Дисфагия язык гюнтера гипохромная железодефицитная анемия
Cиндром Тюрпена – комбинация пороков пищевода (мегаэзофагус, пищеводно-трахеальная фистула и др.) с пороками развития трахеи, бронхов, грудного отдела позвоночника, ребер и других органов грудной полости (эмбриопатия).
Синдром Видемана-Беквита – нарушения акта глотания вследствие пороков развития языка (макроглоссия) и сердца (кардиомегалия), сочетающихся с врожденным гигантизмом других органов (висцеромегалия).
Синдром Цинссера-Коула-Энгмена – дисфагия вследствие врожденной дистрофии слизистой оболочки пищевода (лейкоплакии) и кожи (гиперкератоза), сочетающихся с анемией и гипогенитализмом (нанизмом). Паранеопластический синдром.
Синдром Элерса-Данлоса – врожденная мезенхимальная дисплазия. Помимо характерных поражений кожи, костей и суставов («каучуковый человек»), наблюдаются поражения внутренних органов, в том числе мегаэзофагус, дивертикулы пищевода, «рыхлость» слизистой оболочки с кровотечениями и перфорацией, хитальные и диафрагмальные грыжи.
Синдром Марфана – комплекс наследственных мезо-, экто-, энтодермальных аномалий. В случаях пороков сердца и аневризм аорты сопровождается смещением и деформацией пищевода и нарушением глотания.
Синдром псевдо-Марфана III – наследственная аномалия, включающая кроме характерного внешнего вида больного, грыжи (в том числе хиатальные), дивертикулы толстой кишки и мочевого пузыря.
Синдром Клода-Гужеро – нарушения акта глотания при сухости слизистых оболочек и кожи вследствие преждевременного ослабления функций желез внутренней секреции.
Синдром Шегрена – хроническое системное заболевание с недостаточностью желез внешней секреции. Характерен хронический эзофагит в сочетании с воспалительными изменениями суставов (полиартрит), ксерозом слизистых оболочек глаз, пищеварительного тракта (гастрит, холецистит), дыхательного аппарата (трахеобронхит), а также гипохромной железодефицитной анемией, авитаминозом (особенно недостатком витамина А), дисфункцией потовых и сальных желез. Часто бывает у женщин с овариалыной недостаточностью или в период менопаузы.
Синдром Фелти – форма ревматоидного артрита. Поражение суставов сочетается с гепато-, спленомегалией, атрофическими изменениями слизистой оболочки рта, пищевода (эзофагит), желудка (гастрит) с частыми эрозиями, изъязвлениями и кровотечениями.
Синдром Бехчета – хроническое септико-аллергическое, вероятно, вирусное заболевание, сопровождаемое ишемическими афтозными изменениями слизистой оболочки рта, пищевода, желудка и кишечника, глаз и половых органов (кожно-слизисто-увельная триада). Чаще наблюдается у мужчин.
Синдром Пламмера-Винсона – атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки и пищевода при полигиповитаминозах. Триада симптомов: дисфагия, язык Гюнтера, гипохромная железодефицитная анемия. Чаще наблюдается у женщин, является предраковым состоянием.
Синдром Пейтца-Джигерса – наследственный полипоз кишечника и характерная пигментация вокруг рта, иногда полипы пищевода.
Синдром Кронкайта-Канада – врожденный генерализованный полипоз полых органов пищеварения (пищевода, желудка, кишечника).
Синдром Дарье – наследственный кератоз, связанный, по-видимому, с дефицитом витамина А, протекающий нередко с поражением слизистой оболочки глотки и пищевода.
Синдром Петжа-Клежа – редкая форма дерматомиозита. При прогрессирующем склеротическом поражении кожи и мышц шеи возникают расстройства глотания и дыхания.
Синдром Парнелла-Джонсона – приобретенный ладонно-подошвенный гиперкератоз (тейлоз) парапеопластической природы при раке пищевода или легкого.
Синдром Базекса – пятнистые и зудящие очаги акрокератоза паранеопластического характера, появляющиеся одновременно с раком пищевода или других органов пли за 1-2 года до него.
Синдром Денни-Брауна – парестезия кистей, стоп и голеней (паранеопластическая полинейропатия) при раке кардии или бронхов.
