Дифференциальная диагностика мегалобластных и железодефицитных анемий

Таблица 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ

Клинические симптомы	Железодефицитные анемии	Гемолитические анемии	Постгеморрагические анемии	Гипопластические анемии	В12,фолиево-дефицитные анемии	Белково-дефицитные анемии
1	2	3	4	5	6	7
Начало	постепенное	чаще острое	острое или постепен-ное	постепенное	постепенное	постепенное
Бледность	характерна	характерна	характерна	характерна	характерна	характерна + участки депигментации, гиперпигментации
Желтуха	отсутствует	характерна	отсутствует	отсутствует	субиктеричность склер	дистрофия
Спленомегалия	отсутствует	выражена при наследственных гемолитических анемиях	отсутствует	отсутствует	не характерна	не характерно
Гепатомегалия	отсутствует	выражена при наследственных гемолитических анемиях	отсутствует	отсутствует	умеренная	плотная, безболезненная
Костно- суставные поражения	отсутствуют	выражены при наследственных гемолитических анемиях	отсутствуют	отсутствует	отсутствует	отставание в росте
Симптомы коллапса	редко	часто во время криза	возможно при острой кровопотере	редко	редко	редко
Другие симптомы	Тусклые, ломкие волосы, ногти, поперечная исчер-ченность ногтей, койлонихии, глоссит, гингивит.	Характерны глоссит и афты на языке	Рвота, анорексия, диарея
1	2	3	4	5	6	7
Эритроциты	Умеренный пойкилоцитоз, анизоцитоз	Редко анизоцитоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тельца Жолли, базофильная зернистость, увеличение количества нормобластов 1:100	Выражены анизоци-тоз, пойкилоцитоз, кольца Кебота, тель-ца Жолли, базофиль-ная зернистость, увеличение количества нормобластов	Иногда анизоцитоз, пойкилоцитоз Молодые формы эритроцитов отсутствуют	Анизоцитоз, пойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоциоз, тельца Жолли, кольца Кебота, базофильная зернистость	пойкилоцитоз, анизоциозом, снижение продолжительнос-ти жизни эритроцитов
Цветной показатель	Менее 0,8 (гипохромия)	Больше 1,0 (гиперхромия)	Меньше 0,8 (гипохромия)	0,9-1,0 (нормохромия)	Больше 1,0 (гиперхромия)
Диаметр эритроцитов	Не изменен	Изменен при наследственных	Не изменен	Не изменен	макроцитоз	Не изменен или макроциоз
Осмотическая резистентность эритроцитов	Не изменена	Снижена при наследственных	Не изменена	Не изменена	Не изменена	Не изменена
Ретикулоциты	Более 5% (регенераторная)	Более 50% (гиперрегенера-торная)	Более 5% (регенераторная)	Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)	Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенерато-рная)	Менее 1-2% или отсутствует (гипорегенератор-ная)
Лейкоциты	Не изменены	12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов	12-20 тыс, сдвиг влево до миелоцитов	Не изменены, при поражении других ростков – лейкопения, тромбоцитопения	Лейкопения с наличием гиган-тских форм ней-трофилов с гиперсегмента-цией
1	2	3	4	5	6	7
Тромбоциты	Не изменены	Не изменены	Возможен кратковре-менный тромбоцитоз	Не изменены или тромбоцитопения	Возможна тром-боцитопения
Костный мозг эритроидный росток	Раздражен умеренно (25-30% клеток)	Значительное раздражение (более 30-50% клеток)	Раздражен в зависимости от кровопотери (25-30% клеток)	Уменьшение количества эритроидных клеток (1-2%) или панцитопения	Увеличение количества эритроцитов с ядром – мегалобластов	Уменьшение клеток эритроидного ряда
Источники кровоточивости	отсутствуют	отсутствуют	имеются	отсутствуют	отсутствуют	отсутствуют

Таблица 2. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАБЛИЦА РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты

Причины развития

Возраст

Клинические синдромы

Лабораторные данные

Эффективность применения железосодержащих препаратов. Примечания

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови

ГИПОХРОМНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицит-ная анемия

Поздняя анемия недоношенных

Алиментарная анемия.

