B12 дефицитная анемия у детей презентация
1. Казахстанско-Россиский медицинский университет
Тема:B12-дефицитная анемия
выполнил:Досыбай Н
Группа:407 ОМ
2. План:
1 Общее описание болезни
2 Симптомы В12 дефицитной анемии
3 Диагностика анемии
4 Причины возникновения В12 дефицитной
анемии
5 Лечение и профилактика
3.
• В12 дефицитная анемия (синонимы – пернициозная
анемия, мегалобластная анемия) – заболевание,
характеризующееся нарушением кроветворения,
возникающим из-за дефицита витамина В12 (синонимы кобаламин, цианокобаламин) в организме. Проявляется
недостаткомэритроцитов (красных клеток крови)
и гемоглобина в крови, поражением нервной и желудочнокишечной систем и слизистых оболочек.
Данное заболевание крови встречается у 0,1% всего
населения, однако среди пожилых людей данный
показатель повышается до 1%. Чаще болеют женщины,
причем развитие дефицита витамина В12 обычно связано
сбеременностью и может самостоятельно исчезать после
рождения ребенка.
4. Симптомы В12-дефицитной анемии
• Все симптомы В12 -дефицитной анемии объединены в
три синдрома (устойчивая совокупность симптомов,
объединенных единым развитием).
Анемический (то есть со стороны системы крови):
–
–
–
–
–
–
слабость, снижение работоспособности;
головокружение;
обморочные состояния;
шум в ушах;
мелькание « мушек» перед глазами;
одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при
незначительной физической нагрузке;
– колющие боли в грудной клетке.
5.
• Гастроэнтерологический (то есть со стороны
системы органов пищеварения) синдром:
–
–
–
–
–
снижение массы тела;
тошнота и рвота;
запоры;
снижение аппетита;
ощущение жжения в языке – проявление
гюнтеровского глоссита (изменения структуры
языка вследствие дефицита витамина В12). Язык
становится ярко-красным или малиновым, «
лакированным» (со сглаженной поверхностью).
6.
• Неврологический синдром (то есть со стороны нервной
системы). Для В12 -дефицита характерно поражение периферической
нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной
мозг со всеми органами).
–
–
–
–
–
Онемение и неприятные ощущения в конечностях.
Скованность ног.
Неустойчивость походки.
Мышечная слабость.
При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение
спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы:
• утрачивается вибрационная чувствительность (то есть
чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах;
• появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги).
Некоторые больные становятся раздражительными, настроение
снижается, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов за
счет повреждения головного мозга.
7. Формы:
• По степени тяжести, в зависимости от содержания
гемоглобина (особого вещества, содержащегося в
эритроцитах, переносящего кислород) в
крови, различают:
легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть
граммов гемоглобина на 1 л крови);
• анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70
г/л);
• тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).
В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови
130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови
составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными
между нормой и анемией.
8. Этиология В12 -дефицитной анемии:
Этиология В12 -дефицитной
анемии:
• Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит
цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную
недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.
Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
– низкое содержание в рационе;
– вегетарианство;
– низкая абсорбция;
– дефицит внутреннего фактора;
– пернициозная анемия;
– гастрэктомия;
– поверждение эпителия желудка химическими вещества;
– инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
– болезнь Крона;
– целиакия;
– резекция подвздошной кишки;
9. Этиология В12 -дефицитной анемии
Этиология В12 -дефицитной
анемии
атрофические процессы в желудке и кишке;
– повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном
росте;
– состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
– дивертикулы тощей кишки;
– кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
– глистная инвазия;
– лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
– патология абсорбирующего участка;
– туберкулез подвздошной кишки;
– лимфома тонкой кишки;
– спру;
– регионарный энтерит;
– другие причины.
– врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)
– злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя
кобальт);
– нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина,
колхицина
10. Диагностика B12-дефицитной анемии:
• 1. Клинический анализ крови
– снижение количества эритроцитов
– снижение гемоглобина
– повышение цветного показателя (выше 1.05)
– макроцитоз (относится к группе макроцитарных
анемий)
– базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них
телец Жолл и колец Кебота
– появление ортохромных мегалобластов
– снижение ретикулоцитов
– лейкопения
– тромбоцитопения
– снижение моноцитов
– анэозинфилия
11. Диагностика B12-дефицитной анемии:
2. В окрашенных мазках – типичная картина: наряду с характерными
овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера,
микроциты и шизоциты – пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии
может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и
гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что
гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг
клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3
раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем
свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии
и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140
дней). Находят типичные мегалобласты – главный критерий постановки
диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с “ядерно-цитоплазматической
диссоциацией” (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное,
сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки
гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.
12. Лечение B12-дефицитной анемии:
• Суть медикаментозной терапии данного недуга
заключается в ведении витамина В12 извне. Поступив в
организм, кобаламин быстро включается в процессы
кроветворения, что приводит к устранению симптомов
анемии в довольно короткие сроки.
Показаниями к началу лечения витамином В12
являются:
подтвержденный (лабораторно) диагноз В12
дефицитной анемии;
• концентрация кобаламина в плазме крови менее 220
пг/мл;
• выраженная клиническая картина анемии (даже при
более высокой концентрации кобаламина в крови)
13. Лечение B12-дефицитной анемии:
• Способ применения и дозировка
В большинстве случаев препарат витамина В12 (цианокобаламин)
вводится внутримышечно. Прием внутрь (в виде таблеток)
допускается, если достоверно установлено, что причиной дефицита
витамина является недостаточное его количество в пище, а общее
состояние организма не критично (легкое снижение показателей
крови, отсутствие неврологических проявлений).
Лечение начинают с внутримышечного введения 500 – 1000 мкг
цианокобаламина 1 раз в сутки. Минимальный курс лечения – 6
недель, после чего переходят на поддерживающую терапию.
Дозировка препарата на данном этапе лечения зависит от причины и
выраженности дефицита витамина В12 в организме. Обычно
назначается внутримышечное введение 200 – 400 мкг
цианокобаламина 2 – 4 раза в месяц. Поддерживающая терапия
может проводиться пожизненно.
14. Лечение B12-дефицитной анемии:
Контроль эффективности лечения
В период лечения рекомендуется сдавать общий анализ крови 2 – 3 раза в
неделю.
Первым признаком эффективности терапии, а также достоверным
подтверждением диагноза является «ретикулоцитарный криз», возникающий на 3
– 5 день после начала введения витамина В12 в организм. Данное состояние
характеризующийся резким увеличением количества ретикулоцитов в крови (в 10
– 20 раз), что свидетельствует о начале нормального кроветворения в косном
мозге.
В течение 1 – 1,5 месяцев происходит постепенная нормализация состава
периферической крови, ослабление неврологических проявлений, нормализация
работы пищеварительной системы, что свидетельствует об эффективности
проводимого лечения. На этапе поддерживающей терапии рекомендуется
ежемесячное проведение общего анализа крови и определение уровня
кобаламина в крови.
Переливание крови
Суть метода заключается в переливании пациенту крови или, чаще, отдельной
эритроцитарной массы. Переливание крови является опасной процедурой,
поэтому данный метод используется только при угрожающих жизни состояниях.
15. Лечение B12-дефицитной анемии:
• Показаниями к переливанию эритроцитов при В12 дефицитной
анемии являются:
Тяжелая анемия – уровень гемоглобина менее 70 г/л;
• Анемическая кома – потеря сознания, обусловленная выраженным
нарушением доставки кислорода к мозгу.
• Перед началом процедуры проводятся тесты на совместимость крови
донора и реципиента (того, кому переливается кровь), после чего в
одну из больших вен организма вводится катетер, через который
переливается эритроцитарная масса. Так как данная процедура
сопряжена с риском развития множества побочных реакций, в течение
всего периода переливания крови в палате должен присутствовать
врач.
При подтвержденном диагнозе В12 дефицитной анемии
одновременно с переливанием донорских эритроцитов начинают
внутримышечное введение витамина В12. Переливание крови следует
прекратить как можно раньше, как только устранено угрожающее
жизни состояние.
16. Лечение B12-дефицитной анемии:
Диета при В12 дефицитной анемии
Как говорилось ранее, суточная потребность в витамине В12 составляет 3 – 5 мкг, а запасы
данного витамина в печени настолько велики, что даже при прекращении поступления
кобаламина в организм признаки его дефицита появятся не ранее, чем через 2 – 3 года. Тем не
менее, диета играет определенную роль в процессе лечения заболевания, особенно когда
запасы витаминов В12 в организме снижаются.
Причинами снижения запасов витамина В12 в организме могут быть:
Заболевания печени. Такие заболевания как цирроз и рак печени, приводят к уменьшению
количества нормальных клеток органа, и замещению их соединительно тканью, которая
неспособна депонировать витамин В12. В результате запасы данного витамина в организме
снижаются, а при нарушении его поступления признаки заболевания могут появляться в более
ранние сроки.
Беременность. В данном случае матери необходимо обеспечивать витамином В12 не только
свой, но и быстро развивающийся организм ребенка, поэтому суточная потребность в витамине
В12 может увеличиваться на 50%, а в случае многоплодной беременности – еще больше. В
нормальных условиях (при отсутствии заболеваний печени) запасов кобаламина в организме
достаточно, чтобы покрыть потребности матери и плода в данном веществе. Однако при частых
беременностях запасы кобаламина могут истощаться, особенно если у матери имеются какиелибо заболевания печени, поэтому беременным женщинам особенно важно потреблять
достаточное количество этого витамина с пищей.
17. Профилактика В12-дефицитной анемии
• Употребление в пищу продуктов, богатых
витамином В12 (мясо, печень, яйца, молочные
продукты).
• Своевременное лечение заболеваний,
приводящих к развитию дефицита витамина
В12 (например, глистных инвазий – внедрения
в организм человека глистов (плоских и
круглых червей)).
• Назначение поддерживающей дозы витамина
В12 после операций, сопровождающихся
удалением части желудка или кишечника.
| Витамин В-12 дефицитная анемия у детей Подготовила студентка 401 гр. Симонова Ксения |
| Определение Пернициозная анемия (от лат. perniciosus – гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы. |
| Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты. |
| Из истории… В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона. В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию. |
| Витамин В 12 Витаминами B12 называют группу кобальтсодержащих биологически активных веществ, называемых кобаламинами. B12 имеет самую сложную по сравнению с другими витаминами структуру, основой которой является корриновое кольцо В природе продуцентами этого витамина являются бактерии и археи. Поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них Действие: Витамин В-12 работает в паре с фолиевой кислотой для производства красных кровяных телец. Он также играет важнейшую роль в поддержании нормальной работы нервной системы, переваривании пищи, производстве белков, метаболизме жиров и углеводов. Источники: Пища животного происхождения – печень, почки, рыба, молочные продукты, мясо и яйца. Рекомендуемая доза для детей: |
| Функции витамина В12 в организме необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов оказывает благоприятное влияние на функции печени активирует обмен углеводов и липидов снижает содержание холестерина в крови поддерживает нервную систему в здоровом состоянии |
| Метаболизм витамина В12 ВИТАМИН В12 В12+ внутренний фактор Касла Образуется комплекс В12 – R Связь с белком транкобаломином I и III(R) R Протеазы панкреатического сока Связь с рецепторами подвздошной кишки Условия: ионизированный Са и рн 7,0 Всасывается в кровь (св. с митохондриями Связь с белком транкобаламином II Депо в печени 1гр – 1мкг В12 Костный мозг (стим.кроветворения) |
| Причины дефицита витамина В12 Дефицит витамина в питании ребенка (вегетарианство) – дефицит витамина у матери снижение вит в груд.молоке – алиментарная недостаточность Наследственные нарушения Приобретенные дефекты абсорбции витамина (терминальный отдел подвздошной кишки)
|
| Патогенез Дефицит метионина Угнетение метаболизма жирных кислот Демиелинизация серого вещества головного и спинного мозга, переф.нервов Нарушение метаболизма метилмалоновой кислоты (увеличение в крови и моче) Страдает эритропоэз, гранулоцитопоэз, тромбоцитопоэз Мегалобластическое кроветворение Замедление N процессов созревания гемопоэтических клеток (удлин. S фазы) Нарушение синтеза ДНК Нарушение образования тимидина 5 дезоксиаденозилкоболамин МЕТИЛКОБАЛАМИН В плазме Вит В12 присутствует в виде коферментов: |
| Симптомы: Признаки мегалобластной анемии: – бледность иктеричность склер и кожи сухость кожи ломкость ногтей и волос слабость, недомагание плохой аппетит усталость отвращение к мясу Глоссит с атрофией сосочков (лакированный язык), болезненность языка, афты Дегенеративные изменения в сп.мозге: атаксия, парестезии, гипорефлексии, клонусы, патологический рефлекс Бабинского, ощущение ватных ног, галюцинации и бред Диарея, умеренное увеличение селезенки и печени Желудочная секреция резко снижения. При ФГДС атрофия слизистой оболочки желудка + гистология |
| План обследования больного с анемией: Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов, и морфол.хар-кой Er Биохимический анализ крови(билирубин, его фракции, сывороточное железо) Миелограмма Морфологическое исследование мазков костного мозга Спаци,методы: определение концентр. B12 в сыворотке, уровень экскреции с мочой метилмалоновой кислоты Общеклинические обследования для уточнения причины: анализ мочи, кала, эндоскопическое исследование, опр-е секреции жел.сока, Rg, осмотры специалистов. |
| Диагностика В12-дефицитной анемии: Клинический анализ крови – гиперхромная анемия
|
| В окрашенных мазках – макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, шизоцитоз Er – Кольца Кэбота в Er, гиперсегментация нейтрофиллов Биохимический анализ крови : Обязательна пункция костного мозга: |
| Исследование костного мозга при В12-дефицитной анемии: выявляется мегалобластический эритропоэз. Длинной стрелкой показан мегалобласт, короткой – овальный макроцит. |
| Кольца Кебота остатки оболочки ядра эритрокариоцита в виде восьмерки или кольца, окрашиваются в красный цвет. |
| Лечение: Лечение приобретенных форм: -устранение этиологического фактора!!! непременным условием лечения В12 – дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника). при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом) нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии. сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
|
| Лечение: При дефиците витамина В12 назначают его препараты: цианокобаламин или оксикобаламин ЛЕЧЕБНАЯ ДОЗА |
| Критерии эффективности лечения: Ретикулоцитарный криз (повышение ретикулоцитов с 3-4 дня, максим ально на 6-10 день, N к 20 дню. Нормальзация костно-мозгового кроветворения (в 4 дню) Нормализация картины переферической крови (улучшение показателей красной крови к 7 дню) Улучшение неврологической симптоматики с 3 дня |
| Дальнейшее лечение: Закрепляют терапию введением препарата в суточной дозе 1 раз в неделю в течении 2 месяцев, затем 2-3 раза в месяц в течение 6 мес, один раз в пол года в течение нескольких лет. Если причина устранена- необходимости терапии нет! На фоне лечения возможен дефицит железа и фолиевой кислоты: поэтому через 7-10 дней после начала лечения вводим препараты фолиевой кислоты и железа (ЦП до 0.8!) Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. |
| Профилактика мегалобластных анемий Рациональное питание – диета с обязательным употреблением мяса, молока, печени, сыра, овощей (томаты, салат, шпинат, спаржа) Режим дня |
| Спасибо за внимание! |