Диагностика анемий и лейкозов
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции!
лейкоциты).
Виды лейкозов – острые и хронические
- Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
- Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.
Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет – острый миелобластный, в 40-50 лет – чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.
Анатомия и физиология костного мозга
Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.
Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин, на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.
Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета. Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке.
Причины лейкоза, факторы риска
Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:
- Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
- Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
- Некоторые виды вирусов: HTLV (Т – лимфотропный вирус человека);
- Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
- Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
- Механические повреждения тканей.
Симптомы различных видов лейкозов
- При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:
- Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота, быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
- Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
- Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 390С, тошнота, рвота, потеря аппетита, резкое снижение веса, головная боль, общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп, пневмония, пиелонефрит, абсцессы, и другие;
- Метастазы – по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.
Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток – предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.
Диагностика лейкоза
- Общий анализ крови:
- Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
- Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*1012/л);
- Низкие тромбоциты (норма 150-400*109/л);
- Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
- Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
- Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*109/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*109/л);
- Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
- Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
- Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).
- Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:
- Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
- Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
- Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
- Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
- Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
- Снижение фибриногена
- Снижение общего белка
- Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.
- Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза
- Бласты (молодые клетки) >30%;
- Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.
- Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
- Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
- Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
- УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
- Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.
Лечение лейкозов
Лечение лейкоза проводится в стационаре.
Медикаментозное лечение
- Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:
Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;
- Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
- Общеукрепляющая терапия:
- применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
- Препараты железа, для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
- Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;
- Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
- Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
- Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.
Хирургическое лечение
Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.
Народные методы лечения
Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.
Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.
Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.
Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.
Ñóùíîñòü è ïðèçíàêè êëàññèôèêàöèè àíåìèé. Ðàññìîòðåíèå àíòåíàòàëüíûõ, èíòðàíàòàëüíûõ è ïîñòíàòàëüíûõ ïðè÷èí ðàçâèòèÿ àíåìèè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè æåëåçîäåôèöèòíîé àíåìèè. Ñóùíîñòü, êëàññèôèêàöèÿ, äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå îñòðîãî ëèìôîáëàñòíîãî ëåéêîçà.
Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.
Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/
ÀÍÅÌÈÈ
Àíåìèÿ— ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñíèæåíèåì ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà â åäèíèöå êðîâè (ìåíåå 110 ã/ë ó äåòåé ðàííåãî è äîøêîëüíîãî âîçðàñòà è ìåíåå 120 ã/ë ó øêîëüíèêîâ), ÷àùå ïðè îäíîâðåìåííîì óìåíüøåíèè êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ (ìåíåå 4 ìëí/ë) è ãåìàòîêðèòíîãî ïîêàçàòåëÿ (íèæå 35%).
Êëàññèôèêàöèÿ.
1. Ïîñòãåìîððàãè÷åñêèå àíåìèè (âñëåäñòâèå íàðóæíûõ èëè âíóòðåííèõ êðîâîïîòåðü):
– îñòðûå
– õðîíè÷åñêèå
2. Àíåìèè èç-çà íåäîñòàòî÷íîñòè ýðèòðîïîýçà:
à) íàñëåäñòâåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ïàíöèòîïåíèÿ
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîèäíîãî ðîñòêà (àíåìèÿ Áëåêôåíà — Äàéìîíäà)
á) ïðèîáðåòåííûå àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè:
– ñ ïàíöèòîïåíèåé (îñòðàÿ, ïîäîñòðàÿ, õðîíè÷åñêàÿ)
– ñ ïàðöèàëüíûì ïîðàæåíèåì ýðèòðîïîýçà, â òîì ÷èñëå òðàíçèòîðíàÿ ýðèòðîáëàñòîïåíèÿ ìëàäåíöåâ.
