Дефицитные анемии диспансерное наблюдение
Тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина B12, поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.
Причины возникновения. Ключевая причина – эндогеннная недостаточность витамина В12, возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида). Нарушение всасывания В12 может возникнуть в результате:
поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом,
субтотального или тотального удаления желудка,
обширной резекции части тонкого кишечника.
Также B12-анемия может развиться вследствие:
хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;
конкурентного поглощения витамина B12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;
полного исключения из рациона пищи животного происхождения;
длительного снижения внешнесекреторной активности поджелудочной железы, следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В12 не может связаться с мукополисахаридом;
длительного принятия некоторых лекарственных препаратов: метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.
В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2, с которым витамин В12 связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В12, необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло.
В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В12-дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.
Факторы риска.
1. Возраст старше 40 лет;
2. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин.
Симптомы. Заболевание развивается постепенно, с медленным нарастанием симптомов. Набор симптомов очень разнообразен. Наиболее частые проявления:
Слабость, вялость, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению;
Бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда – пожелтение склер;
Со стороны желудка: отрыжка, тошнота, потеря вкусовых ощущений, снижение аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжесть в эпигастрии, иногда дисфагия, чувство жжения языка, слизистой оболочки рта.
Со стороны кишечника: неустойчивый стул, снижение веса;
Кардианальный синдром: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, миокардиодистрофия. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.
Отечный синдром: периферические отеки, как результат недостаточности кровообращения.
Увеличение печени, селезенки;
Клинические проявления:
Часто – тяжелая анемия в периферической крови (анализ из пальца);
Лейкопения, тромбоцитопения;
Лимфоцитоз;
В костном мозге – признаки мегалобластического типа кроветворения.
Осложнение. При нелеченой В12-дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы, проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.
Диагностика. Проводится при помощи тщательного гематологического исследования, включающего изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. в ряде случаев больные нуждаются в пожизненном лечении.
Лечение. Включает парентеральное введение витамина В12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. В12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.
При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.
В отдельных случаях назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.
Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.
После терапии кобаламином может наблюдаться нехватка в организме калия, поэтому в процессе лечения витамином В12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.
Наблюдение. Больные В12-дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.
С ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИЕЙ
Железодефицитная анемия (ЖДА) – патологическое состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина, в генезе которого лежит дефицит железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или повышенных потерь.
Распространенность ЖДА значительна. Наиболее часто встречается у детей во втором полугодии 1го года жизни.
Железо играет важную роль в организме ребенка. Основные функции железа:
· входит в состав гемоглобина, миоглобина (гемовое железо), регулируя обмен О2 и СО2;
· создает депо в виде ферритина (в печени и мышцах) и гемосидерина (в паренхиматозных и других внутренних органах);
· участвует в метаболизме коллагена, поддержании клеточного и местного иммунитета;
· является составной частью многих гемопротеидов, металлопротеидов и некоторых ферментов.
Основными этиологическими факторами ЖДА могут быть:
· дефицит железа при рождении (фетоплацентарная недостаточность, многоплодная беременность, преждевременные роды и др.);
· алиментарный дефицит железа вследствие нерационального питания (отсутствие грудного вскармливания, применение коровьего или козьего молока, использование неадаптированных смесей, нерациональный прикорм);
· повышенные потребности организма в железе в период бурного роста;
· потери железа из организма при различных патологических состояниях (дисбактериоз, инфекционные заболевания, кровотечения).
Ведущей причиной ЖДА у детей раннего возраста является алиментарный дефицит железа. Здоровый ребенок в течение первых месяцев жизни не нуждается в дополнительном экзогенном поступлении железа, используя имеющиеся в его организме запасы. Раньше недостаток железа проявляется у недоношенных детей, детей из двоен, имеющих кровопотерю в родах, рожденных от матерей с гестозом и анемией во второй половине беременности, с хроническими заболеваниями, крупные и бурно растущие дети, дети с атопическим дерматитом и гипотрофией, ЧБД.
Эти дети составляют группу риска по развитию анемии на первом году жизни.
