Что такое нормоцитарная и апластическая анемия
Нормоцитарная нормохромная анемия – это многочисленная группа анемий, которые характеризуются определенными изменениями в картине крови.
Чтобы выставить диагноз «нормохромная анемия» потребуется сдать кровь на анализ.
Анемия – это термин, отражающий снижение уровня гемоглобина в крови. В определение нормохромной анемии входит цветовой показатель крови. Он характеризует степень насыщения эритроцитов гемоглобином, которые придают красным кровяным тельцам характерную окраску.
В норме, цветовой показатель крови должен варьироваться в пределах 0,8-1,05. Нормальный размер эритроцитов составляет от 7,2 до 8 микрон.
Содержание:
- Причины нормоцитарной анемии
- Нормоцитарная анемия при почечной недостаточности
- Нормоцитарная анемия при эндокринных заболеваниях
- Нормоцитарная анемия хронических патологических процессов в организме
- Нормоцитарная анемия при апластических анемиях
- Нормоцитарная нормохромная анемия и постгеморрагическая анемия острого течения
Причины нормоцитарной анемии
Нормоцитарная анемия может сопутствовать различным патологиям, среди которых:
Почечная недостаточность и болезни желез внутренней секреции.
Раковые болезни крови, либо распространение по организму метастаз.
Апластическая и гемолитическая анемия.
Железодефицитная анемия.
Геморрагическая анемия на фоне острого кровотечения.
Нормоцитарная анемия при почечной недостаточности
Когда почки не в состоянии справляться со своими функциями, в организме снижается выработка эритропоэтина. Хроническая почечная недостаточность также способствует накоплению в организме уремических токсинов, которые препятствуют продукции эритропоэтина. Негативным образом на состоянии крови отражаются хронические кровопотери и прочие факторы. Это, в свою очередь, ведет к тому, что эритроциты быстро погибают, их уровень в крови снижается.
Также развитию анемии способствует проведение гемодиализа. Эту процедуру часто назначают для лечения хронической почечной недостаточности.
Показатели крови при нормоцитарной анемии на фоне патологий почек:
Нормоцитарно-нормохромная анемия.
Ретикулоцитоз с незначительным повышением.
Тромбоцитопения.
Снижение уровня эритропоэтина.
Снижение уровня лейкоцитов.
В целом, патогенез нормоцитарной нормохромной анемии при хронической почечной недостаточности достаточно сложный, но ведущее значение принадлежит дефициту эндогенного эритропоэтина, что вызывает ускоренный апоптоз эритроидных клеток в костном мозге.
Нормоцитарная анемия при эндокринных заболеваниях
Нормоцитарная нормохромная анемия чаще всего сопутствует следующим патологиям:
Болезнь Кушинга.
Гиперпаратиреоз.
Тиреотоксикоз.
Болезнь Аддисона.
Гипоандрогения.
Пангипопитуитаризм.
Эндокринные железы продуцируют гормоны, которые принимают непосредственное участие в выработке эритропоэтина. Поэтому поражение желез внутренней секреции приводит к сбою в системе кроветворения.
Что касается лабораторных данных картины крови, то они имеют схожесть с лабораторными данными, полученными при почечной недостаточности.
Нормоцитарная анемия хронических патологических процессов в организме
Чаще всего к развитию нормоцитарной анемии приводят следующие нарушения:
СПИД, пиелонефрит, туберкулез, бруцеллез.
Аутоиммунные болезни: ревматизм, ревматоидный артрит, склеродермия, спондилит и пр.
Хронические патологии печени.
Злокачественные раковые опухоли.
Все эти патологии приводят к нарушениям в процессе утилизации и метаболизма железа. Кроме того, в патогенезе нормоцитарной нормохромной анемии имеет значение укорочение срока жизни эритроцитов и снижение эритропоэза. Зачастую, для постановки диагноза одного анализа крови недостаточно, требуется комплексное обследование пациента.
Нормоцитарная анемия при апластических анемиях
Апластические анемии – это редкие заболевания крови, при которых в ней снижается уровень всех элементов. Чаще всего данная патология имеет наследственный характер, но иногда может развиваться в течение жизни.