При синдроме мальабсорбции

Хлороз

При острой кровопотере

Сидероахрести-ческие анемии

Анемии при отравлении свинцом

Дизэритропоэти-ческая анемия

Талассемия

Анемии инфекционного или опухолевого генеза

Дефицит железа в органах и тканях.

Истощение неонатальных запасов железа.

Несбалансированное питание.

Нарушение усвоения и всасывания железа.

Повышенная потребность в железе в связи с усиленным ростом, эндокринной перестройкой, менструальными потерями

Кровотечение

Нарушение включения железа в гем (дефицит пиридоксина или одного из энзимов)

Нарушение формирования гема, блокада сульфгид-рильных групп ферментов и процесса включения железа в порфириновое кольцо.

Неэффективность эритропоэза

Нарушение синтеза полипептидных цепей глобина, неэффектив-ность кроветворения из-за дефекта всасывания и утилизации железа, укорочение продолжительности жизни эритроцитов

При хронических воспалительных заболеваниях, причины: угнетение выработки эритропоэтинов, образование цитокинов (ИЛ1, ИЛ6, α-ФНО), нарушающих метаболизм железа.

Любой

В 3 – 4 мес.

Чаще в первые 3 года жизни

Любой

Девочки-подростки

Любой

Любой, чаще у недоношенных детей в первые 3 мес. жизни

В любом возрасте

В любом возрасте: первичная у детей, вторичная – при других заболеваниях

Возможна в конце первого года жизни, но чаще в 7-8 лет

В любом возрасте

Астеноневротический, сердечно-сосудистый, эпителиальный, иммунодефицитный

То же.

Клинических признаков может не быть

Бледность кожи с землистым оттенком, резкие боли в животе, диспептические явления, поражение нервной и сердечно-сосудистой систем

Клинические симптомы могут отсутствовать, возможны спленомегалия, гепатомегалия, гемохроматоз, диабет

Задержка физического развития, костные деформации лицевого скелета, множественные стигмы, грязно желтый цвет кожи с пигментными пятнами в складках, спленомегалия. Возможны гемолитические кризы.

Клинические проявления могут отсутствовать или как при ЖДА

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение RDW.

То же.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC, базофильная пунктация, мишеневидность Эр, ретикулоцитоз

Эр. гипохромны с множественными морфологическими дефектами

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC. Повышение или нормальный RDW. Базофильная пунктация и мишеневидность Эр.

Снижение Эр, Hb, Ht, MCV, MCH, MCHC.

Снижение СЖ, НТЖ, повышение ОЖСС.

То же.

Повышено СЖ, ОЖСС, КНТ.

Повышено СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия,

Повышено или нормальное СЖ, снижено ОЖСС, гипербилирубин-емия, повышение ЛДГ, альдолазы.

Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС, гипербилирубин-емия, содержание HbF, HbA2 повышено, HbA снижено

Снижение СЖ, норма НТЖ, снижение или в норме ОЖСС.

Положительный эффект: на 7-10 день прирост Hb на 1,5 г/л за сутки, ретикулоцитарный криз.

То же.

Железорефрактер-ная.

В костном мозге сидеробластоз

Железорефрактер-ная. В костном мозге – эритро-нормобластоз, сидеробластоз

В моче – аминолевуленовая кислота

Железорефрактер-ная.

В костном мозге грубые морфологические изменения

Железорефрактер-ная.

В костном мозге эритробластная гиперплазия, очаги экстрамедуллярного кроветворения. На рентгенограмме черепа – исчерченность.

Железорефрактер-ная.

ДРУГИЕ ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Витаминодефи-цитная (псевдоперни-циозная) анемия

Белководефи-цитная анемия

Дефицит фолиевой кислоты, вит. В12 в сочетании с дефицитом вит. С в пище у кормящей матери и ребенка. При вскармливании только козьим молоком или сухими смесями, нарушение всасывания вит. С, В6, В12, при мальабсорбции, дисбактериозах, инвазии широким лентецом, аскаридами, генетическом дефекте транспорта и метаболизма фолатов.

Одностороннее углеводистое вскармливание (максимально – при квашиоркоре)

С года, в любом возрасте

В любом возрасте

Астеноневротический синдром (парестезии у детей старшего возраста), бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, субиктеричность склер, глоссит, афтозный стоматит, гепатомегалия

Бледность, дисхромия кожи и волос, общая дистрофия, пастозность, отеки, полигиповитаминоз, блефарит, спленомегалия, в тяжелых случаях – анорексия, рвота, поносы, частые заболевания.