Особую группу риска по развитию анемии составляют недоношенные дети. У недоношенных детей выделяют 2 вида анемий – раннюю анемию (4–8 недель жизни), вызванную недостаточностью эритропоэза за счет сниженной активности гемсинтетазы, эритропоэтинов и недостатка в организме витамина Е, и позднюю анемию недоношенных, которая носит характер ЖДА (3–4 месяца).
Патогенез ЖДА. Суточная потребность организма ребенка в железе составляет 8–10 мг. При недостаточном поступлении железа в организм происходит мобилизация его из депо (костный мозг, печень, мышцы). При прогрессировании заболевания содержание железа в депо истощается, уровень сывороточного железа снижается до 12 мкмоль/л и ниже (норма 14,3 мкмоль/л), уменьшается количество гемоглобина и эритроцитов. При ЖДА возникает гипоксия (гемическая, циркуляторная, тканевая), приводящая к развитию ацидоза и нарушению обмена веществ на клеточном уровне.
Классификация ЖДА. У детей раннего возраста различают три степени тяжести анемии:
§ легкую – Нв 110–90 г/л, Эр – 3,5–3,0 х 1012/л,
§ среднюю – Нв 90–70 г/л, Эр – 3,0–2,5 х 1012/л,
§ тяжелую – Нв ниже 70 г/л, Эр ниже 2,5 х 1012/л.
Клиническая картина. Выраженность клинических проявлений ЖДА определяется уровнем снижения гемоглобина и железа в организме и характеризуется наличием следующих неспецифических синдромов: астено-невротического, эпителиального, сердечно-сосудистого, гепатолиенального и иммунодефицитного.
Астеноневротический синдром проявляется повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, извращением вкуса (желание ребенка есть несъедобные предметы – мел, глину, землю и др.), задержкой ФР и НПР.
Эпителиальный синдром характеризуется нарастающей бледностью, сухостью кожи, дистрофическими изменениями ее придатков (ногтей, волос).
Сердечнососудистый синдром проявляется тахикардией, приглушенностью тонов сердца, появлением систолического шума функционального характера; при тяжелой анемии возможно развитие сердечной недостаточности гипоксического генеза.
Гепатолиенальный синдром – у детей раннего возраста при ЖДА легкой степени в 80%, а при тяжелой – в 100% случаев, определяет гепатоспленомегалия (омоложение кроветворения).
Иммунодефицитный синдром – у детей с ЖДА инфекционные заболевания возникают в 2–3 раза чаще, у 35% больных выявляется раннее формирование очагов хронической инфекции.
Диагностика анемии основана на данных анамнеза (выявление факторов риска в анте- , интра- и постнатальном периодах), жалоб, клинических проявлений, а также данных лабораторных исследований.
В ОАК выявляется снижение уровня гемоглобина ниже 110 г/л, гипохромия (ЦП ниже 0,85), микроцитоз эритроцитов. Диагноз ЖДА подтверждается снижением содержания сывороточного железа ниже 12 мкмоль/л и повышением железосвязывающей способности сыворотки крови выше 64,4 мкмоль/л.
Антенатальную неспецифическую профилактикуследует начинать до рождения ребенка. Беременная женщина должна соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью, регулярными прогулками на свежем воздухе. Рациональное питание должно включать ежедневно продукты, содержащие в достаточном количестве витамины и микроэлементы.
Для антенатальной специфической профилактикивсем женщинам во 2й половине беременности целесообразно профилактическое назначение пероральных ферропрепаратов или поливитаминов, обогащенных железом. При повторной беременности прием препаратов железа строго обязателен на протяжении 2го и 3го триместров. Лучше всего применять препараты двухвалентного железа с фолиевой кислотой, стимулирующей рост и защищающей центральную нервную систему плода.
Всем беременным рекомендуется проводить 3 курса ферротерапии в течение 1 месяца на 11–12й неделе, 24–26й неделе и 32й неделе гестации в профилактической дозе. В начале каждого курса начинается в течение 10 дней метаболический комплекс – липамид по 1 таб. 3 р/день, пантотенат кальция по 1 таб. 3 р/день, витамин В1 по 1 таб. 3 р/день. Женщинам с анемией беременных проводится лечение препаратами железа.