â) äèçýðèòðîïîýòè÷åñêèå àíåìèè (íàñëåäñòâåííûå è ïðèîáðåòåííûå)
ã) ñèäåðîáëàñòíûå àíåìèè (íàñëåäñòâåííàÿ, ïðèîáðåòåííûå)
ä) äåôèöèòíûå àíåìèè (àíåìèè âñëåäñòâèå äåôèöèòà ñïåöèôè÷åñêèõ ôàêòîðîâ):
– ìåãàëîáëàñòè÷åêèå àíåìèè: ôîëèåâîäåôèöèòíûå (ïðè íåäîñòàòêå â ïèòàíèè èëè ïðè ìàëüàáñîðáöèè), âèòàìèí Â12-äåôèöèòíûå (ìàëüàáñîðáöèÿ èëè íàðóøåíèå òðàíñïîðòà);
– ìèêðîöèòàðíûå àíåìèè: æåëåçîäåôèöèòíûå; ìåäüäåôèöèòíûå; ïðè îòðàâëåíèè ñâèíöîì; ñèíäðîì òàëàññåìèè (áåññèìïòîìíîå íîñèòåëüñòâî)
å) ôèçèîëîãè÷åñêàÿ àíåìèÿ ìëàäåíöåâ
æ) ðàííÿÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ.
3. Ãåìîëèòè÷åñêèå àíåìèè:
à) íàñëåäñòâåííûå:
– ìåìáðàíîïàòèè (äåôèöèò èëè íàðóøåíèå ñòðóêòóðû áåëêà ìåìáðàíû è íàðóøåíèå ëèïèäîâ ìåìáðàíû)
– ôåðìåíòîïàòèè;
– äåôåêòû ñòðóêòóðû öåïåé ãëîáèíà
á) ïðèîáðåòåííûå:
– èììóíîïàòîëîãè÷åñêèå (ÃÁÍ, ïåðåëèâàíèå íåñîâìåñòèìîé êðîâè, àóòîèìììóííûå, ìåäèêàìåíòîçíûå);
– èíôåêöèîííûå (áàêòåðèàëüíûå, öèòîìåãàëîâèðóñíûå è äð. âèðóñíûå ïàðàçèòàðíûå);
– âèòàìèíîäåôèöèòíûå (Å-âèòàìèíäåôèöèòíàÿ àíåìèÿ íåäîíîøåííûõ);
– òîêñè÷åñêèå (îòðàâëåíèÿ òÿæåëûìè ìåòàëëàìè è äð. õèìè÷åñêèìè âåùåñòâàìè);
– ïàðîêñèçìàëüíàÿ íî÷íàÿ ãåìîãëîáèíóðèÿ;
– ÄÂÑ-ñèíäðîì ðàçíîé ýòèîëîãèè è ìåõàíè÷åñêîå ïîâðåæäåíèå ýðèòðîöèòîâ
4. Àíåìèè ñìåøàííîãî ãåíåçà:
– ïðè îñòðûõ èíôåêöèÿõ è ñåïñèñå
– ïðè îæîãàõ
– ïðè îïóõîëÿõ è ëåéêîçàõ
– ïðè ýíäîêðèíîïàòèÿõ.
ÏÐÈ×ÈÍÛ
Àíòåíàòàëüíûå:
· íàðóøåíèå ìàòî÷íî-ïëàöåíòàðíîãî êðîâîîáðàùåíèÿ
· ïëàöåíòàðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (òîêñèêîçû, óãðîçû ïðåðûâàíèÿ áåðåìåííîñòè, ïåðåíàøèâàíèå áåðåìåííîñòè)
· ãèïîêñè÷åñêèé ñèíäðîì
· îñòðîå èëè îáîñòðåíèå õðîíè÷åñêîãî ñîìàòè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè, èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèÿ âî âðåìÿ áåðåìåííîñòè
· ôåòîïëàöåíòàðíûå è ôåòîìàòåðèíñêèå êðîâîòå÷åíèÿ
· ñèíäðîì ôåòàëüíîé òðàíñôóçèè èëè ìíîãîïëîäíàÿ áåðåìåííîñòü
· âíóòðèóòðîáíàÿ ìåëåíà
· íåäîíîøåííîñòü è ìíîãîïëîäèå
· ãëóáîêèé äëèòåëüíûé äåôèöèò æåëåçà â îðãàíèçìå áåðåìåííîé.