Синдром Кларка – врожденный ладошно-подошвенный очаговый гиперкератоз и гипергидроз с отслоением ногтей и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Как паранеопластический синдром ассоциируется с раком пищевода или легкого, возникающими в 30-65 лет.
Синдром Шварца-Барттера – нарушения водно-солевого обмена, паранеопластический синдром при опухолях пищевода или других органов, обусловленный гиперпродукцией антидиуретического гормона и задержкой воды в организме.
Синдром Труссо – паранеопластический мигрирующий тромбофлебит, свидетельствующий об обширном и нередко запущенном раке пищевода или других органов (раковая коагулопатия).
Синдром Геммела – паранеопластическая мигрирующая фигурная эритема («кожа зебры»), возникающая внезапно как спонтанный дерматоз за несколько месяцев до появления признаков рака (например, пищевода).
Синдром Кебнера – наследственный тяжелый дистрофический пузырчатый дерматоз, иногда со спонтанным появлением пузырьков на слизистой оболочке пищевода (буллезный эзофагит).
Синдром Никола-Муто-Шарле – наследственный буллезный эпидермолиз с развитием пузырей в верхних отделах пищеварительного тракта или дыхательных путей, являющихся причиной сужения пищевода или трахеи.
Синдром Лайелла – тяжелая токсикоаллергическая ожогоподобная реакция слизистой оболочки рта, пищевода, желудка, кишечника в сочетании с пузырчатым дерматозом на введение медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты и др.). Синдром обусловлен генетической ферментопатией у взрослых и нередко (до 50%) заканчивается летальным исходом.
Синдром Риттера – проявляется подобно синдрому Лайелла, но в отличие от него вызывается инфекцией (золотистый стафилококк), протекает более благоприятно и встречается в основном у детей.
Синдром Стивенса-Джонсона – триада симптомов: диффузное воспаление слизистых оболочек (в том числе эзофагит), экзантема и нарушения общего состояния. Синдром считается вариантом синдрома Лайелла и возникает как гиперергическая реакция при вирусных инфекциях, иногда даже в виде небольших эпидемий в холодное время года.
Синдром Турена – афтозные поражения слизистой оболочки (в том числе эзофагит), изъязвленные высыпания на половых органах и кожные проявления. Одни авторы идентифицируют этот синдром с синдромом Стивенса-Джонсона, другие – с синдромом Бехчета.
Синдром Квинке – острый аллергический ангионевротический отек кожи, иногда распространяющийся на слизистую оболочку рта, пищевода, желудка и кишечника. Сопровождается резкой болью за грудиной, дисфагией, рвотой, поносом; вызывается пищевыми продуктами, медикаментами и косметическими средствами.
Синдром Монтандона – прогрессирующая дисфагия миогенной природы без изменений слизистой оболочки пищевода. Возникает обычно в возрасте 40-50 лет.
Синдром Форестье – дисфагия у больных шейным спондилезом или спондилоартрозом, болезнью Бехтерева-Мари-Штрюмпеля.
Синдром Терракола – дисфагия, осиплость голоса, боли в горле и за грудиной при шейном остеохондрозе. Один из вариантов синдрома «шейной мигрени».
Синдром Барре-Льеу – нейроваскулярный симптомокомплекс при патологических процессах (опухоли, воспаления, грыжи, ишемия) шейного отдела позвоночника. Часто сопровождается высокой дисфагией.
Синдром Берчи-Рошена – дисфагия и другие проявления «шейной мигрени» при травмах и патологии верхних шейных позвонков.
Синдром Гебердена – атипичная грудная жаба, нередко дисфагия при патологии шейно-грудного отдела позвоночника. Редкий вариант «шейной мигрени».
Синдром Керцнера-Маддена – признаки механической задержки пищи вследствие локального сужения пищевода в местах прилегания к экзостозам позвоночника (чаще в шейном отделе).
Синдром Маделунга – боли, нарушения глотания и дыхания при механическом сдавлении шеи крупными воспалительными (панникулит) и невоспалительньми (целульальгия) жировыми узлами (липоматоз). Чаще бывает у мужчин в возрасте 35-40 лет.
