Анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии

Анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии thumbnail

1. К симптомам анемии относятся:

  • 1. одышка, бледность;
  • 2. кровоточивость, боли в костях;
  • 3. увеличение селезенки, лимфатических узлов.

2. Повышение уровня ретикулоцитов в крови характерно для:

  • 1. хронической кровопотери;
  • 2. апластической анемии;
  • 3. В12- и фолиеводефицитной анемии;
  • 4. сидероахрестической анемии.

3. В организме взрослого содержится:

  • 1. 2-5 г железа;
  • 2. 4-5 г железа;

4. Признаками дефицита железа являются:

  • 1. выпадение волос;
  • 2. истеричность;
  • 3. увеличение печени;
  • 4. парестезии.

5. Заподозрить холодовую агглютининовую болезнь можно по наличию:

  • 1. синдрома Рейно;
  • 2. умеренной анемии;
  • 3. сниженной СОЭ;
  • 4. I группы крови.

6. Сфероцитоз эритроцитов:

  • 1. встречается при болезни Минковского-Шоффара;
  • 2. характерен для В12-дефицитной анемии;
  • 3. является признаком внутрисосудистого гемолиза.

7. Препараты железа назначаются:

  • 1. на срок 1-2 недели;
  • 2. на 2-3 месяца.

8. Гипохромная анемия:

  • 1. может быть только железодефицитной;
  • 2. возникает при нарушении синтеза порфиринов.

9. Гипорегенераторный характер анемии указывает на:

  • 1. наследственный сфероцитоз;
  • 2. аплазию кроветворения;
  • 3. недостаток железа в организме;
  • 4. аутоиммунный гемолиз.

10. После спленэктомии при наследственном сфероцитозе:

  • 1. в крови не определяются сфероциты;
  • 2. возникает тромбоцитоз;
  • 3. возникает тромбоцитопения.

11. У больного имеется панцитопения, повышение уровня билирубина и увеличение селезенки. Вы можете предположить:

  • 1. наследственный сфероцитоз;
  • 2. талассемию;
  • 3. В12-дефицитную анемию;
  • 4. болезнь Маркиавы-Мейкелли;
  • 5. аутоиммунную панцитопению.

12. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются:

  • 1. головокружение;
  • 2. парестезии;
  • 3. признаки фуникулярного миелоза.

13. Внутрисосудистый гемолиз:

  • 1. никогда не происходит в норме;
  • 2. характеризуется повышением уровня непрямого билирубина;
  • 3. характеризуется повышением уровня прямого билирубина;
  • 4. характеризуется гемоглобинурией.

14. Анурия и почечная недостаточность при гемолитической анемии:

  • 1. не возникают никогда;
  • 2. возникают только при гемолитико-уремическом синдроме;
  • 3. возникают всегда;
  • 4. характерны для внутриклеточного гемолиза;
  • 5. характерны для внутрисосудистого гемолиза.

15. Наиболее информативным исследованием для диагностики гемолитической анемии, связанной с механическим повреждением эритроцитов эндокардиальными протезами, является:

  • 1. прямая проба Кумбса;
  • 2. непрямая проба Кумбса;
  • 3. определение продолжительности жизни меченых эритроцитов больного;
  • 4. определение продолжительности жизни меченых эритроцитов донора.

16. Если у больного имеются анемия, тромбоцитопения, бластоз в периферической крови, то следует думать:

  • 1. об эритремии;
  • 2. об апластической анемии;
  • 3. об остром лейкозе;
  • 4. о В12-дефицитной анемии.

17. Для какого варианта острого лейкоза характерно раннее возникновение ДВС-синдрома?

  • 1. острый лимфобластный лейкоз;
  • 2. острый промиелоцитарный лейкоз;
  • 3. острый монобластный лейкоз;
  • 4. эритромиелоз.

18. Что является критерием полной клинико-гематологической ремиссии при остром лейкозе?

