Гемолитическая анемия у детей лечится или нет

Гемолитическая анемия — это группа расстройств, при которых эритроциты разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает их продуцировать. Термин для разрушения эритроцитов — гемолиз.

Анемия — состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.

Код(ы) МКБ-10:

МКБ-10
Код	Название
D55-59	Гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) характеризуется преждевременным разрушением эритроцитов, вызванным аутоантителами, связывающими поверхностную мембрану эритроцитов, с последующим разрушением ретикулоэндотелиальной системой или механизмом, опосредованным комплементом. Это относительно редкое заболевание с предполагаемой частотой 1—3 случая на 100 000 населения в год, и нет никаких доказательств того.

Что вызывает гемолитическую анемию у ребенка?

Гемолитическая анемия может вызываться двумя видами причин:

Внутренними — когда клетки крови разрушаются изнутри. Этот тип анемии часто наследуется. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию или эритроцитоз. Эти условия производят красные кровяные клетки, которые не живут так долго, как нормальные красные кровяные клетки.

Внешними — когда красные кровяные тельца разрушаются от внешних факторов. Это также называется аутоиммунной гемолитической анемией.

Внешние причины гемолитической анемии

Инфекции, бактерии или вирусы

Лекарства-антибиотики — пенициллин или сульфаниламиды, лекарства от малярии или ацетаминофен

Различные формы рака (лейкемия, лимфома или другие опухоли)

Аутоиммунные нарушения — системная красная волчанка (СКВ, или волчанка), ревматоидный артрит, синдром Вискотта — Олдрича или язвенный колитю

Гиперспленизм — состояние, при котором селезенка разрушает больше эритроцитов, чем обычно

Некоторые виды внешней гемолитической анемии являются временными и проходят в течение нескольких месяцев. В других случаях заболевание может стать хроническим с периодами ремиссий и рецидивов.

Симптомы гемолитической анемии у ребенка

Наиболее распространенные симптомы гемолитической анемии у детей следующие:

бледная кожа;
желтуха, или пожелтение кожи и глаз;
моча темного цвета;
лихорадка;
слабость;
головокружение;
путаница;
непереносимость физической активности;
увеличение селезенки и печени;
быстрое сердцебиение;
шум в сердце.

Симптомы гемолитической анемии могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с доктором при диагностике состояния здоровья ребенка.

Как диагностируется гемолитическая анемия у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка может заподозрить гемолитическую анемию исходя из данных в истории болезни вашего ребенка и физического осмотра.

В случае появления симптомов анемии у вашего ребенка необходимо пройти следующие тесты:

Гемоглобин и гематокрит. Этот тест измеряет количество гемоглобина и эритроцитов в крови.
Полный анализ крови (CBC). Этот тест проверяет эритроциты и лейкоциты, тромбоциты (тромбоциты), а иногда и молодые эритроциты (ретикулоциты). Он включает в себя гемоглобин и гематокрит и более подробную информацию об эритроцитах.
Периферический мазок. Небольшой образец крови рассматривается под микроскопом. Клетки крови проверяют, выглядят ли они нормально или нет.
Другие анализы крови. Эти тесты проверят на лактатдегидрогеназу, билирубин и гаптоглобин, которые могут вызывать продолжающийся гемолиз. Некоторые тесты могут найти антитела, которые вызывают гемолиз.
Анализ мочи. Эти тесты могут проверить на гемоглобин из разрушающихся эритроцитов.
Аспирацию костного мозга, биопсию или и то и другое. Небольшое количество жидкости костного мозга (аспирация), твердой ткани костного мозга (биопсия ядра), часто из тазобедренных костей, или оба проверяются на количество, размер и зрелость клеток крови. Этот тест может также искать аномальные клетки.

Как лечится гемолитическая анемия у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов вашего ребенка, его возраста и общего состояния здоровья, а также от того, насколько далеко зашла болезнь. Имеет значение и причина болезни.

Ребенка с гемолитической анемией часто лечит гематолог. Это эксперт по проблемам крови. Некоторые дети не нуждаются в лечении.

Лечение включает в себя:

Гемотрансфузии

Лекарства — кортикостероиды или стероиды

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Ритуксимаб — лекарство для контроля иммунной системы

Антибиотики для лечения инфекции, если это является основной причиной

Другие лекарства в зависимости от типа гемолитической анемии

Некоторым детям могут быть также назначены:

Спленэктомия. Это операция по удалению селезенки.
Иммуносупрессивная терапия. Это использование других лекарств для контроля иммунной системы.
Плазмаферез. Это удаление антител из крови, которые разрушают эритроциты.
Трансплантация стволовых клеток. В тяжелых случаях аномальные клетки костного мозга заменяются донорским костным мозгом.

Каковы возможные осложнения гемолитической анемии у ребенка?

Осложнения зависят от причины гемолитической анемии и включают:

Побочные эффекты лекарств, например повышенный риск заражения кортикостероидами

Желчные камни или камни в желчном пузыре

Тромбы и сгустки крови в легких (легочная эмболия)

Почечную недостаточность

Шок

Сердечную недостаточность

Как помочь ребенку жить с гемолитической анемией?

Управление гемолитической анемией зависит от того, насколько серьезны симптомы. У детей с легкими симптомами регулярно берется кровь на анализ.

Лечение детей с более серьезными симптомами происходит гораздо сложнее. У них также часто берется кровь на анализ. У таких детей могут быть проблемы с повседневной деятельностью из-за их симптомов или применяемого метода лечения. Если ваш ребенок принимает лекарство, повышающее риск заражения, он должен держаться подальше от больных людей.

В каких случаях нужно идти к врачу?

Обратитесь к лечащему врачу сразу, как только поведение вашего ребенка начало меняться. Например, ваш ребенок может быть не таким активным, как обычно. Также необходимо немедленно обратиться к врачу, если у вашего ребенка наблюдается изменение цвета мочи и кожи.

Ключевые моменты о гемолитической анемии у детей:

Гемолитические анемии — это группа состояний, при которых разрушаются эритроциты

Гемолитическая анемия может быть наследственным заболеванием или может быть следствием аутоиммунных состояний, инфекций, рака или лекарств

Многие дети не нуждаются в лечении. При необходимости лечения назначают переливания крови, стероиды и др.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от лечащего врача вашего ребенка:

Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые перечислит лечащий врач вашего ребенка.
Узнайте, почему назначается новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также узнайте, каковы побочные эффекты.
Выясните, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
Узнайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Выясните, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
Если необходима следующая встреча с врачом, запишите ее дату, время и цель.

В любом случае при возникновении симптомов анемии у ребенка необходимо в срочном порядке обратиться к лечащему врачу. Он поставит точный диагноз и в скорейшем времени назначит требуемое лечение, если оно будет необходимо.

Анемия Минковского — Шоффара

Данное заболевание (другое его название — микросфероцитоз) с частотой возникновения в 2—3 случая на 10 000 новорожденных является наследственной патологией. Главным проявлением болезни выступает стремительно развивающиеся малокровие (анемия), это вызвано тем, что в селезенке преждевременно разрушается значительное количество дефектных эритроцитов.

Основные причины возникновения и механизм развития

Естественные размеры и форма эритроцитов позволяют им беспрепятственно проходить в капиллярах, которые являются самыми мелкими сосудами в организме и через стенки которых происходит газообмен в тканях.

Заболевание Минковского — Шоффара развивается вследствие наличия генного дефекта, нарушающего синтез стенок эритроцитов вследствие уменьшающегося наличия белка спектрина.

Внутрь эритроцитов начинают интенсивно поступать ионы натрия и воды, что неминуемо приводит к их расширению в размерах. В тот момент, когда эритроцит принимает сферическую форму, он теряет эластичность, из-за этого, проходя по сосудам, деформируется, а в дальнейшем очень быстро разрушается полностью.

Это приводит к дефициту количества эритроцитов, и начинает развиваться гемолитическая анемия. Чаще всего заболевание является наследственным от родителей, от одного из которых и передается дефектный ген. В более редких случаях, когда родители здоровы, болезнь Минковского — Шоффара возникает вследствие первичной мутации в процессе внутриутробного развития.

Факторы, провоцирующие первичные мутации

Воздействие рентгеновского и радиационного излучения

Токсическое воздействие на геном попавших в организм во время беременности химических веществ (медикаменты, алкоголь, никотин, наркотические вещества и прочие)

Вирусная инфекция, поразившая организм плода. ДНК вируса встраивается в клеточный геном и провоцирует мутацию

Все перечисленные факторы могут приводить, помимо микросфероцитоза, и к другим патологиям внутриутробного развития плода, поэтому следует во время беременности стараться избегать их воздействия. В физиологическом отношении своеобразным фильтром для отработанных эритроцитов является селезенка — именно она утилизирует мертвые эритроциты, продолжительность службы которых в среднем составляет 90—120 дней.

Симптомы микросфероцитоза

Чаще всего ярко выраженная симптоматика проявляется у детей в дошкольном и раннем школьном возрасте, а степень выраженности зависит только от количества дефектных эритроцитов. Так как течение заболевания цикличное (волнообразное), то характерны периоды гемолитического криза и межприступного периода.

Гемолитический криз — это одновременное разрушение большого количества эритроцитов. Межприступный период клинически проявляется признаками малокровия, кожа и слизистые глаз становятся бледными с небольшой желтушностью.

Гемолитический криз характеризуется такими клиническими проявлениями:

желтухой — желтушно-зеленоватым окрашиванием кожи, слизистых вследствие увеличенного количества в крови продуктов распада гемоглобина разрушенных эритроцитов;
повышением температуры тела до +38 °C, головной болью, головокружением, общей слабостью;
болями в животе, которые могут иметь спастический характер;
болью в области печени под правым подреберьем вследствие ее увеличения;
увеличением в размерах селезенки.

Патология эритроцитов может длительно не проявлять себя абсолютно ничем, выраженность симптомов зависит от количества погибших телец. В таких случаях единственным симптомом, на который следует обратить внимание, выступит чуть заметная желтушность на коже и склерах глаз зеленоватого оттенка.

Осложнения и последствия болезни

В раннем детском возрасте при серьезной форме микросфероцитоза последствием постоянного малокровия может стать отставание ребенка в психическом и соматическом развитии. Очень важно для успешного лечения этого заболевания раннее выявление деструктивных процессов, ведь перечисленные последствия в течение жизни исправить невозможно.

Диагностические мероприятия

Диагностировать микросфероцитоз не составляет особых трудностей. Измененные эритроциты определяются анализом мазка крови при микроскопии по Романовскому — Гимзе.

Нормальные эритроциты имеют форму двояковогнутого диска, деформированные — сферическую. Подсчетом процентного соотношения числа измененных форм и общего количества эритроцитов определяется тяжесть заболевания.

Клинически значимым является течение болезни, при котором сферические эритроциты составляют 10—20 % от общего их числа. Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний.

Для заблаговременной диагностики заболевания и других отклонений системы крови необходимо проводить профилактический анализ крови ребенку ежегодно.

Лечение микросфероцитоза

Исходя от тяжести процесса назначается лечебная последовательность. При легком течении микросфероцитоза активные лечебные мероприятия не проводятся. Ребенок госпитализируется в стационар только при развитии приступа гемолитической анемии.

В лечебном учреждении проводится дезинтоксикационная терапия для выведения продуктов распада гемоглобина из организма, также для восстановления уровня эритроцитов в крови прописывается прием витаминов и препаратов железа.

Тяжелое течение требует проведения операции спленэктомии (удаление селезенки). При этом количество деформированных эритроцитов не уменьшается, но уже не происходит их разрушение при прохождении через селезенку. Такой исход считается методом радикальной терапии болезни Минковского — Шоффара.

Прогноз при заболевании Минковского — Шоффара весьма благоприятный при условии своевременного выявления отклонения и правильном лечении, особенно это касается предотвращения развития малокровия, которое сказывается на дальнейшем развитии.

Источник

Гемолитическая анемия – это заболевание, которое состоит из нескольких патологий, общей симптоматикой которых является усиленное разрушение эритроцитов в сосудистом русле. Данный вид болезни занимает более 5% всей анемии. Учёные продолжают изучать гемолитические анемии, классификация которых делит формы заболевания на наследственную и приобретённую. В статье будет рассмотрена тема, почему происходит развитие этого недуга.

Гемолитическая анемия — разрушение эритроцитов

Механизмы развития

В основе расстройства лежит группа факторов. Как правило, все месте и в одно время они не встречаются. Действует какой-либо провокатор. Если говорить подробнее.

Механическое нарушение целостности эритроцитов

Возникает при множестве заболеваний костного мозга, также селезенки. Бывают собственно патологии крови. Сюда можно отнести ДВС-синдром, воспалительно-инфекционные процессы. Особенно редкие, например, малярия.

Бывает механическое повреждение красных кровяных телец при воспалении селезенки, печени. Вариантов масса и выяснять, что к чему предстоит специалисту.

Интересно, что идентичные проблемы наблюдаются у тех, кто интенсивно занимается физическими нагрузками. Рискуют спортсмены, работники механического труда.

Токсическое поражение

Особенно опасны соединения ртути, мышьяка, свинца, тяжелых металлов и летучие пары ядов. При попадании в кровеносное русло, эти компоненты инициируют ускоренное разрушение эритроцитов.

Процесс, его скорость зависит от того, насколько много вещества попало в организм.

Рискуют работники вредных химических предприятий. Также прочие лица, контактирующие с опасными реагентами. Например, в лабораториях.

Распад эритроцитов без внешних причин

Обычно речь идет об аутоиммунных процессах. Воспалении, при котором нет инфекционного фактора. Организм атакует сам себя. Принимает здоровые ткани и клетки за чужеродных агентов и уничтожает их.

В этом случае эритроциты разрушаются под влиянием особых веществ, которые синтезирует иммунная система.

Лечить подобные патологические процессы непросто из-за двойственности эффекта. Угнетают защитные силы — растет риск инфекций. Оставляют все как есть — нарушается клеточное дыхание и питание.

Деструкция эритроцитов возможна не только при аутоиммунных процессах. Тяжелые, сложные инфекционные расстройства провоцируют примерно тот же эффект.

Опасными реагентами выступают токсины, которые вырабатывают бактерии. Или продукты распада клеток, при вирусном инфицировании.

Врачи оценивают эти механизмы в контексте причины болезни. Только потом можно делать выводы относительно состояния здоровья и методов терапии.

Классификация

Приобретенные формы нарушения подразделяют по характеру (этиологии).

Механическая анемия. О ней и прочих видах уже было сказано. Развитие происходит в результате прямого физического повреждения красных кровяных телец. Встречается, в том числе при естественных причинах. Например, интенсивной физической нагрузке, повышенной температуре тела и прочих расстройствах.
Аутоиммунная. Развивается, когда организм атакует сам себя.
Токсические формы. При отравлении опасными химическими реагентами. В некоторых случаях таковыми выступают лекарства. Вопрос остается открытым, всегда нужно смотреть, что стало причиной патологии.
Встречаются и более редкие формы. Повреждения мембран эритроцитов как типичный вариант. Обычно процесс временный. По крайней мере, если не затронуты ДНК структуры организма.

При этой форме расстройства поражается клеточная стенка, эритроциты становятся хрупкими. Подобное возможно при лучевой болезни, отравлениях. В любом случае, это отдельная форма нарушения.

Нередко виновником процесса становится сам организм. То есть красные тельца не испытывают влияния извне. Как правило, такие расстройства имеют наследственный характер.

Среди них выделяют группу болезней:

Мембранопатии. Как следует из названия расстройства, развивается после физического повреждения клеточной стенки. Например, акантоцитоз. Когда в кровеносное русло выходят красные тельца с большим количеством побочных выростов, что хорошо заметно на картине крови.

Это результат нестабильности мембраны. Цитоплазма без проблем растягивает ее структуры и придает причудливую форму. Понятно, что такие тельца работать не могут.

Есть и другие типы расстройства. Например, овалоцитоз, микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара. Полноценные синдромы.

Нарушения, связанные с недостатком гемоглобина. Или его избытком. Вариантов несколько. Эритроциты стремятся перенести больше вещества. Отсюда возможные аномальные трансформации. Частный случай — серповидноклеточная анемия. Но вероятны и прочие расстройства.

Ферментопатии. Заболевания при которых нарушается нормальный синтез специфических катализаторов организма. Если ферментов недостаточно, обменные процессы замедляются, затем наступает фаза компенсации. Правда, мнимой. Поскольку эритроциты трансформируются и работать уже не могут. Это попытки восстановить клеточное дыхание.

Классификации мало что скажут самому пациенту. Расшифровывать и описывать процесс должны врачи. В этом случае — гематологи.

Симптомы приобретенной формы

Клиническая картина довольно специфична. Доктора могут распознать начало процесса.

Нужно отметить, что наследственные и приобретенные гемолитические анемии проявляются неодинаково.

Если говорить о вторичных нарушениях, которые взяли старт во взрослом или подростковом возрасте:

Желтуха, как характерный симптом гемолитической анемии развивается спустя несколько суток от начала патологического процесса. Так происходит из-за транспортировки большого количества непрямого билирубина. Он перемещается в русло при разрушении красных кровяных телец. В зеленоватый оттенок окрашиваются кожа, склеры глаз, также меняется цвет мочи, кала.

Повышение температуры тела. Обычно субфебрилитет до 38 градусов Цельсия. Примечательно, что симптом в 20-30% случаев наблюдается и перед тем, как начинается гемолитическая анемия— это первые проявления. Если развивается криз, температура растет до 39 градусов и выше.
Ощущение слабости, сонливости. До такой степени, что пациент не может нормально перемещаться. При остром состоянии симптом становится сильнее.
Головокружение. Ощущение вращения мира перед глазами — не единственное проявление. Тошнота, рвота, проблемы с координацией. Также встречаются расстройства речи, интеллектуальной составляющей. Одним словом — неврологические симптомы. Очаговые и общие.
Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Гемолитическая анемия влияет на все ткани, мышечный орган начинает работать активнее из-за недостаточного поступления кислорода. Так тело пытается компенсировать нарушение, правда смысла в этом мало.

С течением времени симптом сменяется обратным явлением — брадикардией. Далее возможна остановка сердца, инфаркт. Доводить до этого не следует.

Одышка. Также непереносимость физических нагрузок. Пациент не может подняться на лестницу, не говоря о длительных прогулках в интенсивном темпе. Или о спортивных упражнениях.
Скачки артериального давления. Не всегда.
Боли в области печени. Правое подреберье. Также в пояснице. Дискомфорт в суставах возможен в предшествующее время. Пока болезнь еще не началась.

Внимание:
Если не начать лечение в ближайшие дни, возможна гангрена пальцев рук или ног.

Кровообращение нарушается, следовательно, на периферические сосуды сил у организма не остается.

Пациенты в остром состоянии плохо переносят холод. Из-за него мелкие капилляры, которые питают руки и ноги сужаются. Это приводит к дистрофии тканей и гангрене. Поэтому больным рекомендуется тепло одеваться и не подвергать себя низким температурам.

Поздние проявления гемолитической анемии обусловлены почечной и печеночной недостаточностью. Сами эти патологические процессы дают массу опасных симптомов.

Задержка мочеиспускания, олигурия, когда мочи выходит менее 300 мл в сутки, нарушения мозговой деятельности. Также кровотечения и кома. В этом случае почти не миновать летального исхода. Поэтому медлить с лечением нельзя.

Все симптомы, так или иначе, обусловлены гипоксией органов, тканей. И собственно самим разрушением эритроцитов.

Содержание:

Причины развития патологии
Симптоматика
Лечебно-профилактические методы

Причины наследственной серповидно-клеточной анемии →

Гемолитическая болезнь новорожденных — врожденная патология, которая приводит к проявлениям гемолитической желтухи или анемическому состоянию младенца. Гемолитическая анемия — что это такое? Второе название диагноза, обусловленного конфликтом эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка.

Признаки наследственной формы

Наследственные формы болезни проявляются не менее ярко. Клиническая картина появляется едва ли не с рождения человека.

Среди возможных симптомов:

Механическая желтуха. Как и в описанном выше случае.
Холецистит. Воспаление желчного пузыря. Встречается чуть не у половины пациентов. Также с течением времени вероятно образование камней в небольшом органе. Тогда не обойтись без операции.
У 30-40% пациентов увеличивается печень. Это хорошо заметно на УЗИ. Больным даже в ремиссии нужно регулярно проходить ультразвуковое исследование. Не менее раза в полгода. По показаниям или если на то есть рекомендация врача — раз в 3 месяца или чаще.
Гемолитические анемии вызывают рост селезенки. Доктора, как правило, выбирают выжидательную тактику. То есть смотрят как орган поведет себя дальше.

Отсутствие динамики рассматривают как плюс. Если же селезенка продолжает расти, несмотря на лечение, нужно ее удалять. Задача не столь сложная, но не стоит дожидаться разрыва органа. Поэтому так важно раньше обращаться к врачам.

Изменение цвета мочи. Урина становится красноватой. Но примесей крови в ней нет. Также при запущенных формах, если наблюдается массивный распад эритроцитов, оттенок становится темным. Почти черным.
Изменение цвета кала. На насыщенно коричневый. Это результат влияние пигмента-билирубина. Специфичный показатель.

Симптомы при гемолитической форме анемии характерны, потому у врачей не возникает сложностей в том, чтобы распознать болезнь. Достаточно базовых диагностических мероприятий.

Гемолитический синдром в 5-10% случаев провоцирует полноценное кризовое состояние. Во время такого эпизода растет температура, повышается давления. Возникают проблемы с сознанием, нарушения высшей нервной деятельности. Пациент может впасть в кому и погибнуть от проявлений, течения болезни.

Как протекает гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии — группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом — гемолизом эритроцитов. Гемолиз (их повреждение) происходит в важных органах: печени, селезенке и мозговом веществе костей.

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребенка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера.

Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

При анемии у детей наблюдают бледность кожи, которая возникает также при недостаточности наполнения кровью сосудистого русла, почечных заболеваниях, туберкулезной интоксикации.

Основное отличие истинной анемии от псевдоанемии – это окраска слизистых оболочек: при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии – остаются розовыми (оценивают цвет конъюнктивы).

Течение и прогноз зависят от формы и тяжести болезни, от своевременности и правильности лечения, от степени иммунологической недостаточности.

Причины

Провокаторов много. Об общих виновниках уже было сказано. Если рассмотреть факторы подробнее.

Инфекционные болезни. Мононуклеоз (поражение вирусом Эпштейна-Барр) и пр. Особенно опасны стрептококки. Некоторые штаммы называются гемолитическими, что вполне справедливо.

Продукты жизнедеятельности пиогенной флоры разрушают красные кровяные тельца. Чем интенсивнее болезнь, тем хуже. Эритроциты распадаются быстрее и в больших количествах.

Аутоиммунные отклонения. От системной красной волчанки и до язвенного колита. В этом случае кровяные тельца «попадают под раздачу» случайно. В результате гиперсенсибилизации организма, повышения его чувствительности, иммунитет неадекватно реагирует на все внешние и внутренние раздражители.
Механические повреждения эритроцитов.
Отравления токсинами. Солями тяжелых металлов и прочих веществ. Парами ртути. Также возможны лекарственные формы нарушения.

Причины внутриклеточного гемолиза, как и прочих видов нужно выявлять в условиях стационара. Чтобы не терять драгоценного времени.

Профилактика

Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.

Первичная профилактика аутоиммунных анемий:

избегать сопутствующих инфекций;
не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
своевременное лечение инфекционных недугов.

В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:

сульфаниламиды;
антималярийные препараты;
противотуберкулёзные средства;
обезболивающие лекарства;
жаропонижающие;
антибактериальные препараты;
лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.

Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.

Диагностика

Обследованием занимаются гематологи.

На начальной стадии доктор собирает анамнез, выслушивает и систематизирует жалобы пациента. Определяет, что предпринять дальше. Это важнейший этап.
Далее проводят общий анализ крови. В протоколе обнаруживают группу отклонений. Рост скорости оседания эритроцитов (СОЭ), изменение оттенка жидкой соединительной ткани, возможны нарушения показателей лейкоцитов. Если есть инфекционный процесс.
Биохимия венозной крови позволяет исследовать уровни АЛТ, АСТ (печеночные значения), заподозрить расстройства обмена веществ.
Аутоиммунные тесты. Проба Кумбса. Показывает выработку антител, которые опасны для красных кровяных телец.
УЗИ печени и селезенки. При гемолитической анемии, особенно застарелой органы растут в объемах. Это опасно, поскольку возможны разрывы тканей, массивные кровотечения. Нужно действовать быстрее.
Если причины в костном мозге, проводят пункцию. Образец ткани отправляют в лабораторию.

Диагностика довольно простая. Но от этого не становится проще, поскольку нужна комплексная коррекция.

Лечение

Терапия стационарная. Только так врачи могут наблюдать за пациентом и вовремя реагировать на изменения. Лечение гемолитической анемии в основном медикаментозное.

Какие препараты используют:

Витамины. Для поддержания организма, восстановления его функций, быстрого созревания эритроцитов.
Антибиотики. По потребности. Если на то есть необходимость. Подбирают средства широкого спектра действия. Цефалоспорины, в исключительных случаях — фторхинолоны.
При аутоиммунной форме патологического процесса нужно остановить гемолиз. Используют глюкокортикоиды. Вроде Преднизолона и аналогичных средств. Но короткими курсами. Длительно принимать их нельзя.
Аутоиммунные разновидности болезни также требуют приема иммунодепрессантов. Мелкими курсами, как и в случае со стероидами.

Во время основного лечения состояние пациента мониторят постоянно. Иначе можно пропустить осложнения.

В рамках консервативной терапии также показаны:

Переливание крови и эритроцитарной массы. Регулярно. По потребности.
Введение инфузионных растворов. Глюкозы. Сульфата магния или хлорида натрия.

При неэффективности терапии не обойтись без операции. Показана спленэктомия. То есть удаление селезенки. При некоторых формах патологии, например наследственных синдромах, это 100% метод излечения. Других вариантов нет.

Нарушения связывания гемоглобина устраняют с помощью заменителей плазмы. По потребности назначают антиагреганты. Средства, которые разжижают кровь. Чтобы предотвратить образование тромбов.

Каждый тип анемии лечится по-своему. В любом случае, нужно устранить внутриклеточный гемолиз, влияние внешних факторов. Задача не из простых. На восстановление нужно до нескольких месяцев плотной работы.

Что такое гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия — это анемия, обусловленная нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Эритроциты — самая многочисленная разновидность клеток крови человека.

Главная функция эритроцитов — перенос кислорода и оксида углерода. В состав этих клеток входит гемоглобин – белок, участвующий в метаболических процессах.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60—90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови

Разрушение эритроцитов происходит постоянно и называется — гемолиз. Высвободившийся гемоглобин распадается на гем и глобин. Глобин — белок, возвращается в красный костный мозг и служит материалом для построения новых эритроцитов, а из гема отделяется железо (также повторно используется) и непрямой билирубин.

Установить содержание эритроцитов можно с помощью анализа крови, который выполняют при плановых медицинских проверках.

Согласно мировой статистики, в структуре заболеваемости среди патологий крови, на долю гемолитических состояний приходится не менее 5%, из которых превалируют наследственные типы гемолитической анемии.

( 2 оценки, среднее 5 из 5 )

Источник