Анемия у детей тесты с ответами
Состояние эритропоэза в организме отражает уровень растворимых рецепторов трансферина.
1. RDW – это
1) Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците;
2) Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах;
3) Ширина распределения тромбоцитов по объему;
4) Ширина распределения эритроцитов по объему.+
2. Анемия может возникнуть в результате дефицита:
1) витамина С;+
2) железа;+
3) кальция;
4) фолиевой кислоты;+
5) цинка.
3. Анемия хронического заболевания возникает при:
1) Бартонеллезе;
2) Болезни Крона;+
3) Лимфоме;+
4) СКВ;+
5) Туберкулезе;+
6) Узловатой эритеме;
7) Хеликобактериозе.
4. Антенатальными причинам ЖДА являются:
1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения;+
2) преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
3) синдром фетальной трансфузии;+
4) фетоплацентарные кровотечения;+
5) фетофетальная трансфузия.
5. В клиническом анализе крови при ЖДА выявляется:
1) Гипохромия;+
2) Нормохромия;
3) Повышение MCV;
4) Повышение ретикулоцитов;
5) Снижение гемоглобина;+
6) Снижение эритроцитов;+
7) Уменьшение MCV.+
6. Внеклеточный гемолиз отмечается при анемиях
1) аутоиммунная гемолитическая анемия;+
2) дефицит глюкозо-6-фосфотледидрогеназы (g-6pd);
3) микроангиопатическая анемия;+
4) наследственный микросфероцитоз;
5) серповидно-клеточная анемия;
6) талассемия.
7. Внутриклеточный гемолиз отмечается при анемиях
1) аутоиммунная гемолитическая анемия;
2) дефицит глюкозо-6-фосфотледидрогеназы (g-6pd);+
3) микроангиопатическая анемия;
4) наследственный микросфероцитоз;+
5) серповидно-клеточная анемия;+
6) талассемия.+
8. Гиперрегенераторными являются анемии:
1) Даймонда-Блэкфэна;
2) Миньковского-Шоффара;+
3) микроангиопатические;+
4) постинфекционные;
5) посттрансфузионные.+
9. Группами риска по развитию ЖДА являются:
1) Беременные;+
2) Девушки;+
3) Недоношенные дети;+
4) Школьники;
5) Юноши.
10. Дизэритропоэтическая анемия является результатом:
1) злокачественных новообразований;+
2) патологии печени;+
3) патологии почек;+
4) патологии цнс;
5) хронических инфекций.+
11. Исчезновение симптомов ЖДА возникает через
1) 1 месяц от начала терапии;+
2) 10 дней от начала терапии;
3) 4 месяца от начала терапии;
4) 6 месяцев от начала терапии.
12. Лабораторными критериями АХЗ являются
1) СЖ нормальное;
2) СЖ снижено;+
3) Ферритин нормальный;+
4) Ферритин снижен;
5) рТФР нормальные;+
6) рТФР повышены.
13. Латентный дефицит железа характеризуется
1) Гемоглобин не снижен;+
2) Гемоглобин снижен;
3) Клинические проявления анемии;
4) Клинические проявления сидеропении;+
5) Клинических проявлений нет;
6) Ферритин не снижен;
7) Ферритин повышен;
8) Ферритин снижен.+
14. Макроцитарные анемии развиваются в результате:
1) дефицита витамина В12;+
2) дефицита витамина В6;
3) дефицита железа;
4) дефицита тиреоидных гормонов;+
5) дефицита фолиевой кислоты.+
15. Микроцитарной считается анемия при MCV ниже:
1) 100 фл;
2) 70 фл;
3) 80 фл;+
4) 90 фл.
16. Микроцитарные анемии развивается в результате:
1) дефицита белка;+
2) дефицита железа;+
3) дефицита меди;+
4) дефицита тиреоидных гормонов;
5) дефицита цинка.
17. Отражает запасы железа в организме уровень
1) Десферала;
2) Растворимых рецепторов трансферина;
3) Сывороточного железа;
4) Трансферина;
5) Ферритина.+
18. Пойкилоцитоз – это
1) Различные по размерам эритроциты;
2) Различные по форме эритроциты;+
3) Различные по цвету эритроциты.
19. Постнатальными причинам ЖДА являются:
1) Бурный рост;+
2) Вскармливание цельным коровьим молоком;+
3) Гельминтозы;+
4) Кровотечения;+
5) Мембранопатия эритроцитов;
6) Несбалансированное питание.+
20. Прелатентный дефицит железа характеризуется
1) Гемоглобин не снижен;+
2) Гемоглобин снижен;
3) Клинические проявления анемии;
4) Клинические проявления сидеропении;
5) Клинических проявлений нет;+
6) Ферритин не снижен;
7) Ферритин повышен;
8) Ферритин снижен.+
21. Проявлениями анемического синдрома являются:
1) Вторичная иммуносупрессия;+
2) Задержка ПМР;+
3) Извращение вкуса и обоняния;
4) Койлонихия;
5) Мышечная гипотония;
6) Систолический шум;+
7) Тусклость и ломкость волос.
