Гемоглобин это соединение белка и меди

Молекула гемоглобина: 4 субъединицы окрашены в разные цвета

Структура гемоглобина человека. Железосодержащие гем-группы показаны зелёным. Красным и синим показаны альфа- и бета- субъединицы.

Гемоглоби́н (от др.-греч. αἷμα «кровь» + лат. globus «шар») (Hb или Hgb) — сложный железосодержащий белок животных, обладающих кровообращением, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. У позвоночных животных содержится в эритроцитах, у большинства беспозвоночных растворён в плазме крови (эритрокруорин) и может присутствовать в других тканях[1]. Молекулярная масса гемоглобина человека — около 66,8 кДа. Молекула гемоглобина может нести до четырёх молекул кислорода. Один грамм гемоглобина может переносить до 1.34 мл. O2

Гемоглобин появился более чем 400 миллионов лет назад у последнего общего предка человека и акул в результате 2 мутаций, приведших к формированию четырёхкомпонентного комплекса гемоглобина, сродство которого к кислороду достаточно для связывания кислорода в насыщенной им среде, но недостаточно, чтобы удерживать его в других тканях организма.[2][3]

Большой вклад в исследование структуры и функционирования гемоглобина внёс Макс Фердинанд Перуц, получивший за это в 1962 году Нобелевскую премию[4].

Нормальным содержанием гемоглобина в крови человека считается: у мужчин — 130—160 г/л (нижний предел — 120, верхний предел — 180 г/л), у женщин — 120—160 г/л; у детей нормальный уровень гемоглобина зависит от возраста и подвержен значительным колебаниям. Так, у детей через 1—3 дня после рождения нормальный уровень гемоглобина максимален и составляет 145—225 г/л, а к 3—6 месяцам снижается до минимального уровня — 95—135 г/л, затем с 1 года до 18 лет отмечается постепенное увеличение нормального уровня гемоглобина в крови[5].

Во время беременности в организме женщины происходит задержка и накопление жидкости, что является причиной гемодилюции — физиологического разведения крови. В результате наблюдается относительное снижение концентрации гемоглобина (при беременности уровень гемоглобина в норме составляет 110—155 г/л). Кроме этого, в связи с внутриутробным ростом ребёнка происходит быстрое расходование запасов железа и фолиевой кислоты. Если до беременности у женщины был дефицит этих веществ, проблемы, связанные со снижением гемоглобина, могут возникнуть уже на ранних сроках беременности[6].

Главные функции гемоглобина: перенос кислорода и буферная функция. У человека в капиллярах лёгких в условиях избытка кислорода последний соединяется с гемоглобином. Потоком крови эритроциты, содержащие молекулы гемоглобина со связанным кислородом, доставляются к органам и тканям, где кислорода мало; здесь необходимый для протекания окислительных процессов кислород освобождается от связи с гемоглобином. Кроме того, гемоглобин способен связывать в тканях небольшое количество диоксида углерода (CO2) и освобождать его в лёгких.

Монооксид углерода (CO) связывается с гемоглобином крови намного сильнее (в 250 раз[7]), чем кислород, образуя карбоксигемоглобин (HbCO). Впрочем, монооксид углерода может быть частично вытеснен из гема при повышении парциального давления кислорода в лёгких. Некоторые процессы приводят к окислению иона железа в гемоглобине до степени окисления +3. В результате образуется форма гемоглобина, известная как метгемоглобин (HbOH) (metHb, от «мета-» и «гемоглобин», иначе гемиглобин или ферригемоглобин, см. Метгемоглобинемия). В обоих случаях блокируются процессы транспортировки кислорода.

Строение[править | править код]

Гемоглобин является сложным белком класса гемопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает гем — порфириновое ядро, содержащее железо. Гемоглобин человека является тетрамером, то есть состоит из 4 протомеров. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. И α-, и β-цепи относятся к α-спиральному структурному классу, так как содержат исключительно α-спирали. Каждая цепь содержит восемь спиральных участков, обозначаемых буквами от A до H (от N-конца к C-концу).

Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа(II). Этот кофактор нековалентно связан с гидрофобной впадиной молекул гемоглобина и миоглобина.

Железо(II) характеризуется октаэдрической координацией, то есть связывается с шестью лигандами. Четыре из них представлены атомами азота порфиринового кольца, лежащими в одной плоскости. Две другие координационные позиции лежат на оси, перпендикулярной плоскости порфирина. Одна из них занята азотом остатка гистидина в 93-м положении полипептидной цепи (участок F). Связываемая гемоглобином молекула кислорода координируется к железу с обратной стороны и оказывается заключённой между атомом железа и азотом ещё одного остатка гистидина, располагающегося в 64-м положении цепи (участок E).

Всего в гемоглобине человека четыре участка связывания кислорода (по одному гему на каждую субъединицу), то есть одновременно может связываться четыре молекулы. Гемоглобин в лёгких при высоком парциальном давлении кислорода соединяется с ним, образуя оксигемоглобин. При этом кислород соединяется с гемом, присоединяясь к железу гема на 6-ю координационную связь. На эту же связь присоединяется и монооксид углерода, вступая с кислородом в «конкурентную борьбу» за связь с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.

Связь гемоглобина с монооксидом углерода более прочная, чем с кислородом. Поэтому часть гемоглобина, образующая комплекс с монооксидом углерода, не участвует в транспорте кислорода. В норме у человека образуется 1,2 % карбоксигемоглобина. Повышение его уровня характерно для гемолитических процессов, в связи с этим уровень карбоксигемоглобина является показателем гемолиза.

Физиология[править | править код]

Изменение состояний окси- и дезоксигемоглобина

В отличие от миоглобина гемоглобин имеет четвертичную структуру, которая придаёт ему способность регулировать присоединение и отщепление кислорода и характерную кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается. Структура может находиться в двух устойчивых состояниях (конформациях): оксигемоглобин (содержит 4 молекулы кислорода; напряжённая конформация) и дезоксигемоглобин (кислорода не содержит; расслабленная конформация).

Устойчивое состояние структуры дезоксигемоглобина усложняет присоединение к нему кислорода. Поэтому для начала реакции необходимо достаточное парциальное давление кислорода, что возможно в альвеолах лёгких. Изменения в одной из 4-х субъединиц влияет на оставшиеся, и после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.

Отдав кислород тканям, гемоглобин присоединяет к себе ионы водорода и углекислый газ, перенося их в лёгкие[8].

Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.

Гемоглобин высокотоксичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.

Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.

Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок гемопексин[en], специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других жёлчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферринами для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.

Экспрессия генов гемоглобина до и после рождения.
Также указаны типы клеток и органы, в которых происходит экспрессия гена (данные по Wood W. G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).[9]

Гемоглобин при заболеваниях крови[править | править код]

Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.

Гипоксемия — это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.
Если дефицит кислорода в организме в общем называют гипоксией, то местные нарушения кислородоснабжения называют ишемией.

Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии. Это повышение может быть вызвано: врождённой болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.

См. также[править | править код]

Гемоглобин А
Гемоглобин С (мутантная форма)
Эмбриональный Гемоглобин (эмбриональный)
Гемоглобин S (мутантная форма)
Гемоглобин F (фетальный)
Кобоглобин
Нейроглобин
Анемия
Порфирия
Талассемия
Эффект Вериго — Бора

Примечания[править | править код]

↑ Haemoglobins of invertebrate tissues. Nerve haemoglobins of Aphrodite, Aplysia and Halosydna
↑ Ученые выяснили происхождение гемоглобина. РИА Новостей, 20.05.2020, 18:59
↑ Michael Berenbrink. Evolution of a molecular machine/Nature, NEWS AND VIEWS, 20 MAY 2020
↑ Лауреаты нобелевской премии. Макс Перуц.
↑ Назаренко Г. И., Кишкун А. А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. — 2005.
↑ Общий анализ крови и беременность Архивная копия от 10 марта 2014 на Wayback Machine
↑ Hall, John E. Guyton and Hall textbook of medical physiology (англ.). — 12th ed.. — Philadelphia, Pa.: Saunders/Elsevier, 2010. — P. 1120. — ISBN 978-1416045748.
↑ Степанов В. М. Структура и функции белков : Учебник. — М. : Высшая школа, 1996. — С. 167—175. — 335 с. — 5000 экз. — ISBN 5-06-002573-X.
↑ Айала Ф., . Современная генетика: В 3-х т = Modern Genetics / Пер. А. Г. Имашевой, А. Л. Остермана, . Под ред. Е. В. Ананьева. — М.: Мир, 1987. — Т. 2. — 368 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-03-000495-5.

Литература[править | править код]

Mathews, CK; KE van Holde & KG Ahern (2000), Biochemistry (3rd ed.), Addison Wesley Longman, ISBN 0-8053-3066-6
Levitt, M & C Chothia (1976), “Structural patterns in globular proteins”, Nature

Ссылки[править | править код]

Eshaghian, S; Horwich, TB; Fonarow, GC (2006). “An unexpected inverse relationship between HbA1c levels and mortality in patients with diabetes and advanced systolic heart failure”. Am Heart J. 151 (1): 91.e1—91.e6. DOI:10.1016/j.ahj.2005.10.008. PMID 16368297.
Kneipp J, Balakrishnan G, Chen R, Shen TJ, Sahu SC, Ho NT, Giovannelli JL, Simplaceanu V, Ho C, Spiro T (2005). “Dynamics of allostery in hemoglobin: roles of the penultimate tyrosine H bonds”. J Mol Biol. 356 (2): 335—53. DOI:10.1016/j.jmb.2005.11.006. PMID 16368110.
Hardison, Ross C. (2012). “Evolution of Hemoglobin and Its Genes”. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. 2 (12): a011627. DOI:10.1101/cshperspect.a011627. ISSN 2157-1422. PMC 3543078. PMID 23209182.

Источник

Добавить описание группы можно с нажав на пункт меню “Изменить” и заполнив поле “Описание группы”.
Добавить описание группы

Контрольная работа по биологии 8 класс

Вариант 1

Часть А

В отличии от других тканей кровь:

А) не имеет клеточного строения В) это жидкая ткань

Б) является соединительной тканью Г) состоит из округлых клеток.

Людям с 1 группой крови можно переливать кровь:

А) II группы; Б) III и IV группы; В) любой группы; Г) I группы

Какова роль надпочечников в организме:

А) синтезируют витамины В) выделяют гормоны

Б) в них образуется моча Г) выделяют соки и секреты

Углеводы начинают перевариваться в:

А) ротовой полости Б) желудке В) тонкой кишке Г) толстой кишке

В какой из долей коры больших полушарий головного мозга расположена зрительная зона

А) лобная Б) теменная В) затылочная г) височная.

Какой буквой на рисунке обозначена плечевая кость.

Ферменты – это:

А) белки, замедляющие химические реакции в клетке;

Б) нуклеиновые кислоты, ускоряющие химические реакции в клетке;

В) углеводы, ускоряющие химические реакции в клетке;

Г) белки, ускоряющие химические реакции в клетке.

Укажите состояние, во время которого преимущественно возбужден симпатический отдел нервной системы.

А) физический труд Б) отдых после физического труда.

В состав предплечья входят кости:

А) плечевая и локтевая Б) локтевая и лучевая В) лучевая и кости запястья Г) кости запястья и локтевая

В результате пластического обмена в организме человека образуются?

А) белки Б) витамины В) АТФ Г) вода

Дышать следует через нос, так как в носовой полости

А) Происходит газообмен В) имеются хрящевые полукольца

Б) Образуется много слизи Г) воздух согревается и очищается

Часто на спецодежде военнослужащих, спасателей, пожарных можно встретить специальные нашивки. Что обозначает нашивка, приведенная в задании?

В (III)

Rh –

А) у её обладателя четвертая группа крови, резус-положительная

Б) у её обладателя третья группа крови, резус-положительная

В) у её обладателя четвертая группа крови, резус-отрицательная

Г) у её обладателя третья группа крови, резус-отрицательная

Артериальная кровь в отличие от венозной:

А) ярко-красная, бедная кислородом; В) темная, бедная кислородом

Б) ярко-красная, богатая кислородом Г) темная, богатая кислородом

Место выхода зрительного нерва, не воспринимающее лучи света:

А) Белое пятно Б) желтое пятно В) темная область Г) слепое пятно

Большой вклад в учение о высшей нервной деятельности внес:

А) И.И. Мечников; Б) И.П. Павлов; В) Луи Пастер; Г) Н.А. Семашко

Слуховые косточки:

А) проводят и усиливают звук Б) защищают внутреннее ухо

В) вызывают колебания барабанной перепонки

Нарушении функции щитовидной железы может быть связано с недостатком в пище

А) йода Б) хлора В) витамина А Г) углеводов

Как яйцеклетка, так и сперматозоиды:

А) имеют диплоидный набор хромосом В) содержат небольшой запас питательных веществ

Б) имеют гаплоидный набор хромосом Г) содержат большой запас питательных веществ.

После болезни ветряной оспой у человека формируется иммунитет:

А) естественный пассивный

Б) искусственный активный

В) естественный активный

Г) искусственный пассивный

Свертывание крови происходит благодаря:

А) сужению капилляров; Б) разрушению эритроцитов; В) разрушению лейкоцитов;

Г) образованию фибрина

Часть В

В1. Найдите ошибки в тексте и исправьте их.

Эритроциты.

Это красные кровяные клетки. Они очень малы. В 1 мм3 их 10 млн. Зрелые эритроциты имеют мелкие ядра. Это клетки шаровидной формы, не способные к самостоятельному движению. Внутри клеток находится гемоглобин – соединение белка и меди. Эритроциты зарождаются в селезенке, а разрушаются в красном костном мозге. Основная функция эритроцитов – транспорт питательных веществ. Заболевание, связанное с уменьшением количества эритроцитов в крови, называется тромбофлебитом.

В2. Установите соответствие между костями скелета и отделом, к которому они относятся

КОСТИ СКЕЛЕТА ОТДЕЛЫ

А)позвонки 1)скелет туловища

Б)парные теменные кости 2)скелет конечностей

В)нижняя челюсть 3)скелет головы

Г)грудина

Д)ключица

Е)бедренная кость

В3. Вставьте в текст пропущенные термины из предложенного списка, используя для этого цифровые обозначения.

В эмбриональном развитии человека есть черты, характерные для всех представителей типа __________(А). Развитие двух пар конечностей, формирующихся из хорды _______(Б), определяют принадлежность человека к подтипу ___________(В). Четырехкамерное сердце развитая кора головного мозг, ______(Г) железы, кожный покров и зубы четырех видов свидетельствуют о принадлежности человека к классу _______ (Д).

Перечень терминов:

Бесчерепные
Хордовые
Позвоночник
Потовые
Молочные
Млекопитающие
Позвоночные

Часть С. Дайте развернутый ответ

Перечислите виды иммунитета. Охарактеризуйте их.

Контрольная работа по биологии 8 класс

Вариант 2

Часть А

Плечевой сустав образован:

А) плечевой костью и лопаткой; Б) локтевой и лучевой костями; В) лопаткой и ключицей;

Г) локтевой и плечевой костями

Головной мозг входит в состав нервной системы:

А) периферической Б) вегетативной В) центральной Г) соматической

Невосприимчивость организмов к какой-либо инфекции – это:

А) малокровие; Б) гемофилия; В) фагоцитоз; Г) иммунитет

Маленьким детям дают витамин Д или рыбий жир для профилактики:

А) малокровия Б) цинги В) ожирения Г) рахита

Тело трубчатой кости образовано внутри:

А) красным костным мозгом Б) желтым костным мозгом В) межклеточной жидкостью Г) лимфой

Какими свойствами обладает мышечная ткань?

А) только возбудимостью Б) проводимостью В) только сократимостью

Г) сократимостью и возбудимостью

Функцию носителей наследственной информации выполняют:

А) белки; Б) молекулы ДНК; В) углеводы; Г) жиры

Какой буквой на рисунке обозначена бедренная кость.

Хромосомы – носители наследственности; у человека в половых клетках:

А) 46 хромосом; Б) 23 хромосомы; В) 48 хромосом

В процессе пищеварения белки расщепляются до:

А) глюкозы Б) аминокислот В) глицерина и жирных кислот Г) углекислого газа и воды

Одной из функций носовой полости является:

А) задержка микроорганизмов; Б) обогащение крови кислородом В) охлаждение воздуха

Возбудителем туберкулеза является:

А) ВИЧ; Б) палочка Коха; В) сенная палочка Г) канцерогенные вещества

Фагоцитоз – это процесс:

А) поглощения и переваривания микробов и чужеродных частиц лейкоцитами;

Б) свертывания крови;

В) размножения лейкоцитов; Г) перемещения фагоцитов в тканях

Условный рефлекс …

А) характерен для всех особей вида; В) передается по наследству;

Б) приобретается в течение жизни; Г) является врожденным.

Двояковыпуклая эластичная прозрачная линза, окруженная ресничной мышцей:

А) Хрусталик Б) зрачок В) радужка Г) стекловидное тело

В состав анализатора входят:

А) рецептор и зона коры больших полушарий.

Б) рецептор, проводник и зона коры больших полушарий В) рецептор и проводник

При недостатке инсулина не

А) переваривается крахмал В) усваивается клетками глюкоза

Б) всасывается глюкоза Г) вырабатываются ферменты

Процесс слияния мужских и женских половых клеток называется:

А) деление Б) оплодотворение В) соединение

Что содержит первичная моча?

А) только вредные вещества В) как вредные, так и полезные вещества

Б) только полезные вещества Г) только воду

Как называется наружный слой кожи человека?

А) дерма Б) эпидермис В) гиподерма Г) подкожная жировая клетчатка

Часть В

В1. Выберите правильный ответ:

а) Большой круг кровообращения

б) Малый круг кровообращения

Начинается в правом желудочке.
Начинается в левом желудочке.
Заканчивается в левом предсердии.
Заканчивается в правом предсердии.

В2. Установите соответствие между анализатором и долей коры больших полушарий, в которой осуществляется анализ данных ощущений.

АНАЛИЗАТОРЫ ДОЛЯ КОРЫ
А) вкусовой 1) височная
Б) обонятельный 2) теменная
В) зрительный 3) затылочная
Г) мышечный
Д) тактильный

В3. Найдите ошибки в тексте и исправьте их

Лейкоциты.

Белые кровяные клетки. Они мельче эритроцитов. Имеют нитевидное тело и хорошо выраженное ядро. В 1 мм3 крови их от 9 до 15 тыс. Как и эритроциты, лейкоциты не способны самостоятельно передвигаться. Лейкоциты пожирают бактерии, попавшие в организм. Такой способ питания называют пиноцитозом. Кроме того, особая группа лейкоцитов вырабатывает иммунные тела – особые вещества, способные нейтрализовать любую инфекцию. Изучением защитных свойств крови занимался И.П.Павлов

Часть С. Дайте развернутый ответ

В чем состоит барьерная функция печени?

Ответы

Вариант 1

ЧАСТЬ А

ЧАСТЬ В

В1.

Эритроцитов 5 млн.
Не имеют ядра
Двояковогнутого диска
Гемоглобин –содержит железо
Зарождаются в красном костном мозге
Разрушаются в селезенке
Основная функция – транспорт азов
Заболевание – малокровие

В2.

В3.

Часть С

Иммунитет может быть естественный и искусственный.

Естественный (природный) иммунитет – видовой (характерен всем особям вида), наследственный, приобретенный (пассивный – полученный с молоко матери; активный – после болезни)

Искусственный (приобретенный) – активный – полученный после вакцинации; пассивный – полученный после введения лечебной сыворотки.

Вариант 2

Часть А

Часть В

В1.

В2.

В3.

1. Крупнее эритроцитов
2. имеют амебовидное тело
3. 6 – 9 тыс.
4. Способны активно передвигаться
5. Фагоцитозом
6. специфическую
7. И.И.Мечников

Часть С

Из крови, поступающей в печень, извлекаются и обезвреживаются вредные вещества.

Печень задерживает разрушение эритроцитов.

Ядовитые соли аммония, образующиеся в результате окисления белков, в печени преобразуются в мочевину – менее токсичное вещество.

Печень участвует в поддержании постоянства содержания глюкозы в крови.

Источник