Апластическая анемия грозна своими осложнениями, в частности, кровотечениями и инфекционными болезнями, возникающими на фоне снижения иммунитета.
Показатели крови будут следующими:
Анемия со снижением уровня гемоглобина ниже 80 г/л, а эритроцитов ниже 2,5*1012/л.
Увеличение численности ретикулоцитов.
Выраженная лейкопения с абсолютной нейтропенией.
Относительный лимфоцитоз
Тромбоцитопения.
Аналогичная картина крови характерна для таких нарушений, как: специфическая лейкозная инфильтрация костного мозга и распространение метастаз злокачественных опухолей. Поэтому диагностика включает в себя пункцию костного мозга, что позволяет определить точную причину нарушения. При апластической анемии костный мозг всегда обладает сниженной эритропоэтической функцией. Врачи называют такой костный мозг «пустым». Если патология имеет тяжелое течение, то его клетки вовсе будут замещаться жировой тканью.
Нормоцитарная нормохромная анемия и постгеморрагическая анемия острого течения
Если человек потерял большое количество крови, то у него развивается постгеморрагическая анемия. В первую фазу клиническая картина может оставаться практически неизменной, так как организм поставляет клетки крови из собственного депо.
Во время второй фазы в кровь поступает тканевая жидкость, призванная восстановить потерянные объемы плазмы. В этот период появляются признаки нормоцитарной нормохромной анемии.
Через пять дней организм, в стремлении восполнить дефицит эритроцитов, выпустит в кровь их предшественников – ретикулоцитов (молодые эритроциты). Этим объясняется их скачок в крови.
Если кровопотеря была вовремя остановлена, а больной получал адекватное лечение, то картина крови придет в норму уже спустя 14-21 день.
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование:
В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы
Источник
Изменение состава крови — показатель патологических трансформаций в организме. Нормохромная нормоцитарная анемия — отражение многих тяжелых заболеваний, от успеха лечения которых зависит и картина крови, и дальнейший прогноз для пациентов.
Что такое нормоцитарная нормохромная анемия
Мазок периферической крови
Нормоцитарные нормохромные анемии — это самая большая группа всех существующих поражений системы кроветворения. Любой вид анемий, особенно в период начала заболевания, может быть нормоцитарным.
Отличительная черта нормохромной нормоцитарной анемии — это нормальное количество эритроцитов с физиологическим цветовым показателем в пределах от 0,8 до 1,1. Таким образом, при данном виде анемий степень насыщения гемоглобином эритроцитов в пределах нормы. Других изменений со стороны эритроцитов при таком виде нарушений состава крови не отмечается.
При нормоцитарных нормохромных анемиях размеры красных клеток крови не выходят за рамки общепринятых норм — от 7,2 до 8 микрон.
Ввиду широты распространения такого гематологического синдрома, охват возрастной аудитории максимально широкий.
Виды нормохромной анемии
Тип нормохромной нормоцитарной анемии зависит от причины, которая повлекла за собой ее развитие.
Хроническая почечная недостаточность
Хроническая недостаточность почек — причина низкого эритропоэтина
При такой патологии почек недостаточность кроветворения возникает за счет понижения выработки эритропоэтина — гормона, который продуцируется в почках. Эритропоэтин оказывает непосредственное влияние на созревание эритроцитов — эритропоэз.
Токсины, которые вырабатываются при уремии, ингибирую синтез эритропоэтина. Это ведет к уменьшению сроков жизни красных клеток крови. Помимо основной патологии ухудшению состава крови способствует постоянное проведение гемодиализа, что приводит к систематической потере железа и развитию железодефицитной устойчивой анемии.
Лабораторные показатели анализа общего анализа крови покажут следующее:
- нормоцитарную нормохромную анемию;
- физиологические показатели ретикулоцитов (показатели могут изменяться в зависимости от интенсивности эритропоэза);
- тромбоцитопения;
- лейкоцитопения;
- понижение уровня эритропоэтина.
Заболевания эндокринной системы
Заболевания эндокринных желез могут стать причиной анемии
Любая эндокринная железа обладает способностью в той или иной мере оказывать влияние на процесс созревания и дифференциации клеток красного ростка кроветворения. Происходит это вследствие непосредственного воздействия на этапы образования эритропоэтина.