22. Проявлениями сидеропенического синдрома являются:
1) Вторичная иммуносупрессия;
2) Задержка ПМР;
3) Извращение вкуса и обоняния;+
4) Койлонихия;+
5) Мышечная гипотония;+
6) Синдром мальабсорбции;+
7) Систолический шум.
23. Сидеропения это
1) дефицит железа;+
2) дефицит селена;
3) дефицит хрома;
4) дефицит цинка.
24. Собственно ЖДА характеризуется:
1) Гемоглобин не снижен;
2) Гемоглобин снижен;+
3) Клинические проявления анемии;+
4) Клинические проявления сидеропении;+
5) Клинических проявлений нет;
6) Ферритин не снижен;
7) Ферритин повышен;
8) Ферритин снижен.+
25. Состояние эритропоэза в организме отражает уровень
1) Десферала;
2) Растворимых рецепторов трансферина;+
3) Сывороточного железа;
4) Трансферина;
5) Ферритина.
26. Суточная лечебная доза железа у детей до 3 лет
1) 1 мг/кг;
2) 10 мг/кг;
3) 100 мг;
4) 3 мг/кг.+
27. Суточная лечебная доза железа у подростков
1) 1 мг/кг;
2) 10 мг/кг;
3) 100 мг;+
4) 3 мг/кг.
28. Тяжелой считается анемия при уровне гемоглобина ниже:
1) 60 г/л;
2) 70 г/л;+
3) 80 г/л;
4) 90 г/л.
29. Формула для подсчета цветового показателя:
1) гемоглобин х 3 / эритроциты (первые три цифры без запятой);+
2) гемоглобин х 3 / эритроциты (цифры до запятой);
3) эритроциты х 3 / гематокрит;
4) эритроциты х 3 / гемоглобин.
30. Характерными для ЖДА являются эритроциты:
1) Макроциты;
2) Микроциты;+
3) Мишеневидные клетки;+
4) Сфероциты;
5) Шизоциты;
6) Эхиноциты.
Источник
Основной функцией гемоглобина является перенос кислорода.
1. Азизохромия – это наличие в мазке крови эритроцитов
1) различных по длительности жизни;
2) различных размеров;
3) различных форм;
4) различных цветов.+
2. Анемии классифицируют по
1) времени возникновения;
2) морфологии эритроцитов;+
3) степени тяжести;+
4) этиологии.+
3. Анемии классифицируют по
1) возрасту пациента;
2) патогенезу;+
3) способности костного мозга к регенерации;+
4) цветовому показателю.+
4. Анемия может возникнуть в результате дефицита
1) белка;+
2) железа;+
3) кобальта;
4) церулоплазмина.
5. Анемия может возникнуть в результате дефицита
1) витамина В12;+
2) витамина РР;
3) витамина С;+
4) фолиевой кислоты.+
6. В гемовой форме железо содержится в продуктах
1) гречка;
2) молоко;
3) мясо;+
4) рыба.+
7. В зависимости от диаметра эритроцита анемии подразделяют на
1) макроцитарную;+
2) мегалоцитарную;
3) микроцитарную;+
4) нормоцитарную.+
8. В зависимости от способности костного мозга к регенерации анемии подразделяются на
1) арегенераторные;+
2) гиперрегенераторные;+
3) гипорегенераторные;+
4) норморегенераторные.+
9. В негемовой форме железо содержится в продуктах
1) гречка;+
2) молоко;+
3) мясо;
4) рыба.
10. В периоде новорожденности гемоглобин представлен
1) Gower;
2) HbA;
3) HbF;+
4) Portland.
11. В развитии ЖДА выделяют стадии
1) анемии;+
2) латентного дефицита железа;+
3) прелатентного дефицита железа;+
4) сидеропении.
12. В состав гемоглобина входит
1) гаптоглобин;
2) гем;+
3) гепсидин;
4) глобин.+
13. Влияние анемии на организм человека
1) высокий IQ;
2) замедление темпов физического развития;+
3) когнитивные нарушения;+
4) ускорение темпов физического развития.
14. Во взрослом возрасте гемоглобин представлен
1) Gower;
2) HbA;+
3) HbF;
4) Portland.
15. Гематокрит – это отношение
1) всех форменных элементов крови к объему плазмы;+
2) лейкоцитов к объему плазмы;
3) тромбоцитов к общему объему крови;
4) эритроцитов к общему объему крови.
