Дефицитные анемии у детей курсовая работа
Содержание:
Введение……………………………………………………………………………2
1.Железодефицитная анемия………………………………………………………3
1.1. Этиология ………………………………………………………………………………………3
1.1.2. Патогенез………………………………………………………………….5
1.1.3. Клиника……………………………………………………………………7
1.1.4. Диагностика железодефицитной анемии
у детей………………………7
1.1.5. Дифференциальная диагностика железодефицитной
анемии у детей..8
1.1.6. Лечение……………………………………………………………………9
2. Железодефицитная
анемия у детей …………………………………………11
3. Диспансерное наблюдение
за детьми с железодефицитной анемией……………………………………………………………………………15
4. Роль медсестры
в профилактике анемий у детей…………………………..20
ЗАКЛЮЧЕНИЕ………………………………………………………………….22
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ
ЛИТЕРАТУРА …………………………………………23
ВВЕДЕНИЕ
Многие анемии у детей, несмотря
на усиленный интерес к ним врачей-педиатров,
все еще недостаточно хорошо распознаются,
а патогенетические методы их лечения
слабо внедряются в широкую клиническую
практику. Между тем, изучение этой патологии
имеет большое практическое значение.
Некоторые формы анемий представляют
непосредственную угрозу жизни или неизбежно
связаны с отстаиванием детей в физическом,
а иногда и в умственном развитии. За последние
10 лет в области гематологии в связи с
внедрением биохимических, иммунологических,
цитологических, молекулярно – генетических
и физиологических методов исследования
достигнуты большие успехи. Благодаря
созданию метода клонирования кроветворных
клеток в селезенке облученных мышей,
хромосомного анализа, трансплантации
костного мозга доказана роль стволовой
клетки как основополагающей единицы
кроветворения.
Цель работы – исследование частоты
встречаемости железодефицитной анемий
у детей и разработка мер профилактики
по их предотвращению.
Задачи работы:
·
Рассмотреть теоретические основы данной
темы
·
Изучить учебно-методическую литературу,
касающуюся как самого заболевания так
и их профилактику.
·
Проанализировать частоту возникновения
анемий.
·
Разработать меры профилактики по этому
заболеванию.
Объект исследования: дети,
больные железодефицитной анемией.
При написании данной работы
были использованы нормативно-правовые
документы в области здравоохранения,
учебно-методическая литература.
ГЛАВА 1. Железодефицитная анемия
1.1. Этиология
Причиной дефицита железа является
нарушение баланса его в сторону преобладания
расходования железа над поступлением,
наблюдаемое при различных физиологических
состояниях или заболеваниях.
Повышенное расходование железа,
вызывающее развитие гипосидеропении,
чаще всего связано с кровопотерей или
с усиленным его использованием при некоторых
физиологических состояниях (беременность,
период быстрого роста). У взрослых дефицит
железа развивается, как правило, вследствие
кровопотери. Чаще всего к отрицательному
балансу железа приводят постоянные небольшие
кровопотери и хронические скрытые кровотечения
(5 – 10 мл/сут). Иногда дефицит железа может
развиться после однократной массивной
потери крови, превышающей запасы железа
в организме, а также вследствие повторных
значительных кровотечений, после которых
запасы железа не успевают восстановиться.
Железодефицитная анемия,
обусловленная кровопотерей, развивается
у новорожденных и грудных детей. Дети
в значительно большей степени чувствительны
к кровопотере, чем взрослые. У новорожденных
потеря крови может быть следствием кровотечения,
наблюдавшегося при предлежании плаценты,
ее повреждении при кесаревом сечении.
Другие труднодиагностируемые причины
кровопотери в период новорожденности
и грудном возрасте: кровотечения из пищеварительного
канала при инфекционных заболеваниях
кишок, инвагинации, из дивертикула Меккеля.
Значительно реже дефицит железа может
возникать при недостаточном его поступление
в организм.
Дефицит железа алиментарного
происхождения может развиться у детей
и взрослых при недостаточном его содержании
в пищевом рационе, что наблюдается при
хроническом недоедании и голодании, при
ограничении питания с лечебной целью,
при однообразной пище с преимущественным
содержанием жиров и сахаров. У детей может
наблюдаться недостаточное поступление
железа из организма матери как следствие
железодефицитной анемии во время беременности,
преждевременных родов, при многоплодности
и недоношенности, преждевременной перевязке
пуповины до прекращения пульсации.
Длительное время считали основной
причиной развития дефицита железа отсутствие
хлористоводородной кислоты в желудочном
соке. Соответственно выделяли гастрогенную
или ахлоргидрическую железодефицитную
анемию. В настоящее время установлено,
что ахилия может иметь только дополнительное
значение в нарушении всасывания железа
в условиях повышенной потребности в нем
организма. Атрофический гастрит с ахилией
возникает вследствие дефицита железа,
обусловленного снижением активности
ферментов и клеточного дыхания в слизистой
оболочке желудка.
К нарушению всасывания железа
могут приводить воспалительные, рубцовые
или атрофические процессы в тонкой кишке,
резекция тонкой кишки.
Существует ряд физиологических
состояний, при которых потребность в
железе резко увеличивается.
К ним относятся беременность
и лактация, а также периоды усиленного
роста у детей. Во время беременности расходование
железа резко повышается на потребности
плода и плаценты, кровопотерю при родах
и лактацию.
Баланс железа в
этот период находится на грани
дефицита, и различные факторы, уменьшающие
поступление или увеличивающие
расход железа, могут приводить
к развитию железодефицитной
анемии.
В жизни ребенка существует
два периода, когда наблюдается повышенная
потребность в железе.
Первый период – это первый –
второй год жизни, когда ребенок быстро
растет.
Второй период – это период полового
созревания, когда снова наступает быстрое
развитие организма, у девочек появляется
дополнительный расход железа вследствие
менструальных кровотечений.
Железодефицитная анемия иногда,
особенно в грудном и пожилом возрасте,
развивается при инфекционных и воспалительных
заболеваниях, ожогах, опухолях, вследствие
нарушения обмена железа при сохраненном
его общем количестве.
1.1.2. Патогенез
Железо, очень важный элемент для организма,
входит в состав различных энзимов и гемоглобина,
состоящего из небелковой части – гема
и белковой – глобина. В молекуле гема железо
связано с протопорфирином. Гем содержится
также в миоглобине, цитохромах, входит
в состав каталазы, лактопероксидазы и
др. Вел ком, содержащим железо н не имеющим
гема, является ферритин, а также его производное
– гемосидерин. Не содержит гема белок
траисфоррип, переносящий железо. В такой
же форме железо входит в состав ряда ферментов
(ксантннокспдазы, НАД, Н-дегидрогеназы).
У детей раннего
возраста потребность в железе обеспечивается
двумя путями: поступлением его с пищей
и использованием железа, находящегося
в депонированном состоянии в печени.
Всасывание железа – сложный метаболический
процесс, протекающий в несколько этапов.
В слизистой оболочке кишок железо захватывается
эпителиальными клетками, соединяется
с белком и образует «фонд» – железо-протеиновый
комплекс ферритин, который поступает
в плазму крови и вступает в связь с Ц-глобулипом,
образуя комплексное соединение – трансферрнн,
который и доставляет железо в ретикулоэндотелиальные
клетки.
На всасывание
железа может оказывать неблагоприятное
влияние целый ряд факторов, обусловливающих
развитие железодефицитной анемии кислотности
желудочного сока, применение антибиотиков,
вызывающих кишечный дисбактериоз, белковый
дефицит, ведущий к недостаточному образованию
«фонда» в стенке кишок и др. У детей, находящихся
не искусственном вскармливании, особенно
одностороннем, а также при позднем введении
соков и овощей, чаще развивается железодефицитная
анемия. Одним из способствующих факторов
является меньшее содержание железа в
коровьем молоке по сравнению с грудным.