Èíòðàíàòàëüíûå:
· ïðåæäåâðåìåííàÿ èëè ïîçäíÿÿ ïåðåâÿçêà ïóïîâèíû;
· èíòðàíàòàëüíûå êðîâîòå÷åíèÿ èç-çà òðàâìàòè÷åñêèõ àêóøåðñêèõ ïîñîáèé
· àíîìàëèè ñîñóäîâ ïëàöåíòû
Ïîñòíàòàëüíûå:
· íåäîñòàòî÷íîå ïîñòóïëåíèå æåëåçà ñ ïèùåé (âåãåòàðèàíñòâî, óïîòðåáëåíèå â áîëüøîì êîëè÷åñòâå öåëüíîãî êîðîâüåãî èëè êîçüåãî ìîëîêà äåòüìè ðàííåãî âîçðàñòà, ìó÷íîé ñòîë, ðàííåå èñêóññòâåííîå âñêàðìëèâàíèå, èñïîëüçîâàíèå íåàäàïòèðîâàííûõ ìîëî÷íûõ ñìåñåé)
· óâåëè÷åííîå ïîòðåáëåíèå æåëåçà ó äåòåé ñ óñêîðåííûìè òåìïàìè ðîñòà (íåäîíîøåííûå, ñ áîëüøîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè, ñ ëèìôàòè÷åñêèì òèïîì êîíñòèòóöèè, äåòè âòîðîãî ïîëóãîäèÿ æèçíè è âòîðîãî ãîäà æèçíè, ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàíîãî âîçðàñòà)
· õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ êèøå÷íèêà, ãåëüìèíòîçû
· íàðóøåííîå êèøå÷íîå âñàñûâàíèå (ìàëüàáñîðáöèÿ)
· íàðóøåíèå îáìåíà æåëåçà â îðãàíèçìå èç-çà ïðåïóáåðòàòíîãî è ïóáåðòàòíîãî ãîðìîíàëüíîãî äèñáàëàíñà
· íàðóøåíèå òðàíñïîðòà æåëåçà èç-çà íåäîñòàòî÷íîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ óðîâíÿ òðàíñôåððèíà â îðãàíèçìå
· òðàâìû, ïðèâåäøèå ê íàðóæíûì èëè âíóòðåííèì êðîâîòå÷åíèÿì
· êðîâîòå÷åíèÿ â ÆÊÒ
· êðîâîòå÷åíèÿ ïîñëå ìåëêèõ õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé, ðàçâèâàþùèåñÿ ó äåòåé ñ ñîïóòñòâóþùåé íàñëåäñòâåííîé èëè ïðèîáðåòåííîé ïàòîëîãèåé ñèñòåìû ãåìîñòàçà
· ìàòî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ ó äåâóøåê ñ íàðóøåíèåì îâóëÿöèè, à òàêæå ïðè òðîìáîöèòîïåíèÿõ è òðîìîáîöèòîïàòèÿõ
· ðàçðûâ àíåâðèçì ñîñóäîâ ñ êðîâîòå÷åíèåì â ìîçã èëè âî âíóòðåííèå îðãàíû, êðîâîòå÷åíèå èç ãåìàíãèîì
· òðîìáî-ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì
· ãåìîððàãè÷åñêèå äèàòåçû è ãåìîððàãè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ
· çëîêà÷åñòâåííûå îïóõîëè è ëåéêîçû, ãèïî- è àïëàñòè÷åñêèå àíåìèè
· îñòðàÿ ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü
· êðîâîòå÷åíèÿ â ìîìåíò õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèé ïðè òðàâìàõ ñîñóäîâ.
