Гемоглобин с роем дюпюи

Всем киношникам – фильм до дрожи!

Говард Лавкрафт – один из основоположников жанра ужасов, создатель собственной Вселенной Ктулху. Но за величием Ктулху почти забыто, что Лавкрафт писал и про других монстров. И часто они выходили гораздо страшнее Ктулху.

Лавкрафтовские монстры с начала 60-х годов прошлого века стали появляться и на киноэкранах, а не только в фантазиях читателей. Лавкрафт – это “умные” ужасы, которые не поражают зрителя образами, а заставляют домысливать и вздрагивать от того, что узрел в своём воображении.

Одним из таких “умно-ужасных” фильмов стал канадский “Гемоглобин”, 1997 года. Он был снят по мотивам рассказа Лавкрафта “Затаившийся страх” и несмотря на то, что заявлен, как фильм ужасов, я бы его таковым не назвал. На мой взгляд, этот проект нечто большее, чем просто страшилка. Кинолента заставляет зрителя задуматься и увидеть последствия необдуманного увлечения.

“Гемоглобин”, 1997 год

Режиссер Питер Сватек отважился снять фильм на тему, которую во времена конца 90-х ещё никто не поднимал. Да и сейчас её стараются обходить стороной. А ведь в жизни такое происходит, только не афишируется.

Задумка режиссера и сценариста полностью удалась. Шок, нескромные тайны, генетические мутации в результате этих самых тайн, нарочито медлительный рассказ – всё это создаёт атмосферу для уединённого просмотра. Конечно, нельзя не отметить игру актеров, благодаря которой и получилась собственно картина. А состав актёров подобрался неплохой.

Кадр из фильма “Геломглобин”

Рутгер Хауэр в главной роли доктора-алкоголика великолепен. Хотя, кажется, чуточку перестарался, отчего его герой получился немного нелепый. Но для общего фона картины это даже неплохо, ведь Хауэр обычно более эмоционален.

Канадский красавчик Рой Дюпюи не играл, а буквально «проживал» главную роль, настолько великолепно ему удалось передать все эмоции. У меня создалось впечатление, что он практически «на себе» протащил весь фильм.

И актриса главной роли – Кристин Леман, которая после участия в съемках обрела популярность. На ее счету более 50-ти кинематографических работ, последняя из которых – обворожительная Мириам в “Видоизменённом углероде”. Мало того, что в “Гемоглобине” была первая её роль в полнометражном кино, так ещё одну из сцен пришлось вырезать.

У фильма есть два варианта: с названием “Bleeders” он вышел в прокат, а с названием “Hemoglobin” почти неизвестен, потому что был показан только на видео – там осталась невырезанной одна сцена с участием Леман.

Постер в фильму Гемоглобин

На сегодняшний день кинолента по-прежнему не утратила актуальности. Редко когда фильмы категории “B” получаются настолько грамотно снятыми. Да, там ужасный грим мутантов и не самая хорошая операторская работа. Но заложенная идея Лавкрафта и её воплощение в кадре вполне на хорошем уровне.

Вкратце по сюжету.

Будучи с позором изгнанными с родного города из-за вспыхнувших между ними чувств, брат с сестрой находят пристанище на заброшенном полуострове. И спустя 300 лет местные жители острова ежедневно пребывают в страхе за себя и детей. Ведь подземные катакомбы заполонены голодными, жуткими монстрами. И с ними предстоит встретится молодой семейной паре, для которых откроется немало чудовищных тайн.

Этот проект не очень подходит под определение ужастиков. Он включает в себя драму, триллер и интригу. Сюжет удерживает зрителя до последней минуты, а концовка предполагает продолжение, либо дает зрителю самостоятельно додумать, так сказать на свой вкус. Могу сказать одно: эта картина предполагает осмысление, а не поглощение страшилок на ночь.

Приятного ПроСмотра!

Источник

Фильм классный мне понравился

GRP

Industrial Music Corporation

Рекомендации

от хауэра ожидал большего…
довольно скучно

Я тоже давно задаюсь этим вопросом: отчего такие трудности с экранизацией Лавкрафта…) думаю главная причина это совокупность совершенств и оригинальности его произведений… он ведь действительно непревзойденный мастер. Впрочем думаю; маэстро Гильермо де Торо все же когда нибудь снимет что по настоящему стоящее. А пока будем довольствоваться тем что уже есть… “Сны в ведьмином доме’, “Дагон’, “Ктулху”

Полностью согласна, отстой капитальный

匆 Samurai 愾

洈 楡 獸 整 瑸 匆 牴 湩 捳 楲 瑰 愾 敬 瑲

Рекомендации

Просто ужас. Я конечно могу понять, что по Лавкрафту тяжело снимать, но как можно было снять подобный отстой!? Нет нет, однозначно не советую смотреть!

Кошмар. Взяли отличный лавкрафтовский рассказ, зазвали отличных актёров и руками, торчащими в аккурат из места, находящегося чуть пониже поясницы, сняли какой-то нечестивый понос. За эдакое надо эти самые руки рвать с корнем, дабы более ими не трогали Лавкрафта. Почему по Говарду Филлипсу не снято ни одного толкового фильма (фанатские “Ктулху” и “Шепчущий во тьме” не в счёт) – загадка.

ГадZиllы4ь

Плох тот кто в хорошем плохое видит

Рекомендации

Интересная работа! На такое смотришь, думаешь, чего только не бывает в жизни. Где-то слыхал о таком, жуткая тема. Помню в 90-х, реклама по тв была, одноимённого фильма, что-то в духе чужого, тоже на космическую исследовательскую станцию, какой-то гребок проник или занесли, а потом пошло поехало, и не где не могу найти его, видимо он ещё выходил под каким-то другим названием.

Бродяга Дхармы

Я меняюсь слишком быстро: моё сегодня опровергает моё вчера.

Рекомендации

Брала из – за Хауэра и Дюпюи (неровно дышу к обоим)))
Оказалось, зря брала.
Посредственно и второсортно – самое подходящее описание для этого ужаса.

Все кому нужен заглавный саунд к фильму – пишите в личку.

Рой Дюпюи ( оооххх, не выговорить мне эту фамилию вслух, чтобы не рассмеяться)) как оказалось обладает не только фамилией, с привкусом сыра рокфора и цветом канадского фольклора, а также внешностью сексуального обольстителя , но и замечательными актерскими способностями, кои я заметила именно с этого фильма уже довольно давних лет.
Сам фильм не стал для меня чем-то из ряда вон, ни во время первого просмотра, ни теперь – много лет спустя. И все мои жизненные показатели в норме.
Разве что, гемоглобин немного повысился, прямо чувствовала как сгущается кровь при взгляде на Дюпюи ( и еще раз про себя его фамилию повторю, а то на меня кот как-то странносмотрит , что-то я увлеклась смакованием деталей ).
А кстати тут Рутгер Хауэр великолепно вписался в свой роль
За все эти плюсы 4 в кассу!

Фильм , не впечатлил , ставлю 3+ (+ за игру главного героя ) !

-Terez@

В поиске хороших фильмов

Рекомендации

Обожаю фильмы 90-х.
Но этот фильм не зацепил. Такое ощущение что фильм это черновой набросок к чему то большему. Но увы к чему неведомо, потому что все так скомкано и невразумительно что понять весь драматизм сюжета не возможно. Мало атмосферы, мало психологических моментов. Поставила бы 3 но ставлю 4 из за красоты и игры Роя Дюпюи, и удалаю с жесткого без капли сожаления.

Фильм довольно интересный.

Фильм хорошый пересмотрел ещё раз с удовольствием

Источник

Фильм классный мне понравился

GRP

Industrial Music Corporation

Рекомендации

от хауэра ожидал большего…
довольно скучно

Я тоже давно задаюсь этим вопросом: отчего такие трудности с экранизацией Лавкрафта…) думаю главная причина это совокупность совершенств и оригинальности его произведений… он ведь действительно непревзойденный мастер. Впрочем думаю; маэстро Гильермо де Торо все же когда нибудь снимет что по настоящему стоящее. А пока будем довольствоваться тем что уже есть… “Сны в ведьмином доме’, “Дагон’, “Ктулху”

Полностью согласна, отстой капитальный

匆 Samurai 愾

洈 楡 獸 整 瑸 匆 牴 湩 捳 楲 瑰 愾 敬 瑲

Рекомендации

Просто ужас. Я конечно могу понять, что по Лавкрафту тяжело снимать, но как можно было снять подобный отстой!? Нет нет, однозначно не советую смотреть!

Кошмар. Взяли отличный лавкрафтовский рассказ, зазвали отличных актёров и руками, торчащими в аккурат из места, находящегося чуть пониже поясницы, сняли какой-то нечестивый понос. За эдакое надо эти самые руки рвать с корнем, дабы более ими не трогали Лавкрафта. Почему по Говарду Филлипсу не снято ни одного толкового фильма (фанатские “Ктулху” и “Шепчущий во тьме” не в счёт) – загадка.

ГадZиllы4ь

Плох тот кто в хорошем плохое видит

Рекомендации

Интересная работа! На такое смотришь, думаешь, чего только не бывает в жизни. Где-то слыхал о таком, жуткая тема. Помню в 90-х, реклама по тв была, одноимённого фильма, что-то в духе чужого, тоже на космическую исследовательскую станцию, какой-то гребок проник или занесли, а потом пошло поехало, и не где не могу найти его, видимо он ещё выходил под каким-то другим названием.

Бродяга Дхармы

Я меняюсь слишком быстро: моё сегодня опровергает моё вчера.

Рекомендации

Брала из – за Хауэра и Дюпюи (неровно дышу к обоим)))
Оказалось, зря брала.
Посредственно и второсортно – самое подходящее описание для этого ужаса.

Все кому нужен заглавный саунд к фильму – пишите в личку.

Рой Дюпюи ( оооххх, не выговорить мне эту фамилию вслух, чтобы не рассмеяться)) как оказалось обладает не только фамилией, с привкусом сыра рокфора и цветом канадского фольклора, а также внешностью сексуального обольстителя , но и замечательными актерскими способностями, кои я заметила именно с этого фильма уже довольно давних лет.
Сам фильм не стал для меня чем-то из ряда вон, ни во время первого просмотра, ни теперь – много лет спустя. И все мои жизненные показатели в норме.
Разве что, гемоглобин немного повысился, прямо чувствовала как сгущается кровь при взгляде на Дюпюи ( и еще раз про себя его фамилию повторю, а то на меня кот как-то странносмотрит , что-то я увлеклась смакованием деталей ).
А кстати тут Рутгер Хауэр великолепно вписался в свой роль
За все эти плюсы 4 в кассу!

Фильм , не впечатлил , ставлю 3+ (+ за игру главного героя ) !

-Terez@

В поиске хороших фильмов

Рекомендации

Обожаю фильмы 90-х.
Но этот фильм не зацепил. Такое ощущение что фильм это черновой набросок к чему то большему. Но увы к чему неведомо, потому что все так скомкано и невразумительно что понять весь драматизм сюжета не возможно. Мало атмосферы, мало психологических моментов. Поставила бы 3 но ставлю 4 из за красоты и игры Роя Дюпюи, и удалаю с жесткого без капли сожаления.

Фильм довольно интересный.

Фильм хорошый пересмотрел ещё раз с удовольствием

Источник

  Начало этой истории было положено более трех веков назад, когда юная красавица Эва Ван Даам сделала своим любовником собственного брата-близнеца и положила начало кровосмешению.

Изгнанные из родной Голландии, обреченные на вымирание из-за необъяснимой мутации, страшные монстры обретают пристанище на заброшенном острове. Теснее в наше время разгневанные и испуганные обитатели острова пытались «стереть с личика земли» ужасное семейство, загнав их в подземные катакомбы. Но они выжили, и теперь ими движет жажда крови и мести…

 «Гемоглобин» – пятая полнометражная работа Питера Сватека. А также это фильм, который входит в список моих любимых. За какие заслуги?

Одна из заслуг – относительная оригинальность идеи. Не знаю кто как, но я не видел, чтобы до 1997 года в кинофильмах ужасов обыгрывался инцест. Да, это действительно оригинально. Поэтому мы не можем понять, что же происходит, кто у героев «враг»? Что может произойти в результате инцеста в гигантских масштабах? Что таит в себе остров? Если «ужасы» связаны с семьёй Ван Даамов, то почему их не было до прибытия героев? И да, чёрт возьми, в этом ужастике дают ответы на абсолютно все логичные вопросы!

В картине есть по-настоящему запоминающиеся персонажи. Джон имеет страшное генетические заболевание, основной из симптомов которого – гемофилия. Мы видим, как гаснет в нём надежда, вместе с ней и жизнь. «Я умираю» – после очередного повторения этих слов у зрителя начинает болеть сердце за него. Не меньшую симпатию вызывает жена Джона Кэтлин. Складывается ощущение, что она переживает за мужа больше его самого. Её рвение вытащить Джона из медленного погружения на тот свет заставляет сопереживать.

Сцены-предвестники в фильме – просты, но как никогда к месту. Остров поражает натуралистичностью, не создаётся ощущения того, что место выбрано для съёмок специально. Непосредственных «ужасов» в картине мало, но они мощны. Чего стоит первое появление «врага». Ни нагнетающей музыки, ни предупреждения. Это заставляет как минимум вздрогнуть. Спецэффекты дешёвые, ставка сделана на высокоуровневую операторскую работу и монтаж.

Актёры. При всём моём уважении к Рутгеру Хауэру, могу сказать, что он вложил в роль много таланта, но не старания. А вот Рой Дюпюи просто поражает натуралистичной забавой. Колоссальная работа.

Как итог могу лишь выразить удивление по поводу оценки 5,8.

——
В далёком детстве не раз сталкивался с этим фильмом, но всегда смотрел, испуганно взирая на образы чудиков-результатов инцеста, и почти всегда досматривал фильм до конца. И вот, совсем недавно приобрёл диск, дабы можно было скорее посмотреть древний, но очень знакомый кинофильм.

Понравился или нет? Шедевр или ничтожество? Ответить, всё-таки, как ни посмотри, достаточно сложно. Вроде бы и тема проста и ясна, как день, а вроде и есть в этом малобюджетном фильме некая изюминка, способная привлечь зрителя. И, нет, дело вовсе не в актёрах – знаменитом Рутгере Хауэре и Рое Дюпюи, нет! Здесь что-то другое, немного необъяснимое.

В целом фильм получился неплохим – смотря его вновь после довольно долгого перерыва, воспринимаешь всё по-другому, – уже не страшны ползающие уроды, иногда даже смешно на них смотреть, однако также неприятны картины истерзанных тел и крупный вид на перерезанные вены этих самых бедных жертв… Да, не сказать, что фильм уж очень непредсказуем или блистает оригинальностью – ничего подобного, но взглянуть на него, посмотреть всё же даже не можно, а нужно.

Отдельное слово хочется сказать о Рутгере Хауэре и Рое Дюпюи – великолепные актёры в который раз раскрыли перед зрителем своё гениальное мастерство перевоплощения и доказали, что абсолютно любая роль им по плечу: Рутгер в роли пытливого доктора, Рой – в роли человека, ищущего секрет в смысле своей жизни и таинстве болезни, в недуге, который им овладевает… На протяжении всей картины не перестаёшь открывать всё новые и новые стороны каждого из этих персонажей, оставаясь при видении эпилога, финальной сцены наедине со своими мыслями и персональным мнением, отношением к только что просмотренной ленте.

Едва ли можно сказать, что кинокартина затяжная и рутинная – хронометраж и сюжетная её линия вряд ли позволят натолкнуть зрителя на такие мысли. Да, перед нами не суперфантастический кинофильм всех времён и народов, не сага о завоевателях и победах, – просто фильм, который достойно может занять место в копилке мирового кинематографа, более того, эту ленту не захочется забывать, а вот пересмотреть её разок-другой всё же потянет, – это бесспорно!..

Повторюсь, ну уж очень порадовал меня Рутгер Хауэр, появлявшийся время от времени на экране, исполнивший достаточно серьёзного, сосредоточенного персонажа. Словом, всё на своём месте – есть и интрига, есть и вступление с развязкой и концовка, после которой минуту-другую, глядя в одну точку, ещё подумаешь о будущих судьбах героев и их жизнях.

В целом же, – вполне достойный фильм, который может приятно порадовать и даже удивить, поэтому и оценка соответствующая:

7,5 из 10

Источник

Неустойчивый гемоглобин – история изучения, причины

Выделена группа аномального гемоглобина, в которой недостаток строения ведет к неустойчивости молекулы гемоглобина, распаду и оседанию, внутри эритроцитов, составных подъединиц и образованию телец Гейнца.

Несмотря на большую разнообразность структурных аномалий и их расположения в пространственной структуре тетрамера гемоглобина все были отнесены к единой группе, по общему физиопатогенетическому механизму, обусловливаемого ими клинического синдрома гемолитической анемии с тельцами Гейнца.

В нашей стране первый случай гемолитической анемии с тельцами Гейнца, обусловленной неустойчивым гемоглобином, был опубликован в 1971 г. Поскольку структура данного аномального гемоглобина отличалась от строения известных до тех пор аномальных гемоглобинов ему присвоили название гемоглобин Бухарест.

Весьма вероятно, что, многие из описанных классическими трудами «гемолитические анемии с тельцами Гейнца» были вызваны наличием подобного аномального гемоглобина.

Неустойчивые гемоглобины

Гемоглобин Структурный недостаток Клиническая картина
Гемоглобин Zurich b63 His=>Arg Гемолиз, обусловленный медикаментами
Гемоглобин Koln b98 Val=>Met Легкая форма гемолитической анемии с тельцами Гейнца
Гемоглобин Hammersmith b42 Phe=>Ser Тяжелая форма гемолитической анемии с тельцами Гейнца, Синюха.
Гемоглобин Freiburg b23 Val=>0 Гемолитическая анемия. Слабо выраженная синюха.
Гемоглобин Sogn b14 Leu=>Arg Без клинического проявления
Гемоглобин Genova b28 Leu=>Pro Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Sydney b67 Val=>Ala Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Torino a42 Phe=>Val Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Bibba b136 Leu=>Pro Тяжелая гемолитическая анемия
Гемоглобин Santa Ana b88 Leu=>Pro Умеренная форма гемолитической анемии
Гемоглобин Sabine b91 Leu=>Pro Умеренная форма гемолитической анемии
Гемоглобин Wien b130 Tyr=>Asp Гемолитическая анемия
Гемоглобин Gun Hill b91—95 или 92—96 делеция Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Philly b35 Tyr=>Phe Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Shepherds Bush b74 Gly=>Asp Легкая форма гемолитической анемии
Гемоглобин Scattle b76 Ala=>Glu Гемолитическая анемия
Гемоглобин Tacoma b30 Arg=>Ser Гемолитическая анемия
Гемоглобин Бухарест (Louisville) b42 Phe=>Leu Умеренная форма гемолитической анемии с тельцами Гейнца

Патофизиология неустойчивого гемоглобина

Неустойчивые гемоглобины это редко встречаемые аномальные гемоглобины; большая их часть была описана в рамках одной или нескольких семей.

Нарушение, общее всем неустойчивым гемоглобинам, заключается во внутриэритроцитном оседании гемоглобина и образовании телец Гейнца.

Структурная аномалия неустойчивых гемоглобинов локализуется на пространственном строении в так называемых «критических зонах», обеспечивающих устойчивость тетрамера гемоглобина. В принципе замена аминокислот в этих гемоглсбинах отрицательно отражается на:

а) связывание гема с глобином (напр., гемоглобин Гаммершмид, гемоглобин Торино, гемоглобин Цюрих, гемоглобин Бухарест);

б) внутрицепные связи вида а1в1 (напр., гемоглобин Philly; гемоглобин Tacoma);

в) пространственное очертание связей глобина (напр. гемоглобин Freiburg, гемоглобин Gun Hill, гемоглобин Genova).

В 1969 г. Carrel и Lehmann установили, что одна из важных и общих всем неустойчивым гемоглобинам характеристика заключается в легкости с которой структурно измененные цепи лишаются группы гема.

Механизм искажения гемоглобина видимо следующий: отделение гема от аномальной цепи, распад цепей а и b, быстрое осаждение аномальных цепей и образование телец Гейнца. Последние закрепляются на клеточной оболочке посредством дисульфидных связей, тем самым способствуя изменению оболочки. В селезенке эритроциты с тельцами Гейнца подвергаются дальнейшему поражению: некоторые полностью разрушаются, в то время как другие возвращаются в кровообращение, но лишь после опустошения их от телец Гейнца макрофагами селезенки.

В результате происходят те комплексные сдвиги оболочки эритроцита, которые объясняют сокращение продолжительности жизни и хронический распад крови. Наблюдения привели к выводу о том, что у большинства неустойчивых гемоглобинов структурные изменения локализуются на цепях b. Весьма возможно, что подобные сдвиги строения на цепях а обусловливают тяжелые расстройства в развитии зачатка и прекращение эволюции.

– Также рекомендуем “Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина – анализы”

Оглавление темы “Гемоглобинопатии”:

  1. Что такое гемоглобинопатии? История изучения
  2. Механизмы развития гемоглобинопатий – патогенез, классификация
  3. Сиклемия (дрепаноцитоз, серповидноклеточная анемия, серповидная анемия, гемоглобиноз S) – история изучения, причины
  4. Клиника сиклемии – серповидноклеточной анемии
  5. Лабораторная диагностика сиклемии (серповидноклеточной анемии) – анализы
  6. Механизмы развития сиклемии (серповидноклеточной анемии) – патофизиология
  7. Течение сиклемии (серповидноклеточной анемии) – осложнения
  8. Лечение сиклемии – серповидноклеточной анемии
  9. Неустойчивый гемоглобин – история изучения, причины
  10. Клиника, лабораторная диагностика неустойчивого гемоглобина – анализы

Источник