в крови через 8 – 12 дней после начала терапии (факт, имеющий дифференциально-диагностическое значение).
Прогнозблагоприятный. Диспансерное наблюдение в течение 12 месяцев.
Анемии, связанные с дефицитом витамина В12независимо от причин этого дефицита характеризуются появлением в костном мозге мегалобластов, внутрикостномозговым разрушением эритроцитов, тромбоцитопенией и нейтропенией, атрофическими изменениями слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и изменениями нервной системы.
Этиология.Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной (чаще эндогенной) природы, связанной с повышенным потреблением (при гельминотозах) и нарушением их всасывания различной природы (при заболеваниях желудка, синдроме мальабсорбции).
Патогенез.Дефицит витамина В12 чаще связан с нарушением выработки гликопротеина, соединяющегося с пищевым витамином В12 и обеспечивающего его всасывание (внутренний фактор). Нередко первые признаки заболевания появляются после перенесенного энтерита, гепатита. В первом случае это связано с нарушением всасывания витамина В12 в тонкой кишке, во втором – с расходованием его запасов в печени, являющейся основным депо витамина В12. Развитие В12-дефицитной анемии после тотальной гастрэктомии (когда полностью ликвидируется секреция внутреннего фактора) происходит через 5 – 8 лет и более после операции. В течение этого срока больные живут запасами витамина в печени при минимальном пополнении его за счет незначительного всасывания в тонкой кишке, не соединенного с внутренним фактором витамина. Редкой формой В12-дефицитной анемии является нарушение ассимиляции витамина при инвазии широким лентецом, когда паразит поглощает большое количество витамина В12. Причинами нарушенного всасывания витамина В12 при поражении кишечника могут быть тяжелый хронический энтерит, дивертикулез тонкой кишки, терминальный илеит, возникновение слепой петли тонкой кишки после операции на ней.
Клиникадефицита витамина В12 характеризуется поражением кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Появляются слабость, утомляемость, сердцебиения при физической нагрузке. Желудочная секреция угнетена, возможна стойкая ахлоргидрия. Нередко наблюдаются признаки глоссита – полированный язык, ощущение жжения в нем. Кожные покровы слегка желтушны, в сыворотке крови увеличен уровень непрямого билирубина (за счет повышенной гибели гемоглобинодержащих мегалобластов костного мозга). Определяется небольшое увеличение селезенки, реже печени.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, резко выраженный анизоцитоз эритроцитов наряду с очень крупными (более 12 мкм в диаметре) клетками – мегапоцитами, резчайший пойкилоцитоз, повышенное насыщение эритроцитов гемоглобином – гиперхромия, появление полисегментированных нейтрофилов, гиперхромный, реже нормохромный характер анемии, тромбоцитопения, лейкопения. Исследование костного мозга обнаруживает резкое увеличение в нем числа элементов эритроидного ряда с преобладанием мегалобластов. Клетки красного ряда, очень напоминающие мегалобласты, могут встречаться при остром эритромиелозе, который, как и В12-дефицитная анемия, сопровождается небольшой желтушностью, часто сочетается с лейко– и тромбоцитопенией. Однако при этом лейкозе нет столь выраженного анизо– и пойкилоцитоза, как при В12-дефицитной анемии, а главное – в костном мозге наряду с мегалобластоподобным и клетками встречаются в большом количестве миелобласты или недифференцируемые бласты. В сомнительных случаях следует после пункции костного мозга начать терапию витамином В12, которая при В12-дефицитной анемии через 8 – 10 дней приведет к резкому возрастанию в крови процента ретикулоцитов (рецикулоцитарный криз), подъему уровня гемоглобина, исчезновению в крови выраженного анизоцитоза, а в костном мозге – мегалобластов.
Лечение.Цианкобаламин (витамин В12) вводят ежедневно п/к в дозе 200 – 500 мгк 1 раз в день в течение 4 – 6 недель. После нормализации кроветворения и состава крови, наступающей через 1,5 – 2 месяца, витамин вводят 1 раз в неделю в течение 2 – 3 месяцев, затем в течение полугода 2 раза в месяц (в тех же дозах, что и в начале курса). В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1 – 2 раза в год короткими курсами по 5 – 6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени.
Фолиево-дефицитная анемия– мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В12-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина.
Клиникааналогична, как при дефиците витамина В12.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови.
Профилактика.Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией.
