Анемия у детей педиатрия

Детскому растущему организму крайне важно насыщать клетки кислородом. Кислород передвигается по организму при помощи гемоглобина — белка, состоящего из железа.

При дефиците железа у ребенка снижается уровень гемоглобина, что соответственно приводит к недостатку кислорода в клетках и тканях. Данное состояние принято называть железодефицитной анемией.

При хронической анемии у ребенка возникает задержка физического и нервно-психического развития.

Тяжелые формы анемии встречаются у детей все реже, но даже при небольшом снижении питания клеток возникают симптомы слабости мышц, головокружения, апатии, снижения иммунитета и нарушений сердечно-легочных функций.

Самое страшное в анемии — ее бессимптомное течение. Поэтому важно регулярно посещать врачей и сдавать общий анализ крови как ребенку, так и любому взрослому человеку.

Причины

Основной причиной железодефицитной анемии, согласно данным Всемирной организации здравоохранения, считается несбалансированное питание. Реже состояние может возникать при кровотечениях, врожденных нарушениях обмена веществ и глистных инвазиях.

Основные причины анемии, которые наиболее часто встречаются во врачебной практике:

Врожденный дефицит железа.
Неправильное питание.
Скачок роста и развития, которые требуют повышенного содержания железа в организме.
Повышенная потеря железа из организма.
Недостаточное потребление железа с пищей.
Снижение всасываемости железа.
Увеличенная потеря железа из-за повреждения кишечника вследствие раннего введения в прикорм коровьего молока и кефира (родителям необходимо обратить на этот пункт особое внимание!).

Диагностика

Заподозрить анемию у ребенка можно по следующим признакам:

снижение уровня эритроцитов (ниже 3,8×1012/л)
снижение цветового показателя (менее 0,85)
снижение показателей ретикулоцитов (на начальных стадиях могут оставаться в норме)
анизоцитоз или пойкилоцитоз

Также могут измениться такие показатели, как средний объем эритроцита, его концентрация и т. д.

Следует отметить, что в каждом организме имеется своеобразное «депо железа». При недостатке этого вещества, железо в первую очередь расходуется из указанного «депо».

В связи с этим, общий анализ крови может не выявить анемию на начальных стадиях, поэтому рекомендуется проведение биохимического исследования. Биохимический анализ крови позволяет выявить различные фракции железа, снижение уровня которых и станет сигналом о наличии железодефицитной анемии.

Основная мера профилактики патологии — обеспечение ребенку правильного сбалансированного питания. Для этого родители должны позаботиться о том, чтобы детский рацион содержал достаточное количество продуктов с высоким содержанием железа.

Мясо рекомендуется вводить уже на стадии первого-второго прикорма. Мамам в период грудного вскармливания необходимо контролировать уровень железа не только у ребенка, но и у себя.

Особенно это касается матерей, у которых при беременности диагностировалась железодефицитная анемия. В некоторых случаях, когда вероятность железодефицитной анемии высока, первый прикорм может начинаться не с каш или овощей, а именно с мяса. Ведь железо — это одна из основных составляющих нормального развития ребенка.

В современных условиях достаточно трудно найти качественные продукты, содержащие в своем составе все необходимые для растущего организма вещества. В добавок к этому большинство беременных и кормящих матерей не питаются должным образом, цельное коровье молоко слишком рано вводится в рацион ребенка.

Все это приводит к тому, что диагноз железодефицитная анемия ставится практически каждой беременной женщине и множеству детей в раннем возрасте.

Как же решить эту проблему? Ведь лекарства от анемии могут вызывать различные нарушения стула, аллергические реакции и так далее, а само заболевание отрицательно сказывается на самочувствии и развитии ребенка.

Профилактика железодефицитной анемии

Так как проблема недостатка железа в организме — это в большей степени проблема питания, основная мера профилактики патологии заключается в обеспечении сбалансированного рациона (вне зависимости от возраста человека).

Взрослым необходимо 1-2 мг железа в сутки, детям от 0,5 до 1,2. Необходимо отметить, что в кишечнике всасывается лишь часть потребляемого с пищей железа — примерно 10-15%.

Главный источник железа из пищи — продукты животного происхождения. Самыми ценными в этом плане являются говядина и баранина. В рыбе, курице и твороге содержание железа значительно меньше. Важно не только количество вещества в продукте, но и его биодоступность (то есть всасываемость).

В отличие от продуктов животного происхождения, растительная пища имеет более низкий уровень всасываемости железа. Для хорошей всасываемости необходимы определенные факторы.

