Гемолитическая анемия у ребенка 2 года

Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина имеет общие симптомы: возникновение желтухи, спленомегалии, реже гепатомегалии, тёмное окрашивание мочи. Для лабораторных исследований характерно снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), повышение ЛДГ, уробилиногена мочи. Метод лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, проведение гемотрансфузий, спленэктомия при гиперспленизме.

Общие сведения

Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола. Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности. Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.

Гемолитическая анемия у детей

Причины

Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера. В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток.

Патогенез

В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.

Классификация

Общепринятая классификация гемолитических анемии у детей предложена Идельсоном Л.И. в 1975 году. Согласно ей выделяются две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых обозначаются этиопатогенетические формы. Наследственные анемии классифицируются по локализации генетической аномалии, которая приводит к неполноценности эритроцитов. К ним относятся:

Мембранопатии. Гемолитические анемии связаны с дефектами белковых и липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственные эллиптоцитоз и сфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара.
Ферментопатии. Гемолиз обусловлен дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона.
Гемоглобинопатии. Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, которые способствуют гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них выделяют:

Иммунные формы. Причиной гибели эритроцитов является выработка к ним антител. При изоиммунном варианте в организм проникают антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных) или попадают красные кровяные клетки, к которым у больного есть сенсибилизация (посттрансфузионные анемии). Для гетероиммунных форм характерна фиксация на эритроцитах медикаментозных препаратов (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов, что делает их антигеном. Аутоиммунные анемии вызваны образованием антител к собственным нормальным эритроцитам при онкологических заболеваниях, лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, а также выработкой тепловых и холодовых антител.
Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно искусственными сердечными клапанами, паразитарной инвазией (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальными токсинами (β-гемолитический стрептококк, менингококк), ядами змей, насекомых. При маршевой гемоглобинурии и анемии спортсменов после длительной интенсивной нагрузки гемолиз происходит в капиллярах нижних конечностей. Гиперспленизм является причиной разрушения нормальных эритроцитов в селезенке.

Симптомы

Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи – от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.

Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Осложнения

При разных гемолитических анемиях возможны типичные только для них осложнения. Новорожденные с тяжелой гипербилирубинемией, вызванной наследственными формами, угрожаемы по развитию ядерной желтухи. К трем-четырем годам есть риск возникновения холестаза, хронического гепатита, цирроза печени. Большое количество гемотрансфузий у лиц с тяжелым течением способствует гемосидерозу селезенки, костного мозга, печени. Инфицирование парвовирусом В19 больных талассемией, серповидно-клеточной анемией ведет к фатальным последствиям – развитию арегенераторного криза. Для всех гемолитических состояний грозными осложнениями являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание, острая сердечная и почечная недостаточность, анемическая кома.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности. После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов. Поэтому точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. В план обследования должны быть включены:

Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения.
Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия.
Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной.
Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо-, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях).

Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза.

Лечение

Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога, при переливаниях крови – трансфузиолога. Лечебный подход зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причины возникновения гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:

Медикаментозная терапия. Назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и гепатомегалии применяют глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунные анемии требуют назначения цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии (десферал). Во многих случаях с профилактической целью используются желчегонные средства.
Гемотрансфузии. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях при выраженной анемии по жизненным показаниям. Трансфузия эритроцитарной массы осуществляется строго по индивидуальному подбору, предпочтительно использовать отмытые и размороженные эритроциты. Длительная гемотрансфузионная терапия может осложниться избыточным отложением железа в тканях.
Хирургическое лечение. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки – используется при спленомегалии, если лекарственная терапия не имеет эффекта. Метод особенно эффективен при гиперспленизме, когда секвестрация эритроцитов происходит в селезенке. При гемолитических анемиях часто развивается холелитиаз, который требует оперативного удаления желчного пузыря (холецистэктомии) или экстракции конкремента из желчных путей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт. Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

Источник

Среди всех болезней крови особое место занимает гемолитическая анемия. Согласно данным статистики, эта патология регистрируется у 11,5% детей по всему миру, при этом мальчики страдают чаще девочек. Особенностью недуга является многообразие факторов, которые могут вызывать его развитие: болезнь носит как врожденный, так и приобретенный характер. Гемолитическая анемия у детей протекает довольно тяжело и может привести к крайне неблагоприятным последствиям для растущего организма. Каким же образом осуществляется лечение болезни?