Гипо– и апластические анемии.В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга.
Гемолитические анемииразвиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак – значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда.
Анемия постгеморрагическая острая– малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока.
Этиология.Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при нарушении гемостаза, внематочной беременности, заболеваниях легких и т. п.
Патогенезскладывается из явлений острой сосудистой недостаточности, обусловленной острым опустошением сосудистого русла, потерей плазмы; при массивной кровопотере наступает и гипоксия из-за потери эритроцитов, когда эта потеря уже не может быть компенсирована ускорением циркуляции за счет учащения сердечных сокращений.
Клиника.Сосудистые нарушения (сердцебиение, одышка, падение артериального и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек).
Лечениеначинают с остановки кровотечения.
Наследственные анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии), характеризуются гипохромией эритроцитов, повышением уровня сывороточного железа, отложением железа с картиной гемосидероза органов.
Патогенезсвязан с нарушением синтеза протопорфирина, что ведет к нарушению связывания железа и накоплению его в организме при резко нарушенном образовании гемоглобина.
Клиника.Жалобы отсутствуют или отмечают небольшую слабость, утомляемость. Чаще страдают мужчины. Болезнь наследуется по рецессивному типу, наследование сцеплено с Х-хромосомой. В начале болезни отмечается небольшое увеличение селезенки, в дальнейшем в связи с повышенным отложением железа в органах развивается гемосидероз печени (печень увеличивается и становится плотной), поджелудочной железы (появляется картина сахарного диабета). Накопление железа в сердечной мышце приводит к тяжелой недостаточности кровообращения, гемосидероз яичек сопровождается развитием евнухоидизма. Иногда кожа приобретает серый оттенок.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови – выраженная гипохромия эритроцитов (цветовой показатель 0,4 – 0,6), уровень гемоглобина снижен, в меньшей степени изменено число эритроцитов, повышен уровень сывороточного железа. Морфологически отмечают анизоцитоз, пойкилоцитоз, иногда небольшое количество мишеневидных форм. Содержание ретикулоцитов обычно нормальное.
Лечение.Назначают пиридоксин (витамин В6) по 1 мл 5%-ного раствора в/м 2 раза в день. При эффективной терапии через 1,5 недели резко возрастает содержание ретикулоцитов, а затем повышается и уровень гемоглобина.
Мегалобластные анемии– группа анемий, общим признаком которых служит обнаружение в костном мозге своеобразных эритрокариоцитов со структурными ядрами, сохраняющими эти черты на поздних стадиях дифференцировки (результат нарушения синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами), в большинстве случаев мегалобластная анемия характеризуется цветовым показателем выше единицы. Поскольку синтез нуклеиновых кислот касается всех костномозговых клеток, частыми признаками болезни являются уменьшение числа тромбоцитов, лейкоцитов, увеличение числа сегментов в гранулоцитах.
Лейкозы – это общее название злокачественных опухолей возникающих из кроветворных клеток и поражающих костный мозг. Заболеваемость колеблется от 1 до 5 на 1 000 000 детского населения с пиком в возрасте от 2 до 4 лет. Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из дифференцирующихся клеток – предшественников миелопоэза.
Этиология.Не установлена, но наиболее распространенная теория – вирусно-генетическая. Роль факторов, ослабляющих реактивность организма: иммунодефицитные состояния, хромосомные аномалии, врожденная и гипопластическая анемия Фанкони, ионизирующее излучение, акселерация с лимфатизмом.
Патогенез.Лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей костномозговой кроветворной клетки, утратившей способность к созреванию, но сохраняющей способность к размножению.
Опухолевая прогрессия при лейкозах: угнетение нормальных ростов кроветворения, изменение морфологии пораженной кроветворной клетки и исходящего из ее клона опухолевых клеток, метастазирующих и растущих вне органов кроветворения; выделение лейкозными клетками веществ, угнетающих нормальное кроветворение; самоподдерживаемость лейкемического клона и динамичность его свойств в процессе лечения с приобретением большой агрессивности и устойчивости к действию цитостатиков.
Классификация:острые лейкозы (могут быть лимфобластными и миелобластными) и хронические лейкозы.
Клиника.Основные синдромы – это анемический, интоксикационный, геморрагический, пролиферативный, костно-суставной, поражение внутренних органов, нервной системы, инфекционные осложнения.
