B12 дефицитная анемия гемограмма

Лечение В12-дефицитной анемии
Наследственные В12-дефицитные анемии

Витамин B12 и фолиевая кислота участвуют в реакциях синтеза нуклеиновых кислот, поэтому без их участия невозможно эффективное кроветворение.

Ежесуточная потребность организма в витамине B12 составляет 1-5 мкг, но, поскольку в ЖКТ всасывается только пятая часть поступившего с пищей витамина B12, то для возмещения физиологической потери необходимо поступление 25 мкг витамина в сутки, чего без труда можно достичь при сбалансированном питании, включающем животную пищу. Организм здорового взрослого человека содержит порядка 4 мг депонированного цианкобаламина, что дает возможность восполнять потери витамина B12 на протяжении почти 3 лет, без поступления его извне.

Ежесуточная потребность в фолиевой кислоте составляет 50 мкг. При рациональном сбалансированном питании организма человека получает до 1000 мкг фолатов. Несмотря на то, что запасы фолатов в организме человека составляют 5-10 мг, дефицит фолиевой кислоты при ее недостаточности будет ощущаться уже через несколько месяцев.

Наиболее распространенной причиной развития витаминодефицитных анемий является нарушение их всасывания в пищеварительном тракте. Также ряд лекарственных препаратов, алкоголь и другие химические соединения блокируют механизмы всасывания и транспорта витаминов. Витаминодефицит может возникать при возрастании физиологических потребностей и усилении расходования в периоды усиленного роста, развития, беременности.

Патогенез клинических проявлений при дефиците витамина B12 и фолиевой кислоты:

Нарушается синтез ДНК, в результате замедляются процессы созревания клеток, что приводит к макроцитозу и мегацитозу (увеличению размеров клетки) – формируется мегалобластический тип кроветворения.
Увеличивается до 50% доля неэффективного эритропоэза (в норме до 20%), вследствие повышения уровня внутрикостномозгового разрушения клеток эритроидного ряда.
Укорачивается в 3-4 раза продолжительность жизни макроцитов, циркулирующих в крови.
Недостаток витамина B12 приводит к нарушению пролиферации эпителия пищеварительного тракта (глоссит Хантера – сглаженный болезненный язык без сосочков, имеющий малиновый цвет).
При выраженном дефиците витамина B12 развиваются неврологические нарушения, ведущие к повреждению нервной ткани, развитию периферической невропатии, фуникулярному миелозу.
Наряду с дефицитными анемиями существуют ахрестические анемии, связанные с нарушением утилизации костным мозгом витамина B12. При ахрестических анемиях прием витамина B12 противопоказан.
Менее 5% анемий не связана с дефицитом витамина B12 и фолатов, а является следствием других факторов, нарушающих синтез ДНК.

Для B12 и фолиеводефицитных анемий характерны следующие гематологические проявления:

количество эритроцитов снижается в большей степени, чем количество гемоглобина (гиперхромная анемия);
количество ретикулоцитов может быть снижено, но может быть и в норме;
наличие в крови мегалобластов;
повышается цветовой показатель (гиперхромная анемия);
эритроциты увеличены, в мазках крови обнаруживается макроциты, мегалоциты, пойкилоциты, анизоцитоз;
обнаруживаются эритроциты с патологическими включениями;
наблюдается тромбоцитопения и лейкопения, также характерно наличие гигантских тромбоцитов и нейтрофилов с гиперсегментированным ядром.

Пример гемограммы больного мегалобластической гипохромной анемией

эритроциты – 1,8·1012/л;
гемоглобин – 78 г/л;
цветовой показатель – 1,30;
ретикулоциты – 0,1%;
гематокрит – 0,25 л/л;
в мазке:
- присутствуют макроциты и мегалоциты;
- анизоцитоз +++;
- пойкилоцитоз +
СОЭ – 31 мм/ч;
тромбоциты – 135·109/л;
лейкоциты – 3,2·109/л;
эозинофилы – 0%;
базофилы – 0%;
нейтрофилы:
- юные – 0%;
- палочкоядерные – 1%;
- сегментоядерные – 40%
лимфоциты – 47%;
моноциты – 12%

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

Источник

В12-
и фолиеводефицитная анемия — анемия,
связанная с нарушением синтеза нуклеиновых
кислот и заменой эритробластического
типа кроветворения мегалобластическим
вследствие недостатка в организме
цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой
кислоты (мегалобластная анемия).