16. Гемолитические анемии в зависимости от вида гемолиза подразделяют на
1) внутри очаговый;
2) внутриклеточный;+
3) внутриполостной;
4) внутрисосудистый.+
17. Гиперрегенераторными являются анемии
1) В12-дефицитные;
2) гемолитические;+
3) железодефицитные;
4) острые постгеморрагические.
18. Гиперхромно-макроцитарными являются анемии
1) В12-дефицитные;+
2) апластические;
3) гемолитические;
4) фолиеводефицитные.+
19. Гипорегенераторными являются анемии
1) В12-дефицитные;+
2) гемолитические;
3) железодефицитные;+
4) острые постгеморрагические.
20. Гипохромно-микроцитарными являются анемии
1) постгеморрагические;
2) сидероахрестические анемии;+
3) талассемии;+
4) фолиево-дефицитные.
21. Гипохромно-микроцитарными являются анемии
1) анемии при хронических заболеваниях;+
2) апластические;
3) гемолитические;
4) железодефицитные.+
22. Длительность курсового приема препаратов железа при легкой анемии
1) 1,5 месяца;
2) 3 месяца;+
3) 4,5 месяца;
4) 6 месяцев.
23. Длительность курсового приема препаратов железа при среднетяжелой анемии
1) 1,5 месяца;
2) 3 месяца;
3) 4,5 месяца;+
4) 6 месяцев.
24. Длительность курсового приема препаратов железа при тяжелой анемии
1) 1,5 месяца;
2) 3 месяца;
3) 4,5 месяца;
4) 6 месяцев.+
25. Для анемии хронических заболеваний характерно
1) нормальный уровень сывороточного железа;
2) повышение содержания ферритина в сыворотке;+
3) снижение содержания ферритина в сыворотке;
4) снижение уровня сывороточного железа.+
26. Для анемии хронических заболеваний характерно
1) гиперхромия эритроцитов;
2) макроцитоз;
3) микроцитоз;+
4) нормохромия эритроцитов.+
27. Для апластической анемии характерно
1) IRF ↑;
2) IRF ↓;+
3) RET ↑;
4) RET ↓.+
28. Для гемолитической анемии характерно
1) повышение уровня сывороточного железа;+
2) ретикулоцитоз;+
3) ретикулоцитопения;
4) снижение уровня сывороточного железа.
29. Для гемолитической анемии характерно
1) гипохромия эритроцитов;
2) микроцитоз;
3) нормохромия эритроцитов;+
4) нормоцитоз.+
30. Для гемолитической анемии характерно
1) IRF ↑;+
2) MAF ↓;
3) MCV ↑;
4) RET ↑.+
31. Для гипопластической анемии характерно
1) лейкопения;+
2) лейкоцитоз;
3) ретикулоцитоз;
4) ретикулоцитопения.+
32. Для гипопластической анемии характерно
1) гипохромия эритроцитов;
2) макроцитоз;
3) нормохромия эритроцитов;+
4) нормоцитоз.+
33. Для железодефицитной анемии характерно
1) нормальный уровень сывороточного железа;
2) повышение содержания ферритина в сыворотке;
3) снижение содержания ферритина в сыворотке;+
4) снижение уровня сывороточного железа.+
34. Для железодефицитной анемии характерно
1) MAF ↓;+
2) MCV ↑;
3) MVNe ↑;
4) RSF ↓.+
35. Для железодефицитной анемии характерно
1) гиперхромия эритроцитов;
2) гипохромия эритроцитов;+
3) макроцитоз;
4) микроцитоз.+
36. Для лечения железодефицитной анемии необходимо рацион питания обогатить
1) продуктами, содержащими витамин Д;
2) продуктами, содержащими витамин С;+
3) продуктами, содержащими гемовое железо;+
4) продуктами, содержащими негемовое железо.
37. Для острой постгеморрагической анемии характерно
1) гипохромия эритроцитов;
2) макроцитоз;
3) нормохромия эритроцитов;+
4) нормоцитоз.+
38. Для острой постгеморрагической анемии характерно
1) ретикулоцитоз;+
2) ретикулоцитопения;
3) тромбоцитоз;+
4) тромбоцитопения.
39. Для сидероахрестической анемии характерно
1) повышение содержания ферритина в сыворотке;+
2) повышение уровня сывороточного железа;+
3) снижение содержания ферритина в сыворотке;
4) снижение уровня сывороточного железа.
40. Для сидероахрестической анемии характерно
1) гиперхромия эритроцитов;
2) гипохромия эритроцитов;+
3) макроцитоз;
4) микроцитоз.+
41. Для фолиеводефицитной анемии характерно
1) лейкопения;+
2) лейкоцитоз;
3) ретикулоцитоз;
4) ретикулоцитопения.+
42. Для фолиеводефицитной анемии характерно
1) MAF ↓;
2) MCV ↑;+
3) MVNe ↑;+
4) RSF ↓.
