Гемоглобин ??рамына кіретін химиялы? элемент
Қандай қате таптыңыз?
тақырыпта грамматикалық қате бар
тақырып жұмысқа сәйкес емес
жұмыста өте көп граматикалық қателер бар
жұмыстың сапасы нашар
Рақмет!
Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті
СТУДЕНТТІҢ ӨЗІНДІК ЖҰМЫСЫ
Кафедра: Химиялық пәндер кафедрасы
Факультет: Стоматология
Курс: 2
Группа: 202
Тақырыбы: Гемоглобин және миоглобин, гемоглобинопатиялар. Иммуноглобулиндер.
Орындаған: Кушмагамбетов Т.Д
Тексерген:Бесімбаева.Ж.Б
Ақтөбе 2018
Жоспары:
І. Кіріспе
ІІ. Негізгі бөлім
1) Гемоглобин .
2) Миоглобин .
3) Иммуноглобулин дегеніміз.
ІІІ. Қорытынды
IV. Пайдаланылған әдебиеттер
Кірісп
Гемоглобин (грекше – haima, haimatos – қан және латынша globus -шар) – адамның, омыртқалы және кейбір омыртқасыз жануарлырдың қанының қызыл пигменті.Тыныс мүшелерінен оттекті ұлпаларға,ал көмірқышқыл газын ұлпадан тыныс мүшелеріне тасымалдайды. Гемоглобин жетіспесе анемия ауруы пайда болады.Гемоглобиннің қалыпты жағдайдағы нормасы әйелдерде 120-150гл,ер адамдарда 130-160 гл.Егер гемоглобин мөлшері шектен тыс көп болса,қан қоюланып жүрек қан тамыр ауруына шалдығады. Құрамында гемоглобин бар азық-түліктер:бауыр,ет т.б. Гемоглобин қанның қызыл жасушалары эритроциттердің құрамында болады.Эритроцит оттегіні өкпеден бұлшықет тарамдарынан көмірқышқыл газын алып,өкпеге апарады.Бұл “гем” деп аталатын ерекше ақуыз көмегімен жүзеге асырылады.Гемге оттегі молекуласы қосылады,ол -гемоглобин бөлігі.Жалпы гемоглобин 96%-ы нәруыз -глобиннен,4%-ы темір атомы бар гемнен тұрады.
Миоглобин (мио және глобин – гемоглобиннің ақуызды бөлігі) – күрделі ақуыз; омыртқалы жануарлар мен адамның бұлшық еттерінде оттекті тасымалдайтын глобулярлы ақуыз. Ет тінінде молекулалық оттекті жасушалардың тотықтыру жүйесіне тасымалдайды. Миоглобинның молекуласы бір полипептидтік тізбектен (153 амин қышқылдары қалдықтары бар) және гемнен (2 валентті темірі бар порфириннің кешенді қосылысы) тұрады. Оның молекулалық массасы 17000. Ет тіні жиырылғанда капилляр қан тамырларының жиырылуы нәтижесінде оттектің парциалды қысымы кенет төмендеген кезде Миоглобиннен жұмыс істеп тұрған бұлшық етке қажетті оттек бөлініп шығады. Миоглобин, әсіресе, теңіз сүтқоректілерінің (әсіресе, су астында ұзақ уақыт тіршілік ететін) – дельфиндер (3,5%) мен итбалықтардың (7,7%) бұлшық еттері Миоглобинге бай болады. Миоглобиннің үш өлшемді құрылымы рентгендік құрылымдық талдау әдісімен анықталған бірінші ақуыз (1957 – 60 жылдары).
Иммуноглобулин
Иммундық жауап ек түрінің біреуі болуы мүмкін.
1. гуморалды жауап (жасуша аралық В – жасуша) антидене, қан айналымында және басқада сұйықтық организмінде болады, сонымен антидене жасушамен байланыспайды және IgG, IgM, IgA, IgD, IgE тұрады. Антидене жасушамен байланыспаса да олар жасушаны жою алады, яғни цитотоксикалық әсеріне тән қабілеті бар, антиген және антиденеден басқа үшінші заттың қатысуы қажет. Бұл – комплемент, қалыпты қан сарысуында қатысады. Комплементсіз бос антидене жасушаның беткейіндегі антигенді детерминанттарымен байланысуы мүмкін, бірақта жасушаны өлтіруі мүмкін емес. Комплемент ферментті белсенуімен қабілетті, көптеген компоненттер жиынтығынан тұрады.
2. Жасуша аралық жауап (Т – жасушалық) сенсибилизацияланған лимфоциттермен жүзеге асады. Иммундық жауап кезінде антидене жасушаның бөлігінен үзілмейтін, оны өндірген және жасушамен байланысқан болып табылады. Антидене таныстырушы лимфоциттер, ісіктік жасушалардың беткейінде антигенді детерминантымен антидене байланысқанда ғана ісіктік жасушаларға дейін жетіледі. Сосын жасушамен байланысқан бұл антидене, ісіктік жасушаны жоюды және жаруы мүмкін.
В-лимфоциттер (В-лимфоциты); (грек, bursa — қапшық, яғни қапшық лимфоциттері) – тимусқа (айырша безге) тәуелсіз лимфоциттер.
В-лимфоциттер — сүйектің қызыл кемігі майынан тимусқа соқпай, оның ықпалына түспей қан арқылы тікелей шеткі қан жасау мүшелеріне (лимфа түйіндеріне, көкбауырға, лимфа түйіншелеріне) барып көбейіп, пісіп – жетіліп, белгілі бір антигендергебайланысты маманданып, әсерлі (эффекторлы) плазмоциттерге айналады.
Плазмоциттер организмнің ішкі сүйық ортасына (қанға, лимфаға, ұлпа сүйығына) антиденелер бөліп, адам мен жануарлар денелеріндегі сұйықтық (гуморальдық) иммунитетті қалыптастырады.
В-лимфоциттер — құстардағы клоака (Фабриций) қапшығы лимфоциттері іспеттес. Адам мен жануарлар денелерінде аталған қапшықтын болмауына байланысты, клоака қапшығының сүйек кемігі майынан келген лимфоциттердің мамандануына ықпал ету қызметін ащы ішектің, оның ішінде мықын ішектің кілегейлі қабығындағы лимфа түйіншелері атқарады деген болжам бар.
В-лимфоциттер организмдегі гуморальдық иммунитетке жауапты
Егу арқылы қалыптастырады. Жұқпалы ауруға қарсы ауру туғызатын бактрияриялардың немесе вирустардың, әлсіретілген немесе ультракүлгін сәулемен өлтірілген екпе түрін егеді. Мұндай жағдайда ауру жеңіл түрде өтеді. Организмде қарсы дене пайда болып, жасанды иммунитет тұрақты түрде көмектесу үшін құрамында дайын қарсы денесі бар малдың қан сарысуын егеді. Малдарға … жалғасы
Ұқсас жұмыстар
Источник
кровеносная орындайды, көлік функциясын ағзадағы барлық жылы қанды жануарлар, доставляя тіндерге қоректік заттар мен оттегі. Тасымалдау оттегі мен көмірқышқыл газының арқасында жүзеге асырылады қызыл тельцам қан құрамына маңызды зат « гемоглобин. Осы мақалада біз қарастырамыз түрлері және қосылыстары гемоглобин.
Бұл гемоглобин
Гемоглобин « бұл компонент эритроциттердің тобына жататын белоктар. Тұрады 96% белоктық заттар глобина және 4% заттар атомом 2-валенттілік темір – гем. 1 торда эритроцита оның бар шамамен 280 млн молекулалардың, және қалыптастырады қызыл түс қан.
ең Басты қасиеті гемоглобин « бұл қабілеті темір присоединять және отщеплять газдар қалыптастыра отырып, ауыстыру оттегін өкпеден тіндерге және көмірқышқыл газды маталар – жеңіл. Осылайша, оның рөлі процесінде газ алмасу организмде аналармен өткізілген дөңгелек үстел ақпараты.
Құрылымы және түрлері гемоглобин қан адам
түрлі кезеңдерінде даму адам ағзасының гемоглобин құрамы бойынша ерекшеленеді құрылымы полипептидных тізбектер. Қарамастан, қандай полипептидные тізбектің құрамында гемоглобиновая құрылымы, түрлері гемоглобин адамда мынадай:
- Ересек гемоглобин (HbA) кездеседі доминантном саны (шамамен 98-99% жалпы санынан қан) ересек адамдар. HbA тұрады 2 және 2 полипептидных тізбектер. Әр аминоқышқыл спираль бар компонент гема с атомом жауап беретін сродство с молекула оттегі. HbA ие аз қабілетімен сродству оттегі қарағанда басқа түрлері гемоглобин, бірақ сол уақытта ол аса төзімді тұрақсыз болып тұр pH және т.
- Фетальді (HbF) синтезируется ұрық әлі утробе матери бастап 6-7 апта жүктілік, кейіннен оның орнын алмастыруды арналған HbA. 1 ай өмір синтезі HbF баяулайды, жалпы қан көлемі көбейеді, күшейеді және синтездеу HbA, ол үш жылға баланың өміріне дейін жетеді пайыздық ара қатынасының қан құрамының ересек адам. Фетальді гемоглобин ересек ерекшеленеді құрамы тізбектерін глобина орнына тізбегі, мұнда түрі спираль. HbF салыстырғанда HbA, ие, аз дәрежесімен тұрақтылығын өзгерістерге pH, қан және температураның организм.
- Эмбриондық (HbE). Бастапқы нысаны, тыныс алу, белок өндіріледі эмбрион дейін қалыптастыру плацента (бірінші апта жүктілік) және дейін жалғасады 6-7 апта. Құрылымы болуымен ерекшеленеді тізбектерін ζ-типті.
Патологиялық гемоглобиннің түрлері
бірқатар жағдайларда әсерінен генетикалық ақаулардың пайда аномальный синтезі гемоглобиновых жасушалар. Патологиялық түрлері гемоглобиннің физиологиялық ерекшеленеді құрамы полипептидных байланыстардың, дәлірек айтқанда, олардың мутацией.
Көп:
Кальций Д3 Никомед Пікірлер мен ұсыныстар тұтынушылардың
Экология қазіргі заманғы өмір бізді үнемі қолдап, өз ағзасы. Жетіспеушілігі кезінде дәрумендерді, минералдарды және басқа да заттарды қажеттілігі оларды толықтыру.соның бірі-кальций. Деп айтуға болады, ол алады жетекші позиция құрамында адам ағзасыны…
Қалай тез протрезветь үй жағдайында?
Кейде солай жүреді”, – деп атап затянувшихся мерекелер адамға қажет тез оралу трезвому жағдай талап ететін саналы әрекеттер, мысалы, бұл азамат. Қалай тез протрезветь және құтылу күйік исінен оқыңыз, осы мақалада. Үміттенеміз, ол сіз үшін пайдалы! Н…
Қант диабеті, пайда болу себептері
Бұл эндокриндік ауру кеңінен таралған әлемде. Халқының шамамен 10% дамыған елдер зардап шегеді оларға. Саны ауыратын үнемі өсуде. Медицина ие препараттармен, олар продляют өмір, ауру және оны неғұрлым мағыналы. Алайда, қант диабеті, пайда болу себепт…
нәтижесінде мутациялар ДНҚ синтезі компоненттерін эритроциттердің жүзеге асырылады емес, глутамин, ал валиновой аминокислотой. Бұл «кадрлық» ауыстыру әкеледі белок құрылымын типті 2 бастап «жабысқақ» учаскесін бетінде қабілетті беруге құрылымын өзі осындай. Осылайша, бұл орын полимерлеу HbS-молекулалардың және, соның салдары ретінде, шөгуінің үдеуі ауыр және нашар тасымалдайтын эритроциттердің қан тамырларының. Бұл ауытқу деп аталады “түрлері бар анемия”.
ұстау Нормалары гемоглобин адам
Мазмұны ақуыз тыныс алу құрылымдардың қан адамдарда әр түрлі болуы мүмкін жынысына, жас санаттары бойынша, салауатты өмір сүру және кейбір басқа да ерекшеліктері, мысалы, жүктілік.
Қалыпты мәндері ұстау гемоглобин қан, санасатын патологиялық ауытқуы:
- ерлерде – 130-150 г/л.
- әйелдерде 120-140 г/л.
- балалар 100-140 г/л, оның үстіне бірінші айы бұл мәндер жетуі мүмкін 220 г/л есебінен жоғары концентрациясы фетальді гемоглобин. Балалардың жастан 6 жасқа дейін – 110-145 г/л, ал 6 жыл өмір 115-150 г/л тыс баланың жынысына байланысты.
- жүктілік Кезінде байқалады концентрациясы HbA дейін, 110 г/л, бұл, алайда, емес, болып саналады анемиясы.
- адамдардағы қалыпты болып саналады үрдісі төмендету 5 бірлік мәлімделген нормалары жынысына қарай емделушінің.
жас цензу ерекшеленеді және қан құрамы бар бір мезгілде әр түрлі гемоглобиннің түрлері. Осылайша, мысалы, ересек адамның табиғи ара-қатынасы болып табылады 99% HbA және 1% – ға дейін HbF. Дейінгі балаларда жылғы пайызы HbF қарағанда айтарлықтай жоғары ересектер, бұл түсіндіріледі бірте-бірте ыдырағаннан кейін алғашында қолда бар нысандары фетальді гемоглобин.
Физиологиялық нысандары
Өйткені тыныс алу қызыл пигмент үздіксіз қатысады газообменных процестері организмде болса, онда оның басты қасиеті болып табылады қабілеті құруға қосылыстар молекулалар әр түрлі газдар. Нәтижесінде осындай реакциялар құрылады физиологиялық гемоглобиннің түрлері, олар қалыпты болып саналады құбылыс.
- Оксигемоглобин (Hb)« қосылу молекула оттегі. Процесс жүреді, тыныс алу органдарында, альвеолах өкпе. Оксигенированные қызыл түйіршіктер боялады қан алқызыл түс деп аталады, ол артериялық және қозғалады өкпе тіндерге, байыту, олардың оттегімен қажетті қышқылдану процестері.
- Дезоксигемоглобин (HbH) « қалпына келтірілген гемоглобин түзіледі, сол кезде қызыл түйіршіктер отдают оттегі тіндерге, бірақ әлі үлгердізабрать олардан көмір қышқыл газы.
- Карбоксигемоглобин (Hb) құрылады шығару кезінде көмірқышқыл тіндерді және шығару, оны жеңіл, қорытындылай келе процесі тыныс алу адам. Карбоксигемоглобин береді веналық қан қошқыл түсті « қызыл.
Патологиялық қосындылары
Эритроциттер мүмкін присоединять ғана емес газдар қатысатын тыныс алу цикліне процесінде, бірақ және басқа да құра отырып, патологиялық гемоглобиннің түрлері үшін қауіп төндіретін адам денсаулығына және тіпті өмір. Бұл қосылыстар ие дәрежесі төмен ыдырау, сондықтан әкеледі кислородному голоданию тіндерді және елеулі бұзушылықтар тыныс алу процесін.
- Карбгемоглобин (HbCO) – өте қауіпті қосылыс қан адам, надышавшегося тиді. Блоктар қабілеті қызыл торпақ оттегі тасымалдау тіндерге. Тіпті елеусіз шоғырлануы ауада улы газдың 0,07% – ға, өлімге әкелуі мүмкін.
- Метгемоглобин (HbMet) құрылады уланғанда нитробензольными қосылыстарымен мысалдары болып табылатын алифатиялық еріткіштер шайыр, эфир, целлюлоза, кеңінен қолданылатын тоқыма өнеркәсібі. Нитраттар өзара іс-қимыл кезінде гемоглобином преобразуют қамтылған геме 2-х валентное темір в 3-х валентное, сондай-ақ әкеледі гипоксия.
Диагностика гемоглобин
анықтау Үшін концентрациясы глобиновых тыныс алу құрылымдардың адамның қан өткізіледі сапалық және сандық талдау түрлері. Гемоглобин, сондай-ақ зерттеледі саны мен мазмұны, онда иондардың темір. 
Негізгі сандық әдіспен анықтау қандағы гемоглобин концентрациясын бүгін болып табылады колориметрический талдау. Ол өзімен зерттеу түс толығуын биологиялық материал қосу кезінде оған арнайы реактивті енгізу.
Сапалы әдістерін қамтиды қанды зерттеу мазмұны онда арақатынасының типтері HbA және HbF. Сондай-ақ, сапалы талдауға жатады санын анықтау мазмұндағы қан молекулалардың гликолизированного гемоглобин (қосылыстар углеродами) « әдісі үшін пайдаланылады диагностика қант диабетінің.
Ауытқуы қандағы гемоглобин концентрациясын нормасының
Баланс HbA мүмкін ауытқып тұруы мүмкін төмен, сондай-ақ нормадан жоғары. Кез келген жағдайда ол теріс салдарларға. Төмендету кезінде HbA төмен белгіленген нормадан туындайды патологиялық синдром, ол деп аталады “теміртапшылықты анемия”. Білдіріледі вялостью, упадком күштері, невнимательностью. Кері әсер етеді, жүйке жүйесін, әсіресе қауіпті, жасы және, өйткені жиі себебі болып табылады артта психо-моторном дамыту.
Жоғары гемоглобин болып табылады жекелеген ауру, бұл, керісінше, синдром туралы куәландыратын әр түрлі патологиялар сияқты қант диабеті, өкпе жетіспеушілігі, жүрек ақауы, бүйрек аурулары, артығы фолий қышқылының немесе В тобының витаминдері, онкология және т. б.
Источник
Гемоглобин мен миоглобин
Миоглобин мен гемоглобин – бұл молекулалық оттегін байланыстыру қабілеті бар гемопротеиндер. Бұл оның үшөлшемді құрылымын рентгендік кристаллография көмегімен шешкен алғашқы ақуыздар. Ақуыздар – пептидтік байланыстар арқылы қосылған аминқышқылдарының полимерлері. Аминқышқылдары белоктардың құрылыстық бөлігі болып табылады. Жалпы формасына сүйене отырып, бұл белоктар глобулярлы ақуыздардың санатына жатады. Глобулярлық ақуыздар біршама сфералық немесе эллипсоидты формаларға ие. Бұл ерекше глобулярлы ақуыздардың әртүрлі қасиеттері ағзаға оттегі молекулаларын олардың арасында жылжытуға көмектеседі. Осы арнайы ақуыздардың белсенді орны суға төзімді қалтаға капсулаланған темір (II) протопорфирин IX-ден тұрады.
Миоглобин
Миоглобин геминді қоршап тұрған мономериялық ақуыз түрінде жүреді. Бұлшықет тінінде оттегінің екінші тасымалдаушысы ретінде әрекет етеді. Бұлшықет жасушалары әрекет етсе, оларға көп мөлшерде оттегі қажет. Бұлшықет жасушалары оттегі диффузиясын тездету және қарқынды тыныс алу кезінде оттегін алу үшін осы белоктарды пайдаланады. Миоглобиннің үшінші құрылымы суда еритін глобулярлы ақуыз құрылымына ұқсас.
Миоглобиннің полипептидтік тізбегінде оң жақ қолдың 8 бөлек α-спектрі болады. Әр ақуыз молекуласында бір гемдік протездік топ және әр гемнің қалдықтарында бір орталық үйлестірілген темір атомы болады. Оттегі гем протез тобының темір атомымен тікелей байланысады.
Гемоглобин
Гемоглобин тетрамериялық ақуыз түрінде жүреді, оның құрамында әрбір бөлімше гемді қоршап тұрған глобиннен тұрады. Бұл оттегінің жүйелік тасымалдаушысы. Ол оттегі молекулаларын байланыстырады, содан кейін қан арқылы эритроциттер арқылы тасымалданады.
Омыртқалыларда оттегі өкпе ұлпасы арқылы эритроциттерге бөлінеді. Гемоглобин тетрамер болғандықтан, бірден төрт оттегі молекуласын байланыстыра алады. Оттегі шекарадан өтіп, бүкіл денеге таратылып, қызыл қан клеткаларынан тыныс алу жасушаларына түседі. Содан кейін гемоглобин көмірқышқыл газын алып, оларды өкпеге қайтарады. Сондықтан гемоглобин жасуша алмасуына қажетті оттегін жеткізуге қызмет етеді және нәтижесінде пайда болған қалдық өнімді, көмірқышқыл газын кетіреді.
Гемоглобин бірнеше полипептидті тізбектен тұрады. Адамның гемоглобині екі α (альфа) және екі β (бета) субтониялардан тұрады. Әр α-бөлімшеде 144 қалдық, ал әрбір β-қосалқыда 146 қалдық бар. Α (альфа) және β (бета) екі бөліктің құрылымдық сипаттамалары миоглобинге ұқсас.
Гемоглобин мен миоглобин
Гемоглобин оттегін қанда тасымалдайды, ал миоглобин оттегін бұлшықетке тасымалдайды немесе сақтайды.
• Миоглобин бір полипептидті тізбектен, гемоглобин бірнеше полипептидті тізбектен тұрады.
Миоглобиннен айырмашылығы, эритроциттердегі гемоглобиннің концентрациясы өте жоғары.
• Басында миоглобин оттегі молекулаларын оңай байланыстырады және соңғы уақытта қаныққан болады. Бұл байланыстыру процесі гемоглобинге қарағанда миоглобинде өте тез жүреді. Гемоглобин бастапқыда оттегін қиындықпен байланыстырады.
Миоглобин мономериялық ақуыз түрінде, ал гемоглобин тетрамериялық ақуыз түрінде болады.
• Полипептидтік тізбектің екі түрі (екі α-тізбек және екі β- тізбек) гемоглобинде болады.
• Миоглобин бір мономер деп аталатын бір оттегі молекуласын байланыстыра алады, гемоглобин тетрамер деп аталатын төрт оттегі молекуласын байланыстыра алады.
Миоглобин оттегін гемоглобинге қарағанда тығыз байланыстырады.
Гемоглобин миоглобиннен айырмашылығы оттегіні де, көмірқышқыл газын да байланыстырады және түсіреді.
Источник
Гемоглобин молекулаларының алғашқы құрылымының аномалиясына (мысалы, орақ тәріздес жасушалы аурулар) байланысты, гемоглобинопатияларды сапалылық, немесе талассемия, сандық деп бөледі. Гемоглобинопатиялардың тұқым қуалауы, белгісіз түрлерден ауыр түрлеріне дейін білінетін, аутосомды-кодоминантты сипатты болып келеді. Талассемия – глобин тізбектерінің (шынжырларының) бірінің түзілуінің бұзылуы байқалатын тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар тобы. Науқастарда гипохромды анемия, қан сарысуында темір мөлшерінің жоғарлауы байқалады. Глобиннің ßтізбегнің түзілуі бұзылатын түрі ß-талассемия деп аталады, жиі кездеседі. α-талассемияда α-тізбегінің түзілуі бұзылады. Бір класс полипептиттерінің пайда болуы бұзылса, келесі тізбектің өнуі арытады.
Сүйек май ішінде эритроциттердің жарылуына байланысты тиімсіз эритропоэз, тұрақсыз тізбектердің преципитациясы және гемолиз пайда болады. Эритрокариоциттер сүйек майында, эритроциттер шеткі қанда – талақта – бұзылады. Жерортатеңіздік талассемияларда ß-тізбек бұзылады (ß-таласемия, ген 11p15-де орналасқан), ол эритроцит-терде F және A2 гемоглобиннің шектен тыс жиналуына әкеледі; Қара терілі адамдарда және Шығыс халықтарында кездесетін түрлерінде α- тізбегінің түзілуі бқзылған (α-талассемия, гендер 16pter-p13 және Xq13-те орналасқан. Аурудың гомозиготты және гетерозиготты түрлері болады. Үлкен талассемия (Кули ауруы), әдетте, бала өмірінің бірінші жылы білінеді. Бозғылттық, ауыр анемия, дене ұзындығының қалыс қалуы, бас сүйегінің деформациясы тән. Ерте және жиі байқалатын белгісі бауыр мен талақтың ұлғаюы. Шеткі қанда нысана тәріздес эритроциттер, микро- және анизоцитоз, гипохромия, эритроциттердің базофильді пунктуациясы, ретикулацитоз, нормоцитоз байқалады.
Қанда гемоглобин, тіке емес билирубин, ферритин, темір мөлшері жоғары. Сүйек миында эритроидты қатардың көбейгені байқалады. Ішкі мүшелердің гемлсидерозына байланысты асқынулар (гепатомегалия, жүрек жетіспеушілігі, қнт диабеті) көп мөлшерде қан құйғаннан кейін байқалады. Тек жеңіл түрімен ауыратын науқастар ересек кезеңіне дейін өмір сүреді. αталассемия және ß-талассемияның гетерозиготты түрлерінің ағымы әдетте, жеңіл болады. Диагностикасы электрофарезбен патологиялық гемоглобиндер, полимераздық тізбектік реакция көмегімен ДНК-зондтау байқалуына негізделеді. ßталассемия эритроциттерде фетальды және А2 гемоглобиннің мөлшерінің артуымен дәлелденеді. Диагноз қоюда от басында осындай аурудың болуы маңызды болып келеді. Емінің тиімділігі шамалы, тазалған (жуылған) эритроциттер құюдан, темірдің зәрмен шығуына ықпал ететін, десферал, С витаминін енгізуден тұрады. Эритропоэздің зорлануында қажетті препараттар (фоль қышқылы, В12, В1, В6, Е дәрумендері) беріледі. Темір препараттарын беруге болмайды. Мерзімінде сүйек миын трансплантация жасағаннан кейін науқастардың көпшілігі сауығып кетеді.
Орақ тәріздес-жасушалы анемия – гемоглобиннің бұндай аномалиясы Африка, Индия, Жақын және Орта шығыс халықтарында кездеседі. Тұқым қуалайтын ауру, гендер 11p15.5- те орналасады. Бұл ауруда HbS гемоглобиннің, HbA-дан ßтізбегінің 6 қалпында глутамин қышқылының валинмен алмастырылуымен (гемоглоибин α2ß2 6 глувал) ажыратылатын, аномалиялық түрі анықталады. Эритроциттер орақ тәріздес түр қабылдайды да бұзылуға бейімделеді және қанның тұтқырлығы арытады. Ауру созылмалы ағымды болып келеді. Клиникалық көрінісі талақ, өкпе, ми, сүйек, торқабық тамырларының тромбозына байланысты. Инфекциялық аурулар, қызба, шектен тыс физикалық салмақпен провокацияланатын секвестрациялық, вазоокклюзиялық, гемолитикалық және апластикалық криздердің дамуымен криздік ағыммен сипатталады. Анемия көп жағдайда айқын болады. Әдетте, эритроциттердің орташа көлемі (MCV) және эритроциттерде гемоглобиннің орташа мөлшері (MCH) қалыпты болып келеді. Шеткі қанда орақ тәріздес эритроциттер, олардың базофильді пунктуациясы, нысана тәріздес эритроциттер, сүйек миында ретикулоцитоз, эритрокариоциттер көбеюі болады. Диагностикасы клиникалық, лабораториялық зерттеу негізінде қойылады. Емі криздерді емдеуден, жалпы қуаттандырушы емдерден (реополиглюкин, 10% глюкоза ертіндісі, анальгетиктер, трентал, ноотропил) тұрады. Апластикалық және секвестрациялық криздерде кейде эртроциттер трансфузисы (гемоглобин
Қажетті материалды таппадың ба? Онда KazMedic авторларына тапсырыс бер
Источник