ÊËÈÍÈÊÀ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
(ÿâëÿåòñÿ íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåííîé àíåìèåé, îñîáåííî â äåòñêîì âîçðàñòå):
1. Àñòåíîíåâðîòè÷åñêèé ñèíäðîì – ïîÿâëÿåòñÿñàìûìïåðâûì!-ñëàáîñòü, ãîëîâîêðóæåíèå, ãîëîâíûå áîëè, ìåëüêàíèå ìóøåê ïåðåä ãëàçàìè, ýìîöèîíàëüíàÿ íåóñòîé÷èâîñòü, ïðåîáëàäàíèå íåãàòèâíûõ ýìîöèé, èçâðàùåííûé àïïåòèò (ñèäåðîïåíè÷åñêèé ñèíäðîì – æåëàíèå åñòü çåìëþ, ìåë, áóìàãó, ãëèíó è äð.)
2. Ýïèòåëèàëüíûé ñèíäðîì – áëåäíîñòü êîæè (êîæà ñ âîñêîâûì îòòåíêîì, óøíûå ðàêîâèíû «ôàðôîðîâûå», ãîëóáîé îòòåíîê ñêëåð) è âèäèìûõ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, ñóõîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèå íîãòåé (òîíêèå, ïîâûøåííàÿ ëîìêîñòü, òóñêëûå), âîëîñ (òîíêèå, ëîìêèå, ðåäêèå, òóñêëûå), çàòðóäíåíèå ãëîòàíèÿ òâåðäîé ïèùè èç-çà äèñòðîôè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, à òàêæå èç-çà ñóõîñòè ñëèçèñòûõ.
3. Ñåðäå÷íîñîñóäèñòûé ñèíäðîì – ñêëîííîñòü ê òàõèêàðäèè, àðòåðèàëüíàÿ ãèïîòîíèÿ, ðàñøèðåíèå ãðàíèö ñåðäå÷íîé òóïîñòè, ïðèãëóøåííîñòü òîíîâ, ìîæåò ïîÿâèòüñÿ èëè óñèëèòüñÿ ñèñòîëè÷åñêèé øóì.
4. Ãåïàòîëèåíàëüíûé ñèíäðîì – âñòðå÷àåòñÿ ó 10% áîëüíûõ, ÷àùå âñåãî ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè àíåìèè.
5. Ñèíäðîì âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòà – â 20 ðàç ÷àùå âîçíèêàþò ÎÐÂÈ, â 3 ðàçà ÷àùå ñàëüìîíåëëåç, â 2 ðàçà ÷àùå îáîñòðÿþòñÿ õðîíè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ.
ÑòåïåíèòÿæåñòèÆÄÀóäåòåé:
1. ëåãêàÿ–ñíèæåíèå óðîâíÿ Íâ â ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè 110 – 90 ã/ë
2. ñðåäíå-òÿæåëàÿ–90 – 70 ã/ë
3. òÿæåëàÿ–íèæå 70 ã/ë
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ
 ÎÀÊ – îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, òàêæå îòìå÷àåòñÿ ñíèæåíèå öâåòîâîãî ïîêàçàòåëÿ (ïîêàçûâàåò ñîäåðæàíèå Íâ â ýðèòðîöèòå), ñíèæåíèåêîëè÷åñòâàýðèòðîöèòîâ – íåîáÿçàòåëüíî!
 á/õ àíàëèçå êðîâè – ñíèæåíèå óðîâíÿ ñûâîðîòî÷íîãî æåëåçà è ïîâûøåíèå îáùåé æåëåçîñâÿçûâàþùåé ñïîñîáíîñòè ñûâîðîòêè êðîâè.
Íà ÝÊà – ïðèçíàêè ãèïîêñè÷åñêèõ èçìåíåíèé â ìèîêàðäå.
ÓÇÈ ÎÁÏ – âòîðè÷íîå óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, ìîæåò áûòü óâåëè÷åíèå ñåëåçåíêè.