Синдром Деркума – наследственная гипертрофия жировой ткани, возникающая чаще у женщин в период менопаузы. Сопровождается болью, а иногда и расстройством глотания и дыхания.
Синдром Лермитта-Монье-Винара-Тсоканакиса – спастическая глоточно-пищеводная дисфагия при раздражении блуждающего нерва.
Синдром Людвига – гнойно-некротическая флегмона полости рта и окологлоточного пространства, а также гнойные процессы зубного происхождения; крайне затрудняют глотание (оральная и одонтогенная дисфагия).
Синдром Фарбера – наследственный злокачественный липогранулематоз; сопровождается охриплостью голоса, прогрессирующими одышкой и дисфагией. Заканчивается летально в течение первых 2 лет жизни.
Синдром Тинни-Шмидта-Смита – прогрессирующая болезненная дисфагия при митральном пороке сердца, симулирующая обтурацию пищевода опухолью на уровне левого предсердия. Дисфагия исчезает или резко ослабевает в стадии компенсации ревматического процесса.
Синдром Ортнера – охриплость или афония, а нередко и дисфагия в результате сдавления возвратного нерва и пищевода увеличенным левым предсердием или аневризматически расширенной легочной артерией.
Синдром Бейфорда – дисфагия, обусловленная сдавлением пищевода аномальной подключичной артерией.
Синдром Гайяра – спаечная диспозиция, деформация и дисфункция пищевода, сердца и средостения при плевропульмональном циррозе (чаще туберкулезном).
Синдром Бенье-Бека-Шауманна – дисфагия и дисфункция пищевода, вызванные саркоидными инфильтратами периэзофагеальных лимфатических узлов или стенок самого органа.
Синдром Бернара-Горнера – птоз, миоз и энофтальм при повреждении волокон симпатического нерва; наблюдается при осложненных дивертикулах Ценкера, опухолях пищевода или метастазах в позвоночник.
Синдром дисфагии, связанной с гипокальцимией – спазмы пищевода вплоть до тетании при нарушении кальциевого обмена.
Синдром Фабера – эссенциальная железодефицитная анемия с ахлоргидрией, проявляющаяся дисфагией, общей слабостью и другими симптомами.
Синдром Россолимо-Бехтерева – дисфагия, жжение во рту и трещины в углах рта у больных с пониженной кислотностью желудочного сока вследствие нарушения всасывания витаминов группы В и анемии.
Синдром Костена – высокая дисфагия, боли в горле и языке и другие симптомы, вызванные неправильным прикусом.
Синдром Хильгера – нейровегетативные расстройства глотания и боль в затылке при нарушениях васкуляризации сонной артерии.
Синдром Хортона – расстройства глотания и жевания с болями в висках, мышцах, ночной пот, субфебрильная температура, обусловленные артериитом каротидного бассейна (чаще височной артерии).
Синдром Ахенбаха-Линча-Двайта – идиопатический ульцерозный эзофагит (атипичная локализация неспецифического язвенного процесса).
Синдром Винкельштейна – пептический язвенный эзофагит при портальной гипертензии.
Синдром Паутова – рвота после еды с примесью крови, лихорадка как проявление острого геморрагического эзофагита.
Синдром острого псевдомембранозного или язвенно-некротического эзофагита проксимальных сегментов пищевода при дифтерии.
Сидеропеническая дисфагия – состояние, официально относящееся к последствиям железодефицитных анемий, однако имеющее довольно спорный патогенез. Патогенетические механизмы этого расстройства включают в себя дефицит железа и питательных веществ, генетическую предрасположенность, а также аутоиммунные факторы. Этот вид дисфагии связан со слизистой оболочкой желудка, претерпевающей изменения вследствие дефицита железа.
Нехватка в организме железа напрямую связана с выработкой окислительных ферментов и может привести к миастеничным изменениям в мышцах, участвующих в механизме глотания, а также вызвать атрофию слизистой оболочки пищевода. Кроме того, могут быть затронуты слизистые ткани и, как следствие, образуются эпителиальные осложнения.
Уменьшение проявлений дисфагии после терапии препаратами железа подтверждает связь между анемией и дегенеративными изменениями слизистой желудка. У некоторых пациентов, имевших сильные проблемы с моторикой желудка, после дополнительного курса железа восстановилась эта функция. Кроме того, симптомы сходили на нет после гармонизации пищевого рациона и введения в него препаратов, богатых железом.