Снижение Эр, Hb, Ht, высокие MCV, RDW, мегалобластоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли, количество ретикулоцитов снижено, лейкопения,

Снижение Эр, Hb, Ht, анизоцитоз, эритроциты аномальной формы, снижена длительность жизни, ретикулоциты в норме.

Повышено или нормальное СЖ, нормальное ОЖСС,

Гипопротеин-емия, снижение ОЖСС, В12, В6

Железорефрактер-ная.

Витамины В12, фолиевая кислота.

В костном мозге мегалобластический тип кроветворения

Положительный ответ на ферротерапию при полноценном питании и одновременном назначении витаминов.

Таблица 3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПО – И АПЛАСТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты	Причины развития	Возраст	Клинические синдромы	Лабораторные исследования	Эффективность ферротерапии. Примечания.
Клинический анализ крови	Дополнительные исследования
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНЕМИИ
Панмиелофтиз (анемия Фанкони), семейная анемия Эстрена-Дамешека. Парциальная анемия Даймонда-Блекфена	Нестабильность морфологических изменений разных хромосом, врожденная неполноценность стволовых клеток костного мозга (часто проявляются после провокации – заболе-ваний, употребления химических и лекар-ственных веществ, радиации). Избирательное поражение эритроцитарного ростка; течение более благоприятное, чем при панмиелофтизе.	Чаще в 4 – 10 лет. На первом году жизни	Бледность, головные боли и головокружения, пятнистая гиперпигментация в кожных складках, отставание в физическом развитии и костном возрасте, наличие множественных пороков развития (при анемии Фанкони). Своеобразная внеш-ность: светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа с ярко-красной каймой, гопогонадизм, пороки развития половых органов, спленомегалия, отста-вание костного возраста от календарного, запаз-дывание смены зубов, ранний кариес.	Снижение количества Эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме. Значительное снижение числа эритроцитов. Ретикулоциты отсутствуют. MCV, MCH, MCHC в норме. Лейкоциты, тромбоциты в норме. Возможна эозинофилия.	Содержание СЖ повышено. Костный мозг беден клетками, зрелые клетки всех ростков отсутствуют, много жировых, лимфоидных и ретикулярных клеток. Содержание СЖ повышено. В костном мозге гипоплатический эритропоэз при нормальном состоянии остальных ростков.	Железорефрактерны. Железорефрактерна. Возможны симптоматические приобретенные анемии такого типа при хронической почечной недоста-точности, аутоим-мунном гепатите, недостаточности эндокринных желез, болезнях крови, опу-холях, липоидозах.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ
Апластическая анемия Эрлиха	У 50% развивается после вирусных инфекций (гепатит А, корь, краснуха, грипп и т. д.) или после контакта с химическими и лекарственными веществами (левомицетин, бутадион, акрихин, противосудорожные препараты); у 50% больных считается идиопатической.	В любом возрасте	При остром и подостром течении бурное разви-тие: высокая лихорадка, интоксикация, «алебаст-ровая» бледность, гемо-ррагические и некро-тические сыпи на коже и слизистых оболочках; кровавые рвота и стул; при хроническом тече-нии – постепенное нарастание симптомов с ремиссиями и гемолити-ческими кризами.	Панцитопения. MCV, MCH, MCHC повышены. Ретикулоциты отсутствуют или снижено. Агранулоцитоз. Токсическая зернистость нейтрофилов. СОЭ значительно повышено.	Содержание СЖ в норме или повы-шено. В костном мозге – уменьше-ние форменных элементов, отсут-ствие молодых форм во всех ростках, кроветво-рение мегалоблас-тическое, жировое перерождение.	Железорефрактерны.