При заболеваниях эндокринной системы механизм воздействия на эритропоэтин схож с таковым при почечной недостаточности, только вместо уремических токсинов на первое место выступает интоксикация вследствие нарушения метаболических реакций.
Из всей эндокринной патологии изменения в анализе крови, свидетельствующие о нормоцитарной нормохромной анемии, чаще всего вызывают:
- недостаточность надпочечников с развитием синдрома Иценко-Кушинга,
- гиперфункция щитовидной железы,
- гиперпаратиреоз,
- заболевания аденогипофиза, сопровождающиеся понижение уровня гормонов гипофиза,
- болезнь Аддисона,
- гипоандрогения.
Хронические заболевания, новообразования
Аутоиммунные процессы как причина анемии
Развитие анемии при таких состояниях обусловлено понижением концентрации железа в крови. Чаще всего это происходит вследствие нарушения его выведения из организма. Параллельно в костном мозга отмечается понижение концентрации сидеробластов при сопутствующем нормальном или повышенном содержании железа, которое содержится в клетках ретикулоэндотелиальной системы.
При хронической патологии анемия развивается долго, может не сопровождаться выраженными клиническими признаками, но нередко отмечается повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
В случае злокачественных новообразований и аутоиммунной патологии сбой в деятельности иммунной системы ведет не только к расстройству метаболических реакций, участвующих в обмене железа, но и к понижению чувствительности всего организма к эритропоэтину. При этом происходит укорочение цикла жизни эритроцитов и снижение их синтеза.
В крови таких пациентов будут обнаруживаться:
- нормохромная анемия, которая при прогрессировании состояния будет становиться гипохромной;
- понижение концентрации ретикулоцитов;
- лейкоцитоз;
- ускорение скорости оседания эритроцитов;
- уровень гемоглобина колеблется в пределах 70-110 г/л. По мере прогрессирования основного заболевания уровень гемоглобина будет снижаться еще больше.
Нередко требуется взятие костномозгового пунктата для более детальной диагностики патологического состояния.
Печеночная недостаточность может привести к анемии
Наиболее частыми хроническими заболеваниями, при которых развивается нормохромная нормоцитарная анемия, являются:
- туберкулез,
- гломерулонефрит,
- хроническая почечная недостаточность,
- СПИД,
- частые пневмонии,
- некоторые вирусные инфекции (бруцеллез),
- аутоиммунные заболевания соединительной ткани,
- патология печени,
- злокачественные новообразования любой локализации.
Апластические анемии
Аплазия красного костного мозга
Основная характеристика таких анемий — понижение костномозговых способностей к выработке, созреванию и росту всех ростков кроветворения.
Период заболевания, когда анемия будет характеризоваться нормохромностью, сравнительно недолгий. Прогрессирование апластической анемии ведет к критическому падению концентрации красных клеток крови, гемоглобина и других форменных элементов в крови.
Состояние после острых кровотечений
К состоянию анемии приводят кровопотери
В генезе постгеморрагической анемии выделяют ряд последовательных реакций, цель которых — физиологическое восстановление объема крови:
- отсутствие изменений — в этот период возникает сосудистый спазм и выход форменных элементов крови из своих депо. В исследовании крови изменений практически отмечаться не будет;
- гемодилюция — в русло крови начинает поступать внутритканевая жидкость, благодаря чему поддерживается должный плазменный объем. При лабораторной диагностике уже будет видна нормохромная нормоцитарная анемия;
- компенсация — необходимый уровень эритроцитов в крови восполняется за счет выхода юных красных кровяных телец — ретикулоцитов в кровь (тем не менее такой процесс требует диагностики для исключения гемолиза эритроцитов);
- восстановление — нормализация анализа крови с исчезновением в ней ретикулоцитов.
Таким образом, видами нормохромной нормоцитарной анемии являются:
- Анемия хронических заболеваний,
- Гемолитическая,
- Апластическая,
- Постгеморрагическая,
- Анемия вследствие снижения уровней эритропоэтина.