Некоторые ученые рассматривают сидеропеническую дисфагию как аутоиммунный феномен. Синдром был связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, злокачественная анемия, целиакия и тиреоидит. Аутоиммунная теория появления дисфагии, однако, приобрела небольшую популярность на сегодняшний день.
Синдромы Пламмера-Винсона, Келли-Патерсона
Синдром Пламмера-Винсона или синдром Келли-Патерсона подразумевают классическую триаду дисфагии, железодефицитной анемии и повреждения тканей пищевода. Точные данные об эпидемиологиях данных синдромов не известны.
Синдромы встречаются крайне редко, большинство пациентов, поступающих в больницы с жалобами на эти состояния, имеют средний или пожилой возраст (категория от 40 до 70 лет). Встречаются также редкие случаи возникновения данных синдромов у подростков.
Дисфагия, как правило, протекает безболезненно и прерывисто, либо же прогрессирует. В последнем случае больной имеет сложности при проглатывании твердой пищи, иногда – потерю веса.
Историческая справка
Описание синдрома Пламмера-Винсона (Келли-Патерсона) было опубликовано доктором Генри Пламмером в Чикаго в 1911 году, а также Портером Винсоном в Филадельфии в 1919 году. Дональд Росс Паттерсон и Адам Браун-Келли опубликовали независимо друг от друга результаты идентичных исследований в Лондоне в 1919 году. Таким образом, английские врачи называют эти синдромы названием «Синдром Патерсона-Брауна-Келли», а остальному миру по обе стороны Атлантики он более известен как «синдром Пламмера-Винсона».
В настоящее время частота подобных медицинских расстройств очень сократилась, поскольку всё больше людей правильно и сбалансировано питается. Однако в начале 20 века и в конце 19-го (до официального открытия болезни) случаев заболевания было значительно больше, в первую очередь среди представителей бедных слоев населения. Самый высокий показатель в начале 20 века был зарегистрирован в Швеции. Вспышка активности синдрома была вызвана железодефицитной анемией, устраненной при помощи железосодержащих препаратов.
Симптомы
Основные симптомы синдромов Келли-Патерсона и Пламмера-Винсона, сидеропенической дисфагии:
- слабость, бледность, утомляемость, тахикардия (эти симптомы могут доминировать в клинической картине заболевания);
- глоссит;
- ангулярный хейлит;
- койлонихия;
- увеличение селезенки и щитовидной железы;
- часто синдром Пламмера-Винсона является признаком рака пищеварительного тракта.
Сопутствующие факторы
Начальным этиологическим фактором данных заболеваний можно назвать железодефицитную анемию (при любом из трех видов расстройств). Кроме того, к ним можно отнести недостаточность питания (скудность рациона, его однообразие), генетическую предрасположенность к анемии, аутоиммунные заболевания крови и любые другие аутоиммунные заболевания.
Синдром Пламмера-Винсона можно эффективно лечить путем введения в рацион больного добавок железа или механического расширения пищевода. В случае значительной обструкции просвета пищевода и устойчивой дисфагии необходимо искусственное расширение тканей. Поскольку синдром Пламмера-Винсона связан с повышенным риском плоскоклеточного рака глотки и пищевода, пациенты должны тщательно обследоваться до процедуры и в течение нескольких месяцев после.
Факторы риска
Дефицит железа всегда связан с плохим питанием или потерей крови. Сидеропенический синдром обычно начинается с перемежающейся дисфагии, при которой у пациента возникают трудности только с проглатыванием грубой пищи, но если состояние ухудшается (без лечения), трудности могут возникнуть и при глотании мягких продуктов и даже жидкости. В данном случае поражается именно верхняя часть пищевода. Потеря веса в этом случае происходит очень быстро.
Диагностика
Анализы крови (на уровень ферритина) – лучший метод диагностики анемии. При гипохромной и микроцетарной анемии, а также других разновидностях дефицита железа в организме уровень ферритина является крайне низким.
Биопсия тканей может потребоваться только в том случае, если есть подозрение на рак пищевода.