Таблица 4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

Диагноз, клинические варианты	Причины развития	Возраст	Клинические синдромы	Лабораторные исследования	Эффективность ферротерапии. Примечания.
Клинический анализ крови	Дополнительные исследования
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АНЕМИИ
Сфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шофара	Врожденный дефект белковых структур оболочки эритроци-тов (клетка теряет АТФ, и в нее прони-кают ионы натрия), эритроциты становятся ригидными и легко разрушаются преимущественно в селезенке	С рождения в любом возрасте.	Бледность слизистых оболочек и кожи с лимонно-желтым оттенком или желтуха; задержка физического, а иногда и психического развития; стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, высокое нёбо, широкая переносица, прогнатизм и т. д.), спленомегалия. Периодически – гемолитические и апластические кризы с резким усилением анемии и болями в животе.	Снижение Эр, Hb, Ht, MCV. Повышение MCH, MCHC, RDW. Микросфероциты. Ретикулоцитоз от 15% до 50% (при кризе). Снижена минимальная осмотическая стойкость эритроцитов при повышенной максимальной.	Повышение СЖ, непрямого билирубина. Проба Кумбса отрицательная. В костном мозге много клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка.	Железорефрактер-ная. В 25% случаев имеется мутация гена.
*При апластическом кризе ( провоцируется парвовирусной инфекцией В19).*
Высокая лихорадка, бледность, адинамия, обмороки, незначительное увеличение селезенки	Гипохромия эритроцитов, снижение ретикулоцитов, ЦП.	Угнетение эритроидного ростка костного мозга
Гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом ферментов эритроцитов, острая или хроническая	Чаще варианты дефицита глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы, возможны дефекты пируваткиназы, глутатионредуктазы и др.	В любом возрасте с периода новорож-денности	В периоде новорожденности гемолитический криз может провоцировать ядерную желтуху. Острый гемолитический криз: бледность, желтуха, адинамия, обмороки, боли в области живота, спленомегалия. Кризы провоцируются приемом лекарственных препаратов (сульфа-ниламиды, нитрофура-ны, салицилаты, антиоксиданты и т. д.) и витаминов, стрессовыми ситуацииями, интеркурентными заболеваниями, употреблением конских бобов (фавизм). Возможны гемолитический шок и анурия. Апластические кризы провоцируются парвовирусной инфекцией В19	Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме или повышен. Эритроциты нормо – или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). В эритроцитах могут быть тельца Гейнца.	Снижение или отсутствие активности ферментов эритроцитов.	Железорефрактер-ная.
Серповиднокле-точная анемия	Врожденная точечная мутация β-глобинового гена (замена валина на глутами-новую кислоту) приводит к изменению свойств белковой молекулы глобина – HbS. Гомозиготные и гетерозигоиные формы.	С рождения
ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ
Аутоиммунная гемолитическая анемия	Образование антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.) с последующим разрушением эритроцитов.	В любом возрасте с периода новорожденности	Острое развитие гемолитического криза с гипертермией, интоксикацией, незначительной желтухой, болями в области живота, чаще с увеличением печени.	Снижение Эр, Hb, Ht. MCV в норме. Эритроциты нормо – или гиперхромные (MCH, MCHC в норме или повышены). Со 2-4 дня выражен ретикулоцитоз.	Содержание СЖ значительно повышено, умеренная гипербилирубин-емия, прямая проба Кумбса чаще отрицательная,	Железорефрактерная. В 25% случаев имеется мутация гена.

Источник

При выявлении синдрома анемии проводят дифференциальную диагностику между основными вариантами анемии. Были предложены алгоритмы диагностики анемий, основанные на морфологических изменениях эритроцитов (макро-, микро-, нормоцитоз; гипер-, гипо-, нормохромия; сфероцитоз, серповидноклеточность, овалоцитоз, мишеневидность и т.д.); на наличии в эритроцитах телец Жолли, колец Кебота, базофильной зернистости, телец Гейнца и др.; на характере нарушений эритропоэза (нормобластный, мегалобластный типы; клеточный, малоклеточный, «пустой» костный мозг); на характеристике регенераторных процессов (гипер-, гипо-, норморегенераторный); на наличии патологического гемоглобина (F, Н и др.), на особенностях иммунологических сдвигов (наличие антител к эритроцитам в сыворотке крови больного). Предложенные алгоритмы включают и некоторые клинические особенности: извращение вкуса, характерное для железодефицитной анемии; неврологические симптомы, характерные для В12-дефицитной, «свинцовой» анемии; кровоточивость (при апластической анемии); желтушность кожи и увеличение селезенки (характерно для гемолитической анемии); отечный синдром (при сопутствующей патологии почек, микседеме и т.д.).