  • 1. количество бластов в стернальном пунктате менее 5%;
  • 2. количество бластов в стернальном пунктате менее 2%.

19. В какой стадии острого лейкоза применяется цитостатическая терапия в фазе консолидации?

  • 1. рецидив;
  • 2. ремиссия;
  • 3. развернутая стадия;
  • 4. терминальная стадия.

20. В каких органах могут появляться лейкозные инфильтраты при остром лейкозе?

  • 1. лимфоузлы;
  • 2. селезенка;
  • 3. сердце;
  • 4. кости;
  • 5. почки.

21. Исход эритремии:

  • 1. хронический лимфолейкоз;
  • 2. хронический миелолейкоз;
  • 3. агранулоцитоз;
  • 4. ничего из перечисленного.

22. Эритремию отличает от эритроцитозов:

  • 1. наличие тромбоцитопении;
  • 2. повышение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах;
  • 3. увеличение абсолютного числа базофилов.

23. Хронический миелолейкоз:

  • 1. возникает у больных с острым миелобластным лейкозом;
  • 2. относится к миелопролиферативным заболеваниям;
  • 3. характеризуется панцитопенией.

24. Филадельфийская хромосома у больных с лейкозом:

  • 1. обязательный признак заболевания;
  • 2. определяется только в клетках гранулоцитарного ряда;
  • 3. определяется в клетках-предшественниках мегакариоцитарного ростка.

25. Лечение сублейкемического миелоза:

  • 1. начинается сразу после установления диагноза;
  • 2. применяются цитостатики в комплексе с преднизолоном;
  • 3. обязательно проведение лучевой терапии;
  • 4. спленэктомия не показана.

26. Хронический лимфолейкоз:

  • 1. самый распространенный вид гемобластоза;
  • 2. характеризуется доброкачественным течением;
  • 3. возникает в старшем и пожилом возрасте, во многих случаях не требует цитостатической терапии.

27. Для какой формы хронического лимфолейкоза характерно значительное увеличение лимфатических узлов при невысоком лейкоцитозе?

  • 1. спленомегалической;
  • 2. классической;
  • 3. доброкачественной;
  • 4. костномозговой;
  • 5. опухолевой.

28. Какие осложнения характерны для хронического лимфолейкоза?

  • 1. тромботические;
  • 2. инфекционные;
  • 3. кровотечения.

29. Если у больного суточная протеинурия более 3,5 г, определяется белок Бенс-Джонса, гиперпротеинемия, то следует думать о:

  • 1. нефротическом синдроме;
  • 2. миеломной болезни;
  • 3. макроглобулинемии Вальденстрема.

30. Синдром повышенной вязкости при миеломной болезни характеризуется:

  • 1. кровоточивостью слизистых оболочек;
  • 2. протеинурией;
  • 3. дислипидемией.

31. Гиперкальциемия при миеломной болезни:

  • 1. связана с миеломным остеолизом;
  • 2. уменьшается при азотемии;
  • 3. не оказывает повреждающего действия на тубулярный аппарат почки.

32. При лимфогранулематозе:

  • 1. поражаются только лимфатические узлы;
  • 2. рано возникает лимфоцитопения;
  • 3. в биоптатах определяют клетки Березовского-Штернберга.

33. Началу лимфогранулематоза соответствует гистологический вариант:

  • 1. лимфоидное истощение;
  • 2. лимфоидное преобладание;
  • 3. нодулярный склероз;
  • 4. смешанноклеточный.

34. Для III клинической стадии лимфогранулематоза характерно:

  • 1. поражение лимфатических узлов одной области;
  • 2. поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы;
  • 3. поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы;
  • 4. локализованное поражение одного внелимфатического органа;
  • 5. диффузное поражение внелимфатических органов.

35. Чаще всего при лимфогранулематозе поражаются:

  • 1. забрюшинные лимфоузлы;
  • 2. периферические лимфоузлы;
  • 3. паховые лимфоузлы;
  • 4. внутригрудные лимфоузлы.

