Для эритроцитов с аномальным гемоглобином характерно
Аномальный белок, переносящий кислород ко всем органам тела и различным тканям, образуется в результате генетической аномалии.
- Аномальные гемоглобины C, E и D (Hb-C, Hb-D, Hb-E)
- Гемоглобинопатия
- Гемолитическая болезнь, вызванная неустойчивым гемоглобином
- Стоматоцитоз
- Виды гемолитических анемий
Гемоглобин C, E и D — это аномальные типы гемоглобина, вызванные генными мутациями. Они характеризуются аномально сформированными эритроцитами и хронической анемией, приводящей к ускоренному разрушению эритроцитов.
Аномальные гемоглобины C, E и D (Hb-C, Hb-E, Hb-D)
Гемоглобин С в основном регистрируется у афроамериканцев и другого темнокожего населения земли. Экземпляр гена, вызывающего заболевание, присутствует у примерно 2-3% темнокожих людей по всему миру. Однако для развития заболевания ребенок должен унаследовать копию гена и от отца, и от матери. Общие симптомы немногочисленны. Первый из них — это анемия. Она может иметь разную степень тяжести. У детей наблюдаются боли в животе и суставах, увеличение селезенки, желтуха, при серьезных формах заболевания с сопутствующими инфекциями может также возникать серповидноклеточная анемия.
Гемоглобин Е свойствен жителям Юго-Восточной Азии. Эта болезнь, как и другие случаи аномального гемоглобина, вызывает анемию, симптомы которой схожи с серповидноклеточной анемией, но протекают намного мягче.
Для эффективной диагностики и обнаружения подобных генетических аномалий гемоглобина требуется анализ с электрофорезом. Кровь в процессе воздействия на нее электрического тока при наличии различных типов гемоглобина разделяется, поэтому становится возможным детальный анализ. Лечение может быть не обязательным, если состояние человека до диагностики было стабильным. При плохом самочувствии больному могут назначить переливание крови и прием лекарственных препаратов, а также витаминов (фолиевой кислоты, витамина Е).
Гемоглобин D вызывает гомозиготное заболевание, выражающееся в форме мягкой гемолитической анемии и легкой или умеренной спленомегалии. Гетерозиготная форма гемоглобина D клинически не проявляется, однако наследование дефектного гена от обоих родителей приводит к серьезным заболеваниям, в том числе серповидноклеточной анемии, хронической гемолитической анемии. Основной гомозиготной болезнью гемоглобина D является бета-талассемия. Также были выявлены случаи связи между бета-талассемией и возникновением гематологических злокачественных опухолей.
Электрофоретическая подвижность гемоглобина D придает ему сходство с гемоглобином S, но степень их подвижности различается. Возможно обнаружение этого вида гемоглобина еще в утробе. Географическая распространенность такова, что чаще всего от этого заболевания страдает население Индии, Ирана и Пакистана. Обнаружены также спорадические случаи заболевания среди жителей Европы и Африки.
Гемоглобин D проявляется в четырех формах болезни: бета-талассемия, болезнь гемоглобина SD, гомозиготная форма, гетерозиготная форма.
Гемоглобинопатия
Гемоглобинопатия является своего рода генетическим дефектом, который приводит к созданию некорректной структуры одной из цепей глобина молекулы гемоглобина. Гемоглобинопатия наследуется от одного из родителей, однако в большинстве случаев человек только является носителем заболевания, но оно не проявляется.
Общие признаки гемоглобинопатии похожи на симптомы серповидноклеточной анемии, а именно: болевые ощущения, язвы на поверхности голеней, артрит, отеки ног и рук, некроз, повреждения глаз, нарушения функции легких и сердца.
Гемоглобинопатия означает, что в глобине, входящем в состав белков, имеют место структурные аномалии. При талассемии, напротив, количество нормальных белков глобина сокращено, а не видоизменено. Два этих состояния могут сочетаться, в результате чего гемоглобинопатия может быть связана с талассемией. Некоторые случаи гемоглобинопатии сопровождаются талассемией, однако не все. Некоторые отклонения в нормальном составе гемоглобина влияют на нормальное развитие эмбриона в утробе, кроме того, ребенок, который является носителем мутантного гена, может передавать его следующим поколениям.
