Гемоглобин и виды гемоглобина
Оглавление темы “Функции клеток крови. Эритроциты. Нейтрофилы. Базофилы.”: Гемоглобин. Типы ( виды ) гемоглобина. Синтез гемоглобина. Функция гемоглобина. Строение гемоглобина.Гемоглобин — это гемопротеин, с молекулярной массой около 60 тыс., окрашивающий эритроцит в красный цвет после связывания молекулы O2 с ионом железа (Fe++). У мужчин в 1 л крови содержится 157 (140—175) г гемоглобина, у женщин — 138 (123—153) г. Молекула гемоглобина состоит из четырех субъединиц гема, связанных с белковой частью молекулы — глобином, сформированной из полипептидных цепей.
Синтез гема протекает в митохондриях эритробластов. Синтез цепей глобина осуществляется на полирибосомах и контролируется генами 11-й и 16-й хромосом. Схема синтеза гемоглобина у человека представлена на рис. 7.2. Гемоглобин, содержащий две а- и две В-цепи, называется А-тип (от adult — взрослый). 1 г гемоглобина А-типа связывает 1,34 мл O2. В первые три месяца жизни плода человека в крови содержатся эмбриональные гемоглобины типа Gower I (4 эпсилон цепи) и Gower II (2а и 25 цепи). Затем формируется гемоглобин F (от faetus — плод). Его глобин представлен двумя цепями а и двумя В. Гемоглобин F обладает на 20—30 % большим сродством к O2, чем гемоглобин А, что способствует лучшему снабжению плода кислородом. При рождении ребенка до 50—80 % гемоглобина у него представлены гемоглобином F и 15—40 % — типом А, а к 3 годам уровень гемоглобина F снижается до 2 %. Соединение гемоглобина с молекулой 02 называется оксигемоглобином. Сродство гемоглобина к кислороду и диссоциация оксигемоглобина (отсоединения молекул кислорода от оксигемоглобина) зависят от напряжения кислорода (Р02), углекислого газа (РС02) в крови, рН крови, ее температуры и концентрации 2,3-ДФГ в эритроцитах. Так, сродство повышают увеличение Р02 или снижение РС02 в крови, нарушение образования 2,3-ДФГ в эритроцитах. Напротив, повышение концентрации 2,3-ДФГ, снижение Р02 крови, сдвиг рН в кислую сторону, повышение РС02 и температуры крови — уменьшают сродство гемоглобина к кислороду, тем самым облегчая ее отдачу тканям. 2,3-ДФГ связывается с р-цепями гемоглобина, облегчая отсоединение 02 от молекулы гемоглобина. Увеличение концентрации 2,3-ДФГ наблюдается у людей, тренированных к длительной физической работе, адаптированных к длительному пребыванию в горах. Оксигемоглобин, отдавший кислород, называется восстановленным, или дезоксигемоглобином. В состоянии физиологического покоя у человека гемоглобин в артериальной крови на 97 % насыщен кислородом, в венозной — на 70 %. Чем выраженней потребление кислорода тканями, тем ниже насыщение венозной крови кислородом. Например, при интенсивной физической работе потребление кислорода мышечной тканью увеличивается в несколько десятков раз и насыщение кислородом оттекающей от мышц венозной крови снижается до 15 %. Содержание гемоглобина в отдельном эритроците составляет 27,5—33,2 пикограмма. Снижение этой величины свидетельствует о гипохромном (т. е. пониженном), увеличение — о гиперхромном (т. е. повышенном) содержании гемоглобина в эритроцитах. Этот показатель имеет диагностическое значение. Например, гиперхромия эритроцитов характерна для В|2-дефицитной анемии, гипохромия — для железодефицитной анемии. – Также рекомендуем “Старение эритроцитов. Разрушение эритроцитов. Длительность жизни эритроцита. Эхиноцит. Эхиноциты.” |
Клинический анализ крови – важная составляющая общеклинической диагностики пациентов с патологиями различного характера. В данное исследование входит анализ уровня красных кровяных телец и железосодержащего белка (ЖБ) в сыворотке крови. Данный показатель очень чувствителен к различным изменениям в работе внутренних органов.
Внимание! Эритроциты обеспечивают внутриклеточное дыхание в человеческом организме. Они выполняют жизненно важные функции – выводят углекислый газ из тела и поставляют кислород к органам. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин, который транспортирует молекулы этих веществ.
Что такое гемоглобин?
Гемоглобин – пептидное соединение (ПС), содержащее железо, которое транспортирует кислород ко всем тканям человеческого организма. У всех позвоночных зверей данное белковое соединение содержится в красных кровяных клетках, а у беспозвоночных – в плазме. Как упоминалось выше, его функция заключается в том, чтобы выводить диоксид углерода и заниматься поставкой кислорода в органы.
Железосодержащий ген состоит из четырех базовых субъединиц – альфа и бета 1,2. Стоит отметить, что данное ПС имеет формулу тетрамера. Основными компонентами гемоглобина принято считать железосодержащий гем и белок глобин.
Виды гемоглобина:
- Дезоксигемоглобин,
- Карбоксигемоглобин (окрашивает кровь в синеватый цвет),
- Метгемоглобин,
- Фетальный ЖБ (присутствует у плода и исчезает в процессе онтогенеза),
- Оксигемоглобин (окрашивает кровь в светло-красный цвет),
- Миоглобин.
Дезоксигемоглобин – это свободный гемоглобин в крови человека. В такой форме это ПС способно присоединять к себе различные молекулы – углекислый/угарный газ, кислород.
Если дезоксигемоглобин связывается с кислородом, образуется оксигемоглобин. Этот тип белка поставляет кислород ко всем тканям. При наличие различных оксилителей железо в ЖБ из двухвалентного состояния переходит в трехвалентное. Такое соединение принято называть метгемоглобином, оно выполняет важную роль в физиологии органов.
Если восстановленный гемоглобин связывается с угарным газом, образуется токсичное соединение – карбоксигемоглобин. Необходимо отметить, что такое соединение связывается в 250 раз эффективнее, чем диоксид углерода. Карбоксигемоглобин имеет длительный период полураспада, поэтому способен сталь причиной сильного отравления.
Витамин С помогает восстанавливать ЖБ, благодаря чему применяется свободно в медицине для лечения отравлений угарными испрениями. Как правило, интоксикация оксидом углерода проявляется цианозом.
Миоглобин по структуре похож на гемоглобин и в большом количестве содержится в миоцитах, особенно кардиомиоцитах. Он связывает молекулы О₂ «на черный день», который впоследствии используется организмом при состояниях, вызывающих гипоксию. Миоглобин обеспечивает работающие мышцы кислородом.
Все вышеперечисленные типы имеют жизненно важное значения в организме человека, однако существуют патологические формы данного пептидного соединения.
Какие опасные разновидности гемоглобина существуют?
Патологические виды гемоглобина у человека, которые приводят к различным болезням:
- Гемоглобин D-Пенджаб,
- Гемоглобин S – форма, обнаруженная у людей с серповидно-клеточной анемией,
- Гемоглобин С – эта форма вызывает хроническую гемолитическую анемию,
- Гемоглобин H – тип гемоглобина, образованный тетрамером β-цепей, который может присутствовать при α-талассемии.
ЖБ D-Пенджаб является одним из вариантов гемоглобина. Он так назван из-за его высокой распространенности в Пенджабском районе Индии и Пакистана. Это также самый распространенный аномальный вариант железосодержащего белка в Синьцзян-Уйгурском автономном районе Китая. Исследования показывают, что D-Пенджаб составляет более 55% от общего числа патологического гемоглобина.
Он был впервые обнаружен в начале 1950-х годов в смешанной британской и американской семье индийского происхождения из района Лос-Анджелеса, поэтому его иногда называют D Los Angeles. ЖБ D является наиболее распространенным вариантом данного вещества. Он появился в результате распространенности малярии в разных частях Азии.
Гемоглобин S возник в Западной Африке, где распространен больше всего. Он присутствует в меньшей степени в Индии и Средиземноморском регионе. Полиморфизм гена бета S указывает на то, что он возник из пяти отдельных мутаций: четырех в Африке и одного в Индии и на Ближнем Востоке. Наиболее распространенной является аллель, обнаруженная в Бенине в Западной Африке. Другие гаплотипы обнаружены в Сенегале и Банту.
Важно! Ген HbS, присутствующий в гомозиготной форме, является нежелательной мутацией. Малярия, возможно, является фактором отбора, поскольку существует четкая корреляция между распространенностью этой болезни и серповидно-клеточной анемией. Дети с серповидно-клеточной характеристикой Hb SA, переносят малярию гораздо легче и чаще выздоравливают.
Железосодержащий белок C (Hb C) является одним из наиболее распространенных структурных вариантов гемоглобина. Люди со «здоровым» С (Hb C) фенотипически нормальны, тогда как пациенты с патологическим (Hb CC) могут страдать от гемолитической анемии. Хотя клинические осложнения, связанные с патологическим С, не являются серьезными.
Гемоглобин H вызывает тяжелое заболевание – альфа-талассемию. α-талассемия приводит к снижению продукции альфа-глобина, поэтому образуется меньше альфа-глобиновых цепей, что приводит к избытку β-цепей у взрослых и у новорожденных. Избыточные β-цепи образуют нестабильные тетрамеры, называемые гемоглобином H или HbH четырех бета-цепей. Избыточные γ-цепи образуют тетрамеры, которые слабо связываются с кислородом, поскольку их сродство к O2 слишком велико, поэтому оно не диссоциируется на периферии.
Как диагностируют патологические формы железосодержащего белка в крови?
Как упоминалось выше, анализ на содержание гемоглобина входит в клиническое исследование сыворотки крови. В некоторых случаях показано проведение биохимии крови для точного определения патологий данного ПС.
Кровь на анализ сдается натощак и в утреннее время. Рекомендуется не употреблять пищу за 12 часов до забора биологического материала (кала, мочи, крови), чтобы не исказить результаты анализов обследования. В особенности нежелательно заниматься физическими нагрузками, употреблять психотропные вещества или другие лекарственные средства. Диеты придерживаться не нужно, однако от жирной или жареной пищи воздержаться следует, чтобы не повлиять на различные параметры в кале.
Нормальные показатели железосодержащего белка
Расшифровкой анализа общеклинического исследования сыворотки крови должен заниматься только врач. Однако выделяют некоторые общие нормы гемоглобина, присущие всем людям. Уровень данного ПС измеряется в г/л (граммы на литр). В зависимости от лаборатории методики анализа могут различаться.
Норма дезоксигемоглобина в крови у различных возрастных групп:
- Мужчины от 18 лет – 120-150 г/л,
- Женщины от 18 лет – 110-130,
- Маленький ребенок – 200,
Повышение или снижение уровня свободного гемоглобина может приводить к патологиям. Первичная гемоглобинопатия обусловлена наследственными причинами, поэтому не лечится на любых этапах развития. Однако существуют методы стабилизации пациентов, поэтому в любом случае нужно обратиться к врачу. При серьезном снижении уровня данного ПС в кровеносном русле показан искусственный кровезаменитель.
Совет! Синтетическое соединение «перфторан» способно улучшить качество жизни больных с анемией. Искусственно повышать гемоглобин нужно с осторожностью, так как в некоторых случаях кровезаменители могут вызывать серьезные побочные эффекты.
Малокровие: негативные последствия и лечение явления
У взрослого пациента снижение гемоглобина провоцирует кислородный дефицит. Игнорирование этого может привести к:
- Снижению иммунитета. В итоге, человек начинает чаще болеть инфекционными недугами.
- Быстрой утомляемости и хронической слабости.
- Деформации эпителиальных тканей человека (слизистых, ротовой полости, ЖКТ, верхних слоев кожного покрова).
- Нарушению функциональности НС. Пациент может страдать от раздражительности, беспричинных перепадов настроения, пониженной концентрации внимания.
Также малокровие может стать причиной:
- трещин на губах,
- резких мышечных болей,
- выпадения волос,
- ломкости ногтевой пластины,
- пристрастия к неприятным запахам.
При беременности
Малокровие при вынашивании ребенка – частое явление среди женщин. Если отклонение от нормы очень большое, оно может спровоцировать:
- маточную гипотонию,
- гипоксию,
- задержку развития и роста будущего малыша,
- низкий вес ребенка при рождении,
- нарушения функциональности НС и системы дыхания.