Диагностика– на основании клинических и лабораторных данных, анализа периферической крови, миелограммы, цитохимического исследования бластов крови и костного мозга.
Дифференциальный диагнозпроводят с инфекционным мононуклеозом, инфекционным лимфоцитозом, лейкемоидными реакциями при инфекционных заболеваниях, лекарственной болезни и отравлениях.
Лечениепрепаратами, обладающими иммунодепрессивным и цитостатическим эффектами по периодам индукции, консолидации, реиндукции. Симптоматическая терапия, лечение инфекционных осложнений.
Ñóùíîñòü è ïðèçíàêè êëàññèôèêàöèè àíåìèé. Ðàññìîòðåíèå àíòåíàòàëüíûõ, èíòðàíàòàëüíûõ è ïîñòíàòàëüíûõ ïðè÷èí ðàçâèòèÿ àíåìèè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Ñóùíîñòü, êëàññèôèêàöèÿ, äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå îñòðîãî ëèìôîáëàñòíîãî ëåéêîçà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÀÍÅÌÈÈ
Àíåìèÿ— ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå êðîâè (ìåíåå 110 ã/ë ó äåòåé ðàííåãî è äîøêîëüíîãî âîçðàñòà è ìåíåå 120 ã/ë ó øêîëüíèêîâ), ÷àùå ïðè îäíîâðåìåííîì óìåíüøåíèè êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (ìåíåå 4 ìëí/ë) è ãåìàòîêðèòíîãî ïîêàçàòåëÿ (íèæå 35%).
Êëàññèôèêàöèÿ.
1. Ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè (âñëåäñòâèå íàðóæíûõ èëè âíóòðåííèõ êðîâîïîòåðü):
– îñòðûå
– õðîíè÷åñêèå
2. Àíåìèè èç-çà íåäîñòàòî÷íîñòè ýðèòðîïîýçà:
à) íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ïàíöèòîïåíèÿ
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîèäíîãî ðîñòêà (àíåìèÿ Áëåêôåíà — Äàéìîíäà)
á) ïðèîáðåòåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ñ ïàíöèòîïåíèåé (îñòðàÿ, ïîäîñòðàÿ, õðîíè÷åñêàÿ)
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîïîýçà, â òîì ÷èñëå òðàíçèòîðíàÿ ýðèòðîáëàñòîïåíèÿ ìëàäåíöåâ.
â) äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèå àíåìèè (íàñëåäñòâåííûå è ïðèîáðåòåííûå)
ã) ñèäåðîáëàñòíûå àíåìèè (íàñëåäñòâåííàÿ, ïðèîáðåòåííûå)
ä) äåôèöèòíûå àíåìèè (àíåìèè âñëåäñòâèå äåôèöèòà ñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ):
– ìåãàëîáëàñòè÷åêèå àíåìèè: ôîëèåâîäåôèöèòíûå (ïðè íåäîñòàòêå â ïèòàíèè èëè ïðè ìàëüàáñîðáöèè), âèòàìèí Â12-äåôèöèòíûå (ìàëüàáñîðáöèÿ èëè íàðóøåíèå òðàíñïîðòà);
– ìèêðîöèòàðíûå àíåìèè: æåëåçîäåôèöèòíûå; ìåäüäåôèöèòíûå; ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì; ñèíäðîì òàëàññåìèè (áåññèìïòîìíîå íîñèòåëüñòâî)
å) ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìëàäåíöåâ
æ) ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ.
3. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè:
à) íàñëåäñòâåííûå:
– ìåìáðàíîïàòèè (äåôèöèò èëè íàðóøåíèå ñòðóêòóðû áåëêà ìåìáðàíû è íàðóøåíèå ëèïèäîâ ìåìáðàíû)
– ôåðìåíòîïàòèè;
– äåôåêòû ñòðóêòóðû öåïåé ãëîáèíà
á) ïðèîáðåòåííûå:
– èììóíîïàòîëîãè÷åñêèå (ÃÁÍ, ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè, àóòîèìììóííûå, ìåäèêàìåíòîçíûå);
– èíôåêöèîííûå (áàêòåðèàëüíûå, öèòîìåãàëîâèðóñíûå è äð. âèðóñíûå ïàðàçèòàðíûå);
– âèòàìèíîäåôèöèòíûå (Å-âèòàìèíäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ);
– òîêñè÷åñêèå (îòðàâëåíèÿ òÿæåëûìè ìåòàëëàìè è äð. õèìè÷åñêèìè âåùåñòâàìè);
– ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ;
– ÄÂÑ-ñèíäðîì ðàçíîé ýòèîëîãèè è ìåõàíè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå ýðèòðîöèòîâ
4. Àíåìèè ñìåøàííîãî ãåíåçà:
– ïðè îñòðûõ èíôåêöèÿõ è ñåïñèñå
– ïðè îæîãàõ
– ïðè îïóõîëÿõ è ëåéêîçàõ
– ïðè ýíäîêðèíîïàòèÿõ.