Гемолитическая болезнь, вызванная неустойчивым гемоглобином
Некоторые мутации гемоглобина способствуют уменьшению растворимости молекулы в эритроците. Изменения в первичной последовательности глобина в этих нестабильных белках могут изменить третичную или четвертичную структуру молекулы, в результате чего полипептид глобина становится нестабильным и осаждается внутриклеточно. Такой внутриэритроцитарный осадок обнаруживается при помощи суправитального окрашивания, в итоге становятся заметными темные округлые участки, называемые тельцами Гейнца. Пораженные эритроциты имеют более короткую продолжительность жизни, приводя к появлению гемолитического синдрома различной степени тяжести. Он называется также синдром гемолитический анемии с врожденными тельцами Гейнца.
Клиническая картина имеет слабое или умеренное проявление. Как правило, у больных наблюдается нормоцитарная анемия, спленомегалия. Диагноз устанавливается на основании обнаружения телец Гейнца в эритроцитах, нестабильности гемоглобина в красном гемолизате клеток, а также наличии пигментурии (миоглобинурии). Последнее состояние означает, что в моче обнаруживается белок, высвобождающийся в результате распада мышц.
Нестабильный (неустойчивый) гемоглобин является редким мутационным состоянием, и обычно передается в пределах одной семьи или территориального участка (например, в одном селе или регионе). Дети с неустойчивым бета-глобином могут не проявлять признаков болезни при рождении, однако после первого года жизни может проявиться спленомегалия, несфероцитарная гемолитическая анемия и камни в желчном пузыре.
Стоматоцитоз
Стоматоцитоз — это состояние эритроцитов, при котором на средней (центральной) части эритроцита появляется бледный участок в форме рта. Эти клетки становятся причиной приобретенной гемолитической анемии, но также могут быть показателем врожденной гемолитической анемии.
Существует две формы стоматоцитоза: наследственная, приобретенная (от обезвоживания в результате алкоголя).
Врожденная форма стоматоцитоза начинает проявляться очень рано — практически с первых дней жизни. Для врожденной формы характерна высокая хрупкость эритроцитов и причины её, естественно, генетического характера, в то время как приобретенная форма стоматоцитоза вызывается в основном чрезмерным приемом алкоголя. Стоматоцитоз периферической крови и гемолиз исчезают в течение 2-х недель алкогольной абстиненции.
При стоматоцитозе изменяется проницаемость клеточных мембран для одновалентных катионов, у пациента развивается гемолитическая анемия.
Прочие симптомы: появление камней в желчном пузыре, гепатоспленомегалия, спленомегалия. На электрофорезе крови видно, что мембранный белок стоматин отсутствует или присутствует только в малых количествах.
Лечение стоматоцитоза
Лечение заключается в переливании крови, при необходимости удаляются камни в желчном пузыре, устраняется перенасыщение железом. Несмотря на увеличение селезенки, спленэктомия противопоказана больным стоматоцитозом, поскольку она может вызвать венозные тромбоэмболические осложнения.
При правильном управлении заболеванием прогноз благоприятен.
Виды гемолитических анемий
К уточненным видам гемолитических анемий относятся такие заболевания:
- наследственный сфероцитоз (или овалоцитоз);
- дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (G6PD или примахиновая анемия);
- дефицит пируваткиназы;
- дефицит альдолазы;
- серповидноклеточная анемия;
- врожденная дизэритропоэтическая анемия;
- талассемии различных типов (альфа, бета и т.д.).
По типам причин возникновения гемолитические анемии разделяются на:
- Результат дефекта эритроцитной мембраны.
- Нарушение ферментной активности эритроцитов.
- Нарушения в процессе синтеза или структуре гемоглобина.
- Возникшие под действием антител.
- Результат соматической мутации.
- Механическое нарушение целостности эритроцитной оболочки.
- Химическое повреждение оболочки красной кровяной клетки.
- Недостаток витаминов.
- Паразитарные поражения (например, малярийный плазмодий).
Источники статьи:
https://www.merckmanuals.com
https://ispub.com
https://web2.airmail.net
https://en.wikipedia.org
https://www.uptodate.com
https://www.merckmanuals.com
По материалам:
Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ, USA
Dr. Devenkumar Vasantray Desai
Ed Uthman, MD; Diplomate, American Board of Pathology
Wikimedia Foundation, Inc
© 2015 UpToDate, Inc.