Этиология. По
этиологии эти анемии могут быть
приобретенными и наследственными.
Причины, общие для В12- и фолиеводефицитной
анемий, следующие:

-недостаток
этих витаминов в пище (вскармливание
грудных детей козьим молоком, сухими
молочными смесями);

-нарушение
всасывания витаминов в тонкой кишке
(при резекции тощей кишки или поражении
ее опухолью, множественными дивертикулами,
при тропическом спру, дифиллоботриозе,
алкоголизме);

-повышенное
расходование витаминов при беременности
нарушение депонирования -витаминов при
диффузном поражении печени (гепатит,
цирроз). Кроме того, дефицит цианокобаламина
возникает в результате нарушения
образования внутреннего фактора Касла
— мукопротеида (транскоррина) — при
наследственном дефекте выработки его
клетками желез желудка, при поражении
слизистой оболочки желудка опухолью,
сифилитической гуммой, большими дозами
алкоголя, при резекции желудка, разрушений
мукопротеида аутоантителами.

Причиной
возникновения пернициозной анемии
(злокачественной, анемии Аддисона —
Бирмера), являющейся разновидностью
В12-дефицитной анемии, могут быть
генетически детерминированный дефицит
транскоррина (наследуется по
аутосомно-рецессивному типу) или же
аутоиммунный процесс, о чем свидетельствует
обнаружение у больных в сыворотке и
желудочном соке антител (IgG, IgA) к антигенам
цитоплазмы париетальных клеток, реже
— к внутреннему фактору.

Патогенез. При
дефиците цианокобаламина (его кофермента
— метилкобаламина) не происходит
превращения фолиевой кислоты в ее
коферментную форму — тетрагидрофолиевую
кислоту, без которой невозможен синтез
тимидинмонофосфата, входящего в состав
ДНК. Нарушается клеточное деление и
прежде всего страдают активно
размножающиеся клетки кроветворной
ткани. В костном мозге задерживается
размножение и созревание эритрокариоцитов.,
эритробластический тип кроветворения
заменяется мегалобластическим, возрастает
неэффективный эритропоэз, укорачивается
продолжительность жизни эритроцитов.
Вследствие нарушения кроветворения и
гемолиза эритроцитов развивается
анемия, при которой клетки патологической
регенерации и эритроциты с признаками
дегенерации появляются не только в
костном мозге, но и в крови. Изменение
лейко- и тромбоцитопоэза проявляется
уменьшением числа лейкоцитов и
тромбоцитов, выраженной атипией клеток.

Возникновение
атипичного митоза и гигантских клеток
эпителия пищевого канала приводит к
развитию воспалительно-атрофических
процессов в слизистой оболочке его
отделов (глоссит, стоматит, эзофагит,
ахилический гастрит, энтерит). Это
усугубляет первичное нарушение секреции
и всасывания внутреннего фактора и,
следовательно, усиливает дефицит
витаминов (порочный круг).

В
результате недостатка цианокобаламина
(его кофермент дезоксиаденозилкобаламин
участвует в образовании янтарной кислоты
из метилмалоновой кислоты) в организме
накапливается метилмалоновая кислота,
токсичная для нервных клеток, а в нервных
волокнах синтезируются жирные кислоты
с измененной структурой, что отражается
на образовании миелина и ведет к
повреждению аксона. Развивается
дегенерация задних и боковых столбов
спинного мозга (фуникулярный миелоз),
поражаются черепные и периферические
нервы с развитием многообразной
неврологической симптоматики.