Симптомы
Анемия имеет свои степени снижения гемоглобина
Абсолютно все клинические признаки нормохромной нормоцитарной анемии будут зависеть от заболевания, которое стало причиной ее развития и степенью тяжести анемичного состояния:
| Стадия | Уровень гемоглобина |
|---|---|
| Легкая | 90 г/л и выше |
| Средняя | 70-90 г/л |
| Тяжелая | Ниже 70 г/л |
Чем более выражено снижение концентрации гемоглобина в крови, тем опаснее состояние пациентов.
Отсутствие аппетита — общий признак анемий
Начальные стадии нормохромной анемии не сопровождаются какими-либо выраженными изменениями самочувствия пациентов. По мере ухудшения картины крови будут возникать общие для всех анемии симптомы:
- ухудшение аппетита, потеря массы тела;
- головные боли и головокружения;
- бледность вплоть до выраженной желтизны;
- истончение волос, их выпадение, ломкость ногтей;
- стоматиты;
- одышка в состоянии покоя;
- боли в области сердца;
- колебания артериального давления;
- нарушения сна;
- зябкость, похолодание верхних и нижних конечностей;
- нарастающая слабость;
- потери сознания.
Массивные кровопотери представляют угрозу для жизни
Особую опасность представляют собой кровотечения, большинство из которых нередко приводят к летальному исходу больных.
Причины возникновения анемии
Исходя из всего сказанного выше, становится понятным, что основные причины нормохромных нормоцитарных анемий — это различна висцеральная и эндокринная патология, заболевания крови, опухоли.
Чаще всего к возникновению малокровия приводит хроническая недостаточность функции почек, рак различной локализации, распространение метастазов и различные виды анемий, железодефицитные состояния, патология печени хронического характера, болезни пищеварительного тракта.
Лечение
Важное место в лечении анемии занимает медикаментозная коррекция
Продуктивная терапия нормохромной нормоцитарной анемии возможно лишь при положительной терапевтической динамике основной патологии.
При легких степенях состояния обязательным является назначение препаратов железа. Как правило, для такой категории пациентов применяются таблетированные формы лекарственных препаратов.
Ухудшение показателей крови является показанием для госпитализации больных, которым необходимо инъекционное введение препаратов железа.
При нарушенном созревании красных клеток крови рекомендуется введение цианокобаламина и/или фолиевой кислоты (В12 и В9).
Хроническая почечная недостаточность и тяжелая степень анемии — прямое показание для назначения медикаментозных средств на основе эритропоэтинов, благодаря чему достигается повышение насыщаемости эритроцитов гемоглобином.
Переливание крови — основной метод лечения при постгеморрагических анемиях. После стабилизации состояния проводится витаминотерапия.
Гемолиз эритроцитов требует удаления селезенки и только потом медикаментозной терапии с помощью иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов.
Апластические анемии лечатся только хирургическим методом — пересадкой костного мозга.
Для всех пациентов показана оптимизация питания. Необходимо включение в рацион продуктов, которые богаты железом. Исключаются чаи, кофе, любые газированные напитки, обволакивающая пища во избежание замедления всасывания железа.
Профилактика развития заболевания
Соблюдение рекомендаций по питанию — хорошая профилактика
От развития анемии не застрахованы ни взрослые, ни дети. Тем не менее, для поддержания здоровья необходимо придерживаться определенных правил:
- детям любого возраста необходимо пить молоко из-за его насыщенности железом. После консультации с педиатром можно принимать курсами витаминные и минеральные комплексы. Девушкам, у которых еще не сформирован полностью менструальный цикл, также рекомендуется прием препаратов железа для устранения его дефицита;
- беременным женщинам также необходимо дополнительно поддерживать состояние крови препаратами железа, витаминами В12 и В9, но только по согласованию с врачом;
- взрослым и пожилым людям также не будет лишним периодически принимать минерально-витаминные комплексы, но также только после консультации с врачом.
Одним из главных правил профилактики развития анемии является полноценное питание, отсутствие жестких диет без определенных показаний, обязательное ежедневное употребление мяса.
Выполнение всех перечисленных правил поможет сохранить здоровье, предотвратить развитие многих заболеваний.
