Гемограмма при сидеробластной анемии
Лабораторная диагностика первичной сидеробластической анемии – анализыПервичная сидеробластическая анемия нормоцитная, но нередко бывает макроцитной. Во многих случаях наблюдается «диморфизм эритроцитов»; наряду с макроцитами обнаруживается присутствие гипохромных эритроцитов. Показатель гемоглобина колеблется (от 5 до 7 г на 100 мл), а ретикулоцитов обычно в норме и лишь очень редко несколько завышен. Число лейкоцитов укладывается в норму, однако отмечено немало случаев, в которых этот показатель был меньше нормы, подобно тромбоцитам, что, по существу, подсказывает общее поражение костного мозга. Численный показатель моноцитов высокий. Тоже отмечается в отношении свободного протопорфирина эритроцитов (норма до 36 мкг/100 мл). Щелочный фосфатаз эритроцитов занижен, а иногда даже отсутствует, что составляет лишний признак поражения гранулоцитного ряда (Dameshek, Мунтяну и Попеску). Уровень фолиевокислых солей в сыворотке низкий. В эритробластах отмечается ШИК-отрицательная реакция, по которой эта болезнь отличается от острой эритремии или эритролейкемии (Dameshek и Baldini). Костный мозг гиперпластический при наличии всех рядов крови. В эритроидном ряде гиперплазия весьма выражена, причем иногда отношение гранулоцитов и эритроцитов становится одинаковым или противоположным. В большинстве случаев костный мозг нормобластический, однако, во время течения болезни (или даже с самого начала) развивается одновременно мегалобластическая популяция (Бутояну).
Здесь можно проследить все ступени созревания, однако, при некоторых более тяжелых формах преобладают эритробласты или базофильные мегалобласты, что свидетельствует о значительном нарушении процесса гемоглобинизации. Показатель кольчатых сидеробластов достигает 90%. В ряде гранулоцитов, особенно при нейтропении, можно проследить наличие высокого процента промиелоцитов-миелобластов. Обычно в костном мозге, подобно периферической крови, обнаруживается высокий процент моноцитов. Показатель численности мегакариоцитов укладывается в норму, но у больных страдающих тромбоцитопенией он занижен. Исследования, проведенные электронно-микроскопическим способом выявили чрезвычайное скопление железа в митохондриях, между их гребешками, во всех предшественниках эритробластов. Частицы железа были обнаружены даже в пузырьках цитоплазмы. Иные лабораторные исследования говорят о неэффективности кроветворения, в том числе высокий уровень железа в плазме, рост отложений железа, высокий показатель интенсивности и скорости метаболизма железа в плазме и его малый расход, рост содержания уробилиногена в фекалиях. В принципе продолжительность жизни эритроцитов нормальная. – Также рекомендуем “Лечение первичной сидеробластической анемии – принципы терапии” Оглавление темы “Гематология”:
|
Анемии широко распространены всилу разнообразия причин их вызывающих. Причиной анемии может быть патология эритроцитов, костного мозга, либо системное заболевание.
Общепринятые критерии этого состояния:
НЬ < 120 г/л (Нt < 36%) у женщин и НЬ < 140 г/л (Нt < 42%) у мужчин. Гематологическое обследование при анемии включает гемограмму с определением НЬ, Нt, количества эритроцитов, ретикулоцитов, объема эритроцитов (MCV), среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в 1 эритроците (МСН, МСНС), и исследование мазка периферической крови. Комплексная интерпретация всех показателей красной крови, представляемых современными гематологическими анализаторами, дает богатую информацию для диагностики нарушений эритропоэза, контроля за терапией, оценки степени тяжести патологии. Уровень гемоглобина и гематокрит – показатели общего количества эритроцитов, но при интерпретации этих показателей следует учитывать объем циркулирующей крови (ОЦК). Сразу после острой кровопотери НЬ остается нормальным, так как для восстановления ОЦК требуется некоторое время. При беременности, напротив, НЬ обычно снижен, несмотря на нормальное общее количество эритроцитов, что объясняется повышением ОЦК.
Гемоглобин крови
Повышение ↑ уровня
- Полицитемия, эритроцитоз, дегидратация, врожденный или приобретенный цианоз, хронические заболевания сердца и легких, почечная киста, эритропоэтин-секретирующие опухоли, эритремии.
- Ложное повышение результатов может наблюдаться при гипертриглицеридемии вследствие мутности сыворотки, лейкоцитозе, если число лейкоцитов превышает 25 х 109/л, наличии HbC или HbS, легко преципитирующихся глобулинов, например, при миеломной болезни или при макроглобулинемии Вальденстрема, прогрессирующих заболеваниях печени, у заядлых курильщиков вследствие образования функционально неактивного HbCO.
Снижение ↓ уровня
- Острая кровопотеря, гипергидратация, анемия
Гематокрит
Повышение ↓ уровня
- Эритроцитозы: хронические заболевания легких, высотная болезнь, поликистоз почек, новообразования почек, сопровождающиеся усиленным образованием эритропоэтина
- Состояние уменьшения ОЦК: перитонит, ожоговая болезнь
- Дегидратация: профузный понос, неукротимая рвота, диабет, чрезмерное потоотделение
Снижение ↓ уровня
- Анемии, беременность, гиперпротеинемии, гипергидратация, состояние увеличенного объема циркулирующей плазмы
Эритроциты
Увеличение ↑ количества
- Реактивные эритроцитозы, вызванные дефицитом кислорода в тканях (легочное сердце; пороки сердца; эмфизема легких) или вызванные избыточным образованием эритропоэтинов (поликистоз почек, новообразования, болезнь и синдром Кушинга), дегидратация
Уменьшение ↓ количества
- Острая кровопотеря, гипергидратация, анемия
Содержание ретикулоцитов отражает скорость продукции эритроцитов и служит показателем ответа костного мозга на анемию. Содержание ретикулоцитов обычно выражают в процентах от числа эритроцитов. Для оценки тяжести анемии целесообразно использовать «ретикулоцитарный индекс»: % ретикулоцитов х гематокрит больного / 45 х 1,85, где: 45 – нормальный гематокрит, а 1,85 – количество суток необходимых для поступления новых ретикулоцитов в периферическую кровь Ретикулоцитарный Индекс (РИ) вычисляется с поправкой на тяжесть анемии и отражает реакцию на нее костномозгового кроветворения. РИ выше 2-3% соответствует адекватному ответу костного мозга на анемию.
Повышение ↑ РИ
- Кровопотеря или разрушение эритроцитов (увеличение в 3-6 раз), гемолитическая анемия (до 300%), лечение В12-дефицитной анемии (ретикулоцитарный криз на 5-8 день терапии витамином В12, количество ретикулоцитов при этом может повышаться до 200 %), эффективная терапия железодефицитных анемий препаратами железа, талассемия, малярия.
- Индекс > 2-3 – свидетельство увеличения образования эритроцитов.
Понижение ↓ РИ
- Угнетение продукции эритроцитов, неэффективный эритропоэз.
- Индекс < 2 – свидетельство гипопролиферативного компонента анемии;
- Апластическая анемия, гипопластическая анемия, нелеченная В12-дефицитная анемия, аутоиммунные заболевания системы кроветворения, алкоголизм, метастазы рака в кости, микседема, заболевания почек.
Значения MCV < 80 fl | Значения MCV = 80-100 fl | Значения MCV > 100 fl |
МИКРОЦИТАРНЫЕ | НОРМОЦИТАРНЫЕ | МАКРОЦИТАРНЫЕ И МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ |
Железодефицитные | Апластические | Дефицит В12 |
Талассемии | Гемолитические | Дефицит фолиевой кислоты |
Сидеробластические | Гемоглобинопатии | |
После кровотечений | ||
| Анемии, которые могут сопровождаться микроцитозом (гемоглобинопатии, нарушение синтеза порфиринов, отравления свинцом) | Анемии, которые могут сопровождаться нормоцитозом (регенераторная фаза железодефицитной анемии) | Анемии, которые могут сопровождаться макроцитозом (миелодиспластические синдромы,гемолитические анемии, болезни печени) |
Средний эритроцитарный объем (MCV) используется для классификации анемий на микроцитарную, нормоцитарную и макроцитарную. Для правильной интерпретации MCV необходимо принимать во внимание эритроцитометрическую кривую. Эритроцитометрическая кривая – гистограмма распределение эритроцитов по объему в результате анализа нескольких тысяч частиц объемом от 40 фл до 240 фл. Эритроцитарные гистограммы четко показывают наличие микроцитов, макроцитов или смешанной популяции эритроцитов, наглядно демонстрируют положительную динамику при лечении анемий.
Рисунок эритроцитарной гистограммы может изменятся при наличии в исследуемой крови большого количества шизоцитов, макротромбоцитов, агглютинатов эритроцитов или тромбоцитов, малых лимфоцитов. Плато справа от пика свидетельствует о присутствии значительного количества фрагментов эритроцитов, макроформ тромбоцитов или агрегатов тромбоцитов. Дополнительный пик за счет элементов более 140 фл чаще всего связан с наличием эритроцитарных агглютининов. При хроническом лимфолейкозе с преобладанием малых лимфоцитов на эритроцитарной гистограмме появляется дополнительный пик в области приблизительно 200 фл.
- Нормальные показатели MCV могут сопровождать ранние стадии железодефицитных, сидеробластных и мегалобластных анемий, анемии при заболеваниях почек, эндокринных нарушениях, острые постгеморрагические анемии, наследственный микросфероцитоз, анемии при лейкозах, апластические анемии, белковую недостаточность, смешанную недостаточность питания.
- MCV меньше нормальных величин, оценивается как микроцитоз и наблюдается при железодефицитных анемиях, талассемии, сидеробластных анемиях, анемиях при хронических инфекциях, злокачественных опухолях, системных заболеваниях, гемоглобинопатиях.
- MCV больше нормальных величин – макроцитоз. Характерен для мегалобластных, апластических, тяжелых гемолитических анемиях, МДС, при лейкозах, на фоне лечения цитостатическими препаратами.
- Ложное снижение MCV наблюдается при гипергликемии (более 20 ммоль/л).
NB Интерпретировать индекс MCV необходимо в комплексе с другими показателями крови
Содержание гемоглобина в эритроците (MCH)
- Нормальное содержание MCH наблюдается при апластических анемиях, лейкозах, МДС, анемиях при заболеваниях почек, эндокринных нарушениях, белковой недостаточности.
- Снижение – характерно для выраженной железодефицитной анемии, талассемии, сидеробластной анемии, анемии при злокачественных опухолях, хронических инфекциях, системных заболеваниях и др.
- Высокий уровень MCH наблюдается при мегалобластных анемиях, МДС, лейкозах, тяжелых гемолитических анемиях, лечении цитостатиками.
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)
- Снижение MCHC свидетельствует о нарушении синтеза гемоглобина и сопровождает железодефицитные, сидеробластные анемии, талассемию, полиэтиологические микроцитарно-гипохромные анемии при хронических инфекциях, онкологических и системных заболеваниях.
Коэффициент анизотропии эритроцитов (RDW) отражает различия в объеме эритроцитов, используется для оценки анизоцитоза и полезен в дифференциальной диагностике анемий с близкими значениями MCV. Например, как для талассемии, так и для железодефицитной анемии характерен низкий MCV, но при талассемии форма кривой нормальная, а при железодефицитной анемии – расширенная. Этот показатель дает количественную оценку разброса эритроцитов по объему, поэтому RDW в пределах нормы (11,5-14,5%) свидетельствует о наличии в данной пробе лишь гомогенной по объему популяции эритроцитов (нормо-, микро- или макроцитов). RDW более 15,0% указывает на присутствие гетерогенных по объему клеток ( микро-, нормо-,макро- и шизоцитов). В связи с вышесказанным, RDW необходимо оценивать только параллельно с анализом гистограммы эритроцитов и морфологическим исследованием мазка крови.
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
При наследственных формах в гемограмме выявляют анемию различной степени тяжести. Как правило, с возрастом анемия усиливается, имеет гипохромный характер (цветовой показатель снижен до 0,4-0,6). В мазках обнаруживают гипохромные эритроциты, вместе с тем, среди них встречаются и нормохромные; также определяют анизоцитоз со склонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в пределах нормальных показателей. Количество лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы.
При свинцовой интоксикации в гемограмме выявляют гипохромную анемию, гипохромные эритроциты, мишеневидные формы, анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Постоянным характерным симптомом свинцовой интоксикации является базофильная зернистость эритроцитов.
В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, изменяется соотношение различных форм нормоцитов: увеличивается количество базофильных клеток и резко снижается число гемоглобинизированных оксифильных нормоцитов. Патогномоничным является увеличение (д 70 % при наследственных формах) количества сидеробластов (выявляют при специальной окраске), имеющих характерную морфологию. Гранулы железа в клетке кольцом окружают ядро – кольцевидные сидеробласты. Такая морфология обусловлена накоплением железа, не использованного для синтеза гема в митохондриях клетки.
При биохимическом исследовании при всех формах отмечается повышение уровня железа сыворотки в 2-4 раза и более по сравнению с нормой. Коэффициент насыщения трансферрина железом возрастает до 100 %.
Диагностика сидеробластных анемий
Диагноз наследственных форм анемии подтверждается исследованием содержания порфиринов в эритроцитах. Установлено, что при наследственных формах сидероахрестических анемий снижено содержание протопорфирина эритроцитов. Содержание копропорфирина эритроцитов бывает и повышенным, и пониженным. В норме средний уровень протопорфирина эритроцитов в цельной крови – 18 мкг %, а верхняя граница в отсутствие анемии – 35 мкг %. Для изучения содержания запасов железа и подтверждения гемосидероза применяется десфераловая проба. После внутримышечного введения 500 мг десферала в норме с мочой выводится 0,6-1,2 мг железа в сутки, а у больных сидеробластной анемией – 5-10 мг/сут.
Для диагностики свинцового отравления определяют уровень свинца в венозной крови; уровень протопорфири-на эритроцитов в цельной крови – уровень выше 100 мкг %, как правило, свидетельствует о токсическом действии свинца.
При хроническом отравлении свинцом на рентгенограммах коленных суставов обнаруживают расширение и уплотнение участков кальцификации в дистальных отделах бедренной кости, проксимальных отделах большеберцовой и малоберцовой костей (свинцовые линии). В случае острого отравления, обусловленного проглатыванием предметов, содержащих свинец, их можно обнаружить с помощью обзорной рентгенограммы брюшной полости в переднезадней проекции. Рентгенограмму коленных суставов у детей до 3 лет интерпретировать сложно, поскольку за свинцовые линии можно принять нормальные изменения костей в период быстрого роста. Характерная локализация изменений костей с большой вероятностью свидетельствует о хронической свинцовой интоксикации. Свинцовые линии, как правило, появляются, когда уровень свинца длительно – более 6 нед – превышает 50 мкг %.
При умеренном повышении уровня свинца в крови (35-45 мкг %), если результаты других исследований противоречивы, проводят пробу с ЭДТА. Кальциево-динатриевую соль ЭДТА вводят в дозе 1000 мг/м2/сут или 35 мг/кг/сут внутримышечно или в виде внутривенной инфузии в течение 1 часа. Тест считается положительным, если в моче, собранной в течение суток, содержится 1 мкг свинца в расчете на 1 мг введенной дозы ЭДТА. Нет смысла определять концентрацию свинца в моче. Диагностическое значение имеет только количество свинца, экскретируемое за определенный промежуток времени, в расчете на введенную дозу ЭДТА. При проведении теста необходимо обеспечить потребление достаточного количества жидкости и собрать всю мочу. В общем анализе мочи при свинцовой интоксикации можно обнаружить лейкоцитурию, цилиндрурию, глюкозурию или аминоацидурию (как правило, когда концентрация свинца в крови превышает 100 мкг %).
План обследования больного при сидероахрестических анемиях
- Анализы, подтверждающие наличие сидероахрестической анемии.
- Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов.
- Миелограмма с обязательным окрашиванием мазков на берлинскую лазурь для выявления кольцевидных сидеробластов.
- Биохимический анализ крови: «железо-комплекс», АЛТ, ACT, ФМФА, билирубин, сахар, мочевина, креатинин.
- Анализы, уточняющие форму сидероахрестической анемии.
- Уровень протопорфирина эритроцитов в цельной крови.
- Уровень свинца в цельной крови.
- Десфераловая проба.
- Проба с ЭДТА.
- Рентгенограмма коленных суставов.
- Анамнез жизни ребенка. Обратить особое внимание на место жительства, домашние условия, обстановку, особенности аппетита, питания, поведения, частоту стула. Уточнить, какие лекарственные препараты принимает ребенок.
- Семейный анамнез – наличие сидеробластной анемии у родственников.
- Общеклинические обследования: анализ мочи, кала, ЭКГ, осмотр специалистов, УЗИ органов брюшной полости, почек, сердца и другие обследования проводятся по индивидуальным показаниям.
Клинические и лабораторные признаки отравления свинцом
Лёгкое | Умеренное | Тяжелое | |
Источник свинца | Пыль или почва | Краски | Краски (поедание при извращённом аппетите) |
Симптомы | Отсутствуют | Снижение аппетита и поведенческие расстройства | Боль в животе, раздражительность, сонливость, лихорадка, гепатоспленомегалия, атаксия, эпилептические припадки, повышение внутричерепного давления, кома, признаки дефицита железа |
Предрасполагающие факторы | Дефицит железа | Дефицит железа | Дефицит железа |
Последствия | Нарушение познавательных способностей | Поведенческие расстройства, нарушение познавательных способностей | Стойкие неврологические нарушения |
Уровень свинца в цельной крови, мкг % | 25-49 | 49-70 | >70 |
Уровень протопорфирина эритроцитов, мкг % | 35-125 | 125-250 | >250 |
Коэффициент насыщения трансферрина железом | |||
Уровень сывороточного ферритина, нг/мл | |||
Проба с ЭДТА: содержание свинца в суточной моче в расчете на 1 мг ЭДТА | 1 | >1 | |
Анализ мочи | Аминоацидурия, глкжозурия | ||
Рентгенограммы коленных суставов, почек, мочевого пузыря | Без изменений | Изменения коленных суставов | Изменения коленных суставов, почек, мочевого пузыря |
Компьютерная томография головы | Признаки повышения внутричерепного давления | ||
Скорость распространения возбуждения по нерву | Увеличена | ||
Общий анализ и мазок крови | Анемия лёгкой степени | Анемия, базофильная зернистость эритроцитов |
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]