D51 витамин b12 дефицитная анемия

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение

Названия

 D51 Витамин-B12-дефицитная анемия.

Синонимы диагноза

 Витамин-b12-дефицитная анемия, анемия витамин-b12-дефицитная, макроцитарная витамин-b12-дефицитная анемия, анемия пернициозная.

Описание

 Пернициозная анемия(от лат. Perniciosus – гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокровие – заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.
 В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.
 В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.
 Мегалобластные анемии – группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Симптомы

 В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита – с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
 Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
 - поражение крови;
 - поражение ЖКТ;
 - поражение нервной системы.

Причины

 Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.
 Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
 - низкое содержание в рационе;
 - вегетарианство;
 - низкая абсорбция;
 - дефицит внутреннего фактора;
 - пернициозная анемия;
 - гастрэктомия;
 - поверждение эпителия желудка химическими вещества;
 - инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
 - болезнь Крона;
 - целиакия;
 - резекция подвздошной кишки;
 - атрофические процессы в желудке и кишке;
 - повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;
 - состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
 - дивертикулы тощей кишки;
 - кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
 - глистная инвазия;
 - лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
 - патология абсорбирующего участка;
 - туберкулез подвздошной кишки;
 - лимфома тонкой кишки;
 - спру;
 - регионарный энтерит;
 - другие причины.
 - врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко).
 - злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);
 - нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.
 Причинами дефицита фолатов могут быть:
 1. Недостаточное поступление.
 - скудный рацион;
 - алкоголизм;
 - нервно-психическая анорексия;
 - парентеральное питание;
 - несбалансированное питание у пожилых.
 2. Нарушение всасывания.
 - мальабсорбция.
 - изменения слизистой оболочки кишечника.
 - целиакия и спру.
 - болезнь Крона.
 - регионарный илеит.
 - лимфома кишечника.
 - уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки.
 - прием антиконвульсантов.
 3. Увеличение потребности.
 - беременность.
 - гемолитическая анемия.
 - эксфолиативный дерматит и псориаз.
 4. Нарушение утилизации.
 - алкоголизм;
 - антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
 - врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Лечение

 Комплекс лечебных мероприятии при В12 – дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
 - непременным условием лечения В12 – дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
 - при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
 - нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
 - сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя – непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
 - патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ( внутреннему фактору ) или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).
 Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 – 300 мл (5 – 6 трансфузий).
 Преднизолон (20 – 30 мг/сут) рекомендуется при аутоиммунной природе заболевания.
 Принципы терапии:
 - насытить организм витамином.
 - поддерживающая терапия.
 - предупреждение возможного развития анемии.
 Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

Источник