Апластическая анемия стандарты лечения
Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 года N 323-ФЗ “Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации” (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст.6724; 2012, N 26, ст.3442, 3446)
приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии согласно приложению.
Министр
В.И.Скворцова
Зарегистрировано
в Министерстве юстиции
Российской Федерации
17 апреля 2013 года,
регистрационный N 28155
Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии
Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 года N 1746н
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X*
________________
* Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
Нозологические единицы | ||
D61.0 | Конституциональная апластическая анемия | |
D61.8 | Другие уточненные апластические анемии | |
D61.9 | Апластическая анемия неуточненная | |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | ||||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения | |
________________ Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 – указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. | ||||
В01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 | |
В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 | |
В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача – | 1 | 1 | |
В01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 | |
В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 | |
В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 | |
В01.031.003 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 0,2 | 1 | |
В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога первичный | 1 | 1 | |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов | 1 | 1 |
А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 1 | 1 |
А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 1 |
А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 1 |
А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,4 | 1 |
А09.05.063 | Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,4 | 1 |
А09.05.065 | Исследование тиреотропина сыворотки крови | 0,4 | 1 |
А09.05.072 | Исследование уровня эстрогенов в крови | 0,4 | 1 |
А09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 1 |
A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,4 | 1 |
A09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,4 | 1 |
A09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,4 | 1 |
А09.05.204 | Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови | 0,2 | 1 |
A12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 1 | 1 |
A12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 1 | 1 |
A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 1 |
A12.05.012 | Семейные обследования на унаследованный гемоглобин | 1 | 1 |
A12.05.019 | Исследование насыщения трансферрина железом | 1 | 1 |
A12.05.056 | Идентификация генов | 1 | 1 |
A12.22.665 | Проведение глюкозотолерантного теста | 0,2 | 1 |
B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
А05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца | 0,5 | 1 |
А05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,5 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
В01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 6 |
В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача – | 1 | 1 |
В01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 |
В01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 1 |
В01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 1 | 12 |
В01.031.004 | Прием (осмотр, консультация) врача- | 0,2 | 8 |
В01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача – | 1 | 1 |
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
А02.07.004 | Антропометрические исследования | 1 | 1 |
A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 5 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 2 |
А09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 1 | 2 |
А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 2 |
А69.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,4 | 1 |
A09.015.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,4 | 1 |
А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 2 |
А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 2 |
А09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,4 | 1 |
А09.65.063 | Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови | 0,4 | 1 |
А09.05.065 | Исследование тиреотропина сыворотки крови | 0,4 | 1 |
А09.05.072 | Исследование уровня эстрогенов в крови | 0,4 | 1 |
А09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 2 |
А09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,4 | 1 |
А09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,4 | 1 |
А09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,4 | 1 |
А09.05.204 | Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови | 0,2 | 1 |
А12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 2 |
А12.05.019 | Исследование насыщения трансферрина железом | 1 | 2 |
А12.22.005 | Проведение глюкозотолерантного теста | 0,2 | 1 |
В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 4 |
Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
А04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
А04.22.001 | Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез | 1 | 1 |
А05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
А05.10.009 | Магнитно-резонансная томография сердца | 0,3 | 1 |
А05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,3 | 1 |
А06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1 |
А06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код | Анатомо- | Наименование лекарственного препарата** | Усреднен- | Едини- | ССД*** | СКД**** |
________________ ** Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия – торговое наименование лекарственного препарата. *** Средняя суточная доза. **** Средняя курсовая доза. | ||||||
А09АА | Ферментные препараты | 0,05 | ||||
Панкреатин | ЕД | 15000 | 1500000 | |||
A11GB | Аскорбиновая кислота (витамин С) в комбинации с другими средствами | 0,2 | ||||
Аскорбиновая кислота+ Кальция карбонат+ | мг | 158+ | 18500+ | |||
А12АХ | Препараты кальция в комбинации с другими средствами | 0,3 | ||||
Кальция карбонат+ | мг+МЕ | 1000+ | 100000+ | |||
D07AA | Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I) | 0,2 | ||||
Метилпреднизо- | мг | 40 | 14600 | |||
G03BA | Производные 3- | 0,05 | ||||
Тестостерон | мг | 120 | 43800 | |||
G03XA | Антигонадотропины и подобные средства | 0,05 | ||||
Даназол | мг | 200 | 73000 | |||
Н02АВ | Глюкокортикоиды | 0,05 | ||||
Преднизолон | мг | 40 | 14600 | |||
L03AA | Колониестимулирую- | 0,1 | ||||
Ленограстим | мкг | 300 | 1500 | |||
Филграстим | мкг | 300 | 4200 | |||
V03AC | Железосвязывающие препараты | 0,9 | ||||
Деферазирокс | мг | 500 | 182500 | |||
Дефероксамин | мг | 1000 | 365000 | |||
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ “Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации” (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст.6724; 25.06.2012, N 26, ст.3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.99 N 178-ФЗ “О государственной социальной помощи” (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст.3699; 2004, N 35, ст.3607; 2006, N 48, ст.4945; 2007, N 43, ст.5084; 2008, N 9, ст.817; 2008, N 29, ст.3410; N 52, ст.6224; 2009, N 18, ст.2152; N 30, ст.3739; N 52, ст.6417; 2010, N 50, ст.6603; 2011, N 27, ст.3880; 2012, N 31, ст.4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
Электронный текст документа
подготовлен ЗАО “Кодекс” и сверен по:
официальный сайт Минюста России
www.minjust.ru (сканер-копия)
по состоянию на 22.04.2013
Í.Þ. Áîãà÷åâà, À.À. Ìàñ÷àí, Ä.Â. Ëèòâèíîâ, Ã.À.