Однако даже при правильном питании потребность
органи iMa в железе не может быть полностью
удовлетворена. На первом году жизни кроме
железа, поступающего с пищей, организм
ребенка требует 3 5,4 ммоль (200 – 300 мг) железа
в год. Этот запас содержится в депо печени.
Депонирование железа происходит в последние
недели внутриутробного развития плода.
В связи с этим у недоношенных детей запас
железа в депо резко снижен. Он снижен
у близнецов, а также при анемии и глубоком
токсикозе беременных.
1.1.3. Клиника
Железодефицитная анемия чаще всего
развивается у детей во втором полугодии
жизни, когда истощаются запасы железа
в депо. В первую очередь проявляется дефицит
ферментов, в состав которых входит железо,
а затем развивается анемия. Таким образом,
железодефицитная анемия – это один из
признаков сидеропении, которая характеризуется
нарушением функции интенсивно-регенерирующих
тканей, т. е. эпителия и костного мозга.
Первыми признаками
сидеропении у грудных детей являются
отсутствие или снижение аппетита с замедлением
увеличения массы тела; повышенная раздражительность.
При более тяжелой сидерспении возникают
признаки поражения эпителиальной ткани:
ломкость ногтей, сухость кожи, эрозии
и трещины кожи, особенно в уголках рта,
выпадение волос, атрофия сосочков языка.
Возможны диспепсические явления, часто
– субфебрильная температура тела. Одновременно
выявляется ряд клинических признаков
анемии – бледность кожи и слизистых оболочек,
вялость мускулатуры, тахикардия, систолический
шум, а в тяжелых случаях – расширение границ
сердца.
В настоящее
время тяжелые формы железодефицитной
анемии практически не встречаются.
1.1.4. Диагностика
железодефицитной анемии у детей
В диагностике
железодефицитной анемии и ее причин у
детей участвуют различные специалисты: неонатолог, педиатр,
гематолог,детский гастроэнтеролог, детский
гинеколог и др. При осмотре ребенка
обращает внимание наличие бледности
кожных покровов и видимых слизистых (полости
рта, конъюнктивы), акроцианоза или периорального
цианоза, темных кругов под глазами.
Важнейшими
лабораторными критериями, позволяющими
судить о наличии и степени железодефицитной
анемии у детей служат: Hb (<110 г/л), ЦП (<0,86),
железо сыворотки крови (<14 мкмоль/л),
общая железосвязывающая способность
сыворотки (>63), ферритин сыворотки (<12
мкг/л) и др.
Для установления
факторов и причин, сопутствующих железодефицитной
анемии у детей, может потребоваться проведение пункции
костного мозга; ФГДС, колоноскопии; УЗИ
органов брюшной полости, УЗИ органов
малого таза; рентгенографии желудка, ирригоскопии,
исследования кала на дисбактериоз, скрытую
кровь, яйца гельминтов и простейшие.
1.1.5. Дифференциальная
диагностика железодефицитной анемии
у детей
Дифференциальную
диагностику железодефицитной анемии
следует проводить с анемией при хронических
болезнях и анемиями, вызванными дефицитом
фолиевой кислоты или витамина В12, то есть внутри группы «дефицитных»
анемий.
Анемия при
хронических болезнях – самостоятельная
нозологическая форма, имеющая код по
МКБ-10 – D63.8. Основные причины развития
анемии при хронических болезнях:
наличие
основного хронического заболевания (как
правило, известного врачам!);
инфекции,
протекающие хронически (туберкулёз, сепсис,
остеомиелит);
системные
заболевания соединительной ткани (ревматоидный
артрит, системная красная волчанка);
хронические
заболевания печени (гепатиты, цирроз);
злокачественные
новообразования.
Патогенез
развития анемии при хронических болезнях
окончательно неясен, однако известны
следующие механизмы:
нарушение
метаболизма железа при его достаточном
количестве в организме, при этом затруднено
использование железа и реутилизация
его из макрофагов;
гемолиз
эритроцитов;
супрессия
эритропоэза ингибиторами (средние молекулы,
продукты перекисного окисления липидов,
цитокины, ФНО, ИЛ-1, замещение опухолевыми
клетками;
неадекватная
продукция эритропоэтина: повышение его
выработки в ответ на анемию, однако его
количество недостаточно для компенсации
анемии.