Так, например, витамин C улучшает показатели всасываемости железа, а тининовая кислота (содержится в чае) или фитаты значительно снижают степень всасываемости микроэлемента.

Рассмотрим основные рекомендации по профилактике дефицита железа, опубликованные Американской академией педиатрии:

У здорового доношенного ребенка в первые 4 месяца жизни имеется достаточный запас железа, и в употреблении железосодержащих лекарств нет необходимости. Затем ребенку на грудном вскармливании необходим дополнительный прием железа вплоть до введения прикорма. Дозировка препарата в этом возрасте должна составлять 1 мг на 1 кг веса в день.
Если здоровый доношенный ребенок находится на смешанном типе вскармливания (материнское молоко составляет около 50%), ему необходим дополнительный прием железа в дозировке 1 мг на 1 кг веса в день. Длительность приема — до введения прикорма.
При искусственном вскармливании рекомендуется давать ребенку смеси, обогащенные железом. В таком случае необходимость дополнительного приема препаратов не потребуется. При этом, цельное коровье молоко не рекомендуется давать детям в возрасте до года!
Детям с 6 месяцев и до года необходимо употреблять около 11 мг железа в сутки. Чтобы обеспечить нормальное функционирование организма, в ранний прикорм следует вводить красное мясо и овощи, содержащие большое количество железа. При недостаточном потреблении таких продуктов ребенку назначаются железосодержащие капли или сиропы.
От года до 3 лет суточная норма железа составляет 7 мг. При этом рекомендуется получать его из тех продуктов, которые содержат и железо, и витамин C.
Дети, рожденные раньше срока, должны в обязательном порядке получать минимум 2 мг железа на 1 кг веса в сутки до наступления 12 месяцев.

Отметим, что содержание мяса в рационе является лишь профилактикой анемии, если у ребенка уже диагностировалась патология, с ней можно бороться исключительно препаратами железа! Однако если анемии на данный момент не выявлено, то пить железо в качестве профилактики нецелесообразно.

Лечение железодефицитной анемии

Самой главной задачей при лечении анемии является устранение причины ее возникновения (режим питания, обнаружение и ликвидация источников кровопотери и др.), а также борьба с нехваткой железа в организме.

К основным положениям лечения заболевания относятся:

Употребление лекарственных железосодержащих препаратов. Иных способов восстановления нормального уровня микроэлемента на данный момент не изобретено. Не стоит ошибочно полагать, что только одной диетой удастся поднять уровень гемоглобина в крови. Запасы железа надо пополнять целенаправленно.
Прием пероральных препаратов. Лечение при помощи внутримышечных или внутривенных инъекций рекомендуется лишь при наличии противопоказаний к приему пероральных средств или если они оказались малоэффективны.
Предварительный расчет дозировки препарата в соответствии с массой тела ребенка и выбранной тактикой лечения анемии.
Расчет длительности приема железа в зависимости от тяжести заболевания. Легкая степень — 3 месяца, средняя — 4,5, тяжелая — полгода. В процессе лечения контролируется общеклинический анализ крови.
Восполнение запасов микроэлемента в так называемом «депо железа».
Регулярный контроль эффективности лечения при помощи сдачи анализов крови.

В нашей стране тактику лечения анемии определяет Протокол ведения больных с диагнозом «Железодефицитная анемия», который был опубликован в 2004 году.

Также имеются соответствующие рекомендации ВОЗ, базирующиеся на принципах доказательной медицины.

На сегодня существует лишь два препарата железа:

На основе солевых растворов. Препарат токсичен, нередко вызывает побочные эффекты. Однако встречаются случаи, когда помогает только он.
На основе полимальтозного комплекса гидроксида. Наиболее целесообразен при лечении анемии.

Современные исследования показывают, что у лекарственных средств первой и второй группы одинаковая степень эффективности. В педиатрии детская дозировка средств второго типа составляет 5 мг на 1 кг веса в сутки (независимо от возраста ребенка).

Как оценить эффективность лечения

Критерии эффективности терапии при анемии:

На 7-10-е сутки с начала терапии уровень ретикулоцитов начинает повышаться.
Концентрация гемоглобина повышается к концу 4-й недели на 10 г/л. Гематокрит увеличивается на 3% в сравнении с первоначальными данными.
Спустя 1-1,5 месяца приема препаратов исчезают клинические проявления дефицита железа.
«Депо железа» восстанавливается спустя 3-6 месяцев (в зависимости от степени заболевания). Оценивать уровень необходимо по показателям сывороточного ферритина (более 30 нг/мл).