© 2015 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co., Inc., Kenilworth, NJ., USA
Смотрите также:
У нас также читают:
- Плоскостопие
- Гайморит в вопросах и ответах, лечение травами гайморита
- Кожные болезни (угри, прыщи, нарывы, фурункулы, экзема, себорея), лечение травами
- Противозачаточные препараты, контрацепция, гормоны, оргазм
Анемия, анемия, является наиболее распространенным заболеванием крови, при котором эритроциты не способны нести достаточно кислорода. Болезнь может иметь несколько причин и часто зависит от диеты. Мужчины и женщины страдают от этого, но пол чаще происходит из-за частой кровопотери, вызванной менструацией и менопаузой. Лечение заключается в увеличении потребления железа, витамина В12 и фолиевой кислоты.
Анемия не была анемией
является наиболее распространенным кроветворным заболеванием. Он заключается в снижении концентрации гемоглобина в крови. Гемоглобин необходим для человеческого организма, потому что он переносит кислород к тканям и переносит углекислый газ.
Нормальный гемоглобин в крови определяется возрастом и полом человека. У мужчин стандарт гемоглобина составляет 136-176 г / л, а у женщин – 120-168 г / л.
Причины анемии
- Увеличение потери красных кровяных клеток
- Снижение производства красных кровяных клеток
- Увеличение объема плазмы
- Потеря крови
Типы анемии
Анемия подразделяется на три основные группы: микроцитарная, макроцитарная и нормоцитарная.
Нормоцитарная анемия
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Причиной гемолитической анемии является разрушение эритроцитов и, как следствие,неспособность косного мозга производить новые достаточно быстро .
У здорового человека продолжительность жизни эритроцитов в периферической крови составляет от 100 до 120 дней. По истечении этого времени, когда его запас энергии истощается, эритроциты исчезают в клетках ретикулоэндотелиальной системы и заменяются новыми клетками крови из костного мозга. Таким образом, образование и гибель эритроцитов находится в равновесии и уровень гемоглобина не изменяется.
Если это равновесие нарушается из-за некомпенсированной повышенной гибели эритроцитов , создаются условия для анемии. Тем не менее, нормальный костный мозг имеет значительный функциональный запас и может увеличить выработку эритроцитов в несколько раз в течение определенного периода времени, так что даже при повышенной смертности анемия может не возникать.
Анемия возникает, когда гемолиз (преждевременное разрушение эритроцитов) настолько значительный, что костный мозг не может его заменить.
СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ
Это проявляется в изменении формы эритроцитов , которые выглядят как вытянутый полумесяц вместо помятого бисквита . Это наследственное заболевание, которое значительно сокращает продолжительность жизни. 42 года для мужчин и 48 для женщин .
Изменение связано с мутацией в гене гемоглобина. В тропических районах с распространенной малярией это проявляется с детства, так как люди с этим заболеванием невосприимчивы к малярии .
наследственность:
- Ребенок заражен
- Потомство только передает анемию
- Потомство от анемии не заражено
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Кроме того, депрессия костного мозга, это состояние, которое возникает, когда повреждены гемопоэтические клетки стволовых клеток . Это приводит к снижению выработки всех элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Анемия Фанкони
Это врожденная апластическая анемия . Это наследственное заболевание. Пациенты часто страдают от нарушений роста, пигментных изменений кожи, аномалий пальцев ног и снижения фертильности. Также часто встречаются солидные опухоли, особенно опухоли головы, шеи и гинекологии.
Лечение симптоматическое, особенно важно лечение опухолей . Гормоны используются для стимулирования роста и трансплантации костного мозга.
Макроцитарная анемия
При такого рода анемии эритроциты увеличиваются , но незрелые, потому что у них повреждена ДНК. Это в первую очередь вызвано дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты.
ПАГУБНАЯ АНЕМИЯ
Это анемия, вызванная дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты . Проявления заболевания не отличаются от других видов анемии.
Витамин B12 присутствует в мясе, молоке и яйцах, и это только после нескольких лет снижения потребления. Дефицит вызван либо снижением потребления пищи, либо нарушением всасывания витамина В12 из кишечника.
Это часто сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями.
МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ
Это анемия сопровождаемая мегалобластами, которые являются крупными незрелыми эритроцитами в костном мозге. Это связано с недостатком витамина В12, фолиевой кислоты или обоих. В некоторых случаях, однако, синтез ДНК также не удается по другим причинам (антиметаболиты, антибиотики).
Микроцитарная анемия
Сообщается об анемии, при которой эритроциты имеют нормальный размер.
ГИПОХРОМНАЯ АНЕМИЯ
Это анемия, при которой эритроциты имеют пониженное количество гемоглобина, что влияет на их способность переносить кислород и цвет.
СИДЕРОПЕНИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ ИЛИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Это, вероятно, самая длинная из известных и наиболее распространенных анемий . Папирус Эберса, датируемый примерно 1550 годом до нашей эры, и другие папирусы описывают проявления этой анемии во многих местах.
Сидеропеническая анемия всегда является результатом нарушения баланса между потреблением и выработкой железа, то есть дефицит железа. Когда это происходит, организм начинает очень осторожно управлять железом и использует все железо, извлеченное из вымерших эритроцитов, для образования новых эритроцитов.
Сидеропеническая анемия вызвана:
- потеря крови
- нарушение всасывания железа, вызванное кишечными расстройствами или неправильной диетической композицией с высокой долей трудно усваиваемых фитатов и фосфатов и дефицитом гемового железа
- повышенные требования организма к потребности в железе
Симптомы анемии
Основные симптомы анемии включают усталость, видимую бледность, слабость и учащенное сердцебиение.
СИМПТОМЫ АНЕМИИ:
- слабость
- снижение способности концентрироваться
- ортостатическая гипотензия
- головокружение
- головные боли
- звон в ушах
- отек конечностей
- бледность кожи и слизистых оболочек
- усталость и снижение физической работоспособности
- дыхание во время нагрузки
- тахикардия, недостаточность кровообращения
Очевидные проявления анемического синдрома возникают в основном, когда уровень гемоглобина падает ниже 70-80 г / л.
Лечение анемии
Врачи обычно концентрируют лечение на одном типе анемии. При диагностированной анемии пациент получает добавки витамина В12, фолиевой кислоты, железа и, в более серьезных случаях, инфузии крови.
Однако это лечение часто направлено на устранение анемии, а не на ее причины. Анемия часто вызывается более серьезным заболеванием, наличием токсинов в организме или аутоиммунным заболеванием. Проконсультируйтесь с врачом о возможности различных обследований для устранения этих рисков.
ЛЕЧЕНИЕ ЕСТЕСТВЕННОЙ АНЕМИИ
Анемия является сложным заболеванием , на которое в определенной степени влияет диета и, прежде всего, диета.
Диета должна быть разнообразной и идеально приготовленной из основных ингредиентов. Мясо, рыба и морепродукты не должны отсутствовать в меню, так как это основные источники железа для организма человека. Для вегетарианцев мясо можно заменить яйцами, витамином В12 и молочными продуктами.Важным ингредиентом диеты также являются фрукты и овощи или бобовые.
Если причина железодефицитной анемии не обнаружена, рекомендуется отказаться от молочных и жирных продуктов.
Анемия также может быть вызвана чрезмерным употреблением алкоголя и других вызывающих привыкание веществ.
содержание ..
10
11
12
13 ..