43. Для фолиеводефицитной анемии характерно
1) гиперхромия эритроцитов;+
2) гипохромия эритроцитов;
3) макроцитоз;+
4) микроцитоз.
44. Зрелой эритроидной клеткой является
1) пронормоцит;
2) ретикулоцит;
3) эритробласт;
4) эритроцит.+
45. Индукторами эритропоэза являются
1) андрогены;
2) эритропоэтины;
3) эритроцитарный кейлон;+
4) эстрогены.+
46. Индукторами эритропоэза являются
1) ИЛ-6;
2) ФНО-а;+
3) ацетилхолин;+
4) катехоламины.
47. Клетками-предшественницами эритропоэза являются
1) бурстообразующая эритроидная единица;+
2) гранулоцитарно-эритроцитарная единица;+
3) пронормоцит;
4) эритробласт.
48. Кольца Кебота встречаются при
1) АХЗ;
2) мегалобластной анемии;+
3) после спленэктомии;
4) у новорожденных.
49. Кривая Прайс-Джонса – это графическая регистрация распределения
1) эритроцитов по величине;+
2) эритроцитов по устойчивости;
3) эритроцитов по форме;
4) эритроцитов по цвету.
50. Макроциты имеют размер
1) 60-80 фл;
2) 80-100 фл;
3) более 100 фл;+
4) менее 60 фл.
51. Мегалобластный тип костномозгового кроветворения встречается при
1) В12-дефицитной анемии;+
2) гемолитической анемии;
3) железодефицитной анемии;
4) сидеробластной анемии.
52. Микроциты имеют размер
1) 100-150 фл;
2) 80-100 фл;
3) более 150 фл;
4) менее 80 фл.+
53. Мишеневидные эритроциты встречаются при
1) ДВС-синдроме;
2) дефиците витамина Е;
3) талассемии;+
4) тяжелом дефиците железа.+
54. На стадии эмбрионального развития гемоглобин представлен
1) Gower;+
2) HbA;
3) HbF;
4) Portland.+
55. Нормальное значение ретикулоцитарного индекса
1) 1,5;
2) 1,8;+
3) 2,1;
4) 2,4.
56. Нормальное количество эритроцитов у ребенка в возрасте 1-го года
1) 3,8-4,6;
2) 4,0-4,4;+
3) 4,81-6,01;
4) 6,4-5,2.
57. Нормальные значения среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH)
1) 21-31 пикограмм;
2) 24-31 пикограмм;
3) 27-31 пикограмм;+
4) 30-31 пикограмм.
58. Нормальные значения средней концентрации гемоглобина в эритроците (МСНС)
1) 30-36 г/л;
2) 32-36 г/л;+
3) 34-36 г/л;
4) 36-38 г/л.
59. Нормальные значения цветового показателя
1) 0,65-1,05;
2) 0,75-1,05;
3) 0,85-1,05;+
4) 0,95-1,05.
60. Нормобластный тип костномозгового кроветворения встречается при
1) В12-дефицитной анемии;
2) гемолитической анемии;+
3) железодефицитной анемии;+
4) сидеробластной анемии.
61. Норморегенераторными являются анемии
1) В12-дефицитные;
2) гемолитические;
3) железодефицитные;
4) острые постгеморрагические.+
62. Нормохромно-нормоцитарными являются анемии
1) апластические;+
2) гемолитические;+
3) сидероахрестические анемии;
4) фолиеводефицитные.
63. Нормохромно-нормоцитарными являются анемии
1) гипопластические;+
2) постгеморрагические;+
3) талассемии;
4) фолиево-дефицитные.
64. Нормоциты имеют размер
1) 60-80 фл;
2) 80-100 фл;+
3) более 100 фл;
4) менее 60 фл.
65. Основной функцией гемоглобина является
1) перенос азота;
2) перенос водорода;
3) перенос гелия;
4) перенос кислорода.+
66. Основной функцией эритроцитов является
1) перенос белков;
2) перенос газов крови;+
3) перенос липидов;
4) перенос паразитов.
67. Основными механизмами, приводящими к развитию анемии являются
1) кровопотеря;+
2) нарушение кровообразования;+
3) нарушение лифообразования;
4) усиленное кроверазрушение.+
68. По количеству эритроцитов можно оценить
1) гематокрит;+
2) гемоглобин;+
3) количество ретикулоцитов;
4) количество тромбоцитов.
69. По уровню цветового показателя анемии подразделяются на
1) гиперхромные;+
2) гипохромные;+
3) нормохромные;+
4) полихромные.
70. Пойкилоциты встречаются при
1) ДВС-синдроме;
2) дефиците витамина Е;
3) дефиците железа;+
4) талассемии.+
71. Показатель анизоцитоза (RDW) характеризует
1) объем эритроцитов;
2) разброс эритроцитов по объему;+
3) содержание гемоглобина в эритроците;
4) степень насыщения эритроцита гемоглобином.