ÏÐÈ×ÈÍÛ
Àíòåíàòàëüíûå:
· íàðóøåíèå ìàòî÷íî-ïëàöåíòàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ
· ïëàöåíòàðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (òîêñèêîçû, óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè, ïåðåíàøèâàíèå áåðåìåííîñòè)
· ãèïîêñè÷åñêèé ñèíäðîì
· îñòðîå èëè îáîñòðåíèå õðîíè÷åñêîãî ñîìàòè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè
· ôåòîïëàöåíòàðíûå è ôåòîìàòåðèíñêèå êðîâîòå÷åíèÿ
· ñèíäðîì ôåòàëüíîé òðàíñôóçèè èëè ìíîãîïëîäíàÿ áåðåìåííîñòü
· âíóòðèóòðîáíàÿ ìåëåíà
· íåäîíîøåííîñòü è ìíîãîïëîäèå
· ãëóáîêèé äëèòåëüíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå áåðåìåííîé.
Èíòðàíàòàëüíûå:
· ïðåæäåâðåìåííàÿ èëè ïîçäíÿÿ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû;
· èíòðàíàòàëüíûå êðîâîòå÷åíèÿ èç-çà òðàâìàòè÷åñêèõ àêóøåðñêèõ ïîñîáèé
· àíîìàëèè ñîñóäîâ ïëàöåíòû
Ïîñòíàòàëüíûå:
· íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå æåëåçà ñ ïèùåé (âåãåòàðèàíñòâî, óïîòðåáëåíèå â áîëüøîì êîëè÷åñòâå öåëüíîãî êîðîâüåãî èëè êîçüåãî ìîëîêà äåòüìè ðàííåãî âîçðàñòà, ìó÷íîé ñòîë, ðàííåå èñêóññòâåííîå âñêàðìëèâàíèå, èñïîëüçîâàíèå íåàäàïòèðîâàííûõ ìîëî÷íûõ ñìåñåé)
· óâåëè÷åííîå ïîòðåáëåíèå æåëåçà ó äåòåé ñ óñêîðåííûìè òåìïàìè ðîñòà (íåäîíîøåííûå, ñ áîëüøîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè, ñ ëèìôàòè÷åñêèì òèïîì êîíñòèòóöèè, äåòè âòîðîãî ïîëóãîäèÿ æèçíè è âòîðîãî ãîäà æèçíè, ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàíîãî âîçðàñòà)
· õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà, ãåëüìèíòîçû
· íàðóøåííîå êèøå÷íîå âñàñûâàíèå (ìàëüàáñîðáöèÿ)
· íàðóøåíèå îáìåíà æåëåçà â îðãàíèçìå èç-çà ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàòíîãî ãîðìîíàëüíîãî äèñáàëàíñà
· íàðóøåíèå òðàíñïîðòà æåëåçà èç-çà íåäîñòàòî÷íîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ óðîâíÿ òðàíñôåððèíà â îðãàíèçìå
· òðàâìû, ïðèâåäøèå ê íàðóæíûì èëè âíóòðåííèì êðîâîòå÷åíèÿì
· êðîâîòå÷åíèÿ â ÆÊÒ
· êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå ìåëêèõ õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, ðàçâèâàþùèåñÿ ó äåòåé ñ ñîïóòñòâóþùåé íàñëåäñòâåííîé èëè ïðèîáðåòåííîé ïàòîëîãèåé ñèñòåìû ãåìîñòàçà
· ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ ó äåâóøåê ñ íàðóøåíèåì îâóëÿöèè, à òàêæå ïðè òðîìáîöèòîïåíèÿõ è òðîìîáîöèòîïàòèÿõ
· ðàçðûâ àíåâðèçì ñîñóäîâ ñ êðîâîòå÷åíèåì â ìîçã èëè âî âíóòðåííèå îðãàíû, êðîâîòå÷åíèå èç ãåìàíãèîì
· òðîìáî-ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì
· ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû è ãåìîððàãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ
· çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè è ëåéêîçû, ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
· îñòðàÿ ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü
· êðîâîòå÷åíèÿ â ìîìåíò õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé ïðè òðàâìàõ ñîñóäîâ.
