Церулоплазмин норма в крови
Что такое церулоплазмин?
Белок церуллоплазмин
Данный белок относится к группе альфа-2-глобулинов, является металлопротеином, так как имеет в составе от 6 до 8 ионов меди, которая придаёт ему ярко-голубой цвет. Соответственно, в норме церулоплазмин — самое обширное депо ионов меди в организме (от 90 до 95% меди сыворотки крови).
Синтезом этого белка занимаются несколько видов клеток: гепатоциты (клетки паренхимы печени), макрофаги, лимфоциты, клетки селезёнки, головного мозга, бронхиальный эпителий. Однако гепатоциты являются лидерами в процессах синтеза. Сначала происходит сборка соответствующих пептидных цепей, затем — присоединение ионов меди за счёт работы фермента — внутриклеточной АТФазы. Далее металлопротеин попадает в кровоток, где выполняет свои функции.
Функции и роль
Одна из функций церулоплазмина — депонирование меди
- Он выполняет функцию депонирования и транспорта ионов меди, однако в большей степени транспорт обусловлен альбумином и транскупреином.
- Является феррооксидазой. Обеспечивает окисление двухвалентного железа, депонирующегося в ферритине, до трёхвалентного, которое включается в транспортную форму — трансферрин. Участие в метаболизме железа — одна из важнейших функций церулоплазмина. Известно, что при дефиците железа организм распознаёт состояние гипоксии и активирует транскрипцию гена HIF-1, что приводит к наработке церулоплазмина, эритропоэтина и трансферрина с его рецепторами, таким образом организм автоматически борется с гипоксией.
- Церулоплазмин — окислитель полифенолов, полиаминов, сульфгидрильных соединений, аскорбиновой кислоты, серотонина и норадреналина. Является маркером воспалительных процессов, одним из белков острой фазы.
- Этот протеин является антиоксидантом, он подавляет процессы перекисного окисления липидов, удаляет свободные радикалы кислорода. Однако иногда при наличии супероксида может выступить в качестве катализатора окисления липопротеинов низкой плотности. В связи с тем, что супероксид часто является маркером воспаления эндотелия сосудов, церулоплазмин можно рассматривать как фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.
- Редко вспоминают о такой роли церулоплазмина, как повышение радиационной резистентности организма к ионизирующим воздействиям, в основе удаления радиотоксинов также лежит антиоксидантный эффект этого металлопротеина.
Показания к проведению анализа
Кольцо радужки при болезни Вильсона-Коновалова
- Скрининговое исследование для диагностики болезни Вильсона-Коновалова.
- Диагностика синдрома Менкеса.
- Диагностика прочих состояний с выраженным дефицитом церулоплазмина, в том числе — вследствие недостатка меди в продуктах питания.
- Тяжёлые воспалительные процессы любых локализаций. Онкологические заболевания.
- Поражения ЦНС (ОНМК, заболевания мозга неизвестной этиологии).
- Углублённые исследования антиоксидантных и оксидантных систем организма. Прогнозирование риска сердечно-сосудистых заболеваний. Однако это направление исследований используется, в основном, в научных трудах.
- Длительное парентеральное питание у истощённых больных.
Подготовка к анализу:
Подготовка к анализу имеет важное значение для результата
- желательно сдавать кровь утром натощак после ночного голода 8-10 часов, либо в любое время суток, но не ранее, чем через 4 часа после еды;
- перед исследованием разрешается пить воду, с остальными напитками лучше повременить;
- не курить за час до анализа;
- за 2-3 дня до анализа исключить переедание, особенно употребление большого количества пищи, содержащей медь (печень, орехи, бобовые, гречка, рис, морепродукты);
- за 1-2 дня до анализа не подвергаться выраженному психическому и физическому переутомлению;
- за 2-3 дня до исследования лучше отменить приём всех препаратов, не являющихся жизненно важными для пациента.
Как проводится анализ
Тест основан на методе иммунотурбидиметрии
Соблюдая правила подготовки, пациент приходит в диагностический центр или больницу. В процедурном кабинете в стерильных условиях на анализ берётся венозная кровь. На место пункции накладывается стерильная повязка. Пробирка с кровью вместе с сопроводительными документами доставляется в лабораторию, где из образца извлекается плазма и в контейнере устанавливается в специальный многофункциональный биохимический анализатор.
В настоящее время для подобных исследований часто используется метод иммунотурбидиметрии, при котором, во-первых, используется классическая реакция «антиген-антитело», то есть определённый элемент сыворотки способен сцепляться с добавленным в неё подходящим для этого элемента «антигеном». Во-вторых, сам метод турбидиметрии рассчитан на взаимодействие света с рассеянными в плазме частицами, что автоматически регистрируется специальными датчиками и используется для установления концентрации частиц в сыворотке.
