Фетальный гемоглобин в отличие от взрослого способен
Важность такого белка, как фетальный гемоглобин, который иначе называется гемоглобин-F, недооценить практически невозможно. Несмотря на то что в человеческом организме он занимает достаточно большой процент от общего объема гемоглобина совсем недолго, он успевает способствовать выполнению многих важных функций. Поэтому при диагностировании некоторых заболеваний обязательно проверяют его уровень.
Фетальный гемоглобин
Фетальный гемоглобин – одна из форм гемоглобинового белка, необходимого для полноценного насыщения организма кислородом. Также его обозначают как гемоглобин-F или попросту HbF – какой бы из этих вариантов не попался, речь будет идти об одном и том же веществе.
Этот тип белка возникает в эритроцитах еще формирующегося ребенка, и потому порой его называют плодный гемоглобин.
Общий цикл его развития в организме выглядит следующим образом:
- Образуется у плода на 9 неделе беременности.
- К 3 месяцу беременности является основным типом гемоглобина в эритроцитах будущего ребенка.
- По-прежнему остается приоритетным непосредственно после рождения.
- Уровень гемоглобина-F в крови резко понижается к 20 дню жизни ребенка.
- В период с 20 до 100 дня снижается еще больше до уровня, который считается нормальным в организме взрослого человека.
Фетальный гемоглобин в крови взрослого человека в целом составляет около 1% от общего количества различных гемоглобиновых белков, среди которых основным является гемоглобин-A. Именно он, приходя на смену фетальному, становится основным источником кислорода.
Отличия фетального гемоглобина от гемоглобина А
Основное и самое важное отличие между двумя этими типами гемоглобиновых белков в способности проводить кислород и насыщать им организм.
Гемоглобин-F справляется с этой задачей значительно лучше привычного гемоглобина, и на это есть важные причины:
- необходимость для формирующегося плода получать кислород из водной среды, где его содержится значительно меньше, чем в той среде, которая окружает уже родившегося ребенка;
- значительно меньшие, чем у взрослого человека, объемы крови в теле, которая переносит кислород по его органам.
Поэтому логично, что белок, предназначенный для насыщения тела кислородом, у новорожденных и только формирующихся детей, лучше «захватывает» частицы нужного вещества и больше их сохраняет для передачи внутренним органам.
Тем не менее, гемоглобин-F по сравнению с более привычным типом гемоглобина обладает и некоторыми недостатками, делающими его менее устойчивым к воздействию внешней среды.
Это:
- сложности с перенесением им изменений температур;
- сложности с перенесением им изменений уровня кислотности окружающей среды.
Кроме того, при рождении ребенка, предрасположенного к легочным заболеваниям, чрезмерная «открытость» его организма кислороду может вызывать гипоксию и провоцировать развитие проблемы.
Именно эти недостатки в итоге и становятся объяснением тому, почему на смену достаточно эффективно действующему фетальному гемоглобину приходит гемоглобин-A.
Этот тип белка демонстрирует значительно более высокую способность справляться с изменениями, происходящими вокруг организма.
Польза гемоглобина F-типа
Фетальный гемоглобин имеет непосредственную пользу не только для самого формирующегося ребенка, но и для его родителей, а также врачей, проводящих диагностику возможных заболеваний.
Он используется в следующих анализах:
- На выяснение степени сформированности плода (именно уровень этого белка в организме и служит указателем на недоношенность или полноценное развитие ребенка).
- На выявление синдрома гемолитической анемии у новорожденных детей. В этом случае уровень гемоглобина-F важен также для последующих медицинских действий по переливанию крови.
- На выявление комплекса лейкозных заболеваний, при которых уровень гемоглобина этого типа значительно повышается по сравнению с обычным.
- На выявление склонности к проблемам с кислородоснабжением – то есть, таким болезням, как гипоксия и гипоксемия. В этом случае уровень фетального гемоглобина тоже будет необычно высок.
Порой, особенно при развитии в организме болезней, провоцирующих проблемы с насыщением кислородом, этот тип белка может выполнять компенсаторную функцию и замещать значительную часть гемоглобина-A, который в этом случае не способен полноценно обеспечивать органы.
Источник
Фетальный гемоглобин – особый вид белка в крови пациента, уровень которого уменьшается по мере роста человека. Его физиологический показатель при сравнении анализов взрослых и детей кардинально отличается. Отклонение от нормы помогает определить скрытые заболевания и патологии.
