Дифференциальная диагностика мегалобластной анемии
Дифференциальная
диагностика МБА проводится, в первую
очередь, с другими видами анемий.
Сочетание
повышенного гемолиза с признаками
панцитопении характерно также для
аутоиммунной панцитопении,болезни
Маркиафавы-Микели.
Синдром
Имерслунд-Гресбекапредставляет
собой редкую наследственную патологию,
при которой всасывание витамина В12нарушено из-за отсутствия рецепторов
в тощей кишке, связывающих комплекс
В12-внутренний фактор. Заболевание
проявляется МБА, сочетающейся с нормальной
желудочной секрецией, нормальным
содержанием внутреннего фактора,
протеинурией без других изменений в
моче и развития почечной недостаточности.
Сочетание
в клинической картине выраженного
анемического синдрома, абдоминальных
болей и диспепсических расстройств,
иктеричности кожи и склер требует
целенаправленного диагностического
поиска для исключения онкопатологии
органов брюшной полости. По данным
нашей клиники, при первичном осмотре
больных В12ДА в стационаре
предположительный диагноз онкологического
заболевания был поставлен 60% пациентов
(Г.С. Джулай, 2000).
Во
всех случаях дефицита витамина В12следует исключитьинвазию широким
лентецом. В кале иногда могут выявляться
обрывки стробилы, яйца паразита.
Важно
выяснять особенности ранее проведенных
больному операций на органах пищеварения
(гастрэктомия, резекция желудка,
анастомоз с наличием слепой петли
кишечника). Перенесенная в прошлом
гастрэктомия скорее свидетельствует
в пользу В12ДА, в то время как после
резекции 2/3 желудка дефицита кобаламина,
как правило, не развивается.
Дифференциальный
диагноз дефицита витамина В12проводят и сдефицитом фолиевой
кислоты, последний встречается
значительно реже и отмечается при
голодании и алиментарной недостаточности
у детей, лиц, страдающих алкоголизмом,
в период беременности, а также при
употреблении противосудорожных
препаратов. С целью дифференциальной
диагностики этих состояний производят
определение содержания фолиевой кислоты
в сыворотке крови и эритроцитах. При
ФДА эти уровни снижены. В случаях, когда
данные об уровне кобаламина и фолатов
противоречивы, показано определение в
сыворотке крови метилмалоновой кислоты
и гомоцистеина. При В12ДА повышены
концентрации обоих метаболитов, при
ФДА – только гомоцистеина.
Лечение и профилактика мегалобластных анемий
Целью
лечениябольных с МБА является
достижениеполной клинико-гематологической
ремиссиипутем назначения заместительной
терапии витамином В12и (или)
фолиевой кислоты. Это предполагает
восстановление эритропоэза, ликвидацию
проявлений анемического синдрома и
поражения нервной системы, а, если
возможно, устранение причины дефицита
указанных факторов.
Выяснение
причины развития В12Да и ФДА в ряде
случаев может способствовать ее
устранению, однако у части больных
радикальное лечение невозможно, при
этом основным методом их лечения является
пожизненная заместительная терапия.
У
пациентов с преимущественно алиментарными
факторами развития МБА (вегетарианская
диета, алкоголизм, длительная кулинарная
обработка пищи и т.д.) необходима такая
организация питания, при которой в
организм поступает достаточное количество
мясных и молочных продуктов, яиц, свежих
овощей и фруктов.
Рекомендации
гематологов по проведению заместительной
терапиисводятся к следующему.
Вследствие нарушения всасывания витамина
В12в пищеварительном тракте
коррекцию его дефицита следует проводить
препаратами для парентерального
введения. С этой целью
применяютцианокобаламинигидроксокобаламин.
При внутримышечном введении поступление
этих препаратов в кровь происходит
очень быстро, но в организме остается
лишь небольшая часть препарата. Так, из
1 мг введенного цианокобаламина
усваивается лишь 50-80 мкг.
Курсовое
насыщающее лечениецианокобаламиномначинается с дозы 300-500 мкг внутримышечно
ежедневно до наступления ретикулоцитарного
криза (как правило, пик числа ретикулоцитов
достигается к концу первой недели
лечения), а затем – через день в течение
4-6 недель. Закрепление лечебного эффекта
достигается назначением цианкобаламина
по 400-500 мкг 1 раз в неделю еще в течение
2-х месяцев, а затем в той же дозе 2 раза
в месяц не менее полугода.