ÓÇÈ ñåðäöà – ìîæåò áûòü óòîëùåíèå ñòåíîê æåëóäî÷êîâ, óñèëåíèå ñîêðàòèòåëüíîé ñïîñîáíîñòè ìèîêàðäà.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÆÅËÅÇÎÄÅÔÈÖÈÒÍÎÉ ÀÍÅÌÈÈ
Öåëü: óñòðàíåíèå äåôèöèòà æåëåçà è âîññòàíîâëåíèå íåîáõîäèìîãî çàïàñà æåëåçà â îðãàíèçìå.
Ïðèíöèïû ëå÷åíèÿ: âîçìåùåíèåæåëåçàáåçëåêàðñòâåííûõïðåïàðàòîâíåâîçìîæíî!Òåðàïèÿ äîëæíà ïðîâîäèòüñÿ æåëåçîñîäåðæàùèìè ïðåïàðàòàìè, ïðåèìóùåñòâåííî äëÿ ïåðîðàëüíîãî ïðèåìà. Òåðàïèÿ íå äîëæíà ïðåêðàùàòüñÿ ïîñëå âîññòàíîâëåíèÿ íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ãåìîãëîáèíà, à äîëæíà áûòü ïðîäîëæåíà â ïîëîâèííîé äîçå åùå â òå÷åíèå 2 – 3 ìåñ.
ÒåðàïèÿÆÄÀñïîìîùüþãåìîòðàíñôóçèéïðîâîäèòñÿòîëüêîïîæèçíåííûìïîêàçàíèÿìïðèóðîâíåãåìîãëîáèíà60ã/ëèíèæå!(ðàñ÷åòîáúåìàïðîâîäèìîéãåìîòðàíñôóçèè10–15ìëýðèòðîöèòàðíîéìàññû/êãìàññûòåëàðåáåíêà).Ýôôåêò îò ãåìîòðàíñôóçèè ïðè ÆÄÀ êðàòêîâðåìåííûé, ãåìîòðàíñôóçèè îòðèöàòåëüíî âëèÿþò íà ñîáñòâåííûé ýðèòðîïîýç ðåöèïèåíòà
Äèåòà– èç ïèùè âñàñûâàåòñÿ íå áîëåå 2,5 ìã æåëåçà â ñóòêè, à ëå÷åáíàÿ äîçà ïðåïàðàòîâ æåëåçà ñîñòàâëÿåò 5ìã/êã/ñóò!Ëó÷øå âñåãî æåëåçî âñàñûâàåòñÿ â âèäå ãåìà (ñîäåðæèòñÿ â ãîâÿæüåì ÿçûêå, ìÿñî êðîëèêà, èíäåéêà, ãîâÿäèíà), õóæå èäåò âñàñûâàíèå â âèäå ôåððèòèíà è ãåìîñèäåðèíà (ñîäåðæàòñÿ â ïå÷åíè – äåòÿì äî 3-õ ëåò ïðîòèâîïîêàçàíà!, ñêóìáðèÿ, ñóäàê, ñàçàí). Óñèëèâàþò âñàñûâàíèå æåëåçà – àñêîðáèíîâàÿ êèñëîòà, ùàâåëåâàÿ êèñëîòà, ëèìîííàÿ êèñëîòà, ÿáëî÷íàÿ êèñëîòà, áåëîê. Åñëè â ðàöèîí ðåáåíêà äîáàâèòü 50 ã ìÿñà åæåäíåâíî èëè 100 ã ðûáû, òî óñâîåíèå æåëåçà èç îâîùåé óâåëè÷èòñÿ â 2 – 3 ðàçà.