Íîâè÷êîâà, Å.Â. Ñàìî÷àòîâà
Ìåäèêî-ýêîíîìè÷åñêèå àñïåêòû ñòàíäàðòîâ
ñîâðåìåííîé òåðàïèè ïðèîáðåòåííûõ
àïëàñòè÷åñêèõ àíåìèé ó äåòåé
ÍÈÈ äåòñêîé ãåìàòîëîãèè ÌÇ ÐÔ, Ìîñêâà
Îäíîé èç ñîñòàâíûõ ÷àñòåé îðãàíèçàöèè ëþáîé
ñèñòåìû ìåäèöèíñêîé ïîìîùè ÿâëÿåòñÿ ââåäåíèå
òàê íàçûâàåìûõ ñòàíäàðòîâ òåðàïèè, êîòîðûå
ïðèìåíÿþòñÿ è õîðîøî çàðåêîìåíäîâàëè ñåáÿ âî
ìíîãèõ ñòðàíàõ [1]. Òàêèå ñòàíäàðòû ïðåäñòàâëÿþò
ñîáîé ïðîòîêîëû ëå÷åíèÿ è ÷àùå âñåãî êàñàþòñÿ
îòäåëüíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì.  ãåìàòîëîãèè
ââåäåíèå ñèñòåìû ñòàíäàðòîâ òåðàïèè íå ÿâëÿåòñÿ
íîâîñòüþ, òàê êàê ïðîòîêîëû â ýòîé îáëàñòè
ìåäèöèíû äàâíî è õîðîøî èçâåñòíû. Ââåäåíèå è
èñïîëüçîâàíèå ïðîòîêîëîâ èìååò äâå ñòîðîíû:
ìåäèöèíñêóþ è ýêîíîìè÷åñêóþ. Åäèíûå ñòàíäàðòíûå
ïðîòîêîëû ëå÷åíèÿ ïîçâîëÿþò ïðåäñêàçàòü è
çàïëàíèðîâàòü çàòðàòû íà ëå÷åíèå òîãî èëè èíîãî
çàáîëåâàíèÿ, à òàêæå ïðîêîíòðîëèðîâàòü
ïðàâèëüíîñòü ðàñõîäîâàíèÿ ñðåäñòâ. Çíàÿ
çàáîëåâàåìîñòü äëÿ êàæäîé íîçîëîãè÷åñêîé ôîðìû,
âñåãäà ìîæíî ïðîãíîçèðîâàòü, êàêîé áþäæåò
ïîòðåáóåòñÿ äëÿ åå ëå÷åíèÿ. Ñ ìåäèöèíñêîé òî÷êè
çðåíèÿ âûãîäû èñïîëüçîâàíèÿ ïðîòîêîëîâ òàêæå
î÷åâèäíû. Íàëè÷èå ïðîòîêîëîâ ïîçâîëÿåò
ñèñòåìàòèçèðîâàòü è êîíòðîëèðîâàòü âåäåíèå
îòäåëüíûõ íîçîëîãè÷åñêèõ ôîðì, íàïðèìåð, â
ðàçëè÷íûõ êëèíèêàõ â îäíîé ñòðàíå èëè â
ðàçëè÷íûõ ñòðàíàõ. Îíè äåëàþò âîçìîæíûì àíàëèç
áîëüøîãî êîëè÷åñòâà äàííûõ ïî ðåçóëüòàòàì
ëå÷åíèÿ è âíåñåíèå ñâîåâðåìåííûõ èçìåíåíèé â
ñîñòàâ è äëèòåëüíîñòü òåðàïèè íà îñíîâå
ïîëó÷åííîé èíôîðìàöèè.
