Что такое эритроцитная анемия
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Эритроцитарная анемия.
Строение эритроцита человека
Описание
Состояние, при котором в крови снижено содержание функционально полноценных красных клеток (эритроцитов). Анемия сопутствует множеству заболеваний и зачастую является лишь их симптомом. Количественно она выражается степенью снижения концентрации гемоглобина – железосодержащего пигмента эритроцитов, придающего крови красный цвет.
Симптомы
Для нее характерна рефрактерная нормохромная анемия без таких признаков апластической анемии, как повышенная кровоточивость. Может иметь место слабо выраженная спленомегалия. При вторичных формах эритроцитарной аплазии могут наблюдаться признаки поражения соединительной ткани, симптомы лимфомы Твердо доказана связь эритроцитарной аплазии с тимомой, особенно у женщин. Картина крови характеризуется резко выраженной ретикулоцитопенией без каких-либо нарушений грануло- и тромбоцитопоэза. В костном мозге, клеточность которого часто нормальна, обнаруживается либо полное отсутствие эритробластов, либо небольшое число проэритробластов. Иногда отмечается костномозговой лимфоцитоз. При иммунологическом исследовании может выявляться гипо- или гипергаммаглобулинемия; иногда обнаруживаются антитела к эритроцитам и парапротеины.
Причины
Острая самоограниченная эритроцитарная аплазия встречается в основном у детей и молодых взрослых и вызвана, вероятно, инфекцией парвовирусами. У людей старше 50 лет этот синдром часто характеризуется медленным развитием и тенденцией к переходу в хроническую форму, хотя и встречаются случаи спонтанной ремиссии. Иногда в основе указанной патологии лежит клональное нарушение, вызванное мутацией стволовой кроветворной клетки, и у больных этой группы спустя месяцы или годы может возникать миелобластный лейкоз. Поражается в основном эритроидный росток, однако при исследовании крови и костного мозга часто выявляются признаки гранулоцитарной и мегакариоцитарной дисплазии, а позже могут возникать другие формы цитопений.
Хромосомные аномалии также свидетельствуют о наличии предлейкоза. Эта форма эритроцитарной аплазии не подвергается спонтанной ремиссии. Другая большая группа хронических случаев является следствием аутоиммунных нарушений клеток эритроидного ряда. Экспериментальные данные свидетельствуют, что подавление эритропоэза в ряде случаев обусловлено антителами или иммунными комплексами. Иногда мишенью для IgG-антител, прикрепляющихся к клеточной поверхности, являются эритробласты; изредка в роли антигена выступает эритропоэтин.
Описано угнетение кроветворения, опосредованное клеточными иммунными механизмами. У таких больных могут обнаруживаться другие клинические или серологические признаки аутоиммунных нарушений, например положительный кожный тест на гиперчувствительность замедленного типа или антител к гладким мышцам. Указанный синдром может также наблюдаться в рамках таких лимфопролиферативных заболеваний, как хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома и миелома. Механизм связи эритроцитарной аплазии с тимомой, описанный много лет назад, остается неясным; примерно в 50 % случаев эритроцитарной аплазии выявлялась также и тимома. Наиболее вероятное объяснение состоит в том, что и опухоль, и анемия являются вторичными феноменами по отношению к хроническим иммунологическим нарушениям; опухоль тимуса обычно предшествует развитию эритроцитарной аплазии, а после хирургического удаления тимомы в ряде случаев наступает ремиссия аплазии.
Лечение
Как и при других цитопениях необходимо идентифицировать и по возможности устранить экзогенный фактор, воздействию которого подвергается больной. Предполагается, что эритроцитарную аплазию вызывает целый ряд лекарственных средств, в том числе многие из тех, которые являются причиной апластической анемии. При наличии косвенных клинических или серологических свидетельств аутоиммунной природы болезни можно попытаться прибегнуть к иммунодепрессивной терапии. Тимому по возможности следует удалить хирургическим путем, поскольку у 30 % оперированных больных наступает ремиссия и по некоторым данным иммунодепрессивная терапия оказывается более эффективной после тимэктомии. Иногда хороший эффект дают андрогены, причем после достижения ремиссии поддерживающая терапия не требуется.