72. Постгеморрагические анемии подразделяют на
1) латентные;
2) острые;+
3) подострые;
4) хронические.+
73. При анемии легкой степени тяжести уровень гемоглобина
1) 110-91 г/л;+
2) 70-51 г/л;
3) 90-71 г/л;
4) ниже 50 г/л.
74. При анемии средней степени тяжести уровень гемоглобина
1) 110-91 г/л;
2) 70-51 г/л;
3) 90-71 г/л;+
4) ниже 50 г/л.
75. При арегенераторной анемии уровень ретикулоцитов в крови
1) 0%;+
2) 0,5-2%;
3) < 0,5%;
4) > 2%.
76. При гиперрегенераторной анемии уровень ретикулоцитов в крови
1) 0%;
2) 0,5-2%;
3) < 0,5%;
4) > 2%.+
77. При гиперхромной анемии показатель MCH
1) 25-27 pg;
2) 27-31 pg;
3) < 25pg;
4) > 31 pg.+
78. При гипорегенераторной анемии уровень ретикулоцитов в крови
1) 0%;
2) 0,5-2%;
3) < 0,5%;+
4) > 2%.
79. При гипохромной анемии показатель MCH
1) 27-31 pg;
2) 31-35 pg;
3) < 27pg;+
4) > 35 pg.
80. При крайне тяжелой анемии уровень гемоглобина
1) 110-91 г/л;
2) 70-51 г/л;
3) 90-71 г/л;
4) ниже 50 г/л.+
81. При лечении анемии хронического заболевания назначают
1) препараты железа per os;
2) препараты железа парентерально;+
3) эритропоэтин при Hb < 100 г/л;+
4) эритропоэтин при Hb >100 г/л.
82. При макроцитарной анемии показатель MCV
1) 81-99 fL;
2) < 60 fL;
3) < 80 fL;
4) > 100 fL.+
83. При микроцитарной анемии показатель MCV
1) 81-99 fL;
2) < 60 fL;
3) < 80 fL;+
4) > 100 fL.
84. При норморегенераторной анемии уровень ретикулоцитов в крови
1) 0%;
2) 0,5-2%;+
3) < 0,5%;
4) > 2%.
85. При нормохромной анемии показатель MCH
1) 27-31 pg;+
2) 31-35 pg;
3) < 27pg;
4) > 35 pg.
86. При нормоцитарной анемии показатель MCV
1) 81-99 fL;+
2) < 60 fL;
3) < 80 fL;
4) > 100 fL.
87. При тяжелой анемии уровень гемоглобина
1) 110-91 г/л;
2) 70-51 г/л;+
3) 90-71 г/л;
4) ниже 50 г/л.
88. Самой часто встречающейся у детей анемией является
1) анемия хронического заболевания;
2) апластическая анемия;
3) гемолитическая анемия;
4) железодефицитная анемия.+
89. Сидеробластный тип костномозгового кроветворения встречается при
1) В12-дефицитной анемии;
2) гемолитической анемии;
3) железодефицитной анемии;
4) сидеробластной анемии.+
90. Стимуляторами эритропоэза являются
1) андрогены;+
2) эритропоэтины;+
3) эритроцитарный кейлон;
4) эстрогены.
91. Стимуляторами эритропоэза являются
1) ИЛ-6;+
2) ФНО-а;
3) ацетилхолин;
4) катехоламины.+
92. Суточная лечебная доза железа у детей до 11 лет
1) 120 мг/сут;
2) 200 мг/сут;
3) 3 мг/кг/сут;
4) 45-60 мг/сут.+
93. Суточная лечебная доза железа у детей до 3 лет
1) 120 мг/сут;
2) 200 мг/сут;
3) 3 мг/кг/сут;+
4) 45-60 мг/сут.
94. Суточная лечебная доза железа у подростков
1) 120 мг/сут;+
2) 200 мг/сут;
3) 3 мг/кг/сут;
4) 45-60 мг/сут.
95. Суточная лечебная доза фолиевой кислоты у детей до 1-го года
1) 0,5 мг/сут;+
2) 1,0 мг/сут;
3) 1,5 мг/сут;
4) 2,0 мг/сут.
96. Суточная лечебная доза фолиевой кислоты у детей старше 1-го года
1) 0,5 мг/сут;
2) 1,0 мг/сут;+
3) 1,5 мг/сут;
4) 2,0 мг/сут.
97. Суточная лечебная доза цианкобаломина у детей до 1-го года
1) 100 мкг/сут;
2) 15 мкг/кг/сут;
3) 200 мкг/сут;
4) 5 мкг/кг/сут.+
98. Суточная лечебная доза цианкобаломина у детей старше 1-го года
1) 100 мкг/сут;+
2) 15 мкг/кг/сут;
3) 200 мкг/сут;
4) 5 мкг/кг/сут.
