Дифференциальная диагностика анемий ppt
1. Анемии. Дифференциальный диагноз
2.
АНЕМИИ
Гипохромные анемии
MCH < 28 пг
ЖДА, АХЗ, талассемия,
нарушение синтеза
порфиринов
Сывороточное железо
Нормохромные анемии
28 пг < MCH < 33 пг
Гиперхромные анемии
MCH > 33 пг
АКН, ГА
В12-ДА, ФДА
Количество
ретикулоцитов
Гемолитическая
анемия
N/
N/
Талассемия,
нарушение синтеза
порфиринов
ЖДА, АХЗ
ОЖСС
Исследование костного
мозга
Количество
ретикулоцитов
N/
ЖДА
В12-ДА, ФДА, АКН
АХЗ
N
Нарушение
синтеза
порфиринов
Талассемия
Мегалобласты
Бласты
Жировая
ткань
Миелофиброз
В12-ДА, ФДА
Острый
лейкоз
Апластическая анемия
Первичный
миелофиброз
3. Обмен железа в организме
• Основным элементом, обеспечивающим физиологический
гемопоэз, является железо
• Обмен железа в организме происходит в условиях динамического
равновесия между процессами синтеза эритроцитов (эритропоэз)
и физиологического их распада (эритродиерез)
• Всего в организме взрослого человека содержится 2-5 г железа, в
расчете на 1 кг массы тела в среднем 55 мг/кг у мужчин и 45 мг/кг
у женщин.
4. Распределение железа в организме
• Гемоглобин – около 70%
• Миоглобин – 5-10%
• Железосодержащие ферменты – 0,05%
• Транспортное железо 0,1-0,2%
• Остальное – примерно одна треть – приходится на запасное
(депонированное) железо (ферритин, гемосидерин).
5. Всасывание/потери железа
• Происходит преимущественно в 12-перстной и тощей кишке
• Мембрана тонкой кишки имеет захватывающий железо
полипептид интегрин
• После накопления в эритроцитах железо вступает в обратную
связь с гликопротеином плазмы – трансферрином, в составе
которого транспортируется по назначению
• Алиментарное железо в основном является 3-х валентным
(закисным). Двухвалентное железо лучше всасывается, но на
воздухе быстро окисляется до 3-х валентного железа
• Ежесуточные потери железа (через кишечник, эпителий,
дериваты кожи и др.) составляют 1 мг у мужчин и 2,5 мг у
женщин репродуктивного возраста.
6.
7. Транспорт железа
• Количество железа, которое трансферрин потенциально может
связать, характеризует общую железосвязывающую способность
плазмы (ОЖСС). ОЖСС отражает резервную «незаполненную»
железом емкость трансферрина
• Как правило, циркулирующий трансферрин насыщен железом на
одну треть, остальные две трети приходятся на латентную
железосвязывающую способность
• Комплекс трансферрин-железо фиксируется на рецепторах –
эритробластах и принимает участие в синтезе гемоглобина
• Увеличение уровня трансферрина при ЖДА связано с
повышенным его синтезом в качестве компенсаторной реакции
организма человека в ответ на тканевой дефицит железа.
8. Транспорт/запасы железа
• Насыщение трансферрина железом (%) =
Железо (мкг/дл) / Трансферрин (мг/дл) х 1,41 х 100 %
• При ЖДА этот показатель снижается (менее 15%), а при
перегрузке железом значительно повышается (более 50%)
• Ферритин сыворотки отражает величину запасов железа в
организме. Поскольку истощение запасов железа является
обязательным этапом формирования ЖДА, то снижение
содержания ферритина – характерный признак не только ЖДА, но
и латентного дефицита железа. Однако (!) оценивать показатель
стоит с осторожностью при сопутствующих острых
воспалительных процессах (принадлежит к классу острофазных
белков).
9. Основные критерии ЖДА
• Гипохромия эритроцитов (низкое значение MCH)
• Микроцитоз (низкое значение MCV, менее 80 фл), при этом
средняя концентрация Hb в эритроците (MCHC) в N, т.к.
снижение Hb обусловлено
преобладание эритроцитов с
уменьшенным объемом
• Снижение уровня сывороточного железа
• Повышение ОЖСС
• Снижение содержания ферритина
10.
11.
