Гемолитическая анемия у детей ситуационная задача

Задача 1.

Больная, 25 лет, предъявляет жалобы на утомляемость, общую слабость, эпизоды головокружения, сердцебиение и одышку при физической нагрузке.

Из анамнеза: сухость кожи и ломкость ногтей отмечает в течение нескольких лет. Слабость, головокружение появились год тому назад во время беременности. Месячные с 13 лет, обильные первые 3-4 дня, по 5-6 дней, регулярные. В настоящее время осуществляет грудное вскармливание ребенка.

Объективно: состояние средней тяжести. Бледность и сухость кожных покровов; ногти с поперечной исчерченностью, слоятся. Волосы ломкие. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 90 в минуту, АД 110/70 мм рт.ст. В легких везикулярное дыхание. Печень и селезенка не увеличены. ОАК: Hb 75 г/л, эр. 3,3х1012/л, формула без особенностей, СОЭ 12 мм/час, MCV 70 фл., MCH 21,0 пг, анизоцитоз, пойкилоцитоз

Вопросы к задаче:

1. Выделите основные синдромы

2. Оцените ОАК

3. Сформулируйте и обоснуйте диагноз

4. План обследования

5. Лечение

Задача 2.

Больной, 28 лет, жалобы на ночные боли в эпигастральной области, утомляемость, головокружения, сердцебиение при физической нагрузке.

Из анамнеза: с 17-летнего возраста болеет язвенной болезнью 12- перстной кишки, по поводу которой дважды проводилось стационарное лечение. В течение последних 3 месяцев наблюдались эпизоды ухудшения самочувствия, слабость, головокружения, темная окраска стула.

Объективно: общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы и слизистые бледноватой окраски. В легких везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень и селезенка не увеличены.

ОАК: Hb 73 г/л, эр 3,2х1012/л, ЦП 0,71, ретикулоциты 1%, лейкоциты 6,0х109/л, формула не изменена, СОЭ 10 мм/час, сывороточное железо 7,0 мкмоль/л (N 9-31,3 мкмоль/л), ОЖСС 115 мкмоль/л (N 44,8-80,6 мкмоль/л). Заключение ФГС: Язва луковицы 12-перстной кишки, диаметром 0,8 см

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы

2. Оцените данные лабораторного исследования

3. Сформулируйте и обоснуйте диагноз

4. Лечение

Задача 3.

Больная 70 лет, пенсионерка. Жалобы на общую слабость, утомляемость, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, тошноту, отрыжку, тяжесть в эпигастрии. Признаки желудочной диспепсии около 15 лет. В последние полгода появились слабость, сердцебиения, одышка при нагрузке, онемение нижних конечностей. К врачам не обращалась. Объективно: общее состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, легкая желтушность кожи и склер лимонного оттенка. Лицо одутловато. Рост 160 см, масса тела 68 кг. В легких везикулярное дыхание. Границы сердца расширены влево на 1 см, тоны немного приглушены, ЧСС 90 в мин, АД 130/80 мм рт. ст. Язык малинового цвета, сосочки сглажены. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка не увеличена.

ОАК: эр. 2,9х1012/л, Hb 70 г/л, ЦП 1,3, лейкоциты 4,0х109/л, эритроциты 0, п. 4, с. 60, л. 30, м. 6, СОЭ 30 мм/час, ретикулоциты 0,1%. В мазке крови обнаружены гиперсегментированные нейтрофилы, тельца Жолли и кольца Кебота.

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы

2. Оцените ОАК

3. Сформулируйте и обоснуйте диагноз

4. Лечение, тактика ведения больного

Задача 4.

Больной 19 лет предъявляет жалобы на общую слабость, головокружение, желтушное окрашивание кожи и склер. Неделю назад после переохлаждения повысилась температура до 38оС, были катаральные явления в течение 3 дней, по поводу чего принимал бисептол. Температура нормализовалась, но появилось желтушное окрашивание кожи и склер, нарастающая слабость. В прошлом также были эпизоды желтухи. Объективно: состояние больного средней тяжести. Кожа бледно- желтушной окраски с лимонным оттенком, склеры иктеричны. Пульс 90 в минуту, ритмичный, АД 110/80 мм рт. ст. В легких везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный.

Печень по краю реберной дуги, селезенка +3 см.

ОАК: Hb 90 г/л, ЦП 0,9, ретикулоциты крови 3%, белая кровь без изменений. Билирубин крови 33 мкмоль/л, реакция непрямая.

Вопросы:

1. Выделите основные синдромы

2. Оцените данные лабораторного исследования

3. Сформулируйте предварительный диагноз

4. Какие дополнительные методы обследования необходимы

Ответы к ситуационным задачам по гематологии

Ответ к задаче 1.

