Гемолитическая аутоиммунная анемия лечение дети

Гемолитическая анемия у детей

Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина имеет общие симптомы: возникновение желтухи, спленомегалии, реже гепатомегалии, тёмное окрашивание мочи. Для лабораторных исследований характерно снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), повышение ЛДГ, уробилиногена мочи. Метод лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, проведение гемотрансфузий, спленэктомия при гиперспленизме.

Общие сведения

Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола. Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности. Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.

Гемолитическая анемия у детей

Причины

Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера. В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток.

Патогенез

В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.

Классификация

Общепринятая классификация гемолитических анемии у детей предложена Идельсоном Л.И. в 1975 году. Согласно ей выделяются две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых обозначаются этиопатогенетические формы. Наследственные анемии классифицируются по локализации генетической аномалии, которая приводит к неполноценности эритроцитов. К ним относятся:

Мембранопатии. Гемолитические анемии связаны с дефектами белковых и липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственные эллиптоцитоз и сфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара.
Ферментопатии. Гемолиз обусловлен дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона.
Гемоглобинопатии. Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, которые способствуют гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них выделяют:

Иммунные формы. Причиной гибели эритроцитов является выработка к ним антител. При изоиммунном варианте в организм проникают антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных) или попадают красные кровяные клетки, к которым у больного есть сенсибилизация (посттрансфузионные анемии). Для гетероиммунных форм характерна фиксация на эритроцитах медикаментозных препаратов (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов, что делает их антигеном. Аутоиммунные анемии вызваны образованием антител к собственным нормальным эритроцитам при онкологических заболеваниях, лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, а также выработкой тепловых и холодовых антител.
Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно искусственными сердечными клапанами, паразитарной инвазией (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальными токсинами (β-гемолитический стрептококк, менингококк), ядами змей, насекомых. При маршевой гемоглобинурии и анемии спортсменов после длительной интенсивной нагрузки гемолиз происходит в капиллярах нижних конечностей. Гиперспленизм является причиной разрушения нормальных эритроцитов в селезенке.

Симптомы

Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи – от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.

Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Осложнения

При разных гемолитических анемиях возможны типичные только для них осложнения. Новорожденные с тяжелой гипербилирубинемией, вызванной наследственными формами, угрожаемы по развитию ядерной желтухи. К трем-четырем годам есть риск возникновения холестаза, хронического гепатита, цирроза печени. Большое количество гемотрансфузий у лиц с тяжелым течением способствует гемосидерозу селезенки, костного мозга, печени. Инфицирование парвовирусом В19 больных талассемией, серповидно-клеточной анемией ведет к фатальным последствиям – развитию арегенераторного криза. Для всех гемолитических состояний грозными осложнениями являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание, острая сердечная и почечная недостаточность, анемическая кома.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности. После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов. Поэтому точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. В план обследования должны быть включены:

Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения.
Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия.
Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной.
Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо-, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях).

Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза.

Лечение

Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога, при переливаниях крови – трансфузиолога. Лечебный подход зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причины возникновения гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:

Медикаментозная терапия. Назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и гепатомегалии применяют глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунные анемии требуют назначения цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии (десферал). Во многих случаях с профилактической целью используются желчегонные средства.
Гемотрансфузии. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях при выраженной анемии по жизненным показаниям. Трансфузия эритроцитарной массы осуществляется строго по индивидуальному подбору, предпочтительно использовать отмытые и размороженные эритроциты. Длительная гемотрансфузионная терапия может осложниться избыточным отложением железа в тканях.
Хирургическое лечение. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки – используется при спленомегалии, если лекарственная терапия не имеет эффекта. Метод особенно эффективен при гиперспленизме, когда секвестрация эритроцитов происходит в селезенке. При гемолитических анемиях часто развивается холелитиаз, который требует оперативного удаления желчного пузыря (холецистэктомии) или экстракции конкремента из желчных путей.

Прогноз и профилактика

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт. Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

Источник

Симптомы иммуногемолитической анемии у ребенка

Все симптомы иммуногемолитических анемий объединены в пять синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

Анемический (то есть со стороны системы крови):
- слабость, утомляемость, рассеянность;
- головокружение;
- обморочные состояния (помрачения сознания);
- шум в ушах;
- мелькание « мушек» перед глазами;
- одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
- колющие боли в грудной клетке.

Гемолитический синдром (то есть последствия разрушения эритроцитов (красных клеток крови)).
- Изоиммунные гемолитические анемии протекают с внутриклеточным (то есть внутри клеток селезенки, печени, костного мозга) или внутрисосудистым (то есть внутри различных сосудов) гемолизом (разрушением эритроцитов).
- Эритроциты разрушаются внутриклеточно с образованием большого количества билирубина (вещество желтого цвета, образующееся из гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород) в крови, желчи, моче и кале. Симптомы:
  - желтая окраска кожи, глаз, слизистой оболочки полости рта;
  - изменение окраски мочи на более темную (от ярко-желтой до коричневатой), потемнение кала;
  - слезы и слюна становятся желтыми;
  - боли в левом подреберье (возникают за счет увеличения селезенки);
  - боли в правом подреберье (возникают за счет увеличения печени и появления камней в желчном пузыре и желчных протоках).
- Эритроциты разрушаются внутри сосудов с выделением гемоглобина и гемосидерина (продукт разрушения гемоглобина) через почки. Симптомы:
  - изменение окраски мочи (она становится красной, бурой, черной);
  - боли в поясничной области;
  - отеки (преимущественно лица).

Тромботический синдром – образование тромбов (сгустков крови) преимущественно внутри мелких сосудов в результате стимуляции свертывания крови при разрушении эритроцитов. Среди симптомов выделяют несколько.
- Боли:
  - в костях;
  - в кончиках пальцев;
  - в кончиках ушей и носа.
- Образование язв (глубоких дефектов) передней поверхности голеней.

Синдром гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов). Симптомы:
- повышение температуры тела;
- сильные боли в правом и левом подреберьях;
- потемнение мочи (она становится более темной, чем обычно).

Синдром аномалий (нарушений) развития. Появляется с момента рождения, усиливается в детском возрасте. Симптомы:
- башенный (то есть вытянутый в высоту) череп;
- выступающие скуловые дуги;
- узкие глазницы;
- утолщение участков ребер в месте их прикрепления к грудине (центральной кости передней поверхности грудной клетки);
- укорочение пальцев;
- искривление голеней и т.д.

Особенности развития ребенка при наличии анемии:

замедляется рост ребенка;
нарушается гармоничное развитие ребенка (некоторое показатели – рост, вес, развитие речи и другие – соответствуют возрастной норме, а некоторые отстают);
часто возникают инфекционные заболевания;
имеющиеся хронические заболевания протекают тяжелее.

Формы иммуногемолитической анемии у ребенка

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы.

Легкая форма – снижение гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) незначительное, гемолитические кризы (эпизоды резкого усиления гибели эритроцитов) редкие, самочувствие человека удовлетворительное.
Тяжелая форма – снижение гемоглобина значительное, гемолитические кризы частые, общее состояние хуже нормы, имеются выраженные изменения со стороны внутренних органов.

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина в крови выделяют:

легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови);
анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л);
тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

Самочувствие пациента зависит не столько от уровня гемоглобина, сколько от его личных характеристик, хронических заболеваний, скорости снижения уровня гемоглобина.

Норма гемоглобина варьируется в зависимости от возраста ребенка. Но, в среднем, гемоглобин должен быть не ниже 100 г/л.

В зависимости от причины возникновения выделяют следующие формы.

Изоиммунные:
- переливание несовместимых эритроцитов донора (того, от кого переливают компоненты крови) и разрушение их антиэритроцитарными антителами (особыми белками, вырабатываемыми организмом для уничтожения чужеродных клеток) реципиента (того, кому переливают компоненты крови);
- выработка организмом матери антител против эритроцитов плода. Самопроизвольно излечивается после рождения ребенка.

Трансиммунные – проникновение через плаценту (детское место, особый орган, осуществляющий связь матери и плода) антиэритроцитарных антител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией (выработкой антител к собственным неизмененным эритроцитам). Самопроизвольно излечивается после рождения ребенка.
Гетероиммунные – выработка антител к комплексу: собственный неизмененный эритроцит + гаптен (неполный антиген, то есть чужеродное вещество, которое способно вызвать выработку антител к себе только после соединения с клетками организма пациента).
- Гаптеном обычно является лекарственный препарат или вирус, прикрепившийся на поверхности эритроцитов.
- Врачебная тактика, прежде всего, направлена на выявление гаптена и его удаление из организма.
Аутоиммунные – выработка антител против собственных неизмененных эритроцитов:
- симптоматические (возникают при некоторых заболеваниях, сопровождающихся нарушениями в системе защитных сил организма, например, при опухолях);
- идиопатические (то есть причина которых неизвестна).

По клиническому течению:

острая иммуногемолитическая анемия (начинается внезапно и длится менее 6 месяцев);
хроническая иммуногемолитическая анемия (развивается постепенно, длится более 6 месяцев).

Причины иммуногемолитической анемии у ребенка

Иммуногемолитические анемии встречаются преимущественно у новорожденных, реже у детей до 10 лет.

Изоиммунные гемолитические анемии у новорожденных являются следствием выработки организмом матери антител (особых белков, уничтожающих чужеродные клетки) против эритроцитов (красных клеток крови) плода.
- Этот вид анемий возникает при наличии резус-положительного плода у резус-отрицательной матери (резус-фактор – особый белок на поверхности эритроцитов, который имеют 4/5 всего населения земного шара).
- Реже изоиммунные гемолитические анемии у новорожденных развиваются при несоответствии группы крови матери и плода.
  - В таких случаях организм матери вырабатывает антитела к эритроцитам плода.
  - Антитела матери проникают в кровь плода и разрушают его эритроциты с образованием большого количества свободного билирубина (вещества желтого цвета, образующегося в печени, селезенке и костном мозге из гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), который может повреждать головной мозг плода.
- В некоторых случаях выполняют переливание отмытых эритроцитов (то есть эритроцитов донора (желательно отца ребенка) в кровоток плода).
- Иногда беременной женщине с выработкой антител к эритроцитам плода подшивают кусочек кожи мужа – ее антитела будут преимущественно накапливаться на этом кусочке кожи, не проникая к плоду.
- В некоторых случаях требуется оперативное родоразрешение (кесарево сечение) на сроке 33-36 недель.
- Сразу после рождения ребенку может потребоваться заменное переливание крови (предпочтительнее от отца).
- Для уменьшения количества билирубина в крови новорожденного выполняют облучение его кожи синим светом – это переводит билирубин в растворимые формы и быстрее выводит из организма. Для снижения риска повреждения глаз новорожденного облучение синим светом проводят только при закрывании его глаз темными очками или повязкой.

Трансиммунные гемолитические анемии развиваются у новорожденных при проникновении через плаценту (детское место, орган, осуществляющий связь матери с плодом) антител матери, страдающей аутоиммунной гемолитической анемией (выработкой антител к собственным неизмененным эритроцитам). Лечение такое же, как при изоиммунных гемолитических анемиях.
Гетероиммунные гемолитические анемии чаще возникают у детей в возрасте до 10 лет – это выработка антител к комплексу: собственный неизмененный эритроцит + гаптен (неполный антиген, то есть чужеродное вещество, которое способно вызвать выработку антител к себе только после соединения с клетками организма пациента).
- Гаптеном обычно является лекарственный препарат или вирус, прикрепившийся на поверхности эритроцитов.
- Основой лечения является выявление гаптена и удаление его из организма (например, лечение вирусной инфекции или отмена принимаемого лекарственного препарата).
Аутоиммунные гемолитические анемии встречаются у детей редко, не имеют принципиальных особенностей.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика иммуногемолитической анемии у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, колющие боли в грудной клетке, желтушность кожных покровов, потемнение мочи и кала, тяжесть в правом и левом подреберье и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами).
Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для иммуногемолитических анемий характерна бледность и желтушность), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. При пальпации (прощупывании) может определяться болезненность в правом и левом подреберьях. При перкуссии (простукивании) может выявляться увеличение размеров печени и селезенки.
Анализ крови.
- Определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород). Размер и форма эритроцитов не изменяются.
- Количество ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) увеличивается.
- Цветной показатель – вычисляемый параметр, определяемый как отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов. При данном заболевании остается в пределах нормы (0,86-1,05) в отличие от многих других анемий.
Анализ мочи.
- Выявляется потемнение мочи (она становится темнее, чем обычно) за счет повышения в ней уровня билирубина (вещества желтого цвета, образующегося в печени, селезенке и костном мозге из гемоглобина) при внутриклеточном гемолизе (разрушении эритроцитов внутри клеток печени, селезенки, костного мозга).
- В моче появляется гемоглобин и гемосидерин (продукт распада гемоглобина) при внутрисосудистом гемолизе (разрушении эритроцитов внутри сосудов), чего в норме быть не должно.
Биохимический анализ крови.
- Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
- Повышается уровень билирубина при внутриклеточном гемолизе.
- Появляется свободный (то есть не внутри эритроцитов) гемоглобин при внутрисосудистом гемолизе.
Выявление антиэритроцитарных антител (особых белков человека, разрушающих эритроциты) в сыворотке крови – основной метод диагностики иммуногемолитических анемий.
Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выявляет усиленное образование эритроцитов.
Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости выявляет увеличение печени и селезенки, появление камней в желчном пузыре и желчных протоках при внутриклеточном гемолизе.
Возможна также консультация детского гематолога.

Лечение иммуногемолитической анемии у ребенка

Этиотропное (то есть направленное на устранение причины заболевания) лечение – лечение заболевания, послужившего причиной развития иммунногемолитической анемии (опухолей, вирусной инфекции и др.).
Патогенетическое (то есть направленное на механизмы развития иммуногемолитических анемий). Имеет три этапа:
- первый этап – прием препаратов из группы глюкокортикоидов (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников человека);
- второй этап – спленэктомия (удаление селезенки – основного места гибели эритроцитов (красных клеток крови));
- третий этап – прием препаратов из группы цитостатиков (препаратов, останавливающих деление клеток). Применяются при недостаточной эффективности удаления селезенки или в тех случаях, когда удаление селезенки противопоказано.

Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания).
- Выполняется переливание донорских эритроцитов по жизненным показаниям (то есть при угрозе жизни пациента). Эритроциты используют только трижды отмытые (то есть освобожденные от прикрепленных белков на своей поверхности), индивидуально подобранные для пациента. Угрозой жизни пациенту с иммуногемолитическими анемиями являются два состояния:
  - анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
  - тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови).
- Экстракорпоральные методы лечения (то есть изменение состава и свойств крови вне организма пациента с помощью специальных приборов) – плазмаферез, ультрафильтрация крови и другие методы – используются для удаления аутоантител (вырабатываемых организмом белков против собственных клеток) из крови пациента.

Осложнения и последствия иммуногемолитической анемии у ребенка

Осложнения иммуногемолитических анемий:

анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов;
ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).

Осложнения спленэктомии (удаление селезенки):

тромбозы (так как селезенка является местом гибели не только эритроцитов (красных клеток крови), но и тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови. После удаления селезенки срок жизни тромбоцитов возрастает и количество их в крови увеличивается);
кровотечения в месте операции (так как в селезенке обильный кровоток, особенно при ее выраженном увеличении);
спаечная болезнь брюшной полости (развитие рубцовой ткани между органами брюшной полости, нарушающее их функции);
иммунодефицитные состояния (снижение защитных сил организма).

Прогноз при иммуногемолитических анемиях относительно благоприятный.
Срок жизни большинства пациентов не укорачивается, однако выздоровление отмечается не у всех.

Профилактика иммуногемолитической анемии у ребенка

Полноценное своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию иммуногемолитических анемий, например:
- адекватная (то есть соответствующая потребностям организма) противовирусная терапия;
- отказ от бесконтрольного приема лекарственных препаратов;
- тщательная проверка соответствия препаратов донорской крови организму реципиента (того, кому переливают) и др.

Профилактика гемолитической анемии у плода заключается в отказе от переливания резус-положительной крови резус-отрицательным женщинам (резус-фактор – это особый белок на поверхности эритроцитов, который имеют 4/5 всего населения земного шара).
Профилактика гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов) заключается в исключении провоцирующих факторов (например, бесконтрольного приема лекарственных препаратов, эмоциональных перегрузок и др.).

Источник