В случае, если спустя 4 недели результаты анализа крови не изменяются, необходимы остановка лечения и пересмотр диагноза. В ряде случаев у таких пациентов имеется не железодефицитная анемия.

При возникновении устойчивости к лечению железосодержащими препаратами следует проверить адекватность назначенной терапии. Может быть анемия не связана с дефицитом железа. Для этого требуется дополнительная консультация гематолога.

Автор: Ирина Еловикова, врач-педиатр.

Оригинал статьи: https://docdeti.ru/baza-znaniy/592/,

Источник

Анемия – патологическое состояние, при котором снижается уровень эритроцитов и гемоглобина в единице крови. Анемии встречаются достаточно часто, способны утяжелять течение других заболеваний. В основе развития лежит нарушение эритропоэза, которое обеспечивает достаточное количество веществ для образования эритроцитов: медь, железо, кобальт, цинк, витамины группы В.

Нормы у детей: (доношенных)

? Эритроциты 5-7 *10 12/л

? Гемоглобин 180-240 г/л так как внутриутробная гипоксия

Преобладание фетального гемоглобина (70-80%), у 6-12 месячных детей и взрослых фетальный гемоглобин менее 12%. Первая неделя – анизоцитоз, полихроматофильный ретикулоцитоз 10-50 промилле, единичные нормобластные, т.е. усилена регенерация. Эритроциты и гемоглобин после рождения начинают снижаться, идет распад фетального гемоглобина, к концу 10 дня эритроциты составляют 5*10 12/л, а гемоглобин 180 г/л. В дальнейшем продолжают снижаться, но медленнее. Минимальный уровень в 4-6 месяцев: эритроциты равны 3,8*10 12/л гемоглобин 110 г/л. У доношенных физиологическая анемия, у недоношенных снижение эритроцитов и гемоглобина более выражены и равны 2,5 – 3*10 12/л и 80-100 эритроцитов и гемоглобина соответственно. Наступает раньше (1,5 месяца) – это ранняя анемия. Снижение эритроцитов и гемоглобина в первый месяц является результатом снижения продукции эритроцитов, увеличение скорости их разрушения, вслествии относительной гемодилюции. Через 4-6 месяцев эритроциты и гемоглобин увеличиваются ; эритроциты 4,2 – 4,5*10 12/л , а гемоглобин 130-150 г/л. Длительность жизни составляет 60-80 дней (120 в отличии от новорожденных).

Классификация (Мысягин):

Дефицитная

? железодефицитная

? витаминодефицитная

? белководефицитная

гипо- и апластическая

? врожденная

? приобретенная

Геморрагическая

? острая кровопотеря

? хроническая кровопотеря

Гемолитическая

? обусловленная наследственными аномалиями эритроцитов (микросфероцитарная, несфероцитарная, овалоклеточная)

? аномалии эритроцитов обусловленные химическими и лекарственными веществами (эритропатии, порфирии)

? приобретенные (ночная пароксизмальная гемоглобинурия)

? иммунные (аутоиммунные, …???)

? вызванные неиммунными агрессивными факторами (токсическая, ожоговая, внутри эритроцитарная инвазия)

Анемия при других заболеваниях

? инфекционные

? злокачественные новообразования

? диффузные заболевания соединительной ткани и.т.д

Анемия новорожденных (тур.???)

Каждая анемия по тяжести делится на легкую(Hb 110-83 г/л. эритроциты 3,5*10 12/л), среднюю(Hb 82-66 г/л, эритроциты 3,4-2,5 10 12/л), тяжелая (Hb менее 66 г/л, эритроциты менее 2,5*10 12/л).

Функциональные возможности оцениваются по ретикулоцитам:

? регенераторная (норморегенераторная) количество ретикулоцитов 5-50%

? гиперрегенераторная – количество ретикулоцитов более 50%

? гипорегенераторная — количество ретикулоцитов менее 5% или ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии. В норме у здорового человека 5-12%

По цветовому показателю:

? нормохромная ЦП = 0,8-1,0

? гипохромная ЦП менее 0,8

? гиперхромная ЦП более 1,0

При снижении эритроцитов уменьшается перенос кислорода к органам и тканям, развивается кислородное голодание. Наиболее чувствительными являются ЦНС и сердечно-сосудистая система: головная боль, головокружение, быстрая утомляемость, малоподвижность, снижение аппетита, тахикардия, одышка при физической нагрузке, приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке и основании сердца. Ведущий симптом — бледность кожных покровов и слизистых, иногда желтушность.