Ìåäèêàìåíòîçíîåëå÷åíèå-â íàñòîÿùåå âðåìÿ ïðåäïî÷òèòåëüíî èñïîëüçîâàòü òðåõâàëåíòíûå ïðåïàðàòû æåëåçà (ìàëüòîôåð – êàïëè (äåòÿì ñ ðîæäåíèÿ è äî 2-õ ëåò), ñèðîï – äåòÿì ñòàðøå 2-õ ëåò è äî 12 ëåò, ñòàðøå 12 ëåò è âçðîñëûì – æåâàòåëüíûå òàáëåòêè; ãåìîôåð, àêòèôåððèí). Ïðåïàðàò æåëåçà íàçíà÷àåòñÿ çà 1 – 2 ÷àñà äî åäû èëè ÷åðåç 1 – 2 ïîñëå åäû, ëó÷øå ïðèíèìàòü ñîâìåñòíî ñ îñâåòëåííûì ÿáëî÷íûì ñîêîì. ÍÅËÜÇß:çàïèâàòü ïðåïàðàòû æåëåçà ìîëîêîì, ÷àåì.
Òåðàïåâòè÷åñêàÿ äîçà òðåõâàëåíòíîãî æåëåçà – 5ìã/êã/ñóòêè, ìîæíî ïðèíèìàòü îäíîìîìåíòíî âñþ äîçó, èëè æå ðàçäåëèòü íà 2 ïðèåìà. Äëèòåëüíîñòü ïðèåìà òåðàïåâòè÷åñêîé äîçû çàâèñèò îò èçíà÷àëüíîé ñòåïåíè òÿæåñòè àíåìèè: ïðè ëåãêîé ñòåïåíè – îò 3 äî 4,5 ìåñ., ïðè ñðåäíåòÿæåëîé – îò 4 äî 6 ìåñ. è ïðè òÿæåëîé àíåìèè – îò 6 äî 9 ìåñ.
ËÅÉÊÎÇÛ
Ëåéêîçû—îáùåå íàçâàíèå çëîêà÷åñòâåííûõ îïóõîëåé, âîçíèêàþùèõ èç êðîâåòâîðíûõ êëåòîê.
Îñòðûéëåéêîç— íåêîíòðîëèðóåìàÿ ïðîëèôåðàöèÿ êëåòîê áåëîé êðîâè íà ðàííèõ ñòàäèÿõ ñîçðåâàíèÿ, äèàãíîñòèðóåìà ÿ ïðè íàëè÷èè, êàê ïðàâèëî áîëåå 30% áëàñòíûõ êëåòîê â ìàçêå êîñòíîãî ìîçãà.
ÏÐÈ×ÈÍÀäîñòîâåðíî íå óñòàíîâëåíà.
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ËÅÉÊÎÇÎÂ
1. îñòðûé
2. õðîíè÷åñêèé
3. ïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ — íåò íèêàêèõ êëèíè÷åñêèõ ïðîÿâëåíèé ëåéêîçà, òàêæå íåò èçìåíåíèé â ìèåëîãðàììå (êîñòíîìîçãîâàÿ ïóíêöèÿ), â ÎÀÊ è ñïèííî-ìîçãîâîé æèäêîñòè.
4. íåïîëíàÿ êëèíè÷åñêàÿ ðåìèññèÿ
5. ðåöèäèâ — áûâàåò êîñòíîìîçãîâûì è âíåêîñòíîìîçãîâûì ñ ðàçëè÷íîé ëîêàëèçàöèåé ëåéêåìè÷åñêîé èíôèëüòðàöèè
6. ëèìôîáëàñòíûé
7. ìèåëîáëàñòíûé
ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈß ÎÑÒÐÎÃÎ ËÈÌÔÎÁËÀÑÒÍÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎËË)
àíåìèÿ ëåéêîç ëèìôîáëàñòíûé æåëåçîäåôèöèòíûé
Ò-ÎËË
Â-ÎËË
Ïðå-Â-ÎËË
Ïðå-ïðå-Â-ÎËË
«îáùèé» ÎËË ( íà ïîâåðõíîñòè áëàñòîâ îäíîâðåìåííî âûÿâëÿþò ìàðêåðû Â- è Ò-êëåòîê)
ÊËÈÍÈÊÀ ÎÑÒÐÎÃÎ ËÅÉÊÎÇÀ (ÎË)
 òèïè÷íûõ ñëó÷àÿõ õàðàêòåðíî ñî÷åòàíèå àíåìè÷åñêîãîñèíäðîìàèèíòîêñèêàöèîííîãî (áëåäíîñòü ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è êîæè ñ æåëòóøíûì îòòåíêîì, âÿëîñòü, ñëàáîñòü, ñóáôåáðèëèòåò è äð.), ïðîëèôåðàòèâíîãîñèíäðîìà (óâåëè÷åíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ ëèìôîóçëîâ, ìåäèàñòèíàëüíûõ è áðþøíûõ, ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ, îïóõîëåâûå îáðàçîâàíèÿ ãëàçíèöà, ïëîñêèõ êîñòåé ÷åðåïà è äð.) è ãåìîððàãè÷åñêîãîñèíäðîìà(êîæíûå ãåìîððàãèè, íîñîâûå êðîâîòå÷åíèÿ è äð.)
