Апластическая анемия список литературы
Генератор титульных листовТаблица истинности ONLINE |
|
© 2009-2020, Список Литературы |
Актуальность темы. В течение последних 10-15 лет отмечается рост патологии кроветворной системы, в том числе и апластических анемий. Апластическая анемия – это нарушение гемопоэза, обладающий редукция эритроидных, миелоидных, мегакариоцитарного элементов в костном мозге и панцитопения в крови. Известно, что причинами развития приобретенных апластических анемий могут быть радиация, интоксикация бензином и инсектицидами, медикаментозные средства (противосудорожные и сульфаниламидные препараты, хлорамфеникол, цитостатики и др.), Вирусные инфекции (гепатит А, вирус Эпштейна – Барр, парвовирус В19, СПИД), наследственные иммунодефициты, хромосомные аномалии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Механизмами развития апластической анемии является снижение количества и аномалии гемопоэтических стволовых клеток, дефект структур микроокружения (отсутствие клеточных и гуморальных факторов, аномалии стромальных клеток). Дискутируется роль усиления апоптоза, иммунопатологических механизмов в генезисе приобретенных апластических анемий. Апластическая анемия с изолированным поражением только эритроидного ростка обычно имеют аутоиммунный характер.
Цель занятия. На основе знаний этиологии и патогенеза уметь оценить клинико-лабораторные данные, присущие различным формам апластических анемий, научиться диагностировать и лечить аплазии кроветворения.
Основная литература
Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб. и др .: Питер, 1999. – С. 736-746.
Майданников В.П. Педиатрия. – Харьков, Фолио, 2002. – С. 775-782.
Дополнительная литература
Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева: В 2 т. – М .: Медицина, 1985. – Т. 2. – С. 135-146.
Гематология детского возраста / Под ред. HA Алексеева. – СПб .: Гиппократ, 1998. – С. 221-236.
Гематологические болезни у детей / Под ред. М.П. Павловой. – Минск: Вышэйшая шк., 1996. – С. 47-62.
Вспомогательные материалы
1. Классификация апластических и гипопластических анемий.
2. Перечень медикаментозных средств, чаще всего способствуют развитию апластической анемии.
3. Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии.
4. Принципы лечения апластической анемии
Классификация апластических и гипопластических анемий
И. Наследственные анемии.
1. Наследственные гипопластические анемии с общим поражением гемопоэза:
а) наследственная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони)
б) наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Естрена-Дамешека).
2. Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным повреждением эритропоэза (анемия Блекфена-Дайемонд).
II, Приобретенные гипо- и апластические анемии.
1. С общим повреждением гемопоэза:
а) острая апластическая анемия
б) подострая гипопластическая анемия
в) хроническая гипопластическая анемия.
2. С выборочным повреждением эритропоэза (парциальная красно-клеточная гипопластическая анемия).
Перечень медикаментозных средств, чаще всего способствуют развитию апластической анемии
Цитостатические препараты: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан и др.
Противосудорожные препараты: триметин, гексомидин.
Препараты золота, органические соединения мышьяка.
Сульфаниламидные препараты: сульфадиметоксин, сульфатиазол.
Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин), стрептомицин, тетрациклин.
Анальгетики (фенилбутазон), антитиреоидные препараты.
Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии
Рождение ребенка с апластической анемией указывает, что вредные факторы действовали антенатально. Так, анемия Фанкони – это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с общим поражением гемопоэза, врожденными аномалиями развития и поршнем репаративными возможностями организма при повреждениях ДНК, проявляется в хромосомной нестабильности, выявлении многочисленных аномалий хромосом (транслокации, перестройки, разрывы хроматид). Дефект гемопоэза при анемии Фанкони локализован на уровне стволовой клетки. Анемия Блекфена-Дайемонд характеризуется ранним началом и изолированным поражением эритроидного ростка костного мозга. Механизмами развития заболевания является аномалия эритроидных клеток-предшественников, дефект их микроокружения в костном мозге, супрессия эритропоэза. При анемии Естрена-Дамешека происходит общее поражение гемопоэза на уровне стволовой клетки. У детей с этим заболеванием наблюдается панцитопения, но отсутствуют пороки развития органов и систем. Несмотря на достигнутые успехи в терапии, прогноз при этом заболевании остается очень серьезным с достаточно высокой летальностью. Поэтому знания этиопатогенеза и клинических признаков заболевания способствует ранней диагностике, а устранение этиологических факторов позволит предотвратить патологическому процессу или прервать его. Своевременно предназначена патогенетическая терапия продлевает жизнь до 10 лет, способствует достижению полной ремиссии и полной репарации костно-мозгового кроветворения.
Дифференциальная диагностика наследственных и приобретенных апластических анемий
Признаки | Наследственные анемии | Приобретенныеанемии | ||
Фанкони | Естрена-Дамешека | Блекфена- Дайемонд | ||
Семейный характер | + | + | + | – |
Возраст появлениязаболевания | 4-7 лет у мальчиков, 6-10 лет у девочек | Не ранее чем 4 года | С первыхмесяцевжизни | Любой возраст |
Половоесоотношение | 60%мальчиков | Одинаковое | Одинаковое | Одинаковое |
Отставание вфизическом развитии | + | + | – | – |
Умственная отсталость | + | – | – | – |
Половое недоразвитие | + | – | – | – |
Аномалии крупныхпальцев рук | + | – | – | – |
Синдактилия | + | – | – | – |
Замедление ростаИ костей | + | – | Аномалии скелета | – |
Аномалии почек | + | – | Редко | – |
Врожденные пороки сердца | + | + | – | |
Микроцефалия | + | – | – | – |
Широкая переносица | – | – | + | – |
Бледность кожи,слизистых оболочек | – | + | + | + |
Гиперпигментациякожи | + | – | – | – |
Геморрагическийсиндром | + | + | – | + |
Кровотечения из слизистыхоболочек | + | + | – | + |
Клитиннисть костногомозга | Количество клеток снижена | Снижен еритроцита- рный росток | Аплазия | |
Увеличение лимфатическихузлов | – | – | – | – |
Гепатомегалия | – | – | + | – |
Спленомегалия | – | – | + | – |
Панцитопения | + | + | – | + |
Эритропения | + | + | Резко + | + |
Эритропоэз | Мегало-бластный | Мегало-бластный | Отсутствует | Отсутствует |
Ретикулоцитоз | Доз% | Доз% | До 3% | Менее 1% |
Фетальный гемоглобин | 6-12% | 6-12% | 6-12% | 3-15% |
Аминоацидурия | У 50% больных | У 50% больных | У 50% больных | – |
Генератор титульных листовТаблица истинности ONLINE |
|