При
наличии признаков фуникулярного
миелозадозу цианокобаламина
увеличивают до 1000 мкг в сутки, продолжая
лечение до исчезновения всех неврологических
симптомов.
В
последующем рекомендуются ежегодные
профилактические трехнедельные курсыцианокобаламина по 400 мкг через день.
Гидроксокобаламин
является метаболитом цианокобаламина,
в организме быстрее превращается в его
активную коферментную форму и дольше
сохраняется в крови, т.к. более прочно
связывается с белками плазмы и медленнее
выводится. Для преодоления дефицита
витамина В12его достаточно вводить
через день в дозе 1 мг в сутки в течение
4 недель. Закрепление эффекта достигается
введением его в течение 6 месяцев 1 раз
в неделю, затем еще полгода 1 раз в месяц.
В последующем рекомендуются ежегодные
профилактические курсы препарата по
одной инъекции в неделю в течение 2-х
месяцев. Беременным гидроксокобаламин
не назначают.
Активная
заместительная терапия препаратами
кобаламина способствует быстрому
субъективному улучшению больных,
опережающему признаки нормализации
костномозгового кроветворения. Однако
при этом могут развиваться признаки
дефицита железа, необходимого на
построение гемоглобина, что также
нуждается в коррекции железосодержащими
препаратами.
Заместительная
терапия при ФДАпроводитсяфолиевой
кислотойв дозе 5-15 мг в сутки в течение
20-30 дней. Эта дозировка, как правило,
достаточна даже в случае нарушенного
всасывания фолатов. Обычно к парентеральному
введению препарата не приходится
прибегать. При обнаружении ФДА во время
беременности или в период лактации
лечение следует начинать с этой же дозы
препарата, после нормализации показателей
эритропоэза она может быть снижена до
1 мг в сутки на весь период беременности
и кормления грудью.
Профилактика
ФДАдолжна проводиться беременным,
страдающим наследственными и приобретенными
формами гемолитической анемии и
талассемии в дозе не более 5 мг в сутки.
МБА
не следует лечить фолиевой кислотой
эмпирически, поскольку анемия,
обусловленная нераспознанным дефицитом
витамина В12, при этом частично
излечивается, но явления фуникулярного
миелоза при этом прогрессируют.
Гемотрансфузиибольным с МБА должны назначаться лишь
по жизненным показаниям, когда больные
находятся в состоянии анемической комы
или при резком нарушении параметров
гемодинамики.
Во
всех случаях дефицита витамина В12и фолиевой кислоты применение
заместительной терапии должно приводить
к быстрой и стойкой ремиссии, отсутствие
эффекта свидетельствует о том, что
диагноз неверен.
Соседние файлы в папке Учебные пособия
- #
- #
- #
- #
- #
Объединяют группу приобретенных и наследственных анемий, характерным признаком которых является наличие в костном мозге мегалобластов. Это крупные клетки красного ряда со своеобразной структурой хроматина ядра, асинхронностью созревания ядра и цитоплазмы. При мегалобластных анемиях нарушается синтез нуклеиновых кислот в результате дефицита витамина B12 или фолиевой кислоты. Сочетанный дефицит их встречается редко, только при нарушении кишечного всасывания. Чаще наблюдается изолированный дефицит витамина B12.
В прошлом веке мегалобластная анемия была известна как пернициозная или злокачественная, была неизлечимым заболеванием, давала высокую летальность. Впервые описана Адисоном, понятие «пернициозная» ввел Бирмер, после чего ее стали называть пернициозной анемией Адисон−Бирмера.
Внешний фактор был выделен в чистом виде в 1948г. и назван витамином B12. После этого пернициозную анемию назвали витамин-В12-дефицитной. Позже открыли природу внутреннего фактора. Это термоустойчивый белок гастромукопротеин, вырабатываемый париетальными клетками тела и дна желудка. Оказалось, что только при его участии происходит всасывание в организме витамина В12, без него 99% полученного с пищевым рационом витамина BI2 теряется через кишечник. Витамин B12 содержится только в продуктах животного происхождения (мясо, печень, молоко, яйца). В пище травоядных животных содержатся соли кобальта. В желудке этих животных есть микробы, синтезирующие из них витамин В12, который всасывается в кишечнике, используется организмом для собственных нужд, а также откладывается в печени и мышцах.