Препараты железа для перорального
(слева) и парентерального
применения (внизу)
12. Препараты железа
• Железа (III) гидрооксид полиматозный комплекс – новая группа
препаратов, содержащих трехвалентное железо в составе
полимальтозного комплекса
• Они также хорошо насыщают организм железом, как и
препараты, содержащие соли двухвалентного железа, но
практически лишены многих побочных эффектов, безопаснее в
отношении передозировки.
13. Основные критерии АХЗ (железоперераспределительных анемий)
• Гипохромия эритроцитов (низкое значение MCH)
• Снижение уровня сывороточного железа
• Нормальная или сниженная ОЖСС
• Повышение содержания ферритина в сыворотке
• Повышение количества сидеробластов в костном мозге
• Клинико-лабораторные
признаки
активного
процесса
(воспалительного, опухолевого).
14. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов (сидероахрестические анемии)
• Нарушение включения железа
в молекулу Hb вследствие
дефицита какого-либо из ферментов, катализирующих процессы
синтеза гема
• Гипохромия эритроцитов и микроцитоз
• Повышение уровня сывороточного железа
• Сниженная ОЖСС
• Повышение содержания ферритина в сыворотке
• Повышение количества сидеробластов в костном мозге.
15. Талассемии
• Нарушение синтеза одной из полипептидных цепей глобина, что
приводит к увеличению продукции других цепей и развитию
дисбаланса между ними, как следствие – неэффективный
эритропоэз
• Гипохромия эритроцитов и микроцитоз
• Повышение содержания ретикулоцитов
• Повышение уровня сывороточного железа
• Сниженная ОЖСС
• Повышение содержания ферритина в сыворотке
• Повышение количества сидеробластов в костном мозге.
16.
Основные признаки
ЖДА
Нарушение
синтеза
порфиринов
АХЗ
Талассемии
Содержание сывороточного
железа
Снижено
Повышено
N/ несколько
снижено
Повышено
ОЖСС
Повышена
Снижена
N/ снижена
Снижена
Содержание ферритина
Снижено
Повышено
Повышено
Повышено
Количество ретикулоцитов
N
N/повышено
N/повышено
Повышено
Количество сидеробластов и
сидероцитов
Снижено
Повышено
Повышено
Повышено
Эффект от препаратов железа
Имеется
Отсутствует
Отсутствует
Отсутствует
17. В12-дефицитная анемия
• Кроме железа, в процессе гемопоэза принимают участие:
витамины (В12, фолиевая кислота, В6 (пиридоксин), С
(аскорбиновая кислота), Е (альфа-токоферол), РР, В2;
микроэлементы: медь, никель, кобальт, селен, цинк, марганец.
Дефицит каждого из них может отрицательно сказаться на
кроветворении.
• Так, дефицит витамина В12 и (или) фолиевой кислоты ведет к
нарушению синтеза нуклеопротеинов (ДНК, РНК), а,
следовательно, к нарушению созревания и деления ядер. В
результате в костном мозге происходит трансформация
кроветворения по эмбриональному (мегалобластному) типу.
18. В12-дефицитная анемия
• Дефицит поступления в организм витамина В12 обусловлен
недостаточной выработкой «внутреннего фактора», синтезируемого
париетальными клетками фундального отдела желудка
• «Внутренний фактор» обеспечивает всасывание «внешнего фактора» –
витамина В12 (цианокобаламина) в тонком кишечнике. В тощей кишке
комплекс кобаламинов с внутренним фактором соединяется с
рецепторами внутреннего фактора, затем соединяется с протеином
транскобаламином и транспортируется в костный мозг и депо печени
• Запасы витамина В12 в организме велики – 3-5 г, поэтому при суточной
потребности в витамине В12 3-5 мг эффективный гемопоэз
поддерживается за счет запасного фонда в течение 3-4 лет
• Источником витамина В12 являются продукты: мясо, печень, молочные
продукты.