Используют различные формы иммунодепрессивной терапии. У небольшого числа больных хороший эффект дают кортикостероиды, но обычно бывает необходимо применять цитотоксические препараты типа циклофосфана (150 мг в сутки) или такие антиметаболиты, как азатиоприн (100 мг в сутки). Эти препараты неизбежно вызывают миелодепрессию той или иной степени. Изредка ремиссия наступала после применения антилимфоцитарного глобулина в виде самостоятельного курса или вслед за химиотерапией. Имеются казуистические сообщения о ремиссии после плазмафереза, изредка эффективной оказывается спленэктомия.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Анемия, анемия, является наиболее распространенным заболеванием крови, при котором эритроциты не способны нести достаточно кислорода. Болезнь может иметь несколько причин и часто зависит от диеты. Мужчины и женщины страдают от этого, но пол чаще происходит из-за частой кровопотери, вызванной менструацией и менопаузой. Лечение заключается в увеличении потребления железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.
Анемия не была анемией
является наиболее распространенным кроветворным заболеванием. Он заключается в снижении концентрации гемоглобина в крови. Гемоглобин необходим для человеческого организма, потому что он переносит кислород к тканям и переносит углекислый газ.
Нормальный гемоглобин в крови определяется возрастом и полом человека. У мужчин стандарт гемоглобина составляет 136-176 г / л, а у женщин – 120-168 г / л.
Причины анемии
- Увеличение потери красных кровяных клеток
- Снижение производства красных кровяных клеток
- Увеличение объема плазмы
- Потеря крови
Типы анемии
Анемия подразделяется на три основные группы: микроцитарная, макроцитарная и нормоцитарная.
Нормоцитарная анемия
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Причиной гемолитической анемии является разрушение эритроцитов и, как следствие,неспособность косного мозга производить новые достаточно быстро .
У здорового человека продолжительность жизни эритроцитов в периферической крови составляет от 100 до 120 дней. По истечении этого времени, когда его запас энергии истощается, эритроциты исчезают в клетках ретикулоэндотелиальной системы и заменяются новыми клетками крови из костного мозга. Таким образом, образование и гибель эритроцитов находится в равновесии и уровень гемоглобина не изменяется.
Если это равновесие нарушается из-за некомпенсированной повышенной гибели эритроцитов , создаются условия для анемии. Тем не менее, нормальный костный мозг имеет значительный функциональный запас и может увеличить выработку эритроцитов в несколько раз в течение определенного периода времени, так что даже при повышенной смертности анемия может не возникать.
Анемия возникает, когда гемолиз (преждевременное разрушение эритроцитов) настолько значительный, что костный мозг не может его заменить.
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ
Это проявляется в изменении формы эритроцитов , которые выглядят как вытянутый полумесяц вместо помятого бисквита . Это наследственное заболевание, которое значительно сокращает продолжительность жизни. 42 года для мужчин и 48 для женщин .
Изменение связано с мутацией в гене гемоглобина. В тропических районах с распространенной малярией это проявляется с детства, так как люди с этим заболеванием невосприимчивы к малярии .
наследственность:
- Ребенок заражен
- Потомство только передает анемию
- Потомство от анемии не заражено
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Кроме того, депрессия костного мозга, это состояние, которое возникает, когда повреждены гемопоэтические клетки стволовых клеток . Это приводит к снижению выработки всех элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Анемия Фанкони
Это врожденная апластическая анемия . Это наследственное заболевание. Пациенты часто страдают от нарушений роста, пигментных изменений кожи, аномалий пальцев ног и снижения фертильности. Также часто встречаются солидные опухоли, особенно опухоли головы, шеи и гинекологии.