Для усвоения витамина BI2 из пищевого рациона необходимы два белка, вырабатываемые в желудке человека: R-протеин, обладает высокой электрофоретической подвижностью (от англ. rapid – быстрый); гастромукопротеин (внутренний фактор).
Витамин BI2 связывается с R-протеином, образуя комплекс, кот. поступает в 12-перстную кишку. Под влиянием протеолического фермента поджелудочной железы трипсина R-протеин расщепляется, витамин В12 оказывается в свободном состоянии. В 12-перстную кишку самостоятельно из желудка поступает «внутренний фактор». Витамин B12 связывается с «внутренним фактором», образуется комплекс, который проходит в тощую кишку и присоединяется к специальным рецепторам для внутреннего фактора. После всасывания в кровь витамин BI2 связывается с транспортным белком транскобаламином, который переносит его в костный мозг и печень (депо). Витамин B12 играет большую роль в организме. Он является ферментом ферментных систем, обеспечивающих синтез пиримидиновых и пуриновых оснований, и тем самым участвует синтезе ДНК и РНК. Переводит в активную форму фолиевую кислoтy, которая осуществляет образование тимидина − составной части ДНК. При дефиците витамина В12 нарушаются синтез ДНК и обычное для здоровых людей нормобластическое кроветворение. Оно трансформируется в мегалобластическое кроветворение, которое в норме бывает только во внутриутробном периоде развития плода. Витамин В12 необходим для нормального обмена жирных кислот. При его дефиците накапливается метилмалоновaя кислота, которая является продуктом обмена жирных кислот (обладает токсичностью, особенно для оболочек нервных клеток).
Причины дефицита витамина В12 1. Нарушение выработки «внутреннего фактора» может развиться, если у больного удалены тело и дно желудка, где вырабатывается «внутренний фактор», или если в слизистой оболочке желудка произошли необратимые изменения, в результате чего нарушается выработка соляной кислоты, пепсина, «внутреннего фактора» (атрофический гастрит, химический ожог слизистой, полипоз желудка и др.) 2. Нарушение всасывания витамина В12 при заболеваниях тонкого кишечника (резекция, опухоль, хронические энтериты) может сочетаться с дефицитом фолиевой кислоты. З. Конкурентный расход витамина В12 за счет глистной инвазии, микрофлоры кишечника. Отмечается: при паразитировании широкого лентеца, использующего витамин B12 для собственного роста; при синдроме «слепой петли» (после операций на тонком кишечнике, в результате наложения анастомозов остаются слепые участки его, которые не участвуют в процессе пищеварения и в которых развивается огромное количество кишечных бактерий, поглощающих витамин B12); при дивертикулах тонкого кишечника. 4. Наследственный дефицит транскобаламина, в результате чего нарушается доставка витамина B12 к местам использования и в депо (встречается редко). 5. При лучевой болезни нарушается использование в организме витамина B12. 6. На фоне аутоиммунных процессов в крови могут появиться антитела против «внутреннего фактора».
Клиническая картина
Чаще болеют пожилые люди. Клиническая картина включает триаду клинических синдромов: нарушения со стороны пищеварительной, нервной и кроветворной систем. Последовательность появления и степень выраженности синдромов различна у отдельных больных. Заболевание развивается медленно. Чаще первые жалобы касаются пищеварительной системы. Нередко они предшествуют развитию анемии. Это снижение аппетита, изменение вкуса (может появиться отвращение к некоторым продуктам: мясу, хлебу и др.), чувство жжения и боли в языке (особенно при употреблении кислых продуктов). Язык воспален, постепенно атрофируются сосочки, и он приобретает вид сглаженного, лакированного. В более тяжелых случаях вся поверхность и края языка покрыты участками воспаления ярко-красного цвета (глоссит Хантера), могут быть изъязвления. У больных возникают тошнота, рвота, чувство тяжести и боли под ложечкой, отрыжка. Встречается часто атрофия слизистой оболочки желудка разной степени выраженности, снижена желудочная секреция. Иногда увеличены селезенка, печень. Больные чаще полные. Кожа бледная, может быть с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер. Поражение нервной системы обусловлено развивающимся фуникулярным миелозом. Проявляется парестезиями (ощущение ползания мурашек, онемение конечностей), слабостью в ногах («ватные ноги»), могут быть опоясывающие боли, явления полиневрита. В тяжелых случаях могут развиться психические расстройства.
