Гемолитическая анемия в полости рта
- Авторы
- Резюме
- Файлы
- Ключевые слова
- Литература
Смышляева А.В.
1
Леушина Е.И
1
1 ФГБОУ ВО ПГМУ им. акад. Е.А. Вагнера Минздрава России
В настоящее время все чаще врачи обращают внимание на проявления системных заболеваний на поверхности кожи и слизистых оболочек организма. Поэтому даже такое заболевание как анемия, или даже лейкоз можно заподозрить на приеме у стоматолога. Необходимо обращать внимание на такие детали как: цвет слизистой оболочки преддверия, десен, языка, щек, твердого и мягкого неба, также на наличие отеков, язв, афт и кровоточивости. О присутствии патологии системы крови будет говорить такой признак, как изменение конфигурации и топографии сосочков языка. Не стоит забывать и о жалобах пациента на ощущение жжения и парестезии в полости рта. В качестве лечения нужно проводить устранение этиологического фактора, который способствовал развитию анемии, а также симптоматическую терапию.
анемия
анемический синдром
полость рта.
1. Алексеев Н.А. Анемии. ‒ Гиппократ, 2004. ‒ 512 с.
2. Батырханова. Г.Г. Дифференциальный подход к анемическому синдрому в клинической практике // Наука и здравоохранение, 2014. ‒ №1.
3. Бисярина В.П., Казакова Л.М. / Железодефицитные анемии у детей раннего возраста, «Медицина», 1979, 176с.
4. Димитров Д.Я. Анемии беременных (гемогестозы). София: 1980 г. Медицина и физкультура. 200 с.
5. Мухаметзянова Г.С. Гипопластические анемии у детей, издательство «Медицина» Москва ‒ 1970 256с.
6. Овруцкий Г.Д., Горячев Н.А. Введение в клинику заболеваний слизистой оболочки полости рта. Казань, 1990. 104 с.
7. Студеникин М.Я., Евдокимова А.И. Гемолитические анемии у детей. ‒ Т.: Медицина, 1979 ‒ 285с.
8. Холмогорова О.П., Гуляева И.Л., Асташина Н.Б. Стоматологический статус пациентов с хроническим лейкозом // Международный студенческий научный вестник. ‒ 2017. ‒ № 4-9. ‒ С. 1304-1307.
9. Циммерман Я.С., Бабушкина Г.Д. Анемии //Вопросы этиологии, патогенеза, клиники, классификации, диагностики и дифференцированного лечения. ‒ Пермь: ПГМА, 2004 ‒ 125с.
10. Черешнев В.А, Шилов Ю.И., Черешнева М.В., Самоделкин Е.И., Гаврилова Т.В., Гусев Е.Ю., . Гуляева И.Л./ Экспериментальные модели в патологии: учебник/ Пермь: Перм. гос. ун-т., 2011. ‒ 267 с.
В настоящее время участились случаи проявления анемического синдрома в ротовой полости. Все чаще стоматологи начинают замечать эти изменения во время приема. И будучи студентками стоматологического факультета, нам захотелось разобраться с этой непростой задачей и узнать, как проявляются изменения в ротовой полости при анемическом синдроме.
Анемия – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови и уменьшением количества эритроцитов [2].
Гемолитическая анемия – это группа таких заболеваний, которые характеризуется снижением времени жизнедеятельности эритроцитов (в норме 120 дней) и увеличением явления деструкции эритроцитов по сравнению с их образованием в костном мозге [10]. Стоит отметить, что при диагностике анемий гемолитического типа особый акцент в клиническом статусе ставится на исследовании у больных кожи, слизистых оболочек, печени, селезенки и почек [7]. При этом пациенты отмечают неприятный, гнилостный запах изо рта. Наблюдают кровоточивость десен, которая может быть спонтанной при нанесении мелких травм слизистой оболочки полости рта в период гемолитического криза. Также могут появляться долго незаживающие язвы, которые образуются при механической травме или при наличии неполноценного ортопедического протеза, или ортодонтической конструкции. В зависимости от течения процесса изменяется цвет зубов от желтого до серо-грязного и отмечается частое поражение твердых тканей зубов кариесом. В редких случаях может отмечается желтушность слизистой оболочки полости рта. Пациенты отмечают извращение вкуса (расстройство вкусовой чувствительности), преобладает чувство горечи. Язык блестящий, гладкий, болезненный и резко чувствителен (порог реакции на раздражитель уменьшается). У некоторых пациентов может нарушаться прикус из-за чрезмерной гипертрофии альвеолярного края: зубы выдвигаются, тем самым образуются большие промежутки между ними, также может формироваться остеопороз челюстей.