Источник
Апластическая анемия – угнетение функции кроветворения красного костного мозга (эритроцитопоэза, лейкопоэза и тромбоцитопоэза), приводящее к пангемоцитопении. К основным клиническим проявлениям гематологического синдрома принадлежат головокружение, слабость, обмороки, одышка, покалывание в груди, кожные геморрагии, кровотечения, склонность к развитию инфекционно-воспалительных и гнойных процессов. Заболевание диагностируется на основании характерных изменений гемограммы, миелограммы и гистологического исследования трепанобиоптата. Лечение патологии включает проведение гемотрансфузий, иммуносупрессивной терапии, миелотрансплантации.
Общие сведения
Апластическая (гипопластическая) анемия – тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений. Развивается в среднем у 2 человек на 1 млн. населения в год. Приблизительно с одинаковой частотой патология поражает мужчин и женщин. Возрастные пики заболеваемости приходятся на возраст 10–25 и старше 50 лет. При данной патологии в костном мозге чаще нарушается образование всех трех типов клеточных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), иногда – только одних эритроцитов; в зависимости от этого различают истинную и парциальную апластическую анемию. В гематологии данный вид анемии относится к числу потенциально фатальных заболеваний, приводящих к гибели 2/3 заболевших.
Апластическая анемия
Причины
По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни). Принято считать, что угнетение миелопоэза связано с появлением в красном костном мозге и крови цитотоксических T-лимфоцитов, производящих фактор некроза опухолей и γ-интерферон, которые в свою очередь подавляют ростки кроветворения. Запускать этот механизм могут различные внешнесредовые (химические соединения, физические явления, лекарственные вещества), а также эндогенные факторы (вирусы, аутоиммунные реакции). К числу наиболее значимых причин относят:
- Прием миелотоксических препаратов. Достоверно установлена связь анемии с приемом некоторых противоопухолевых, противосудорожных, антибактериальных, антитиреоидных, противомалярийных препаратов, транквилизаторов, препаратов золота и др., обладающих потенциальным миелотоксическим эффектом. Лекарственные вещества могут вызывать как прямое повреждение стволовых кроветворных клеток, так и опосредованное – через аутоиммунные реакции. Анемии, связанные с таким механизмом развития, называются лекарственными.
- Контакт с химическими и физическими агентами. Супрессию костного мозга может вызывать взаимодействие с органическими растворителями, соединениями мышьяка, бензольными соединениями, пестицидами, облучение всего тела. В некоторых случаях недостаточность гемопоэза является временной и обратимой – главными факторами здесь являются концентрация/доза вещества и время контакта. супрессию костного мозга.
- Вирусные инфекции. Из вирусных агентов наибольшее значение уделяется возбудителям гепатитов В, С и D. В этом случае гипопластическая анемия обычно развивается в течение полугода после перенесенного вирусного гепатита. При изучении патогенеза было замечено, что репликация вируса происходит в мононуклеарах крови и костного мозга, а также в иммунных клетках. Предполагается, что подавление миелопоэза в этом случае является своеобразным иммунным ответом, возникающим против клеток, несущих на своей поверхности вирусные антигены. Такой вид анемии выделяется в отдельную форму – постгепатитную. Среди других вирусных инфекций называются ЦМВ, инфекционный мононуклеоз, грипп.
Также описаны случаи панцитопении, вызванные инфицированием туберкулезом, интоксикацией, лучевой болезнью, лимфопролиферативными заболеваниями (тимомой, лимфомой, хроническим лимфобластным лейкозом), беременностью. Почти в половине наблюдений причину анемии выявить не удается – такие случаи относят к идиопатической форме.
Патогенез
В основе апластической анемии может лежать либо первичное повреждение гемопоэтических стволовых клеток, либо нарушение их эффективной дифференцировки. При наследственных анемиях недостаточность гемопоэза опосредована кариотипическими аберрациями, приводящими к нарушению репарации ДНК и невозможности репликации стволовых клеток костного мозга. В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Классификация
Кроме различных этиологических вариантов (лекарственного, постгепатитного, идиопатического), различают острую (до 1 мес. течения), подострую (от 1 до 6 мес.) и хроническую (более 6 мес.) форму заболевания. Анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией. На основании выраженности тромбо- и гранулоцитопении данная форма анемии подразделяется на 3 степени тяжести:
- очень тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
- тяжелую (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
- умеренную (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)
Симптомы апластической анемии
Поражение трех гемопоэтических ростков (эритро-, тромбоцито- и лейкопоэза) обусловливает развитие анемического и геморрагического синдромов, инфекционных осложнений. Дебют апластической анемии обычно происходит остро. Анемический синдром сопровождается общей слабостью и утомляемостью, бледностью кожи и видимых слизистых, шумом в ушах, головокружением, покалыванием в груди, одышкой при нагрузке.