36. Лихорадка при лимфогранулематозе:

  • 1. волнообразная;
  • 2. сопровождается зудом;
  • 3. купируется без лечения;
  • 4. гектическая.

37. При лимфогранулематозе с поражением узлов средостения:

  • 1. общие симптомы появляются рано;
  • 2. поражение одностороннее;
  • 3. может возникнуть симптом Горнера.

38. Если у больного имеется увеличение лимфатических узлов, увеличение селезенки, лейкоцитоз с лимфоцитозом, то следует думать о:

  • 1. лимфогранулематозе;
  • 2. остром лимфобластном лейкозе;
  • 3. хроническом лимфолейкозе;
  • 4. хроническом миелолейкозе;
  • 5. эритремии.

39. Некротическая энтеропатия характерна для:

  • 1. иммунного агранулоцитоза;
  • 2. лимфогранулематоза;
  • 3. эритремии.

40. Гаптеновый агранулоцитоз:

  • 1. вызывается цитостатиками;
  • 2. вызывается анальгетиками и сульфаниламидными препаратами;
  • 3. вызывается дипиридамолом.

41. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза можно выявить:

  • 1. при определении времени свертываемости;
  • 2. при определении времени кровотечения;
  • 3. при определении тромбинового времени;
  • 4. при определении плазминогена;
  • 5. при определении фибринолиза.

42. Для геморрагического васкулита характерно:

  • 1. гематомный тип кровоточивости;
  • 2. васкулитно-пурпурный тип кровоточивости;
  • 3. удлинение времени свертывания;
  • 4. снижение протромбинового индекса;
  • 5. тромбоцитопения.

43. К препаратам, способным вызвать тромбоцитопатию, относится:

  • 1. ацетилсалициловая кислота;
  • 2. викасол;
  • 3. кордарон;
  • 4. верошпирон.

44. Лечение тромбоцитопатий включает:

  • 1. небольшие дозы эпсилон-аминокапроновой кислоты;
  • 2. викасол.

45. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:

  • 1. число мегакариоцитов в костном мозге увеличено;
  • 2. число мегакариоцитов в костном мозге снижено;
  • 3. не возникают кровоизлияния в мозг;
  • 4. характерно увеличение печени.

46. В лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

  • 1. эффективны глюкокортикостероиды;
  • 2. спленэктомия не эффективна;
  • 3. цитостатики не применяются;
  • 4. применяется викасол.

47. Для диагностики гемофилии применяется:

  • 1. определение времени свертываемости;
  • 2. определение времени кровотечения;
  • 3. определение плазминогена.

48. ДВС-синдром может возникнуть при:

  • 1. генерализованных инфекциях;
  • 2. эпилепсии;
  • 3. внутриклеточном гемолизе.

49. Для лечения ДВС-синдрома используют:

  • 1. свежезамороженную плазму;
  • 2. сухую плазму.

50. Если у больного имеются телеангиэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать о:

  • 1. гемофилии;
  • 2. болезни Рандю-Ослера;
  • 3. болезни Виллебранда;
  • 4. болезни Верльгофа.

51. Лейкемоидные реакции встречаются:

  • 1. при лейкозах;
  • 2. при септических состояниях;
  • 3. при иммунном гемолизе.

52. Под лимфаденопатией понимают:

  • 1. лимфоцитоз в периферической крови;
  • 2. высокий лимфобластоз в стернальном пунктате;
  • 3. увеличение лимфоузлов.

53. Для железодефицитной анемии характерны:

  • 1. гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате;
  • 2. гипохромия, микроцитоз, мишеневидные эритроциты;
  • 3. гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей способности сыворотки;
  • 4. гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки;
  • 5. гипохромия, микроцитоз, положительная десфераловая проба.