Картина
крови. В12-
и фолиеводефицитные анемии — это анемии
с мегалобластическим типом кроветворения,
гиперхромные, макроцитарные. Содержание
эритроцитов и гемоглобина в крови при
этих анемиях может резко снижаться,
однако цветовой показатель выше 1
(1,4—1,8) в связи с наличием в крови больших
по объему мегалобластов и мегалоцитов,
насыщенных гемоглобином.

В
мазке крови появляются клетки
патологической регенерации костного
мозга — мегалоциты (интенсивно
окрашенные клетки, не имеющие центрального
просветления, несколько овальной формы)
и единичные мегалобласты (крупные
клетки размером с базофильной,
полихроматофильной или ацидофильной
цитоплазмой и нежносетчатым, обычно
эксцентрично расположенным ядром). В
крови встречается много дегенеративно
измененных эритроцитов: пойкилоцитоз,
анизоцитоз, гиперхромные мегало- и
макроциты, мегалоциты с включениями в
виде телец Жолли, колец Кебота, эритроциты
с базофильной зернистостью. Уменьшается
количество клеток физиологической
регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы),
так как в костном мозге наблюдается
раздражение эритроцитарного ростка с
преобладанием мегалобластического
эритропоэза на фоне угнетения
эритробластического кроветворения.
Наблюдается лейко- и тромбоцитопения
с атипическими клетками .

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

#
#
#
#
#
#
#
26.01.20181.49 Mб62Лечки кратко (Не Кокорева).wiz
#
#
#
#

Источник

В12-дефицитная анемия — заболевание, вызванное нарушением процесса кроветворения в связи с дефицитом витамина В12. Механизм возникновения синдрома обусловлен нарушением создания эритроидных клеток в костном мозге.

Причины В12-дефицитной анемии

Нехватка витамина В12 может быть связана со следующими причинами или их комбинацией:

нарушение всасывания витамина в кишечнике: гастрит, сопряженный с инфицированием Хеликобактер Пилори, болезнь Крона, перенесенные операции на кишечнике, полипоз слизистой желудка, рак, кишечные свищи и пр.;
врожденные нарушения обменных процессов;
хроническая интоксикация оксидом азота, используемого в качестве седации в анестезиологии.
незначительные нарушения всасывания, например, снижение доступности В12 в пище при хроническом панкреатите, умеренном атрофическом гастрите, приеме метформина, лекарств для снижения выработки соляной кислоты и пр.;
скудный рацион, вегетарианство;
хронический алкоголизм.

Одной из форм В12- дефицитной анемии является болезнь Аддисона-Бирмера. При ней появляются аутоантитела к клеткам слизистой оболочки желудка.

Стоит отметить, что В12- и фолиеводефицитные анемии тесно связаны. Фолиевая кислота (витамин В9) также принимает участие в процессах образования эритроцитов. Даже полноценное поступление этих компонентов в продуктах питания не гарантирует отсутствия анемии в тех случаях, когда наблюдается их повышенный расход или имеет место нарушение утилизации в костном мозге. Это может быть связано с паразитозом, дисбактериозом кишечника, беременностью, болезнями печени и крови.

Симптомы анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии

На начальной стадии развития симптомы могут быть стертыми или не беспокоить вовсе. По мере развития синдрома могут появляться следующие признаки:

снижение веса, не связанное с объективными причинами;
жжение языка и изменение вкусовых ощущений;
увеличение размеров языка, сглаживание сосочков, краснота слизистых;
чередование запоров и диареи;
тошнота;
покалывания в руках и ногах, онемения;
нарушение походки;
нарушения мочеиспускания;
снижение полового влечения;
снижение тонуса мышц;
нарушения зрения;
бледность, желтушность кожных покровов;
поседение волос;
учащенное сердцебиение;
одышка;
витилиго (пятна на коже) и др.