Лечение. Наряду с патогенетической заместительной терапией проводят симптоматическое лечение. Гнилостный запах изо рта может появиться вследствие отложения в пришеечной области зубного камня. Чтобы от него избавиться проводят профессиональную гигиену полости рта, но с осторожностью, ведь десна легко кровоточит. Методы лечения включают лекарственные средства местного применения, средства для полоскания рта и лекарства для полости рта.
Железодефицитная анемия характеризуется недостатком микроэлемента железа в организме ввиду потери его при кровотечениях, расстройстве обмена железа, также из-за нарушения всасывания железа и его дефицита в потребляемой пище. Слизистая оболочка полости рта при объективном осмотре не имеет видимых глазу нарушений, так как подлежит изменениям только ее цвет, она становится бледно-розового цвета (бескровной, анемичной). Жалобы пациентов основаны на том, что во время употребления острого или кислого возникают боли в языке и по всей поверхности слизистой, также наблюдаются сухость в полости рта и парестезии (жжение в области кончика языка, пощипывание, покалывание и распирание языка, затруднение при глотании [3]). Также пациенты жалуются на наличие трещинок в уголках рта (ангулярный хейлит или стоматит). Для одного из клинических проявлений железодефицитной анемии характерно множественное кариозное поражение зубов (чаще бессимптомное), а также повышенная стираемость зубов и потеря природного блеска эмали, вследствие нарушения обменных процессов в ней (эмаль становится более тусклой, матовой). Слизистая оболочка губ, щек и десен анемичная, отечная. Язык тоже отечен, за счет атрофии сосочков, локализованных преимущественно в передней его половине. Наряду с этим, кончик языка становится крайне чувствительным ко всем механическим и химическим раздражениям. В то же время, язык становится ярко-красным и гладким, будто отполированным (этот признак выявляется у 50% больных при легкой анемии, а при тяжелой – у всех), при этом на нем появляются глубокие складки. В некоторых случаях могут наблюдаться кровоизлияния. В уголках рта возникают трещинки (ангулярный стоматит) в среднем у 15% больных.
Лечение. Назначение препаратов железа, витаминов, проведение симптоматической терапии всех обнаруженных проявлений заболевания на слизистой оболочке.
В12-витаминодефицитная анемия – это патологическое состояние, которое характеризуется повреждением гемопоэза из-за недостаточного количества витамина В12. Резко восприимчивы к нехватке данного витамина ткани нервной системы и костный мозг. Недостаток витамина В12 значительно затрудняет образование эритробластов, вследствие этого образуются мегалобласты – клетки, которые являются незрелыми и быстро погибают. Также из-за дефицита этого витамина не образуется внутренний фактор Касла, который производится слизистой желудка. Вследствие этого не осуществляется всасывание витамина В12. Данное анемическое состояние наблюдается у лиц старше 40 лет. Характеризуется бледностью лица, желтушностью кожных покровов, кожа при этом атрофичная и тонкая. Также пациенты ощущают жжение, либо болевые ощущения на кончике языка, наблюдают кровоточивость десен. Вследствие атрофии сосочков язык становится блестящим, гладким и приобретает ярко-красный оттенок. На слизистой щек обнаруживают точечные кровоизлияния [6].
Лечение. Витамин В12, фолиевая кислота, рациональная диета, включающая мясо, печень, язык, свежие фрукты и овощи. Как правило, спустя несколько дней после назначения витамина В12 слизистая оболочка языка нормализуется.
Острая постгеморрагическая анемия – это совокупность клинических и гематологических проявлений, которые возникли вследствие острой кровопотери. И причинами такого состояния зачатую являются ранения, с которыми неразрывно связаны патологии кровеносных сосудов, которые приводят к кровотечению. При наблюдении пациентов с данными изменениями выявляются следующие характерные признаки: слизистая оболочка бледного, даже синюшного цвета. Иногда наблюдаются язвенные и эрозивные образования, а также афты. И отличительной их особенностью является то, что у всех отмечаются четкие ровные края. С помощью этой черты их можно легко отграничить от окружающих тканей. На фоне бледности десны не обнаруживается сосудистый рисунок.
Лечение. Первостепенно необходимо уточнить источник кровотечения и незамедлительно его устранить и вывести пациента из болевого шока. При необходимости прибегнуть к переливанию соответствующей крови. При отсутствии ранений слизистая оболочка не нуждается в специальном лечении.