Лабораторные
критерии диагностики анемии при хронических
болезнях:
снижение
концентрации гемоглобина (нерезкое);
снижение
количества эритроцитов (нерезкое);
микроцитарный
характер анемии;
норморегенераторный
характер анемии;
снижение
СЖ;
снижение
ОЖСС (!);
нормальное
или повышенное (!) содержание СФ;
увеличение
СОЭ.
1.1.6. Лечение
Целью терапии железодефицитных
состояний является устранение дефицита
железа и восстановление запасов его в
организме. Этиологическое лечение предусматривает
устранение причин, приводящих к развитию
дефицита железа.
Режим.
Важным звеном терапии ЖДА является
правильная организация режима и питания.
Эффективной лечебно-профилактической
мерой является длительное пребывание
на свежем воздухе. Дети нуждаются в щадящем
режиме: ограничение физической нагрузки,
дополнительный сон, благоприятный психологический
климат, следует освободить от посещения
детского учреждения. Дети старшего возраста
освобождаются от занятий физкультурой
и спортом до выздоровления.
Диета
Назначение полноценного питания
больным ЖДА имеет большое значение. Необходимо
устранить имеющиеся дефекты вскармливания
и назначить рациональное питание по основным
пищевым ингредиентам.
Снижение содержания гемоглобина в крови, дефицит микроэлементов в организме из-за нарушения их поступления, усвоения или повышенных потерь. Распространение анемий в детском возрасте. Комплексные профилактические мероприятия по снижению заболеваемостей.
Подобные документы
Понятие о железодефицитной анемии, причины ее возникновения и способы лечения. Анализ основных стадий развития дефицита железа: предлатентный дефицит, латентный дефицит. Особенности железодефицитной анемии у детей. Характеристика парентеральной терапии.
реферат, добавлен 09.04.2012
Понятие железодефицитной анемии, их этиология и патогенез. Классификация анемий, вызванных нехваткой железа в организме, описание клинической картины заболевания, диагностика и лечение. Лабораторные признаки анемии, уровень содержания гемоглобина в крови.
реферат, добавлен 01.02.2010
Анемия у детей – это патологическое состояние, которое характеризуется сниженным содержанием гемоглобина в крови. Недостаточность питательных веществ в организме и нехватка железа. Показатели уровня гемоглобина в крови у ребёнка. Причины анемии.
реферат, добавлен 14.03.2016
Определение понятия анемии – патологического состояния, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Ознакомление с классификацией анемий по патогенезу. Анализ основных патогенетических звеньев развития дефицитной анемии.
презентация, добавлен 20.11.2016
Группа клинико-гематологических синдромов снижения концентрации гемоглобина в крови. Этиология, патогенез и классификация анемий. Общая диагностика заболевания, лечение и профилактика. Восстановление количественного и качественного состава эритроцитов.
презентация, добавлен 28.05.2014
Анемии – группа заболеваний (состояний), характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Рассмотрение характерных изменений кровяных тел. Три основных группы анемий.
реферат, добавлен 21.05.2015
Определение понятия анемии и рассмотрение ее видов. Изучение анатомо-физиологических особенностей системы крови у детей. Клиническая картина железодефицитной анемии у детей, ее диагностика, лечение. Особенности сестринской деятельности при анемии у детей.
курсовая работа, добавлен 02.06.2017
Заболевания, характеризующиеся снижением содержания гемоглобина, количества эритроцитов в единице объёма крови человека данного пола и возраста, массы крови в организме. Изучение классификация анемии. Клиническая картина заболевания, диагностика, лечение.
доклад, добавлен 19.04.2015
Концентрация красных кровяных телец. Уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови. Анемии, связанные с нарушением синтеза и утилизации порфиринов. Наследственные гемолитические анемии. Насыщение гемоглобина кислородом в эритроцитах.