Железодефицитная анемия (78% от всех анемий)

Наблюдается у 70% детей раннего возраста. В этом возрасте в организме около 4,5гр железа, 2/3 его в эритроцитах, остальное в костном мозге и клетках РЭС. Находится в двух формах: гем (гемоглобин, миоглобин, эритроциты), ферритин и гемосидерин (печень и селезенка). В физиологических условиях потребность растущего организма обусловлена:

потерями железа
увеличением массы тела, следовательно, и увеличение количества крови (у взрослых только 1е).

Потеря железа у мужчины 1,0-1,5 мг/сутки с калом, с мочой, с желчью, часть с эпителием кожи и потом, расход на ногти, волосы, явные и скрытые кровотечения, инвазии глистов. У доношенных новорожденных всего 250 мг железа в организме накопление железа у плода наиболее интенсивно в последние 3 месяца. У недоношенных детей железа меньше. К году 430 мг, ежедневный прирост 0,5 мг, следовательно, для компенсации потерь и обеспечения роста необходимо 1,0 мг/сутки. У ребенка теряется 0,5 мг/сутки. В период полового созревания потребность 1-2 мг/сутки. Всасывание железа происходит с пищей в 12-перстной и тощей кишке, гемовое железо всасывается лучше, негемовое ( трехвалентное) под действием желудочного сока превращается в закисное двухвалентное, часть трехвалентного связывается с аскорбиновой кислотой и образует растворимый комплекс. Гемовое железо всасывается независимо от желудочного сока. В слизистой кишечника распадается до двухвалентного железа (до этого без изменений). Далее железо попадает энтероциты, а оттуда в плазму крови где связывается с трансферрином, далее поступает в ткани и органы. При дефиците скорость перехода из плазмы в ткани увеличивается. Железо поступает в организм с пищей, содержится в растительных и животных продуктах: в печени, мясе, бобах, сои, петрушке, шпинате, яблоках, гранатах, черносливе, хлебе, рисе, гречке. Из растительной пищи всасывается ограниченно, из животной пищи всасывается полнее. Лучше всасывается в виде гема, следовательно, из печени (ферритин, гемосидерин) хуже, чем из мяса (90%). Отрицательно действуют на всасывание оксалаты, фосфаты, фитаты, тошен. Усиливает всасывание: витамин С, пировиноградная кислота, янтарная кислота, сорбит, фруктоза. При дефиците железа различают:

железодефицитные состояния – отсутствие депо железа в организме (скрытый дефицит железа)
железодефицитная анемия (неполноценные эритроциты).

Этиология

? В результате недостаточного поступления с пищей

? Нарушения всасывания

? Избыточное выведение (дисфункция кишечника)

? Повышенная потливость (препубертатный).

Чаще ращвивается от 6 месяцев до 1,5 лет – так как у ребенка неправильное питание (молочное), питание растительной пище приводит к дефициту железа из-за недостаточного всасывания, уязвимы недоношенные дети, с крупным весом, от многоплодной беременности, от женщин с анемией.

Зависит от тяжести.

Общеанемические симптомы: головокружение, гепатоспленомегалия (увеличение на 10%), обморок, бледность кожи и слизистых оболочек.
Сидеропеническая анемия: изменяются ЦНС, ЖКТ, ССС, кожа и слизистая, придатки кожи: ногти, волосы, извращение вкуса и обоняния, сухость кожи с трещинами, ангулярный стоматит, ногти сначала выпуклые затем становятся вогнутой формы, повышена ломкость ногтей и волос

? снижение общего гемоглобина и снижение содержания гемоглобина в эритроцитах

? гипохромная (цветной показатель до 0,4-0,6)

? микроцитоз (анизо- и пойкилоцитоз)

? количество ретикулоцитов обычно в норме ( на фоне лечения увеличивается)

? снижения железа в сыворотке

? увеличение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки крови

? снижение коэффициента насыщения железом трансферрина ( в норме 6-24%).

В костном мозге наблюдается эритроидная гиперплазия с уменьшением количества сидеробластов.

Клиника латентного периода: аналогична или отсутствует, в общем, анализе крови нет анемии, признаки только в биохимическом анализе. Течение скрытой анемии такое же как при железодефициной.

