Гемоглобин основной белок крови

Гемоглобин входит в состав группы белков гемопротеины, которые сами являются подвидом хромопротеинов и подразделяются на неферментативные белки (гемоглобин, миоглобин) и ферменты (цитохромы, каталаза, пероксидаза). Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe2+. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями.

Строение гемоглобина

Строение молекулы гемоглобина

Строение гемоглобина А

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Между собой протомеры соединяются гидрофобными, ионными, водородными связями, при этом они взаимодействуют не произвольно, а определенным участком – контактной поверхностью. Этот процесс высокоспецифичен, контакт происходит одновременно в десятках точек по принципу комплементарности. Взаимодействие осуществляют разноименно заряженные группы, гидрофобные участки, неровности на поверхности белка.

Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α, β, γ, δ, ε, ξ (соответственно, греч. – альфа, бета, гамма, дельта, эпсилон, кси). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Гем соединяется с белковой субъединицей, во-первых, через остаток гистидина координационной связью железа, во-вторых, через гидрофобные связи пиррольных колец и гидрофобных аминокислот. Гем располагается как бы “в кармане” своей цепи и формируется гемсодержащий протомер.

Нормальные формы гемоглобина

Существует несколько нормальных вариантов гемоглобина:

HbР (primitive) – примитивный гемоглобин, содержит 2ξ- и 2ε-цепи, встречается в эмбрионе между 7-12 неделями жизни,
HbF (foetal) – фетальный гемоглобин, содержит 2α- и 2γ-цепи, появляется через 12 недель внутриутробного развития и является основным после 3 месяцев,
HbA (adult) – гемоглобин взрослых, доля составляет 98%, содержит 2α- и 2β-цепи, у плода появляется через 3 месяца жизни и к рождению составляет 80% всего гемоглобина,
HbA2 – гемоглобин взрослых, доля составляет 2%, содержит 2α- и 2δ-цепи,
HbO2 – оксигемоглобин, образуется при связывании кислорода в легких, в легочных венах его 94-98% от всего количества гемоглобина,
HbCO2 – карбогемоглобин, образуется при связывании углекислого газа в тканях, в венозной крови составляет 15-20% от всего количества гемоглобина.

Патологические формы гемоглобина

HbS – гемоглобин серповидно-клеточной анемии.

MetHb – метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного. Такая форма образуется спонтанно, при взаимодействии молекулы O2 и гемового Fe2+, но обычно ферментативных мощностей клетки хватает на его восстановление. При использовании сульфаниламидов, употреблении нитрита натрия и нитратов пищевых продуктов, при недостаточности аскорбиновой кислоты ускоряется переход Fe2+ в Fe3+. Образующийся metHb не способен связывать кислород и возникает гипоксия тканей. Для восстановления Fe3+ в Fe2+ в клинике используют аскорбиновую кислоту и метиленовую синь.

Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.

Угарный газ является активным ингибитором гем-содержащих ферментов, в частности, цитохромоксидазы, 4-го комплекса дыхательной цепи.

Карбоксигемоглобин присутствует и в норме в количестве 0,5-1,5%, в сельской местности меньше, чем в городе. У курильщиков концентрация Hb-CO возрастает, в зависимости от количества сигарет в день, до 8-9%.

HbA1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени (время жизни эритроцита, 3-4 месяца).

Источник

Гемоглобин – это особый железо-содержащий белок крови сложной структуры, выполняющий в организме крайне важную функцию – газообмен и поддержание за счет этого стабильного обмена веществ.

Гемоглобин – своего рода посредник между тканями и легкими в обмене кислородом и углекислым газом. Для полноценного функционирования организма количество гемоглобина должно стабильным, с размахом колебаний (с учетом возраста и пола).

Увеличение количества гемоглобина, равно как и его уменьшение, приводит к расстройствам обмена веществ, к возникновению заболеваний и патологий.

В составе гемоглобина находится два составных элемента:

белок глобин, являющийся основой для гемоглобина,
железо в форме гемма, прикрепленное к определенным зонам белка.

Только в таком виде гемоглобин способен переносить в ткани кислород в виде оксигемоглобина, и уносить от них углекислоту в виде карбоксигемоглобина. Это окрашенные пигменты, оксигемоглобин имеет ярко-алый цвет, а карбоксигемоглобин – вишневый. Этим и обусловлена разница в окраске артериальной венозной крови, артериальная богата кислородом, венозная – углекислотой.

Обмен газов осуществляется в организме непрерывно, даже малейшее нарушение в системе дыхания или обмена газов немедленно приводит к сбоям в работе всего организма и развитию гипоксии (недостатка кислорода).

Гемоглобин находится внутри эритроцитов (красных кровяных телец), находящихся в крови в строго определенных количествах. При снижении количества эритроцитов закономерно снижается и количество гемоглобина в них.

За поддержание стабильного количества эритроцитов в организме человека отвечает костный мозг, где они образуются, а также селезенка и печень, где отжившие эритроциты разрушаются, а гемоглобин из них утилизируется.

Исследование гемоглобина проводят при общем анализе крови, параллельно изучая количество эритроцитов и их качественные характеристики.

Уровень гемоглобина сам по себе не дает возможности поставить диагноз, но является важной характеристикой нездоровья в организме, и оценивается врачом в сочетании с другими изменениями крови и клиническими симптомами.

Количество гемоглобина неразрывно связано с количеством эритроцитов, поэтому, нормы эритроцитов составляют:

для мужчин 4.5-5.5*1012 /литр,
для женщин – 3.7-4.6*1012/литр.

Количество гемоглобина составляет:

у мужчин 125-145 г/л,
у женщин 115-135 г/л.

Также существуют особые показатели, отражающие содержание гемоглобина в организме, необходимое для нормальной жизнедеятельности – цветовой показатель, то есть степень насыщенности эритроцитов гемоглобином, он составляет в норме 0.8-1.1 единиц. Также определяется и степень насыщения каждого эритроцита гемоглобином – в среднем это составляет 28-32 пикограмма.

Гемоглобин у детей

У взрослых в крови циркулирует только взрослая форма гемоглобина. У плода и новорожденных детей из-за особенностей кровообращения существует и особая форма гемоглобина – фетальная. После рождения ребенка она быстро разрушается и замещается на нормальный, взрослый гемоглобин. В норме фетального гемоглобина допускается в крови не более 0.5-1%.

Средняя продолжительность жизни эритроцита – около 120 суток, если жизнеспособность эритроцита уменьшается, это приводит к развитию различных аномалий в виде гемолитических анемий.

Нарушения в структуре гемоглобина

Гемоглобин в результате врожденных или приобретенных аномалий может приобретать неправильные формы или структуру, что отражается на способности эритроцита переносить кислород. Возникают такие нарушения как:

аномальные гемоглобины (известно около 300 форм, одна из самых известных гемоглобин при талассемии),
при отравлении угарным газом образуется карбогемоглобин, стойкое соединение, не способное переносить кислород,
при отравлении многими ядами образуется метгемоглобин, также не способный переносить кислород.
при избытке глюкозы крови при сахарном диабете формируется гликированный гемоглобин, также не способный полностью выполнять свои функции.

Могут быть и количественные нарушения:

увеличение количества гемоглобина и эритроцитов при эритроцитозах и обезвоживании (сгущение крови),
снижение гемоглобина при различных видах анемии.

В норме уровень гемоглобина повышен у спортсменов и альпинистов, летчиков и людей, длительно пребывающих на свежем воздухе. У жителей гор тоже физиологически повышен гемоглобин.

При патологии гемоглобин повышается:

при эритроцитозе, патологическом увеличении количества эритроцитов при онкологии,
при патологическом сгущении крови при обезвоживании и увеличении вязкости,
при пороках сердца,
при ожогах,
при развитии легочно-сердечной недостаточности,
при кишечной непроходимости.

Физиологическое снижение гемоглобина может возникать во время беременности за счет увеличения объема циркулирующей крови и разведения крови плазмой.