×àñòî óæå ïðè ïåðâîì êëèíè÷åñêîì ïðîÿâëåíèè ÎË ìîãóò áûòü è êëèíè÷åñêèå, è ðåíòãåíîëîãè÷åñêèå ïðèçíàêè ïîðàæåíèÿ êîñòíîé ñèñòåìû, ãîëîâíîãî ìîçãà è åãî îáîëî÷åê (ãîëîâíûå áîëè, òîøíîòà, ðâîòà, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ, ïîðàæåíèå ÷åðåïíî-ìîçãîâûõ íåðâîâ — ÷àùå 6-îé ïàðû, ïàðàïàðåçû, ïàðàëè÷è, ñóäîðîãè), ÿè÷åê, ëåéêåìè÷åñêèå èíôèëüòðàòû íà êîæå. Ó ìíîãèõ äåòåé îäèí èëè äâà õàðàêòåðíûõ äëÿ ÎË ñèíäðîìà ïîÿâëÿþòñÿ çà 4 — 6 íåä. È áîëåå äî ðàçâèòèÿ êëèíèêè, ïîçâîëÿþùåé ïîñòàâèòü ïðàâèëüíûé äèàãíîç.
Èíôåêöèè — çàêîíîìåðíîå îñëîæíåíèå òå÷åíèÿ ÎË êàê ñëåäñòâèå ðàçâèòèÿ ïåðâè÷íîãî è âòîðè÷íîãî èììóíîäåôèöèòíîãî ñèíäðîìà. Îñîáåííî îïàñíà, íåéòðîïåíèÿ, ò. ê. ïðè ýòîì íà 3-åé íåä. òå÷åíèÿ ÎË ïðîöåíò íàñëîåíèÿ èíôåêöèîííûõ îñëîæíåíèé ïðèáëèæàåòñÿ ê 100%.
ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ ÎË
 ÎÀÊ — áëàñòíûå êëåòêè, àíåìèÿ, òðîìáîöèòîïåíèÿ. Íî ó 10% áîëüíûõ ñ ÎË ïîíà÷àëó â àíàëèçàõ êðîâè îòêëîíåíèé îò íîðìû íåò.
Ïóíêöèÿ êîñòíîãî ìîçãà — ÿâëÿåòñÿîáÿçàòåëüíîéäèàãíîñòè÷åñêîéïðîöåäóðîéïðïîäîçðåíèèíàÎË!–óãíåòåíèå ýðèòðî- è òðîìáîöèòîïîýçà è îáèëèå áëàñòíûõ ýëåìåíòîâ.
