Диагностика анемия аддисона бирмера

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019;
проверки требуют 6 правок.

Есть несколько видов патологий, которые связаны с дефицитом микроэлементов в организме человека. Одна из них — анемия Аддисона-Бирмера. Впервые ее описал Аддисон. Позже она нашла подтверждение у Бирмера.

Именно он изучил болезнь. Он же подробно описал ее клинически. Это не болезнь Аддисона. И не болезнь Бирмера. Впоследствии это состояние справедливо получило название по фамилиям двух своих исследователей.

Болезнь, которую описали Томас Аддисон в 1855 году, а потом и Антон Бирмер в 1868 году, стала известна среди медиков как пернициозная анемия. Это болезнь гибельная, злокачественная. Долгие годы она считалась заболеванием неизлечимым, которое протекает неудержимо и тяжело.

ВАЖНО! Только в 1926 году, когда была открыта печеночная терапия пернициозной анемии, удалось опровергнуть это представление, которое царило десятки лет.

Группа врачей тогда сделала великое открытие. И потому оно было удостоено Нобелевской премии. Они смогли вылечить малокровие у собак путем добавления в пищу сырой печени. А потом им удалось также выделить из печени фактор, который устраняет анемию. Они его назвали витамином В12 или внешним фактором Касла.

Анемия Аддисона-Бирмера развивается тогда, когда есть нехватка витамина В12 и фолиевой кислоты. Заболевание встречается в 30-50 случаях на 10 тысяч населения. Чаще подвергаются этому заболеванию женщины. Особенно в возрасте, превышающем 50 лет, риск развития болезни увеличивается. Есть предположение, что это имеет связь с менопаузой.

Сейчас достаточно ясен патогенез заболевания. Однако этиология остается только предположением.

Как правило, заболевают лица в возрасте свыше 40 лет. Для клинической картины болезни характерно наличие специфической триады нарушений в организме:

1. Нарушения со стороны пищеварительного тракта. Гастрит по атрофическому типу протекает тяжело. Постепенно снижается функция железистого эпителия. Слизистая инфильтрируется. Она замещается клетками, которые не присущи данному органу. Происходит резкое сокращение выработки ферментов в крови. Выработка может вовсе прекратится.

2. Нарушения со стороны кроветворной системы.
   Развивается мегалобластное кроветворение. Так образуются многие незрелые гранулоциты крови, которые не могут нормально выполнять свои функции. В этом течение анемии Аддисона-Бирмера напоминает злокачественные болезни крови.

3. Нарушения со стороны нервной системы.
   Нет возможности усваиваться витамину В12 и фолиевой кислоте. Каждый из этих компонентов нужен для формирования клеток. При их участии происходит синтез ДНК и правильно образуется ядро клетки. Если этих компонентов недостаточно, то страдают первым делом гемопоэз и нервная ткань.

Ей способствует атрофия слизистой оболочки желудка. Это приводит к тому, что прекращается выработка пепсиногена, который обеспечивает доставку и всасывание цианкобаламина.

Отметим, что не во всех случаях атрофический гастрит приводит к тому, что получает развитие мегабластная анемия. Есть предположение, что развитие болезни – это следствие несколько факторов.

К нарушению усвоения В12 и фолиевой кислоты может привести обширное воспаление слизистой желудка и подвздошного отела кишечника. Или то, что они поражены злокачественными опухолями.

Пернициозная анемия в немалой степени – аутоиммунное заболевание. Ведь в сыворотке крови пациентов в 70-75% случаев обнаруживают антитела к внутренним клеткам желудка. Опыты над крысами показали, что подобные клетки являются причиной атрофии желудочной железистой ткани. Подобные антитела были обнаружены и в желудочном секрете.

Дополнительный фактор – наследственная склонность к заболеваниям поджелудочной железы.

Важен и образ жизни, который приводит к сбоям в иммунной системе. Скажем, эксперименты с жесткими диетами, резкий переход на вегетарианство, прием медицинских препаратов без контроля, нарушение дозировок при приеме лекарств.

ВАЖНО! Отметим, что в послевоенные годы, когда голод о себе еще давал знать, заболеваемость пернициозной анемией не возрастала. Получается, что недоедание – это только сопутствующая причина.

Поражение кишечника паразитическими микроорганизмами – еще одна причина. А также в тот случай, когда патологическая кишечная микрофлора развивается сверх всякой меры.

Перечислим также отдельные факторы влияния.

• в северных районах такая патология встречается чаще;
• есть указания на то, что заболеваемость увеличивается у тех, кто работает со свинцом, а также у того, кто медленно травит свой организм окисью углерода;
• после операции по удалению желудка, когда тотально ликвидируют секреторную функцию. Анемия может развиться через 5-7 лет;
• есть информация о том, что мегабластная анемия развивается из-за токсического отравления у страдающих хроническим алкоголизмом.

Симптомы болезни развиваются незаметно. Уже за много лет до выраженной картины злокачественного малокровия можно обнаружить желудочную ахилию. Реже происходят изменения со стороны нервной системы.