реферат, добавлен 21.11.2011
Понятие и классификация анемий. Основные сведения об обмене железа. Влияние различных веществ на всасывание железа. Причины развития В12-дефицитной анемии. Устранение дефицита железа в организме человека. Лечение гипопластических (апластических) анемий.
реферат, добавлен 12.11.2014
- главная
- рубрики
- по алфавиту
- вернуться в начало страницы
- вернуться к подобным работам
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ
АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ.
Анемия – патологическое состояние,
характеризующееся снижением содержания
гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением
количества эритроцитов в единице объема
крови.
Железодефицитные
анемии у детей – заболевания, характеризующиеся
снижением уровня гемоглобина, уменьшением
средней концентрации его в каждом эритроците,
низким содержанием железа сыворотки
крови при повышенной общей железосвязывающей
способности.
Железодефицитная анемия
широко распространена в детской
популяции и является наиболее частой
формой среди всех анемий детского
возраста. По данным ВОЗ (1985) дефицит
железа, в той или иной степени
выраженности, имеется почти у 30%
населения планеты. Наибольший риск
развития железодефицитной анемии, особенно
в развивающихся странах, и это
подчеркивается большинством исследователей,
имеют дети раннего и пубертатного
возраста, а также женщины детородного
периода.
Распространенность дефицита
железа у детей в раннем возрасте,
по данным ВОЗ, составляет от 17,5 до 30%.
Этиология.
Антенатальные
причины железодефицитных состояний:
• Нарушение маточно-плацентарного
кровообращения, плацентаная недостаточность
(токсикозы, угроза прерывания и перенашивание
беременности, гипоксический синдром,
острые или обострение соматических и
инфекционных заболеваний);
• Фетоматеринские и фетоплацентарные
кровотечения;
• Синдром фетальной трансфузии
при многоплодной беременности;
• Внутриутробная мелена;
• Недоношенность, многоплодие;
• Глубокий и длительный дефицит
железа в организме беременной.
Интранатальные
причины железодефицитных состояний:
• Фетоплацентарная трансфузия;
• Преждевременная или поздняя
перевязка пуповины;
• Интранатальные кровотечения
из-за травматичных акушерских пособий
или аномалий развития плаценты и сосудов
пуповины.
Постнатальные
причины железодефицитных состояний:
• Недостаточное поступление
железа с пищей .(раннее искусственное
вскармливание, использование неадаптированных
молочных смесей, вскармливание коровьим
или козьим молоком, мучной, молочный или
молочно-вегетарианский рацион, а также
несбалансированная диета, лишенная достаточного
содержания мясных продуктов);
• Повышенные потребности в
железе у детей с ускоренными темпами
роста (недоношенные, дети с большой массой
тела при рождении, дети с лимфатическим
типом конституции, дети второго полугодия
и второго года жизни, дети пре- и пубертатного
возраста);
• Повышенные потери железа
из-за кровотечений различной этиологии,
нарушения кишечного всасывания (наследственные
и приобретенные синдромы мальабсорбции,
хронические заболевания кишечника), а
также обильные и длительные геморрагические
маточные выделения у части девочек в
период становления менструального цикла
в пубертате;
• Нарушение обмена железа в
организме из-за гормональных изменений
(пре- и пубертатный гормональный дисбаланс),
нарушения транспорта железа из-за недостаточной
активности и (или) снижения содержания
трансферрина в организме.
Патогенез
В основе всех клинических
проявлений железодефицитной анемии
лежит дефицит железа, который
развивается в тех случаях,
когда потери железа превышают
его поступление с пищей (2 мг/сутки).
Первоначально уменьшаются запасы
железа в печени, селезенке, костном
мозге, что получает отражение
в снижении уровня ферритина в
крови. На этой стадии происходит компенсаторное
усиление всасывания железа в кишечнике
и повышение уровня мукозного и плазменного
трансферина. Содержание сывороточного
железа еще не снижено, анемии нет. Однако
в дальнейшем истощенные депо железа уже
не способны обеспечить эритропоэтическую
функцию костного мозга и, несмотря на
сохраняющийся высокий уровень трансферина
в крови, значительно снижаются содержание
железа в крови (транспортное железо),
синтез гемоглобина, развиваются анемия
и последующие тканевые нарушения.