Õîðîøî èçâåñòíî, ÷òî êðèòåðèåì ýôôåêòèâíîñòè
ïðîòîêîëà ÿâëÿåòñÿ îáùàÿ âûæèâàåìîñòü ïàöèåíòîâ
è âûæèâàåìîñòü áåç îñëîæíåíèé èëè îáîñòðåíèé
çàáîëåâàíèÿ, à òàêæå ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè
áîëüíûõ. Ýòè æå êðèòåðèè âàæíû è ñ ýêîíîìè÷åñêîé
òî÷êè çðåíèÿ: ÷åì áîëüøå áîëüíûõ íàõîäÿòñÿ â
ðåìèññèè èëè âûçäîðàâëèâàþò ïîëíîñòüþ, òåì
ìåíüøå áîëüíûõ íóæäàþòñÿ â êàæäûé êîíêðåòíûé
ìîìåíò â ëå÷åíèè è òåì ñîîòâåòñòâåííî ìåíüøå
çàòðàòû íà ëå÷åíèå. Òî æå ìîæíî ñêàçàòü è î
ðåöèäèâàõ, ïîñêîëüêó êàæäûé ðåöèäèâ âëå÷åò çà
ñîáîé ïîâòîðíîå îáñëåäîâàíèå, ãîñïèòàëèçàöèþ,
ëå÷åíèå, à ñëåäîâàòåëüíî, ìíîãîêðàòíîå
óâåëè÷åíèå çàòðàò. Òàêèì îáðàçîì, ìîæíî ñäåëàòü
ïðîñòîé âûâîä: ÷åì áûñòðåå è ýôôåêòèâíåå âûëå÷åí
áîëüíîé, òåì âûãîäíåå ýòî òåì, êòî ïëàòèò çà ýòî
ëå÷åíèå.
Ðàññìîòðèì áîëåå ïîäðîáíî ïðîòîêîëû ëå÷åíèÿ
ïðèîáðåòåííîé àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè (ÀÀ) è
îáñóäèì, ÷òî íåîáõîäèìî äëÿ ìàêñèìàëüíî
ýôôåêòèâíîãî èõ ïðèìåíåíèÿ. Îñîáî ïîä÷åðêíåì,
÷òî ðå÷ü èäåò íå î ìèíèìèçàöèè çàòðàò íà ëå÷åíèå,
à î ìàêñèìàëüíî ýôôåêòèâíîì èñïîëüçîâàíèè
ñðåäñòâ.
Îáùàÿ ñõåìà ïðîòîêîëîâ òåðàïèè ïðèîáðåòåííîé
ÀÀ ó áîëüíûõ ìîëîæå 20 ëåò âî âñåì ìèðå âûãëÿäèò
ñåãîäíÿ ñëåäóþùèì îáðàçîì (ñì. ðèñóíîê).
Ïåðâûé ýòàï ëå÷åíèÿ ïðàâèëüíàÿ ïîñòàíîâêà
äèàãíîçà â îïòèìàëüíûå ñðîêè.  ñëó÷àå
ïðèîáðåòåí íîé ÀÀ ïëàí îáÿçàòåëüíîãî
îáñëåäîâàíèÿ âêëþ÷àåò:
1. ÍLA-òèïèðîâàíèå âñåé ñåìüè.
2. Èññëåäîâàíèå êîñòíîãî ìîçãà:
à) ìèåëîãðàììà îáðàçöîâ êîñòíîãî ìîçãà, âçÿòûõ
èç 3 àíàòîìè÷åñêè ðàçëè÷íûõ òî÷åê;
á) òðåïàíîáèîïñèÿ.
3. Èññëåäîâàíèå ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè:
à) àâòîìàòèçèðîâàííûé àíàëèç êðîâè ñ
îïðåäåëåíèåì ñîäåðæàíèÿ ðåòèêóëîöèòîâ,
ïîäñ÷åòîì ëåéêîöèòàðíîé ôîðìóëû â ìàçêàõ;
á) áèîõèìè÷åñêèé àíàëèç êðîâè: áèëèðóáèí,
ëàêòàòäåãèäðîãåíàçà è åå ôðàêöèè,
àëàíèíàìèíîòðàíñ ôåðàçà,
àñïàðòàòàìèíîòðàíñôåðàçà, g-ãëóòàìèíòðàí
ñôåðàçà, ùåëî÷íàÿ ôîñôàòàçà, êðåàòèíèí, ìî÷åâèíà,
ìî÷åâàÿ êèñëîòà.
4. Öèòîãåíåòè÷åñêîå èññëåäîâàíèå:
à) ïðîáà íà ÷óâñòâèòåëüíîñòü ëèìôîöèòîâ
ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè ê äèýïîêñèáóòàíó.
5. Âèðóñîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå:
à) âûÿâëåíèå ñåðîëîãè÷åñêèõ ìàðêåðîâ âèðóñîâ
ãåïàòèòà B, C.
6. Ðåíòãåíîãðàôèÿ ãðóäíîé êëåòêè.
7. Óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå áðþøíîé ïîëîñòè.
8. Ýëåêòðîêàðäèîãðàôèÿ.