Устранение причин анемии, правильный режим (воздух, массаж, гимнастика) и питание (своевременные добавки и прикормы, увеличение количества мяса). Препараты железа назначаются только при убеждении в дефиците железа. Если передозировка железа, то можно отравить ребенка, а также может произойти поражение ЖКТ, гемосидероз, почечно-печеночная недостаточность. Препараты железа принимаются per os, внутримышечно и внутривенно.

Ионные препараты – на основе солей двухвалентного железа или полисахаридных комплексов с железом: сульфат железа, аскорбинат железа, ферроплекс, актиферрин, феррональ (44 мг), конферон (51мг железа+янтарная кислота).

Неионные препараты — с витамином С – полимальтозные содержащие компонент трехвалентного железа: мальтофер, феррум лек, ферлатум, эти препараты менее опасные. Суточная доза 4-6 мг/кг массы тела. Первые 2-3 дня вводят половинную дозу (чтобы избежать побочного действия –диспепсия), к 4-6 дню доводят до полной дозы, перед едой до 3 раз в сутки, в сочетании с витамином С если о не входит в состав препарата, не следует запивать, чаем и молоком т.к. они снижают всасывание железа в тонком кишечнике. В рационе следует снизить содержание злаковых, молока. Эффект развивается через 2 недели: повышается уровень гемоглобина, необходимо еще 6-8 недель для создания запасов, затем еще 8-12 недель принимают половинную дозу. Если отсутствует эффект через 2-3 недели то следовательно имеет место нарушение всасывания или нерегулярность приема. Внутримышечное и внутривенное введение проводят по показаниям:

? тяжелая анемия

? непереносимость перорального приема

Возможно развитие аллергических реакций и гемосидероза, исходя из этого, внутривенный и внутримышечный прием проводят только в стационаре.

Препараты трехвалентного железа: феррум лек, эктофер, фербитал.

Ферум лек: полиизомальтаза + железо назначают внутримышечно. 1 ампула – 100 мг железа.

Натрийсахаратный комплекс + железо назначают внутривенно. 1 ампула – 100 мг железа.

Расчет курсовой дозы:

(120-Hb)*0,4* массу ребенка в килограммах = курсовая доза (мг)
(масса ребенка*0,78 – 0,35)*Hb = курсовая доза (г/л)

вводят через день, первая инъекция меньше чем последующая. Эктофер и фербитол содержат сорбитовые компоненты их нельзя вводить внутривенно и внутримышечно вместе с преоральным приемом. Внутривенно и внутримышечно нельзя вводить при нарушении функции печени и почек – возможно развитие гемосидероза.

Дисферал – внутримышечно 60-80 мг/кг.

Тетацил натрия – 15-25 мг/кг, внутривенно, капельно. Дополнительно назначают витамины С, В1, В2. В6 и В12 не назначают (В6 способствует протопорфиринам).

Переливание эритроцитарной массы проводить не следует, так как эритроциты через 2-3 недели разрушаются (сенсибилизируют организм). Критерии эффективности лечения: появление ретикулоцитарного криза на 7-10 день от начала лечения (в 2 раза больше нормы), нарастание гемоглобина на 10 мг/л в неделю, клинико-лабораторная ремиссия в конце лечения.

У недоношенных анемия развивается в 60-90% случаях.

Классифицируют ее по срокам: ранняя ( первые 3 месяца), поздняя (после 3 месяцев). Раннюю анемию нельзя предупредить.

Патогенез: наличие усиленного гемолиза и функциональной незрелости костномозгового кроветворения. Гемолиз – недостаток фетального гемоглобина, недостаток витамина Е. Незрелость кроветворных органов – снижение эритропоэтических процессов в костном мозге. Ранняя анемия еще не железодефицитная (препараты железа не назначают).

Лечение: препараты железа назначать не надо, принимают витамин Е, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота,витамины группы В. Через 3-4 месяца спонтанное повышение уровня эритроцитов, иногда впоследствие снова снижается. Поздняя анемия железодефицитная клиника ее соответствующая.

Лечение: препараты железа, витамин С, фолиевая кислота 1-5 мг/сутки, витамин Е 10-20 мг/сутки в течении 2-3 недель, далее поддерживающая терапия.

Антенатальная: правильное питание беременных, своевременное лечение анемии беременных с препаратами железа.
Постнатальная: своевременное введение соков, прикормов, массаж гимнастика, воздух, профилактика заболевания сопровождающих анемию (дистрофии, инфекции, рахит)
Особенное внимание недоношенным, с крупной массой тела, от многоплодной беременности, от женщины с анемией. Недоношенным 2-12 месяцев – препараты железа 1-2 мг/кг/сутки. Детям от матерей с анемией: 1 месяц – 10 дней метаболитические комплексы, пантенат кальция, тиамин, липамид, токоферол, 2-3 месяц курс повторить 10 дней. 2 полугодие если гемоглобин снижен до 120 г/л назначают этот комплекс на 10 дней и в течении месяца необходимо принимать железо с фетином в разные часы.