ÊËÈÍÈÊÀ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
(ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííîé àíåìèåé, îñîáåííî â äåòñêîì âîçðàñòå):
1. Àñòåíîíåâðîòè÷åñêèé ñèíäðîì – ïîÿâëÿåòñÿñàìûìïåðâûì!-ñëàáîñòü, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíûå áîëè, ìåëüêàíèå ìóøåê ïåðåä ãëàçàìè, ýìîöèîíàëüíàÿ íåóñòîé÷èâîñòü, ïðåîáëàäàíèå íåãàòèâíûõ ýìîöèé, èçâðàùåííûé àïïåòèò (ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì – æåëàíèå åñòü çåìëþ, ìåë, áóìàãó, ãëèíó è äð.)
2. Ýïèòåëèàëüíûé ñèíäðîì – áëåäíîñòü êîæè (êîæà ñ âîñêîâûì îòòåíêîì, óøíûå ðàêîâèíû «ôàðôîðîâûå», ãîëóáîé îòòåíîê ñêëåð) è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ñóõîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèå íîãòåé (òîíêèå, ïîâûøåííàÿ ëîìêîñòü, òóñêëûå), âîëîñ (òîíêèå, ëîìêèå, ðåäêèå, òóñêëûå), çàòðóäíåíèå ãëîòàíèÿ òâåðäîé ïèùè èç-çà äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, à òàêæå èç-çà ñóõîñòè ñëèçèñòûõ.
3. Ñåðäå÷íîñîñóäèñòûé ñèíäðîì – ñêëîííîñòü ê òàõèêàðäèè, àðòåðèàëüíàÿ ãèïîòîíèÿ, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäå÷íîé òóïîñòè, ïðèãëóøåííîñòü òîíîâ, ìîæåò ïîÿâèòüñÿ èëè óñèëèòüñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì.
4. Ãåïàòîëèåíàëüíûé ñèíäðîì – âñòðå÷àåòñÿ ó 10% áîëüíûõ, ÷àùå âñåãî ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè àíåìèè.
5. Ñèíäðîì âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà – â 20 ðàç ÷àùå âîçíèêàþò ÎÐÂÈ, â 3 ðàçà ÷àùå ñàëüìîíåëëåç, â 2 ðàçà ÷àùå îáîñòðÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ.
ÑòåïåíèòÿæåñòèÆÄÀóäåòåé:
1. ëåãêàÿ–ñíèæåíèå óðîâíÿ Íâ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè 110 – 90 ã/ë
2. ñðåäíå-òÿæåëàÿ–90 – 70 ã/ë
3. òÿæåëàÿ–íèæå 70 ã/ë
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
 ÎÀÊ – îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, òàêæå îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ (ïîêàçûâàåò ñîäåðæàíèå Íâ â ýðèòðîöèòå), ñíèæåíèåêîëè÷åñòâàýðèòðîöèòîâ – íåîáÿçàòåëüíî!
 á/õ àíàëèçå êðîâè – ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà è ïîâûøåíèå îáùåé æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè ñûâîðîòêè êðîâè.
Íà ÝÊà – ïðèçíàêè ãèïîêñè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ìèîêàðäå.
ÓÇÈ ÎÁÏ – âòîðè÷íîå óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè.
ÓÇÈ ñåðäöà – ìîæåò áûòü óòîëùåíèå ñòåíîê æåëóäî÷êîâ, óñèëåíèå ñîêðàòèòåëüíîé ñïîñîáíîñòè ìèîêàðäà.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
Öåëü: óñòðàíåíèå äåôèöèòà æåëåçà è âîññòàíîâëåíèå íåîáõîäèìîãî çàïàñà æåëåçà â îðãàíèçìå.