Стоит отметить, что нередки нарушения со стороны психоэмоциональной и познавательной сфер: ухудшение памяти, внимания и мышления, переменчивость настроения, плаксивость, раздражительность, депрессивные тенденции. У пожилого человека может развиться слабоумие. Тяжесть психоневрологических симптомов не зависит от выраженности анемии, а определяется тем, насколько долго она протекает и как быстро человек получит медицинскую помощь.

Особенности диагностики

Лечение В12-дефицитной анемии назначается после комплексного обследования. Врач направит на следующие лабораторные гематологические и иные исследования:

общий анализ крови;
биохимические и иммунологические исследования: определение уровня В12 в плазме, оценка уровня гомоцистеина в сыворотке или плазме крови, определение антител к париетальным клеткам желудка и др.;
аспирационная или трепанобиопсия костного мозга.

Также может потребоваться гастроскопия для выявления атрофического гастрита.

Диагноз устанавливает врач на основании жалоб, проявлений болезни, параметров лабораторных исследований. Важно выяснить причину синдрома, в особенности обнаружить болезнь Аддисона-Бирмера.

Кроме того, специалисту необходимо отличить эту разновидность анемии от других болезней, сопровождающихся нарушениями процессов кроветворения. Так, при подозрении на цирроз печени, нарушения, связанные с длительным приемом некоторых препаратов (сульфаниламиды, противосудорожные средства), сидеробластную анемию потребуется дифференциальная диагностика.

Особенности лечения

Лечение В12-дефицитной анемии основывается на восполнении дефицита с помощью препаратов витамина В12. Почти во всех случаях это позволяет получить положительный эффект. Иногда целесообразно парентеральное введение. Внутримышечные инъекции делаются ежедневно или через день, дозировка — до 500 мкг в зависимости от степени тяжести состояния. При наличии прекоматозного состояния может потребоваться доза до 1000 мкг.

Дозировка снижается по мере роста количества эритроцитов и повышения уровня гемоглобина. Поэтому важно выполнять промежуточный контроль, врач расскажет о том, как часто потребуется сдавать анализ крови во время терапии. Обычно курс лечения занимает не менее 21–28 дней.

Если имеются симптомы фуникулярного миелоза (парестезии — онемения конечностей), витамин В12 вводится в большой дозировке ежедневно в течение минимум 10 дней. Затем доза уменьшается, а курс терапии дополняется витамином В1 по 100 мкг в сутки.

Критерием эффективности лечения является : увеличение числа ретикулоцитов на пятый – седьмой день от начала курса терапии. Как только будет достигнута ремиссия, пациента переводят на поддерживающую терапию. Она заключается в применении препарата В12 в дозировке 100–200 мкг 2–3 раза в месяц с учетом суточной потребности.

Стоит отметить, что пациентов с выраженной неврологической симптоматикой могут перевести на пожизненную поддерживающую терапию: 1 мг ежемесячно.

Важно понимать, что форма лекарственного средства не имеет значения − одинаково хорошо усваиваются препараты в таблетках и растворе для инъекций. Но второй способ предпочтительнее в случаях, когда имеют место заболевания желудочно-кишечного тракта или нарушения усваивания витаминов в кишечнике.

Фолиевую кислоту используют внутримышечно или перорально, стандартная доза — 50–60 мг. Обычно ее сочетают с В12. Однако важно знать, что использование фолиевой кислоты становится причиной повышенного потребления В12, иногда это приводит к усилению парестезий в конечностях. Врач разработает схему лечения В12-дефицитной анемии с учетом этого факта индивидуально, особенно это относится к беременным пациенткам.

При выраженном снижении уровня гемоглобина могут быть показаны переливание крови. Также основанием для серьезного вмешательства служат прекоматозное, коматозное состояние, кардиологическая симптоматика. Предпочтительнее выбрать переливание эритроцитарной массы курсом до 6 трансфузий.

