Анемия у детей слайды

Слайд 1

Витамин В-12 дефицитная анемия у детей

Подготовила студентка 401 гр. Симонова Ксения

Слайд 2

Определение

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus – гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Слайд 3

Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Слайд 4

Из истории…

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона. В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Слайд 5

Витамин В 12

Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами. B12 имеет самую сложную по сравнению с другими витаминами структуру, основой которой является корриновое кольцо В природе продуцентами этого витамина являются бактерии и археи. Поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них Действие: Витамин В-12 работает в паре с фолиевой кислотой для производства красных кровяных телец. Он также играет важнейшую роль в поддержании нормальной работы нервной системы, переваривании пищи, производстве белков, метаболизме жиров и углеводов. Источники: Пища животного происхождения – печень, почки, рыба, молочные продукты, мясо и яйца. Рекомендуемая доза для детей: 0-3 мес = 0,3 мкг ; 4-6 мес = 0,4 мкг 7-12мес =0,5 мкг 1-3 года = 1,0 мкг 4-6 лет = 1,5 мкг

Слайд 6

Функции витамина В12 в организме

необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов оказывает благоприятное влияние на функции печени активирует обмен углеводов и липидов снижает содержание холестерина в крови поддерживает нервную систему в здоровом состоянии хроническая недостаточность витамина приводит к необратимому разрушению нервов

Слайд 7

Метаболизм витамина В12

ВИТАМИН В12

В12+ внутренний фактор Касла

Образуется комплекс В12 – R

Связь с белком транкобаломином I и III(R)

R

Протеазы панкреатического сока

Связь с рецепторами подвздошной кишки

Условия: ионизированный Са и рн 7,0

Всасывается в кровь (св. с митохондриями

Связь с белком транкобаламином II

Депо в печени 1гр – 1мкг В12

Костный мозг (стим.кроветворения)

Слайд 8

Причины дефицита витамина В12

Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство) – дефицит витамина у матери снижение вит в груд.молоке – алиментарная недостаточность Наследственные нарушения – врожденные дефициты сорбции – дефицит внутреннего фактора Касла – нарушения транспорта и метаболизма витамина В12 – нарушение синтеза и метаболизма транскобаламина (врожденн, парциальный, транзиторн) Приобретенные дефекты абсорбции витамина (терминальный отдел подвздошной кишки) 1. недостаточность секреции внутреннего фактора: – АТ против слизистой оболочки желудка – заболевания слизистой, эрозии – резекция желудка и подвздошной кишки 2. Недостаточное всасывание в тонком киш-ке: – регионарный илеит – множественный дивертикулез тонкого кишечника – недостаточность поджелудочной железы – кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами; – целиакия, синдром Золлингера-Эллисона Прочие причины – глистная инвазия; – лентец широкий (Diphyllobotrium latum); – туберкулез подвздошной кишки; – лимфома тонкой кишки;

Слайд 9

Патогенез

Дефицит метионина

Угнетение метаболизма жирных кислот

Демиелинизация серого вещества головного и спинного мозга, переф.нервов

Нарушение метаболизма метилмалоновой кислоты (увеличение в крови и моче)

Страдает эритропоэз, гранулоцитопоэз, тромбоцитопоэз

Мегалобластическое кроветворение

Замедление N процессов созревания гемопоэтических клеток (удлин. S фазы)

Нарушение синтеза ДНК

Нарушение образования тимидина

5 дезоксиаденозилкоболамин

МЕТИЛКОБАЛАМИН

В плазме Вит В12 присутствует в виде коферментов:

Слайд 10

Симптомы:

Признаки мегалобластной анемии: – бледность иктеричность склер и кожи сухость кожи ломкость ногтей и волос слабость, недомагание плохой аппетит усталость отвращение к мясу

Глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка, афты

Дегенеративные изменения в сп.мозге: атаксия, парестезии, гипорефлексии, клонусы, патологический рефлекс Бабинского, ощущение ватных ног, галюцинации и бред

Диарея, умеренное увеличение селезенки и печени

Желудочная секреция резко снижения. При ФГДС атрофия слизистой оболочки желудка + гистология

Слайд 11

План обследования больного с анемией:

Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов, и морфол.хар-кой Er Биохимический анализ крови(билирубин, его фракции, сывороточное железо) Миелограмма Морфологическое исследование мазков костного мозга Спаци,методы: определение концентр. B12 в сыворотке, уровень экскреции с мочой метилмалоновой кислоты Общеклинические обследования для уточнения причины: анализ мочи, кала, эндоскопическое исследование, опр-е секреции жел.сока, Rg, осмотры специалистов.

Слайд 12

Диагностика В12-дефицитной анемии:

Клинический анализ крови – гиперхромная анемия – снижение количества эритроцитов – снижение гемоглобина – повышение цветного показателя (выше 1.05) – макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий) – появление мегалобластных клеток – снижение ретикулоцитов – лейкопения (умерен) – тромбоцитопения (умерен) – снижение моноцитов

Слайд 13

В окрашенных мазках – макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er – Кольца Кэбота в Er, гиперсегментация нейтрофиллов Биохимический анализ крови : – уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции – повышенный или N уровень железа сыворотки – повышение уровня свободного гемоглобина (признаки внутрикостно-мозгового гемолиза) Обязательна пункция костного мозга: -гиперплазия эритроидного ростка -мегалобластный эритропоэз : для мегалобластов хар-ны большие размеры клеток, нежная хроматиновая сеть ядра и ранняя гемоглобинизация протоплазмы (темно-синяя окраска) -клетки миелоидного ряда также увеличены в размерах

Слайд 14

Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит.

Слайд 15

Кольца Кебота остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет.

Слайд 16

Лечение:

Лечение приобретенных форм: -устранение этиологического фактора!!! непременным условием лечения В12 – дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника). при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом) нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.

Слайд 17

При дефиците витамина В12 назначают его препараты: цианокобаламин или оксикобаламин

ЛЕЧЕБНАЯ ДОЗА 5 мкг/кг/сут (до года) 100-200 мкг/сут (после года) 200-400 мкг/сут (подрост.воз-т)

Вводят в/м 1 раз в день в течение 5-10 дней до получения ретикулоцитарного криза, а затем через день – до получения гематологической ремиссии.

Курс 2-4 недели

При наличии неврологических проявлений витамин вводят в дозе 1000 мкг в сутки в/м (2 нед)

Слайд 18

Критерии эффективности лечения:

Ретикулоцитарный криз (повышение ретикулоцитов с 3-4 дня, максим ально на 6-10 день, N к 20 дню. Нормальзация костно-мозгового кроветворения (в 4 дню) Нормализация картины переферической крови (улучшение показателей красной крови к 7 дню) Улучшение неврологической симптоматики с 3 дня

Слайд 19

Дальнейшее лечение:

Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в неделю в течении 2 месяцев, затем 2-3 раза в месяц в течение 6 мес, один раз в пол года в течение нескольких лет. Если причина устранена- необходимости терапии нет! На фоне лечения возможен дефицит железа и фолиевой кислоты: поэтому через 7-10 дней после начала лечения вводим препараты фолиевой кислоты и железа (ЦП до 0.8!) Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния.

Слайд 20

Профилактика мегалобластных анемий

Рациональное питание – диета с обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей (томаты, салат, шпинат, спаржа) Режим дня

Слайд 21

Спасибо за внимание!