Ïðèíöèïû ëå÷åíèÿ: âîçìåùåíèåæåëåçàáåçëåêàðñòâåííûõïðåïàðàòîâíåâîçìîæíî!Òåðàïèÿ äîëæíà ïðîâîäèòüñÿ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè, ïðåèìóùåñòâåííî äëÿ ïåðîðàëüíîãî ïðèåìà. Òåðàïèÿ íå äîëæíà ïðåêðàùàòüñÿ ïîñëå âîññòàíîâëåíèÿ íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, à äîëæíà áûòü ïðîäîëæåíà â ïîëîâèííîé äîçå åùå â òå÷åíèå 2 – 3 ìåñ.
ÒåðàïèÿÆÄÀñïîìîùüþãåìîòðàíñôóçèéïðîâîäèòñÿòîëüêîïîæèçíåííûìïîêàçàíèÿìïðèóðîâíåãåìîãëîáèíà60ã/ëèíèæå!(ðàñ÷åòîáúåìàïðîâîäèìîéãåìîòðàíñôóçèè10–15ìëýðèòðîöèòàðíîéìàññû/êãìàññûòåëàðåáåíêà).Ýôôåêò îò ãåìîòðàíñôóçèè ïðè ÆÄÀ êðàòêîâðåìåííûé, ãåìîòðàíñôóçèè îòðèöàòåëüíî âëèÿþò íà ñîáñòâåííûé ýðèòðîïîýç ðåöèïèåíòà
Äèåòà– èç ïèùè âñàñûâàåòñÿ íå áîëåå 2,5 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ëå÷åáíàÿ äîçà ïðåïàðàòîâ æåëåçà ñîñòàâëÿåò 5ìã/êã/ñóò!Ëó÷øå âñåãî æåëåçî âñàñûâàåòñÿ â âèäå ãåìà (ñîäåðæèòñÿ â ãîâÿæüåì ÿçûêå, ìÿñî êðîëèêà, èíäåéêà, ãîâÿäèíà), õóæå èäåò âñàñûâàíèå â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà (ñîäåðæàòñÿ â ïå÷åíè – äåòÿì äî 3-õ ëåò ïðîòèâîïîêàçàíà!, ñêóìáðèÿ, ñóäàê, ñàçàí). Óñèëèâàþò âñàñûâàíèå æåëåçà – àñêîðáèíîâàÿ êèñëîòà, ùàâåëåâàÿ êèñëîòà, ëèìîííàÿ êèñëîòà, ÿáëî÷íàÿ êèñëîòà, áåëîê. Åñëè â ðàöèîí ðåáåíêà äîáàâèòü 50 ã ìÿñà åæåäíåâíî èëè 100 ã ðûáû, òî óñâîåíèå æåëåçà èç îâîùåé óâåëè÷èòñÿ â 2 – 3 ðàçà.
Ìåäèêàìåíòîçíîåëå÷åíèå-â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäïî÷òèòåëüíî èñïîëüçîâàòü òðåõâàëåíòíûå ïðåïàðàòû æåëåçà (ìàëüòîôåð – êàïëè (äåòÿì ñ ðîæäåíèÿ è äî 2-õ ëåò), ñèðîï – äåòÿì ñòàðøå 2-õ ëåò è äî 12 ëåò, ñòàðøå 12 ëåò è âçðîñëûì – æåâàòåëüíûå òàáëåòêè; ãåìîôåð, àêòèôåððèí). Ïðåïàðàò æåëåçà íàçíà÷àåòñÿ çà 1 – 2 ÷àñà äî åäû èëè ÷åðåç 1 – 2 ïîñëå åäû, ëó÷øå ïðèíèìàòü ñîâìåñòíî ñ îñâåòëåííûì ÿáëî÷íûì ñîêîì. ÍÅËÜÇß:çàïèâàòü ïðåïàðàòû æåëåçà ìîëîêîì, ÷àåì.
Òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîçà òðåõâàëåíòíîãî æåëåçà – 5ìã/êã/ñóòêè, ìîæíî ïðèíèìàòü îäíîìîìåíòíî âñþ äîçó, èëè æå ðàçäåëèòü íà 2 ïðèåìà. Äëèòåëüíîñòü ïðèåìà òåðàïåâòè÷åñêîé äîçû çàâèñèò îò èçíà÷àëüíîé ñòåïåíè òÿæåñòè àíåìèè: ïðè ëåãêîé ñòåïåíè – îò 3 äî 4,5 ìåñ., ïðè ñðåäíåòÿæåëîé – îò 4 äî 6 ìåñ. è ïðè òÿæåëîé àíåìèè – îò 6 äî 9 ìåñ.