ËÅ×ÅÍÈÅ ÎË
Ïðè ÎË òåðàïèþ äåëÿò íà ïåðèîäû:
èíäóêöèÿ ðåìèññèè (äåêñàìåòàçîí åæåäíåâíî âíóòðü, âèíêðèñòèí åæåíåäåëüíî, ðóáîìèöèí îäíîêðàòíî â ñàìîì íà÷àëå ëå÷åíèÿ, L-àñïàðàãèíàçà – 2 â/ì ââåäåíèÿ 1ð/íåäåëþ, ìåòîòðåêñàò ýíäîëþìáàëüíî åæåíåäåëüíî);
êîíñîëèäàöèÿ (åæåíåäåëüíî â/ì L-àñïàðàãèíàçà, åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêàïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíî â/ì ìåòîòðåêñàò, êîòîðûå ïðåðûâàþòñÿ êóðñàìè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà; ïàöèåíòû èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà ïîëó÷àëè äîïîëíèòåëüíî 5 ââåäåíèé ðóáîìèöèíà);
ïîääåðæèâàþùåå ëå÷åíèå ñ ïåðèîäè÷åñêèìè êóðñàìè àêòèâíîé òåðàïèè (â ÷àñòíîñòè, ïðîôèëàêòèêà ïîðàæåíèé ÖÍÑ) — åæåäíåâíûé ïðèåì âíóòðü 6-ìåðêïòîïóðèíà, åæåíåäåëüíîå â/ì ââåäåíèå ìåòîòðåêñàòà, êîòîðûå ïðåðûâàëèñü êàæäûå 6 íåä. êóðñàìè ðåèíäóêöè âèíêðèñòèíà + äåêñàìåòàçîíà ñ ýíäîëþìáàëüíûì ââåäåíèåì ïðåïàðàòîâ. Áîëüíûå èç ãðóïïû âûñîêîãî ðèñêà íå ïîëó÷àëè ýíäîëþìáàëüíî ìåòîòðåêñàò èç-çà ïðåäøåñòâóþùåãî îáëó÷åíèÿ ÷åðåïà. Ïîääåðæèâàþùàÿ òåðàïèÿ ïðîäîëæàåòñÿ â òå÷åíèå 1-ãî ãîäà çàáîëåâàíèÿ. Îáùàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü òåðàïèè â ñðåäíåì ñîñòàâëÿåò 2 ãîäà.
ÄÈÑÏÀÍÑÅÐÍÎÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈÅ
Îñóùåñòâëÿåòñÿ ãåìàòîëîãîì è ó÷àñòêîâûì ïåäèàòðîì. Íå ðåæå 1 ð/íåä. Ïðîâîäèòñÿ ÎÀÊ è á/õ àíàëèç êðîâè — èç-çà ïîñòîÿííîãî ïðèåìà öèòîñòàòèêîâ.
Íåæåëàòåëüíî èçìåíÿòü êëèìàòè÷åñêèå óñëîâèÿ.
Ðåáåíêà îñâîáîæäàþò îò ïðîô.ïðèâèâîê è çàíÿòèé ôèçêóëüòóðîé.
Íåîáõîäèìà ïðîôèëàêòèêà ïñèõè÷åñêèõ òðàâì, îõëàæäåíèé, ñëó÷àéíûõ èíôåêöèé.
Ðåêîìåíäóåòñÿ ïåðåâîä íà äîìàøíåå îáó÷åíèå.
ÏÐÎÃÍÎÇ
Ïî êëèíèêå â ìîìåíò ïîñòàíîâêè äèàãíîçà ÎË íå âñåãäà ìîæíî ñ óâåðåííîñòüþ ãîâîðèòü î ïðîãíîçå.
Ñðåäè áîëüíûõ ÎËË âûäåëÿþò ãðóïïó äåòåé ñòàíäàðòíîãî ðèñêà ñ áëàãîïðèÿòíûì, êàê ïðàâèëî, ïðîãíîçîì è ãðóïïó áîëüíûõ âûñîêîãî ðèñêà (âîçðàñò ìåíåå 2-õ è ñòàðøå 10 ëåò, ÷àùå ìàëü÷èêè, âûðàæåííîå óâåëè÷åíèå ëèìôîóçëîâ, âûðàæåííàÿ ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ — áîëåå 3 ñì, ãåìîãëîáèí âûøå 100 ã/ë) – ÷àùå âñåãî ñ íåáëàãîïðèÿòíûì ïðîãíîçîì.
Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru