B12 дефицитная анемия гемоглобин
Из этой статьи вы узнаете:
Что такое В12-дефицитная анемия.
Причины В12-дефицитной анемии.
Симптомы заболевания.
Лечение и профилактика В12-дефицитной анемии.
B12-дефицитная (пернициозная) анемия – это гематологическое заболевание, развитие которого связано с нарушением процесса образования в кроветворной системе эритроцитов, обусловленное недостаточным усвоением или низким поступлением в организм человека кобаламинов (витамина B12). Данный вид малокровия относится дефицитным мегалобластным анемиям.
Ранее отечественные врачи называли B12-дефицитную анемию «злокачественным» малокровием. Это соответствовало и второму ее названию, так как perniciosa переводится с латинского языка как «губительная».
Заболевание поражает примерно 1% населения нашей планеты. Оно преимущественно наблюдается у женщин в возрасте старше 45 лет.
B12- дефицитная анемия: причины
Организм взрослого человека нуждается в ежедневном поступлении 1-5 мкг витамина B12. Больше всего его содержится в продуктах животного происхождения. В желудке кобаламины отсоединяются от белковых молекул, а затем соединяются с фактором Касла (гликопротеином). Их абсорбция происходит в терминальном отделе тонкого кишечника. После поступления в кровь, витамин B12 соединяется с определенными белками, которые транспортируют его в костный мозг и другие ткани.
Пернициозная анемия может развиться в результате недостаточного поступления кобаламинов с пищей (алиментарный фактор). Заболевание нередко наблюдается у людей длительное время придерживающихся вегетарианских диет.
Значительно к чаще к злокачественному малокровию приводят различные заболевания органов желудочно-кишечного тракта. Так, при атрофическом гастрите или после резекции желудка секреция фактора Касла значительно уменьшается. В результате абсорбция витамина B12 нарушается. Другими причинами дефицита этого гликопротеида могут стать:
генетические дефекты;
наличие антител к обкладочным клеткам желудка;
наличие антител к фактору Касла.
К нарушению всасывания кобаламинов в тонком кишечнике приводят:
энтериты различной этиологии;
злокачественные новообразования;
болезнь Крона;
целиакия;
состояние после резекции тонкой кишки.
Другими причинами анемии на фоне дефицита витамина B12являются следующие факторы:
длительный прием некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антибиотики из группы аминогликозидов);
хронический алкоголизм.
К повышенному расходованию кобаламинов приводят глистные инвазии.
В случае нарушения усвоения из пищи или при недостаточном содержании в рационе питания витамина B12 организм начинает тратить его из своих «запасов», хранящихся в клетках печени. И только после истощения депо, что происходит через несколько лет, у человека начинают появляться первые симптомы анемии, обусловленной дефицитом витамина B12.
Гиповитаминоз витамина B12вызывает и дефицит его коэнзимных форм, необходимых не только для нормального кроветворения, но и для регуляции, протекающих в нервных тканях, обменных процессов.
Дефицит метилкобаламина лежит в основе нарушения образования ряда нуклеиновых кислот, в результате чего в красном костном мозге запускается мегалобластный тип эритропоэза. При этом эритроциты становятся очень большого размера, то есть превращаются в мегалоциты. Они уже не могут выполнять свою функцию по транспорту кислорода, а кроме того срок жизни их значительно сокращается. Все это приводит к тому что количество гемоглобина, эритроцитов в крови снижается и у человека развивается малокровие.
Пернициозная анемия всегда сочетается с различными поражениями структур центральной нервной системы. Их возникновение связано с дефицитом еще одного кофермента витамина B12 – 5-дезоксиаденозилкобаламина. Он необходим для нормального метаболизма жирных кислот. При его недостаточном содержании в организме начинают накапливаться токсичные продукты, вызывающие повреждения как самих нервных клеток, так и миелиновой оболочки нервных волокон.
B12-дефицитная анемия: симптомы
Клиническая картина пернициозной анемии включает в себя несколько синдромов.
При анемии гемоглобин в крови снижается, в соответствии с этим начинает ухудшаться транспорт крови от легких ко всем органам и тканям. Они начинают «задыхаться», что приводит к появлению у пациента:
слабости;
чувства нехватки воздуха;
учащенного сердцебиения;
головокружения.
Первоначально эти симптомы анемии возникают в момент физических нагрузок, но по мере дальнейшего снижения концентрации гемоглобина в крови они появляются и в состоянии покоя.
Кожные покровы становятся бледными. Иногда наблюдается их едва заметное желтушное окрашивание (субиктеричность).