ËÅÉÊÎÇÛ
Ëåéêîçû—îáùåå íàçâàíèå çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé, âîçíèêàþùèõ èç êðîâåòâîðíûõ êëåòîê.
Îñòðûéëåéêîç— íåêîíòðîëèðóåìàÿ ïðîëèôåðàöèÿ êëåòîê áåëîé êðîâè íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ñîçðåâàíèÿ, äèàãíîñòèðóåìà ÿ ïðè íàëè÷èè, êàê ïðàâèëî áîëåå 30% áëàñòíûõ êëåòîê â ìàçêå êîñòíîãî ìîçãà.
ÏÐÈ×ÈÍÀäîñòîâåðíî íå óñòàíîâëåíà.
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ËÅÉÊÎÇÎÂ
1. îñòðûé
2. õðîíè÷åñêèé
3. ïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ — íåò íèêàêèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåéêîçà, òàêæå íåò èçìåíåíèé â ìèåëîãðàììå (êîñòíîìîçãîâàÿ ïóíêöèÿ), â ÎÀÊ è ñïèííî-ìîçãîâîé æèäêîñòè.
4. íåïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ
5. ðåöèäèâ — áûâàåò êîñòíîìîçãîâûì è âíåêîñòíîìîçãîâûì ñ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèåé ëåéêåìè÷åñêîé èíôèëüòðàöèè
6. ëèìôîáëàñòíûé
7. ìèåëîáëàñòíûé
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÎÑÒÐÎÃÎ ËÈÌÔÎÁËÀÑÒÍÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎËË)
àíåìèÿ ëåéêîç ëèìôîáëàñòíûé æåëåçîäåôèöèòíûé
Ò-ÎËË
Â-ÎËË
Ïðå-Â-ÎËË
Ïðå-ïðå-Â-ÎËË
«îáùèé» ÎËË ( íà ïîâåðõíîñòè áëàñòîâ îäíîâðåìåííî âûÿâëÿþò ìàðêåðû Â- è Ò-êëåòîê)
ÊËÈÍÈÊÀ ÎÑÒÐÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎË)
 òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ õàðàêòåðíî ñî÷åòàíèå àíåìè÷åñêîãîñèíäðîìàèèíòîêñèêàöèîííîãî (áëåäíîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è êîæè ñ æåëòóøíûì îòòåíêîì, âÿëîñòü, ñëàáîñòü, ñóáôåáðèëèòåò è äð.), ïðîëèôåðàòèâíîãîñèíäðîìà (óâåëè÷åíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, ìåäèàñòèíàëüíûõ è áðþøíûõ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, îïóõîëåâûå îáðàçîâàíèÿ ãëàçíèöà, ïëîñêèõ êîñòåé ÷åðåïà è äð.) è ãåìîððàãè÷åñêîãîñèíäðîìà(êîæíûå ãåìîððàãèè, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ è äð.)
×àñòî óæå ïðè ïåðâîì êëèíè÷åñêîì ïðîÿâëåíèè ÎË ìîãóò áûòü è êëèíè÷åñêèå, è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êîñòíîé ñèñòåìû, ãîëîâíîãî ìîçãà è åãî îáîëî÷åê (ãîëîâíûå áîëè, òîøíîòà, ðâîòà, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ — ÷àùå 6-îé ïàðû, ïàðàïàðåçû, ïàðàëè÷è, ñóäîðîãè), ÿè÷åê, ëåéêåìè÷åñêèå èíôèëüòðàòû íà êîæå. Ó ìíîãèõ äåòåé îäèí èëè äâà õàðàêòåðíûõ äëÿ ÎË ñèíäðîìà ïîÿâëÿþòñÿ çà 4 — 6 íåä. È áîëåå äî ðàçâèòèÿ êëèíèêè, ïîçâîëÿþùåé ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç.
Èíôåêöèè — çàêîíîìåðíîå îñëîæíåíèå òå÷åíèÿ ÎË êàê ñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòíîãî ñèíäðîìà. Îñîáåííî îïàñíà, íåéòðîïåíèÿ, ò. ê. ïðè ýòîì íà 3-åé íåä. òå÷åíèÿ ÎË ïðîöåíò íàñëîåíèÿ èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèé ïðèáëèæàåòñÿ ê 100%.