Лечение дисфагии
Пополнение запасов железа при помощи специальных препаратов – это самый основной способ лечения анемии. Кроме того, больному в обязательном порядке выписывают витамин С, который повышает усвоение данного микроэлемента. Добавки могут быть назначены на довольно длительное время, не только до нормализации анализов и исчезновения симптомов дисфагии, но и в дальнейшем, для систематического употребления (в течение года). Другие причины потери крови, например, меноррагия, могут потребовать дополнительной терапии. В случаях тяжелой дисфагии может потребоваться эндоскопическая дилатация или аргон-плазменная коагуляция пищевода. Среди возможных осложнений после лечения можно отдельно выделить карциному пищевода, иногда развивающуюся, если верхняя часть пищевода была повреждена язвами.
Профилактические меры:
- употребление железосодержащих продуктов, овощей, зелени;
- получение нормальной дозы витамина С (в рацион должны входить такие продукты, как цитрусовые, ягоды, зелень, в том числе шпинат, щавель, брокколи. Можно употреблять отвары и настои шиповника, настойку эхинацеи, элеутерококка для иммунитета);
- регулярные нагрузки, отсутствие сидячего образа жизни (бег, зал, плавание, йога);
- разумная диета (разнообразная, нежирная пища, без избыточной жарки или копчения);
- употребление йодированной соли или морских продуктов;
- минимизация сопутствующих аутоиммунным заболеваниям факторов;
- минимум алкоголя, отказ от курения;
- регулярные визиты к специалистам (проверка сердца, анализы крови, мочи).
При первых признаках анемии (постоянная слабость, вялость, бледность кожи) необходимо сдать анализы и определить уровень гемоглобина. При низких показателях лечение следует начинать сразу же, чтобы избежать осложнений.
По материалам:
Louis-Michel Wong Kee Song, MD; Marco G Patti, MD; Francisco Talavera, PharmD, PhD; Noel Williams, MD.
Scott EC, Schuster S; Plummer-Vinson syndrome and reactive thrombocytosis mask a JAK2-V617F positive myeloproliferative neoplasm. Blood. 2011 Dec 1;118(23):5988.
Plummer-Vinson Syndrome; whonamedit.com
Novacek G; Plummer-Vinson syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2006 Sep 15;1:36.
Gude D, Bansal D, Malu A; Revisiting plummer vinson syndrome. Ann Med Health Sci Res. 2013 Jan;3(1):119-21. doi: 10.4103/2141-9248.109476.
Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al; Plummer-Vinson syndrome. Tunis Med. 2010 Oct;88(10):721-4.
Richie JP Jr, Kleinman W, Marina P, et al; Blood iron, glutathione, and micronutrient levels and the risk of oral cancer. Nutr Cancer. 2008;60(4):474-82. doi: 10.1080/01635580801956477.
Jones R, Latinovic R, Charlton J, et al; Alarm symptoms in early diagnosis of cancer in primary care: cohort study using General Practice Research Database. BMJ. 2007 May 19;334(7602):1040. Epub 2007 May 10.
Letur T; Carcinoma of the esophagus and gastro-esophageal junction, 2001.
Teucher B, Olivares M, Cori H; Enhancers of iron absorption: ascorbic acid and other organic acids. Int J Vitam Nutr Res. 2004 Nov;74(6):403-19.
Popescu CR, Bertesteanu SV, Mirea D, et al; The epidemiology of hypopharynx and cervical esophagus cancer. J Med Life. 2010 Oct-Dec;3(4):396-401.
Novacek G (2006). “Plummer-Vinson syndrome”. Orphanet J Rare Dis 1: 36. doi:10.1186/1750-1172-1-36. PMC 1586011. PMID 16978405.
“Plummer-Vinson syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. 2011.
H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
B. Kelly. Spasm at the entrance of the esophagus. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 34: 285-289.
D. R. Paterson. A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1919, 24: 289-291.
Enomoto M, Kohmoto M, Arafa UA et al. (2007). “Plummer-Vinson syndrome successfully treated by endoscopic dilatation”. J. Gastroenterol. Hepatol. 22 (12): 2348–51. doi:10.1111/j.1440-1746.2006.03430.x. PMID 18031398.
“Plummer-Vinson Syndrome url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002143/”. PubMed Health.
Смотрите также:
У нас также читают: