Гемолитическая или апластическая анемия
Нарушение, развивающееся в организме и характеризующееся снижением общего количество гемоглобина и эритроцитов, называется анемией. При этом важным моментом является то, что если уменьшение количества гемоглобина является обязательным моментом, то уровень эритроцитов может оставаться в пределах нормальных показателей. Такое состояние не относится к самостоятельным заболеваниям, в большинстве случаев оно лишь указывает на какую-либо имеющуюся патологию в организме.
Эритроциты — это красные клетки крови. Их формирование происходит в области красного костного мозга под воздействием специфического вещества, которое называется эритропоэтином. Продолжительность жизни эритроцитарных клеток в обычном состоянии находится в пределах ста двадцати дней, после чего они подвергаются разрушению в структурах селезенки. Именно эритроциты отвечают за перемещение углекислого газа и кислорода в организме за счет имеющегося в них гемоглобина. Гемоглобин — это белок, придающий эритроцитарным клеткам красную окраску и имеющий в своем составе железо. Он способен захватывать молекулы кислорода и доставлять их к внутренним органам с током крови. От внутренних органов, в свою очередь, он забирает углекислый газ. В том случае, если развивается анемия, происходит постепенное возникновение тканевой гипоксии, которая сопровождается характерными симптомами.
Существует разделение анемий на несколько форм, которые выделяются на основании механизма их развития:
- Постгеморрагическая форма — обусловлена возникающей в организме кровопотерей, которая может иметь острый или хронический характер;
- Дефицитная форма — формируется в результате недостаточного поступления в организм определенных веществ, которые принимают непосредственное участие в образовании эритроцитов и гемоглобина;
- Гемолитическая форма — характеризуется повышенной скоростью разрушения эритроцитарных клеток;
- Апластическая форма — имеет место в том случае, если отмечается угнетение процесса кроветворения в структурах красного костного мозга.
Кроме этого, анемия классифицируется на три степени тяжести. Легкая степень сопровождается снижением уровня гемоглобина не ниже 90 грамм на литр. Средняя степень устанавливается в том случае, если показатель гемоглобина находится в диапазоне от 89 до 70 грамм на литр. Тяжелая степень характеризуется уровнем гемоглобина ниже 69 грамм на литр.
Гемолитическая анемия
Как мы уже сказали, гемолитическая анемия представляет собой патологическое состояние, при котором в силу определенных причин происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. В результате такого разрушения отмечается высвобождение в кровь непрямого билирубина, что приводит к появлению желтухи.
Согласно статистике, такой патологический процесс встречается примерно у одного процента от всего населения. В нормальном состоянии жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении эритроцитарные клетки погибают примерно через двадцать одни сутки или еще раньше.
Гемолитические анемии разделяются на врожденную разновидность и приобретенную разновидность. Врожденная разновидность имеет место в том случае, если у ребенка при рождении имеются различные нарушения со стороны структуры эритроцитов или гемоглобина. Кроме этого, в некоторых случаях уже при рождении отмечается недостаток определенных ферментов, которые отвечают за жизненный цикл эритроцитов.
Приобретенная разновидность наиболее часто развивается вследствие аутоиммунных нарушений в организме. Другими словами, собственный иммунитет начинает разрушать эритроциты. Помимо этого, в формировании такого патологического состояния могут играть роль отравление ядохимикатами и некоторыми видами лекарственных препаратов. В группе риска также находятся люди, систематически подвергающиеся избыточным физическим нагрузкам и перенесшие тяжелые инфекционные заболевания.
Гемолитическая анемия сопровождается бледной окраской кожи и видимых слизистых оболочек, а также желтухой. В некоторых случаях отмечается развитие гепатоспленомегалии. Больной человек предъявляет жалобы на учащение сердечных сокращений и появление одышки. Иногда присутствуют различные симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта. Важным моментом является то, что люди с данным нарушением всегда испытывают повышенную слабость и быструю утомляемость.
Апластическая анемия
Апластическая анемия формируется в результате того, что костный мозг в силу каких-либо причин начинает менее активно функционировать, что приводит к снижению количества синтезируемых эритроцитов. Такая патология характеризуется наиболее тяжелым течением, однако она встречается не так часто. Статистика утверждает о том, что ежегодно данное состояние диагностируется у двух человек на один миллион населения.
