Гемоглобин у новорожденных физиология
Образование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в нормеГемопоэз — процесс, который поддерживает продукцию гемопоэтических клеток крови на протяжении всей жизни. Основным местом гемопоэза у плода является печень, в то время как на протяжении всей постнатальной жизни — костный мозг. Все гемопоэтические клетки образуются из полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, которые являются ключевыми для нормального кровообразования; при их дефиците происходит недостаточность костного мозга, поскольку стволовые клетки требуются для продолжающегося замещения погибающих клеток. Число полипотентных стволовых клеток остаётся относительно постоянным на протяжении всей жизни, поскольку пул стволовых клеток поддерживается балансом между пролиферацией стволовых клеток и дифференциацией в более зрелые гемопоэтические клетки всех гемопоэтических линий дифференцировки. Гемопоэтические стволовые клетки от здоровых доноров используются для лечения детей с недостаточностью костного мозга (трансплантация стволовых клеток). Продукция гемоглобина у плода и новорождённогоНаиболее важное различие между гемопоэзом у плода по сравнению с постнатальной жизнью заключается в изменении принципа продукции Hb на каждой стадии развития. Первая формируемая глобиновая цепь — е-глобин, который практически немедленно дополняется а- и у-глобинами, которые экспрессируются с 4-5 нед гестации. Фетальный Hb (HbF) состоит из 2а- и 2у-цепей (2а2у) и является основным Нb в течение внутриутробной жизни. У него более высокая аффинность к кислороду, чем у Hb взрослого человека (HbA), которая позволяет ему экстрагировать и удерживать кислород, что является преимуществом в относительно гипоксической окружающей среде плода. Типы Hb у новорождённого, появившегося в срок: HbF, HbA и HbA2. HbF постепенно замещается HbA в течение первого года жизни. HbF и эмбриональный Hb в норме не определяются после периода младенчества, однако они продуцируются при врождённых нарушениях продукции Hb (гемоглобинопатиях) и определение их помогает в диагностике этих заболеваний. Гематологические показатели при рождении и в первые несколько недель жизни: • Запасы железа, фолиевой кислоты и витамина В12 у доношенных и недоношенных младенцев достаточные при рождении. Однако у недоношенных младенцев запасы железа и фолиевой кислоты ниже и снижаются быстрее, что приводит к недостаточности после 2-4 мес, если не осуществляется рекомендованный ежедневный приём. Гемоглобин при рождении: Примечание. Hb — гемоглобин; НbА — гемоглобин взрослого человека; HbF — фетальный гемоглобин. Схема обмена гемоглобина и билирубина – Также рекомендуем “Железодефицитная анемия у детей: клиника, диагностика, лечение” Оглавление темы “Болезни крови детей”:
|
Эмбриональный гемоглобин
При помощи электрофоретического метода можно выделить 2 варианта первичного эмбрионального гемоглобина. Их называют Gower-1 и Gower-2. Для них характерно наличие полисептической цепи эпсилон. У эмбрионов в возрасте 4 — 8 нед преобладают гемоглобины типа Gower-1 и 2, но они на 3-м мес исчезают. Фетальный гемоглобин (HbF) присутствует, начиная с 8-й гестационной недели.
Приблизительно на 6-м мес беременности количество его достигает 90 %. Вслед за этим начинается постепенное уменьшение его количества, так что во время родов содержание его составляет в среднем 85 % всего количества гемоглобина новорожденного.
В постнатальном периоде уровень фетального гемоглобина постепенно падает, достигая после 1-го года жизни величин взрослых, т. е. 1 — 2 %. Величины фетального гемоглобина, обнаруживаемые у недоношенных детей, несколько выше.
У большинства детей, родившихся раньше 30 нед, в крови обычно больше 90 % фетального гемоглобина, между тем как у детей, родившихся после 36 недель, фетальный гемоглобин составляет меньше чем 90 %.
Фетальный гемоглобин обладает некоторыми свойствами, отличающими его от гемоглобина взрослых. Прежде всего он алкалорезистентен и имеет повышенное сродство к кислороду. Он состоит из двух цепей а и двух цепей у, которые являются замещением цепей гемоглобина взрослых.
Кроме химических методов и технических приемов, основанных на электрофоретических отличиях отдельных видов гемоглобина, был разработан ориентировочный метод кислой элюции (Kleihauer — Betke), на основе которого можно убедиться в наличии фетальных кровяных телец в мазках крови.
Этот метод можно применять, например, при диагностировании кровотечения от плода к матери или при заменном переливании крови.
Принцип метода заключается в элюции гемоглобина взрослых из кровяных телец, имеющихся в мазках крови, под воздействием буфера лимонная кислота-фосфат.
Фетальный гемоглобин к воздействию буфера резистентен; фетальные кровяные тельца после дополнительной окраски по Гимзе имеют вид хорошо прокрашенных эритроцитов.
Эритроциты взрослых можно наблюдать как неотчетливо выделяющиеся эритроцитарные тени. Количество обнаруженных фетальных эритроцитов можно тогда выразить в процентах.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
Поскольку у новорожденного в первые дни жизни число физиологически обнаруживаемых лейкоцитов значительно варьирует, то оно не может служить основанием при дифференциации инфекций периода новорожденное. Внутриутробные и постнатальные инфекции может сопровождать высокий лейкоцитоз, точно так же можно обнаружить и более низкие величины. Также дифференциальное число ни на что не указывает, так как в крови новорожденного в…
Латентный диабет в период беременности отмечается ненормальной гликемической кривой, в некоторых случаях также кратковременной гликозурией, однако уровень сахара крови натощак не превышает нормы и клинические признаки, как полифагия, полидипсия и полиурия не поддаются выявлению. Компенсации достигается обычно диетой, и состояние через некоторое время после родов нормализуется. Подозрение на латентный диабет вызывают признаки так называемого потенциального…
В первые недели жизни ребенка происходят физиологические изменения крови, касающиеся прежде всего красной крови. Снижение уровня гемоглобина и уменьшение количества красных кровяных телец в первую неделю в общем незначительно. Постнатальные изменения характеризуются нормальной или только слегка повышенной деструкцией эритроцитов, которая не выходит за пределы их нормальной длительности жизни, достигая в день примерно 0,8 %. Такая…
Дифференциальная диагностика анемий у новорожденного При дифференциальной диагностике анемий у новорожденного важную роль играет подробный и целенаправленный семейный анамнез, анамнез матери, данные о родах, или же гематологическое исследование родителей и братьев и сестер ребенка. Основное лабораторное исследование складывается из определения числа красных кровяных телец, уровня гемоглобина и гематокрита, числа ретикулоцитов, из исследования мазков периферической крови…
Клиническая картина Встречаемость и степень тяжести признаков диабетической фетопатии у новорожденных обусловлены двумя факторами риска: степенью тяжести сахарного диабета матери и уровнем контроля за ним в течение беременности; сроком беременности. В то время, когда компенсация диабета беременной была недостаточной и часто возникала необходимость возбуждать преждевременные роды еще на 35 — 36-й нед, клинические признаки фетопатии…
Основной причиной поздней анемии, достигающей минимального уровня на 6 — 8-й нед, является низкий запас гемоглобина после заменного переливания крови. Число гематокрита крови с консервирующим раствором обычно низко и после замещения одинаковых объемов детской и донорской крови без коррекции ребенок продолжает оставаться относительно анемичным, т. е. содержание гемоглобина равно 90 — 100 г/л (9 — 10 г/100 мл), в то время как в послеродовом периоде уровень должен составлять 140 — 150 г/л (14-15 г/100 мл). Наряду с этим может продолжаться усиленный гемолиз оставшихся или вновь образовавшихся резус-положительных телец под влиянием не выведенных в процессе заменного переливания антител.
Методика терапии включает:
- определение содержания гемоглобина и ретикулоцитов раз в неделю;
- введение 0,1 мг фолиевой кислоты раз в неделю;
- у недоношенных детей пероральное введение железа (ферронат суспензия — 1 мл ежедневно), начиная с 5-й нед;
- дополнительная гемотрансфузия в соответствии с индивидуальным состоянием ребенка показана: при ранней анемии немедленно, если содержание гемоглобина ниже 8г/100 мл; при поздней анемии аналогичной тяжести только в случаях неудовлетворительного развития ребенка и угнетения кроветворения, т. е. при снижающемся уровне гемоглобина и отсутствии ретикулоцитов.
Нарушения деятельности ЦНС в качестве последствия ядерной желтухи можно обычно на основании анализа ее течения в послеродовом периоде предусматривать, однако судить об их тяжести невозможно.
Неожиданным отдаленным осложнением может быть нарушение слуха. Нерешенным остается вопрос о том, может ли гипербилирубинемия, особенно при концентрации неконъюгированного билирубина ниже 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл), быть причиной менее серьезных нарушений ЦНС, не представляющих собой типичных последствий перенесенной ядерной желтухи.
В некоторых группах детей, находящихся под наблюдением после перенесения ГБН, были обнаружены нарушения восприятия, речи, также гипотония, умеренная атаксия, у детей других групп они отсутствовали. Большинство таких нарушений, по-видимому, развилось скорее вследствие протрагированной анемии или других осложнений в перинатальном периоде.
В пользу последнего свидетельствует и то, что обнаружение минимальной мозговой дисфункции бывает частым у детей, подвергавшихся терапии с применением внутриматочной гемотрансфузии при тяжелых формах гемолитической анемии.
«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек
При тяжелой изоиммунизации матери рецепторы кровяных телец ребенка могут быть насыщены проникшими антителами в такой степени, что резус-принадлежность ребенка можно ошибочно определить как отрицательную. Такой «блокирующий эффект» не должен вести к снижению терапевтических усилий, так как обнаружение резус-отрицательных кровяных телец наряду с резко положительным тестом Кумбса свидетельствует, наоборот, об исключительно тяжелом течении гемолитической болезни. Одновременно…
Светолечение показано главным образом у детей, страдающих ГБН по АВО-системе, у которых обычно применяется метод наблюдения. Фототерапию начинают с 1-го или 2-го дня жизни ребенка при концентрации билирубина приблизительно 170 мкмоль/л (10 мг/100 мл), когда ненормальный гемолиз обычно диагностируют. Благодаря менее тяжелому течению ГБН на фоне АВО-несовместимости светолечение дает положительный эффект и в результате его…
При клиническом обследовании расценивают жизненные проявления ребенка, окраску и вид кожного покрова, окраску первородной смазки, увеличение размеров печени и селезенки, наличие отеков и асцита, признаки геморрагического диатеза. Если нет необходимости в срочном применении терапевтических мер, ребенка переводят в отделение патологии новорожденных и наблюдают за ним. В случае нарастающей желтухи уровень билирубина исследуется с интервалами 6…
Дифференциальный диагноз гемолитической болезни, развившейся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудностей, если имеются своевременно проведенные и достоверные серологические исследования. Hydrops fetalis имеет типичную клиническую картину, однако может развиваться, хотя и редко, в результате целого ряда других причин, например в результате внутриутробной инфекции, врожденных пороков циркуляторной и респираторной систем, нефротического синдрома. Патогенез отечного синдрома при отсутствии…
Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных. Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина. В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…
Гемоглобин (Hb) — сложный белок, содержащий железо, — есть у всех живых существ, имеющих кровообращение. У человека гемоглобин находится в эритроцитах и служит главным переносчиком кислорода в ткани всего организма. Кровь, протекая через легкие, обогащается кислородом, который в дальнейшем раздается клеткам и тканям. Здесь кислород отсоединяется от гемоглобина и используется тканями в окислительных реакциях. Затем гемоглобин забирает диоксид углерода и устремляется в легкие для восстановления и очередного связывания с кислородом. Чтобы узнать, какой уровень гемоглобина должен быть в крови у новорожденного ребенка, читайте нашу статью.
Какой бывает гемоглобин у новорожденных детей?
Синтезироваться гемоглобин начинает на самых ранних этапах жизни зародыша. На первой неделе появляется эмбриональный гемоглобин (HbE), с 6-7 недели происходит его почти полное замещение фетальным (HbF). А приблизительно на 6 месяце беременности у плода уже вырабатывается взрослый гемоглобин (HbA).
На момент рождения в крови ребенка содержится все три вида гемоглобина: минимально — HbE и HbA, и значительное количество HbF, который в дальнейшем (в течение нескольких недель) замещается «взрослой» формой гемоглобина.
Таким образом, в крови ребенка постепенно начинает доминировать взрослый гемоглобин, а его фетальная форма присутствует в очень малых количествах (не более 1-7%). Поэтому обнаружение повышенного количества HbF у взрослого человека может указывать на развитие заболевания крови. Также по уровню HbF в крови новорожденного судят о степени недоношенности – чем его больше, тем менее зрелым родился ребенок.
Каким должен быть уровень гемоглобина у новорожденного и от чего он зависит?
Говоря о нормальных показателях уровня гемоглобина у новорожденных, трудно указать какие-либо конкретные цифры. Его содержание во многом зависит от условий, при которых родился ребенок. Естественным образом или посредством оперативного вмешательства, с каким весом и на каком сроке. Также имеет значение, болела ли какими-либо заболеваниями женщина в течение беременности. Но в целом, у новорожденных уровень гемоглобина находится в пределах 145—225 г/л. Что является самым высоким показателем за всю жизнь. Приблизительно с 14 дня жизни, уровень гемоглобина начинает снижаться (до 110 г/л), но со временем приобретает значения, присущие взрослому человеку.
Существует большое количество заболеваний и состояний, которые изменяют уровень гемоглобина крови, как в сторону увеличения, так и в сторону снижения от нормы.
Повышение уровня гемоглобина встречается реже. Вызвать его может:
- обезвоживание;
- врожденные заболевания сердца или легких;
- гемолитическая болезнь;
- непроходимость кишечника;
- а также усиленная выработка гемопоэтина — гормона почек, регулирующего образование эритроцитов;
- изредка причиной высокого уровня гемоглобина становится истинная полицетемия — заболевание, при котором существенно увеличивается количество эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.
Более подробно о повышенном уровне гемоглобина у грудничков читайте в этой статье
Дефицит гемоглобина встречается чаще и в основном проявляется в виде анемии, как правило, железодефицитной.
Низкий уровень гемоглобина у новорожденных бывает при врожденных патологиях:
- талласемия,
- дивертикул Меккеля,
- полипоз кишечника,
- массивной кровопотере,
- болезнях костного мозга
- болезнях почек.
В ряде случаев причиной снижения гемоглобина становится:
- слишком ранняя или, наоборот, поздняя перевязка пуповины;
- неправильное или вегетарианское питание (со сниженным количеством железа) женщины во время беременности;
- вскармливание ребенка неадаптированными молочными смесями, коровьим или козьим молоком.
Анемия у новорожденного: чем опасна и как лечить
Железо, входящее в состав гемоглобина, — крайне важен для построения структур головного мозга во внутриутробном периоде. Если у плода, наблюдается дефицит гемоглобина, это может сильно отразиться на его нервно-психическом развитии, росте и наборе массы тела. В отсутствии достаточного количества гемоглобина, а значит, и адекватного снабжения организма кислородом, развивается тканевая гипоксия. Это ведет к снижению иммунитета, развитию заболеваний сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.
Лечебная тактика при железодефицитной анемии складывается из 4 компонентов:
- устранения причин, вызвавших нарушение здоровья младенца;
- нормализации питания (переход на вскармливание адаптированными смесями, введение в рацион мамы продуктов, богатых железом и витаминами, если ребенок находится на грудном вскармливании);
- назначения ребенку железовосполняющих препаратов;
- лечения сопутствующей патологии, появившейся вследствие малокровия и тканевой гипоксии.
Если лечение было подобрано правильно, гемоглобин начнет постепенно повышаться. А к 6-8 неделе терапии в сыворотке крови будет определяться достаточно высокий уровень железа. Это расценивается как показатель, указывающий на нормализацию состояния новорожденного.
Какой должен быть гемоглобин у новорожденных детей, вопрос достаточно распространенный, надеюсь в этой статье мы дали исчерпывающий ответ.