Особенности диеты

Важно придерживаться сбалансированной полноценной диеты. Необходимо включать продукты питания, богатые витамином В12: говядину, субпродукты, яйца, молоко, сыр, зеленые листовые овощи. В качестве вспомогательного средства могут выступать блюда и продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты: красный перец, черная смородина, шиповник, цитрусовые. Рекомендуется употребление витаминного чая из ягод при отсутствии аллергии и прочих противопоказаний.

Прогноз и профилактика

Своевременное лечение В12-дефицитной анемии в большинстве случаев позволяет полностью устранить гематологическое нарушение. Уже на 4−5 сутки можно обнаружить изменения в результатах анализов, рост гемоглобина, количества эритроцитов наблюдается на 7 день. Полностью нормализуются эти показатели через 8 недель.

Неврологические симптомы могут проходить довольно долгое время, до полугода. Повреждения спинного мозга, связанные с анемией, необратимы, поэтому очень важно своевременно обратиться к врачу: гематологу или терапевту.

Повышенное внимание профилактике этого недуга нужно уделять пациентам, которые перенесли бариатрические операции, гастрэктомию. В группе риска вегетарианцы, люди, придерживающиеся строгих диет с ограничением мяса и субпродуктов, беременные и недавно родившие женщины. Профилактика заключается в применении препарата В12 в форме таблеток или инъекций, врач подберет профилактическую безопасную дозу.

Преимущества обращения в клинику «Семейный доктор»

Гематологи клиники «Семейный доктор» специализируются на лечении анемии, обусловленной дефицитом витамина В12. Также врачи занимаются терапией других форм нарушения кроветворения.

Современное оснащение позволяет проводить точную и быструю диагностику. Мы выполняем комплекс лабораторных и аппаратных исследований, чтобы выяснить причину и реальную картину болезни. Наши специалисты придерживаются современных эффективных стандартов лечения, предоставляют развернутые рекомендации по профилактике.

Для записи на удобное для Вас время, позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, заполните форму on-line записи или обратитесь в регистратуру клиники.

Стоимость

Источник

В12-дефицитная анемия — это разновидность малокровия, вызванная недостатком витамина В12, который принимает участие в формировании новых эритроцитов.

Это заболевание особенно распространено среди жителей Северной Европы. Его основные причины следующие:

недостаток внутреннего фактора Касла — белка, образующегося в желудке. Только после соединения с ним В12 может всасываться в кровь. Эту разновидность малокровия называют злокачественной анемией. Сегодня зловещее название ничем себя не оправдывает. Оно осталось с тех времен, когда причины патологии были неизвестны. Методы лечения загадочной болезни отсутствовали, и она часто приводила к летальному исходу. Сегодня злокачественная анемия лечится просто и эффективно;
операция по удалению подвздошной кишки (витамин В12 всасывается в этом отделе кишечника) или удаление части желудка (места синтеза фактора Касла);
дефицит витамина В12 в рационе. Это вещество содержится только в пище животного происхождения: мясе, молоке, рыбе, моллюсках. Ожидаемо чаще всего от нее страдают веганы. Организм человека способен создавать запасы витамина В12 на 2-4 года. Поэтому может пройти немало времени от момента изменения пищевых привычек до появления первых симптомов;
некоторые заболевания кишечника (к примеру, болезнь Крона), которые нарушают всасывание питательных веществ;
прием препаратов, снижающих кислотность желудка (обычно блокаторов протонной помпы);
функциональная недостаточность витамина В12: его концентрация в крови нормальна, но механизм поступления витамина внутрь клетки нарушен;
повышенная потребность организма в этом витамине (например, беременность или глисты).

Классификация B12-дефицитной анемии

В зависимости от причин заболевания для В12-дефицитной анемии предусмотрены следующие коды МКБ-10 (международной классификации болезней 10-го пересмотра):

D51.0 – недостаточность фактора Касла;

D51.1 – нарушение всасывания в сочетании с выделением белка с мочой (протеинурия);

D51.2 – недостаточность транскобаламина II;

D51.3 – В12-дефицитные анемии, ассоциированные с пищей;

D51.8 – другие виды недостаточности В12 с анемией;

D51.9 – неуточненная форма В12-дефицитной анемии.

Симптомы и признаки В12-дефицитной анемии

Недостаточное снабжение клеток кислородом проявляется быстрой утомляемостью, слабостью, головокружениями и обмороками, звоном в ушах, бледностью кожи и слизистых. Могут возникать одышка и сердцебиение. Ухудшается аппетит и снижается вес. Всё это — общие симптомы, свойственные любой анемии. В12-дефицитное малокровие может дополнительно проявляться:

легким желтушным оттенком кожи;
воспалением языка (глосситом);
язвами во рту;
парастезиями – расстройством чувствительности, при котором наблюдается онемение конечностей, чувство покалывания;
раздражительностью;
депрессией;
снижением эффективности мыслительного процесса;
нарушениями памяти.

Некоторые из этих симптомов могут наблюдаться при дефиците витамина В12, не сопровождающемся анемией.

Диагностика В12-дефицитной анемии

Симптомы В12-дефицитной анемии не специфичны. Для постановки диагноза понадобятся результаты общего анализа крови (оценка снижения количества эритроцитов) и исследование содержания В12 в крови (установление типа малокровия). Анализ на витамин В12 не дает информации о доле его биологически активных форм. Если их мало, то и при нормальном содержании витамина В12 клетки всё равно испытывают дефицит. Существуют тесты, помогающие определить только количество активных форм, но они не получили широкого распространения.

Важно установить причины недостаточности витамина В12. Выбор исследований в этом случае будет зависеть от предполагаемых проблем.

Лечение В12-дефицитной анемии

Лечение В12-дефицитной анемии заключается во внутримышечном введении одной из форм витамина — кобаламина или гидроксикобаламина. Вторая форма предпочтительней, поскольку она дольше сохраняется в организме. Инъекции делают ежедневно в течение двух недель или до момента исчезновения симптомов. Дальнейший курс лечения будет зависеть от причины заболевания. Если дефицит витамина связан с его недостатком в пище, рекомендуется включить в рацион продукты животного происхождения. Когда изменить питание невозможно, то прием витамина В12 должен быть пожизненным. Альтернативным источником витамина могут быть обогащенные им злаки, соевые продукты или дрожжевые пасты.

При злокачественной анемии обогащение диеты витамином В12 не поможет. Ведь проблема состоит в невозможности эффективного всасывания. Таким пациентам назначают инъекции раз в несколько месяцев на протяжение всей жизни.

Осложнения В12-дефицитной анемии

Возникают в запущенных случаях, когда лечение началось поздно.

тахикардия;
сердечная недостаточность;
проблемы со зрением;
потеря памяти;
нарушение координации (атаксия); трудности возникают как с передвижением, так и с речью;
нарушение проводимости нервных импульсов в конечностях, преимущественно в ногах (периферическая нейропатия);
бесплодие;
рак желудка (при злокачественной анемии): недостаточное количество внутреннего фактора Касла связано с аутоиммунными процессами, повышающими риск развития рака;
дефекты нервной трубки плода, если во время беременности мать получала неадекватное количество усвояемых форм витамина.

Профилактика

Зависит от причины заболевания. При недостатке витамина в рационе достаточно включать в него продукты животного происхождения. Веганам рекомендуется обсудить с диетологом альтернативные источники витамина.

Злокачественная анемия профилактике не поддается. Но своевременная диагностика и лечение помогают уверенно контролировать симптомы и не допускать осложнений.

Прогноз при В12-дефицитной анемии

При своевременном выявлении заболевания и адекватном лечении прогноз очень хороший. Если дефицит витамина В12 не связан с его недостатком в рационе, может потребоваться пожизненный прием препаратов, но качество жизни не пострадает. Когда лечение начинают слишком поздно, на этапе выраженных неврологических проблем, устранить их невозможно. К счастью, такое случается крайне редко.

Источник