Возникновение апластической анемии может быть обусловлено различными генетическими дефектами. В этом случае мы говорим о врожденной разновидности. Если рассматривать причины приобретенной разновидности, то можно сказать о том, что свою роль здесь играют аутоиммунные процессы, перенесенные инфекции, прием некоторых видов лекарственных препаратов, отравление химическими соединениями, а также воздействие лучевого фактора.
Апластическая анемия характеризуется довольно быстро нарастающей общей слабостью и недомоганием, приступами головокружения и одышки. Отмечается бледность кожных покровов. Важным моментом при этой анемии является наличие геморрагического синдрома, который проявляется повышенной кровоточивостью десен, кровоизлияниями на коже, а также маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. Очень часто к такому патологическому процессу присоединяются различные инфекционные осложнения.
Лечение и профилактика анемии
Анемия, протекающая в апластической форме, лечится с помощью назначения курса иммуносупрессивной терапии. В сочетании с заместительными гемотрансфузионными мероприятиями это дает хороший эффект. При гемолитической форме могут использоваться глюкокортикостероиды и иммунодепрессивные препараты. В некоторых случаях показано удаление селезенки.
Принципы профилактики сводятся к исключению необоснованного назначения лекарственных препаратов, к избеганию контактов с агрессивными химическими веществами, а также к повышению иммунитета для предупреждения инфекционных заболеваний.
Источник
Анемия характеризует состояние организма, при котором в эритроцитах значительно снижается уровень гемоглобина. Гемоглобин предоставляет собой вещество, содержащее железо, а эритроциты являются красными кровяными клетками. Существует несколько разновидностей анемии, каждая из которых сопровождается рядом специфических симптомов и развивается по разным причинам. Анемия – это патология, которая в одинаковой степени затрагивает взрослых и детей. Малокровие может сопровождать иные заболевания.
Чтобы обнаружить данное нарушение, требуется провести лабораторные исследования. Часто анемия выступает лишь в качестве сопутствующего симптома серьезной болезни в организме. Ухудшение качественных характеристик крови приводит к тому, что страдает функционирование всего организма в целом.
Содержание:
- Анемия: симптомы и причины
- Анемия железодефицитная
- В12-дефицитная анемия
- Фолиеводефицитная анемия
- Гемолитическая анемия
- Апластическая анемия
Анемия: симптомы и причины
Симптомы анемии, независимо от ее вида, будут определяться тяжестью течения болезни и общим состоянием здоровья человека.
Анемия приводит к гипоксии внутренних органов и тканей, что вызывает нарушения в их работе.
К самым распространенным симптомам анемии относят:
Бледность кожи и слизистых оболочек. Иногда они могут отдавать желтизной.
Человек все время чувствует себя уставшим.
Сонливость усиливается в дневные часы, несмотря на то, что человек полноценно высыпается ночью.
С регулярной периодичностью больного беспокоят головокружения, которые могут заканчиваться обмороками.
Артериальное давление снижается.
Человек часто испытывает головную боль.
Даже при незначительных физических усилиях появляется одышка.
Пульс учащен, также как и сердцебиение.
Иммунитет снижается, что приводит к частым простудным заболеваниям.
Ухудшается состояние ногтей и волос.
Что касается причин, которые приводят к развитию анемии, то они могут быть самыми разнообразными. Различают анемию, передающуюся по наследству, а также анемию, приобретенную в течение жизни.
Факторы, которые могут спровоцировать развитие анемии: кровотечения (острые и хронические), заболевания (острые и хронические), погрешности в питании и пр. Если у человека возникает подозрение относительно того, что у него развивается анемия, то необходимо обращаться к доктору. Врач назначит соответствующие исследования, которые позволят подтвердить диагноз. Базовым методом является выполнение клинического анализа крови.
Различают следующие виды анемии:
Острая железодефицитная анемия и хроническая постгеморрагическая анемия с нехваткой железа в организме.
В12-дефицитная анемия.
Анемия, сопровождающаяся дефицитом фолиевой кислоты.
Гемолитическая анемия.
Апластическая анемия.
Анемия железодефицитная
Причины, которые могут спровоцировать развитие железодефицитной анемии:
Определенные периоды в жизни женщины, например, беременность и период грудного вскармливания.
В детском возрасте анемия часто развивается у малышей, рожденных раньше положенного срока.
К анемии могут приводить заболевания органов пищеварительной системы.
Причиной дефицита в организме железа часто становятся хронические кровотечения.
