Гемоглобин причины и сроки

Молекула гемоглобина: 4 субъединицы окрашены в разные цвета

Структура гемоглобина человека. Железосодержащие гем-группы показаны зелёным. Красным и синим показаны альфа- и бета- субъединицы.

Гемоглоби́н (от др.-греч. αἷμα «кровь» + лат. globus «шар») (Hb или Hgb) — сложный железосодержащий белок животных, обладающих кровообращением, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. У позвоночных животных содержится в эритроцитах, у большинства беспозвоночных растворён в плазме крови (эритрокруорин) и может присутствовать в других тканях[1]. Молекулярная масса гемоглобина человека — около 66,8 кДа. Молекула гемоглобина может нести до четырёх молекул кислорода. Один грамм гемоглобина может переносить до 1.34 мл. O2

Гемоглобин появился более чем 400 миллионов лет назад у последнего общего предка человека и акул в результате 2 мутаций, приведших к формированию четырёхкомпонентного комплекса гемоглобина, сродство которого к кислороду достаточно для связывания кислорода в насыщенной им среде, но недостаточно, чтобы удерживать его в других тканях организма.[2][3]

Большой вклад в исследование структуры и функционирования гемоглобина внёс Макс Фердинанд Перуц, получивший за это в 1962 году Нобелевскую премию[4].

Нормальным содержанием гемоглобина в крови человека считается: у мужчин — 130—160 г/л (нижний предел — 120, верхний предел — 180 г/л), у женщин — 120—160 г/л; у детей нормальный уровень гемоглобина зависит от возраста и подвержен значительным колебаниям. Так, у детей через 1—3 дня после рождения нормальный уровень гемоглобина максимален и составляет 145—225 г/л, а к 3—6 месяцам снижается до минимального уровня — 95—135 г/л, затем с 1 года до 18 лет отмечается постепенное увеличение нормального уровня гемоглобина в крови[5].

Во время беременности в организме женщины происходит задержка и накопление жидкости, что является причиной гемодилюции — физиологического разведения крови. В результате наблюдается относительное снижение концентрации гемоглобина (при беременности уровень гемоглобина в норме составляет 110—155 г/л). Кроме этого, в связи с внутриутробным ростом ребёнка происходит быстрое расходование запасов железа и фолиевой кислоты. Если до беременности у женщины был дефицит этих веществ, проблемы, связанные со снижением гемоглобина, могут возникнуть уже на ранних сроках беременности[6].

Главные функции гемоглобина: перенос кислорода и буферная функция. У человека в капиллярах лёгких в условиях избытка кислорода последний соединяется с гемоглобином. Потоком крови эритроциты, содержащие молекулы гемоглобина со связанным кислородом, доставляются к органам и тканям, где кислорода мало; здесь необходимый для протекания окислительных процессов кислород освобождается от связи с гемоглобином. Кроме того, гемоглобин способен связывать в тканях небольшое количество диоксида углерода (CO2) и освобождать его в лёгких.

Монооксид углерода (CO) связывается с гемоглобином крови намного сильнее (в 250 раз[7]), чем кислород, образуя карбоксигемоглобин (HbCO). Впрочем, монооксид углерода может быть частично вытеснен из гема при повышении парциального давления кислорода в лёгких. Некоторые процессы приводят к окислению иона железа в гемоглобине до степени окисления +3. В результате образуется форма гемоглобина, известная как метгемоглобин (HbOH) (metHb, от «мета-» и «гемоглобин», иначе гемиглобин или ферригемоглобин, см. Метгемоглобинемия). В обоих случаях блокируются процессы транспортировки кислорода.

Строение[править | править код]

Гемоглобин является сложным белком класса гемопротеинов, то есть в качестве простетической группы здесь выступает гем — порфириновое ядро, содержащее железо. Гемоглобин человека является тетрамером, то есть состоит из 4 протомеров. У взрослого человека они представлены полипептидными цепями α1, α2, β1 и β2. Субъединицы соединены друг с другом по принципу изологического тетраэдра. Основной вклад во взаимодействие субъединиц вносят гидрофобные взаимодействия. И α-, и β-цепи относятся к α-спиральному структурному классу, так как содержат исключительно α-спирали. Каждая цепь содержит восемь спиральных участков, обозначаемых буквами от A до H (от N-конца к C-концу).

Гем представляет собой комплекс протопорфирина IX, относящегося к классу порфириновых соединений, с атомом железа(II). Этот кофактор нековалентно связан с гидрофобной впадиной молекул гемоглобина и миоглобина.

Железо(II) характеризуется октаэдрической координацией, то есть связывается с шестью лигандами. Четыре из них представлены атомами азота порфиринового кольца, лежащими в одной плоскости. Две другие координационные позиции лежат на оси, перпендикулярной плоскости порфирина. Одна из них занята азотом остатка гистидина в 93-м положении полипептидной цепи (участок F). Связываемая гемоглобином молекула кислорода координируется к железу с обратной стороны и оказывается заключённой между атомом железа и азотом ещё одного остатка гистидина, располагающегося в 64-м положении цепи (участок E).

Всего в гемоглобине человека четыре участка связывания кислорода (по одному гему на каждую субъединицу), то есть одновременно может связываться четыре молекулы. Гемоглобин в лёгких при высоком парциальном давлении кислорода соединяется с ним, образуя оксигемоглобин. При этом кислород соединяется с гемом, присоединяясь к железу гема на 6-ю координационную связь. На эту же связь присоединяется и монооксид углерода, вступая с кислородом в «конкурентную борьбу» за связь с гемоглобином, образуя карбоксигемоглобин.

Связь гемоглобина с монооксидом углерода более прочная, чем с кислородом. Поэтому часть гемоглобина, образующая комплекс с монооксидом углерода, не участвует в транспорте кислорода. В норме у человека образуется 1,2 % карбоксигемоглобина. Повышение его уровня характерно для гемолитических процессов, в связи с этим уровень карбоксигемоглобина является показателем гемолиза.

Физиология[править | править код]

Изменение состояний окси- и дезоксигемоглобина

В отличие от миоглобина гемоглобин имеет четвертичную структуру, которая придаёт ему способность регулировать присоединение и отщепление кислорода и характерную кооперативность: после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается. Структура может находиться в двух устойчивых состояниях (конформациях): оксигемоглобин (содержит 4 молекулы кислорода; напряжённая конформация) и дезоксигемоглобин (кислорода не содержит; расслабленная конформация).

Устойчивое состояние структуры дезоксигемоглобина усложняет присоединение к нему кислорода. Поэтому для начала реакции необходимо достаточное парциальное давление кислорода, что возможно в альвеолах лёгких. Изменения в одной из 4-х субъединиц влияет на оставшиеся, и после присоединения первой молекулы кислорода связывание последующих облегчается.

Отдав кислород тканям, гемоглобин присоединяет к себе ионы водорода и углекислый газ, перенося их в лёгкие[8].

Гемоглобин является одним из основных белков, которыми питаются малярийные плазмодии — возбудители малярии, и в эндемичных по малярии районах земного шара весьма распространены наследственные аномалии строения гемоглобина, затрудняющие малярийным плазмодиям питание этим белком и проникновение в эритроцит. В частности, к таким имеющим эволюционно-приспособительное значение мутациям относится аномалия гемоглобина, приводящая к серповидноклеточной анемии. Однако, к несчастью, эти аномалии (как и аномалии строения гемоглобина, не имеющие явно приспособительного значения) сопровождаются нарушением кислород-транспортирующей функции гемоглобина, снижением устойчивости эритроцитов к разрушению, анемией и другими негативными последствиями. Аномалии строения гемоглобина называются гемоглобинопатиями.

Гемоглобин высокотоксичен при попадании значительного его количества из эритроцитов в плазму крови (что происходит при массивном внутрисосудистом гемолизе, геморрагическом шоке, гемолитических анемиях, переливании несовместимой крови и других патологических состояниях). Токсичность гемоглобина, находящегося вне эритроцитов, в свободном состоянии в плазме крови, проявляется тканевой гипоксией — ухудшением кислородного снабжения тканей, перегрузкой организма продуктами разрушения гемоглобина — железом, билирубином, порфиринами с развитием желтухи или острой порфирии, закупоркой почечных канальцев крупными молекулами гемоглобина с развитием некроза почечных канальцев и острой почечной недостаточности.

Ввиду высокой токсичности свободного гемоглобина в организме существуют специальные системы для его связывания и обезвреживания. В частности, одним из компонентов системы обезвреживания гемоглобина является особый плазменный белок гаптоглобин, специфически связывающий свободный глобин и глобин в составе гемоглобина. Комплекс гаптоглобина и глобина (или гемоглобина) затем захватывается селезёнкой и макрофагами тканевой ретикуло-эндотелиальной системы и обезвреживается.

Другой частью гемоглобинообезвреживающей системы является белок гемопексин[en], специфически связывающий свободный гем и гем в составе гемоглобина. Комплекс гема (или гемоглобина) и гемопексина затем захватывается печенью, гем отщепляется и используется для синтеза билирубина и других жёлчных пигментов, или выпускается в рециркуляцию в комплексе с трансферринами для повторного использования костным мозгом в процессе эритропоэза.

Экспрессия генов гемоглобина до и после рождения.
Также указаны типы клеток и органы, в которых происходит экспрессия гена (данные по Wood W. G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).[9]

Гемоглобин при заболеваниях крови[править | править код]

Дефицит гемоглобина может быть вызван, во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (см. анемия), во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода.

Гипоксемия — это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.
Если дефицит кислорода в организме в общем называют гипоксией, то местные нарушения кислородоснабжения называют ишемией.

Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии. Это повышение может быть вызвано: врождённой болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.

См. также[править | править код]

Гемоглобин А
Гемоглобин С (мутантная форма)
Эмбриональный Гемоглобин (эмбриональный)
Гемоглобин S (мутантная форма)
Гемоглобин F (фетальный)
Кобоглобин
Нейроглобин
Анемия
Порфирия
Талассемия
Эффект Вериго — Бора

Примечания[править | править код]

↑ Haemoglobins of invertebrate tissues. Nerve haemoglobins of Aphrodite, Aplysia and Halosydna
↑ Ученые выяснили происхождение гемоглобина. РИА Новостей, 20.05.2020, 18:59
↑ Michael Berenbrink. Evolution of a molecular machine/Nature, NEWS AND VIEWS, 20 MAY 2020
↑ Лауреаты нобелевской премии. Макс Перуц.
↑ Назаренко Г. И., Кишкун А. А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. — 2005.
↑ Общий анализ крови и беременность Архивная копия от 10 марта 2014 на Wayback Machine
↑ Hall, John E. Guyton and Hall textbook of medical physiology (англ.). — 12th ed.. — Philadelphia, Pa.: Saunders/Elsevier, 2010. — P. 1120. — ISBN 978-1416045748.
↑ Степанов В. М. Структура и функции белков : Учебник. — М. : Высшая школа, 1996. — С. 167—175. — 335 с. — 5000 экз. — ISBN 5-06-002573-X.
↑ Айала Ф., . Современная генетика: В 3-х т = Modern Genetics / Пер. А. Г. Имашевой, А. Л. Остермана, . Под ред. Е. В. Ананьева. — М.: Мир, 1987. — Т. 2. — 368 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-03-000495-5.

Литература[править | править код]

Mathews, CK; KE van Holde & KG Ahern (2000), Biochemistry (3rd ed.), Addison Wesley Longman, ISBN 0-8053-3066-6
Levitt, M & C Chothia (1976), “Structural patterns in globular proteins”, Nature

Ссылки[править | править код]

Eshaghian, S; Horwich, TB; Fonarow, GC (2006). “An unexpected inverse relationship between HbA1c levels and mortality in patients with diabetes and advanced systolic heart failure”. Am Heart J. 151 (1): 91.e1—91.e6. DOI:10.1016/j.ahj.2005.10.008. PMID 16368297.
Kneipp J, Balakrishnan G, Chen R, Shen TJ, Sahu SC, Ho NT, Giovannelli JL, Simplaceanu V, Ho C, Spiro T (2005). “Dynamics of allostery in hemoglobin: roles of the penultimate tyrosine H bonds”. J Mol Biol. 356 (2): 335—53. DOI:10.1016/j.jmb.2005.11.006. PMID 16368110.
Hardison, Ross C. (2012). “Evolution of Hemoglobin and Its Genes”. Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. 2 (12): a011627. DOI:10.1101/cshperspect.a011627. ISSN 2157-1422. PMC 3543078. PMID 23209182.

Источник

Гемоглобин — входящий в состав эритроцитов крови сложный железосодержащий белок. Принимает участие в транспортировке кислорода от легких к клеткам всех органов и выведении углекислого газа в обратном направлении.

Сразу можно отметить, что высокий уровень гемоглобина говорит про повышенное свертывание крови, что не является положительным моментом. В результате увеличения вязкости крови повышается вероятность продуцирования тромбов, помимо этого транспортировка кислорода также затруднена.

Чтобы понимать, стоит ли тревожиться и насколько кардинальные меры принимать, нужно знать, какой показатель считается оптимальным для хорошего здоровья. О чем это говорит повышенный гемоглобин, и что надо делать в такой ситуации мы рассмотрим в этом материале.

Норма

Нормальными показателями уровня гемоглобина в крови для женщин являются 120-140 г/л и для мужчин — 135-160 г/л.

Показатель может колебаться в зависимости от физического и психического состояния. Длительное его понижение или повышение по сравнению с нормальными показателями свидетельствует о неблагополучии в организме.

Повышенный гемоглобин у мужчин

Может быть как следствие курения, из – за состояния организма, вызванного рядом заболеваний. При таких болезнях как эритроцитоз, пернициозная анемия и гемолитическая анемия, когда меняется состав крови.

При эритроцитозе повышается количество эритроцитов, что может быть вызвано заболеванием почек, легких, сердца. Причинам, которые повышают гемоглобин, могут быть поставленные искусственные клапаны в сердце, желчнокаменная болезнь. Нехватка фолиевой кислоты, витамина В12 из – за заболеваний слизистой желудка, который неспособен всасывать эти необходимые элементы, тоже могут способствовать повышению гемоглобина у мужчин.

Повышенный гемоглобин у женщин

О чем это говорит, и что надо делать? У женщин повышенный гемоглобин наблюдается довольно редко. Как уже говорилось выше, норма у здоровых женщин варьируется между 120 и 140 г/л.

Допускается, чтобы гемоглобин был повышен в пределах 10-20 единиц, если показатели выше 20, следует обследоваться. Причинами могут быть заболевания крови, врожденные дефекты сердца, онкологические заболевания и сердечно-легочная недостаточность.

О чем говорит высокий уровень гемоглобина

Рассматриваемый компонент крови содержится в эритроцитах, вырабатываемых костным мозгом. Эти красные кровяные тельца выполняют функцию переноса кислорода к различным органам.

Поэтому, если повышается гемоглобин, скорее всего, в какой-то области организма имеет место гипоксия (кислородное голодание). Из-за нее костный мозг вырабатывает слишком много эритроцитов, а вязкость крови увеличивается.

Причины высокого гемоглобина

Почему гемоглобин повышен, и что это значит? Изменения такого важного показателя, как уровень гемоглобина, говорит о том, что произошла дисфункция определенных органов и систем. Хотя в некоторых случаях высокий гемоглобин является нормой – например, у людей, проживающих в горной местности. Это компенсаторная реакция организма на недостаток кислорода высоко в горах.

Основными причинами повышения гемоглобина в крови у взрослого человека, в т. ч. и у женщин, являются:

Не слишком тревожным, хотя и негативным признаком, является повышение гемоглобина у курильщиков (а также людей, недавно побывавших в пожаре). Дело в том, что гемоглобин способен переносить только кислород или углекислый газ, легко замещая их друг другом.
Сильное обезвоживание повышает уровень плазмы, и как результат увеличивается объем циркулирующей крови. Сам процесс обезвоживания не увеличивает уровень содержания красных кровяных телец, однако, последствия выраженные в увеличении объема крови повышают их концентрацию в целом, что так же выражается в повышенном уровне гемоглобина.
Приобретенные пороки сердца, характеризующиеся высоким давлением в легочном круге кровообращения. В наибольшей степени это характерно для митрального стеноза ревматической этиологии.
Врожденные болезни сердца, особенно пороки, которые сопровождаются обогащением легочного кровотока. В данном случае окраска кожи изменяется с раннего детства и носит синюшный оттенок. Ребенка достаточно часто беспокоит одышка, может возникать кашель. Проведение УЗИ сердца позволяет поставить правильный диагноз. Лечение таких заболеваний при выраженной клинике только оперативное.
Увеличение количества эритроцитов в крови (эритроцитоз).
Повышение количества гемоглобина в кровяной плазме (гемоглобинемия).
Нарушенная проходимость кишечника.
Болезни легких и легочная недостаточность.
Переизбыток в организме человека витаминов В6 и В12.
Онкологические заболевания.

Тем не менее, повышенное содержание гемоглобина в крови может быть связано не только с различного рода заболеваниями, а также со средой проживания и образом жизни.

Физиологические причины

Рассмотрим основные причины повышения гемоглобина, которые имеют внешнее происхождение:

Проживание на больших высотах. Чем больше высота, тем ниже уровень кислорода в воздухе. Из-за этого организм производит как можно больше гемоглобина, чтобы связывать максимальное количество кислорода.
Регулярное нахождение на свежем воздухе и занятия спортом повышают уровень гемоглобина.
У женщин внешним фактором, который влияет на увеличение гемоглобина можно считать беременность.
Особенности профессии. Речь о том, что иногда работа проходит в условиях низкого содержания кислорода, и на такое состояние организм реагирует поднятием уровня гемоглобина в крови
Применение анаболических стероидов.

Высокий гемоглобин – это менее опасное явление, чем если уровень понижен, так как при низких показателях этого вещества ставится диагноз анемия. Однако стоит отметить, что повышенный гемоглобин все же является поводом для обращения за медицинской помощью, так как может свидетельствовать о наличии серьезной патологии в организме.

Было подмечено, что гемоглобин выше нормы повышает риск развития сердечно-сосудистых заболеваний, а также нередко приводит к развитию инсультов и инфарктов.

Симптомы и последствия высокого гемоглобина

При высоком гемоглобине, симптомов человек может не испытывать никаких, но при длительном и значительном изменении этого показателя с комплексом сопутствующих заболеваний, у пациента могут быть различные расплывчатые симптомы, которые носят общий характер и не указывают на конкретное заболевание:

повышенная утомляемость, вялость;
слабый аппетит;
сонливость или наоборот проблемы с засыпанием;
боли в суставах, костях – в ребрах, бедрах;
повышается артериальное давление;
головные боли, головокружение;
зуд кожи, особенно после душа, ванны;
боли в животе.
быстрое образование синяков и легкое возникновение кровотечений.

Эти признаки проявляются на внешнем уровне. Но самые опасные процессы происходят внутри организма. Наблюдается загустение кровяной среды, повышение ее вязкости и снижение скорости циркуляции в организме. Из-за этого внутренние органы не получают питания. Самое серьезное последствие – формирование тромбов и бляшек, вызывающих инфаркты и инсульты.

Как понизить гемоглобин в крови

Если то, от чего повышается гемоглобин, не связано с серьезными патологиями, то можно воздействовать на высокий гемоглобин определенным питанием или лекарственными средствами. Среди аптечных препаратов, находящихся в относительно свободном доступе, можно выделить те, которые направлены на разжижение крови: Курантил, Кардиомагнил, Трентал или же заурядный Аспирин. Назначает их только специалист.

Чтобы в домашних условиях снизить уровень гемоглобина необходимо строже подойти к своему рациону и пересмотреть питание:

Повышение уровня жидкости в организме. Для этого достаточно пить больше теплой жидкости. Если это невозможно (к примеру, при тяжелых обширных ожогах), то используют капельницы с физраствором.
Рекомендуется сократить в рационе жиры, кондитерские изделия с кремом и яйца, так как они повышают холестерин и так в густой крови. Нельзя принимать поливитамины и препараты, содержащие медь и железо. Отдавайте предпочтение морепродуктам, белому мясу, бобовым, орехам и овощам.
Следует ограничить употребление продуктов, повышающих гемоглобин. Это продукты, богатые белком и железом — мясо красных сортов, фрукты, овощи и ягоды красного цвета, субпродукты мясные, рыбную икру, сливочное масло, гречневую кашу, сладкое и копченое.

Полезно употреблять в пищу такие продукты:

Рыба любых сортов и морепродукты (кроме мидий).
Куриное мясо.
Некоторые бобовые культуры.
Свежие сырые салаты из овощей и фруктов.
Отваренные и запеченные овощи.

Мы уже говорили о том, что повышенный гемоглобин – это только симптом какого-то заболевания. Поэтому одновременно с его нормализацией необходимо найти и устранить первичную причину.

Источник