 çàâèñèìîñòè îò íàëè÷èÿ èëè îòñóòñòâèÿ
HLA-èäåíòè÷íîãî ðîäñòâåííîãî äîíîðà áîëüíûõ ÀÀ
ïîäðàçäåëÿþò íà äâå ãðóïïû: áîëüíûå, ó êîòîðûõ
èìååòñÿ HLA-èäåíòè÷íûé ðîäñòâåííûé äîíîð,
íàïðàâëÿþòñÿ íà òðàíñïëàíòàöèþ êîñòíîãî ìîçãà
(ÒÊÌ); îñòàëüíûå ïîëó÷àþò ëå÷åíèå ñ
èñïîëüçîâàíèåì êîìáèíèðîâàííîé
èììóíîñóïðåññèâíîé òåðàïèè (ÈÑÒ). Ðåçóëüòàòû
äâóõ âàðèàíòîâ ëå÷åíèÿ íà ñåãîäíÿøíèé äåíü
ñðàâíèìû è ïîçâîëÿþò äîáèòüñÿ äîëãîñðî÷íîé
âûæèâàåìîñòè ó 7080% áîëüíûõ [2]. Îáà âàðèàíòà
ëå÷åíèÿ íåîäíîêðàòíî îáñóæäàëèñü, îäíàêî ìû
îñòàíîâèìñÿ áîëåå ïîäðîáíî íà îïòèìàëüíîì èõ
èñïîëüçîâàíèè. Äëÿ ýòîãî ñðàâíèì çàòðàòû íà ýòè
âàðèàíòû ëå÷åíèÿ (òàáë. 1).
Ðèñóíîê . Ïðîòîêîë ëå÷åíèÿ ïðèîáðåòåííîé
àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè.
ÀÀ àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ; ÒÊÌ
òðàíñïëàíòàöèÿ êîñòíîãî ìîçãà; ÈÑÒ
èììóíîñóïðåññèâíàÿ òåðàïèÿ.
Ïðèìå÷àíèå . * ýòè çàòðàòû
ñêëàäûâàþòñÿ èç çàòðàò íà ëå÷åíèå îñíîâíîãî
çàáîëåâàíèÿ (àïëàñòè÷åñêàÿ àíåìèÿ) è ëå÷åíèå
îñëîæíåíèé (èíôåêöèè, òðàíñôóçèîííàÿ
çàâèñèìîñòü). Êðîìå òîãî, âîçìîæíî ðàçâèòèå
ñïåöèôè÷åñêèõ îñëîæíåíèé ðåàêöèè
“òðàíñïëàíòàò ïðîòèâ õîçÿèíà” (ïðè ÒÊÌ) è
ðåöèäèâîâ èëè ïîçäíèõ êëîíàëüíûõ çàáîëåâàíèé,
íàïðèìåð ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ,
ìèåëîäèñòðîôè÷åñêèé ñèíäðîì (ïðè ÈÑÒ), ÷òî
òðåáóåò çíà÷èòåëüíûõ äîïîëíèòåëüíûõ çàòðàò.
Äëÿ óìåíüøåíèÿ çàòðàò ïî ïåðâûì ÷åòûðåì
ïîêàçàòåëÿì íåîáõîäèìû äëèòåëüíîå âðåìÿ è
ðàçâèòèå íîâûõ ìåäèöèíñêèõ òåõíîëîãèé. Ïî
îñòàëüíûì æå ïàðàìåòðàì ñóùåñòâóåò ðåàëüíàÿ
âîçìîæíîñòü îïòèìèçèðîâàòü èñïîëüçîâàíèå
èìåþùèõñÿ ñðåäñòâ è ñèë.
Ïåðâûé è íàèáîëåå ïðîñòîé ñïîñîá äîáèòüñÿ
ýêîíîìèè ïî ïîêàçàòåëþ 5 ðàííåå íà÷àëî ëå÷åíèÿ.
Èçâåñòíî, ÷òî ðàííåå íà÷àëî òåðàïèè ïîçâîëÿåò
äîáèòüñÿ ëó÷øèõ ðåçóëüòàòîâ â ñëó÷àå ÒÊÌ çà ñ÷åò
óìåíüøåíèÿ ÷èñëà òðàíñôóçèé ïðåïàðàòîâ êðîâè.
Ðåçóëüòàòû âûæèâàåìîñòè ïîñëå ÒÊÌ ðàçëè÷àþòñÿ â
ãðóïïàõ áîëüíûõ ñ ðàçíûì êîëè÷åñòâîì òðàíñôóçèé
â àíàìíåçå. Äëÿ áîëüíûõ ñ ÷àñòûìè òðàíñôóçèÿìè
âûæèâàåìîñòü ñîñòàâëÿåò îêîëî 50%, à äëÿ áîëüíûõ,
ïîëó÷èâøèõ ìåíåå 10 òðàíñôóçèé, 90% [3].  ñëó÷àå
áîëåå ðàííåãî íàçíà÷åíèÿ ÈÑÒ áîëüøå âåðîÿòíîñòü
äîñòèæåíèÿ ãåìàòîëîãè÷åñêîãî îòâåòà, è ìåíüøå
ðàçâèòèÿ ðåçèñòåíòíîñòè ê òðàíñôóçèÿì è
ñîîòâåòñòâåííî ðèñê âîçíèêíîâåíèÿ ñìåðòåëüíûõ
êðîâîòå÷åíèé.