19. В12-дефицитная анемия. Основные критерии
• Гиперхромия эритроцитов (высокое значение MCH, более 33 пг)
• Макроцитоз (высокое значение MCV, более 96 фл), мегалоцитоз
• Эритрциты с остатками ядер (тельца Жолли, Кэбота)
• Ретикулоцитопения исходно, ретикулоцитарный криз на 5-7 день
терапии витамином В12
• Гиперсегментация нейтрофилов
• Лейкопения (нейтропения)
Соотношение лейкопоэз/эритропоэз
сдвигается в сторону эритропоэза
• Тромбоцитопения
• Мегалобластическое кроветворение в костном мозге
20. Гемолитические анемии
• Основной
патогенетический
механизм
–
укорочение
продолжительности жизни эритроцитов (N – 120 суток) и их
преждевременный распад под действием различных причин
• Нормохромия эритроцитов (MCH в пределах нормы 28 – 33 пг)
• Ретикулоцитоз
• Наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток
(эритрокариоцитов)
• Увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (более 25%)
• Повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке
(желтуха +/-)
• Повышение содержания железа в сыворотке
21. Анемии при костномозговой недостаточности
• Основной патогенетический механизм – нарушение нормаальной
продукции эритроидных клеток в костном мозге
• Нормохромия эритроцитов (реже гиперхромия)
• Ретикулоцитопения
• Лейкопения (за счет снижения содержания нейтрофильных
гранулоцитов)
• Тромбоцитопения
• Изменения
картины
костномозгового
кроветворения
в
соответствии с характером основного патологического процесса
(замещение жировой тканью, инфильтрация бластными
клетками).
Неспецифические признаки анемий, основные механизмы их развития. Норма показателя содержания гемоглобина в литре крови в зависимости от пола и возраста. Этиология, патогенез и клинические проявления различных видов заболевания. Диагностика и лечение.
Подобные документы
Токсоплазмоз – врожденное или приобретенное паразитарное заболевание. Этиология, эпидемиология и патогенез данного заболевания. Изучение способов внутриутробного поражение плода. Клинические проявления токсоплазмоза, диагностика, лечение и профилактика.
реферат, добавлен 21.05.2015
Классификация психопатии и ее клинические признаки. Основные дифференциально-диагностические критерии заболевания. Влияние внешних факторов. Этиология, патогенез, диагностика и лечение психопатии. Психотерапия как основной способ лечения психопатии.
реферат, добавлен 15.07.2010
Кашель как сложный физиологический рефлекс, направленный на очищение дыхательных путей в естественных или патологических условиях, его физиологическое обоснование и предпосылки проявления. Клинические проявления в зависимости от заболевания, лечение.
презентация, добавлен 15.09.2015
Характеристика и виды анемий (малокровия), причины возникновения и установление диагноза. Этиология, патогенез, клиническая картина и основные методы лечения болезни. Уменьшение в единице объема крови уровня гемоглобина как главный признак анемии.
реферат, добавлен 17.09.2009
Затяжная пневмония как клинико-рентгенологический диагноз. Формы туберкулеза, встречающиеся у детей. Патогенез, симптоматика, клинические проявления заболевания. Дифференциальная диагностика первичного туберкулезного комплекса и затянувшейся пневмонии.
презентация, добавлен 15.09.2015
Эпидемиология, классификация гемолитических анемий – группы анемий, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов. Клинические проявления аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютинами. Лабораторные исследования. Методы лечения.
презентация, добавлен 14.02.2016
Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Клинико-патогенетическая классификация анемий. Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина. Анемии, возникающие вследствие повышенной деструкции эритроцитов.
презентация, добавлен 27.03.2016
Анемия как проявление широчайшего спектра различных заболеваний и один из распространенных видов патологии. Основная функция эритроцитов, показатели красной крови при анемии. Причины уменьшения содержания гемоглобина и количества эритроцитов в крови.
реферат, добавлен 08.04.2019
Вирус иммунодефицита человека как инфекционного заболевания, возникающего вследствие заражения вирусом, поражающего иммунную систему. Его негативное влияние на организм, особенности проявления в полоти рта. Симптомы и диагностика кандидозного стоматита.
презентация, добавлен 01.12.2016
Сибирская язва: этиология и эпидемиология, патогенез и клиника, инкубационный период, диагностика и лечение. Клинические периоды гемморагической лихорадки с почечным синдромом, диагностика и лечение заболевания. Инфекция вирусом иммунодефицита человека.
реферат, добавлен 20.11.2010
- главная
- рубрики
- по алфавиту
- вернуться в начало страницы
- вернуться к подобным работам
Дифференциальная диагностика анемий Доктор медицинских наук, профессор С. В. Губкин
Анемии патологические состояния, при которых ↓ содержание Hb или Er в единице объема крови.