99. Суточная лечебная доза цианкобаломина у подростков
1) 100 мкг/сут;
2) 15 мкг/кг/сут;
3) 200 мкг/сут;+
4) 5 мкг/кг/сут.
100. Тельца Жолли встречаются при
1) АХЗ;
2) мегалобластной анемии;+
3) после спленэктомии;+
4) у новорожденных.+
101. Тормозят усвоение железа
1) аскорбиновая кислота;
2) кальций;+
3) лимонная кислота;
4) танин.+
102. Улучшают усвоение железа
1) аскорбиновая кислота;+
2) кальций;
3) лимонная кислота;+
4) танин.
103. Цветовой показатель характеризует
1) объем эритроцитов;
2) разброс эритроцитов по объему;
3) содержание гемоглобина в эритроците;
4) степень насыщения эритроцита гемоглобином.+
104. Шизоциты встречаются при
1) ДВС-синдроме;+
2) дефиците витамина Е;
3) синдроме Казабаха-Мерритта;+
4) тяжелом дефиците железа.
Источник
При анемии Даймонда-Блекфена в миелограмме могут наблюдаться вакуолизация миелокариоцитов и кольцевые сидеробласты.
1. Абсолютным показанием к проведению алло-ТГСК при анемии Даймонда-Блекфена у детей является
1) желание законного представителя;
2) наличие сопутствующих пороков развития;
3) посттрансфузионная перегрузка железом;
4) потребность в регулярных гемотрансфузиях;
5) трансформация в миелодиспластический синдром.+
2. Анемия Даймонда-Блекфена — это
1) аутоиммунное заболевание;
2) врожденный синдром костномозговой недостаточности, характеризующийся обрывом созревания предшественников эритроцитов на ранних стадиях;+
3) врожденный синдром костномозговой недостаточности, характеризующийся, главным образом, глубокой нейтропенией и недостаточностью поджелудочной железы;
4) разновидность приобретенной апластической анемии;
5) синдром повышенной ломкости хромосом.
3. Дифференциальная диагностика анемии Даймонда-Блекфена у детей проводится со следующими заболеваниями и состояниями
1) приобретенная апластическая анемия;+
2) синдром Пирсона;+
3) синдром Швахмана-Даймонда;+
4) транзиторная эритробластопения детей;+
5) тяжелая врожденная нейтропения.
4. Для «неклассической» картины анемии Даймонда-Блекфена характерны
1) дебют заболевания в возрасте старше 2-3 лет;+
2) изолированное повышение MCV без анемии;+
3) наличие врожденных пороков развития и характерной мутации, без анемии;+
4) потребность в трансфузиях эритроцитной массы 1 раз в 6-12 месяцев, или на фоне течения интеркуррентной инфекции;+
5) экзокринная недостаточность поджелудочной железы.
5. Для анемии Даймонда-Блекфена верны следующие утверждения
1) Х-сцепленная передача заболевания, болеют только мальчики;
2) возникает только спорадически, молекулярно-генетический дефект не изучен;
3) встречается аутосомно-доминантный и Х-сцепленный вариант передачи заболевания;+
4) встречается только аутосомно-доминантный тип наследования;
5) семейные случаи не характерны.
6. Для анемии Даймонда-Блекфена верны следующие утверждения
1) в основе развития патогенеза анемии лежит аутоиммунный процесс;
2) в основе развития патогенеза анемии лежит повышенная апоптотическая активность эритроидных предшественников;+
3) в основе развития патогенеза заболевания лежит укорочение длины теломер и/или снижение активности теломеразного комплекса;
4) обрыв созревания эритроидных предшественников происходит на поздних стадиях созревания;
5) обрыв созревания эритроидных предшественников происходит на ранних стадиях созревания.+
7. Для анемии Даймонда-Блекфена справедливы следующие утверждения
1) анемия в большинстве случаев наблюдается в возрасте младше 1 года;+
2) в большинстве случаев обнаруживаются мутации в рибосомальных генах;+
3) имеется склонность к развитию злокачественных заболеваний;+
4) может возникать спорадически;+
5) характеризуется повышенной ломкостью хромосом.