Åñëè äî íà÷àëà òåðàïèè èìååòñÿ äëèòåëüíûé
ïåðèîä íåéòðîïåíèè, òî çíà÷èòåëüíî
óâåëè÷èâàåòñÿ ðèñê ðàçâèòèÿ áàêòåðèàëüíûõ è
ãðèáêîâûõ îñëîæíåíèé è, ñëåäîâàòåëüíî,
óõóäøàåòñÿ îáùèé ïðîãíîç ó áîëüíûõ è
óâåëè÷èâàþòñÿ çàòðàòû íà àíòèáèîòèêè,
ïðîòèâîãðèáêîâûå ïðåïàðàòû è ðîñòîâûå ôàêòîðû.
Åñòåñòâåííî, ÷òî ïðè äîñòèæåíèè ðåìèññèè
çàáîëåâàíèÿ â îòâåò íà ïåðâûé êóðñ ÈÑÒ óìåíüøàåò
ñÿ âåðîÿòíîñòü çàòðàò íà ïîñëåäóþùèå êóðñû
àíòèòèìîöèòàðíîãî èììóíîãëîáóëèíà (õîòÿ
ïîñëåäíèå íå èñêëþ÷åíû ïðè ðàçâèòèè ðåöèäèâà ÀÀ).
Ðàññìîòðèì áîëåå ïîäðîáíî ðàñõîäû, ñâÿçàííûå ñ
ïðîâåäåíèåì îäíîãî êóðñà ëå÷åíèÿ.
Òðàíñôóçèè . Ðàñõîäû íà òðàíñôóçèè
ñêëàäûâàþòñÿ èç ñëåäóþùèõ çàòðàò:
îïëàòà äîíîðà;
ïîêóïêà è àìîðòèçàöèÿ îáîðóäîâàíèÿ äëÿ
ïðèãîòîâëåíèÿ êîíöåíòðàòà òðîìáîöèòîâ;
îïëàòà îäíîðàçîâûõ ñèñòåì äëÿ çàáîðà êðîâè è
ðàñõîäíûõ ìàòåðèàëîâ. Â
íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêîì èíñòèòóòå äåòñêîé
ãåìàòîëîãèè äëÿ ðàáîòû íà àïïàðàòå “Baxter Fenwall
CS3000+” èñïîëüçóþòñÿ ñîîòâåòñòâåííî ñèñòåìû
êîìïàíèè “Baxter”. Ñòîèìîñòü îäíîé ñèñòåìû
ñîñòàâëÿåò îêîëî 130 äîëëàðîâ ÑØÀ. Â èòîãå
ñòîèìîñòü îäíîé òðàíñôóçèè êîíöåíòðàòà
òðîìáîöèòîâ äëÿ ñðåäíåñòàòèñòè÷åñêîãî áîëüíîãî
ÀÀ ñ ìàññîé òåëà 40 êã ñîñòàâëÿåò 80 äîëëàðîâ ÑØÀ;
ôèëüòðû äëÿ î÷èñòêè ïðåïàðàòîâ êðîâè îò
ïðèìåñè ëåéêîöèòîâ.
Î÷åâèäíî, ÷òî äëÿ óìåíüøåíèÿ çàòðàò âûãîäíî
óìåíüøèòü êîëè÷åñòâî òðàíñôóçèé, ïîëó÷àåìûõ
áîëüíûì. Äëÿ ýòîãî íåîáõîäèìî äîáèòüñÿ êàê ìîæíî
áîëåå ðàííåãî îòâåòà íà òåðàïèþ è âîññòàíîâëåíèÿ
÷èñëà ñîáñòâåííûõ òðîìáîöèòîâ. Êðîìå òîãî, îäíà
èç îñíîâíûõ ïðè÷èí óâåëè÷åíèÿ ÷èñëà òðàíñôóçèé
ðàçâèòèå ðåçèñòåíòíîñòè ê íèì. Ñ öåëüþ
ïðåäîòâðàùåíèÿ ðàçâèòèÿ ðåçèñòåíòíîñòè â
íàñòîÿùåå âðåìÿ èñïîëüçóþòñÿ òàêèå ìåòîäû, êàê
îãðàíè÷åíèå ïóëà äîíîðîâ äëÿ êàæäîãî áîëüíîãî è
èñïîëüçîâàíèå ïðè çàãîòîâêå ïðåïàðàòîâ êðîâè
(ýðèòðîöèòíîé ìàññû èëè òðîìáîöèòîâ) áàíêîâñêèõ
ëåéêîöèòàðíûõ ôèëüòðîâ IV ïîêîëåíèÿ ïðîèçâîäñòâà
êîìïàíèé PALL èëè “Terumo”.
