Дифференциальный диагноз при гемолитических анемиях

Комплексное исследование с учетом количественного и качественного состава клеток, биохимических и гормональных показателей крови, которое позволяет диагностировать и уточнить патогенетический вариант анемии.

Синонимы английские

Anemia profile.

Метод исследования

SLS (натрий лаурил сульфат) – метод, проточная цитофлуориметрия, иммунохемилюминесцентный анализ, колориметрический фотометрический метод, кинетический метод (метод Яффе), иммунотурбидиметрия, конкурентный твердофазный хемилюминесцентный иммуноферментный анализ.

Единицы измерения

*10^9/л (10 в ст. 9/л), *10^12/л (10 в ст. 12/л), г/л (грамм на литр), % (процент), fL (фемтолитр), пг (пикограмм), пг/мл (пикограмм на миллилитр), мкмоль/л (микромоль на литр), г/л (грамм на литр), нмоль/л (наномоль на литр), кг/л (микрограмм на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Исключить из рациона алкоголь в течение 24 часов до исследования.
• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
• Исключить прием лекарственных препаратов, содержащих железо, в течение 72 часов до исследования.
• Полностью исключить прием всех лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Анемия – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества эритроцитов и/или гемоглобина в крови.

Эритроциты благодаря наличию в них гемоглобина выполняют функцию транспорта газов – кислорода к тканям и углекислоты из тканей. Уменьшение содержания кислорода и избыток углекислоты в организме неизбежно приводят к развитию гипоксии, накоплению недоокисленных продуктов и нарушению метаболических процессов в тканях и органах. Появляются клинические симптомы гипоксии: головная боль, снижение памяти, сонливость, ощущение мелькания мушек перед глазами, головокружение, обмороки, учащенное сердцебиение, снижение артериального давления, боль в области сердца, мышечная слабость. Иногда наблюдается повышение температуры тела до субфебрильных цифр в связи с накоплением недоокисленных продуктов метаболизма в тканях.

Причины анемий разнообразны и тесно связаны с хроническими соматическими заболеваниями (патологией почек и печени, аутоиммунными, инфекционными и воспалительными заболеваниями, сахарным диабетом, опухолями), острой и хронической потерей крови, наследственными болезнями и неполноценным питанием, нехваткой витаминов и микроэлементов. Анемии возникают при недостаточном образовании эритроцитов в костном мозге (например, при дефиците железа, витаминов В12 и В6, истощении костного мозга) или преждевременном и чрезмерном разрушении эритроцитов в кровяном русле (например, при гемолизе). Для обеспечения нормального кроветворения, кроме запасов железа, витаминов В6 и В12, а также образования белка и альбумина, необходим достаточный синтез в почках гормона, стимулирующего эритропоэз (образование эритроцитов), – эритропоэтина.

В зависимости от механизмов возникновения и первичных причин существует несколько патогенетических вариантов анемий. Степень тяжести зависит от снижения уровня гемоглобина в крови и может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Лабораторно анемии различаются по размерам эритроцитов (микро-, макро- и нормоцитарные), по содержанию гемоглобина в эритроцитах (гипо-, гипер- и нормохромные) и по количеству предшественников эритроцитов – ретикулоцитов в крови (гипо-, гипер и норморегенераторные).

Железодефицитная анемия является наиболее распространенной формой малокровия и связана с хроническими кровопотерями, нарушением всасывания или повышенным расходованием железа. Лабораторно проявляется микроцитарной гипохромной анемией со снижением количества железа крови и насыщения железом трансферрина, повышением уровня общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) и трансферрина.

Острая постгеморрагическая анемия возникает в связи с наружным или внутренним кровотечением. Её диагностируют обычно при осмотре и инструментальном исследовании. В лабораторных анализах обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию. На 5-7-е сутки после кровотечения отмечается повышение количества ретикулоцитов и эритропоэтина. При потере больших объемов крови и железа появляются микроцитарные и гипохромные эритроциты.

Мегалобластная (пернициозная) анемия, связанная с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, лабораторно проявляется макроцитарной гиперхромной гипорегенераторной анемией с повышенным содержанием железа в крови и сниженной ОЖСС.