8. Для анемии Даймонда-Блекфена характерны
1) более 2 аномалий развития;+
2) гепатоспленомегалия;
3) гипостатура;+
4) наличия синдактилии;+
5) умеренная тромбоцитопения и/или нейтропения.+
9. Для анемии Даймонда-Блекфена, главным образом, характерно(-а)
1) глубокая лимфопения;
2) глубокая нейтропения;
3) трехростковая цитопения;
4) угнетение тромбоцитарного ростка;
5) угнетение эритропоэза.+
10. Для пациентов с анемией Даймонда-Блекфена, получающих терапию глюкокортикостероидами (ГКС) справедливы утверждения
1) вакцинация проводится в соответствии с Национальным календарем до начала терапии ГКС;+
2) вакцинация проводится на фоне терапии ГКС неживыми вакцинами;+
3) желательно инициировать терапию с первых месяцев жизни при наличии гемотрансфузионной зависимости;
4) следует инициировать терапию ГКС в возрасте старше 12-15 месяцев жизни;+
5) следует прекращать терапию ГКС в подростковом возрасте.+
11. К малым диагностическим критериям анемии Даймонда-Блекфена относятся
1) врожденные аномалии развития, характерные для АДБ;+
2) наличие мутаций в рибосомальных генах;
3) нормоклеточный костный мозг с селективным уменьшением эритроидных предшественников (<6%);
4) повышение HbF (старше 6 мес);+
5) повышение активности эритроцитарной аденозин дезаминазы (eADA).+
12. К обязательным диагностическим критериям анемии Даймонда-Блекфена относятся
1) наличие мутаций в рибосомальных генах;
2) нормоклеточный костный мозг с селективным уменьшением эритроидных предшественников (<6%);+
3) нормохромная, обычно макроцитарная, анемия в раннем возрасте;+
4) ретикулоцитопения;+
5) семейный анамнез.
13. К обязательным профилактическим мероприятиям пациентам с анемией Даймонда-Блекфена, находящимся на программной заместительной терапии, относят
1) МРТ Т2* печени, миокарда, поджелудочной железы и гипофиза 1 раз в 12 мес;+
2) биохимический анализ крови (оценка функции печени и поджелудочной железы, кальциевого обмена, обмена железа) 1 раз в 3 мес;+
3) вакцинацию согласно Национальному прививочному календарю;+
4) отказ от вакцинации;
5) фенотипирование эритроцитов по AB0, Rh-, Kell и другим редким антигенам1 раз в год. Проба Кумбса прямая 1 раз в 6-12 мес.+
14. К обязательным профилактическим мероприятиям пациентам с анемией Даймонда-Блекфена, находящимся на терапии глюкокортикостероидами, относят
1) МРТ Т2* печени, миокарда, поджелудочной железы и гипофиза 1 раз в 12 мес;
2) вакцинацию согласно Национальному прививочному календарю, нежелательно использовать живые вакцины;+
3) осмотр прозрачных сред глаза с медикаментозным расширением зрачка 1 раз в год;+
4) остеоденситометрию 1 раз в 12 мес;+
5) отказ от вакцинации.
15. Каким образом проводится подбор дозы деферазирокса пациенту, регулярно получающему гемотрансфузии?
1) начальная доза 30 мг/кг/сут per os ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается до максимальной дозы 45 мг/кг/сут или понижается в зависимости от концентрации ферритина сыворотки; при содержании ферритина сыворотки менее 500 мкг/л доза снижается до 125-250 мг/сут;+
2) начальная доза 30 мг/кг/сут per os ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается до максимальной дозы 45 мг/кг/сут, в дальнейшем не понижается;
3) начальная доза 45 мг/кг/сут per os ежедневно, понижается в зависимости от концентрации ферритина сыворотки; при содержании ферритина сыворотки менее 500 мкг/л доза снижается до 125-250 мг/сут;
4) начальная доза 5 мг/кг/сут per os ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается до максимальной дозы 60 мг/кг/сут или понижается в зависимости от концентрации ферритина сыворотки; при содержании ферритина сыворотки менее 500 мкг/л доза снижается до 125-250 мг/сут.
16. При «классической» картине анемии Даймонда-Блекфена характерны
1) дебют заболевания в возрасте старше 2-3 лет;
2) наличие врожденных пороков развития;+
3) ранний дебют заболевания до 1 года жизни;+
4) склонность к развитию злокачественных заболеваний;+
5) угнетение преимущественное эритроидного ростка, трансфузионная зависимость.+
17. При анемии Даймонда-Блекфена в миелограмме может наблюдаться
1) аплазия эритроидного ростка;
2) вакуолизация миелокариоцитов;+
3) кольцевые сидеробласты;+
4) нормоклеточный костный мозг с редукцией эритроидного ростка;
5) отсутствие нарушения созревания мегакариоцитарного и миелокариоцитарного ростка.