На железодефицитную анемию указывают такие лабораторные данные, как снижение уровня эритроцитов, гемоглобина и сывороточного железа в крови.
Одним из признаков нехватки железа в организме является ухудшение состояния волос и ногтей, а также шелушение кожи. Зубы может поражать кариес.
Чтобы избавиться от железодефицитной анемии, пациенту потребуется принимать препараты железа и придерживаться специальной диеты. Определиться с конкретным лекарственным средством должен помочь доктор. Врач подбирает дозу препарата, а также контролирует его эффективность. Если пациент плохо переносит лекарственное средство, то следует осуществить его замену. При условии, что железодефицитная анемия имеет тяжелое течение, больного госпитализируют.
Узнайте больше: Железодефицитная анемия: что это такое и как лечить?
В12-дефицитная анемия
В12-дефицитная анемия развивается в том случае, когда организм недополучает витамин В12. Это заболевание часто наблюдается у вегетарианцев, у людей, сидящих на диетах. Кроме того, В12-дефицитная анемия может манифестировать на фоне нарушения всасывания данного витамина в желудке и кишечнике.
Беременные женщины, кормящие мамы, пожилые люди, раковые больные – все эти категории граждан из группы риска по развитию В12-дефицитной анемии.
При исследовании крови можно будет увидеть эритроциты, имеющие крупные размеры. На анемию этого типа указывают такие симптомы, как: онемение рук и ног, ухудшение их чувствительности, воспаление языка, проблемы с проглатыванием пищи, увеличение в размерах печени и селезенки.
Лечение анемии предполагает коррекцию рациона с включением в меню продуктов животного происхождения. Также следует воздействовать на причину, приведшую к дефициту витамина В12.
Узнайте больше: В12-дефицитная анемия и фолиеводефицитная
Фолиеводефицитная анемия
Когда в организме наблюдается нехватка витамина В9 (фолиевая кислота), у человека развивается фолиеводефицитная анемия. Часто подобная проблема возникает у беременных и кормящих матерей, у недоношенных детей, у пациентов с онкологией, у алкоголиков и наркоманов.
Общими симптомами фолиеводефицитной анемии являются: усиление слабости, повышенная утомляемость, бледная кожа с легким желтоватым оттенком, частые головокружения.
Самостоятельно организм вырабатывать витамин В9 не в состоянии, он получает его из пищи. Однако при высоких температурах этот витамин быстро разрушается. Для избавления от фолиеводефицитной анемии потребуется включать в меню продукты, богатые фолиевой кислотой. Возможно нужна будет медикаментозная коррекция патологии.
Узнайте больше: Фолиеводефицитная анемия
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия характеризуется массовой гибелью эритроцитов, что приводит к развитию желтухи. Пожелтение кожных покровов происходит за счет увеличения в крови уровня билирубина. Часто гемолитическая анемия наблюдается у новорожденных детей, когда провоцирующим фактором становится резус-конфликт с матерью.
Гемолитическая анемия может наследоваться от кровных родственников, а может развиваться в течение жизни. Чаще всего эта патология все-таки является врожденной. Факторами риска, которые могут спровоцировать развитие анемии у взрослого человека, являются: переливание крови, терапия рядом лекарственных препаратов, ожоговая болезнь, бактериальная инфекция, дефицит витамина Е.
Основными признаками анемии являются: повышение температуры тела, озноб, головокружение, увеличение селезенки в размерах. Лечение проводят под строгим врачебным контролем.
Узнайте больше: Симптомы и лечение гемолитической анемии
Апластическая анемия
Апластическая анемия является заболеванием редко диагностируемым, но крайне тяжелым. При этом происходит снижение активности клеток костного мозга, которые в дальнейшем сами перестают делиться и отмирают, замещаясь жировой тканью.
Апластическая анемия развивается на фоне воздействия на организм ядовитых химикатов, при вирусных инфекциях, при алкоголизме. Также патология может иметь наследственную природу.
К симптомам апластической анемии относят: повышение температуры тела, усиление слабости, появление крови из десен, обильные менструации, склонность к носовым кровотечениям.
Апластическая анемия не терпит промедления в лечении. Терапия проводится в условиях стационара.
Итак, анемия – это достаточно серьезное нарушение в системе кроветворения. Разновидностей патологии существует множество, поэтому чтобы выставить верный диагноз, нужно обращаться к доктору.