При гемолитических анемиях (талассемии, серповидноклеточной анемии, гемолизе под воздействием медикаментов, токсинов и аутоантител) в анализах выявляется нормохромная (гипохромная – только при талассемии), гиперрегенераторная анемия. Для данного варианта анемии важно определить морфологию эритроцитов и уточнить этиологию преждевременного и избыточного разрушения клеток крови.

Гипопластическая (апластическая) анемия связана с резким угнетением костномозгового кроветворения. В анализах выявляется панцитопения (нормохромная гипорегенераторная анемия, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов).

Анемия при хронических заболеваниях обусловлена недостаточным синтезом эритропоэтина (при патологии почек) или ответом костного мозга на воздействие данного гормона (при хронических воспалениях, инфекциях, аутоиммунной патологии), а также перераспределением железа крови, без уменьшения его запасов, и фиксацией в очагах воспаления. Лабораторные изменения при данном типе анемии зависят от первичной этиологии заболевания и требуют внимательной дифференциальной диагностики.

Для чего используется исследование?

• Дифференциальная диагностика анемий;
• исследование вероятных причин и механизма развития анемии;
• диагностика нарушений кроветворения;
• обследование лиц с высоким риском развития анемии.

Когда назначается исследование?

• При наличии клинических признаков недостаточности железа в организме (бледность и/или желтушность кожных покровов, общая слабость, утомляемость, сонливость, головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, обмороки);
• при снижении количества эритроцитов и/или гемоглобина по данным клинического анализа крови;
• при обследовании пациентов с истощением и тяжелыми хроническими заболеваниями, нарушением кроветворения.

Что означают результаты?

Референсные значения

• Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ): https://www.helix.ru/kb/item/02-014#subj12
• Ретикулоциты: https://www.helix.ru/kb/item/02-027#subj12
• Витамин В12 (цианокобаламин): https://www.helix.ru/kb/item/06-012#subj12
• Железо в сыворотке: https://www.helix.ru/kb/item/06-017#subj12
• Креатинин в сыворотке (с определением СКФ): https://www.helix.ru/kb/item/06-021#subj12
• Билирубин общий: https://www.helix.ru/kb/item/06-036#subj12
• Билирубин прямой: https://www.helix.ru/kb/item/06-037#subj12
• Трансферрин: https://www.helix.ru/kb/item/06-040#subj12
• Ферритин: https://www.helix.ru/kb/item/06-042#subj12
• Витамин B9 (фолиевая кислота): https://www.helix.ru/kb/item/06-043#subj12
• Билирубин непрямой – расчетный показатель.

Общий анализ крови

1)      Количество эритроцитов

Причины повышения:

• эритремия;
• хроническая сердечная и легочная недостаточность;
• стресс, физические нагрузки, пребывание в высокогорье;
• синдром Кушинга.

Причины снижения:

• анемии различного генеза;
• острые и хронические лейкозы;
• лимфомы;
• миелодиспластический синдром;
• лучевая болезнь;
• почечная недостаточность;
• гипотиреоз;
• прием цитостатиков.

2)      Гемоглобин

Причины повышения:

• эритроцитоз;
• полицитемия;
• обезвоживание;
• ожоги;
• синдром Кушинга;
• кисты почек;
• рак печени;
• сердечная недостаточность;
• хронические заболевания легких с дыхательной недостаточностью.

Причины снижения:

• анемии различного генеза;
• кровопотеря;
• миелодиспластический синдром;
• болезнь Аддисона;
• гипергидратация;
• острые и хронические лейкозы, лимфомы;
• множественная миелома;
• цирроз;
• хроническая инфекция;
• гипотиреоз;
• болезни почек;
• беременность;
• аутоиммунные заболевания;
• дефицит витаминов В6, В12.

3)      Средний объем эритроцита (MCV)

Причины повышения (макроцитоза):

• мегалобластная анемия;
• миелодиспластический синдром;
• болезни печени;
• беременность;
• гипотиреоз;
• алкоголизм;
• лечение эстрогенами, барбитуратами.

Причины снижения (микроцитоза):

• анемии (микросфероцитарная, железодефицитная, сидеробластная, талассемия);
• анемии при хронических заболеваниях;
• гипогидратация;
• алюминиевая интоксикация.

4)      Дисперсия распределения эритроцитов по объему (RDW)

Причины повышения (анизоцитоза):

• анемии (гемолитические, железодефицитная, мегалобластная);
• остеомиелофиброз.

5)      Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

Причины повышения (гиперхромии):

• мегалобластная анемия;
• цирроз печени;
• период новорождённости.

Причины снижения (гипохромия):

• железодефицитная анемия;
• талассемия;
• сидеробластная анемия.

6)      Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

Причины повышения:

• мегалобластная анемия;
• микросфероцитоз;
• продолжительная гипогидратация;
• период новорождённости.

Причины снижения (абсолютная гипохромия):

• железодефицитная анемия;
• талассемия;
• сидеробластная анемия;
• гидремия.

7)      Гематокрит обычно снижается при анемиях различной этиологии.

8)      Количество тромбоцитов может быть увеличено при железодефицитной анемии и гемолитическом кризе, снижено при апластической или мегалобластной анемии.

9)      Количество лейкоцитов снижается при мегалобластной или апластической анемии.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Причины повышения:

• анемии различного генеза;
• нефротический синдром;
• болезни печени, печеночная недостаточность;
• гемодилюция;
• острое и хроническое воспаление;
• аутоиммунные заболевания;
• новообразования;
• беременность, роды;
• травмы, операции.

Причины снижения:

• истинная полицитемия;
• симптоматические эритроцитозы.

Ретикулоциты:

Причины повышения (гиперрегенерации):

• анемии (гемолитическая, острая постгеморрагическая);
• эффективное лечение анемий, вызванных дефицитом железа, фолиевой кислоты, витаминов В12 и В6 (на 6-10-й день);
• выход из состояния гипоплазии костного мозга после терапии цитостатиками;
• спленэктомия;
• малярия.

Причины снижения (гипорегенерации):

• анемии (гипо- или апластические, мегалобластные);
• анемия хронической болезни;
• миелодиспластический синдром;
• острые лейкозы;
• лучевая болезнь;
• арегенераторный криз при гемолитических анемиях;
• патология почек;
• прием цитостатиков.

Железо в сыворотке

Причины повышения:

• анемия (апластическая, гемолитическая, пернициозная), талассемия;
• полицитемия;
• острый гепатит, повреждение печени;
• гемохроматоз;
• гемосидероз;
• нефрит;
• отравление свинцом;
• избыточный прием препаратов железа.

Причины снижения:

• хроническое воспаление;
• железодефицитная анемия
• кровопотеря;
• ожоги;
• злокачественные новообразования;
• ревматоидный артрит;
• инфаркт миокарда;
• нефроз;
• мальабсорбция;
• беременность;
• уремия.

Железосвязывающая способность сыворотки

Причины повышения:

• анемия железодефицитная;
• беременность (поздние сроки).

Причины снижения:

• анемия при хроническом заболевании (при аутоиммунных, онкологических заболеваниях);
• анемия (гемолитическая, мегалобластная, серповидноклеточная);
• цирроз, патология печени;
• гемохроматоз;
• гипертиреоз;
• гипопротеинемия;
• нефротический синдром.

Трансферрин

Причины повышения:

• железодефицитная анемия;
• беременность;
• прием эстрогенов.

Причины снижения:

• острое воспаление;
• анемия при хронических заболеваниях;
• гипопротеинемия (при хронических инфекциях, хронических заболеваниях почек, печени, новообразованиях, ожогах и неполноценном питании);
• генетические дефекты;
• гемохроматоз;
• перенасыщение организма железом.

Процент насыщения трансферрина железом

Причины повышения:

• гемохроматоз;
• гемосидероз;
• талассемия.

Причины снижения:

• железодефицитная анемия;
• новообразования;
• ревматоидный артрит;
• уремия.

Альбумин в сыворотке

Причины повышения:

• острый панкреатит;
• обезвоживание.