К постнатальной профилактикеЖДАотносятся:
· соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе, предупреждение и своевременное лечение рахита, гипотрофии, ОРЗ,
· грудное вскармливание со своевременным введением продуктов прикорма, специально обогащенных железом, либо профилактического назначения железосодержащих препаратов.
Следует помнить, что ежедневная физиологическая потребность детского организма в железе (для покрытия физиологической потребности) составляет 0,7–1,2 мг/сутки (Weippie, 1976). В Приложении № представлено нормативное содержания железа в суточном рационе ребенка, обеспечивающее нормальное развитие.
Общие рекомендации по постнатальной профилактике:
· Только исключительно грудное вскармливание до 4-6 месяцев.
· После 4-б месяцев до года здоровым доношенным детям, получающим исключительно грудное молоко, рекомендуется назначение ФП внутрь из расчета по элементарному железу 1 мг/кг/сутки. Возможна альтернатива: прием ферропрепаратов (ФП) матерью ребенка в дозах, используемых для лечения латентного дефицита железа (ЛДЖ), начиная с 4-6-месячного возраста детей до окончания кормления грудью.
· Когда ребенка отнимают от груди (после 6 месяцев), необходимо введение в рацион продуктов, богатых железом и витаминами В12, Е, фолиевой кислотой. Это злаковые, обогащенные железом смеси, овощи, фрукты, мясо и небольшое количество продуктов из печени.
· Для детей 1-го года, находящихся на искусственном вскармливании, рекомендуются смеси, обогащенные железом: для недоношенных – с 2 месяцев, для доношенных – с 5-6 месяцев. В смесях для искусственного вскармливания доношенных детей первого полугодия «формула 1» содержание железа невелико и составляет 3-7 мг на 1 л готового продукта. Адаптированные молочные смеси для вскармливания детей старше 5-6 месяцев («формула 2», «последующие формулы») обычно все обогащены железом в количестве 12-16 мг на 1 л готового жидкого продукта (см. табл. № 7).
· После 5-6 месяцев необходимо введение прикорма из овощных, плодоовощных и мясоовощных пюре промышленного производства, обеспечивающих до 20-60% суточной потребности ребенка в железе.
· В 6-8 месяцев всем детям, вне зависимости от вида вскармливания, в рацион вводят каши из различных круп, обогащенные железом промышленного производства, которые покрывают на 10-30% потребность ребенка в железе, минеральных веществах, микроэлементах, витаминах (см. табл. № 7).
· Дети с низкой массой тела при рождении, недоношенные и родившиеся от многоплодной беременности нуждаются в назначении ФП в возрасте от 2 до 12 месяцев, даже если они правильно вскармливаются. Доза ФП для приема внутрь зависит от массы тела ребенка при рождении:
o при массе <1000 граммов – 4 мг/кг/сутки,
o при массе 1000-1500 грамм – 3 мг/кг/сутки,
o при массе 1500-3000 грамм – 2 мг/кг/сутки.
· Детям в возрасте 1-5 лет и кормящим матерям рекомендуется обязательно включать в рацион: мясо и печень (животных и птиц), соки, обогащенные витамином е, промышленного производства или свежеприготовленные соки (из цитрусовых, овощей), злаки, обогащенные железом, рыбу (розовое мясо: форель, семга, кета, нерка и др.), бобовые, желток.
· В возрасте от 4 до 6 месяцев грудным детям, находящимся на искусственном вскармливании, необходимо введение твердой пищи: это могут быть маленькие кусочки богатой железом пищи (нежирные говядина и свинина, свиная и куриная печень и др.). После 6 месяцев можно ввести специальную детскую колбаску, сделанную с добавлением картофельного крахмала (не снижает абсорбцию железа).
· Чай грудному ребенку лучше не давать, так как содержащаяся в нем таниновая кислота тормозит всасывание железа. Для питья лучше использовать специальную детскую воду (негазированную слабой минерализации), соки промышленного производства.
· Коровье немодифицированное молоко можно начинать потреблять только после 12-24 месяцев! Опасность скрытого кишечного кровотечения велика даже в том случае, если грудные дети не имеют гиперчувствительности к белку коровьего молока. При употреблении смесей, сделанных из сухого молока, этой опасности нет, так как молочный белок в процессе обработки изменяет свою структуру.