Классификация анемий l Дефицитные: – – – l Преимущественно Fe 3+ Витамино-дефицитные (мегалобластные) Белково-дефицитные (нарушение синтеза порфиринов) – сидероахрестические Постгеморрагические – – Вследствии острых кровопотерь Вследствии хронических кровопотерь
Классификация (продолжение) Гемолитические анемии l Наследственные – – – l Ферментопатии Эритроцитопатии (дефекты структуры и синтеза Hb) Мембранопатии Приобретенные – – – Иммунные и иммунопатологические Инфекционные ДВС-синдром
Классификация (продолжение) Гипо- и апластические l l Врожденные формы Приобретенные формы – – С поражением эритро-, лейко-, тромбоцитогенеза С парциальным поражением гемопоэза
Морфологическая классификация анемий по объему эритроцитов (МСV) в (мкм 3) l l МСV D (микр) Нормоцитарные 80 – 98 7, 2 – 7, 5 Микроцитарные 98 > 8, 0 (МСН) – среднее содержание Нb в одном эритроците: 27 – 31 пг.
Биохимические тесты феррокинетики при дефиците железа СЖ – сывороточное железо ОЖСС – общее железосвязывающая способность сыворотки % НТЖ – процент насыщения трансферрина железом СФ – ферритин сыворотки Показатель Норма СЖ мкмоль/л 9 27 ОЖСС мкмоль/л 70. 0 % НТЖ 25, 0 СФ мкg/л 50 150
Гипо- и гиперхромные анемии: 1. Протекающие с ↓Fe (железодефицитные или сидеропенические); Концентрация ферритина 200 мкг/л.
Определение патогенетической группы анемии l По величине цветового показателя (ЦП): гипохромные 1, 1 нормохромные (0, 8 -1, 08). Расчет: 3 х. Hb/Эр х100
Гипохромные анемии
Причины дефицита Fe
Дефицит Fe
Дефицит Fe (продолжение)
Диф. диагностика анемий l l При обнаружении дефицита Fe у больного с гипохромной анемией устанавливается диагноз ЖДА. При отсутствии дефицита железонасыщенная анемия (наследственная, при свинцовом отравлении или таласемия).
Проба с десфералом: l После в/м введения 500 мг десферала у больных с ЖДА выделяется с мочой за сутки 5 мг l N 0, 6 -1, 3 мг в сутки
Гипохромная железонасыщенная анемия при Свинцовом отравлении Клинические признаки Анамнез. Абдоминальные колики, запоры, землистая бледность, свинцовая кайма, полиневрит, энцефалопат Периферичес кая кровь Гипохромная анемия, базо фильная пунктация эритрцитов, тельца Жоли, ретикулоцит Костный мозг Другие лабораторные признаки Гиперплазия ↑ сывороточного Fe и ээритропоэза ферритина, в моче 2 ядерные копропорфирин III, Эритробласты, дельта ↑ аминолевулиновая сидеробластов кислота, Pb, признаки гемолиза ±
Гипохромная железонасыщенная анемия при Железоперераспределительной наследственной форме Клин. признаки Болеют ♂ бледно желтый цвет кожи, ↑ селезенка. Периферическая кровь Гипо нормо хромная лейко и тромбоцтопения Мишеневидные клетки, шизоциты. Костный мозг Лабораторные признаки Гиперплазия ↑ резистентности эритропоэза Эр, ↑Fe и ферритина, со сдвигом ↑ уробилина, гамма влево, аминолевулиновой ↑сидеробластов кислоты и Накопление Fe. копропорфирина в моче
Гипохромная железонасыщенная анемия при Талассемии Клинические признаки ♂, ♀, аномалии скелета, остеопороз, инфантильность, ↑ селезенки Периферичес Костный мозг кая кровь Гипохромная Гиперплазия анемия, шизо эритропоэза циты, мишене видные клетки Другие лабораторные признаки ↑ Fe и ферритина ↑ фетального гемоглобина и Hb А 2. Выражены признаки гемолиза
Гиперхромные анемии l l Первичные – мегалобластические: В 12 – и фолиеводефицитная анемии. Вторичные – макроцитарные, при ХЗП, поджелудочной железы, почек; воздействии As, Au, R-терапии, при хронических инфекциях и апластических анемиях.