При отсутствии лечения низкий гемоглобин при пернициозной анемии и связанная с ним гипоксия становится причиной миокардиодистрофии, которая в свою очередь приводит к формированию хронической сердечной недостаточности.
Проявлениями гастроэнтерологического синдрома заболевания являются:
язык малинового или ярко-красного цвета, с гладкой блестящей поверхностью;
увеличение размеров печени;
отсутствие аппетита;
неустойчивость стула;
стоматит;
глоссит.
Эндоскопическое исследование желудка выявляет снижение секреторной активности и атрофию слизистой оболочки.
К неврологическим проявлениям B12-дефицитной анемии относятся:
снижение мышечной силы;
неуверенность походки;
парестезии;
дисфункция органов малого таза;
парапарез нижних конечностей;
гиперрефлексия.
При длительном течении заболевания у пациентов могут возникать и различные нарушения психики:
нарушения сна;
галлюцинаторные синдромы;
депрессии;
приобретенное слабоумие.
Диагностика
Диагностика B12- дефицитной анемии проводится гематологом, с обязательным направлением пациента на консультацию к невропатологу и гастроэнтерологу. Обязательно проведение целого ряда лабораторных исследований:
биохимический анализ крови (снижение концентрации витамина B12 ниже 100 пг/мл, наличие в крови антител к фактору Касла, обкладочным клеткам желудка);
общий анализ крови (снижение в крови гемоглобина и количества всех клеток крови, появление мегалоцитов);
общий анализ кала (яйца глист, стеаторея);
проба Шиллинга – определение концентрации в суточной моче принятого заранее внутрь витамина B12, меченного радиоактивными изотопами.
Для постановки правильного диагноза необходимо проведение пункции костного мозга с последующим цитологическим исследованием, полученной ткани.
Дифференциальная диагностика пернициозной анемии проводится с другими видами малокровия (гемолитической, фолиеводефицитной или железодефицитной анемией (ЖДА)).
Для выявления возможных причин нарушения абсорбции кобаламинов пациенту назначают проведение рентгенологического исследования органов желудочно-кишечного тракта с контрастированием и ФЭГДС.
B12-дефицитная анемия: лечение
При пернициозной анемии лечение проводится в течении длительного времени, иногда пожизненно. Основным патогенетическим препаратом является цианокобаламин (лекарственная форма витамина B12), который вводят инъекционным путем. Помимо этого, необходимо устранить (по возможности) причинные факторы, приведшие к развитию заболевания:
при алиментарном характере – включение в рацион питания блюд из мяса и мясных субпродуктов;
при глистной инвазии – проведение терапии антигельминтными средствами;
при недостаточной выработке фактора Касла – назначение кортикостероидов.
Прогноз
При пернициозной анемии витамин B12, вводимый внутримышечно, приводит к нормализации показателей красной крови уже через 6-8 недель от начала лечения. Неврологические нарушения сохраняются значительно дольше (до 6-8 месяцев), а при позднем обращении за медицинской помощью они могут стать необратимыми.
Пациенты с пернициозной анемией должны находится на диспансерном учете не только у гематолога, но и у эндокринолога, гастроэнтеролога. Это объясняется тем, что они входят в группу риска по заболеваемости раком желудка, токсическим зобом.
Профилактика
Профилактика пернициозной анемии включает в себя следующие направления:
сбалансированное питание с достаточным содержанием в рационе продуктов животного происхождения;
своевременная диагностика и лечение заболеваний органов пищеварительной системы;
при наличии показаний профилактическое внутримышечное введение витамина B12, например, после резекции желудка.
Главная –
Заболевания –
В12-дефицитная анемия
В12-дефицитная анемия — это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения (образования клеток крови) вследствие дефицита в организме витамина В12.
Анемия может развиться через 4-5 месяцев полного прекращения поступления витамина В12 в организм.
Симптомы В12-дефицитной анемии
Все симптомы В12 -дефицитной анемии объединены в три синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).
- Анемический (то есть со стороны системы крови):
- слабость, снижение работоспособности;
- головокружение;
- обморочные состояния;
- шум в ушах;
- мелькание « мушек» перед глазами;
- одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
- колющие боли в грудной клетке.
- Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром:
- снижение массы тела;
- тошнота и рвота;
- запоры;
- снижение аппетита;
- ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В12). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью).
- Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы). Для В12 -дефицита характерно поражение периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами).
- Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
- Скованность ног.
- Неустойчивость походки.