· Современные адаптированные смеси, обогащенные железом, полностью обеспечивают потребности детей грудного возраста в железе, других минеральных веществах и микроэлементах, витаминах. Современные смеси для искусственного вскармливания не снижают аппетит, не вызывают нарушений со стороны ЖКТ и не повышают заболеваемость детей респираторными и кишечными инфекциями.
· Для покрытия физиологических потребностей дети в зависимости от возраста должны получать с пищей следующее количество железа: в возрасте 1-3 лет – 1 мг/кг/сутки, в возрасте 4-10 лет – 10 мг/сутки в возрасте 11-20 лет – 18мг/сутки. Если питание детей идеально сбалансировано, им не нужно назначать ФП, за исключением недоношенных, маловесных детей, родившихся от многоплодной беременности.
· В пубертатном возрасте требуют особого внимания девочки, особенно в первые 2-3 года после менархе, а также подростки (как девушки, так и юноши), активно занимающие спортом, фитнесом, аэробикой и др.
· Рацион детей и подростков должен быть разнообразным, полезным и вкусным, при этом необходимо следить, чтобы в нем всегда присутствовали продукты животного и растительного происхождения, содержащие достаточное количество железа (см Приложение № 7).
· Биодоступность железа (абсорбция) из животных продуктов достигает 15-22%, из растительных продуктов железо всасывается хуже (2-8%). Мясо животных (птиц) и рыба улучшают всасывание железа из других продуктов.
· В шпинате самое высокое из всех продуктов содержание ФК, что улучшает не столько абсорбцию железа, сколько процесс гемоглобинообразования.
Показаниями к госпитализации являются:
· тяжелый характер анемии;
· отсутствие эффекта от проводимой терапии на дому в течение 2–3х недель;
· анемия в сочетании с другими заболеваниями.
Диспансерному наблюдению в условиях детской поликлиники подлежит большинство больных с ЖДА 1й и 2й степени, дети – реконвалесценты ЖДА 3й степени.
План диспансерного наблюдения:
| Мероприятия | Сроки |
| Педиатр | – при проявлениях ЖДА 2 раза в месяц, – в фазе реконвалесценции на 1м году жизни – 1 раз в месяц, – на 2м году жизни – 1 раз в квартал |
| Консультации узких специалистов: Детям – реконвалесцентам анемии средней и тяжелой степени тяжести показана консультация гематолога Консультация гастроэнтеролога | – ежеквартально – по показаниям |
| Дополнительное лабораторно-диагностическое обследование: ОАК ОАМ исследования кала на яйца глистов анализ кала на копрограмму, дисбактериоз кишечника, биохимический анализ крови | – при постановке на учет, затем – 1 раз в 2 недели до нормализации показателей Нв и эритроцитов, в периоде реконвалесценции – 1 раз в квартал в динамике – по показаниям – при постановке на учет, в динамике – по показаниям – в декретированные сроки – по показаниям |
План лечебно-оздоровительных мероприятий
1. Режим: Важным является соблюдение режима дня, максимальное пребывание на свежем воздухе, проведение комплексов массажа и гимнастики, закаливающих процедур.
2. Вскармливаниепредусматривает правильную организацию рационального вскармливания. Диета должна быть сбалансированной, с высоким содержанием витаминов, микроэлементов, железа (см. Приложение № 7).
· Оптимальным для ребенка первых месяцев жизни является вскармливание грудным молоком.
· Детям, находящимся на смешанном или искусственном вскармливании, необходимо ввести адаптированные обогащенные железом – «Симилак с железом», «Энфамил».
· Выбор вида прикорма должен обязательно учитывать необходимое содержание в продуктах питания легко усвояемого железа (мясное пюре).
· Особенно важно своевременное введение прикорма детям с лимфатическим типом конституции, детям с крупной массой тела при рождении и избыточными весовыми прибавками, а также недоношенным.
· Первый прикорм – овощное пюре – детям, находящимся на грудном вскармливании или вскармливании адаптированными смесями, вводится на 1 месяц раньше.
· В качестве второго прикорма рекомендуются каши, преимущественно из гречневой или овсяной крупы, богатые железом.
· При ЖДА насыщение организма ребенка железом можно осуществить путем включения в рацион питания продуктов с высокой степенью усвояемости железа – мясо (телятина, говядина), печень (свиная и говяжья), рыба, яичный желток. Мясо, рыба вводится постепенно, лучше в виде пюре с овощами – с 6 месяцев:
o дети, находящиеся на грудном вскармливании, уже к 5–6му месяцу жизни не получают достаточного количества железа, поэтому для коррекции необходимо введение мясного пюре с 6-7го месяца жизни;
o детям, находящимся на искусственном вскармливании, специальные продукты, обогащенные железом, начинают вводить с 5го месяца жизни.
Диетотерапия не имеет самостоятельного значения в лечении ЖДА и должна рассматриваться как один из вспомогательных компонентов терапии.
3. Медикаментозная коррекция:Ранее существовало мнение, что легкий дефицит железа у детей раннего возраста можно купировать диетотерапией. Однако известно, что из пищевых продуктов всасывание железа составляет 2,5 мг в сутки. В связи с этим, для покрытия дефицита железа в организме поступления его только с пищей недостаточно. Лечение препаратами железа является основным методом коррекции ЖДА.
· У детей раннего возраста можно использовать для лечения ЖДА препараты закисного (II) железа в виде сульфата железа в комплексе с различными компонентами для улучшения всасывания в желудочно-кишечном тракте. К таким препаратам относятся актиферрин (сульфат железа с серином), ферроплекс (сульфат железа с аскорбиновой кислотой), ферамид (сульфат железа с фолиевой кислотой), феррокаль (с фруктозодифосфатом кальция). В одной таблетке ферроплекса, феррокаля содержится 50 мг элементарного железа.
· Суточная лечебная доза солевых препаратов составляет у детей раннего возраста 3 мг/кг/сутки и дается в 3 приема за 30 минут до еды. При патологии желудочно-кишечного тракта лечение следует начинать с 1/4–1/5 от расчетной терапевтической дозы с последующим постепенным достижением полной дозы в течение 7–14 дней.
· В настоящее время у детей раннего возраста рекомендуется использовать новые формы препаратов окисного (III) железа на основе полимальтозного комплекса – Мальтофер, Феррум-Лек. Эти препараты легко всасываются, имеют приятный вкус и выпускаются в виде трех удобных для педиатрической практики формах (капли, сироп, таблетки). Назначаются они в суточной дозе 5,0 мг/кг/сутки во время еды в 1–2 приема и не требуют использования методики постепенного наращивания дозы.
· Лечение препаратами железа в указанных дозах проводится до нормализации показателей Нв и эритроцитов в анализе периферической крови. В дальнейшем лечение препаратами железа продолжается в половинной, профилактической дозе (1,5 мг/кг) еще не менее 2–3 месяцев, при необходимости до 6 месяцев (у детей из групп риска).
· Лечение ранней анемии недоношенных детей проводится назначением эпоитин–бета (эритропоэтин человека рекомбинантный): 10 инъекций в дозе 200 ЕД/кг подкожно 3 раза в неделю. Одновременно назначают препараты железа (2 мг элементарного железа в сутки), витамин Е по 25 мг/сутки, фолиевую кислоту по 0,001 г/сутки (А.А. Баранов, Л.К Боженова, 2002).
· Лечение поздней анемии недоношенных детей осуществляется по принципам лечения ЖДА.
· Недоношенным, детям от многоплодной беременности, родившимся с крупной массой тела или имеющим бурные темпы массо–ростовой прибавки с 3го месяца жизни до конца 1го полугодия рекомендуется профилактический прием препаратов железа в дозе, равной 1/3–½ суточной терапевтической дозы (2–4 мг/кг/сутки элементарного генеза).
· Недоношенным детям после нормализации гемоглобина рекомендуют для полного восстановления запасов железа в их организме продолжать ферротерапию в поддерживающих дозах до конца 2го года жизни.
Вакцинация:
Вопрос о проведении активной иммунизации решается индивидуально. После нормализации показателей анализа периферической крови вакцинация разрешается.
Сроки наблюдения:
Диспансерное наблюдение детей в условиях детской поликлиники проводится участковым педиатром в течение 1 года после нормализации показателей ОАК.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