Что такое фетальный гемоглобин
Во время формирование эмбриона в его кровеносной системе образуется особый гемоглобиновый белок. Он строится из телец эритроцитов, отвечает за перенос молекул кислорода, участвует во многих процессах. Поэтому фетальный гемоглобин часто называют плодным, обозначая его в анализах и медицинской документации аббревиатурой HBf.
В норме фетальный гемоглобин в большом объеме содержится в крови плода и новорожденного. Он постепенно замещается более «зрелым» белком, происходит плавное снижение показателя. Одновременно замедляется и стабилизируется процесс кровообращения, артериальное давление, метаболизм ребенка.
Читайте также
Строение фетального гемоглобина
Фетальный гемоглобин F – это сложный пигмент в составе эритроцитов, который относится к белкам типа хромопротеидов. Одна молекула состоит из 4% железа и 96 альбумина. Попадая в капилляры, снабжающие кровью легкие и органы дыхания, она связывается с молекулярным кислородом. После выполнения основной задачи она распадается в печени и выводится с желчью в виде билирубина и биливердина.
Молекула плодного гемоглобина имеет нестойкую формулу и легко распадается при изменении уровня рН и температуры тела, при лихорадке. У беременных он начинается вырабатываться в первом триместре, но практически не выявляется в анализах крови будущей матери.
Синтез в организме человека
Научные исследования показали, что первые молекулы HBf гемоглобина обнаруживаются в биохимии крови на 12–14 неделе. Показатель быстро нарастает и к моменту появления на свет занимает до 7% от всех кровяных телец и белков в организме малыша. Он проходит несколько стадий синтеза:
- На 2 триместре беременности фетальный гемоглобин играет главную роль в обеспечении кислородом всех внутренних органов и формирующегося мозга.
- После родоразрешения его объем достигает максимального пика.
- На 3–4 неделе рождения он замещается обычной молекулой гемоглобина.
- После 1 месяца жизни показатели становятся приближенными к значению взрослого родителя.
Важно!
При подозрении на врожденные аномалии нервной системы у плода анализ уровня фетального гемоглобина помогает подтвердить или опровергнуть диагноз. При его недостатке головной и спинной мозг могут развиваться с нарушениями.
Важность фетального гемоглобина для новорожденных
Фетальный гемоглобин прочно захватывает кислород, переносит его в организм эмбриона из крови беременной женщины. Он беспрепятственно проникает через плацентарный барьер, поставляя важный микроэлемент в необходимом количестве. Это помогает поддерживать развитие тканей, нервных волокон и кровеносных сосудов без отставаний по срокам и аномалий.
После родов организм малыша уже не требует материнской помощи, начинает самостоятельно вырабатывать кровеносные тельца, эритроциты и тромбоциты. Поэтому у новорожденных происходит естественное замещение на гемоглобин-А. Более длительный «переходный период» наблюдается у недоношенных детей, костный мозг которых еще недостаточно развит.
Полезные свойства плодного гемоглобинового белка:
- Позволяет неонатологам правильно определить степень созревания недоношенного младенца.
- Указывает на появление гемолитической анемии, которая опасна в первые 2 недели после родоразрешения.
- Показывает предрасположенность крохи к гипоксии головного мозга.
Важно!
Гемоглобин у новорожденных, появившихся раньше срока, измеряется 1–2 раза в сутки одновременно с круглосуточным мониторингом уровня кислорода. Это помогает снизить риск осложнений работы мозга, предотвращает развитие детского церебрального паралича.
Отличия между белковыми соединениями А и F
По многим показателям гемоглобин F лучше справляется с задачей и быстрее поставляет кислород к внутренним органам. Это связано с определенными факторами:
- У эмбриона и новорожденного небольшое количество крови в теле.
- При нахождении в матке плоду требуется получать кислород путем сложных биохимических реакций из крови матери. После рождения легкие поставляют достаточное количество воздуха.
Среди недостатков плодного типа белка – нестойкость молекулы при небольшом повышении температуры тела. Он с трудом перестраивается на поставку кислорода от легких при преждевременных родах. Гемоглобин А лишен подобных недостатков, быстрее восстанавливает оптимальный уровень после травм, операций или воспаления.
Читайте также
Диагностика заболеваний по уровню гемоглобина F
В норме у взрослых уровень фетального белка определяется на уровне 1–2 от общего объема гемоглобина разного типа. Но при скрытых воспалительных процессах или опасных патологиях показатель начинает увеличиваться. Это один из признаков болезней костного мозга: он перестает вырабатывать клетки крови и его функцию частично берет на себя печень больного человека.
Анализ на фетальный гемоглобин лежит в основе диагностики лейкемии и многих заболеваний органов кроветворения. Биохимия крови в динамике показывает рост объема плодного белка и означает, что организм пациента вырабатывает незрелые клетки, не справляется с функцией.
Повышенный показатель указывает на острую гипоксию. Она может возникать при скрытых внутренних кровотечениях, патологии селезенки или аутоиммунных болезнях:
- наследственный сфероцитоз;
- серповидноклеточная анемия;
- талассемия.
С помощью F показателя врач оценивает эффективность переливания крови при травмах, онкологии, после тяжелой интоксикации, корректирует дальнейшее лечение.
Читайте также
Заключение
Фетальный гемоглобин участвует во многих процессах в организме новорожденного. Но превышение уровня 1–2% у взрослого человека является поводом для комплексной диагностики онкологических заболеваний. Он помогает определить причину хронической анемии, поэтому все чаще входит в число обязательных анализов у пациентов старше 40–45 лет.
Источник
Фетальный гемоглобин (F) — плодный вид гемоглобина, который в медицинской терминологии обозначается специальной аббревиатурой — h b f. Понятие «плодный» означает, что вещество в норме бывает только в крови у младенцев, а в биожидкости взрослого показатель должен быть не более 1 %.
Фетальный гемоглобин у новорожденных отвечает не только за насыщение организма кислородом, но и за другие важные жизненные процессы.
По мере взросления фетальный гемоглобин заменяется другим веществом — его заменяет гемоглобин А, который выполняет такие же функции. Схема развития вещества hbf характеризуется следующим образом:
- формируется у эмбриона на 9–10 неделе развития;
- к концу первого триместра беременности становится одним из самых главных веществ для развития плода;
- с 25 дня после рождения ребенка его количество резко снижается;
- с 25 по 105 день объем снижается до безопасного для взрослого человека значения — не больше 1 % от общего количества вещества в крови.
Нехватка фетального гемоглобина в крови новорожденного может привести к следующим негативным факторам:
- гипоксемия легочная или сердечная;
- недостаточный синтез эритроцитов, вызывающий развитие физиологической анемии и нарушение костномозгового кроветворения;
- увеличенное количество эритроцитов.
В первом триместре закладываются и начинают развиваться жизненно важные функции организма, поэтому осложнения могут привести к крайне негативным последствиям.
Фетальный гемоглобин у новорожденных важен, потому что обеспечивает жизненно важные функции и дает возможность диагностировать некоторые патологические процессы.
В диагностике определение уровня гемоглобина hbf используется в следующих случаях:
- для определения степени созревания ребенка при недоношенности;
- для диагностирования гемолитической анемии у грудничка;
- для определения степени эффективности переливания крови;
- при подозрении на лейкоз — при заболевании показатель будет повышен;
- с целью выяснить предрасположенность к гипоксемии или гипоксии.
Контролировать фетальный гемоглобин очень важно в первые месяцы жизни малыша.
Метод определения этого типа гемоглобина заключается в проведении лабораторного анализа по забору крови для дальнейшего исследования.
Алгоритм действий следующий:
- Осуществляется забор крови из вены у взрослого человека и — из пальца, если анализ берется у ребенка;
- После пункции вены/пальца кровь набирают в пробирку с ЭДТА.
- Место прокола прижимают ватным шариком до полной остановки кровотечения.
- Если образуется гематома, дополнительно назначают согревающий компресс.
Как правило, особенных подготовительных мероприятий для проведения анализа не требуется. За сутки до забора крови взрослым следует исключить алкоголь и некоторые медицинские препараты, если это возможно. Точные рекомендации можно получить у врача, который будет давать направление на анализ.
Погрешности в результатах анализа могут быть обусловлены следующими факторами:
- гемолиз — при неправильном обращении с кровью;
- исследование биологической жидкости через 3 часа после забора — показатели могут быть завышены.
У взрослых будут встречаться только единично окрашенные эритроциты, которые содержат фетальный гемоглобин, увеличенное количество вещества может быть только у детей до 5 месяцев.
Увеличенное количество фетального гемоглобина может указывать на такие патологические процессы:
- талассемия;
- гемолитическая анемия;
- железодефицитная анемия;
- лейкоз;
- гипопластическая анемия;
- состояния, которые сопровождаются гипоксией.
Определить точно, что именно послужило увеличению или снижению количества этой составляющей крови, может только врач.
Источник
Биологическая роль
В эритроцитах плода можно определить форму гемоглобина, отличную от формы взрослого.
- Со структурной точки зрения гемоглобин плода (α 2 γ 2 ) отличается от гемоглобина взрослого (α 22 ) из-за наличия двух гамма-цепей вместо двух альфа-цепей
- В частности, гемоглобин плода образован двумя α-цепями и две γ-цепи, состоящие из 141 и 146 аминокислот соответственно. Две альфа-цепи идентичны тем, которые присутствуют во взрослом гемоглобине, тогда как гамма-цепи отличаются от бета до 39 аминокислот
- Эта структурная модификация дает фетальный гемоглобин сродство к превосходному кислороду ; другими словами, он крепче связывается с кислородом, чем гемоглобин взрослого
С функциональной точки зрения гемоглобин плода ( HbF или гемоглобин F ) позволяет плоду более эффективно извлекать кислород из материнской крови .
- при низком значении PO 2 в крови плода гемоглобин плода может переносить на 20-30% больше кислорода, чем материнский, как показано на графике ниже; это связано с более низким сродством к 2, 3-бисфосфоглицерату по сравнению со взрослым гемоглобином
Наблюдается смещение влево от кривой диссоциации гемоглобина плода по сравнению со взрослым.
Переносу кислорода в кровь плода через плацентарный барьер также способствует более высокая концентрация гемоглобина, которая примерно на 50% выше, чем в материнской крови.
Нормальные значения
Синтез гемоглобина плода начинается примерно на шестой неделе беременности и постепенно заменяет эмбриональные гемоглобины Gower ( 2 ε 2 ), Gower II (α 2 ε 2 ) и Портленд (γ 2 γ 2 ), производимые в Первые недели зачатия.
Экспрессия во времени и в разных тканях разных типов глобиновых цепей человека.
Человеческие глобиновые цепи выражены в процентах от гемоглобина в общем объеме
Синтез бета-глобинов, характеризующих гемоглобин взрослого человека, едва заметный в течение жизни плода, достигает нормального режима только к концу третьего месяца внеутробной жизни.
- при рождении фетальный гемоглобин составляет около 70-90% общего гемоглобина, присутствующего в эритроцитах новорожденного
- синтез фетального гемоглобина продолжается даже после рождения, но постепенно уменьшается, составляя менее 8% всего гемоглобина при инсульте в течение шести месяцев жизни
- в течение первого года жизни внутриутробные концентрации гемоглобина падают до уровня, как правило, ниже 1%
- нормальные взрослые имеют фетальный уровень гемоглобина между 0, 3% и 1, 2%, менее 3, 5% гемоглобина А2 (α2, δ2), а оставшийся процент (как правило, > 96%) покрывается гемоглобином типа А.
Различная экспрессия с течением времени от зачатия до взрослой жизни различных цепей глобина у людей зависит от активации и исчезновения конкретных генов.
Высокий фетальный гемоглобин
| Возможные причины высокого уровня фетального гемоглобина у взрослых | |
| ГЕНЕТИЧЕСКАЯ | ПРИОБРЕТЕНИЯ |
| Наследственная персистенция фетального гемоглобина | беременность |
| Серповидноклеточная анемия | Восстановление от гипоплазии костного мозга |
| Бета-талассемия | Лейкоз, особенно хронический ювенильный миелоидный лейкоз |
| Дельта-бета талассемия | тиреотоксикоз |
| Нестабильные варианты цепи бета-глобина | Гепатома и хориокарцинома |
Патологическое значение
- В матке нормальный плод производит небольшую долю взрослого гемоглобина (2, 5-5%). Плод с талассемией майора производит еще меньше (менее 2%). Чтобы определить во время беременности, поражен ли талассемия плода, можно определить количество взрослого гемоглобина, присутствующего в образце крови, взятом при кордоцентезе.
- Небольшой процент фетального гемоглобина также экспрессируется в течение взрослой жизни, и его уровни также могут значительно варьироваться под влиянием таких факторов, как возраст, пол или особенности генома. Некоторые субъекты страдают от так называемой наследственной персистенции фетального гемоглобина, доброкачественного состояния, при котором важные концентрации фетального гемоглобина (> 10%) сохраняются даже в зрелом возрасте. Было отмечено, что эта особенность, как правило, бессимптомная, может облегчить тяжесть некоторых гемоглобинопатий и талассемий.
- Медикаментозная терапия, способная повысить концентрацию фетального гемоглобина, приносит значительные преимущества некоторым категориям пациентов, таким как больные серповидно-клеточной анемией или бета-талассемией. Прототипом этих препаратов была гидроксимочевина, противоопухолевое лекарственное средство с миелосупрессивным действием, которое доказало свою эффективность в повышении уровня фетального гемоглобина и снижении частоты возникновения болезненных кризов у пациентов, страдающих серповидно-клеточной анемией.
Источник