Хроническая постгеморрагическая анемия – это патологическое состояние, которое развивается вследствие повторных кровопотерь. Если кровотечение сохраняется длительное время, то такое состояние может вызвать большую нехватку железа организмом. И в результате проявятся симптомы железодефицитной анемии. Изменения в слизистой оболочке полости рта соответствуют таковым при острой постгеморрагической анемии [1]. Различия лишь в том, что при данном состоянии наблюдаются постоянные отпечатки зубов на слизистой щеки по линии смыкания.
Лечение. Первоначально устраняем источник кровопотери. Проводим гемотрансфузию и обязательно назначаем препараты витамина В12 и железа.
Анкилостомная анемия является разновидностью анемий, которые проявляются после кровопотери. Это состояние вызывается круглыми червями, а именно мелкими гельминтами бледновато-розового цвета – анкилостомидами, которые обитают преимущественно в тонком кишечнике. Попадая в ткани, гельминты способствуют распаду и разрыву кровеносных сосудов, а именно их подслизистую основу. Вследствие активного передвижения анкилостомы вызывают кровотечение и могут таким образом способствовать присоединению вторичной инфекции. Анкилостомная анемия по клиническим проявлениям схожа с железодефицитной анемией. Для которой характерны: микроцитоз, умеренный ретикулоцитоз, гипосидеремия и цветной показатель ниже нормы (05-04). При этом больные ощущают редкие симптомы пощипывания языка и внезапного чувство голода. Также это патологическое состояние характеризуется таким симптомом как «геофагией». Это стремление употреблять в пищу мел, глину, землю, золу и уголь. У пациентов наблюдается некая одутловатость лица, незначительные отеки и бледноватость слизистой оболочки.
«Aнемия беременных» или «гемогестозы» – это ряд патологических, анемических состояний, которые возникают во время беременности. Эта патология значительно затрудняет период беременности. Но эти проявления анемии могут сразу же исчезнуть после родов или же после прерывания беременности. Но в этом случае слизистая оболочка полости рта не проявляется разнообразием симптомов, как в случае других анемических состояниях. В большинстве случаев наблюдается небольшая бледность и отечность [4].
Мегалобластическая анемия – это комплекс симптомов, который включает в себя группу заболеваний, которые характеризуются мегалобластическим типом кроветворения и макроцитарной анемией. Больные жалуются на снижение аппетита, болевые ощущения в языке, при этом он приобретает увеличенные размеры и малиновую окраску с лакированным блеском.
Гипохромная анемия – анемия, которая вызвана снижением уровня гемоглобина в эритроцитах. Ее отличительной особенностью является свинцовая кайма на деснах вокруг шейки зуба [9].
Гипопластическия анемия – это заболевание с бедной клинической симптоматикой. Основными клиническими симптомами врожденной гипопластической анемии, связанные не только с изменениями в полости рта, но и с внешним видом пациента (важный аспект в диагностике заболеваний), являются: пигментация кожных покровов и слизистых оболочек, врожденное уродство, геморрагический синдром, некротические поражения кожи и слизистых оболочек. Пигментация диффузно локализована (по всему телу) в основном на корпусе, стопах и кистях, в меньшей степени на лице, пятна от лимонно-желтого, до серебристо-черного цвета. У части больных на фоне темной окраски имелись еще более темные пятна различной формы (иногда обесцвеченные). На слизистой оболочке полости рта изменения имели место на внутренней поверхности щек, языке, деснах. У большинства больных были очень плохие, темные и кариозные зубы. Наиболее распространенные клинические симптомы приобретенной гипопластической анемии похожи на симптомы врожденной, но отличаются тем, что геморрагический синдром и некротические поражения кожи встречаются чаще, чем пигментация кожи и слизистых оболочек (интенсивно смуглые белесовато-серые или бледные с восковидным оттенком пятна). При патоморфологическом исследовании ЖКТ макроскопически на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются кровоизлияния и очаги некроза, явления атрофии слизистой оболочки языка и лимфатического аппарата его корня, отеки слизистой оболочки. Иногда некротические поражения слизистой оболочки столь глубоки, что достигают серозной оболочки и угрожают перфорацией [5].
Отдельного рассмотрения заслуживает анемический синдром при лейкозах. Такое проявление злокачественного заболевания системы кроветворения можно заподозрить на приеме в стоматологической клинике. При клиническом осмотре у стоматолога можно выявить бледность слизистой, наличие язвенных дефектов и кровоизлияний [8].
Библиографическая ссылка
Смышляева А.В., Леушина Е.И ИЗМЕНЕНИЯ В ПОЛОСТИ РТА ПРИ АНЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ // Международный студенческий научный вестник. – 2018. – № 4-2.;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=18523 (дата обращения: 21.11.2020).
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)
Гемолитическая анемия – патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.
Общие сведения
Гемолитическая анемия (ГА) – малокровие, обусловленное нарушением жизненного цикла эритроцитов, а именно преобладанием процессов их разрушения (эритроцитолиза) над образованием и созреванием (эритропоэзом). Данная группа анемий очень обширна. Их распространенность неодинакова в различных географических широтах и возрастных когортах; в среднем патология встречается у 1% населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитических приходится 11%. Патология характеризуется укорочением жизненного цикла эритроцитов и их распадом (гемолизом) раньше времени (через 14-21 день вместо 100-120 суток в норме). При этом разрушение эритроцитов может происходить непосредственно в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз) или в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Гемолитическая анемия
Причины
Этиопатогенетическую основу наследственных гемолитических синдромов составляют генетические дефекты мембран эритроцитов, их ферментных систем либо структуры гемоглобина. Данные предпосылки обусловливают морфофункциональную неполноценность эритроцитов и их повышенное разрушение. Гемолиз эритроцитов при приобретенных анемиях наступает под влиянием внутренних факторов или факторов окружающей среды, среди которых:
- Аутоиммунные процессы. Образование антител, агглютинирующих эритроциты, возможно при гемобластозах (остром лейкозе, хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе), аутоиммунной патологии (СКВ, неспецифическом язвенном колите), инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, токсоплазмозе, сифилисе, вирусной пневмонии). Развитию иммунных гемолитических анемий могут способствовать посттрансфузионные реакции, профилактическая вакцинация, гемолитическая болезнь плода.
- Токсическое действие на эритроциты. В ряде случаев острому внутрисосудистому гемолизу предшествует отравление мышьяковистыми соединениями, тяжелыми металлами, уксусной кислотой, грибными ядами, алкоголем и др. Вызывать разрушение клеток крови может прием определенных лекарств (противомалярийных препаратов, сульфаниламидов, производных нитрофуранового ряда, анальгетиков).
- Механическое повреждение эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может наблюдаться при тяжелых физических нагрузках (длительной ходьбе, беге, лыжном переходе), при ДВС-синдроме, малярии, злокачественной артериальной гипертензии, протезировании клапанов сердца и сосудов, проведении гипербарической оксигенации, сепсисе, обширных ожогах. В этих случаях под действием тех или иных факторов происходит травматизация и разрыв мембран изначально полноценных эритроцитов.
Гемолитическая анемия
Патогенез
Центральным звеном патогенеза ГА является повышенное разрушение эритроцитов в органах ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге, лимфатических узлах) или непосредственно в сосудистом русле. При аутоиммунном механизме анемии происходит образование антиэритроцитарных АТ (тепловых, холодовых), которые вызывают ферментативный лизис мембраны эритроцитов. Токсические вещества, являясь сильнейшими окислителями, разрушают эритроцит за счет развития метаболических, функциональных и морфологических изменений оболочки и стромы красных кровяных телец. Механические факторы оказывают прямое воздействие на клеточную мембрану. Под влиянием этих механизмов из эритроцитов выходят ионы калия и фосфора, а внутрь поступают ионы натрия. Клетка разбухает, при критическом увеличении ее объема наступает гемолиз. Распад эритроцитов сопровождаются развитием анемического и желтушного синдромов (так называемой «бледной желтухой»). Возможно интенсивное окрашивание кала и мочи, увеличение селезенки и печени.
Классификация
В гематологии гемолитические анемии подразделяются на две большие группы: врожденные (наследственные) и приобретенные. Наследственные ГА включают следующие формы:
- эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз) – анемии, обусловлены структурными аномалиями мембран эритроцитов
- ферментопении (энзимопении) – анемии, вызванные дефицитом тех или иных ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.)
- гемоглобинопатии – анемии, связанные с качественными нарушениями структуры гемоглобина или изменением соотношения его нормальных форм (талассемия, серповидно-клеточная анемия).
Приобретенные ГА подразделяются на:
- мембранопатии приобретенные (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – б-нь Маркиафавы-Микели, шпороклеточная анемия)
- иммунные (ауто- и изоиммунные) – обусловлены воздействием антител
- токсические – анемии, обусловленные воздействием химических веществ, биологических ядов, бактериальных токсинов
- механические – анемии, вызванные механическим повреждением структуры эритроцитов (тромбоцитопеническая пурпура, маршевая гемоглобинурия)
Симптомы
Наследственные мембранопатии, ферментопении и гемоглобинопатии
Наиболее распространенной формой данной группы анемий является микросфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара. Наследуется по аутосомно-доминантному типу; обычно прослеживается у нескольких представителей семьи. Дефектность эритроцитов обусловлена дефицитом в мембране актомиозиноподобного белка и липидов, что приводит к изменению формы и диаметра эритроцитов, их массивному и преждевременному гемолизу в селезенке. Манифестация микросфероцитарной ГА возможна в любом возрасте (в младенчестве, юношестве, старости), однако обычно проявления возникают у детей старшего возраста и подростков. Тяжесть заболевания варьирует от субклинического течения до тяжелых форм, характеризующихся часто повторяющимися гемолитическими кризами. В момент криза нарастает температура тела, головокружение, слабость; возникают боли в животе и рвота.
Основным признаком микросфероцитарной гемолитической анемии служит желтуха различной степени интенсивности. Вследствие высокого содержания стеркобилина кал становится интенсивно окрашенным в темно-коричневый цвет. У пациентов с болезнь Минковского-Шоффара наблюдается склонность к образованию камней в желчном пузыре, поэтому часто развиваются признаки обострения калькулезного холецистита, возникают приступы желчной колики, а при закупорке холедоха конкрементом – обтурационная желтуха. При микросфероцитозе во всех случаях увеличена селезенка, а у половины пациентов – еще и печень. Кроме наследственной микросфероцитарной анемии, у детей часто встречаются другие врожденные дисплазии: башенный череп, косоглазие, седловидная деформация носа, аномалии прикуса, готическое нёбо, полидактилия или брадидактилия и пр. Пациенты среднего и пожилого возраста страдают трофическими язвами голени, которые возникают в результате гемолиза эритроцитов в капиллярах конечностей и плохо поддаются лечению.
Энзимопенические анемии связаны с недостатком определенных ферментов эритроцитов (чаще – Г-6-ФД, глутатион-зависимых ферментов, пируваткиназы и др). Гемолитическая анемия может впервые заявлять о себе после перенесенного интеркуррентного заболевания или приема медикаментов (салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов). Обычно заболевание имеет ровное течение; типична «бледная желтуха», умеренная гепатоспленомегалия, сердечные шумы. В тяжелых случаях развивается ярко выраженная картина гемолитического криза (слабость, рвота, одышка, сердцебиение, коллаптоидное состояние). В связи с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и выделением гемосидерина с мочой последняя приобретает темный (иногда черный) цвет. Особенностям клинического течения гемоглобинопатий – талассемии и серповидно-клеточной анемии посвящены самостоятельные обзоры.
Приобретенные гемолитические анемии
Среди различных приобретенных вариантов чаще других встречаются аутоиммунные анемии. Для них общим пусковым фактором выступает образование антител к антигенам собственных эритроцитов. Гемолиз эритроцитов может носить как внутрисосудистый, так и внутриклеточный характер. Гемолитический криз при аутоиммунной анемии развивается остро и внезапно. Он протекает с лихорадкой, резкой слабостью, головокружением, сердцебиением, одышкой, болями в эпигастрии и пояснице. Иногда острым проявлениям предшествуют предвестники в виде субфебрилитета и артралгий. В период криза стремительно нарастает желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, увеличивается печень и селезенка. При некоторых формах аутоиммунных анемий больные плохо переносят холод; в условиях низких температур у них может развиваться синдром Рейно, крапивница, гемоглобинурия. Вследствие недостаточности кровообращения в мелких сосудах возможны осложнения в виде гангрены пальцев ног и рук.
Токсические анемии протекают с прогрессирующей слабостью, болями в правом подреберье и поясничной области, рвотой, гемоглобинурией, высокой температурой тела. Со 2-3 суток присоединяется желтуха и билирубинемия; на 3-5 сутки возникает печеночная и почечная недостаточность, признаками которых служат гепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Отдельные виды приобретенных гемолитических анемий рассмотрены в соответствующих статьях: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопеническая пурпура», «Гемолитическая болезнь плода».
Осложнения
Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.
Диагностика
Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога. При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:
- Исследование крови. Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
- Анализы мочи и кала. Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
- Миелограмму. Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.
В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Лечение
Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия.
При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа, по показаниям – введение антидотов.
Прогноз и профилактика
Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.