Патогенез мегалобластоза Изменения со стороны кроветворной системы выражаются в развитии мегалобластического кроветворения. Дефицит витаминa BI2 приводит к нарушению синтеза нуклеиновых кислот. Замедляется удвоение ДНК, вследствие этого замедляется деление клеток, уменьшается количество митозов, но увеличивается продолжительность митотических циклов. Нарушается синхронность созревания ядра и цитоплазмы. Происходит замедленное созревание ядра при ненарушенной способности клетки к синтезу гемоглобина. Образуются мегалобласты – крупные клетки краснoгo ряда с относительно молодыми ядрами и широкой цитоnлазмой, богатой гемоглобином. По степени зрелости клетки при мегалобластическом кроветворении делят на промегалобласты, базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты, мегалоциты. Иногда синтез гемоглобина можно обнаружить у промегалобластов, т. е. у клеток, по степени зрелости соответствующих эритробластам при нормобластическом кроветворении. Ранняя гемоглобинизация является важным признаком клеток мегалобластического ряда. Мегалобласты крупнее нормобластов. Ядра базофильных и полихроматофильных мегалобластов часто лежат эксцентрично, структура хроматина их напоминает мясной фарш, не бывает колесовидной. Ядра мегалобластов часто имеют причудливую форму. Цитоплазма метагалобластов шире, чем у нормобластов. Мегалобласты, в отличие от нормобластов, избавляются от ядер не путем выталкивания их ядра, а сначала распадаются на фрагменты, часть которых выталкивается из клетки, а часть−лизируется. Поэтому в цитоплазме мегалобластов часто видны тельца Жолли (остатки ядер). Мегалобласты−хрупкие клетки. Многие из них разрушаются в костном мозге.
У некоторых больных кроветворение идет по смешанному типу, т. е. и по нормобластическому, и по мегалобластическому.
Мегалобластная анемия — это выраженное нарушение процесса кроветворения, при котором эритроциты продуцируются в скудном, дефицитном, количестве, они замещаются незрелыми предшественниками, причиной тому выступает недостаточное получение витаминов B12 и несколько реже B9 (фолиевая кислота). Мегалобласты не способны переносить кислород, потому ткани и органы страдают от выраженной гипоксии.
При длительном сохранении такого состояния начинаются необратимые изменения в центральной нервной системе, прочих структурах.
Другое название патологии — злокачественная анемия, что точно отражает агрессивность процесса, его прогнозы и перспективы без терапии.
Лечение проводится в срочном порядке, направлено на устранение первичной причины расстройства. От качества коррекции зависит дальнейшее развитие нарушения и вероятность выживания больного.
Механизмы развития
В рамах патогенеза всего можно назвать три основных момента, которые и провоцируют складывание расстройства.
Нарушение усвоения витамина B12
Обнаруживается относительно прочих причин часто. Непосредственным виновником выступает проблема с синтезом необходимого для всасывания вещества — гликопротеина, названного внутренним фактором. Или ВФ.
Как правило, такое расстройство становится итогом аутоиммунных наследственных патологий, по типу атрофического гастрита.
Вырабатываемые антитела разрушают слизистую оболочку пищеварительного тракта, а с другой стороны не позволяют ВФ и витамину B12 усваиваться, вступая в реакцию. Отсюда недостаточное всасывание полезного элемента, его дефицит.
Паразитарная инвазия
Иначе говоря, глистное поражение. Ленточные черви многих видов используют названные соединения в качестве строительного материала для собственного ускоренного роста.
Потому по понятным причинам человеческий организм остается без B12 в достаточном количестве, формируются выраженные изменения в кроветворении.