При дефиците железа
снижается активность железосодержащих
и железозависимых ферментов в различных
органах и тканях, а также уменьшается
образование миоглобина. В результате
указанных нарушений и снижения активности
ферментов тканевого дыхания (цитохромоксидаз)
наблюдаются дистрофические поражения
эпителиальных тканей (кожи, ее придатков,
слизистой оболочки, желудочно-кишечного
тракта, нередко — мочевыводящих путей)
и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры).
Снижение активности
некоторых железосодержащих ферментов
в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную
и бактерицидную функции и
угнетает защитные иммунные реакции.
Классификация железодефицитной
анемии.
Стадия:
1 стадия — дефицит
железа без клиники анемии (латентная
анемия)
2 стадия —железодефицитная
анемия с развернутой клинико-лабораторной
картиной
Степень тяжести
1. Легкая (содержание Нb 90-120
г/л)
2. Средняя (содержание Нb 70-90
г/л)
3. Тяжелая (содержание Нb ниже
70 г/л).
Клиническая картина. Для длительно существующего
дефицита железа при уровне гемоглобина
ниже 80 г/л свойственны “эпителиальный”,
астеноневротический, сердечно-сосудистый,
гепатолиенальный и иммунодефицитный
синдромы, проявляющиеся изолированно
или сочетающиеся между собой.
“Эпителиальный”
синдром характеризуется бледностью
кожи, ушных раковин и слизистых оболочек;
сухостью и шелушением вплоть до ихтиоза
и пигментации кожи; дистрофией волос
и ногтей, бессимптомным кариесом зубов;
анорексией, извращением обоняния и вкуса;
ангулярным стоматитом, атрофическим
глосситом, гастритом, дуоденитом, расстройствами
переваривания и всасывания вплоть до
появления симптомов мальабсорбции; срыгиванием,
тошнотой, рвотой, неустойчивым стулом;
нередко скрытыми (оккультными) кишечными
кровотечениями.
Астеноневротический
синдром проявляется повышением возбудимости,
раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью;
постепенным отставанием в психомоторном
и физическом развитии; вялостью, апатией,
утомляемостью, в тяжелых случаях негативизмом;
у более старших детей отмечаются головные
боли, головокружения.
Сердечно-сосудистый
синдром сопровождается одышкой, сердцебиениями,
тенденцией к гипотонии, тахикардией,
приглушением тонов, функционального
характера систолическим шумом, увеличением
показателей выброса и гипертрофией левого
желудочка; на ЭКГ – признаки гипоксических
и дистрофических изменений в миокарде;
конечности постоянно холодные.
Гепатолиенальный
синдром разной степени выраженности
наблюдается у большинства больных, особенно
при сопутствующих дефицитах белка и витаминов
и активном рахите.
Синдром снижения
местной иммунной защиты, обусловленный поражением
регенерирующих барьерных тканей, проявляется
частыми ОРВИ и пневмониями (в 2,5 – 3 раза
чаще, чем у здоровых) и ранним возникновением
хронических инфекционных очагов.
При легкой степени анемии
и преходящей сидеропении все указанные
клинические синдромы могут отсутствовать.
В то же время поздняя диагностика и лечение
приводят к углублению дефицита железа
и более тяжелым функциональным и метаболическим
расстройствам. В связи с этим большое
значение в диагностике железодефицитных
анемий приобретают данные лабораторных
исследований.
Клинические формы.
“Ранняя” анемия недоношенных
занимает особое место среди
дефицитных анемий грудного возраста
и имеет сложный патогенез.
Она развивается на 1-2-м месяце
жизни более чем у половины
недоношенных, а изредка и у
доношенных детей (“физиологическая”
доброкачественная анемия), особенно
при наличии неблагоприятного
преморбидного фона (внутричерепная родовая
травма, пренатальная дистрофия, инфекция).
Отчетливых клинических проявлений обычно
нет. Отмечается только бледность при
снижении уровня гемоглобина до 80 г/л.