Гемолитическая анемия: определение и причины возникновения

Гемолитическая анемия представляет собой заболевание, в основе которого лежит укорочение продолжительности жизни красных клеток крови (эритроцитов), а также формирование гемолиза. Этиология и патогенез врожденных и приобретенных форм болезни отличаются. Для наследственной анемии характерно наличие дефектов в строении эритроцитов, которые запрограммированы на генетическом уровне. Они могут наследоваться как по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу.

Приобретенная гемолитическая анемия у детей развивается на фоне воздействия на нормальные эритроциты повреждающих факторов. К ним относят:

паразитарные инвазии;
отравление соединениями мышьяка, тяжелых металлов, уксусной кислотой, алкоголем и ядом грибов;
укус ядовитой змеи;
прием определенных лекарственных препаратов (против малярии, сульфаниламидов, некоторых анальгетиков, производных нитрофурана);
ДВС-синдром;
тяжелые физические нагрузки (длительная ходьба, перенос тяжестей);
операции по протезированию клапанов сердца или сосудов;
проведение гипербарической оксигенации;
сепсис или инфекционно-токсический шок;
малярию;
гиперспленизм.

В основе патогенеза наследственных форм заболевания лежит внесосудистый гемолиз (разрушение красных кровяных клеток в ретикулоэндотелиальной системе). Высвобождаемый в ходе этого процесса гем распадается до непрямого билирубина, большое количество которого не может утилизироваться организмом. Приобретенная анемия характеризуется развитием внутрисосудистого гемолиза: эритроциты начинают распадаться прямо в кровотоке, в результате чего накапливается избыток гемоглобина.

Основные признаки анемии

Клинические проявления, наблюдаемые как при внутрисосудистом, так и при внесосудистом гемолизе, имеют общие черты. Приобретенная анемияхарактеризуется преимущественно быстрым развитием основных симптомов. Наследственные формы болезни имеют кризовое течение, а для возникновения криза необходимо воздействие триггера. В его роли могут выступать перенесенные ОРВИ или грипп, переохлаждение, стресс, употребление токсичных средств. Первые признаки анемии включают появление нарастающей слабости, лихорадки и головной боли, диспепсических расстройств. С течением времени проявляется билирубиновая интоксикация: желтушность кожи и слизистых оболочек, боль и тяжесть в области правого подреберья и в верхних отделах живота, изменение цвета мочи (от розоватого до почти черного). Кожа маленького пациента становится бледной, отмечаются нарушения в работе сердца. В тяжелых случаях резко уменьшается количество выделяемой мочи (вплоть до полного ее отсутствия).

Признаки анемии наследственного характера включают стигмы дизэмбриогенеза. Среди них чаще всего наблюдаются деформации черепа и переносицы, зубов, «готическое» высокое небо, гиперхромия радужной оболочки глаз, аномалии прикуса, полидактилия.

Источник

Под воздействием ряда факторов красные кровяные клетки имеют тенденцию к разрушению. Это происходит непосредственно в сосудах, внутренних органах. Заболевания различной этиологии, связанные с чрезмерным распадом эритроцитов, объединяются под общим названием «гемолитическая анемия». По степени тяжести последствия патологии могут быть: относительно безопасными или угрожающими жизни. Особо опасны некоторые виды для детского организма, когда физиологические механизмы находятся на стадии развития. В таких случаях стараются распознать болезнь на ранних стадиях, подобрать соответствующее лечение.

Гемолитическая анемия

Что такое гемолитическая анемия

Термин «гемолитическая анемия» подразумевает, что в основе клинической картины находится патологический гемолиз — стремительное разрушение красных кровяных телец. У детей встречается в 11% случаев от общего числа зарегистрированных состояний. Большую часть (76%) составляют заболевания наследственного происхождения. Общими симптомами острого характера часто являются ухудшение самочувствия, желтушный синдром, увеличенная селезенка.

МКБ 10

По Международной классификации болезней гематологические анемии входят в раздел болезней крови, имеют код D55-58.

Патогенез

Говоря о гемолизе, выделяют два вида факторов, провоцирующих данный процесс:

Внутренние. Разрушение красных клеток крови начинается вследствие их внутреннего повреждения (талассемия, эритроцитоз, серповидноклеточная анемия). Эритроциты характеризуются непродолжительным периодом жизни по сравнению с нормальными клетками.
Внешние. Эритроцитарный распад провоцируется бактериальными, вирусными инфекциями, онкологическими заболеваниями (лейкемия, лимфома), медикаментами класса антибиотиков или сульфаниламидов, аутоиммунными нарушениями, или возникает в результате увеличения селезенки.

Классификация

В общей классификации заболевания делятся на наследственные и приобретенные.

Наследственные

Мембранопатии. Такие патологии, как микросфероцитарная, овалоцитарная или акантоцитарная, характеризуются измененной формой эритроцитов вследствие нарушения белковой, липидной структуры оболочки. Содержит мало протеинов, находясь в патологической плазме, кровяные клетки уменьшаются в размере, вытягиваются, приобретают шарообразные выросты. Хрупкая оболочка становится причиной преждевременного гемолиза.
Энзимопенические анемии. Патология обуславливается нехваткой ферментов эритроцитов. Гемолитическое состояние вызвано применением определенных лекарственных средств.
Гемоглобинопатии. К этой группе относятся серповидноклеточная анемия, талассемия. В основе патогенеза лежат нарушения строения гемоглобина. При этом изменяется форма эритроцитов и внутренняя структура.

Приобретенные

Иммунные гемолитические анемии. Развиваются вследствие конфликта антител крови с родными или полученными от донора эритроцитарными антителами.
Приобретенные мембранопатии. Гемолиз провоцируется различными физическими и биохимическими факторами на фоне различных заболеваний или хирургического вмешательства.
Токсические анемии. Гемолиз развивается из-за отравления химическими веществами, проникающими в организм в том числе и с болезнетворными микроорганизмами.

Общая классификация

Причины

Как отмечалось выше, в большинстве случаев гемолитической анемии у детей патология определяется наследственностью. Некоторые генетически обусловленные формы ГА возникли как побочный эффект защитного механизма от малярии и закрепились в результате естественного отбора, а также кровнородственных браков в изолированных сообществах. В связи с этим прослеживается корреляция между районами эндемии малярии и распространенности анемии этого типа.

Интересное наблюдение! Приобретенные анемии у детей, чаще встречаются на фоне аутоиммунных расстройств, онкологических, инфекционных заболеваний.

Деформация эритроцитов при мембранопатии

Механизм развития

На молекулярном уровне гемолитическая анемия развивается различными путями. В этом смысле определяют несколько биохимических факторов.

Дефицит белка в мембранах эритроцитов. Неспособность эритроцитов к длительному существованию объясняется пониженным содержанием в оболочках актомиозина-подобного протеина, холестерина, фосфолипидов. Истончившиеся мембраны пропускают внутрь клеток ионы натрия, запускают процессы гемолиза.
Неправильное формирование гемоглобина. С ошибочной заменой одних аминокислот на другие изменяется структура железосодержащего белка. Он деформирует эритроциты, которые застревают в мелких сосудах, образуя тромбы, затем разрушаясь.
Реактивные механизмы. При аутоиммунных и инфекционных заболеваниях происходит чрезмерная активизация антител, которые начинают атаковать нормальные антигены эритроцитов. Наряду с другими патологиями к такому типу относят гемолитическую анемию у новорожденных, вызываемую конфликтом между гематологическими системами матери и ребенка по группе крови или резус-фактору. Подобная реакция иммунной системы может возникнуть и при применении определенных медикаментов, когда комплексы антител и препарата разрушают мембраны клеток крови.

Обратите внимание! В общем смысле гемолитическая анемия развивается при изменении цикла жизни клеток крови. Преждевременный распад увеличивает объема билирубина, свободного железа. Повышается интенсивность гликолиза, что ускоряет «старение» эритроцитов.

При внутрисосудистом гемолизе содержимое клеток выбрасывается в кровоток. Повышается метаболизм, направленный на нейтрализацию продуктов распада, преимущественно железосодержащих компонентов. Свободный гемоглобин вступает в реакцию с белком плазмы гаптоглобином, затем соединение выводится из системы кровообращения. Сниженный уровень гаптоглобина может свидетельствовать о гемолитической анемии. Гемоглобин может окисляться, высвобождая группу, реагирующую с альбумином, гемопексином, превращаясь в билирубин, выводятся из организма со стулом и мочой.

Механизм обструкции сосудов при серповидноклеточной анемии

Симптомы

В целом симптомы, характерные для всех видов, включают в себя:

бледность кожных покровов — следствие нехватки кислорода в тканях;
синдром усталости — кислородная недостаточность в тканях головного мозга вызывает снижение мышечного тонуса и физической активности; нередко симптоматика дополняется головокружениями и обмороками;
одышка — еще одно свидетельство гипоксии, возникающей при физической работе или в условиях с разряженным воздухом;
желтуха — чрезмерное увеличение содержания билирубина в крови вследствие гемолиза проявляется типичными желтушными симптомами: пожелтение кожи и белков глаз, потемнение мочи, осветление кала;
спленомегалия — увеличение селезенки за счет закупорки сосудов патологическими эритроцитами, падения уровня гемоглобина, отложения в тканях железосодержащих соединений; комплекс подобных проблем может вызвать ее инфаркт.

У маленьких детей при любой форме ГА может наблюдаться задержка роста и развития. При наследственных заболеваниях отмечаются такие врожденные аномалии, как башенный череп, шейные ребра, полидактилия, косоглазие — такие симптомы составляют так называемую гемолитическую конституцию. Нарушение строения скелета объясняется компенсаторным механизмом, в рамках которого при массовой гибели эритроцитов усиливаются процессы кроветворения в красном костном мозге. В итоге кроветворная ткань костей разрастается, приводя к их деформации.

Желтуха у новорожденного

Осложнения

Хронический гемолиз становится причиной повышенного выделения билирубина в желчные протоки, что приводит к образованию камней в биллиарных каналах, желчном пузыре, поджелудочной железе. Продолжительное высвобождение гемоглобина связывают с легочной гипертензии. Признаки осложнения: тяжелая одышка, боли в груди, иногда потеря сознания. Дальнейшее ухудшение кровеносной системы в легких оборачивается сердечной недостаточностью, отеками в конечностях, брюшной водянкой.

При гемоглобинурийных кризах развивается риск тяжелого тромбоза вен головного мозга, сердца и брюшной полости. Закупорка сосудов дает о себе знать ноющими и тянущими болями. Такие осложнения могут усугубляться инфарктами органов. Тромбоз воротной вены ведет к инфаркту селезенки, что в дальнейшем развивается в портальную гипертонию и тромбофлебитическую спленомегалию.

Другие возможные осложнения:

воспаление сетчатки глаза (с вероятным переходом в слепоту);
атактическая нейропатия;
апластические кризы;
энцефалопатия;
гангрена пальцев рук или ног;
почечная недостаточность;
анурия;
нефроз.

Диагностика

В диагностике отталкиваются от определенного сочетания симптомов, учитывая общие признаки анемии, увеличение числа незрелых эритроцитов, а также уменьшение гаптоглобина. Исследование мазка периферической крови, способное выявить остатки разрушенных эритроцитов и деформированные клетки, а также другие лабораторные анализы во многом могу поспособствовать постановке диагноза.

Анализ крови

В целом диагностические методы включают в себя:

Анализ крови на гематокрит и гемоглобин — измеряется удельное количество эритроцитов и эритроцитарного белка.
Клиническое исследование крови — тесты определяют уровень красных и белых кровяных телец, тромбоцитов, ретикулоцитов, а также их свойства и структуру. Параллельно с этим выявляются и другие важные биохимические особенности организма — в заключении обычно указывается объем сахара, мочевины, холестерина, триглицеридов и других соединений.
Анализ мочи — моча исследуется на предмет наличия свободного гемоглобина, билирубина и гемосидерина.
Реакция Кумбса — определяет наличие антител, конфликтующих с эритроцитарными антигенами. Один из основных методов, выявляющих гемолитическую болезнь у детей до года.
Ультразвуковое исследование — применяется для исследования органов, непосредственно страдающих от гемолиза. Прежде всего, выполняется сонография селезенки. По ее размерам и состоянию паренхимы можно судить о степени заболевания. Также, в зависимости от общей симптоматики, изучению подлежат печень, легкие и почки.
Рентгенография — может быть использована для подтверждения диагноза и определения картины остеологических нарушений, в особенности при заметных костных деформациях.

Лечение

Лечение гемолитических состояний зависит от их причин и степени развития. Наследственные типы, ввиду их этиологии, нельзя вылечить полностью. Терапия в основном направляется на нормализацию гематологических параметров, снятие симптомов и недопущение обострения болезни.

Одну из первых ролей в лечении отдают переливанию крови. Таким образом, происходит существенное пополнение кровеносной системы здоровыми эритроцитами. Гемотрансфузия в обязательном порядке выполняется при критических состояниях.

Гемотрансфузия

Также для купирования гемолитических кризов важное значение имеет кислородная терапия. Искусственное насыщение легких кислородом предотвращает развитие опасных для жизни процессов.

При мембранопатиях, сопряженных с внесосудистым гемолизом и прочими осложнениями, показана хирургическая операция по удалению селезенки. Спленэктомия обеспечивает прекращение гемолиза и нормализацию состава крови. Несмотря на то, что эритроциты сохраняют аномальную форму с пониженной осмотической стойкостью, выраженность заболевания заметно снижается.

Против ГА на фоне аутоиммунных болезнях проводят лечение с помощью глюкокортикостероидных гормонов (преднизолон), регулируя дозировку в зависимости от самочувствия и анализов пациента. Одновременно с кортикостероидами выписывают калийсодержащие и щелочные препараты. В качестве альтернативы стероидной терапии используют современные средства из группы многоклональных антител (Ритуксимаб).

Для подавления сверхактивных антител применяют иммунносуппрессивную терапию. С целью очищения крови от патологических элементов иммунной системы применяется метод плазмафереза, в результате которого пациенту после забора крови возвращается собственная очищенная или донорская плазма с его родным клеточным материалом.

Еще одним направлением в лечении ГА является очистка организма от избыточного железа.

Для этого пациенту на регулярной основе внутривенно вводятся комплексные средства, способные вступать в соединения со свободным железом, после чего они легко выводятся через выделительные системы. Интенсивность терапии определяется в соответствии с динамикой состояния больного. В случае повторяющихся кризов дозировку препаратов увеличивают.

Преднизолон

Прогноз и профилактика

Давая прогноз по ГА, специалисты учитывают причины и клиническое течение заболевания. При возможности оперативного разрешения наследственной анемии имеются неплохие шансы на стабилизацию самочувствия больного. С гомозиготными вариантами гемоглобинопатий ситуация обстоит сложнее: при тяжелых формах сохраняется риск развития опасных состояний.

При приобретенных типах ГА часто дается сомнительный прогноз, хотя не исключается вероятность продолжительного и спокойного течения болезни или даже спонтанного излечения.

Профилактика патологии заключается в своевременном выявлении предрасположенности к гемолизу и его осложнениям, принятии соответствующих мер, а также устранении внешних факторов, способствующих обострениям.

Источник