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ ÎË
 ÎÀÊ — áëàñòíûå êëåòêè, àíåìèÿ, òðîìáîöèòîïåíèÿ. Íî ó 10% áîëüíûõ ñ ÎË ïîíà÷àëó â àíàëèçàõ êðîâè îòêëîíåíèé îò íîðìû íåò.
Ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà — ÿâëÿåòñÿîáÿçàòåëüíîéäèàãíîñòè÷åñêîéïðîöåäóðîéïðïîäîçðåíèèíàÎË!–óãíåòåíèå ýðèòðî- è òðîìáîöèòîïîýçà è îáèëèå áëàñòíûõ ýëåìåíòîâ.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÎË
Ïðè ÎË òåðàïèþ äåëÿò íà ïåðèîäû:
èíäóêöèÿ ðåìèññèè (äåêñàìåòàçîí åæåäíåâíî âíóòðü, âèíêðèñòèí åæåíåäåëüíî, ðóáîìèöèí îäíîêðàòíî â ñàìîì íà÷àëå ëå÷åíèÿ, L-àñïàðàãèíàçà – 2 â/ì ââåäåíèÿ 1ð/íåäåëþ, ìåòîòðåêñàò ýíäîëþìáàëüíî åæåíåäåëüíî);
êîíñîëèäàöèÿ (åæåíåäåëüíî â/ì L-àñïàðàãèíàçà, åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêàïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíî â/ì ìåòîòðåêñàò, êîòîðûå ïðåðûâàþòñÿ êóðñàìè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà; ïàöèåíòû èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà ïîëó÷àëè äîïîëíèòåëüíî 5 ââåäåíèé ðóáîìèöèíà);
ïîääåðæèâàþùåå ëå÷åíèå ñ ïåðèîäè÷åñêèìè êóðñàìè àêòèâíîé òåðàïèè (â ÷àñòíîñòè, ïðîôèëàêòèêà ïîðàæåíèé ÖÍÑ) — åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíîå â/ì ââåäåíèå ìåòîòðåêñàòà, êîòîðûå ïðåðûâàëèñü êàæäûå 6 íåä. êóðñàìè ðåèíäóêöè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà ñ ýíäîëþìáàëüíûì ââåäåíèåì ïðåïàðàòîâ. Áîëüíûå èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà íå ïîëó÷àëè ýíäîëþìáàëüíî ìåòîòðåêñàò èç-çà ïðåäøåñòâóþùåãî îáëó÷åíèÿ ÷åðåïà. Ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå 1-ãî ãîäà çàáîëåâàíèÿ. Îáùàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü òåðàïèè â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 2 ãîäà.
ÄÈÑÏÀÍÑÅÐÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ
Îñóùåñòâëÿåòñÿ ãåìàòîëîãîì è ó÷àñòêîâûì ïåäèàòðîì. Íå ðåæå 1 ð/íåä. Ïðîâîäèòñÿ ÎÀÊ è á/õ àíàëèç êðîâè — èç-çà ïîñòîÿííîãî ïðèåìà öèòîñòàòèêîâ.
Íåæåëàòåëüíî èçìåíÿòü êëèìàòè÷åñêèå óñëîâèÿ.
Ðåáåíêà îñâîáîæäàþò îò ïðîô.ïðèâèâîê è çàíÿòèé ôèçêóëüòóðîé.
Íåîáõîäèìà ïðîôèëàêòèêà ïñèõè÷åñêèõ òðàâì, îõëàæäåíèé, ñëó÷àéíûõ èíôåêöèé.
Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðåâîä íà äîìàøíåå îáó÷åíèå.
ÏÐÎÃÍÎÇ
Ïî êëèíèêå â ìîìåíò ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ÎË íå âñåãäà ìîæíî ñ óâåðåííîñòüþ ãîâîðèòü î ïðîãíîçå.
Ñðåäè áîëüíûõ ÎËË âûäåëÿþò ãðóïïó äåòåé ñòàíäàðòíîãî ðèñêà ñ áëàãîïðèÿòíûì, êàê ïðàâèëî, ïðîãíîçîì è ãðóïïó áîëüíûõ âûñîêîãî ðèñêà (âîçðàñò ìåíåå 2-õ è ñòàðøå 10 ëåò, ÷àùå ìàëü÷èêè, âûðàæåííîå óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ — áîëåå 3 ñì, ãåìîãëîáèí âûøå 100 ã/ë) – ÷àùå âñåãî ñ íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîãíîçîì.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru