Для гемолитической анемии характерна гиповолемия
1. Общее количество крови в организме здорового взрослого человека составляет (по отношению к массе тела) в среднем:
– 3%
+ 7%
– 15%
2. Что такое показатель Ht?
+ общий объём форменных элементов (в об.%) в периферической крови
– отношение концентрации Hb к числу эритроцитов в единице объёма крови
– отношение объёма плазмы к общему объёму крови
3. Укажите нормальные показатели Ht взрослого человека:
– 0,40–0,55
– 0,45–0,65
+ 0,36–0,48
– 0,32–0,52
4. Для гемолитической анемии характерна:
– олигоцитемическая гиповолемия
– олигоцитемическая гиперволемия
– полицитемическая гиповолемия
+ олигоцитемическая нормоволемия
– полицитемическая нормоволемия
5. В первые минуты после острой кровопотери средней тяжести возникает:
– олигоцитемическая нормоволемия
+ нормоцитемическая гиповолемия
– олигоцитемическая гиповолемия
– полицитемическая гиповолемия
6. К концу первых‑вторых суток после острой кровопотери средней тяжести наблюдается:
– полицитемическая гиповолемия
+ нормоцитемическая гиповолемия
– олигоцитемическая нормоволемия
– олигоцитемическая гиповолемия
– олигоцитемическая гиперволемия
7. Какой тип гипоксии развивается в организме в первые минуты после массивной острой кровопотери?
– гемический
+ циркуляторный
– тканевой
– респираторный
8. Какой тип гипоксии наблюдается в организме через 2–3 сут после острой кровопотери средней тяжести с успешным результатом проведённой терапии?
– смешанный (тканевой и циркуляторный)
– тканевой
+ гемический
– циркуляторный
9. Возможно ли развитие гиперволемии в сочетании с гипоосмией крови?
– да
– нет
10. Укажите изменения показателей функции ССС при гиповолемии:
– увеличение АД
+ снижение АД
+ снижение минутного выброса крови
– увеличение минутного выброса крови
– увеличение объёмной скорости кровотока
+ снижение объёмной скорости кровотока
11. Развитие полицитемической гиповолемии возможно при значительной потере жидкости через:
+ лёгкие при длительной гипервентиляции
+ ЖКТ при повторной рвоте и/или диарее
+ почки при полиурии
+ кожу при усиленном длительном потоотделении
– плевру при экссудативном плеврите
– лёгкие при обширной пневмонии
12. Какие отёки сопровождаются олигоцитемической гиперволемией?
+ сердечные
– нефротические
– печёночные
+ нефритические
– аллергические
– кахектические
13. Укажите процессы, имеющие приспособительное значение для организма в ближайшие минуты и часы после острой кровопотери:
– уменьшение венозного возврата крови
+ периферическая вазоконстрикция
+ централизация кровообращения
– тканевая гипоперфузия
+ олигурия
+ гипервентиляция
+ тахикардия
+ закрытие периферических артериовенозных шунтов
14. Какие осложнения могут возникать при затяжном течении постгеморрагического коллапса?
+ недостаточность печени и почек
+ надпочечниковая недостаточность
– лейкемоидная реакция
+ гипоксическая кома
+ ДВС–синдром
– лейкопения
15. Как изменяются гемодинамические показатели в ближайшие минуты после острой кровопотери:
+ уменьшается ОЦК
– повышается тонус резистивных сосудов мозга
+ снижается тонус резистивных сосудов мозга
– повышается минутный объём сердца
+ снижается минутный объём сердца
+ повышается ОПСС
– снижается ОПСС
16. Укажите, в каких случаях возникает полицитемическая гиперволемия:
– при переливании большого количества крови
+ у пациентов с пороками сердца
– у пациентов с заболеваниями почек
+ у пациентов с эмфиземой лёгких
– при спадении отёков
+ у пациентов с эритремией
– при парентеральном введении кровезаменителей
17. Укажите, в каких случаях возникает олигоцитемическая гиперволемия:
– у пациентов в состоянии шока
– у пациентов с пороками сердца
+ у пациентов с заболеваниями почек
– у пациентов с эмфиземой лёгких
– при устранении отёков
– у больных эритремией
+ при парентеральном введении физиологического раствора
+ при парентеральном введении кровезаменителей
18. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт поступления в сосуды тканевой жидкости:
+ 1–2 сут
– 2–3 сут
– 1–2 ч.