АНЕМИИ. КВАЛИФИКАЦИОННЫЕ ТЕСТЫ С ОТВЕТАМИ
3.134. Анизоцитоз – это
изменение:
А. формы эритроцитов
Б. количества эритроцитов
В. содержания гемоглобина в
эритроците
Г. размера эритроцита
Д. всех перечисленных
параметров
3.135. Пойкилоцитоз –
это изменение:
А. формы эритроцитов
Б. размера эритроцитов
В. интенсивности окраски
эритроцитов
Г. объема эритроцитов
Д. всех перечисленных
параметров
3.136. К развитию
микросфероцитоза могут привести:
А. наследственный дефект
белков мембраны эритроцитов
Б. повреждение
эритроцитарной мембраны эритроцитарными антителами
В. наследственный дефицит
эритроцитарных энзимов
Г. все перечисленное верно
Д. все перечисленное неверно
3.137. Подсчет эритроцитов рекомендуется проводить
сразу после взятия крови при:
В. апластических анемиях
Г. В12 – дефицитных анемиях
Д. всех перечисленных
анемиях
3.138. Наибольшее
значение в дифференциальной диагностике иммунного и
наследственного микросфероцитоза имеет:
А. определение осмотической
резистентности эритроцитов
Б. эритроцитометрические
исследования
В. проба Кумбса
Г. все перечисленное
Д. ни один из перечисленных
методов
3.139. Низкий цветовой показатель наблюдается при:
А. эритроцитопатии
Б. талассемии
Д. во всех перечисленных
случаях
3.140. Низкий цветовой
показатель характерен для:
А. свинцовой интоксикации
Б. железодефицитной анемии
В. пароксизмальной ночной
гемоглобинурии
Г. всех перечисленных
заболеваниях
Д. нет правильного ответа
3.141. Цветовой показатель 1,0 или близкий к 1,0
отмечается при:
А. апластической анемии
Б. эритроцитопатии
В. острой постгеморрагической
анемии
Г. во всех перечисленных
заболеваниях
3.142. Высокий цветовой показатель отмечается при:
А. В12 – дефицитной анемии
Б. фолиеводефицитной анемии
В. наследственном отсутствии
транскобаламина
Г. всех перечисленных
заболеваний
Д. ни при одном из
перечисленных
3.143. Среднее
содержание гемоглобина в эритроците повышено при:
А. мегалобластной анемии
Б. железодефицитной анемии
В. анемии при
злокачественных опухолях
Г. все перечисленное верно
Д. все перечисленное неверно
3.144.
Средний объем
эритроцита увеличен:
А. железодефицитная анемия
Б. талассемия
Г. В12- дефицитная анемия
Д. все перечисленное верно
3.145. Анизоцитоз
эритроцитов отмечается при:
А. макроцитарной анемии
Б. миелодиспластическом
синдроме
В. железодефицитной анемии
Г. метастазах
новообразований в костный мозг
3.146. Для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12
характерны:
А. пойкилоцитоз
В. базофильная пунктация
эритроцитов
Г. эритроциты с тельцами
Жолли и кольцами Кебота
Д. все перечисленное
3.147. При
наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:
А. уменьшением среднего
диаметра
Б. MCV в пределах
нормы
В. МСН в пределах нормы
Г. увеличением толщины
Д. всем перечисленным
3.148. Для В12 – дефицитных анемий характерны:
Б. анизохромия
В. нейтрофильный лейкоцитоз
со сдвигом влево
Г. лейкопения с нейтропенией
и относительным лимфоцитозом
Д. все перечисленное
3.149. Причиной
гиперсигментации нейтрофилов не может быть:
А. дефицит фолиевой кислоты
Б. дефицит витамина В-12
В. наследственные аномалии
сегментации нейтрофилов
Г. дефицит железа
Д. хронический миелолейкоз
3.150. Увеличение
количества миелокариоцитов наблюдается при:
Б. иммунных тромбоцитопениях
В. апластических анемиях
Г. гемофилиях
Д. всех перечисленных
заболеваниях
3.151. Резкое снижение
количества миелокариоцитов в костном мозге наблюдается при:
А. анемии Фанкони
Б. цитостатической болезни
Г. всех перечисленных
болезнях
Д. ни при одном из
перечисленных
3.152. Признаками
мегалобластического кроветворения могут наблюдаться при:
А. аутоиммунной
гемолитической анемии
Б. эритромиелозе
В. дифиллоботриозе
Д. всех перечисленных
заболеваниях
3.153.
Мегалобластический тип кроветворения при гемолитических анемиях обусловлен:
Б. нарушением кишечной
абсорбции витамина В12 и фолиевой кислоты
В. В12 – ахрестическим
состоянием
Г. повышенной потребностью в
фолиевой кислоте или витамине В-12 из-за с интенсивного эритропоэза
Д. всеми перечисленными
причинами
3.154. В мазке костного
мозга индекс Л/Э 1:2, индекс созревания эритрокариоцитов 0,4.Это характерно
для:
А. острого эритромиелоза
Б. железодефицитной анемии
В. лейкемоидной реакции
Г. гипопластической анемии
3.155. Гемоглобин
выполняет функцию:
А. транспорта метаболитов
Б. пластическую
В. транспорта кислорода и
углекислоты
Г. энергетическую
Д. транспорта микроэлементов
3.156. Гемоглобин является:
А. белком
Б. углеводом
В. хромопротеидом
Г. липидом
Д. минеральным веществом
3.157. В состав гемоглобина входят:
А. углеводы и белки
Б. порфирины и белки
В. липиды и белки
Г. микроэлементы и белки
Д. витамины
3.158. Белковой частью гемоглобина является:
А. альбумин
Б. трасферрин
В. церулоплазмин
Г. глобин
Д. гаптоглобин
3.159. У взрослого человека можно получить методом
электрофореза виды гемоглобинов:
А. Hb H и Hb F
Б. Hb A, Hb A-2, Hb F
В. Hb A, Hb E
Г. Hb S, Hb A, Hb F
Д. Hb A, Hb D, Hb S
3.160. Основным типом гемоглобина взрослого человека
является:
А. Hb P
Б. Hb F
В. Hb A
Г. Hb S
Д. Hb D
3.161. Патологическим типом гемоглобина не является:
А. Hb F
Б. Hb S
В. Hb M
Г. Hb C
Д. все перечисленное
3.162. Разделение гемоглобинов можно провести:
А. химическим методом
Б. Электрофорезом
В. гидролизом
Г. протеолизом
Д. высаливанием
3.163. К производным гемоглобина относятся все
перечисленные вещества, кроме:
А. оксигемоглобина
Б. оксимиоглобина
В. сульфогемоглобина
Г. метгемоглобина
Д. карбоксигемоглобина
3.164. Белковая часть гемоглобина «А» состоит из пептидных
цепей:
А. альфа и бета
Б. альфа
В. бета
Г. Альфа и гама
Д. бета и гама
3.165. Аномальным гемоглобином называется:
А. гемоглобин с измененной
структурой гема
Б. гемоглобин с включением
липидов
В. гемоглобин с измененной
структурой глобина
Г. гемоглобин со снижением
сродства к кислороду
Д. гемоглобин с увеличением
сродства к кислороду
3.166. Синтез в
эритроцитах гемоглобина «S» сопровождается развитием:
А. апластической анемии
Б. гипохромной анемии
В. мегалобластной анемии
Г. серповидно-клеточной
анемии
Д. нормохромной анемии
3.167. Для эритроцитов с аномальным гемоглобином
характерно:
А. изменение сродства к
кислороду
Б. изменение резистентности
эритроцитов
В. изменение растворимости
гемоглобина
Г. снижение устойчивости на внешние
факторы
Д. все перечисленное
3.168. Талассемия – это:
А. качественная
гемоглобинопатия
Б. наличие аномального
гемоглобина
Г. структурная
гемоглобинопатия
Д. гемоглобинобинурия
3.169. При бета-талассемии наблюдается:
А. увеличение синтеза
бета-цепей глобина
Б. снижение синтеза
бета-цепей глобина
В. увеличение синтеза
гамма-цепей глобина
Г. снижение синтеза
альфа-цепей глобина
Д. снижение синтеза
гемоглобина
3.170. При альфа-талассемии наблюдается:
А. снижение синтеза
альфа-цепей глобина
Б. увеличение синтеза
альфа-цепей глобина
В. гемоглобинурия
Г. снижение синтеза
бета-цепей глобина
Д. снижение синтеза
гемоглобина
3.171. Талассемии могут протекать по типу:
А. гиперхромной анемии
Б. гипопластической анемии
В. хронического лейкоза
Г. аутоиммунной анемии
Д. все перечисленное верно
3.172. Эритроцитарные энзимопатии характеризуется:
А. измененной структурой
глобина
Б. измененной структурой
гема
В. нарушением синтеза
глобина
Г. дефицитами ферментных
систем
Д. все перечисленное верно
3.173. Основным энергетическим субстратом в
эритроцитах является:
А. глюкоза
Б. фруктоза
В. липиды
Г. глютатион
3.174. Среди эритроцитарных энзимопатий наиболее
часто встречается:
А. пируваткиназы
В.
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
Г. альдолазы
Д. энолазы
3.175. Недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
протекает по типу:
А. гемолитической анемии
Б. гиперхромной анемии
В. апластической анемии
Г. железодефицитной анемии
Д. сидеробластной анемии
3.176. Костный мозг гиперклеточный, индекс Л/Э = 1/6.
Среди эритрокариоцитов преобладают клетки гигантских размеров (более 25 мкм) с
нежной хроматиновой структурой ядер, базофильной цитоплазмой. Созревание нейтрофилов
замедленно, среди последних много гигантских миелоцитов и метамиелоцитов,
гиперсегментированных нейтрофилов, мегакариоциты больших размеров, с
гиперсегментированными ядрами, содержащие тромбоциты. Указанная картина
костного мозга характерна:
А. В12-дефицитной анемии
Б. эритроцитарной
энзимопатии
В. железодефицитной анемии
Г. острого эритромиелоза
Д. всех перечисленных
заболеваний
3.177. В костномозговом пунктате найдено:
миелокариоцитов 15тыс/мкл, лимфоцитов 65% единичные гранулоциты и эритробласты,
повышенный процент плазматических клеток, липофагов, содержащих бурый пигмент.
Мегакариоциты не обнаружены. Указанная картина костного мозга характерна для:
А. апластической фазы
острого лейкоза
Б. апластической анемии
Г. хронического миелолейкоза
Д. всего перечисленного
3.178. В костномозговом пунктате: количество
клеточных элементов умеренно снижено, созревание гранулоцитов не нарушено,
мегакариоцитопоэз сохранен. Л/Э индекс равен 4:1. Указанная картина костного
мозга характерна для:
А. анемии Фанкони
Б. анемии Даймонд-Блекфана
В. апластической анемии
Г. всех перечисленных анемий
Д. ни одной из перечисленных
анемий
3.179. Мужчина 52 лет, жалобы на боли в костях, в
крови моноцитоз (20%), СОЭ-80 мм/ч, на рентгенограмме костей черепа мелкие
множественные дефекты. В пунктате грудины количество плазматических клеток
увеличено до 50%. Предположительный диагноз:
А. острый лейкоз
Б. анемия
В. миеломная болезнь
Г. агранулоцитоз
Д. микросфероцитоз
3.180. Мальчик10 лет, поступил с подозрением на
острый лейкоз. Состояние тяжелое, кожа бледно-желтушная, склеры иктеричные,
башенный череп, высокое стояние твердого неба, печень и селезенка увеличены.
Анализ крови: выраженная нормохромная анемия, тромбоциты в норме. В миелограмме
эритробластоз. Наиболее вероятный диагноз:
А. острый лейкоз
Б. апластическая анемия
В. микросфероцитарная
гемолитическая анемия
Г. инфекционный мононуклеоз
Д. миеломная болезнь
3.181. Костный мозг
беден клеточными элементами, миелокариоциты почти полностью
отсутствуют,
обнаруживаются ретикулярные клетки, лимфоциты, плазматические клетки, единичные
базофилы. Указанная картина характерна для:
А. инфекционного
мононуклеоза
В. апластической анемии
Г. острого лейкоза
Д. всех перечисленных
заболеваний
3.182. Больной 22 года,
клиника острого живота. Анализ крови: гемоглобин немного снижен, СОЭ в пределах
нормы, лейкоциты 25 тыс/л, в лейкоцитарной формуле бластные клетки составляют
87%. Это характерно для:
А. инфекционного
мононуклеоза
Б. острого перитонита
В. апластической анемии
Д. всех перечисленных
заболеваний
3.183. Увеличение
значений МСНС (более 390 г/л) указывает на:
А. нарушение синтеза
гемоглобина в эритроцитах
В. ошибку в работе
анализатора
Г. все перечисленное верно
Д. все перечисленное неверно
3.184. Железодефицитная анемия характеризуется:
А. MCV-¯, MCH-¯, MCHC
– N, RBC- гистограмма располагается в зоне нормальных значений