54. Наиболее информативным методом диагностики аутоиммунной анемии является:

  • 1. определение осмотической резистентности эритроцитов;
  • 2. агрегат-гемагглютинационная проба;
  • 3. определение комплемента в сыворотке.

55. Для диагностики В12-дефицитной анемии достаточно выявить:

  • 1. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;
  • 2. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит;
  • 3. гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с определением в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота;
  • 4. гипохромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию;
  • 5. мегалобластический тип кроветворения.

56. Для острого миелобластного лейкоза характерно:

  • 1. более 5% лимфобластов в стернальном пунктате;
  • 2. наличие гингивитов и некротической ангины;
  • 3. гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз, значительное увеличение печени и селезенки.

57. Хронический лимфолейкоз:

  • 1. встречается только в детском и молодом возрасте;
  • 2. всегда характеризуется доброкачественным течением;
  • 3. никогда не требует цитостатической терапии;
  • 4. в стернальном пунктате более 30% лимфоцитов.

58. Для диагностики миеломной болезни не применяется:

  • 1. стернальная пункция;
  • 2. ренорадиография;
  • 3. определение М-градиента и уровня иммуноглобулинов;
  • 4. рентгенологическое исследование плоских костей;
  • 5. определение количества плазматических клеток в периферической крови.

59. Наилучшие результаты лечения при лимфогранулематозе наблюдаются при:

  • 1. IIIb-IV стадиях заболевания;
  • 2. лимфогистиоцитарном морфологическом варианте;
  • 3. лучевой монотерапии;
  • 4. полихимиотерапии с радикальной программой облучения.

60. Врачебная тактика при иммунном агранулоцитозе включает в себя:

  • 1. профилактику и лечение инфекционных осложнений;
  • 2. обязательное назначение глюкокортикоидов;
  • 3. переливание одногруппной крови.

61. Для сублейкемического миелоза, в отличие от хронического миелолейкоза, характерно:

  • 1. филадельфийская хромосома в опухолевых клетках;
  • 2. раннее развитие миелофиброза;
  • 3. тромбоцитоз в периферической крови;
  • 4. гиперлейкоз.

62. Увеличение лимфатических узлов является характерным признаком:

  • 1. лимфогранулематоза;
  • 2. хронического миелолейкоза;
  • 3. эритремии.

63. При лечении витамином В12:

  • 1. обязательным является сочетание его с фолиевой кислотой;
  • 2. ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа после начала лечения;
  • 3. ретикулоцитарный криз наступает на 5-8 день после начала лечения;
  • 4. всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии.

64. Внутриклеточный гемолиз характерен для:

  • 1. наследственного сфероцитоза;
  • 2. болезни Маркиафавы-Микелли;
  • 3. болезни Жильбера.

65. Для наследственного сфероцитоза характерно:

  • 1. бледность;
  • 2. эозинофилия;
  • 3. увеличение селезенки;
  • 4. ночная гемоглобинурия.

66. Внутренний фактор Кастла:

  • 1. образуется в фундальной части желудка;
  • 2. образуется в двенадцатиперстной кишке.

67. Если у больного имеется гипохромная анемия, сывороточное железо – 2,3 г/л, железосвязывающая способность сыворотки -30 мкм/л, десфераловая проба – 2,5 мг, то у него:

  • 1. железодефицитная анемия;
  • 2. сидероахрестическая анемия;
  • 3. талассемия.

68. Сидеробласты-это:

  • 1. эритроциты, содержащие уменьшенное количество гемоглобина;
  • 2. красные клетки-предшественники, содержащие негемовое железо в виде гранул;
  • 3. красные клетки-предшественники, не содержащие гемоглобин;
  • 4. ретикулоциты.

69. Если у больного появляется черная моча, то можно думать:

  • 1. об анемии Маркиафавы-Микелли;
  • 2. о синдроме Имерслунд-Гресбека;
  • 3. об апластической анемии;
  • 4. о наследственном сфероцитозе.

70. Для какого заболевания особенно характерны тромботические осложнения?