Обычно патологическое понижение количества гемоглобина называют анемией. Она может возникать:

вследствие острой кровопотери при кровотечениях,
в результате хронических микрокровотечений и потерь крови при геморрое, кишечных, маточных, десневых кровотечениях.
при переливании плазмы, вливании большого количества жидкостей,
при повышенном разрушении эритроцитов вследствие гемолиза,
при дефиците железа, фолиевой кислоты, витамина В12,
при хронической патологии организма,
при поражении костного мозга с угнетением его функций.

О том, как правильно питаться для того, чтобы поднять гемоглобин – в нашей отдельной статье.

Любое патологическое изменение количества гемоглобина, как его повышение, так и понижение, требует консультации врача и всестороннего обследования.

Необходимо проведение адекватной терапии, особенно при анемиях. В среднем, при правильном лечении уровень гемоглобина при анемии повышается на 1-2 единицы в неделю.

Источник

По определению гемоглобин (Hb) — это животный белок, который содержит в себе железо. У позвоночных организмов красный пигмент находится в эритроцитах, у беспозвоночных представителей встречается в плазме. У гемоглобина широкий спектр задач, поэтому даже незначительное колебание его уровня нарушает работу важных систем жизнедеятельности.

Образование гемоглобина

Молекулярная формула гемоглобина содержит хромопротеин, который состоит из 4 гемов и одного глобина (белка). Гемы — это комплексные соединения двухвалентного железа, их ещё называют гемопротеины. Элементы гема ответственны за связь кислорода в лёгочной системе.

Взаимосвязь гема с кислородом приводит к образованию оксигемоглобина (HHbO2). Полученный состав транспортирует в ткани молекулы воздуха, обеспечивая дыхание. В результате перечисленных взаимодействий образуется карбогемоглобин (HHbCO 2), с помощью которого выводится углекислый газ. Рассматриваемые вещества относятся к физиологическим соединениям белка, обеспечивающим нормальное функционирование организма.

Понять, зачем необходим сложный белок крови можно, если рассмотреть полезные качества соединения. Главная задача гемоглобина — снабжение всего организма кислородом. Красные тельца отвечают за уравновешивание кислотно-щелочной системы, помогают поддерживать кислотный баланс рН в пределах 7,36 — 7,4. Белок влияет на вязкость крови, предотвращает излишний вывод воды из тканей, благодаря ему снижается онкотическое давление.

Образуется гемоглобин в эритроцитах — красных кровяных тельцах. Синтезирование происходит в области костного мозга, когда эритроциты находятся ещё на стадии нормобластов и эритробластов. Гемоглобиновая буферная система крови влияет на дыхательные процессы, доставку кислорода к тканям и поддержание баланса клеток крови.

Патологические формы

Уровень гемоглобина в крови Кроме «хорошего» гемоглобина, существует и его плохой вариант. Взаимодействие белка с глюкозой, вредными веществами и угарным газом синтезирует патологический дисгемоглобин, который не приносит никакой пользы.

На стадии связывания молекулы животного белка с глюкозой создаётся гликированный гемоглобин, свидетельствующий о нарушении углеводного обмена. Людям с диагнозом диабет рекомендуется регулярно проводить анализы на выявление уровня вещества в крови.

Связь белка Hb с угарным газом образует карбоксигемоглобин (HHbCO). Соединение понижает физиологическую функцию красного кровяного пигмента. Не менее опасным считается переход гема из двухвалентной формы в трёхвалентную. В итоге образуется метгемоглобин, который тормозит передачу кислорода в органы и провоцирует заболевание — метгемоглобинию.

Гемоглобин — это белок, продуцируемый эритроцитами. Но если вещество попадает в плазму, возникает интоксикация, которая приводит к гипоксии тканей (кислородному голоданию). Это, в свою очередь, приводит к развитию заболевания — гемоглобинемии. Иногда молекулы крупного размера, циркулируя по крови, попадают в узкие почечные канальцы и вызывают их закупорку. В результате этих действий развивается острая почечная недостаточность (ОПН).

Происходящие явления сопровождаются серьёзными нарушениями кровообращения:

Синдромом ДВС.
Гемолитической анемией (врождённого или приобретённого характера).
Анемиями (токсическая, талассемия, серповидно-клеточная).