Развивается при длительном белковом голодании, при вскармливании растительной, углеводной пищей, преимущественно у детей африки. Дефицт белка нарушает всасывание железа и витаминов следовательно развивается анемия.

Клиника: общеанемические симптомы сопровождаются отеками.

Лечение: препараты железа, достаточное количество белка и витаминов.

Витаминодефицитная анемия занимает второе место. В12 и фолиевая кислота нарушает созревание клеток в костном мозге и развивается мегалобластическое кроветворение страдает и тремоцитопоэз, и лейкопоэз, снижается продолжительностьжизни эритроцитов. Уровень железа в тканях и плазме увеличивается. Наиболее чувствительны дети младшего возраста. Могут быть обусловлены глитной инвазией6 развивается анемический синдром, поражается ЖКТ (глоссит, лакированный язык, неврологические симптомы, парастезии). Эритроциты уменьшаются в большей степени чем гемоглобин. В крови: макроцитоз, нормо или гиперхр, анизо и пойкилоцитоз, при тяжелой анемии – миелобласты в периферической крови. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (геморрагический сиптом), в костном мозге мегалобластный эритропоэз.

Лечение: фолиевая кислота 10-30 мг/сутки в течении 2-3 недель, витамин В12 100-200 мк/гр в сутки, витамин С, препараты железа если оно снижено.

Гипо- и апластические анемии.

Снижение гемопоэза в костном мозге (все 3 ростка). Признаки: бледность , геморрагии на коже, слабость, в крови снижение эритроцитов,, особенно ретикулоцитов. Клиника и лабораторные изменения нарастают. При отсутствии лечения прогноз неблаагоприятный. Печень и селезенка не увеличиваются. Костный мозг беден ябросодержащими элементами, происходит замещение его жировой тканью.

Врожденная анемия.

Анемия Фанкони: снижение эритроцитов, лейкоцитов, эритропоэза, характеризуется врожденными уродствами (скелет, сердечно-сосудистая анемия). Наследственная патология, передается по рецессивному типу, прододжительность жизни 2 года.

Гипопластическая анемия Эстрена-Доминика: угнетает все 3 ростка кроветворения, но врожденных уродств нет.

Анемия Даймонда- Блэкфона: угнетается только эритропоэз, проявляется рано, живут до 10 и долее лет.

Лечение: премодическое переливание эритромассы, использование кортикостероидов и анаболических гормонов, витаминотерапия, спленэктомия. Оптимальное лечение – пересадка костного мозга.

Гемолитические анемии

Повышен распад эритроцитов в крови, наследственная микросфероцитарная, гемолитическая анемия, Минковского-Шоффара. Тип наследования доминантный. Дефект мембраны эритроцитов : мембрана эритроцитов проницаема для ионов натрия следовательно жидкость поступает в эритроциты и они превращаются в микроциты в селезенке происходит их изменения (микросфероциты) его устойчивость снижается, он проходит через селезенку 2-3 раза.

Клиника: волнообразное течение с кризами, основные симптомы: анемия желтуха спленомегалия. В кризе: 1,5-2*10 12 эритроцитов, ЦП в норме. Продукты распада не теряются, так как нет потери железа. Желтуха отчетлива в кризе из-за гемолиза эритроцитов и накапливается непрямой биллирубин. Селезенка увеличивается после первого года жизни. При длительном течении заболевание у детей башенный череп широкая переносица, отставание в психическом и нервно-психическом развитии. В крови признаки повышенной регенерации ( ретикулоцитоз, полихроматофиллия и.т.д.), диаметр эритроциты снижены до 5,4-6,0 микрон, характерно снижение максимальной осмотической устойчивости эритроцитов. Норма 0,44-0,48. При анемии минимальное снижение 0,6-0,7% во время криза увеличение соэ лейкоцитоз. В костном мозге интенсивная эритроидная реакция нормобластного типа. Криз может быть гипо или апластическим (при ошибочном диагнозе).

Леченпие кризов: эритромасса, гормоны, инфузионная терапия, если кризы частые спленэктомия желательно до 5 лет.

(Visited 704 times, 1 visits today)

Источник