Узнайте больше: Апластическая анемия
Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог
Образование:
В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы
Источник
Апластическая анемия — это заболевание крови, форма анемии, при которой в костном мозге недостаточно тромбоцитов (эритроцитов), эритроцитов и лейкоцитов. Это редкое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте. Болезнь может развиваться медленно или быстро.
Что такое апластическая анемия
Апластическая анемия — это патологическое состояние организма, при котором костный мозг перестает вырабатывать все три типа клеток крови: красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты (тромбоциты). Это происходит, когда по какой-то причине в костном мозге уменьшается количество стволовых клеток, из которых развиваются все клетки крови.
Точнее сказать — это синдром недостаточности костного мозга, характеризующийся снижением количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови и гипоплазией костного мозга с менее чем 30% гематопоэтических клеток.
Что такое апластическая анемия
Апластическая анемия подразделяется на первичную и вторичную.
- Первичная — анемия Фанкони, врожденный склероз и семейная апластическая анемия.
- Вторичная — анемия, вызванная химическими веществами, лекарствами, вирусами.
Распространенность
Апластическая анемия — относительно редкое заболевание: заболеваемость составляет 5-10 случаев на миллион людей в год.
Симптомы апластической анемии
Больные жалуются на нарастающую слабость, утомляемость, нехватку воздуха. Возможно кровотечение, быстрее возникают синяки. У пациентов с анапластической анемией более частые инфекции, высокая температура с ознобом — серьезное состояние, требующее безотлагательного медицинского обследования и лечения.
Часто встречающиеся симптомы:
- общая слабость;
- быстрая утомляемость;
- одышка в покое и во время упражнений;
- частое сердцебиение;
- аритмичное сердцебиение;
- бледная кожа;
- кровотечение из ран;
- синяки на коже;
- кровотечение из носа;
- десневое кровотечение;
- общие инфекции;
- высокая температура;
- головная боль.
Высокая температура
Кровотечение из носа
Этиология. Причины развития апластической анемии
Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, который производит стволовые клетки крови. Производство клеток может замедляться, они могут полностью разрушаться или производиться в деформированном, дисфункциональном виде. В 65% случаях причина заболевания неясна.
Врожденные патологии. Врожденная апластическая анемия встречается редко. Наиболее частой формой врожденного заболевания является синдром Фанкони: пациенты с низким ростом, измененной пигментацией кожи, различными проблемами с почками. Генетическое тестирование в этом случае выявляет хромосомные аберрации.
Лекарства и токсины. Наиболее частой известной причиной апластической анемии является воздействие лекарств и токсинов окружающей среды.
Причина апластической анемии – воздействие лекарств
Недостаточность костного мозга, наряду с апластической анемией, часто вызвана токсинами — органическими химикатами (бензолом, толуолом, инсектицидами, нефтяными дистиллятами).
Что касается лекарств, апластическая анемия вызывается:
- антибиотиком хлорамфениколом;
- пеницилламином — используется для лечения заболеваний суставов;
- карбамазепином и фенитоином — используется для лечения эпилепсии;
- ацетазоламидом — диуретик;
- цитотоксическими препаратами, используемыми для лечения рака.
Встречаются случаи апластической анемии, развивающиеся на фоне вирусных инфекций — парвовирус B19, вирусы гепатита B и C, вирусы Эпштейна-Бар (EBV), цитомегаловирусы (CMV). Очень редко апластическая анемия возникает при беременности.
Цитотоксические препараты подавляют и убивают клетки костного мозга, но костный мозг восстанавливается довольно быстро, после прекращения их приема. Угнетает костный мозг и лучевая терапия. Иногда химиотерапией намеренно разрушают костный мозг при подготовке к трансплантации.
Течение болезни
Заболевание может развиваться очень медленно, а может возникать очень внезапно. Обычно апластическая анемия развивается незаметно и подозревается при возникновении комплекса различных симптомов. В некоторых случаях, например, при лечении рака, апластическая анемия довольно распространена и считается осложнением, в других случаях диагноз может быть отложен.
У пациента отсутствуют все клетки крови, что вызывает множество сопутствующих симптомов.
- Недостаток эритроцитов характеризуется одышкой, слабостью, утомляемостью, бледностью, головной болью, шумом в ушах.
- Недостаток тромбоцитов приводит к длительному кровотечению во время травмы или менструации, появлению синяков даже от малейших травм, покраснению глаз, спонтанному кровотечению из носа и десен.
- Отсутствие лейкоцитов характерно для частых инфекций, более трудно заживающих ран, лихорадки, иногда с ознобом.
Шум в ушах
Диагностика апластической анемии
Диагноз ставится на основании физического обследования — увеличение печени, возможные аномалии развития, изменение пигментации, быстрый рост, высокое небо, клинических симптомов, лабораторных тестов.
Важные клинические симптомы включают слабость, одышку (указывающую на возможное уменьшение количества эритроцитов), лихорадку, озноб, боль в горле (указывающую на возможную инфекцию из-за уменьшения лейкоцитов), кровотечения или синяки в различных частях тела, петехии (небольшие кровотечения) в слизистой оболочке рта (из-за уменьшения тромбоцитов). Пациент может быть бледным и иметь язвы во рту.
При осмотре глазного дна часто наблюдаются кровоизлияния в сетчатку.
При обследовании важно определить показатели крови, оценить степень истощения костного мозга и, если возможно, найти причину.
Анализ крови:
- Выявляется уменьшение количества всех клеток крови (эритроцитов (эритроцитопения), лейкоцитов (лейкоцитопения), тромбоцитов (тромбоцитопения)) – тогда состояние называется панцитопенией.
- Уменьшение количества нейтрофилов указывает на тяжесть апластической анемии: 0,5 х 10 9/ л показывают тяжелую и 0,2 х 10 9 / л – очень тяжелую апластическую анемию.
В случае заметного уменьшения количества кровяных телец требуется срочная консультация гематолога. Чтобы поставить диагноз, он выполняет аспирацию костного мозга или биопсию трепана, при которой из костного мозга берется небольшое количество клеток для более точного исследования. Это исследование помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний крови.
Анализ крови
Биопсия трепан
Также проводится УЗИ внутренних органов. При необходимости цитогенетические исследования.
Лечение
Если возможно, следует устранить причину недостаточности костного мозга и апластической анемии. Иногда функция костного мозга восстанавливается, когда причина легкая, при только симптоматическом лечении легкой апластической анемии. Если количество клеток не очень велико, достаточно наладить питьевой режим и перейти на специальную диету.
Тяжелые и очень тяжелые формы апластической анемии представляют собой опасные для жизни состояния, требующие срочного и серьезного лечения. При температуре выше 38 o C в течение более двух часов пациента госпитализируют и лечат антибиотиками.
Лечение апластической анемии антибиотиками
Может потребоваться дополнительная инфузия тромбоцитов, когда риск кровотечения становится высоким — количество тромбоцитов падает ниже 10 x 10 9/ л. Инфузия эритроцитов назначается при тяжелых симптомах анемии.
Трансплантация костного мозга является методом выбора для лечения пациентов с тяжелой и очень тяжелой апластической анемией в возрасте до 50 лет. Пациенты старше 50 лет получают иммуносупрессивную терапию антитимоцитарным глобулином и циклоспорином.
В случае разрушения костного мозга из-за аутоиммунного процесса и невозможности трансплантации нельзя использовать иммунодепрессанты — циклоспорин, антитимоцитарный глобулин, метилпреднизолон, подавляющие атаку организма на костный мозг. Назначаются стимуляторы костного мозга — филрастин, колониестимулирующий фактор, эритропоэтин, др. Это препараты, стимулирующие костный мозг производить более специфические клетки. Лечение этими препаратами часто сочетается с иммуносупрессивной терапией.
В профилактических целях могут быть назначены антибиотики для предотвращения инфекций, поскольку сопротивляемость организма резко снижается.
В случае апластической анемии, вызванной лучевой терапией или химиотерапией для лечения рака, функция костного мозга восстанавливается после прекращения лечения.
Беременным женщинам делают переливание крови, и функция костного мозга также восстанавливается после родов, но если этого не происходит, лечение жизненно необходимо.
Осложнения
При тяжелой и очень тяжелой апластической анемии восприимчивость к различным инфекциям значительно увеличивается, и из-за низкого количества тромбоцитов возможно кровотечение. После трансплантации может возникнуть такая реакция отторжения, как сыпь, диарея, проблемы с печенью. Высокие дозы циклоспорина могут повышать артериальное давление, что приводит к почечной недостаточности.
Поделиться ссылкой:
Источник