Ïðèìåíåíèå ñîâðåìåííûõ ëåéêîöèòàðíûõ ôèëüòðîâ
ïîçâîëÿåò ñíèçèòü ÷àñòîòó ðàçâèòèÿ
ðåôðàêòåðíîñòè ê òðàíñôóçèÿì òðîìáîöèòîâ â 56
ðàç. Ñòîèìîñòü îäíîãî ôèëüòðà ñîñòàâëÿåò 50
äîëëàðîâ ÑØÀ.
Ëåêàðñòâåííûå ïðåïàðàòû, íåîáõîäèìûå äëÿ
áàçèñíîé òåðàïèè. Ïðîòîêîëû ÒÊÌ è ÈÑÒ,
ïîçâîëÿþùèå äîáèòüñÿ ìàêñèìàëüíîãî óðîâíÿ
âûæèâàåìîñòè áîëüíûõ, âêëþ÷àþò ñëåäóþùèå
ïðåïàðàòû (òàáë. 2.) [4].
Ñòîèìîñòü áàçèñíûõ ïðåïàðàòîâ ñðàâíèìà ïðè
îáîèõ âàðèàíòàõ ëå÷åíèÿ.
Ñåãîäíÿ ìàêñèìàëüíîå ÷èñëî ñïîðîâ âîçíèêàåò ïî
ïîâîäó òîãî, íàñêîëüêî ýêîíîìè÷åñêè îïðàâäàííî
èñïîëüçîâàíèå ðîñòîâûõ ôàêòîðîâ â ñî÷åòàíèè ñ
êîìáèíèðîâàííîé ÈÑÒ. Â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïîêàçàíî,
÷òî èñïîëüçîâàíèå ãðàíóëîöèòàðíûõ êîëîíèåñòè
ìóëèðóþùèõ ôàêòîðîâ â ñî÷åòàíèè ñ êîìáèíèðîâàí
íîé ÈÑÒ íå äàåò ïðåèìóùåñòâ â ÷àñòîòå îòâåòà íà
òåðàïèþ, îäíàêî ïðè ýòîì â 90% ñëó÷àåâ îòìå÷àåòñÿ
îòâåò íåéòðîôèëüíîãî ðîñòêà, à âûæèâàåìîñòü
áîëüíûõ ïðè èñïîëüçîâàíèè òàêèõ ïðîòîêîëîâ
ëå÷åíèÿ ñîñòàâëÿåò îêîëî 80%. Íà îñíîâàíèè ýòîãî â
áîëüøèíñòâî ñîâðåìåííûõ ïðîòîêîëîâ âêëþ÷åíî
èñïîëüçîâàíèå ãðàíóëîöèòàðíûõ
êîëîíèåñòèìóëèðóþùèõ ôàêòîðîâ äëÿ ëå÷åíèÿ
òÿæåëîé è î÷åíü òÿæåëîé àïëàñòè÷åñêîé àíåìèè [5],
à ðåçóëüòàòû èõ ïðèìåíåíèÿ ñðàâíèìû ñ
ðåçóëüòàòàìè ÒÊÌ.
Ëå÷åíèå 11 áîëüíûõ ñ òÿæåëîé è î÷åíü òÿæåëîé ÀÀ â
íàøåì èíñòèòóòå ñ èñïîëüçîâàíèåì
êîìáèíèðîâàííîé ÈÑÒ è ãðàíóëîöèòàðíûõ
êîëîíèåñòèìóëèðóþùèõ ôàêòîðîâ ïîçâîëèëî
ïîëó÷èòü îòâåò ó 8 (81%) áîëüíûõ. Ïðè ýòîì ó 10 (92%) èç
íèõ îòìå÷àëñÿ îòâåò íåéòðîôèëüíîãî ðÿäà è ó 7
êîëè÷åñòâî ãðàíóëîöèòîâ ïîâûøàëîñü äî 0,5·109/ë
è áîëåå â ïåðâûå 23 íåä òåðàïèè [6].
Ëå÷åíèå îñëîæíåíèé. Èíôåêöèîííûå
îñëîæíåíèÿ. Ñòîèìîñòü ëå÷åíèÿ èíôåêöèîííûõ
îñëîæíåíèé ïðèìåðíî îäèíàêîâà êàê ïðè ÒÊÌ, òàê è
ïðè ÈÑÒ (òàáë. 3.)
Î÷åâèäíî, ÷òî áîëåå îïðàâäàííî ïðåäóïðåæäàòü
èíôåêöèîííûå îñëîæíåíèÿ, ÷åì èõ ëå÷èòü. Ïåðâûì
ýòàïîì òàêîé ïðîôèëàêòèêè ÿâëÿåòñÿ ïðîñòîå
îáåñïå÷åíèå ñàíèòàðíîãî ðåæèìà, âêëþ÷àþùåãî
îáû÷íîå ìûòüå ðóê ïåðñîíàëà, èñïîëüçîâàíèå ïèùè
ñ íèçêèì ñîäåðæàíèåì áàêòåðèé è ò.ä. [7].