Железодефицитные анемии отличаются от мегалобластых анемий рядом лабораторных и физикальных симптомов. Так, при мегалобластной анемии увеличен цветовой показатель, эритроциты отличаются большими размерами, наличием в них телец Жолли, колец Кебота (остатки ядерного вещества и ядерной оболочки); анемия сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией (при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты нарушается синтез ДНК во всех клетках крови); повышен уровень свободного билирубина (большие размеры эритроцитов снижают их способность к деформируемости и приводят к более быстрой гибели при прохождении через синусоиды селезенки, чем эритроцитов нормальных размеров). Костномозговое кроветворение совершается по мегалобластному типу; при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты темп пролиферации клеток резко замедляется, созревание ядра затормаживается, а гемоглобинизация происходит рано, так как нет дефицита железа и порфиринов. В связи с этим при незрелом ядре цитоплазма эритрокариоцита уже гемоглобинизирована.

При расспросе больных выявляются жалобы на чувство жжения в языке, нарушение координации движений (при фуникулярном миелозе). Объективно отмечаются легкая желтушность кожи с лимонным оттенком, небольшое увеличение селезенки (в которой происходит разрушение мегалоцитов).

В биохимическом анализе крови содержание сывороточного железа и другие показатели обмена железа остаются в норме. При исследовании желудочной секреции обычно определяется ахилия. Обследование больного с мегалобластной анемии должно быть направлено на выявление патологии ЖКТ; при этом, как правило, обнаруживают атрофический гастрит типа А, резкое снижение секреторной функции желудка, изредка – рак желудка (чаще фундального отдела, где локализуются добавочные железы, продуцирующие внутренний фактор Касла), болезни тонкой кишки с синдромом мальабсорбции (прежде всего, при нарушении всасывания витаминов группы В), болезни толстой кишки с дисбиозом (микрофлора толстой кишки вырабатывает дневной запас витамина В12); дифиллоботриоз.

Дефицит железа при мегалобластной анемии развивается редко – только при наличии причин, ведущих к сочетанному дефициту, например при резекции тонкой кишки, синдроме мальабсорбции, а также при повышенной регенерации эритроцитов у больных в процессе лечения витамином В12.

Необходимость дифференцировать железодефицитные анемии с гемолитическими анемиями возникает в тех случаях, когда гемолитический криз сопровождается резким усилением эритропоэза, расходуется много железа, развивается гипохромия эритроцитов и снижается уровень сывороточного железа. Если при этом не нарушена функция печени и свободный билирубин в гепатоцитах трансформируется в связанный, то нет характерного признака гемолиза – увеличения свободного билирубина в сыворотке крови. В этих случаях железодефицитные анемии дифференцируют с врожденной или приобретенной гемолитической анемией (прежде всего, с наиболее часто встречающейся – аутоиммунной гемолитической анемией), с талассемией и болезнью Маркиафавы-Микели. От врожденной гемолитической анемии железодефицитные анемии отличается анамнезом: как правило, врожденную гемолитическую анемию диагностируют с детства, когда обращают внимание на частую желтушность склер и кожи, деформацию скелета (башенный череп, высокое нёбо, укорочение мизинца). При объективном исследовании обычно обнаруживают спленомегалию, что не характерно для железодефицитной анемии.

При талассемии анемия гипохромная, цветовой показатель ниже 0,8, что дает основание дифференцировать ее с железодефицитной анемией. Отличительными признаками талассемии являются: повышенное содержание сывороточного железа и свободного билирубина; своеобразное изменение осмотической резистентности эритроцитов: раннее начало гемолиза и позднее окончание, поскольку при талассемии имеются популяции эритроцитов как с пониженной, так и с повышенной стойкостью. Своеобразна и форма эритроцитов: гемоглобин расположен в них в виде колец (мишеневидные эритроциты), увеличено содержание ретикулоцитов и сидероцитов. Патогенез заболевания связан с нарушением синтеза глобина: одни цепи глобина синтезируютея быстрее, другие – медленнее, в результате накапливаются те из них, которые синтезируются быстрее. Соответственно накоплению тех или других цепей различают а-, ß-, у-талассемию. Накапливающиеся цепи глобина повреждают мембрану эритроцитов, которая разрушается быстрее обычного.