Структурное нарушение белка приводит к гемоглобинопатии. Это заболевание крови наследственного характера, куда входят талассемия и серповидно-клеточная анемия.

Норма значений

За что отвечает гемоглобин Базовое обследование предполагает проведение анализа на содержание белка в крови. Сделать процедуру нужно в первую очередь, если замечены признаки серьёзного заболевания. Сдают кровь в утреннее время, натощак. Накануне желательно избегать физического переутомления, употребления алкогольных напитков, жирной пищи и лекарственных препаратов (кроме жизненно важных). Обычно результат уже готов в этот же день.

Норма показателей зависит от пола, возраста и состояния здоровья человека. Значения, укладывающиеся в рамки приемлемых для организма, приведены в таблице:

Категория	Возраст и состояние	Показатели нормы
женщины	ранний возраст начиная с 18 лет	120–150 г/л
при беременности	110–155 г/л
во время менструаций, верхняя граница допустима	до 110 г/л
после 45 лет, верхний предел	до 160 г/л
мужчины	возраст от 18 до 45 лет	130– 160 г/л
старше 65 лет	120–180 г/л
дети	новорождённые (первые 3 дня)	154– 225 г/л
младенец (7 дней)	135–215 г/л
с 5 до 12 лет	115– 145 г/л
с 12 лет в зависимости от пола ребёнка	девочки 112–115 г/л, мальчики 120–160 г/л
с 12 до 18 лет	девушки 115–153 г/л, юноши 117–160 г/л

У женщин уровень содержания красных кровяных телец немного отличается от мужчин, что объясняется физиологическими особенностями. Ведь каждый месяц женскому организму приходится терять некоторое количество крови, содержащей белок и железо. Кроме прочего, показатель снижается во время беременности, это связано с увеличением плазмы и разжижением крови.

При исследовании гемоглобина обращают внимание на ЦП (цветной показатель), отвечающий за степень насыщения красным пигментом эритроцитов. Показания от 0,8- 1,0 указывают на нормохромные эритроциты, когда всё в порядке. При уровне менее 0,8 — гипохромные (анемия). Показатель более 1,00 указывает на патологию, необходимо обследовать организм.

Разные значения пигмента могут зависеть от нескольких факторов:

Период года. В осенний сезон отмечена тенденция к снижению уровня белка. Возможно, это связано с употреблением большего количества растительной пищи.
Приверженность питания. У вегетарианцев уровень Hb обычно ниже.
Климатические условия и местность. На повышенную выработку гемоглобина влияет яркий солнечный свет, а также высокогорные районы.
Активные движения. Занятие спортом и интенсивная деятельность на протяжении длительного периода повышает значение Hb.
Свежий воздух увеличивает показатель Hb. Однако замечено, что и курение приводит к аналогичному результату, когда уровень красного пигмента повышается. Но вот качество эритроцитов, изменённых курением, вызывает сомнение. Высокие показатели достигаются за счёт дисгемоглобина HbCO, где в реакции участвует углекислый газ.

Низкий уровень

Понижение гемоглобина встречается чаще, чем его повышение. Совокупное снижение выработки эритроцитов и гемоглобина на единицу объёма крови называется анемией, по-другому малокровием. Анемия у женщин диагностируется, когда уровень Hb стал ниже 120 г/л, у мужчин это значение менее 130 г/л.

Для чего нужен гемоглобин

Для постановки диагноза отталкиваются от содержания гемоглобина в крови, потому что эритроциты понижаются значительно медленнее. Такой резонанс наблюдается на лёгких стадиях заболевания.

Различают несколько форм анемии:

Постгеморрагическая анемия. Острая форма патологии, возникающая после сильных кровопотерь, вызванных травмами, внутренним кровотечением, ранениями.
Железодефицитная анемия (ЖДА). Человек не способен создать условия, таким образом, чтобы железо синтезировалось в организме. Этот элемент можно получить только извне, употребляя продукты, богатые на фермент железа. ЖДА самая распространённая форма. На падение уровня Hb в основном влияет железодефицитная анемия. Патология чаще подвержены подростки, девушки, особенно в период беременности.
Гемолитические виды анемий. Эта разновидность отличается быстрым распадом клеток красного пигмента.
Болезнь Аддисона-Бирмера. Когда-то болезнь считалась злокачественной формой малокровия.
Сидероахрестическая анемия. В период болезни нарушается вывод и производство порфирина, поэтому накапливается избыток железа. Причина может скрываться в наследственности, когда не хватает фермента для встраивания железа в гем. Иногда болезнь приобретается под действием алкоголя, интоксикации свинцом, кожной болезни (Порфирии), после приёма противотуберкулёзных препаратов.
Развитие анемии в результате костно-мозговой недостаточности. Нарушения возникают, когда происходит угнетение пролиферации эритроидного ростка (вытеснение при опухолях).

Пониженная выработка гемоглобина возникает по разным причинам. Схема развития и предпосылки для появления болезни зависят от индивидуальных особенностей организма.

Бледный цвет крови

Нормальный гемоглобин в крови зависит не столько от внешних факторов, сколько от особенности его синтеза, связанного с физиологическими процессами.

Главные причины изменения концентрации красного пигмента в крови:

Кровотечения из носа, дёсен, зубов. Затяжные кровопотери во время менструаций у женщин.
Медленное всасывание железа в кишечнике, связанное с употреблением обогащённых кальцием продуктов (пшеничный хлеб, сыр, молоко).
Детский возраст до 2 лет, беременность, подростковый период, когда потребность в железе не восполняется на необходимом уровне.
Болезни ЖКТ, нарушение усваиваемости пищи, гастродуоденит, энтероколит, дисфункции желудка или кишечника.
Острые или хронические инфекционные заболевания.
Злокачественные опухоли, болезни крови.
Алкогольная зависимость, заболевания печени.
Химические отравления, гельминты.
Артриты, красная волчанка.
Наследственные болезни.

Признаки анемии

Анализы могут показывать низкий уровень гемоглобулина при анемии. Но заподозрить у себя патологию можно до обследования по общим симптомам. Существуют специфические проявления анемического состояния. К примеру, сидероахрестическая анемия часто приводит к отложению железа в несвойственных для него местах. Ответ организма возникает в виде заболеваний: сахарного диабета (излишек железа в поджелудочной железе), сердечная недостаточность (в сердце), цирроз, заболевание половых органов.

Перечисленные симптомы являются основными для определения анемии:

желтизна и сухость кожных покровов;
бессонница, замерзание конечностей;
болезненность языка, трещины и заеды в уголках губ;
ломкость ногтей, секущиеся кончики волос;
депрессивное состояние, быстрая утомляемость, слабость и сонливость;
усиленное отделение слюны в ночное время, частые позывы к мочеиспусканию;
головокружение, боли в голове, обмороки;
плохой иммунитет и низкая сопротивляемость инфекциям;
увеличенная печень или селезёнка (при некоторых формах анемии).

По мере прогрессирования анемии признаки становятся более выраженными. Различают три степени анемического состояния: лёгкая форма (90–110 л/ г), средняя стадия, где уровень белка может доходить лишь до 70–90 л/г. Если показатели снижаются до 40 г/л, то уже необходима госпитализация.

Как повысить уровень гемоглобина

Высокий показатель

Если белок Hb вырабатывается больше нормы, то это может означать патологические изменения: сгущение крови или развитие тромбоза. Повышение гемоглобина может проявляться опасными симптомами и быть последствием болезней, среди которых:

Появление злокачественных образований из-за кислородного голодания тканей.
Болезни сердца.
Астма, недостаточность сердечно-лёгочной системы.
Токсическое отравление клеток при ожоговых поражениях.
Потеря кишечником жидкости, что связано с непроходимостью, отравлениями или инфекциями.
Нарушение синтеза белков в печени.

Уровень гемоглобина может зависеть от последствий опасного заболевания или же меняться в результате неправильного образа жизни: несбалансированного рациона, физических нагрузок, внешних факторов. В чём бы ни содержалась причина, главное — не запускать состояние здоровья и сразу же начать лечение.

Источник