Лечение симптоматическое, особенно важно лечение опухолей . Гормоны используются для стимулирования роста и трансплантации костного мозга.
Макроцитарная анемия
При такого рода анемии эритроциты увеличиваются , но незрелые, потому что у них повреждена ДНК. Это в первую очередь вызвано дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты.
ПАГУБНАЯ АНЕМИЯ
Это анемия, вызванная дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты . Проявления заболевания не отличаются от других видов анемии.
Витамин B12 присутствует в мясе, молоке и яйцах, и это только после нескольких лет снижения потребления. Дефицит вызван либо снижением потребления пищи, либо нарушением всасывания витамина В12 из кишечника.
Это часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями.
МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
Это анемия сопровождаемая мегалобластами, которые являются крупными незрелыми эритроцитами в костном мозге. Это связано с недостатком витамина В12, фолиевой кислоты или обоих. В некоторых случаях, однако, синтез ДНК также не удается по другим причинам (антиметаболиты, антибиотики).
Микроцитарная анемия
Сообщается об анемии, при которой эритроциты имеют нормальный размер.
ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ
Это анемия, при которой эритроциты имеют пониженное количество гемоглобина, что влияет на их способность переносить кислород и цвет.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ИЛИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Это, вероятно, самая длинная из известных и наиболее распространенных анемий . Папирус Эберса, датируемый примерно 1550 годом до нашей эры, и другие папирусы описывают проявления этой анемии во многих местах.
Сидеропеническая анемия всегда является результатом нарушения баланса между потреблением и выработкой железа, то есть дефицит железа. Когда это происходит, организм начинает очень осторожно управлять железом и использует все железо, извлеченное из вымерших эритроцитов, для образования новых эритроцитов.
Сидеропеническая анемия вызвана:
- потеря крови
- нарушение всасывания железа, вызванное кишечными расстройствами или неправильной диетической композицией с высокой долей трудно усваиваемых фитатов и фосфатов и дефицитом гемового железа
- повышенные требования организма к потребности в железе
Симптомы анемии
Основные симптомы анемии включают усталость, видимую бледность, слабость и учащенное сердцебиение.
СИМПТОМЫ АНЕМИИ:
- слабость
- снижение способности концентрироваться
- ортостатическая гипотензия
- головокружение
- головные боли
- звон в ушах
- отек конечностей
- бледность кожи и слизистых оболочек
- усталость и снижение физической работоспособности
- дыхание во время нагрузки
- тахикардия, недостаточность кровообращения
Очевидные проявления анемического синдрома возникают в основном, когда уровень гемоглобина падает ниже 70-80 г / л.
Лечение анемии
Врачи обычно концентрируют лечение на одном типе анемии. При диагностированной анемии пациент получает добавки витамина В12, фолиевой кислоты, железа и, в более серьезных случаях, инфузии крови.
Однако это лечение часто направлено на устранение анемии, а не на ее причины. Анемия часто вызывается более серьезным заболеванием, наличием токсинов в организме или аутоиммунным заболеванием. Проконсультируйтесь с врачом о возможности различных обследований для устранения этих рисков.
ЛЕЧЕНИЕ ЕСТЕСТВЕННОЙ АНЕМИИ
Анемия является сложным заболеванием , на которое в определенной степени влияет диета и, прежде всего, диета.
Диета должна быть разнообразной и идеально приготовленной из основных ингредиентов. Мясо, рыба и морепродукты не должны отсутствовать в меню, так как это основные источники железа для организма человека. Для вегетарианцев мясо можно заменить яйцами, витамином В12 и молочными продуктами.Важным ингредиентом диеты также являются фрукты и овощи или бобовые.
Если причина железодефицитной анемии не обнаружена, рекомендуется отказаться от молочных и жирных продуктов.
Анемия также может быть вызвана чрезмерным употреблением алкоголя и других вызывающих привыкание веществ.
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.