Б. MCV- N, MCH- N, MCHC
–N, RBC – гистограмма располагается в зоне нормальных
значений
В. MCV- , MCH- , MCHC-N, RBC –
гистограмма смещена вправо
Г. MCV- ¯, MCH- ¯, MCHC-
¯, RBC – гистограмма смещена влево
Д. нет правильного ответа
3.185. Мегалобластная анемия характеризуется:
А. MCV – ,МСН – , МСНС – , RBC – гистограмма смещена вправо
Б. MCV – N,
МСН – N, МСНС – N, RBC –
гистограмма располагается в зоне нормальных значений
В. MCV – ¯, МСН – ¯, МСНС – ¯, RBC – гистограмма смещена влево
Г. MCV – , МСН – , МСНС – N, RBC –
гистограмма уплощена и смещена вправо
Д. нет правильного ответа
3.186. Для анемии при
хронической почечной недостаточности характерно:
А. MCV – N,
МСН – N, МСНС – N, RBC –
гистограмма располагается в зоне нормальных значений
Б. MCV – ¯, МСН – ¯, МСНС – ¯, RBC – гистограмма смещена влево
В. MCV – , МСН – , МСНС – N, RBC –
гистограмма смещена вправо
Г. показатели меняются
неоднозначно
Д. нет правильного ответа
3.187. Снижение индексов
МСН и МСНС указывает на:
В. ускоренное созревание
эритроцитов
Г. нарушение процессов
дифференцировки эритрокариоцитов
Д. нет правильного ответа
3.188. Анемии при хронических
заболеваниях характеризуются:
А. развитием анемии,
преимущественно нормохромного типа
В. активацией системы
мононуклеарных фагоцитов
Г. перераспределением железа
в организме
Д. всеми перечисленными
признаками
3.189. Для
дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических
заболеваний важное значение имеет определение:
А. сывороточного железа и
ОЖСС
Б. концентрации трансферрина
в крови
В. концентрации феррина в
крови
Г. исследование миелограммы
ОТВЕТЫ – РАЗДЕЛ 3. ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
3.1. -Г 3.19.
-А 3.37. -В 3.55. -А 3.73. -Б 3.91. -Д 3.109.
-А 3.127. -Д
3.2. -Д 3.20.
-Б 3.38. -В 3.56. -Б 3.74. -Д 3.92. -Г 3.110.
-Д 3.128. -В
3.3. -Д 3.21.
-А 3.39. -Б 3.57. -В 3.75. -А 3.93. -Б 3.111.
-Д 3.129. -Д
3.4. -Д 3.22.
-Г 3.40. -Д 3.58. -А 3.76. -Б 3.94. -Г 3.112.
-Д 3.130. -В
3.5. -Б 3.23.
-А 3.41. -Д 3.59. -Б 3.77. -А 3.95. -А 3.113.
-А 3.131. -А
3.6. -Г 3.24. -В 3.42.
-Д 3.60. -В 3.78. -Д 3.96. -Д 3.114. -А 3.132.
-А
3.7. -Д 3.25.
-А 3.43. -Б 3.61. -Б 3.79. -А 3.97. -В 3.115.
-Б 3.133. -Д
3.8. -Д 3.26.
-А 3.44. -Б 3.62. -Б 3.80. -А 3.98. -А 3.116.
-Б 3.134. -Г
3.9. -Д 3.27.
-В 3.45. -Б 3.63. -Б 3.81. -Г 3.99. -Д 3.117.
-В 3.135. -А
3.10. -А 3.28. -Г
3.46. -Г 3.64. -А 3.82. -В 3.100. -Г 3.118.
-Д 3.136. -А
3.11. -В 3.29. -Б
3.47. -Б 3.65. -Г 3.83. -Г 3.101. -А 3.119.
-А 3.137. -Д
3.12. -В 3.30. -Д
3.48. -В 3.66. -Д 3.84. -А 3.102. -В 3.120.
-Г 3.138. -В
3.13. -Д 3.31. -А
3.49. -А 3.67. -Б 3.85. -Г 3.103. -Д 3.121. -Д 3.139.
-Б
3.14. -А 3.32. -Д
3.50. -Г 3.68. -Г 3.86. -Б 3.104. -А 3.122.
-В 3.140. -Г
3.15. -Г 3.33. -Д
3.51. -Д 3.69. -А 3.87. -Д 3.105. -Д 3.123.
-Г 3.141. -Г
3.16. -Г 3.34. -Д
3.52. -Д 3.70. -В 3.88. -Г 3.106. -Б 3.124.
-Д 3.142. -Г
3.17. -А 3.35. -В
3.53. -А 3.71. -В 3.89. -Д 3.107. -Д 3.125.
-А 3.143. -А
3.18. -В 3.36. -А
3.54. -Г 3.72. -Д 3.90. -В 3.108. -Б 3.126.
-Д 3.144. -Г
содержание ..
10
11
12
13 ..