  • 1. наследственный сфероцитоз;
  • 2. талассемия;
  • 3. серповидноклеточная анемия;
  • 4. дефицит Г-6-ФД.

71. Для какого состояния характерно наличие в костном мозге большого количества сидеробластов с гранулами железа, кольцом окружающими ядро?

  • 1. железодефицитная анемия;
  • 2. сидероахрестическая анемия;
  • 3. талассемия;
  • 4. серповидноклеточная анемия;
  • 5. наследственный сфероцитоз.

72. Для лечения талассемии применяют:

  • 1. десферал;
  • 2. гемотрансфузионную терапию;
  • 3. лечение препаратами железа;
  • 4. фолиевую кислоту.

73. После спленэктомии у больного с наследственным сфероцитозом:

  • 1. серьезных осложнений не возникает;
  • 2. может возникнуть тромбоцитопенический синдром;
  • 3. могут возникнуть тромбозы легочных и мезентериальных сосудов;
  • 4. не бывает повышения уровня тромбоцитов выше 200000

74. Какое из положений верно в отношении диагностики аутоиммунной гемолитической анемии?

  • 1. агрегат-гемагглютинационыая проба более информативна для диагностики гемолитической аутоиммунной анемии;
  • 2. агрегат-гемагглютинационная проба – обязательный признак аутоиммунной гемолитической анемии.

75. Какое положение верно в отношении пернициозной анемии?

  • 1. предполагается наследственное нарушение секреции внутреннего фактора;
  • 2. нарушение осмотической резистентности эритроцита;
  • 3. нарушение цепей глобина.

76. Если у ребенка имеется гиперхромная мегалобластная анемия в сочетании с протеинурией, то:

  • 1. имеется В12-дефицитная анемия с присоединившимся нефритом;
  • 2. протеинурия не имеет значения для установления диагноза;
  • 3. имеется синдром Лош-Найана;
  • 4. имеется синдром Имерслунд-Гресбека.

77. Клиническими проявлениями фолиеводефицитной анемии являются:

  • 1. головокружение, слабость;
  • 2. парестезии;
  • 3. признаки фуникулярного миелоза;
  • 4. гемоглобинурия.

78. Какие из перечисленных специальных методов исследования имеют наибольшее значение для диагностики миелофиброза?

  • 1. биопсия лимфатического узла;
  • 2. пункционная биопсия селезенки;
  • 3. стернальная пункция;
  • 4. трепанобиопсия.

79. Какие клеточные элементы костномозгового пунктата свойственны миеломной болезни?

  • 1. миелобласты;
  • 2. гигантские зрелые лейкоциты;
  • 3. плазматические клетки;
  • 4. лимфоциты;
  • 5. плазмобласты.

80. С увеличения каких групп лимфоузлов чаще начинается лимфогранулематоз?

  • 1. шейных;
  • 2. надключичных;
  • 3. подмышечных;
  • 4. лимфоузлов средостения;
  • 5. забрюшинных.

81. Какие из перечисленных видов иммунных тромбоцитопений наиболее часто встречаются в клинике?

  • 1. изоиммунные, связанные с образованием антител при гемотрансфузиях или беременности;
  • 2. иммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита или с появлением нового антигена;
  • 3. аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются про¬тив собственного неизменного антигена.

82. Сосуды какого калибра поражаются при болезни Шенлейна-Геноха?

  • 1. крупные;
  • 2. средние, мышечного типа;
  • 3. мелкие – капилляры и артериолы.

Источник

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Общие сведения

Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Причины

Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:

  • Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
  • Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
  • Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Патогенез

Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.

Классификация

В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:

  • эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
  • ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
  • гемоглобинопатии – анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Приобретенные ГА подразделяются на:

  • мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
  • иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
  • токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
  • механические – анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)

Симптомы

Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии

Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.

Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.

Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.

Приобретенные гемолитические анемии

Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.

Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

  • Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
  • Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
  • Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики и?