Для системной красной волчанки характерна гемолитическая анемия

1. Для остеоартроза наиболее характерны боли:
а) механического типа;
б) воспалительного типа.

2. Стартовые боли при остеоартрозе наблюдаются в случаях, осложненных:
а) реактивным синовитом;
б) ущемлением некротизированного хряща между суставными поверхностями.

3. Укажите клинические признаки трохантерита (периартрита тазобедренного сустава), позволяющие дифференцировать его от коксартроза:
а) ограничение и болезненность активных и пассивных движений в суставе;
б) отсутствие ограничения и болезненности пассивных движений в суставе;
в) острое развитие болевого синдрома;
г) усиление болей при отведении бедра;
д) усиление болей в ночное время.

4. Узелки Гебердена – это костные утолщения:
а) проксимальных межфаланговых суставов;
б) дистальных межфаланговых суставов.

5. Узелки Бушара – это костные утолщения:
а) проксимальных межфаланговых суставов;
б) дистальных межфаланговых суставов;
в) пястно-фаланговых суставов.

6. Какая деформация чаще возникает при гонартрозе?
а) genu valgum;
б) genu varum;
в) genu recurvatum.

7. Укажите рентгенологические признаки остеоартроза, входящие в критерии постановки диагноза:
а) сужение суставной щели;
б) околосуставной остеопороз;
в) остеофиты;
г) уплотнение замыкательных пластин (остеосклероз);
д) подвывихи суставов.

8. В каком отделе бедренно-большеберцового сочленения чаще развиваются изменения при гонартрозе:
а) медиальном;
б) латеральном.

9. В классификации остеоартроза по Kellgren и Lawrence выделяют:
а) 3 стадии (I, II, III);
б) 4 стадии (0, I, II, III);
в) 5 стадий (0, I, II, III, IV).

10. На ранних стадиях подагры у больных, как правило, имеется:
а) моноартрит;
б) полиартрит.

11. К основным диагностическим признакам склеродермии относятся:
а) очаговый и диффузный нефрит;
б) синдром Шегрена;
в) синдром Рейно;
г) истинная склеродермическая почка;
д) полиневрит.

12. К дополнительным диагностическим признакам склеродермии относятся:
а) базальный пневмосклероз;
б) поражение ЖКТ;
в) телеангиоэктазии;
г) гиперпигментация кожи;
д) остеолиз.

13. Для суставного синдрома при системной склеродермии характерным являются:
а) кальциноз мягких тканей в области суставов пальцев;
б) остеолиз ногтевых фаланг;
в) остеофитоз;
г) поражение крупных суставов;
д) спондилит.

14. CREST-синдром включает поражение пищевода:
а) да;
б) нет.

15. При системной склеродермии наиболее часто из отделов ЖКТ поражается:
а) пищевод;
б) желудок;
в) тонкая кишка;
г) толстая кишка.

16. При дерматомиозите чаще возникает:
а) мышечная слабость;
б) мышечная атрофия.

17. Гелиотропная сыпь при дерматомиозите возникает на:
а) верхних веках;
б) нижних веках.

18. Диагностическое значение при дерматомиозите имеет:
а) повышение уровня белков острой фазы;
б) высокая активность креатинфосфокиназы;
в) умеренный лейкоцитоз;
г) наличие гемолитической анемии.

19. Признаки, характерные для дерматомиозита:
а) «бабочка» на лице;
б) остеолиз ногтевых фаланг;
в) резкая мышечная слабость;
г) деформация суставов.

20. Диагностическую ценность при системной красной волчанке представляет выявление антител:
а) к нативной ДНК;
б) к денатурированной ДНК;
в) к митохондриям;
г) к тромбоцитам.

21. При системной красной волчанке чаще возникает:
а) спленомегалия;
б) лимфаденопатия.

22. При системной красной волчанке обычно наблюдается:
а) лейкоцитоз;
б) лейкопения.

23. При системной красной волчанке чаще выявляют:
а) лейкопению;
б) лейкоцитоз;
в) тромбоцитоз;
г) тромбоцитопению.

24. При хроническом течении системной красной волчанки сгибательные контрактуры пальцев рук обусловлены:
а) периартикулярным поражением;
б) костными деформациями.