При микросфероцитарной гемолитической анемии в основе патогенеза лежит нарушение скелета мембраны эритроцита вследствие дефицита белков актина и спектрина. Неполноценная мембрана эритроцитов способствует пассивному проникновению внутрь эритроцита натрия и воды. Эритроцит разбухает, приобретает шаровидную форму, а при прохождении через межсинусовые пространства селезенки из-за неспособности деформироваться с него постепенно «стесывается» часть массы, он становится маленьким, шаровидным и через несколько оборотов крови разрушается в межсинусовых пространствах. Этому способствует наличие в межсинусовых пространствах гипотонического раствора за счет пониженного содержания глюкозы и холестерина.

Аутоиммунная гемолитическая анемия патогенетически характеризуется наличием в организме антител против неизмененных антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов. В основе снижения аутотолерантности эритроцитов лежит угнетение функции или количества Т-супрессоров. Различают аутоиммунную идиопатическую гемолитическую анемию (без видимой причины) и симптоматическую гемолитическую анемию (например, при системной красной волчанке (СКВ) или лейкозах). По серологическим признакам разграничивают аутоиммунную гемолитическую анемию с неполными тепловыми антителами, с тепловыми гемолизинами, с полными холодовыми агглютининами и парциальную красноклеточную анемию. В типичных случаях аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется желтухой, спленомегалией, увеличением свободной фракции билирубина в крови, повышенной регенерацией, повышенным содержанием сывороточного железа. Только в случаях гемолитического криза при повышенном расходовании железа его концентрация в крови снижается и анемия приобретает железодефицитный характер. В подобных случаях признаками аутоиммунной гемолитической анемии, отличающими ее от железодефицитной анемии, являются увеличение селезенки и серологические исследования.

При аутоиммунной гемолитической анемии с неполными тепловыми агглютининами прямая проба Кумбса положительная (эритроциты больного в присутствии антиглобулиновой сыворотки дают агглютинацию). Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами протекает с отрицательной пробой Кумбса, но нередка положительная перекрестная сахарозная проба: происходит аггрегация эритроцитов донора в присутствии сыворотки больного, содержащей гемолизины и глюкозу; кроме того, у больных иногда наблюдается тромбоз периферических и мезентериальных сосудов. Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами отличается характерными клиническими проявлениями: посинение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа на холоде, обострение болезни в зимние месяцы; в мазке крови, в пробирке наблюдается агглютинация эритроцитов, которая исчезает, если пробирку или стекло подогреть. При холодовой аутоиммунной гемолитической анемии отмечается гемолиз эритроцитов донора в присутствии сыворотки больного, разведенной в тысячи и миллионы раз при температуре +4 °С.

Парциальная красноклеточная анемия описана у взрослых и у детей. В патогенезе заболевания лежит образование антител к эритрокариоцитам. Для нее характерно снижение количества эритрокариоцитов в пунктате костного мозга до 5-20%, значительное снижение количества ретикулоцитов, гемоглобина, повышение содержания железа в сыворотке крови и отложение его во внутренних органах, за счет чего увеличиваются селезенка и печень и может развиться сахарный диабет. Таким образом, парциальная красноклеточная анемия отличается от железодефицитной анемии гиперсидеремией, уменьшением количества клеток красного ростка в пунктате костного мозга.

Гипохромная анемия наблюдается у больных с болезнью Маркиафавы-Микели. Патогенез этого заболевания связан с дефектом мембраны всех клеток миелоидного ростка, что обусловлено мутацией на уровне клетки – предшественницы миелопоэза. Вследствие этого дефекта эритроциты, нейтрофилы и тромбоциты легко разрушаются в присутствии комплемента или в сахарозной среде с низкой ионной силой; они обладают повышенной чувствительностью к действию антител агглютининов. Характерно одновременное наличие двух клонов эритроцитов: нормального и мутировавшего. Патологически измененные клетки отличаются малой продолжительностью жизни. При их гибели выделяется множество факторов, способствующих свертыванию крови, поэтому у больных с болезнью Маркиафавы-Микели часто наблюдается тромбоз.

Клиника. На фоне жалоб гипоксического характера отмечается склонность к тромбозу периферических вен, а также боль в животе, обусловленная тромбозом мезентериальных сосудов. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Через 2-3 года от начала болезни появляется гемоглобинурия – выделение мочи черного цвета, обычно после ночного сна, вследствие гемолиза эритроцитов в сосудах почек.

Источник