- Мышечная слабость.
- При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
- утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
- появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).
Некоторые больные становятся раздражительными, настроение снижается, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов за счет повреждения головного мозга.
Формы
По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород) в крови, различают:
- легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
- анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
- тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).
В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.
Причины
Причины В12 -дефицитной анемии.
- Алиментарная недостаточность – недостаточное поступление с пищей (голодание, строгое вегетарианство (то есть отсутствие в питании не только мяса, но также молочных продуктов и яиц), грудное вскармливание матерью-вегетарианкой).
- Нарушение всасывания витамина В12, поступившего с пищей, в кровь.
- Недостаточное количество внутреннего фактора Касла (комплексное соединение, выделяемое клетками слизистой оболочки желудка и соединяющееся с витамином В12, поступившим в желудок с пищей. Витамин В12 всасывается в тонком кишечнике только в соединении с внутренним фактором Касла). Причины недостаточного количества внутреннего фактора Касла:
- образование антител (белков, связывающихся с собственными клетками организма, что приводит к их гибели) к клеткам внутренней оболочки желудка, вырабатывающим внутренний фактор Касла;
- структурные изменения желудка (хирургическое удаление желудка или его части, гастрит (воспаление желудка, возникшее из-за воздействия микроорганизмов, некоторых лекарств, алкоголя));
- врожденное отсутствие или нарушение структуры внутреннего фактора Касла.
- Структурные изменения тонкого кишечника (хирургическое удаление части тонкой кишки, повреждение внутренней оболочки тонкой кишки различными микроорганизмами, злокачественные новообразования (опухоли, растущие путем повреждения окружающих тканей), дисбиоз – нарушение нормального соотношения между микроорганизмами кишечника).
- Поглощение витамина В12 микроорганизмами (бактериями кишечника или глистами – внедрившимися в организм человека круглыми или плоскими червями).
- Неполноценное использование витамина В12 (нарушение функций печени, и почек, и др.).
- Повышенное потребление витамина В12 – любая злокачественная опухоль (опухоль, растущая с повреждением окружающих тканей), повышение выработки гормонов (биологически активных веществ, вырабатываемых железами организма) щитовидной железы, грудной возраст, снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) за счет их повышенного разрушения.
- Повышенное выделение витамина В12 – недостаточное связывание с белками крови, заболевания печени и почек.
Факторы риска В12 -дефицитной анемии:
- пожилой возраст,
- заболевания желудка.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, нарушения походки, снижение аппетита, тошнота, одышка и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
- Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии (внедрение в организм человека круглых или плоских червей), отмечаются ли наследственные заболевания (например, гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка и др.), имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).
- Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для В12 дефицитной анемии характерна бледность кожных покровов), осматривается язык (характерен малиновый язык с гладкой поверхностью), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
- Анализ крови. При В12 дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов) с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) с увеличением их размера. Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) изменяется в сторону увеличения: в норме этот показатель 0,86-1,05, при В12 -дефицитной анемии – выше, чем 1,05.
- Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
- Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Для В12-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина (вещества, появляющегося в крови при распаде эритроцитов), лактат-дегидрогеназы (особого фермента (вещества, ускоряющего химические реакции) печени), железа (в связи с уменьшением его использования для образования новых эритроцитов).
- Содержание в крови витамина В12 (при данном заболевании оно снижается).
- Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при В12-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет).
- Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение В12-дефицитной анемии
- Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания.
- Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема.
- Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной анемией являются два состояния:
- анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
- тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови).
Осложнения и последствия
Осложнения В12 -дефицитной анемии.
- Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга и периферических нервов (то есть нервов, соединяющих головной и спинной мозг со всеми органами), проявляющееся онемением и неприятными ощущениями в конечностях, мышечной слабостью, иногда – отсутствием чувствительности и движений в ногах, недержанием мочи и кала.
- Пернициозная (то есть злокачественная) кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов.
- Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
Последствия В12-дефицитной анемии могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении.
При позднем начале лечения имеющиеся нарушения со стороны нервной системы становятся необратимыми.
Профилактика В12-дефицитной анемии
- Употребление в пищу продуктов, богатых витамином В12 (мясо, печень, яйца, молочные продукты).
- Своевременное лечение заболеваний, приводящих к развитию дефицита витамина В12 (например, глистных инвазий – внедрения в организм человека глистов (плоских и круглых червей)).
- Назначение поддерживающей дозы витамина В12 после операций, сопровождающихся удалением части желудка или кишечника.
- Авторы
Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.