18. При анемии Даймонда-Блекфена встречаются нижеперечисленные аномалии развития
1) гигантизм;
2) макроглоссия;
3) синдактилия;+
4) тетрада Фалло;+
5) широкая короткая шея.+
19. При анемии Даймонда-Блекфена используют нижеперечисленные методы терапии
1) Алло-ТГСК;+
2) альтернативная терапия L-лейцином;+
3) антитимоцитарный иммуноглобулин;
4) глюкокортикостероиды;+
5) заместительная гемотрансфузионная терапия.+
20. При анемии Даймонда-Блекфена могут наблюдаться молекулярно-генетические поломки
1) крупная делеция в митохондриальной ДНК;
2) мутации в генах FLVCR1, TFR2 или ADA2;+
3) мутации в рибосомальных генах;+
4) мутация в гене GATA1;+
5) мутация в гене GATA2.
21. При выборе терапии при анемии Даймонда-Блекфена правильны следующие утверждения
1) вакцинация пациентам с АДБ противопоказана;
2) инициация терапии глюкокортикостероидами сразу же после постановки диагноза;
3) при проведении программной трансфузионной терапии рекомендуется назначать трансфузии эритроцитной массы при снижении НВ менее 80-85 г/л;
4) при проведении программной трансфузионной терапии рекомендуется поддержание гемоглобина в диапазоне от 115 до 120 г/л, трансфузии при снижении НВ менее 90-95 г/л;+
5) проведение алло-ТГСК при наличии трехростковой цитопении и HLA-идентичного донора.+
22. При лабораторном обследовании пациентов с подозрением на анемию Даймонда-Блекфена может наблюдаться
1) значимое повышение лактата сыворотки;
2) повышение железа сыворотки;+
3) повышение ферритина сыворотки;+
4) снижение растворимых трансферриновых рецепторов (снижение активности эритропоэза);+
5) увеличение в крови содержания неконъюгированного билирубина и ЛДГ.
23. При наличии в семье ребенка больного анемией Даймонда-Блекфена при планировании последующих беременностей родителям необходимо
1) в проведении пренатальной диагностике нет необходимости, так как анемия Даймонда-Блекфена имеет крайне благоприятный прогноз и трансфузионная зависимость в более 50% случаев спонтанно исчезает;
2) необходимо обследовать только мать пациента, так как все случаи анемии Даймонда-Блекфена имеют Х-сцепленное наследование;
3) отказаться от последующих беременностей;
4) пренатальная диагностика невозможна, так как все случаи анемии Даймонда-Блекфена спорадические;
5) при наличии мутации у ребенка обследовать родителей для проведения последующей пренатальной диагностики.+
24. При проведении первичной диагностики анемии Даймонда-Блекфена детям до 1 года жизни обязательно проводить следующие диагностические мероприятия
1) ЭМА-тест;
2) миелограмма с окраской на кольцевые сидеробласты;+
3) общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов;+
4) определение ПНГ-клона;
5) определение лактата сыворотки;
6) тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном.+
25. Ребенку младенческого возраста с подозрением на анемию Даймонда-Блекфена необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими состояниями
1) врожденная гипопластическая анемия вследствие транспланцентарно переданной инфекции парвовирусом В19;+
2) паранеопластический синдром;
3) поздняя гипорегенераторная анемия вследствие тяжелой гемолитической анемии новорожденного (Rh или АВО конфликт);+
4) приобретенная персистирующая эритробластопения вследствие парвовирусной В19 инфекции у новорожденных и детей раннего возраста с врожденным комбинированным иммунодефицитом;+
5) транзиторная эритробластопения детей.+
26. Ребенку с подозрением на анемию Даймонда-Блекфена необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими синдромами
1) TAR-синдром;
2) синдром Горхама-Стаута;
3) синдром Пирсона;+
4) синдром Швахмана-Даймонда;+
5) тяжелая врожденная нейтропения.
27. Терапия глюкокортикостероидами пациентам с анемией Даймонда-Блекфена назначается
1) при невозможности проведения адекватной заместительной терапии: отсутствие эритроцитной массы надлежащего качества (лейкодеплетированной и облученной), с 6 месяцев жизни;+
2) при отсутствии эффекта от альтернативной терапии L-лейцином в возрасте старше 12-15 месяцев;+
3) рекомендуется назначение повторных курсов глюкокортикостероидов при неэффективности предшествующих;
4) сразу после постановки диагноза.
28. Хелаторная терапия должна быть инициирована
1) после первых 2-3 трансфузий эритроцитной массы;
2) при ферритине сыворотки выше 1500 мкг/л или после 10-15 трансфузий эритроцитной массы;
3) при ферритине сыворотки выше 500 мкг/л или после 5 трансфузий эритроцитной массы;+
4) только при наличии доказанной перегрузки железа в миокарде методом МРТ в режиме Т2*;
5) только при наличии осложнений от перегрузки железом.
29. Что из нижеперечисленного встречается при анемии Даймонда-Блекфена?
1) низкий рост;+
2) расщелина твердого неба;+
3) удвоение почки;+
4) широкая крыловидная шея;+
5) экзокринная недостаточность поджелудочной железы.