Насколько значительные — зависит от степени поражения, размеров червя-паразита, его агрессивности. Лечение нужно начинать как можно раньше, во избежание опасных явлений.
Патологии тонкого кишечника
Если желудок вырабатывает особый гликопротеин, необходимый для усвоения, то в этих структурах происходит непосредственное всасывание.
При хроническом воспалительном процессе, например, аутоиммунном как болезнь Крона или прочих, нет возможности проникнуть через стенку. Отсюда проблемы с концентрацией B12.
Типичная черта больных мегалобластной B-12 дефицитной анемией — потребление нормального количества продуктов с необходимым элементом, полноценное питание (как правило). Проблема зачастую имеет именно такое происхождение: нарушение всасывания и усвоения витамина.
Что происходит далее
Начинаются изменения в кроветворении. Без необходимого количества B12 невозможен нормальный синтез эритроцитов (красных кровяных телец).
Это клетки, ответственные за транспортировку кислорода по всему организму, к тканям. Процесс завершается на стадии формирования их незрелых предшественников.
Это так называемый мегалобластоз, количество неполноценных структур обуславливает гипоксию, ишемию и прочую симптоматику анемии.
Если коррекция проводится недостаточно быстро, интенсивность патологического процесса нарастает.
Кроветворение переходит на аномальный, мегалобластический тип, начинаются необратимые изменения в нервных тканях и всех структурах организма.
Процесс замыкается сам на себя: недостаток витамина B12 также провоцирует усиление продукции незрелых мегалобластов и мегалоцитов.
В конечном итоге это может закончиться смертью человека в короткие сроки.
Симптомы
Проявления всегда тяжелые и заметны сразу. По мере прогрессирования расстройства становятся угрожающими. Среди таковых можно назвать группу изменений:
- Атрофия слизистой оболочки желудка. Сопровождается болевыми ощущениями, нарушениями процессов пищеварения. Состояние напоминает таковое при патологии Крона, аутоиммунном поражении. Только протекает куда более агрессивно и стремительно. Если не начать терапию в короткие сроки, орган полностью утратит свои функции.
Атрофия сопровождается постепенным замещением активных тканей рубцовыми, неспособными к растяжению в процессе питания. Потому повышается риск разрыва органа с попаданием содержимого в брюшную полость, развития сепсиса и гибели больного от осложнений.
Причина столь грозного симптома все в той же ишемии тканей.
- Отмирание клеток, продуцирующих желудочный сок. Происходит постепенно, параллельно с атрофическими процессами.
Сопровождается сначала снижением, а затем полным отсутствием какой-либо кислотности: в результате объективного исследования обнаруживается нулевой показатель, как у простой воды.
Это критическое нарушение, ставящее крест на нормальном пищеварении. Конечная фаза наблюдается не сразу, а спустя некоторое время от начала патологического процесса. Восстановительные мероприятия большого эффекта не имеют.
- Потеря аппетита. Человек не желает принимать пищу, несмотря на голодание в течение нескольких дней. Это не нормальное явление. Оно также развивается на фоне постепенной деструкции структур пищеварительного тракта.
- Парезы. Неврологические явления как признаки мегалобластной анемии развиваются первыми, поскольку нервные ткани наиболее чувствительны к переменам концентрации кислорода, дистрофии они не выносят, начинают отмирать.
Парез — это частичное отсутствие чувствительности в совокупности со снижением моторной способности. Страдают, как правило, конечности, в меньшей степени остальные части.
- Параличи. В отличие от предыдущего состояния, это сопровождается полным отсутствием какой-либо чувствительности. В том числе и болевых реакций на раздражители, также нет и двигательной способности. Она полностью утрачивается.
В основном поражаются верхние конечности, реже ноги. Возможны двусторонние расстройства. Как парезы, так и параличи формируются постепенно, но быстро. Изменения хорошо заметны, потому пациенты успевают среагировать.
- Парестезии. Ощущение бегания мурашек по ногам, рукам и всему телу. Возникает спонтанно, без механического воздействия на ткани. По характеру напоминает покалывание после затекания конечности.