Причины снижения:

• острый холецистит;
• сахарный диабет;
• нефротический синдром;
• заболевания печени, печеночная недостаточность;
• болезнь Ходжкина;
• гипертиреоз;
• воспаление;
• лейкоз;
• недостаточное питание;
• мальабсорбция;
• язвенная болезнь;
• язвенный колит;
• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• саркоидоз;
• стресс;
• беременность.

Белок общий в сыворотке

Причины повышения:

• макроглобулинемия;
• множественная миелома;
• саркоидоз.

Причины снижения:

• тяжелые заболевания печени (цирроз, хронический гепатит, рак и метастазы опухолей в печень, печеночная недостаточность);
• синдром мальабсорбции (на фоне энтероколита, энтерита, панкреатита);
• онкологические заболевания;
• патология почек (гломерулонефрит, нефротический синдром);
• голодание или длительное соблюдение безбелковой диеты.

Витамин В12 (цианокобаламин)

Причины повышения:

• сахарный диабет;
• лейкоз;
• застойная сердечная недостаточность;
• болезни печени, метастазы в печени;
• ожирение;
• уремия.

Причины снижения:

• мегалобластная (пернициозная) анемия;
• апластическая анемия;
• злокачественные новообразования;
• дефицит фолиевой кислоты;
• гемодиализ;
• гипотиреоз;
• воспалительные заболевания толстой кишки;
• мальабсорбция;
• гельминтоз;
• панкреатит;
• неполноценное питание, вегетарианство;
• табакокурение.

Эритропоэтин

Причины повышения:

• анемия (апластическая, гемолитическая);
• эритропоэтин-вырабатывающие опухоли;
• миелодиспластический синдром;
• вторичная полицитемия;
• беременность.

Причины снижения:

• анемия при хронических заболеваниях;
• хроническая болезнь почек;
• эритремия;
• СПИД;
• ревматоидный артрит.

Что может влиять на результат?

Факторы, искажающие результат:

• переливание крови и её компонентов;
• использование рентгеноконтрастных внутривенных препаратов незадолго до исследования;
• гемодиализ;
• прием препаратов, содержащих железо;
• применение гормональных препаратов, а также других лекарственных средств, влияющих на отдельные показатели теста.



Важные замечания

• Большинство анемий являются осложнениями других заболеваний, поэтому важно выяснить первичную причину нарушения кроветворения или чрезмерного разрушения клеток крови. Диагностика должна быть комплексной и сочетаться с клиническими данными и результатами дополнительных инструментальных методов. В сложных диагностических случаях рекомендовано проведение пункции костного мозга и анализ миелограммы.
• Неправильная диагностика патогенетического варианта анемии приводит к неадекватному лечению и прогрессированию болезни. Оценка исследований и подбор терапии должны осуществляться только врачом.

Также рекомендуется

[40-131] Лабораторная диагностика железодефицита

[40-120] Биохимические показатели – билирубин (общий, прямой, непрямой)

[40-468] Лабораторное обследование почек

[40-159] Лабораторная диагностика гемохроматоза

[02-006] Общий анализ мочи с микроскопией осадка

[02-001] Анализ кала на скрытую кровь

[06-050] С-реактивный белок, количественно

[06-080] Церулоплазмин

[06-042] Ферритин

[06-133] Латентная железосвязывающая способность сыворотки

[06-043] Витамин B9 (фолиевая кислота)

[08-042] Раковый эмбриональный антиген (РЭА)

[08-016] α-фетопротеин (альфа-ФП)

Кто назначает исследование?

Гематолог, терапевт, врач общей практики

Использованнаялитература

• Harrison’s Principles of Internal Medicine. 16th ed. NY: McGraw-Hill; 2005: 2607 p.
• Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
• Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.
• Внутренняя медицина: Учебник в 3 т. Т1/Под ред. проф. Е.Н.Амосовой. – К.: Медицина, 2008. – С. 907-938.
• Материалы ресурса: https://www.arupconsult.com/Topics/Anemia.html.
• Материалы ресурса: https://labtestsonline.org/understanding/conditions/anemia/.