Специалисты считают, что ребенок, родившейся у женщины с таким нарушением, будет неважно учиться, часто болеть и страдать от патологии внутренних органов.
Лечение
Для поднятия гемоглобина важно узнать причину его снижения. Можно заняться самолечением и добавить в свой рацион железосодержащие продукты и витамин В. Но если они не будут полноценно абсорбироваться в ЖКТ, эффекта придется ждать очень долго.
Чаще всего врачи прибегают к консервативной терапии и назначают пациенту железосодержащие медикаменты. Хороший результат показывают «Хеферол», «Ферроплекс» и «Ферлатум». Большинство пациентов потребляет лекарства перорально, но если это проблематично, врачи используют парентеральное введение.
Если пациент склонен к дисфункции ЖКТ, он может параллельно употреблять ферментные и обволакивающие лекарственные средства.
Если медикаментозная терапия не помогает, пациенту могут перелить цельную кровь или эритроцитарную массу.
Высокий гемоглобин: негативные последствия и лечение явления
Высокая концентрация эритроцитов провоцирует нарушение работы всего организма. В первую очередь, это влияет на головной мозг и кровоснабжение тканей. Селезенка, печень и печенка начинают увеличиваться в размерах. Человеческий организм не успевает справляться с негативным влиянием большого количества эритроцитов. Если не предпринимать ни каких действий, человек может умереть.
Лечение
Чтобы подобрать подходящее лечение, пациент должен описать врачу свой образ жизни.
В первую очередь, больному прописывают пить много чистой воды. Употребление воды с высоким содержанием хлора будет только способствовать росту гемоглобина. «Водный» рацион можно разбавлять компотами и соками без сахара.
В меню обязательно должны быть овощи и фрукты, обогащенные клетчаткой.
Важно! Клетчатка нормализует пищеварительные процессы, нарушение которых приводит к накоплению токсинов и самоотравлению организма. Ответной реакцией на это явление считается продуцирование мозгом большого количества эритроцитов.
Человек с высоким гемоглобином должен отказаться от:
- красного мяса,
- печени,
- гречки,
- красных овощей, фруктов и ягод.
Употребление жирных блюд и сладостей должно быть минимальным.
Пациентам нужно больше двигаться и пребывать на свежем воздухе.
Загрузка…
Гемоглобин (Hb) – сложный белок, обеспечивающий транспорт кислорода из легких к тканям. Гемоглобин состоит из белковых цепей и гема – порфиринового кольца, которое содержит железо.
Физиологически, основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из легких к органам и тканям, но не меньшей важностью является перенос гемоглобином оксида азота (NO) и регуляция тонуса сосудов (вазомоторного тонуса).
Низкий уровень гемоглобина является одним из проявлений анемии, повышенный уровень гемоглобина также является признаком ряда заболеваний и патологических состояний.
Гемоглобин. Цифры и факты
- Одна молекула гемоглобина переносит четыре молекулы кислорода
- Во всем гемоглобине в организме содержит 2,5 грамма железа у мужчин и 1,9 грамма у женщин
- Паразит, вызывающий малярию, малярийный плазмодий, питается гемоглобином. Подробнее о малярии
ЭТО ИНТЕРЕСНО: физиологический процесс распада гемоглобина в организме называется гемоглобинолизом
Виды гемоглобинов
В организме здорового взрослого человека присутствует несколько типов гемоглобина:
- Гемоглобин А (HbA)
- Гемоглобин A2 (HbA2)
- Фетальный гемоглобин (HbF)
- Гликированный гемоглобин (HbA1C)
Гликированный гемоглобин имеет важнейшее значение в диагностике и лечении сахарного диабета
Нормы гемоглобина
Казалось бы, все знают, что норма гемоглобина для женщин составляет 120-140 г/л (грамм на литр), а для мужчин 140-160 г/л. Но как и с нормальными показателями уровня сывороточного железа, с нормами гемоглобина не все так просто.
ЭТО ИНТЕРЕСНО: Методы определения концентрации гемоглобин в крови называются гемоглобинометрией
Сначала интересные факты о том, откуда взялись вышеуказанные нормы. Эти нормы разработаны ВОЗ, но разработаны они не для оценки нормального уровня гемоглобина как такового, а для оценки питания. Т.е. проще говоря, эти уровни гемоглобина соответствующие указанному диапазону, с точки зрения экспертов ВОЗ, говорят о том, что человек, в общем то, неплохо питается, не более того.
Ассоциация гематологов США предлагает рассматривать нижнюю границу нормы гемоглобина, на следующем уровне:
Популяция* | Нижняя граница нормы гемоглобина |
Мужчины в возрасте от 20 до 59 лет | 137 г/л |
Мужчины в возрасте старше 60 лет | 132 г/л |
Женщины 20 лет и старше | 122 г/л |
* Нормы гемоглобин для представителей европеоидной расы
Как следует из приведенной таблицы, на уровень гемоглобина влияют пол и возраст, другие факторы, влияющие на уровень гемоглобина:
- Проживание на большой высоте
- Занятия спортом
- Курение
- Раса
- Сопутствующие заболевания
У курящих, живущих на большой высоте, спортсменов – уровень гемоглобина будет выше, т.е. то, что для других норма, для других будет уже анемией. Как и наоборот, то, что для людей живущих примерно на уровне моря будет повышенным уровнем гемоглобина, для курящих, спортсменов и живущих на большой высоте будет нормой.
Норма гемоглобина у беременных женщин*
Первый триместр | Второй триместр | Третий триместр | |
Гемоглобин (г/л) | 116-139 | 97-148 | 9.5-150 |
Гематокрит (в процентах) | 31.0-41.0 | 30.0-39.0 | 28.0-40.0 |
*Данные показатели получены в результате клинических исследований, но не являются нормативными. Подробнее о некоторых лабораторных нормах у беременных женщин.
Итак, после того, как мы рассказали о сложностях в оценке того, какой уровень является нормальным для гемоглобина, а какой нет, мы расскажем на какие нормативные показатели обычно ориентируются врачи.
Показатель | Мужчины | Женщины |
Гемоглобин г/л | 157 ± 17 | 138 ± 15 |
Гематокрит % | 46.0 ± 4.0 | 40.0 ± 4.0 |
Эритроцитов в мкл | 5.2 ± 0.7 | 4.6 ± 0.5 |
Ретикулоциты % | 1.6 ± 0.5 | 1.4 ± 0.5 |
Средний объем эритроцита, fL | 88.0 ± 8.0 | |
Среднее содержание гемоглобина в эритроците | 30.4 ± 2.8 | |
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците | 34.4 ± 1.1 | |
Ширина распределения эритроцитов | 13.1 ± 1.4 | |
Напомним, что нормальные показатели гемоглобина у взрослых отличаются от показателей у детей.
Гемоглобин у детей
Возраст | Гемоглобин, г/л | Гематокрит, % | Средний эритроцитарный объем, мкм3 |
Новорожденные | 165 ± 30 | 51 ± 9 | 108 ± 10 |
1 мес | 140 ± 40 | 43 ± 12 | 104 ± 19 |
6 мес | 115 ± 20 | 35 ± 6 | 91 ± 17 |
1 год | 120 ± 15 | 36 ± 3 | 78 ± 8 |
2—6 лет | 125 ± 10 | 37 ± 3 | 81 ± 6 |
6—12 лет | 135 ± 20 | 40 ± 5 | 86 ± 9 |
12—18 лет | 140 ± 20 | 42 ± 6 | 89 ± 11 |
Подготовка к анализу на гемоглобин
Подготовка к анализу на гемоглобин обычно не требуется. Перед анализом необходимо пить достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания. Анализ на гемоглобин может быть сдан отдельно, но чаще всего, исследование гемоглобина проводится в рамках проведения общего анализа крови. В некоторых случаях общий анализ крови может потребовать подготовки в виде 12 часового голодания.
Симптомы пониженного гемоглобина
Пониженный гемоглобин приводит к недостаточному обеспечению органов и тканей кислородом. ОБычно симптомы низкого гемоглобина включают:
- слабость
- одышку
- головокружение
- учащенное сердцебиение
- шум в ушах
- головную боль
- похолодание конечностей
- побледнение или желтизну кожи
- боль в груди
Подробно симптомы связанные с пониженным гемоглобином обсуждаются в статье об анемиях.