Дифференциальный диагноз при анемиях В 12 -дефицитная Железодефицитная 0, 78 1012/л 3, 0 1012/л Hb 40 г/л 50 г/л ЦП 1, 5 0, 5 Тромбоциты 40 109/л 180 109/л Лейкоциты 3, 9 109/л 5, 1 109/л Размеры Эр. макроцитоз микроцитоз Эритроциты
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДЕФИЦИТ В 12 Дефицит кофермента метилкобаламина Дефицит кофермента адезоксиаденозилкобаламина Нарушение синтеза тимидина Нарушение обмена жирных кислот НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ДНК НАКОПЛЕНИЕ ТОКСИЧЕСКИХ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ И ПРОПИОНОВОЙ КИСЛОТ ИЗМЕНЕНИЕ КРОВЕТВОРЕНИЯ (мегалобластическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) ПОРАЖЕНИЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ (атрофия слизистой оболочки ЖКТ) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (фуникулярный миелоз, наруш. Чувствительности)
Дифференциальный диагноз В 12 и фолиеводефицитной анемий Признак Возраст Полнота, ёодутловатость лица Глоссит Фуникулярный миелоз Дефицит В 12 Пожилой + + ↑ Дефицит ФК Любой Назначение В 12 Назначение фолиевой кислоты ↑ ретикулоцитов Не влияет ↑ ретикулоцитов Содержание фолиевой кислоты в В сыворотке ↑, в ↓ ↓ сыворотке и эритроцитах ↓ Наличие метилмалоновой + кислоты в моче
Дифференциальный диагноз нормохромных анемий 1. Острая кровопотеря; 2. Ускоренный гемолиз эритроцитов 3. Поражение костного мозга (апластические анемии).
Диф. диагностические критерии наследственных гемолитических анемий Признак Минковско Талассемии Серповидн Деф. гошоф фара “большая” “малая” клеточная Г 6 анемия ФДГ Аномалии скелета +++ нет Трофические язвы + нет +++ нет голеней Изменения эритро микросфе мишеневид микроц серпови норма цитов роцитоз ные итоз дные Осмротическая ре понижена норма Зистентность Эр. Патологический норма фетальный А Hb↑ S Hb норма Hb при (F) Hb F Hb
Распространенность талассемии
Классификация приобретенных гемолитических анемий I. Гемолитическая анемия при гиперспленизме. II. Иммунные гемолитические анемии: – аутоиммунные – лекарственные III. Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов: – маршевая гемоглобинурия – гемолитическая анемия при протезировании клапанов сердца и сосудов IV. Токсические гемолитические анемии: – укусы змей и пауков – металлы (медь) – органические вещества V. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий Признак Начало болезни Наследственные В детском возрасте Способствующие факторы Инфекция Длительность заболевания Десятки лет Течение болезни Хр. Желтуха +++ Аномалии развития скелета (монголоидное лицо, “башенный” череп, высокое небо, микрофтальмия Трофические язвы голеней +++ Селезенка ↑↑ безболезненная Анемия + Морфологические изменения эритр. (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз. ) Гемоглобинурия Гемосидероз органов +++ Приобретенные В зрелом возрасте Холод, медикаменты, переливание крови. Недели года Остр. , хр. рецидив +/ Остр. , ↑ болезненная +++
Апластические анемии l Заболевания, характеризующееся глубокой панцитопенией и недостаточностью костномозгового кроветворения, обусловленной развитием аплазии костного мозга.
Этиология: l l Идиопатическая форма. Апластические анемии с этиологическим фактором: – – – l Лекарственные (левомицетин, бутадион, букарбан, аминазин, цитостатики, хлорамфеникол, Au, противосудорожные средства, НПВП) Химические соединения (бензол). Ионизирующая радиация. Гепатиты А, В, С. парвовирус, HIV, вирус Эпштейна. Барра, CMV Конституциональная анемия Фанкони. Вторичные аплазии на фоне опухолей, ДБСТ)
Диагностика: l l Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) с наличием аплазии (преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом). Развитие трехростковой цитопении: – анемии, – гранулоцитопении, – тромбоцитопении
Клиническая картина при апластической анемии l l l Анемический синдром (бледность, слабость, одышка, сердцебиение), Геморрагический синдром (высыпания на коже, слизистых, носовые и десневые кровотечения, кровоизлияния в склеры, маточные и желудочнокишечные кровотечения, гематурия), Инфекционные осложнения: от локальных воспалительных процессов (отит, ангина), до пневмоний и сепсиса).
Критерии тяжести l l Тяжелая апластическая анемия количество гранулоцитов
Схема диагностического поиска при анемии В 12 -ДА – В 12 -дефицитные; ФДА – фолиеводефицитные; ГА – гемолитические; АКН – аплазия и костномозговая недостаточность; ЦП – цветовой показатель
Схема диагностического поиска при анемии ЖДА – железодефицитные; ЖПА железоперераспределительные; СА – сидероахрестические; ГА т – гемолитические (талассемии); ОЖСС – общежелезосвязывающая способность; ЦП – цветовой показатель.