- Пожелтение кожи. В ходе изменения процесса кроветворения при пернициозной анемии (развивается при недостатке витамина B12) наблюдается усиленная выработка билирубина. Механизм такого отклонения сложен, отмечается цепь биохимических явлений.
Оттенок варьируется от светлого к насыщенному, становится более интенсивным по мере прогрессирования патологического процесса.
- Ярко красный оттенок языка с характерными бороздками (так называемый «лаковый» язык).
- Полный переход на мегалобластный тип кроветворения, что хорошо заметно по результатам анализа.
Мегалобласты — это особые незрелые клетки-предшественники полноценных эритроцитов. Они не способны ни переносить кислород, ни реализовать прочие функции, потому как выступают «сырой», промежуточной формой форменных элементов.
По мере усложнения изменений наблюдается постепенные переход на новый тип кроветворения потому как костный мозг также не может без кислорода и очень чувствителен к любым переменам концентрации такового. Возникает замкнутый круг, который и приводит к опасным последствиям.
- Мышечная слабость. Мускулатура становится вялой, сократимость падает, равно как и сила. Наблюдается постепенная атрофия. По мере прогрессирования отмечают снижение двигательной активности, самой способности к реализации своих функций.
- Общее астеническое состояние. Сонливость, ощущение разбитости, постоянное желание прилечь, невозможность выполнять повседневные трудовые и бытовые обязанности.
Изменения в картине крови
Кроме субъективных признаков, уже на начальных стадиях наблюдаются изменения в картине крови, полученной в результате анализа:
- Снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, моноцитов.
- Усиление оттенка форменных клеток эритроцитов, также меняется и сама их форма.
- Присутствие в биоматериале незрелых структур-предшественников.
- Макроцитоз (клетки большого размера) и преимущественно – мегалоцитоз (размер красных кровяных телец может превышать 12 микрон).
Есть и другие изменения.
Симптомы мегалобластной анемии специфичны, характеризуются выраженными нарушениями работы центральной нервной системы, отклонениями со стороны картины крови. Проявления оцениваются в рамках диагностики под контролем специалиста по гематологии.
Существует и другая форма процесса – филоево-дефицитная, сопряженная с недостаточной концентрацией витамина B9. Однако в большинстве случаев клиническая картина этого заболевания не столь заметна, протекает расстройство вяло, не дает таких опасных осложнений. Однако встречается эта форма куда реже.
Внимание:
При смешанном отклонении, когда не достает B9 и B12 наблюдается та же самая симптоматика, возможно и более опасная.
Дифференциальная диагностика проводится в условиях стационара под контролем специалистов.
Причины
Кратко вопрос уже был рассмотрен выше, если говорить о факторах-провокаторах подробнее, можно обнаружить следующие моменты:
Паразитарное поражение
Влияние глистной инвазии на процессы уже было названо. Черви-лентецы вызывают дефицит витаминов, отсюда невозможность нормального питания организма, а затем и клеточного дыхания, поскольку процесс синтеза эритроцитов нарушается и замещается на аномальный.
Внимание:
Излечение не помогает сразу нормализовать всасывание. Потому требуется долгий реабилитационный период.
Аутоиммунные патологии пищеварительного тракта
Самое опасное и в то же время распространенное, это так называемая болезнь Крона. Сопровождается массивным воспалительным расстройством всего желудочно-кишечного тракта. Не подлежит полному излечению.
Существенно влияет на особый гликопротеин (фактор Касла), который отвечает за связывание и транспортировку, а затем всасывание витаминов, необходимых для кроветворения.
Удаление желудка
Требуется сравнительно редко. Это тяжелая, травмирующая операция, которая сказывается на качестве жизни.
Согласно клиническим рекомендациям, все пациенты после проведенной гастрэктомии находятся в зоне повышенного риска, подлежат обязательной регулярной диспансеризации во избежание упущения мегалобластной анемии, которая развивается у них едва ли не всегда. Требуется восстановление и заместительная терапия в обход пищеварительного тракта.
Токсический фактор
Некоторые ядовитые вещества способны тормозить всасывание витамина B12. К таковым, например, относятся мышьяк, ртутные соединения, также соли тяжелых металлов.
Тем же эффектом обладает группа препаратов, например, противовоспалительные нестероидного происхождения, глюкокортикоидные средства, оральные контрацептивы и гормональные медикаменты вообще.