Основным проявлением тромбоцитопении выступает геморрагический синдром. Больные отмечают появление петехий и экхимозов на коже, повышенную кровоточивость десен, спонтанные носовые кровотечения, меноррагии. Возможно возникновение гематурии, маточных и желудочно-кишечных кровотечений. Следствием лейкопении и агранулоцитоза служит частое развитие инфекционных процессов – стоматитов, пневмоний, инфекций кожи и мочевыводящих путей. Для апластической анемий нехарактерны похудание, лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия – при этих признаках следует искать другую причину пангемоцитопении.
Врожденная апластическая анемия (синдром Фанкони) обычно развивается у детей в возрасте до 10 лет и кроме аплазии костного мозга характеризуется другими нарушениями: микроцефалией, гипоплазией почек, низкорослостью, аномалиями развития верхних конечностей (гипоплазией первой пястной и лучевой кости), гипоспадией, гиперпигментацией кожи, крайней степенью тугоухости и др. При наследственной анемии Эстрена-Дамешека отмечается тотальное поражение кроветворения и панцитопения при отсутствии врожденных аномалий развития. Для анемии Даймонда-Блекфена или парциальной красноклеточной аплазии характерно только снижение количества эритроцитов.
Экхимозы на коже при апластической анемии
Осложнения
Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.
Диагностика
Оценка гематологического статуса включает внимательный клинический осмотр и проведение тщательной лабораторной диагностики. При физикальном обследовании выявляется выраженная бледность или желтушность кожи, артериальная гипотония, тахикардия. Основу диагностического алгоритма составляет проведение общего и биохимического анализа крови, стернальной пункции, трепанобиопсии:
- Исследования крови. Для гемограммы при гипопластической анемии типичны эритро-, лейкоцито- и тромбоцитопения, нейтропения и относительный лимфоцитоз. Оценка биохимических показателей (печеночных проб, нефрологического комплекса, сывороточного железа, билирубина) информативна для исключения других анемий.
- Исследование пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается уменьшение количества миелокариоцитов и мегакариоцитов, снижение клеточности. В трепанобиоптате определяется замещение красного костного мозга жировым (желтым).
В рамках диагностического поиска апластическую анемию необходимо дифференцировать с мегабластными (В12-дефицитными, фолиеводефицитными) анемиями, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, острым лейкозом.
Миелограмма: слева – апластическая анемия, справа – нормальный костный мозг
Лечение апластической анемии
Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения является сложной проблемой практической гематологии. В зависимости от уровня цитопении используются следующие лечебные подходы:
- Иммуносупрессиная терапия. При умеренной цитопении назначается фармакотерапия, включающая комбинацию антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина А. Поддерживающая терапия проводится анаболическими стероидами или их сочетанием с циклоспоринами.
- Гемотрансфузии. В комплексе с курсом иммуносупрессивной терапии при низких показателях красной крови показано проведение заместительной гемотрансфузионной терапии (переливание тромбоцитов и эритроцитарной массы), плазмафереза. Данная мера не оказывает воздействия на патогенетическое звено заболевания, но позволяет восполнить дефицит кровяных телец, не вырабатываемых костным мозгом.
- Трансплантация КМ и СК. Наиболее благоприятные прогнозы на долгосрочную выживаемость оказывает выполнение аллогенной трансплантации костного мозга. Однако ввиду сложности подбора иммунологически совместимого донора процедура используется ограниченно. В качестве экспериментальных подходов рассматриваются аутологичные трансплантации, пересадка стволовых клеток периферической крови. Больным с нетяжелой формой анемии может быть показано проведение спленэктомии, эндоваскулярной окклюзии селезеночной артерии.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов. Первичная профилактика данной разновидности анемии предполагает исключение влияния неблагопр?