25. Для системной красной волчанки характерна анемия:
а) гемолитическая;
б) макроцитарная;
в) нормоцитарная нормохромная.

26. Небактериальный веррукозный эндокардит при системной красной волчанке (Либмана – Сакса) возникает чаще всего на:
а) аортальном клапане;
б) митральном клапане;
в) клапане легочной артерии;
г) трехстворчатом клапане.

27. Маркером системной красной волчанки является:
а) ревматоидный фактор;
б) антинуклеарные антитела.

28. Синдром Шегрена – хроническое воспалительное заболевание, при котором снижается секреция слезных и слюнных желез, что приводит к:
а) сухому кератоконъюнктивиту;
б) ксеростомии.

29. При синдроме Шегрена саливация:
а) повышена;
б) понижена.

30. Для болезни Шегрена характерны:
а) артрит;
б) высокий титр ревматоидного фактора в сыворотке крови;
в) лейкопения.

Ответы
1 – а. 2 – б. 3 – б, в, д. 4 – б. 5 – а. 6 – б. 7 – а, в, г. 8 – а. 9 – в. 10 – а. 11 – в, г. 12 – в, г. 13 – а, б. 14 – а. 15 – а. 16 – а. 17 – а. 18 – б. 19 – в. 20 – а. 21 – а. 22 – б.
23 – а, г. 24 – а. 25 – в. 26 – б. 27 – б. 28 – а, б. 29 – б. 30 – а, б, в.

ЗАДАЧА

Домохозяйка, 32 лет, обратилась к терапевту с жалобами на боли в пястно-фаланговых суставах, «припухание» пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2–3 пальцев обеих кистей, затруднения при попытке сжать кисти в кулаки, длящиеся до середины дня, общую слабость, периодическую потерю чувствительности кончиков пальцев рук на холоде. Вышеуказанные симптомы появились около 4 нед. назад.
При осмотре: температура тела 36,7оС. Симметричное увеличение в объеме всех пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов 2–3 пальцев обеих кистей, боли при пассивных движениях в пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах, положительный симптом сжатия стопы, побеление дистальных фаланг пальцев кистей на холоде, сменяющееся их посинением в тепле. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания – 16/мин. Частота сердечных сокращений – 76/мин. АД – 115 и 75 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, ритм правильный, шумов нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.
В анализах крови: гемоглобин – 14,7 мг/дл, лейкоциты – 6,2 тыс., тромбоциты – 210 тыс., СОЭ – 29 мм/ч. Креатинин – 1,0 мг/дл, глюкоза – 101 мг/дл, АСТ – 18 ед./л, АЛТ – 20 ед./л. С-реактивный белок – 1,5 мг/дл. Антинуклеарный фактор – отрицательно. Ревматоидный фактор в реакции Ваалера – Роуза 1:160.
Сформулируйте клинический диагноз.

Ответ
Клинический диагноз: ревматоидный артрит: серопозитивный полиартрит (?) рентгенологической стадии, II степени активности, функциональная недостаточность I степени. Синдром Рейно.

Приобретенная иммунологическая гемолитическая анемия , причина наиболее тяжелых анемических осложнений у больных системной красной волчанкой.

При развитии данной патологии наблюдается падение числа эритроцитов в единичных наблюдениях до 600000. Гемолитическая анемия отмечается, по большим американским статистикам, у 3-10% всех больных.

Гемолитическая анемия с острым началом (кризом) может быть ранним, даже первым проявлением системной красной волчанки. Чаще она развивается уже на фоне развернутого течения заболевания, после провокации, например, гемотрансфузий. Гемолитическая анемия, однако, редко является непосредственной причиной смерти больных. Так, Dubois из 58 смертельных исходов при системной красной волчанке гемолизу приписывает лишь один случай.

Клиника гемолитической анемии при системной красной волчанке обычная для приобретенных иммунологических форм. Она характеризуется нормобластической гиперплазией костного мозга, увеличением селезенки, холодовой аутоагглютинацией эритроцитов, нередко затрудняющей подсчет клеток, положительной реакцией Кумбса, выявляемой, впрочем, у больных не только с клинически выраженной гемолитической анемией, но и у значительного числа всех больных системной красной волчанкой (у всех больных , Rosenfeld), то есть и у больных с гемолизом в скрытом состоянии.

Л.С. Резникова и Л.Я. Трофимова (1961) нашли положительную реакцию Кумбса у 20 из 24 больных системной красной волчанкой, между тем клинически гемолитическая анемия имелась лишь в единичных наблюдениях. Следует подчеркнуть, что реакция Кумбса остается положительной и во время ремиссии, наступающей в результате гормональной терапии.

В виде исключения наблюдают острые гемолитические кризы с гемоглобинемией и гемоглобинурией, гипохолестеринемией и характерным периодом восстановления , максимальной регенераторной реакцией, с колоссальным ретикулоцитозом, эритробластозом (отсюда наименование «эритробластический криз»). Типичное наблюдение приводит Debray.

У 28-летней женщины, страдавшей суставным («ревматическим») синдромом при обилии волчаночных клеток, быстро развилась анемия с падением числа эритроцитов до 1 500 000, а спустя 2 года даже до 600 000, что сопровождалось:

• реактивным компенсаторным эритробластозом (максимально 60 и даже 130 эритробластов на 100 лейкоцитов),
• ретикулоцитозом (максимально 890‰),
• тромбоцитозом (1700000 в 1 мм3),
• нейтрофильным лейкоцитозом (12000 с 6% миелоцитов),
• гемоглобинемией и умеренной желтухой,
• гипохолестеринемией (80 мг%),
• резкой гипергаммаглобулинемией (44,3 отн %).

У больной обнаружен ряд положительных иммунологических реакций:

• аутоагглютинация эритроцитов, обработанных папаином в солевой среде,
• прямая и непрямая реакции Кумбса,
• холодовая агглютинация эритроцитов человека в титре 1:68,
• падение комплемента,
• 100 % поглощение антиглобулина на лейкоцитах, сенсибилизированных сывороткой больной.

Была выявлена также антитромбопластинная активность сыворотки. Быстрое улучшение наступило от назначения гормонов и переливания эритроцитарной массы. Однако в дальнейшем больная перенесла еще 2 тяжелых криза и, несмотря на поддерживающую терапию и должный режим, умерла при очередном кризе.

В другом аналогичном случае число эритроцитов падало до 800000 при 240‰ ретикулоцитов, наблюдались резкая диспротеинемия, положительная реакция Кумбса, холодовая агглютинация, тепловые и холодовые сывороточные антитела, позже развилось поражение почек. Лечение преднизоном (с последующей поддерживающей терапией) дало отличные результаты.

Из других гематологических иммунных синдромов описаны формы с подавлением кроветворения: резкая нейтропения при попытках лечения производными иприта и ТЕМ, смертельный лекарственный агранулоцитоз от пирамидона, апластическая анемия от левомицетина.

Эритроцито-, тромбоцито-, нейтролейкопения у больных системной красной волчанкой, вызванные основным заболеванием или спровоцированные непереносимостью лекарств, перелитой кровью и т. д., могут развиваться независимо друг от друга или одновременно в различных сочетаниях, обусловливая разнообразную картину, как и при других аналогичных гемопатиях.

В общем гематологические осложнения все же не столь часты, как поражение сердца, почек и легких.

Загрузка…

[13-060]
Диагностика системной красной волчанки

3270 руб.

Комплексное исследование аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям системной красной волчанки (АНА, анти-dsDNAи антител к кардиолипину), которое используется для диагностики этого заболевания.

Синонимы русские

Серологическая диагностика СКВ;

аутоантитела при СКВ.

Синонимы английские

Serologic Tests, SLE;

Autoantibodies, SLE;

Immunological Criteria, SLE.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями и широким спектром аутоантител. Наибольшее клиническое значение имеют следующие виды антител:

• Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз “СКВ”. Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями (другие заболевания соединительной ткани, аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз, некоторые злокачественные новообразования). Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Наиболее характерны для СКВ гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
• Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз “СКВ”.
• Антифосфолипидные антитела – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против фосфолипидов и связанных с ними молекул. В эту группу входят антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину, аннексину V, фосфатидил-протромбину и другие. 5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).

Диагностика СКВ достаточно трудна и носит комплексный характер. Иммунологические нарушения – это характерная черта этого заболевания, и лабораторные исследования являются частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок врачу (и пациенту) необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике этого заболевания и как правильно интерпретировать их результаты.

Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис. С развитием методов лабораторной диагностики и более полным пониманием патогенеза СКВ диагностические критерии менялись. В настоящее время для диагностики СКВ наиболее часто ориентируются на классификационные критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1997 г. Они включают в себя клинические признаки, показатели крови и иммунологические нарушения (всего 11 критериев). При выявлении у пациента 4 и более критериев ACR диагноз “СКВ” считается вероятным. К иммунологическим критериям ACRотносятся:

• Наличие антител к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA), антител к антигену Smith (анти-Sm) или антифосфолипидных антител (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис) – 1 балл. Видно, что в классификации ACR все три вида аутоантител объединены в один критерий.
• Наличие антинуклеарных антител АНА – 1 балл. Более высокий титр (более 1:160) более специфичен для СКВ.

В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:

• Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
• Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
• Наличие анти-Sm – 1 балл;
• Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
• Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
• Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.

При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз “СКВ” считается вероятным. Видно, что критерий АНА остался неизменным, в то время как анти-dsDNA, анти-Smи антифосфолипидные антитела были разделены на самостоятельные критерии. Кроме того:

(1) рекомендован более строгий подход к интерпретации результата анализа на анти-dsDNA при использовании метода ИФА (титр должен быть в два раза больше референсного значения);

(2) антикардиолипиновые антитела в низком титре более не принимаются во внимание;

(3) добавлен класс IgA антикардиолипиновых антител и антител к бета-2-гликопротеину;

(4) добавлены дополнительные критерии (снижение уровня комплемента, антител к бета-2-гликопротеину и пр.).

В данное комплексное исследование вошли наиболее частовстречающиеся аутоантитела при СКВ (АНА, анти-dsDNA и антикардиолипиновые антитела). Хотя эти три вида антител по-прежнему остаются важными критериями, появляются новые критерии, которые могут быть полезны для диагностики СКВ. Поэтому в некоторых случаях этот комплексный анализ дополняют другими лабораторными тестами. Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике СКВ, их следует оценивать только в комплексе с клиническими данными.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики системной красной волчанки.

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов системной красной волчанки: лихорадки, поражения кожи (эритема-бабочка, дискоидные и другие высыпания на коже лица, предплечий, груди), артралгий/артрита, пневмонита, перикардита, эпилепсии, поражения почек;
• при наличии типичных для СКВ изменений в клиническом анализе крови: гемолитической анемии, лейкопении или лимфопении, тромбоцитопении.

Что означают результаты?

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр:

Результат: отрицательный.

2. Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), IgG: 0 – 25 МЕ/мл.

3. Антитела к кардиолипину, IgG: 0 – 10 Ед/мл.

Антитела к кардиолипину, IgM: 0 – 10 Ед/мл.

Иммунологические критерии СКВ (ACR, 1997):

• анти-dsDNA, анти-Sm или антифосфолипидные антитела (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис);
• АНА.

Иммунологические критерии СКВ (SLICC, 2012):

• АНА;
• положительный результат анти-dsDNA, превышающий в два раза референсное лабораторное значение (при использовании метода ИФА);
• антикардиолипиновые антитела IgG, IgM или IgA в высоком или среднем титре;
• другие самостоятельные критерии: анти-Sm, снижение уровня C3,C4 или C50, положительный результат прямого теста Кумбса.

Что может влиять на результат?

• Время, прошедшее с начала болезни;
• активность болезни.



Важные замечания

• Результат анализа следует оценивать вместе с данными дополнительных лабораторных и инструментальных исследований;
• для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту.

Также рекомендуется

[13-024] Антитела к бета-2-гликопротеину

[20-019] С3 компонент комплемента

[20-020] С4 компонент комплемента

[02-029] Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог.

Литература

• Petri Met al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
• Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN’s clinical inquiries: antibody testing for systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2011 Dec 15;84(12):1407-9.
• Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: a critical review. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:10-3.
• Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Dec 1;68(11):2179-86.