При исследовании периферической крови
обнаруживают нормо- или гиперхромную,
норморегенераторную анемию, часто достигающую
тяжелой степени. Основными причинами
развития “ранней” анемии считают
усиленный “физиологический” гемолиз
эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин,
и недостаточную функциональную и морфологическую
зрелость костного мозга, обусловленную
преждевременным появлением на свет или
индивидуальными особенностями (у доношенных).
Большое значение придается также снижению
продукции тканевых эритропоэтинов вследствие
гипероксии, возникшей при рождении ребенка.
Однако в генезе этой анемии немаловажную
роль играют и дефициты многих необходимых
для кроветворения веществ, откладывающихся
в депо только в последние 2 мес беременности:
белка, витаминов С, Е, группы В, меди, кобальта,
обеспечивающих всасывание, транспорт,
обмен и фиксацию железа в молекуле гема,
а также стабильность оболочек и мембран
эритроцитов. Имеет значение и дефицит
железа в депо, завуалированный текущим
гемолизом, но четко выявляемый микроцитозом
и гипохромией части эритроцитов, снижением
уровня сывороточного железа и числа сидероцитов
в пунктате костного мозга. Как только
иссякнут неонатальные запасы железа,
увеличивающиеся за счет массивного гемолиза,
“ранняя” анемия переходит в “позднюю”
анемию недоношенных или алиментарно-инфекционную
анемию доношенных.
“Поздняя” анемия
недоношенных (конституциональная) развивается
на 3-4-м месяце жизни в результате
истощения неонатальных запасов
железа в депо. Клинические проявления
ее обычно незначительны, лабораторные
данные свидетельствуют о преимущественном
дефиците железа.
Алиментарная и алиментарно-инфекционная
анемия наблюдается во втором полугодии
жизни у доношенных детей. Наряду
с истощением депо железа в ее происхождении
играют роль нарушения вскармливания,
одновременно вызывающие и дистрофию.
Инфекционные заболевания, чаще всего
ОРВИ и отиты, способствуют более
тяжелому ее течению. Клинические и
лабораторные проявления свидетельствуют
о смешанной природе анемии с
преобладанием дефицита железа.
Хлороз – редкое заболевание
у девочек в периоде полового
созревания. Развивается на фоне нарушения
режима и эндокринной дисфункции.
Проявляется слабостью, утомляемостью,
анорексией, pica chlorotica, головокружением,
иногда обмороками, сердцебиениями, болями
в эпигастрии, тошнотой, рвотой, запорами.
Характерны “алебастровая”, в некоторых
случаях с зеленоватым оттенком, бледность
кожи, нарушения менструального цикла
(олиго- или аменорея). Выздоровление часто
самопроизвольное, возможны рецидивы.
Лабораторные исследования свидетельствуют
о преимущественном дефиците железа.
Диагноз.
Для железодефицитной анемии
характерно изменение гематологических
показателей – снижение уровня гемоглобина
(менее 110 г/л у детей до 5 лет
и 120 г/л – у более старших детей),
цветового показателя (менее 0,8), среднего
содержания гемоглобина в одном эритроците
(менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема
эритроцитов (менее 80 фл/мкм3). В
костном мозге признаки оживления эритропоэза,
что подтверждается ретикулоцитозом в
крови.
Диагноз железодефицитного
состояния основан прежде всего на
выявлении отклонений в показателях обмена
железа: снижение уровней в сыворотке
крови ферритина (менее 120 мкг/л); насыщения
трансферрина железом (менее 25%), железа
(менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов
в костном мозге (менее 10%); повышение общей
железосвязывающей способности сыворотки
крови более 50 мкмоль/л и эритроцитарного
протопорфирина.
Иногда диагноз ставится
на основании эффекта от приема препаратов
железа, выявляемого на 7-12-й день лечения.
Дифференциальный
диагноз.
Дифференцируют железодефицитную
анемию от атипичных форм железо-дефицитных
анемий (сидероахрестические, диморфные)
и гипохромных анемий другого происхождения
(пиридоксиндефицитная, талассемия, анемия
при свинцовом отравлении).