Ñòåðèëèçàöèÿ âîçäóõà â îòäåëåíèè ÒÊÌ
îáåñïå÷èâàåòñÿ ïóòåì èñïîëüçîâàíèÿ áîêñîâ ñ
ëàìèíàðíûìè ïîòîêàìè âîçäóõà è HEPA (High Efficiency Particle
Arresting) ôèëüòðàìè, ñòîèìîñòü êîòîðûõ âõîäèò â
ñòîèìîñòü êîéêè â ýòèõ îòäåëåíèÿõ. Â
ãåìàòîëîãè÷åñêèõ îòäåëåíèÿõ äëÿ áîëüíûõ ñ î÷åíü
òÿæåëîé è òÿæåëîé ÀÀ âîçìîæíî èñïîëüçîâàíèå
ïåðåäâèæíûõ óñòàíîâîê äëÿ HEPA-ôèëüòðàöèè âîçäóõà
(“Ïåëèêàí”, Ðîññèÿ; ñòîèìîñòü îäíîãî ôèëüòðà
îêîëî 2500 äîëëàðîâ ÑØÀ). Ñóùåñòâóþò òàêæå
èíäèâèäóàëüíûå ìàñêè ñ HEPA-ôèëüòðàìè
(ïðîèçâîäÿòñÿ êîìïàíèåé ÇÌ; ñòîèìîñòü 1700 ðóáëåé),
êîòîðûìè áîëüíûå â íàøåì èíñòèòóòå ïîëüçóþòñÿ â
òå÷åíèå âñåãî ïåðèîäà íåéòðîïåíèè.
Ñàìûìè òÿæåëûìè îñëîæíåíèÿìè,
òðåáóþùèìè ìàêñèìàëüíî èíòåíñèâíîãî è äîðîãîãî
ëå÷åíèÿ, íà ñåãîäíÿøíèé äåíü ÿâëÿþòñÿ ãðèáêîâûå
èíôåêöèè, â ÷àñòíîñòè èíâàçèâíûé àñïåðãèëëåç. Íå
ñëåäóåò çàáûâàòü, ÷òî â ñòîèìîñòü ëå÷åíèÿ ýòèõ
îñëîæíåíèé âõîäèò ñòîèìîñòü êàê îïåðàòèâíîãî
ëå÷åíèÿ â ñëó÷àå íåêðîòèçèðóþùåãî àñïåðãèëëåçà
èëè àñïåðãèëëåçîì ëåãêèõ, òàê è
ïîñëåîïåðàöèîííîãî íàáëþäåíèÿ â îòäåëåíèè
ðåàíèìàöèè. Â ÍÈÈ äåòñêîé ãåìàòîëîãèè
íàáëþäàëèñü 16 áîëüíûõ èíâàçèâíûì àñïåðãèëëåçîì,
ó êîòîðûõ çàáîëåâàíèå ðàçâèëîñü íà ôîíå
ïðèîáðåòåííîé ÀÀ. Èç íèõ 15 óìåðëè.
Òðàíñôóçèîííàÿ çàâèñèìîñòü . Ëå÷åíèå
ñîáñòâåííî òðàíñôóçèîííîé çàâèñèìîñòè íå
ÿâëÿåòñÿ äîðîãîñòîÿùèì è ÷àùå âñåãî
ïðåäñòàâëÿåò ñîáîé ïóëüñ-òåðàïèþ äåêñàìåòàçîíîì
â äîçå 20 ìã/ì2. Îäíàêî óâåëè÷åíèå
ïîòðåáíîñòè â òðàíñôóçèÿõ âëå÷åò çà ñîáîé
îãðîìíûå ðàñõîäû, î êîòîðûõ óïîìèíàëîñü âûøå è,
íåñîìíåííî, òðåáóåò ïðîôèëàêòèêè.
Ñïåöèôè÷åñêèå îñëîæíåíèÿ. Îñíîâíîå
îñëîæíåíèå ïðè ïðîâåäåíèè ÒÊÌ ÐÒÏÕ, äëÿ
ïðîôèëàêòèêè êîòîðîé â íàñòîÿùåå âðåìÿ
îïòèìàëüíûì ÿâëÿåòñÿ èñïîëüçîâàíèå
öèêëîñïîðèíà À â ñî÷åòàíèè ñ êîðîòêèì êóðñîì
ìåòîòðåêñàòà [8]. Äëÿ ëå÷åíèÿ áîëüíûõ ñ ðåàêöèåé
“òðàíñïëàíòàò ïðîòèâ õîçÿèíà” (ÐÒÏÕ) çàòðàòû
çàâèñÿò îò òÿæåñòè çàáîëåâàíèÿ, îäíàêî, ïî íàøåìó
îïûòó, èç 15 áîëüíûõ ñ ïðèîáðåòåííîé ÀÀ ÐÒÏÕ IIIIV
ñòåïåíè ðàçâèëàñü ó 2 áîëüíûõ è â îäíîì ñëó÷àå
ñòàëà ïðè÷èíîé ñìåðòè, ò.å. ïðè òðàíñïëàíòàöèè ïî
ïîâîäó ïðèîáðåòåííîé ÀÀ ýòî îñëîæíåíèå íå
ÿâëÿåòñÿ ÷àñòûì.