– 4–5 сут
19. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстановливается ОЦК (при потере 1000 мл) за счёт активации эритропоэза:
– в течение 1–2 сут
– в течение 2–3 сут
– в течение 1–2 ч.
+ через 4–5 сут
– через 8–9 сут
20. Укажите интервал времени, в течение которого обычно восстанавливается белковый состав плазмы крови после острой кровопотери:
– 1–2 сут
– 3–4 сут
– 5–7 сут
+ 8–10 сут
21. Какие состояния могут вызвать повышение выработки эритропоэтина?
+ артериальная гипоксемия
– повышенное насыщение крови кислородом
– увеличение содержания Hb в крови
+ кровопотеря
22. Какая анемия возникает при дефиците внутреннего фактора?
– железодефицитная
– энзимодефицитная
+ В12‑дефицитная
– белководефицитная
23. Каков ведущий механизм нарушений функций организма при анемиях?
– полицитемическая гиповолемия
+ гемическая гипоксия
– циркуляторная гипоксия
– олигоцитемическая гиперволемия
24. Какие факторы вызывают железодефицитную анемию?
– дефицит внутреннего фактора слизистой оболочки желудка
+ угнетение секреции соляной кислоты в желудке
+ повышенное расходование железа
+ истощение депо железа
– уменьшение продукции эритропоэтина
– нарушение активации фолиевой кислоты
+ некомпенсируемая потеря железа
– дефицит витамина В12
25. Какие факторы вызывают мегалобластную анемию?
– гипоксия миелоидной ткани
+ дефицит витамина В12 в пище
+ дефицит внутреннего фактора Касла
– наследственное нарушение синтеза нормального Hb
+ конкурентное потребление витамина В12
+ нарушение метаболизма фолиевой кислоты
+ нарушение утилизации витамина В12 клетками эритроидного ростка
– хронический дефицит железа
26. Укажите причины гемолитической анемии:
+ переливание группонесовместимой крови
– в/в дробное введение гипертонических растворов
– массивные кровоизлияния
+ обширные ожоги
+ малярия
+ синтез аномальных типов Hb
+ образование избытка гемолизинов
+ недостаточность глюкозо–6‑фосфатдегидрогеназы эритроцитов
27. Укажите правильную последовательность стадий созревания эритроидных клеток:
1) нормобласт полихроматофильный,
2) нормобласт базофильный,
3) нормобласт оксифильный,
4) эритроцит,
5) ретикулоцит,
6) пронормобласт,
7) эритробласт.
+ 7, 6, 2, 1, 3, 5, 4,
– 2, 1, 3, 6, 5, 7, 4
– 7, 6, 5, 2, 1, 3, 5
28. Что такое ретикулоциты, где и в каком количестве они содержатся у здорового взрослого человека?
– ретикулярные клетки в норме содержатся в костном мозге (0,1–1,6%), в циркулирующей крови отсутствуют
+ предшественники зрелых эритроцитов, в норме содержатся в периферической крови (0,2–1,2%) и в костном мозге
29. Укажите границы нормальных значений показателей периферической крови человека:
– содержание Hb — 100–120 г/л
– содержание Hb — 120–140 г/л
+ содержание Hb — 120–160 г/л
– содержание эритроцитов — 3,9–4,7×1012/л
+ содержание эритроцитов — 3,9–5,0×1012/л
– содержание эритроцитов — 5,0–6,2×1012/л
– цветовой показатель 0,75–1,10
+ цветовой показатель 0,85–1,05
– цветовой показатель 0,95–1,15
30. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие железодефицитной анемии?
– дефицит фолиевой кислоты
+ хроническая кровопотеря
– дефицит витамина В12
+ удаление желудка
– острая кровопотеря
+ хронический энтерит
– резус‑конфликт
31. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие гемолитической анемии?
– дефицит гастромукопротеина
+ гемоглобинопатии
– белковое голодание
– гемофилия
+ малярия
+ резус‑конфликт
32. Какие состояния и факторы могут обусловить развитие мегалобластной анемии?