1. Синдромы:

a. Сидеропенический (проявления: сухость кожи, изменения дериватов кожи (волос, ногтей)

b. Циркуляторно-гипоксический (общеанемический). Проявления: слабость, головокружения, сердцебиения, одышка

c. Анемический гематологический (снижение уровня гемоглобина, эритроцитопения)

2. ОАК: гипохромная микроцитарная анемия средней степени тяжести (ЦП 0,7; MCV 70 фл; MCH 21,0 пг)

3. Предварительный диагноз: железодефицитная анемия средней степени тяжести, смешанного генеза. Пациентка – молодая женщина с факторами риска развития ЖДА (в гинекологическом анамнезе – гиперполименоррея, беременность, лактация). Гипохромная микроцитарная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз характерны для ЖДА

4. Для верификации диагноза показано исследование уровня сывороточного железа и ОЖСС. Консультация гинеколога для исключения гинекологической патологии

5. Медикаментозное лечение: препараты железа перорально в суточной дозе 200 мг в сочетании с аскорбиновой кислотой (сорбифер дурулес 200 мг 1 раз в сутки) в течение 4 недель, затем 100 мг в сутки до 3 месяцев с целью восполнения депо железа. При необходимости (гиперполименоррея) повторные 5-дневные курсы профилактически. Диета (мясные продукты, фрукты, отвар шиповника.

Ответ в задаче 2.

1. Синдромы:

a. Болевой -язвенная диспепсии

b. Циркуляторно-гипоксический

c. Анемический (гематологический)

2. ОАК: гипохромная анемия средней степени тяжести. Уровень сывороточного железа понижен, ОЖСС повышена, что подтверждает наличие железодефицитной анемии

3. Язвенная болезнь 12-перстной кишки, язва луковицы 12-перстной

кишки, обострение. Осложнение: вторичная постгеморрагическая железодефицитная анемия.

Диагноз ЯБ 12-перстной кишки подтвержден данным эндоскопического исследования и клинически.

Анемический синдром постгеморрагического генеза, анемнестически указал на возможные эпизоды желудочно-кишечного кровотечения (мелена) в предшествующие 3 месяца.

4. Госпитализация в стационар. Лечение основного заболевания (ЯБ), диета №1, трехкомпонентная схема (омепразол, метронидазол,

кларитромицин). Для коррекции анемии можно назначать препарат

железа парентерального приема (феррум лек в/м).

Ответ к задаче 3

1. Синдромы желудочной диспепсии, общеанемический (циркуляторно- гипоксический), гематологический.

2. Гиперхромная анемия средней степени тяжести, гипорегенераторный хронический гастрит типа А.

3. Идиопатическая анемия средней степени тяжести

4. Показаны: заместительная терапия при гастрите с секреторной недостаточностью. Патогенетическая терапия В12-дефицитной анемии цианкобаламином по 500 мкг 1 раз в день п/к в течение 4 недель, затем 1 раз в неделю 2 месяца и 2 раза в месяц в течение полугода.

Профилактические курсы лечения 1-2 раза в год по 5-6 инъекций.

Необходимо наблюдение гематолога, терапевта, онкологическая настороженность в связи с повышенным риском развития рака желудка.

Ответ к задаче 4

1. Синдромы:

a. Общеанемический (циркуляторно-гипоксический)

b. синдром гемолиза

c. анемический гематологический

2. Нормохромная гиперрегенераторная анемия легкой степени,

неконъюгированная гипербилирубинемия

3. Аутоиммунная гемолитическая анемия

4. Для подтверждения диагноза необходимы проба Кумбса, Агрегат-гемагглютинационный тест.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

1. Для какого заболевания характерны панцитопения, макроцитоз эритроцитов, гиперхромия, ретикулоцитопения?

1. железодефицитная анемия

2.аутоиммунная гемолитическая анемия

3.В-12 дефицитная анемия

4.острый лейкоз

5.наследственный микросфероцитоз

2. Для железодефицитной анемии характерны следующие лабораторные признаки:

1.повышение показателя десфералового теста

2.снижение показателя ОЖСС

3.нормальный уровень ферритина в сыворотке

4.снижение насыщения трансферрина железом

5.повышение цветного показателя крови

3. При каком заболевании происходит замещение кроветворной ткани костного мозга жировой?

1.остром лейкозе

2.апластической анемии

3.гемолитической анемии

4.мегалобластной анемии

5.железодефицитной анемии

4. Что является характерным для хронического лимфолейкоза в анализе крови:

1.лимфобластоз

2.абсолютный лимфоцитоз

3.тромбоцитопения

4.нейтрофильный лейкоцитоз

5. анизо- и пойкилоцитоз

5. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно изменение следующих лабораторных показателей:

1.удлинение времени свёртывания крови

2.уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов

3.лейкопения

4.лейкоцитоз

5.укорочение времени кровотечения

6. При каком лейкозе выявляется Филадельфийская хромосома:

1.острый лейкоз

2.миеломная болезнь

3.эритремия

4.хронический миелолейкоз

5.хронический лимфолейкоз

7. Больная жалуется на головокружение, сердцебиение, ломкость ногтевых пластинок. В анамнезе фибромиома матки, маточные кровотечения. При осмотре бледность, тахикардия. В анализах гипохромная анемия. О каком заболевании можно думать?

1.В-12-дефицитная анемия

2.Фолиеводефицитная анемия

3.Железодефицитная анемия

4.Гемолитическая анемия

5.Апластическая анемия

8.Женщина жалуется на носовые, маточные кровотечения, появление подкожных кровоизлияний, слабость. При обследовании обнаружены следующие изменения в анализах крови: гемоглобин – 80 г/л, эритроцитов – 2,4х1012 /л, лейкоцитов – 22х109/л, тромбоциты единичные, бластов – 10%, сегментоядерных – 25%, лимфоцитов – 56%, моноцитов – 5%, эозинофилов – 4. О каком заболевании можно думать?

1.идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

2.лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа

3.острый лейкоз

4.хронический лимфолейкоз

5.миеломная болезнь

9. Больной, 45 лет, жалуется на слабость, головокружение, боли в сердце, высыпания на коже. В анамнезе – частые носовые кровотечения, частые синяки на коже, ухудшение состояния после носового кровотечения. В ОАК : эритроциты – 4 млрд./мл, гемоглобин – 87 г/л, ЦП – 0,6, лейкоциты – 7,4 млрд./л, э – 2, п – 3, с – 70, л – 20, м – 5, тромбоциты – 12 млрд./л, СОЭ – 18 мм/час. Ваш предполагаемый диагноз ?

1.железодефицитная анемия

2.гемофилия

3.апластическая анемия

4.геморрагический васкулит

5.тромбоцитопеническая пурпура

10.У больного в анамнезе железодефицитная анемия, следующие клинические изменения характерны для данного заболевания:

1. Тяжесть в левом подреберье, боли в правом подреберье

2. Спленомегалия, гепатомегалия, асцит

3. Желтушность, кожный зуд, выпадение волос

4. Извращение вкуса, обоняния, койлонихия, гладкий блестящий язык

5. Башенный череп, седловидный нос, отечность голеней

11. Назовите изменения в красном костном мозге при В-12-дефицитной анемии:

1.снижение уровня сидеробластов

2.мегалобластный тип кроветворения

3.увеличение количества бластов

4.миелоидная пролиферация

5.увеличение количества лимфоцитов

12. Сидеропенический синдром характерен для следующего заболевания:

1.апластической

2.гемолитической

3.острой постгеморрагической

4.пернициозной

5.железодефицитной

13. Какие лабораторные изменения наблюдаются при В-12-дефицитной анемии?

1.микроцитоз эритроцитов

2.макроцитоз эритроцитов

3.гипохромия

4.лейкоцитоз

5.тромбоцитоз

14. Укажите патогенетический метод лечения рецидива острого лейкоза:

1.антибиотикотерапия

2.курсовая монохимиотерапия

3.курсовая полихимиотерапия

4.гемотрансфузии

5.глюкокортикоидная терапия

15.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характерен для:

1.гемофилии

2.геморрагического васкулита

3.идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

4.наследственного дефицита Х фактора

5.тромбоцитопений

16. Симптом лейкемического провала в анализе крови соответствует какому заболеванию:

1. апластическая анемия

2. хронический лейкоз

3. острый лейкоз

4. миеломная болезнь

5. эритремия

17.Для какого заболевания характерен гематомный тип кровоточивости:

1.геморрагический васкулит

2.гемофилия

3.идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

4.апластическая анемия

5.наследственный дефект 2 фактора свертываемости

18.Больная, 68 лет, обратилась к врачу. При обследовании выявлено : гемоглобин – 100 г/л, эритроцитов – 3,0х1012 /л, лейкоцитов – 48,0х109 /л, лимфоцитов – 60%, тени Гумпрехта. В миелограмме – 40% лимфоцитов.

О каком заболевании можно думать?

1. Острый лимфолейкоз

2. Хронической лимфолейкоз

3. Лимфосаркома

4. Лимфогранулематоз

5. Миеломная болезнь

19. При профилактическом исследовании крови у работающего А., 62 лет, обнаружен лейкоцитоз 50,0х109 /л, миелобласты – 1%, промиелоциты – 1 %, нейтрофильные метамиелоциты – 8%, палочкоядерные – 12%, сегментоядерные – 52%, эозинофилы – 8%, базофилы – 2%, лимфоциты – 12%, моноциты – 4%, гемоглобин – 100 г/л.

Ваш предварительный диагноз?

1.острый лейкоз

2.хронический миелолейкоз

3.хронический лимфолейкоз

4.цирроз печени

5.железодефицитная анемия

20. Юноша жалуется на появление гематомы и отечность коленного сустава, болезненность в нем. В анамнезе:болен с детства, отмечает появление кровотечений после экстрации зуба. При осмотре отмечаются кровоизлияния в мягкие ткани, отечность и деформация коленных суставов. Ваш предварительный диагноз?

1.идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

2.геморрагическийваскулит, кожно-суставная форма

3.гемофилия

4.ревматоидный артрит

5.тромбоцитопатия

21. Больной Д. 28 лет лечился в течение 3-х недель по поводу стоматита без эффекта. Нарастают слабости, потливости. Объективно: температура тела 38,8°С, кожные покровы бледные, влажные. Гиперплазия десен, язвенно-некротический стоматит. Подчелюстные лимфоузлы увеличены, безболезненны. B крови: эр. – 3,0 х 10 12 /л, Нв – 95 г/л , ЦП-0,95, лейк. – 14,5 х 10 9 /л, бласты – 32 % пал. – 1 %, сегм .– 39 %, лимф. – 20 %, мон. – 8 % , тромб. – 90,0 х 10 9 /л. СОЭ – 24 мм/ч. Цитохимическое исследование: реакция на пероксидазу положительна. Какой диагноз:

1. острый миелобластный лейкоз

2. острый лимфобластный лейкоз

3. острый недифференцируемый лейкоз

4. острый монобластный лейкоз

5. острый промиелоцитарный лейкоз

22. Объясните, что такое пойкилоцитоз

1. различные размеры эритроцитов

2. увеличение размеров эритроцитов

3. различная форма эритроцитов

4. уменьшение размеров эритроцитов

5. эритроциты серповидной формы

23.Основным механизмом возникновения одышки при анемическом синдроме является

1. вентиляционная дыхательная недостаточность

2.вентиляционная дыхательная и левожелудочковая недостаточность

3. правожелудочковая сердечная недостаточность

4. компенсаторная интенсификация дыхания и кровообращения

5. левожелудочковая сердечная недостаточность

24. Что такое “pica chlorotica”?

1. ахлоргидрия и ахилия у больных с Fe-дефицитной анемией.

2. извращение вкуса

3. жжение в кончике языка

4. бледность с зеленоватым оттенком у больных с хронической Fe- дефицитной анемией

25. Признаком дефицита железа не являются:

1. выпадение волос

2. ломкость ногтей

3. иктеричность

4. койлонихии

5. извращение вкуса

26. При лечении витамином В]2:

1. обязательное сочетание с фолиевой кислотой

2. ретикулоцитарный криз наступает через 12-24 часа от начала лечения

3. ретикулоцитарный криз наступает на 5-8-й день от начала лечения

4. всем больным рекомендуется проводить гемотрансфузии

27. Проявлениями сидеропенического синдрома являются все признаки, кроме:

1. гепатомегалия

2. ангулярный стоматит

3. сухость и выпадение волос

4. койлонихии

28. Какой фактор необходим для всасывания витамина В12?

1. соляная кислота

2. гастрин

3. фолиевая кислота

4. пепсин

5. гастромукопротеин

29. Чем обусловлены жалобы на парестезии в стопах и неустойчивость походки при В12-дефицитной анемии?

1. гипокалиемией

2. фуникулярным миелозом

3. алкогольной энцефалопатией

4. остаточными явлениями нарушения мозгового кровообращения

5. ангиопатией артерий нижних конечностей

30. Объясните происхождение койлонихий, выявляемых при общем осмотре:

1. геморрагический синдром

2. обезвоживание организма

3. гиперэстрогенемия

4. сидеропенический синдром

5. нарушение синтетической функции печени

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

Рекомендуемая литература:

1. В. С. Моисеев, А. И. Мартынов, Н. А. Мухин Внутренние болезни: в 2-х т.- 3-е изд. – М : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – 960 с.

2. Болезни крови в амбулаторной практике: руководство / ред. И.Л. Давыдкин. – М : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 192 с.

3. Рациональная фармакотерапия заболеваний системы крови: руководство для практикующих врачей. Воробьев А.И., Аль-Ради Л.С., Андреева Н.Е. др./под ред. А.И.Воробьева.2009.-688с.

Учебно-методическое пособие