Ïðîáëåìà ëå÷åíèÿ îòäàëåííûõ îñëîæíåíèé
ãîðàçäî áîëåå õàðàêòåðíà äëÿ ÈÑÒ. Íà ñåãîäíÿøíèé
äåíü ïðèìåðíî ó 30% áîëüíûõ, îòâåòèâøèõ íà îäèí
êóðñ ÈÑÒ, ðàçâèâàåòñÿ ðåöèäèâ çàáîëåâàíèÿ [9],
âñëåäñòâèå ÷åãî òðåáóåòñÿ ïîâòîðíûé êóðñ ÈÑÒ è
ñîîòâåòñòâåííî êàê ìèíèìóì óäâàèâàþòñÿ çàòðàòû
íà ëå÷åíèå. Åñòåñòâåííî, ïðîâåäåíèå ïîâòîðíîãî
êóðñà ÈÑÒ ïîêàçàíî òàêæå áîëüíûì, íå îòâåòèâøèì
íà ïåðâûé êóðñ. Ê îòäàëåííûì îñëîæíåíèÿì
îòíîñÿòñÿ è ïîçäíèå êëîíàëüíûå àíîìàëèè
(ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ,
ìèåëîäèñòðîôè÷åñêèé ñèíäðîì), êîòîðûå
ðàçâèâàþòñÿ ïðèìåðíî ó 10% ïàöèåíòîâ [10], ÷òî
âûçûâàåò íåîáõîäèìîñòü â ñïåöèàëüíîì ëå÷åíèè.
Çàêëþ÷åíèå
Îñíîâíîå îòëè÷èå ðåçóëüòàòîâ ÒÊÌ îò
ðåçóëüòàòîâ êîìáèíèðîâàííîé ÈÑÒ íà ñåãîäíÿøíèé
äåíü ñîñòîèò â òîì, ÷òî óñïåøíàÿ ÒÊÌ ïîçâîëÿåò
ãîâîðèòü î ïîëíîì âûçäîðîâëåíèè áîëüíîãî è,
ñëåäîâàòåëüíî, èñêëþ÷àåò ðàñõîäû íà äëèòåëüíîå,
ìíîãîýòàïíîå ëå÷åíèå, êîòîðîå òðåáóåòñÿ
íåêîòîðûì áîëüíûì, ïîëó÷àþùèì êîìáèíèðîâàííóþ
ÈÑÒ. Îäíàêî, ñ òî÷êè çðåíèÿ äëèòåëüíîé
âûæèâàåìîñòè, ñîâðåìåííûå ïðîòîêîëû ÈÑÒ
ïîçâîëÿþò ïîëó÷èòü ðåçóëüòàòû, ñðàâíèìûå ñ
òàêîâûìè ïðè ÒÊÌ.
Òàêèì îáðàçîì, ñóùåñòâóþùèå â íàñòîÿùåå âðåìÿ
ïðîòîêîëû ëå÷åíèÿ ïðèîáðåòåííîé ÀÀ ïðè
ïðàâèëüíîì èñïîëüçîâàíèè ïîçâîëÿþò äîáèòüñÿ
âûñîêîé âûæèâàåìîñòè áîëüíûõ: 75% 5-ëåòíåé
âûæèâàåìîñòè ïðè ÒÊÌ è 75% 5-ëåòíåé âûæèâàåìîñòè
ïðè èñïîëüçîâàíèè êîìáèíèðîâàííîé ÈÑÒ [11]. Òàêèå
ðåçóëüòàòû ñâèäåòåëüñòâóþò î òîì, ÷òî
èñïîëüçîâàíèå ýòèõ ïðîòîêîëîâ âûãîäíî ñåãîäíÿ
êàê ñ ìåäèöèíñêîé, òàê è ñ ýêîíîìè÷åñêîé òî÷êè
çðåíèÿ.
Ëèòåðàòóðà
1. The Managed Health Care Handbook. Aspen Publishers, Inc. Gaithersburg, Maryland
1996;915.
2. Bacigalupo A., Hows J., Gluckman E., et al. Bone marrow transplantation (BMT)
versus immunosupression for the treatment of severe aplastic anaemia (SAA): A report of
the EMBT SAA Working Party. Br J Haematol 1988;177:70.
3. Storb R., Prentice R.L., Thomas E.D: Marrow transplantation for treatment of
aplastic anaemia. An Analysis of factors associated with graft rejection. N Engl J Med
1977;296:615.
4.