В начале болезни появляется физическая и психическая слабость. Она нарастает. Больные жалуются на быстрое утомление, головокружение, головные боли, шум в ушах, «летающие мушки» в глазах, одышку. У них сердцебиение даже тогда, когда физическое напряжение маленькое. Беспокоит сонливость днем. А ночью – напротив, бессонница.

Затем присоединяются диспепсические явления. Скажем, анорексия, поносы. И больные отправляются в поликлинику к врачу, когда уже наступила значительная анемизация.

У других больных поначалу появляются боли и жжение в языке. Вот почему они идут к специалистам по болезням полости рта. В этих случаях достаточно осмотреть язык, чтобы обнаружить признаки типичного глоссита. Этого достаточно для того, чтобы поставить правильный диагноз. Диагностика подкрепляется анемичным видом больного и характерной картиной крови.

Классический симптом — глоссит Хантера — подтверждается тем, что на языке появляются ярко-красные участки воспаления. На них нельзя не обратить внимания. Ведь они очень чувствительны к приему пищи и лекарств.

ВАЖНО! Кислые продукты вызывают чувство жжения и боли. В большинстве случаев воспаления находятся по краям и на кончике языка. Однако бывает и так называемый «ошпаренный язык», когда воспаления покрывают весь язык. Часто на языке появляются трещины.

Подобные изменения могут находиться на деснах, слизистой щек, мягком нёбе. Очень редко, но все-таки воспаления появляются на слизистой глотки и пищевода. Затем воспаления стихают, и сосочки языка атрофируются. Появляется «лакированный язык». Такое название язык получил из-за того, что он становится блестящим и гладким.

Во время обострения у больного необычный вид. У него кожа бледная, с лимонно-желтым оттенком. Нередко слизистые и покровы становятся желтушными. Изредка на лице наблюдается коричневая пигментация. Она имеет вид «бабочки» — на крыльях носа и над скуловыми костями. Лицо одутловатое. Довольно часто бывает отечность возле стоп и лодыжек.

Больные не бывают истощенными. Наоборот, они упитаны и склонны к ожирению. Печень в большинстве случаев увеличена. Иногда она достигает значительных размеров. Она нечувствительная, мягкой консистенции. У селезенки более плотная консистенция. Как правило, она пальпируется с трудом.

ВАЖНО! У больных при этом капризный аппетит. Бывает и так, что у больного появляется отвращение к еде. Особенно к мясу. У него жалобы на чувство тяжести в подложечной области. Обычно это появляется после еды.

Возникающие симптомы анемии Аддисона-Бирмера можно разделить на проявления:

• СО СТОРОНЫ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ: нарушения регуляции движений, появление парестезии; боли в межреберье; изредка бывают поражения нерва зрительного и слухового; нарушение памяти.
• СО СТОРОНЫ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА: глоссит характеризуется синдромом «лакированного языка» и болезненными ощущения в нем; тошнота, тяжесть в области эпигастрия, отвращения к пище, ухудшение вкусовых ощущений; печень увеличивается, реже – селезенка, появляется желтушность склер, слизистых оболочек;
• ВНЕШНИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ: ноги и руки холодные, кожа бледная с желтоватым оттенком, формируется синдром анемии Аддисона-Бирмера – лицо восковой куклы; одутловатость лица, значительные отеки; вялость, сонливость.
• СО СТОРОНЫ СЕРДЦА: симптомы одышки, болей, дистрофических изменений в миокарде.

Чисто визуально можно выявить пигментные пятна на лице, руках и теле, бледные кожные покровы, желтушный оттенок склер. Характерная картина выявляется при осмотре ротовой полости.

При пальпации можно обнаружить маленькое увеличение печени. Она может выступать за край ребра. Проведение неврологических проб показывает, что есть изменения чувствительности в конечностях.

ВАЖНО! Анализ крови, когда диагностирована анемия Аддисона-Бирмера, играет ключевую роль. После проведения тщательного исследование выявляется, что существенно повысился эритроцитарный объем крови.

Главным признаком мегабластной анемии считается наличие гиперсегментарных нейтрофилов. У них 5 и более сегментов в ядре. У человека, если он здоров, таких клеток встречается в пределах 2%. У того, кто страдает злокачественной анемией, гиперсегментарных нейтрофилов более 5%.

Важно также исследовать костный мозг. В нем обнаруживается мегалобластный рост клеток. Клетки в своем развитии останавливаются. Они предшествуют эритроцитам. Их размеры аномально увеличены. Они деформировались. Можно заметить большую разницу в уровне развития ядра и цитоплазмы. Большинство незрелых и деформированных клеток эритроцитов (мегабластов) не выходит в кровоток, поскольку они разрушаются в костном мозге.

Инструментальная диагностика предусматривает исследование желудочного сока. После этого обычно выявляют, что кислотность понижена или полностью отсутствует. Зато много слизи, которая по составу похожа на кишечную. При эндоскопическом исследовании явно наблюдается обширная атрофия слизистой оболочки желудка. Ее нередко называют «перламутровыми бляшками».