Обычно анализ занимает не более одного рабочего дня лаборатории.
Факторы, влияющие на результат?
Ряд препаратов способен исказить результат
Самые частые факторы, способные изменить показатель церулоплазмина, — некоторые лекарственные средства. Отменив перед анализом все лекарства, можно гарантировать получение правдивых результатов о концентрации этого металлопротеина в крови.
Завышают показатели: карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроаты, КОК, эстрогены, тамоксифен.
Занижают показатели: апарагиназа, левоноргестрел.
Нормальные значения
Нормой считается следующий уровень этого металлопротеина: для новорождённых первых 5 дней жизни — 0,05-0,4 г/л; для взрослых — 0,2-0,6 г/л. Не стоит забывать, что увеличение церулоплазмина у беременных в третьем триместре считается нормальной реакцией организма женщины на гормональные перестройки, предшествующие родам. При этом уровень церулоплазмина может увеличиться до 1,2 г/л.
Повышенный уровень церулоплазмина
В 3-м триместре уровень церулоплазмина повышается
- Беременность — третий триместр.
- Воспалительные процессы любых локализаций:
- связанные с инфицированием (пневмония, туберкулёз, пиелонефрит);
- связанные с онкопатологией (рак молочной железы, лёгких, желудка, меланома, лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь);
- поражения печени (гепатиты любой этиологии);
- ревматологические заболевания в период обострения (ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, СКВ);
- состояние после операций.
- Сердечно-сосудистые заболевания (ИБС, ОИМ, инсульты).
- Применение препаратов, содержащих эстрогены, антиконвульсанты (вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин), оральные контрацептивы, метадон, тамоксифен.
- Большой стаж курения (более 10-15 лет).
- Часто повышение показателя наблюдают у больных шизофренией.
Пониженный уровень церулоплазмина
Болезнь Вильсона-Коновалова
- Болезнь Вильсона-Коновалова: генетическое заболевание, при котором, вследствие мутации 13 хромосомы, происходит нарушение образования фермента — внутриклеточной АТФазы. Без фермента ионы меди не встраиваются в молекулу церулоплазмина, также нарушается выведение ионов меди с желчью. В итоге происходит наводнение и интоксикация организма данным металлом. Медь откладывается в паренхиматозных органах (печень, селезёнка), в базальных ядрах головного мозга, почках, радужке глаз. Клинически это проявляется гепатитом и циррозом печени у молодых людей, нарушениями функций ЦНС (дрожание рук, мышечная ригидность, судороги, амимия, снижение интеллекта), кольцами Кайзера-Флейшера на радужках глаз, массивным выделением меди с мочой.
- Синдром Менкеса, или «болезнь курчавых волос»: генетическое заболевание, связанное с Х-хромосомой, некоторые гены которой кодируют фермент, необходимый для всасывания меди в ЖКТ и переносе её в кровь. Таким образом медь не поступает в печень и не включается в процессы синтеза церулоплазмина, уменьшается общее количество этого металлопротеина в организме. Клинические проявления болезни: дегенерация нервной системы (гипотония мышц, судороги, нарушение терморегуляции, амимия, птоз век, задержка умственного развития), дети плохо прибавляют массу тела, имеют фолликулярный гиперкератоз и неэластичную тонкую кожу с плохой пигментацией, готическое нёбо проблемы с прорезыванием зубов. Яркий признак болезни — жёсткие, короткие, редкие депигментированные волосы, напоминающие металлическую щётку. Дети с этим заболеванием редко живут более 3-5 лет.
- Ацерулоплазминемия: генетическое заболевание, суть которого похожа на предыдущее. В печени, мозге и поджелудочной железе происходит токсическое отложение железа, при этом часто наблюдается триада клинических проявлений: дегенеративные процессы в сетчатке, сахарный диабет и патология нервной системы (тремор, мозжечковая дисфункция, нарушения мимики, когнитивные и психические расстройства).
- Алиментарный дефицит меди: недостаток ионов меди для синтеза металлопротеина.
- Циррозы печени: нарушение синтеза клетками печени.
- Долгое парентеральное питание с несоблюдением концентрации микро- и макроэлементов.
- Некоторые лекарства: левоноргестрел и L-аспарагиназа.