Сидероахрестические
анемии обусловлены ферментными нарушениями
синтеза гемоглобина и дефектами включения
железа в гем. Цветовой показатель, как
при железоде-фицитной анемии, ниже 0,8,
эритроциты гипохромны, однако уровень
железа в сыворотке крови высокий, общая
железосвязывающая способность сыворотки
низкая, в костном мозге – нормальное содержание
сидероцитов. анемия железорефрактерна.
Диморфные анемии возникают при наличии дефицита
железа и витаминов (фолие-вой кислоты,
витамина В12), а часто одновременно и белка,
микроэлементов, например, анемия Якша
-Хайема при одностороннем вскармливании
козьим молоком, содержащим мало железа
и фолатов. Клинически эта анемия характеризуется
отставанием в развитии, резкой бледностью,
геморрагиями, значительным увеличением
селезенки и в меньшей степени печени.
В крови наблюдаются резкое снижение уровня
эритроцитов (нормо- или гиперхромных),
значительный гиперлейкоцитоз с резким
сдвигом до миелоцитов, значительный анизоцитоз.
Тип кроветворения мегалобластический.
Уменьшено количество сывороточного железа.
Эффективно только комбинированное лечение.
Пиридоксин
(В6)-дефицитная анемия встречается очень редко. Синтез
гема нарушается только на последнем этапе
– при включении железа в протопорфирин
IX – вследствие несостоятельности ферментных
систем. Эритроциты гипохромны, в них накапливается
свободный протопорфирин, а уровень неутилизируемого
железа в плазме повышен. В костном мозге
увеличено количество сидероцитов и содержание
в них железа. анемия железорефрактерна.
Талассемия (один из вариантов гемоглобинопатии)
обусловлена нарушением синтеза полипептидных
цепей глобина, дефектом утилизации железа
и преобладанием в крови патологических
гемоглобинов (HbF, HbA2). При этом наблюдается
гипохромная и микроцитарная анемия. Талассемию
от обычной железодефицитной анемии отличают
наследственный характер, появление первых
признаков болезни у детей 2 – 8 лет, реже
– к концу 1-го года жизни, а также частота
врожденных генетических стигм (даунизм,
задержка развития, аномалии развития
черепа, зубов и т. д.). Своеобразны и другие
клинические симптомы: непостоянная лихорадка,
грязно-желтая пигментация кожи, периодические
гемолитические кризы. Рентгенографически
выявляются типичные изменения скелета:
остеопороз, патологические переломы,
радиальная исчерченность черепа в виде
“щетки”. При анализе крови определяются
гиперрегенераторная анемия с выраженным
ретикулоцитозом, нормо- и эритробластозом
и мишеневидными эритроцитами с базофильной
пунктацией; снижение продолжительности
жизни эритроцитов при нормальной осмотической
их стойкости; повышение уровня непрямого
билирубина крови; нормальный или умеренно
повышенный уровень сывороточного железа;
повышение содержания фетального (F) и
А2-гемоглобина при снижении “взрослого”
гемоглобина (А) до 10% (при гомозиготной
форме большой талассемии Кули). Десфераловая
проба выявляет высокую сидероурию. лечение
железом неэффективно.
Анемия при
отравлении свинцом связана с нарушением синтеза
протопорфирина. По клинической картине
сходна с дефицитными анемиями: бледность,
неврологические и диспепсические расстройства,
гипохромия эритроцитов. Отличиями могут
служить более бурное развитие клинических
симптомов, землистый оттенок кожи, тяжелая
энцефалопатия, резкие коликообразные
боли в животе, которые иногда симулируют
острые хирургические и нейрохирургические
заболевания. В анализах крови обнаруживаются
мишеневидность и базофиль-ная исчерченность
эритроцитов, увеличение уровня сывороточного
железа, нормальное количество кольцевидных
сидероцитов в костном мозге. В моче обнаруживают
промежуточные продукты синтеза протопорфирина.