ВАЖНО! Обязательный метод диагностики – проба Шиллинга. Метод проводят для того, чтобы разграничить фолиево-дефицитную анемии от В12-дефицитной анемии.

В этом случае можно выявить первопричину и определить правильное лечение. Для этого нужно измерить концентрацию данных веществ в сыворотке крови. Норма фолиевой кислоты – 5-20 нг/мл, норма В12 – 150-900 нг/мл. Если показатели ниже, то налицо свидетельство того, что есть дефицит этих компонентов в организме.

Для проведения пробы больному вводят витамин В12 внутримышечно, а потом определяют, сколько его в моче. Малое количество – при В12-дефицитной анемии, максимальное – при фолиево-дефицитной.

Нередко возникает необходимость провести гистологическое исследование тканей, поскольку одной из причин, которые могут вызвать анемию Аддисона Бирмера, становятся злокачественные новообразования. Таким больным необходимо дополнительно проконсультироваться у узких специалистов: невролога, эндокринолога, кардиолога, иммунолога.

Среди тех, кому 60 лет и больше, частота заболевания составляет свыше 1%. При семейной предрасположенности к пернициозной анемии контингент больных моложе. Среди тех, кому доставляет страдания болезнь Аддисона женщин больше. Соотношение больных женщин и мужчин не изменяется. Оно постоянно составляет 10:7.

Для 65% пациентов основным фактором заболевания является образование антител против собственных клеток надпочечных желез. Преимущественно это характерно для женщин. Если поражения надпочечников врожденные, то часто обнаруживается и низкая активность щитовидной железы, молочница, недоразвитые половые органы, облысение, анемия, активный гепатит, витилиго.

ВАЖНО! Болезнь Аддисона-Бирмера считается единственной анемией, которую сопровождают неврологически симптомы, а также расстройство психики.

В группу риска входят подростки, спортсмены, а также женщины при поздней беременности, у которых повышенная необходимость в витамине В12. Если взять детей, то у них патология получает развитие при наследственной предрасположенности к заболеванию.

Внешними факторами могут являться серьезное недоедание и вегетарианство матери, когда она вынашивает ребенка.

Витамин В12 синтезируется особым штаммом бактерий. Его всасывание происходит лишь тонком кишечнике. В его нижнем отделе.

У животных, которые питаются травой, а также у некоторых видов птиц в кишечнике есть бактерии, которые вырабатывают кобаламин. Вот почему они могут пополнять запасы вещества самостоятельно. В человеческом организме такие бактерии находятся лишь в толстой кишке. И витамин В12, синтезируемый ими, выходит вместе с каловыми массами.

Поэтому витамин В12 может поступать в организм человека лишь с продуктами животноводства. Он также есть в растительной пище, однако это неактивный его аналог. Большое содержание кобаламина в печени и почках. Чуть меньше — в морепродуктах и в мясе. Немного витамина содержится в молочных продуктах и в яйцах. Однако если их постоянно есть, то дефицита этого нутриента не будет.

Кобаламин накапливается в печени и других органах. Тем самым организм делает запасы. Они внушительны. Ведь их может хватить на два года даже в том случае, человек полностью откажется от продуктов животноводства.

ВАЖНО! Однако рано или поздно у человека появятся проблемы, если в его рационе будет недостаточно или будут отсутствовать полностью продукты, в которых содержится витамин В12. Вот почему в группе риска часто оказываются женщины, которые перешли на жесткую диету.

Если анемия возникла во время беременности, то нехватка витамина В12 приводит к тому, что начинает отслаиваться плацента, наступают преждевременные роды. Если к плоду поступает мало кислорода, то это приводит к гипоксии, то есть к кислородному голоданию. А это влияет на рост и развитие ребенка.

Анемия может возникать, когда у организма повышенный расход витамина в период роста, большие силовые нагрузки, многоплодная беременность. Однако полноценное питание при условии, что нет других факторов, которые способствуют усугублению патологии, В12-дефицитную анемию устраняет.

Для профилактики анемии назначают фолиевую кислоту, но только определенным группам граждан. В частности, беременным женщинам – для того, чтобы предотвратить патологию спинного мозга плода. И кормящим мамам – тоже для того, чтобы правильно развивался ребенок. Пожилым людям – при некоторых формах анемии. Пациентам – в коматозном состоянии. Во всех остальных случаях в обычном рационе витамина вполне достаточно.

Сразу отметим, что лечение анемии Аддисона Бирмера имеет свои особенности. Лечение пернициозной анемии контролируют такие специалисты, как гематолог, гастроэнтеролог, невропатолог.

Суть основной терапии в том, чтобы восполнить дефицит витамина В12 в организме. Для этого его вводят под кожу. Параллельно идет лечение желудочно-кишечного тракта. Необходимо также нормализовать микрофлору. А в случае необходимости необходимо также устранить глистную инвазию.

При аут