Снижение церулоплазмина может иметь генетическую природу
Профилактика и коррекция уровня церулоплазмина
Диета как дополнение к основной терапии
В случае снижения церулоплазмина по алиментарным причинам следует употреблять продукты, богатые медью. Суточная потребность в ионах меди для детей – 1-2,5 мг в сутки, для взрослых – 1,5-3 мг в сутки. Наиболее богаты медью: говяжья печень, орехи (грецкие, кешью, миндаль, арахис, фундук), морепродукты (печень трески, креветки, кальмар, осьминог), крупы (гречка, овсянка), рис, макароны. Например, чтобы покрыть суточную потребность в меди, можно съесть 50 гр. говяжьей печени, 20 гр. печени трески, 250 гр. гречки, либо 100-120 гр. мяса кальмара.
В случае дефицита церулоплазмина, связанного с генетической патологией, рекомендуется патогенетическая терапия.
При повышенных показателях церулоплазмина следует лечить пациента от основного заболевания: инфекционных, онкологических, ревматологических процессов. Показатель нормализуется самостоятельно.
Парентерально церулоплазмин вводится только в случаях: тяжёлой анемии, лейкопении, интоксикации, кахексии, массивной кровопотери и септических осложнениях после операций, при комплексной терапии для онкологических больных.
Adblock
detector
Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.
Синонимы русские
Ферроксидаза.
Синонимы английские
Ceruloplasmin, serum.
Метод исследования
Иммунотурбидиметрия.
Единицы измерения
Мг/дл (миллиграмм на децилитр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
- Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
- Не курить в течение 24 часов до исследования.
Общая информация об исследовании
Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди. При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.
Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.
Для чего используется исследование?
- Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врождённых нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
- При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.
Когда назначается исследование?
- При следующих симптомах:
- тремор,
- нарушение тонуса мышц,
- наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
- замедление роста,
- желтуха,
- утомляемость,
- трудности при глотании, при ходьбе,
- анемия,
- тошнота,
- боли в животе.
- Редко при подозрении на дефицит меди.
- При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.
Что означают результаты?
Референсные значения: 20 – 60 мг/дл.
Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.
Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.
Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.
При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.
Основные причины повышения уровня церулоплазмина:
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
- многие инфекционные заболевания,
- опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).
Другие причины повышения его уровня:
- беременность,
- цирроз,
- сахарный диабет,
- эпилепсия,
- гепатит,
- инфаркт миокарда,
- сердечно-сосудистые заболевания,
- гипертиреоз.
Причины снижения уровня церулоплазмина:
- болезнь Вильсона – Коновалова,
- болезнь Менкеса,
- квашиоркор,
- синдром мальабсорбции (спру),
- менингококкцемия,
- нефротический синдром,
- долгий период парентерального питания.
Что может влиять на результат?
- Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
- На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
- Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
- Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.
Также рекомендуется
- Медь в крови
Кто назначает исследование?
Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.
Зачем нужен церулоплазмин организму
Характеристика белка
Церулоплазмин по своему строению является белком, который содержит ионы меди разной валентности. Благодаря наличию атомов меди в своём составе он обладает голубым оттенком.
При проведении электрофореза белков сыворотки крови церулоплазмин будет относиться к зоне альфа 2-глобулинов.
Основные функции в организме
Церулоплазмин относится к транспортным белкам крови. Это означает, что он переносит определённые соединения. Медь – вот что переносит церулоплазмин. Он связывает ионы меди в печени, транспортируя их с кровотоком.
Помимо этого, церулоплазмин зовут ферроксидазой, так как он участвует в окислении железа.
Церулоплазмин относится к белкам острой фазы. Поэтому он может повышаться при определённых состояниях. В каких конкретных случаях он повышается будет написано ниже.
Также церулоплазмин можно отнести к антиоксидантам – веществам, препятствующим и нейтрализующим свободные радикалы в организме. Так, церулоплазмин не даёт липидам в мембране клеток окисляться. Этот белок способен обезвреживать активные формы кислорода.
Церулоплазмин участвует в окислении аскорбиновой кислоты, некоторых биогенных аминов, например, адреналина и серотонина.
Значение церулоплазмина для клинической диагностики
Нормальное содержание
Церулоплазмин норма в крови или нет поможет определить таблица 1. В ней указаны ориентировочные показатели нормы этого белка в крови. Также, исходя из таблицы, можно заметить, что имеются различия в уровне церулоплазмина у детей и взрослых. Помимо содержания церулоплазмина в крови, там даны нормы для мочи.
Таблица 1. Церулоплазмин норма.
| Возраст | Норма | |
| Новорождённые | 0,01 – 0,3 г/л | В крови |
| Старше 1 года | 0,3 – 0,65 г/л | |
| 12 лет и старше Взрослые | 0,2 – 0,6 г/л | |
| 0,045-0,066 мг/сутки | В моче | |
Состояния, при которых уровень церулоплазмина повышен
Так как церулоплазмин относится к белкам острой фазы, то повышение его уровня в крови может происходить при следующих состояниях:
- остро протекающем воспалительном процессе;
- аутоиммунных заболеваниях, например, ревматоидном артрите и системной красной волчанке;
- злокачественных заболеваниях, например, миелома, карцинома.
При поражениях печени, например, в результате застоя желчи или злоупотребления алкоголем, может отмечаться повышенные уровни церулоплазмина.
Выше перечислены лишь часто встречающиеся причины высокого уровня церулоплазмина в организме. Организм индивидуален, поэтому причины стоит выяснять в каждом случае отдельно.
Состояния, приводящие к понижению уровня церулоплазмина
Первое о чём подумает врач при низкой концентрации церулоплазмина в крови — болезнь Вильсона-Коновалова. Это врождённое заболевание, при котором имеется дефект фермента, который участвует во включении атомов меди в церулоплазмин. В результате чего медь не связывается с белком, накапливаясь в крови и в моче.
Избыток меди в организме приведёт к нарушениям в работе центральной нервной системы и некоторых других органов.
Другими состояниями, при которых уровень церулоплазмина будет снижен, могут быть:
- состояния, связанные с потерей белка в организме, например, нефротический синдром или синдром мальабсорбции;
- болезнь Менкеса – врождённое заболевание, которое сопровождается нарушением всасывания меди в кишечнике, что приводит к её накоплению в других органах, вызывая их патологию;
- снижение белоксинтезирующей функции печени.
Показания для направления на анализ
Одной из основных целей для назначения определения уровня церулоплазмина в крови является диагностика и оценка эффективности терапии болезни Вильсона-Коновалова.
Определение уровня церулоплазмина в крови может быть назначено при:
- дрожании рук;
- появлении желтухи;
- болевом синдроме в области живота;
- нарушении работы скелетных мышц;
- появлении колец Кайзера-Флейшера на радужке глаза.
Подготовка к сдаче анализа
Чтобы получить достоверные результаты анализа, важно правильно подготовиться к нему.
Кровь необходимо сдавать натощак, но некоторые лаборатории допускают возможность сдачи крови после трёхчасового голодания.
Важно также воздержаться от курения так долго, насколько это возможно перед сдачей крови.
Также необходимо сообщить врачу о том, какие лекарственные препараты пациент принимает. Некоторые средства могут оказывать существенное влияние на результаты исследования.
Рекомендуется сохранять физическое и эмоциональное спокойствие перед тем, как сдавать кровь.
Что может повлиять на результат?
Завысить уровень церулоплазмина могут:
- беременность;
- стресс;
- длительное употребление алкоголя;
- лекарства, например, оральные контрацептивы, Тамоксифен, Фенобарбитал и некоторые другие.
Также состояние печени оказывает свое влияние на уровень церулоплазмина в крови.
Метод определения уровня церулоплазмина в крови
Одним из основных методов, которым проводится определение концентрация церулоплазмина в крови, является иммунотурбидиметрия. Суть этого метода заключается в том, что при добавлении антител в сыворотку крови, где они связываются с церулоплазмином, появляется мутность в растворе. Эта мутность сопоставляется с контролем. Степень мутности пропорциональна содержанию церулоплазмина в крови.
Коррекция отклонения от нормы
В случае обнаружения отклонений от нормы уровня церулоплазмина в крови, врач должен каким-то образом скорректировать их. Однако перед тем как ставить окончательный диагноз, надо провести другие исследования, например, определить уровень меди в сыворотке крови.
Если в крови обнаружен недостаток меди, необходимо выяснить причину этого состояния. Если избыток – помочь организму справиться с этим, например, назначив определённые лекарственные препараты.
Обратите внимание, что лечением занимается врач, и проводить какие-либо мероприятия без совета врача крайне не рекомендуется.
Заключение
Церулоплазмин является транспортным белком, которые переносит медь по организму. Также он относится к белкам острой фазы, что помогает в диагностике ряда состояний. При изменении уровня церулоплазмина в крови следует обратиться к врачу за помощью в диагностике и лечении.
Выпускница факультета медико-профилактического дела и медицинской биохимии, отделения медицинской биохимии СГМУ (бывш. АГМА). Специальность по диплому – врач-биохимик (врач клинической лабораторной диагностики).
Оценка статьи
Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!
Загрузка…