Наследственные дефекты
Генетические аномалии. Встречаются у пациентов сравнительно редко. Полному излечению не подлежат.
Частые, регулярные расстройства со стороны кишечника
СРК, колиты хронического плана с рецидивирубщим течением, поносами, утратой полезной микрофлоры.
Все названные состояния способны спровоцировать мегалобластную анемию. Но происходит это не всегда. Вопрос в возможности организма компенсировать нарушения, приспосабливаться к новым условиям.
Диагностика
Обследование не представляет больших трудностей. Проводится под контролем гематолога. Задача не только выявить сам аномальный процесс и поставить диагноз, но и определить его происхождение. Также оценить степень поражения органов, которое неминуемо присутствует всегда.
Примерный перечень мероприятий:
- Устный опрос больного. Огромную, едва ли не основную роль играет исследование жалоб человека на свое здоровье. Все симптомы фиксируются. Далее нужно рассмотреть систему подробнее, врач выдвигает гипотезы относительно состояния, определяет дальнейший вектор диагностики.
- Второй важный момент — сбор анамнеза. Используется для оценки вероятной причины патологического процесса. Природа определяется именно посредством изучения истории жизни страдающего.
- Обязательно проводится общий анализ крови. Есть группа специфических изменений, которые прямо (наличие мегалобластов) или косвенно указывают на нарушение.
- Для выявления некоторых других признаков, а также симптоматики, показана ФГДС. Исследование состояния желудка.
- По потребности перечень может быть расширен. Например, в рамках диагностики расстройств центральной нервной системы.
Список не столь широк, возможно повторное проведение лабораторных анализов, если того требует ситуация.
Лечение
Терапию желательно проводить в стационарных условиях, потому как цена ошибки слишком велика. Это время, которого у пациентов не так много, учитывая агрессивность процесса.
В первые дни назначают большие дозы витамина B12, примерно 1000 единиц в сутки. Это выше нормы в несколько раз, потому наблюдать за состоянием человека нужно внимательно.
Спустя некоторое время, после частичного восстановления, требуется снизить дозировку до 300-500 ед. в день, продолжая таким образом на протяжении 1-1.5 месяцев.
В процессе проводимой терапии обязателен контроль лабораторными методами. По окончании основного курса выжидают 1-2 недели и схему повторяют, чтобы закрепить результаты.
В то же время, лечение мегалобластной анемии не ограничивается введением витаминов, требуется устранение первопричины. Параллельно отменяются препараты, спровоцировавшие нарушение, корректируется состояние пищеварительного тракта.
Далее показано соблюдение жесткой диеты на протяжении нескольких месяцев. Основной критерий — высокое содержание витаминов. Обязательно включение в меню печени, мяса, рыбы.
Прогноз
Неблагоприятный, если своевременно не начато лечение. При качественном курсе терапии есть шансы на полное восстановление.
При наличии аутоиммунных патологий прогнозы хуже, как и при врожденных генетических аномалиях. Потребуется пожизненное лечение с постоянным контролем эффективности со стороны гематолога.
Профилактика
Меры как таковые пока не выработаны. Однако кое-что предпринять можно:
- Построение правильного рациона. Должно быть достаточное количество мяса, печени, рыбы, овощей. Придерживаться полноценного питания нужно на протяжении длительного времени. Это не диета, а новый подход.
- Регулярные профилактические осмотры у гематолога или как минимум у терапевта. С контролем картины крови.
- Пациентам после перенесенного заболевания непобедимо проходить курсы искусственного введения витамина B12. 10 инъекций каждые полгода. Если найти причину не удалось или же она не может быть устранена, таким образом человека лечат всю жизнь.
- Важно пройти курс лечения основного заболевания, вызвавшего рассматриваемый патологический процесс. Это может быть непросто, учитывая сложности диагностики некоторых вероятных виновников.
Мегалобластная (пернициозная или фолиево-дефицитная) анемия — опасная злокачественная форма процесса. Требует немедленной терапии, в противном случае возможна как минимум тяжелая инвалидность с параличами, как максимум — гибель человека от осложнений. Вопрос верного терапевтического подхода решает гематолог.