+ гельминтоз (широкий лентец)
– хроническая кровопотеря
+ дефицит гастромукопротеина
– белковое голодание
+ удаление желудка
– авитаминоз В6
+ дефицит фолиевой кислоты
33. Укажите адаптивные реакции, развивающиеся в организме при постгеморрагических и гемолитических анемиях:
– уменьшение продукции эритропоэтина
– уменьшение минутного объёма сердца
+ увеличение продукции эритропоэтина
– пойкилоцитоз эритроцитов
+ активация эритропоэза
+ макроцитоз эритроцитов
+ ретикулоцитоз
– эритропения
– усиление гемолиза
34. Охарактеризуйте состояние эритроидного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием ретикулоцитов в периферической крови, равным 8%:
+ регенераторное
– гипорегенераторное
– гипопластическое
35. Охарактеризуйте состояние эритроцитарного ростка костного мозга при анемии, протекающей с содержанием Hb равным 60 г/л и ретикулоцитов периферической крови, равным 0,9%:
– регенераторное
– арегенераторное
+ гипорегенераторное
– гипопластическое
36. Охарактеризуйте анемию, протекающую с отсутствием в костном мозге эритробластов и в периферической крови ретикулоцитов:
– гипорегенераторная
– гипопластическая
– арегенераторная
+ апластическая
37. Какие состояния могут обусловить снижение цветового показателя?
+ большое количество ретикулоцитов в периферической крови
– мегалоцитоз и мегалобластоз
– гиперхромия эритроцитов
+ дефицит Hb в эритроцитах
38. Укажите причины эритроцитозов:
+ хроническая гиповентиляция лёгких
+ гипобарическая гипоксия
+ сердечная недостаточность
– кессонная болезнь
– гиперволемия
39. Какие состояния, как правило, сопровождаются развитием абсолютного эритроцитоза?
+ болезнь Вакеза
– мегалобластная анемия
+ хроническая гипоксия
– лимфома
– гемодилюция
+ ишемия почек
– гемоконцентрация
40. Какие состояния сопровождаются развитием относительного эритроцитоза?
– мегалобластная анемия
– гемодилюция
+ острая гипоксия
– болезнь Вакеза
+ гемоконцентрация
– ишемия почек
+ стресс‑реакция
41. Талассемия характеризуется:
+ наследственным характером возникновения
+ развитием анемии
– наследственным эритроцитозом
– усиленным синтезом глобина
+ сниженным синтезом глобина
– сниженным содержанием HbF в крови
+ увеличенным содержанием HbF в крови
+ сниженным содержанием HbА1 в крови
Содержание
- Гемолитическая анемия
- Классификация гемолитических анемий
- Причины гемолитических анемий
- Симптомы гемолитических анемий
- Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Диагностика гемолитических анемий
- Лечение гемолитических анемий
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для гемолитических анемий типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения гемолитической анемии используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия — анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Группа гемолитических анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных группах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов укорочен и их распад (гемолиз) происходит раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Классификация гемолитических анемий
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – гемолитические анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – гемолитические анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии — гемолитические анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные гемолитические анемии подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные анемии) – обусловлены воздействием антител
- токсические – гемолитические анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- гемолитические анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Причины гемолитических анемий
Патогенетическую основу наследственных гемолитических анемий составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфо-функциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды.
Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода, прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков). Аутоиммунные реакции с образованием антител, агглютинирующих эритроциты, возможны при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии).
В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Механическое повреждение и гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Центральным звеном патогенеза гемолитических анемий является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. Эти процессы сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Симптомы гемолитических анемий
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы гемолитических анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке.
Манифестация микросфероцитарной гемолитической анемии возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом — обтурационная желтуха. При микросфероцитарной гемолитической анемии во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень.
Кроме наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические гемолитические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще — Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет.
Особенностям клинического течения гемоглобинопатий — талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных вариантов приобретенных гемолитических анемий чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер.
Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка.
При некоторых формах аутоиммунных гемолитических анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические гемолитические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия.
Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Диагностика гемолитических анемий
Определение формы гемолитической анемии на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки.
Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. При аутоиммунных гемолитических анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, гемобластозы.
Лечение гемолитических анемий
Различные формы гемолитической анемии имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех формах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной гемолитической анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной гемолитической анемии выполняется спленэктомия.
Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов. При развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятен.