Анемия смешанного генеза у ребенка

Слышать о такой проблеме, как анемия у детей, доводилось, пожалуй, каждому человеку. О том, что иначе этот недуг называют малокровием и что он характерен для абсолютно любого возраста и даже для взрослых, тоже, наверное, ни для кого не секрет. Но это всего лишь общая информация.

А что же на самом деле значит мало крови у ребенка? Какие причины того, что ее вдруг становится мало? И какое требуется при этом лечение? Чтобы во всем подробно разобраться, нужно сначала немного рассказать об обмене в организме таких сложных белков, как хромопротеиды, к которым относится гемоглобин.

Вернуться к оглавлению

Что такое хромопротеиды?

Хромопротеидами называют белки, которые придают живой ткани какую-либо окраску. Еще их называют пигментными белками. У растений в листьях это хлорофилл (хлорофиллпротеид), у человека в коже это меланин (меланопротеид), а в крови это всем нам известный гемоглобин.

Гемоглобин не только придает крови красный цвет, но и транспортирует по организму жизненно необходимый для человека кислород. Отсюда становится понятным, какая у него в высшей степени значимость не только для осуществления нормального развития ребенка, но и для существования живого организма в принципе.

Вернуться к оглавлению

Превращения гемоглобина

Синтезируется гемоглобин в красном костном мозге вместе с эритроцитами (собственно, он в них и содержится). Процесс этот достаточно сложный и состоит из двух основных частей:

• синтез глобина (белковая часть);
• и синтез гема (комплексное соединение порфиринов с железом).

Эритроцит живет треть года, почти 120 дней, а затем разрушается. Гемоглобин в связи с этим претерпевает ряд превращений, в результате которых в итоге образуется желчный пигмент билирубин, выводящийся из организма в основном через кишечник и почки.

Вернуться к оглавлению

Что называют анемией?

Анемия — это такое состояние, при котором снижено общее количество гемоглобина в крови. Для детей служит критерием снижение содержания гемоглобина ниже 110 г/л (грамм на литр) для детей раннего и дошкольного возраста и 120 г/л для школьников. По тому, насколько снизился гемоглобин, идет также определение степени тяжести малокровия.

На самом деле очень редко бывает изолированное снижение одного гемоглобина. В большинстве случаев количество эритроцитов тоже снижается, и также падает гематокрит (объем крови, занимаемый эритроцитами).

Вернуться к оглавлению

Классификация анемий

Общепринятой классификации анемии не существует. Но наиболее распространенным является ее патогенетическое подразделение.

Анемия после кровотечений:

• острая;
• хроническая.

Анемии в результате нарушения образования эритроцитов:

• врожденные анемии из-за дефектов эритропоэза (анемия Блекфена-Даймонда, панцитопения Фанкони и др.);
• приобретенные анемии из-за дефектов эритропоэза (острая и хроническая форма панцитопении, транзиторная эритробластопения младенцев);
• физиологическая анемия новорожденных;
• анемия в результате недоношенности;
• сидеробластные анемии (приобретенные и наследственная);
• дизэритропоэтические анемии (приобретенные и наследственные);
• анемии недостаточности составляющих гемоглобина (железодефицитные, фолиеводефицитные и др.).

Анемии в результате разрушения эритроцитов:

• наследственные (мембранопатии (анемия Минковского-Шоффара), ферментопатии, дефекты структуры цепей глобина);
• приобретенные (иммунопатологические, витаминодефицитные, токсические и др.).

Анемии смешанного генеза (опухоли, лейкозы, ожоги и др.).

По степени тяжести малокровие бывает:

• легким (гемоглобин от 110 до 90 г/л);
• средним (от 90 до 60 г/л);
• тяжелым (ниже 60 г/л).

Вернуться к оглавлению

Причины анемии

Как видно из классификации, причины малокровия весьма разнообразны. Но вот анемия у детей чаще всего вызывается дефицитом железа (особенно у детей до года). Это связано с нерациональным питанием матери (если ребенок на естественном вскармливании) или с использованием неадаптированных смесей (если ребенок на искусственном вскармливании).

Другие наиболее распространенные причины малокровия в детском возрасте — это наследственные аномалии синтеза гемоглобина. К ним относятся серповидно-клеточная анемия, гемоглобинопатии C, D, талассемии, нестабильность гемоглобина и др. А еще часто бывают гемолитические анемии у детей первого года жизни в результате аутоиммунных процессов (например, в результате резус-конфликта).

Порой поиск причины малокровия занимает существенное время именно из-за того, что этих причин очень много. Особенно это касается таких редких видов, как, например, анемия Минковского-Шоффара. Минковского-Шоффара, или, как иначе такую анемию называют, наследственный микросферцитоз, встречается только у двух детей из 10 000. Причем может проявиться как у детей до года, так и у детей старшего школьного возраста. Предположить ее врач может только при ярко выраженной специфической клинике.

Вернуться к оглавлению

Клинические проявления

Анемия у детей проявляется по-разному в зависимости от того или иного ее вида и от степени тяжести. У детей до года клиника обычно более скрытая. В целом можно представить три основные разновидности симптомов, связанных, прежде всего, с тем, каким именно образом происходит потеря гемоглобина в организме ребенка.

Постгеморрагические анемии

При данном виде малокровия клиника напрямую будет зависеть от характера течения анемии. В случае, если ситуация острая, у ребенка можно наблюдать следующие симптомы:

• кратковременное возбуждение, сменяющееся угнетением;
• учащенное сердцебиение;
• учащенное дыхание;
• бледность кожных покровов;
• озноб;
• акроцианоз;
• снижение количества мочи;
• падение артериального давления.

Для хронической постгеморрагической анемии специфической симптоматики не существует. Она складывается из клиники анемии из-за недостаточности эритропоэза (такая же клиника будет и при остром малокровии, но легкой степени) и клиники основного заболевания, которое привело к хронической кровопотере.

Анемии вследствие недостаточности эритропоэза

Клиника таких анемий, конечно, весьма разнообразна. Чаще ими страдают дети раннего возраста, чем школьники, и обычно при них проявляются следующие симптомы:

• кровоточивость (частые носовые кровотечения, звездчатые высыпания на коже и др.);
• повышенная температура тела;
• признаки различных инфекционных заболеваний (пневмоний, отитов и др.);
• вялость;
• хроническая диарея;
• глоссит;
• сухость кожи;
• бледность кожных покровов;
• ломкость ногтей и волос;
• снижение аппетита.

Гемолитические анемии

Данный вид малокровия также характерен для детей раннего возраста. По большому счету все клинические проявления возникают при данном виде анемии из-за ускоренного разрушения эритроцитов и, соответственно, усиленного обмена хромопротеидов. Наследственный микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара, также относящаяся к данной разновидности малокровия, дает, пожалуй, самую яркую клинику из всего вида подобных анемий. Обычно усиленный гемолиз эритроцитов сопровождают следующие симптомы:

• желтый оттенок кожных покровов при нормальном цвете стула;
• гепатоспленомегалия;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• головокружение;
• склонность к желчнокаменной болезни.

Вернуться к оглавлению

Отдельно о некоторых видах анемий, характерных для детей

Малокровие — весьма распространенный недуг у детей, особенно для раннего возраста. Связано это с множеством особенностей (незрелость иммунной системы, органов кроветворения и ретикулоэндотелиальной системы). И, тем не менее, не все виды анемий характерны для детского возраста.

Железодефицитная анемия

Частота встречаемости данного заболевания вполне большая. Приблизительно каждый четвертый или третий ребенок на земле страдал от этой патологии. Данный недуг изучен врачами очень глубоко и на данном этапе развития медицины не представляет сложностей, как диагностика, так и лечение этого заболевания.

Выделяют три основные причины развития дефицита железа в организме ребенка:

• маленькие запасы железа во время рождения (крупный плод, кровопотеря у ребенка при родах, недоношенность, дефицит железа у мамы во время беременности и др.);
• недостаточное поступление железа в организм (искусственное вскармливание у детей до года, неправильное и позднее введение прикормов, голодание и др.);
• лишние потери и большое потребление железа тканями (гипотиреоз, кишечные инфекции, синдром мальабсорбции, усиленные занятия спортом и др.).

Потребность в железе у ребенка гораздо выше, чем у взрослого. Особенно это касается детей до года и детей пубертатного периода. Если поступление железа будет недостаточным, то постепенно начинает развиваться железодефицитная анемия. По сути, это крайний вариант нехватки железа в организме.

Клиническая картина включает в себя пять главных признаков. Это достаточно патогноманичные симптомы, по ним не трудно заподозрить это заболевание.

1. Астеноневротические симптомы (возбудимость, раздражительность, сонливость, апатия и др.).
2. Эпителиальные симптомы (бледность кожи, ногтевых лож, сухость и шелушение кожи, покраснение языка, ломкость ногтей и волос и др.).
3. Сердечно-сосудистые симптомы (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, гипотония и др.).
4. Мышечный синдром (нарушение работы сфинктеров, снижение тонуса в мышцах, их быстрая утомляемость и др.).
5. Снижение иммунитета (частые простудные заболевания, бронхиты, пневмонии и др.).

Диагноз трудностей не вызывает. В общем анализе крови отмечается пониженное содержание гемоглобина. Для подтверждения диагноза достаточно определить концентрацию железа в сыворотки крови. Снижение этого показателя позволяет врачу не сомневаться в своем заключение.

Лечение не требует назначения большого количества препаратов, особенно в случае анемии легкой степени. Диета играет, конечно, не главную роль в лечении, но и немаловажную. Всасывание железа улучшают бананы, цветная капуста и красные бобы. А вот коровье молоко, по мнению многих ученых, наоборот, способствует развитию нехватки железа.

Назначение препаратов железа — это основное лечение такого вида анемии. Важно придерживаться нескольких принципов при такой терапии:

• назначение параэнтеральных препаратов железа только в крайних случаях;
• лучше проводить лечение препаратами двухвалентного железа, чем трехвалентного (лучше всасываются и усваиваются);
• суточная доза не больше 5-6 мг/кг;
• лечение целесообразно начинать с половинчатой дозы для предотвращения негативных последствий аллергических реакций на препарат;
• лечение должно длиться не менее трех месяцев;
• препарат дается между приемами пищи;
• препараты железа не запивают молоком;
• запивать препарат лучше фруктовыми соками;
• из дополнительных препаратов для усиления эффекта лучше всего использовать только аскорбиновую кислоту и витамин Е.

Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Минковского-Шоффара)

Вид малокровия, названный по авторам заболеванием Минковского-Шоффара, является редким наследственным заболеванием. Передается заболевание из поколения в поколение по аутосомно-доминантному типу.

Из-за дефекта в гене появляется повреждение в эритроцитах, приводящее к повышенному проникновению воды к нему внутрь. Такое состояние бесконечно длиться не может, и рано или поздно мембрана красных кровяных телец разрушается, приводя в итоге к малокровию.

Симптомы заболевания у разных пациентов могут существенно варьировать. И все же для анемии Минковского-Шоффара всегда характерна следующая триада симптомов:

• желтуха при обычном цвете стула;
• увеличение селезенки;
• снижение гемоглобина с выраженным ретикулоцитозом.

У детей до года родители в первую очередь отмечают снижение аппетита, высокую утомляемость и бледность кожных покровов. Специфическая же триада симптомов может проявиться практически в любом возрасте. Причем чем раньше она возникает, тем тяжелее будет состояние ребенка. В старшем школьном возрасте дети могут в первую очередь жаловаться на периодическое потемнение в глазах, головокружение и мигрень.

Очень часто заболевание сопровождается наличием каких-либо генетических стигм:

• неправильное расположение зубов;
• западение переносицы;
• изменение ушных раковин;
• увеличенное количество пальцев и др.

Диагноз выставляется на основании обнаружения в крови у родителей ребенка характерных для заболевания изменений.

Лечение малокровия Минковского-Шоффара носит лишь паллиативный характер (т. е. направлено на улучшение качества жизни пациента). Переливание эритроцитарной массы делают лишь только в том случае, если гемоглобин падает до 50-60 г/л. Существенно замедлить прогрессирование заболевания позволяет удаление селезенки. Вообще при правильном ведении больного ребенка прогноз данного заболевания может быть вполне благоприятным.